Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan kaedah rawatan pada kanak-kanak dan orang dewasa

Vaskulitis hemoragik juga mempunyai nama purpura alahan, toksikosis kapilari, atau, atas nama pengarang yang menyifatkan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kumpulan vaskulitis yang banyak, keradangan saluran darah pelbagai jenis dan saiz.

Keanehan tindak balas dinding vaskular adalah keadaan aseptik (ketiadaan patogen) dan peranan dominan tindak balas alahan. Penyakit ini disertai oleh trombosis yang meningkat, peredaran mikro darah yang merosakkan dalam tisu dan organ dalaman, yang mengakibatkan kerosakan kepada buah pinggang, sendi, dan organ pencernaan.

Lebih mudah terdedah kepada lelaki toksikosis kapilari di bawah usia 20 tahun, kanak-kanak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini adalah antara 14 hingga 24 bagi setiap 10,000.

Apa itu?

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik reumatik yang dicirikan oleh peradangan kronik kapilari, arteriol, dan venules yang menyembuhkan kulit, sendi, organ perut, dan buah pinggang. Satu lagi nama untuk vaskulitis hemoragik ialah penyakit Schönlein-Genoch.

Punca

Penyebab penyakit ini tidak ditubuhkan dengan tepat. Ia dianggap sebagai autoimun. Walau bagaimanapun, hubungan dengan faktor-faktor pengaktifan proses patologi telah diturunkan. Ini termasuk:

• kecederaan trauma pada kulit dan saluran darah;
• memindahkan penyakit berjangkit virus dan bakteria, pentingnya melekat pada keradangan akut dan kronik di saluran pernafasan atas (influenza, ARVI, tonsillitis, sinusitis), campak, sakit tekak yang kerap, cacar air, tifus, penyakit streptokokus;
• vaksinasi untuk vaksinasi rutin, kegunaan imunoglobulin prophylactic;
• alahan makanan;
• penstrukturan semula badan dalam tumor malignan dan jinak;
• perubahan pada wanita semasa kehamilan;
• kesan peningkatan dos radiasi matahari (dengan penyamakan yang berpanjangan), turun naik suhu, dan radiasi;
• tindak balas alergi terhadap ubat-ubatan (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
• gangguan metabolik dalam penyakit endokrin (diabetes mellitus);
• kecenderungan genetik dalam keluarga.
• keracunan isi rumah dan profesional, toksicoinfection;
• kanak-kanak mempunyai serangan cacing;
• reaksi terhadap gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa lebih kerap berlaku pada usia tua, dengan imuniti lemah dan lemah.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit bergantung kepada organ dan sistem mana yang dilindungi. Vaskulitis hemoragik mungkin nyata sebagai satu atau beberapa kumpulan gejala (lihat foto). Majoriti yang berikut:

• lesi kulit;
• kerosakan bersama;
• luka saluran gastrousus;
• sindrom buah pinggang;
• dalam kes terpencil - luka paru-paru dan sistem saraf.

Ciri yang paling utama adalah permulaan penyakit yang teruk, disertai oleh kenaikan suhu ke nombor febrile. Mungkin ada kes di mana kenaikan suhu tidak hadir.

1. Sindrom kulit (atau purpura) berlaku pada setiap pesakit. Ia memperlihatkan dirinya dalam bentuk ruam hemoragik simetrik, kecil atau berwarna-hitam, yang terletak pada permukaan ekstensor yang lebih rendah (kurang kerap bahagian atas), di sekitar sendi besar dan di bahagian punggung. Ruam boleh diwakili oleh unsur-unsur tunggal, dan boleh menjadi sengit, digabungkan dengan angioedema. Sebagai peraturan, ruam adalah watak gelombang yang berulang. Pada pudar pigmentation ruam kekal. Sekiranya berlaku kerapkali, skala kulit berlaku di tapak ruam.
2. Sindrom artikular sering diperhatikan serentak dengan kulit, kebanyakannya ciri untuk orang dewasa. Selalunya kaki besar biasanya diliputi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan pergelangan tangan. Kesan, kemerahan dan bengkak yang ditandakan. Lazimnya vaskulitis hemoragik adalah sifat yang tidak menentu dari lesi artikular. Dalam 25% kes, penderaan sakit sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang digabungkan dengan myalgia dan edema ekstrem yang lebih rendah.
3. Dalam 2/3 pesakit, sindrom abdomen juga diperhatikan. Ia dicirikan oleh sakit perut bersifat spastik, loya, muntah, dan pendarahan gastrik. Pada masa yang sama, fenomena yang mengancam nyawa hanya diperhatikan hanya pada 5% pesakit.
4. Sindrom renal kurang biasa (40 hingga 60% daripada kes) dan tidak berkembang dengan serta-merta. Ia menunjukkan dirinya dalam bentuk hematuria (perkumuhan darah dalam air kencing) yang bervariasi keterukan, dalam kes-kes yang jarang berlaku, kemungkinan perkembangan glomerulonephritis (keradangan buah pinggang) bentuk hematurik atau nefrotik. Selalunya, glomerulonephritis muncul pada tahun pertama penyakit ini, jarang berlaku semasa berulangnya vaskulitis hemoragik atau selepas kehilangan semua manifestasi penyakit lain.

Dalam kes terpencil, terdapat aduan paru-paru - pendarahan, pendarahan. Juga jarang berlaku luka sistem saraf - sakit kepala, sawan, boleh membangunkan encephalopathy atau polyneuropathy.

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Gejala vasculitis pada kanak-kanak, bergantung kepada kekerapan kejadian mereka, diedarkan seperti berikut:

• ruam dalam bentuk papules dan bintik merah - 100% kes
• arthritis dan sakit sendi - 82%
• sakit perut - 63%
• kerosakan buah pinggang (glomerulonephritis) - 5-15%.

Selalunya, pemulihan berlaku secara spontan. Oleh itu, penyakit ini agak baik pada masa kanak-kanak, terutamanya jika peraturan pemakanan diperhatikan dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin dimulakan. Selepas keradangan berkurangan, risiko pengulangan adalah maksimum dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin kemudian.

Selepas pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip pemakanan pemakanan sepanjang tahun dan mengelakkan hubungan dengan alergen menembusi saluran pernafasan.

Sindrom kulit dalam gambaran klinikal vaskulitis adalah peneraju. Ia dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

• ruam yang dipanggil purpura muncul;
• simetrinya;
• Purpura naik di atas kulit dan terasa baik;
• Pada masa yang sama ia mungkin bintik merah, jerawat, lepuh, yang dicirikan oleh gatal-gatal;
• letusan primer pada kaki, kemudian mereka merebak ke pinggul dan punggung;
• selepas beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat, dan kemudian menjadi pucat dan hilang;
• kadang-kadang terdapat lesi pigmen yang tahan lama.

Perkembangan glomerulonephritis biasanya berlaku dalam masa sebulan dari kemunculan gejala penyakit pertama. Kerosakan ginjal boleh berlaku dengan manifestasi minimum atau terdedah kepada aliran agresif. Bergantung kepada ini, tanda-tanda klinikal dan makmal glomerulonephritis sangat pelbagai. Mereka termasuk:

• protein dalam air kencing;
• edema, kadang-kadang sangat ketara dari segi sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam air kencing boleh mencapai 3.5 g sehari;
• kesakitan lumbar;
• kemerahan urin (hematuria kasar) atau hanya kehadiran sel darah merah di dalam mikroskopik (hematuria mikro);
• peningkatan sementara dalam tekanan.

Sindrom perut adalah akibat daripada iskemia usus. Pada kanak-kanak, ia dicirikan oleh:

• mual;
• muntah;
• penampilan urat berdarah dalam tinja;
• kesakitan tertumpah di seluruh perut untuk kolik;
• kenaikan sakit selepas makan;
• najis longgar.

Bentuk perut vaskulitis hemoragik menyerupai "perut tajam", yang secara tradisional memerlukan campur tangan pembedahan. Walau bagaimanapun, ia adalah kontraindikasi dalam penyakit ini, sejak menyebabkan luka pembuluh darah. Terapi ubat yang mencukupi diperlukan.

Sindrom Arthritic dalam vasculitis hemoragik mempunyai gejala yang membezakannya daripada sindrom artikular pada penyakit lain (osteoarthritis, rheumatoid arthritis, gout). Ini termasuk:

• kekurangan kemusnahan sendi;
• simetri lesi;
• kekurangan penghijrahan sakit;
• luka kerap pergelangan kaki dan sendi lutut.

Rawatan terhadap kanak-kanak dengan vasculitis pendarahan perlu dimulakan di hospital. Biasanya ditawarkan rehat tiga minggu, diikuti dengan pengembangan.

Bagaimana vasculitis hemorrhagic didiagnosis?

Ia cukup mudah untuk mendedahkan penyakit Schönlein-Henoch kepada pesakit yang mempunyai tiga gejala utama.

Terdapat perbezaan kecil dalam perjalanan penyakit ini pada kanak-kanak dan orang dewasa.

• Lebih daripada 30% kanak-kanak mengalami demam.
• Dicirikan oleh permulaan dan kursus penyakit akut.
• Sindrom perut disertai dengan najis cecair dengan garis-garis darah.
• Selalunya buah pinggang terlibat dalam proses dari awal, dengan hematuria dan proteinuria dikesan dalam sampel air kencing.

• Permulaan penyakit itu terhapus, gejala lebih ringan.
• Sindrom perut hanya berlaku pada 50% pesakit dan jarang disertai dengan mual dan muntah.
• Kerosakan buah pinggang membawa kepada perkembangan glomerulonephritis tersebar kronik, dengan pembentukan kegagalan buah pinggang kronik.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini dilakukan secara komprehensif. Pertama sekali, doktor menjalankan tinjauan lisan, di mana dia menentukan aduan pesakit, mengumpul anamnesis. Pada masa akan datang, kajian berikut boleh diberikan:

• Ultrasound organ abdomen dan buah pinggang.
• Penentuan tempoh pendarahan.
• Mengendalikan ujian cuff, serta contoh abah-abah dan pinch.
• Pemeriksaan Fecal
• Menjalankan kajian imunologi, serta biokimia darah.
• Kajian virologi untuk mengenal pasti hepatitis.
• Pemeriksaan endoskopik saluran gastrousus.
• Ujian darah dapat mengesan peningkatan jumlah leukosit dan ESR. Gangguan imunologi juga diperhatikan dalam bentuk peningkatan immunoglobulin A dan pengurangan tahap imunoglobulin G.
• Semasa pemeriksaan fizikal, doktor memeriksa fungsi sendi, dengan teliti memeriksa kulit untuk mengesan perubahan warna dan ruam yang mungkin. Sekiranya bengkak di kawasan muka dikesan, ini mungkin menunjukkan gangguan dalam fungsi normal sistem kencing. Anda juga harus memeriksa nadi.

Penyakit ini harus dibezakan daripada penyakit berikut:

• Endokarditis infektif.
• Sistemik vaskulitis (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
• Penyebaran penyakit tisu penghubung (sistemik lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Penyakit Crohn.

Di samping itu, prosedur trepanobiopsy dan pemeriksaan sumsum tulang boleh ditetapkan.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Pertama, diet diperlukan (makanan alergen tidak dikecualikan). Kedua, rehat tidur yang ketat. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).

Guna ubat berikut:

• aktivator fibrinolisis - asid nikotinik.
• heparin pada dos 200-700 unit setiap kilogram jisim setiap hari subkutan atau secara intravena 4 kali sehari, dihentikan secara beransur-ansur dengan penurunan dos tunggal.
• disaggregants - chimes 2-4 miligram / kilogram setiap hari, titisan intravena cedera.
• Dalam kes-kes yang teruk, terapi plasmapheresis atau glucocorticosteroid ditetapkan.
• Dalam kes yang luar biasa, sitostatics digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menggalakkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (contohnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

• Tempoh rawatan vaskulitis hemoragik bergantung kepada bentuk klinikal dan keparahan: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sederhana; sehingga 12 bulan - dalam hal kursus berulang yang teruk dan jed Schönlein - Genoh; dalam kes kursus kronik, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Kanak-kanak mesti berada di dispensari. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pesakit melawat doktor secara bulanan, kemudian 1 1 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan pemulihan mental jangkitan kronik. Selaliti menyiasat najis pada telur helminth. Kanak-kanak seperti ini dikontraindikasikan dalam sukan, pelbagai fisioterapi dan pendedahan cahaya matahari.

Jawapan kepada soalan

Apa yang dimaksudkan dengan diet hypoallergenic?

• Pertama sekali, produk yang sangat alergen seperti telur, coklat, buah-buahan sitrus, kopi dan koko, ikan laut dan makanan laut, kacang harus dikecualikan daripada penggunaan. Ia juga perlu menolak makanan berlemak dan goreng. Di dalam diet perlu dikuasai oleh produk tenusu dengan lemak rendah, hidangan rebus dan rebus. Epal hijau, porridges bijirin, daging ayam belanda dan daging arnab, minyak sayuran dibenarkan.

Apakah prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

• Sebagai peraturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan penyakit, adalah baik. Vaskulitis hemoragik yang teruk adalah penuh dengan kekambuhan penyakit dan berlakunya komplikasi (nefritis, yang rumit oleh kegagalan buah pinggang). Dalam kes bentuk kilat, kebarangkalian kematian adalah tinggi dalam beberapa hari selepas bermulanya penyakit.

Adakah pesakit dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk pendaftaran dispensari?

• Pendaftaran dispensari pada orang dewasa selepas penyakit ditangguhkan tidak ditunjukkan. Kanak-kanak mesti diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan akan datang setiap suku tahun, dan tahun lepas setiap 6 bulan. Kanak-kanak tidak boleh masuk untuk sukan, fisioterapi dan insolasi (pendedahan matahari) adalah kontraindikasi.

Adakah mungkin untuk membina komplikasi dan akibat selepas vaskulitis hemoragik dan yang mana?

• Ya, penyakit ini boleh membawa kepada halangan usus dan peritonitis, kegagalan buah pinggang kronik, disfungsi organ-organ dalaman (jantung, hati), anemia, dan pendarahan paru-paru; kanak-kanak mungkin mengalami diathesis hemoragik.

Bagaimana untuk mengelakkan ketakutan?

Pesakit selepas keluar dari hospital tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Sudah tentu, pada masa itu dia sudah tahu segala-galanya tentang sifat penyakit ini, pencegahan pemburukan, tingkah laku dalam kehidupan seharian, pemakanan, dan mod hari itu. Setelah jatuh ke dalam suasana yang bersahaja, pesakit tidak akan mengambil apa-apa ubat tanpa preskripsi doktor, tidak akan menerkam produk yang boleh mencetuskan kambuhan (alergen), tetapi pada masa yang sama mereka akan makan sepenuhnya dan setiap petang akan mula membuat cahaya tenang berjalan di udara segar.

Di samping itu, seseorang dikontraindikasikan:

• Kebimbangan yang berlebihan, tekanan mental;
• Vaksinasi (mungkin semata-mata untuk sebab-sebab kesihatan);
• Buruh fizikal yang berat (kanak-kanak dikecualikan daripada pelajaran pendidikan fizikal);
• Hypothermia;
• Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, antitetik, dan lain-lain).

Oleh sebab vaskulitis hemoragik kebanyakannya merupakan penyakit zaman kanak-kanak, cadangan khas disediakan untuk kanak-kanak (atau ibu bapa?):

• Setiap enam bulan, kanak-kanak melawat doktor yang hadir (tanpa keterpurukan);
• Pemerhatian klinikal sekurang-kurangnya 5 tahun sekiranya buah pinggang sihat, tetapi jika mereka dikalahkan, kawalan mungkin seumur hidup;
• Kanak-kanak dikecualikan sepenuhnya dari latihan fizikal selama setahun, kemudian berpindah ke kumpulan persediaan;
• 3 kali setahun, lawatan mandatori kepada doktor pergigian dan otolaryngolog;
• Ujian air kencing yang tetap (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis najis untuk helminths;
• Vaksinasi dikecualikan selama 2 tahun, dan selepas masa ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari doktor yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
• Memelihara diet anti-alergi - 2 tahun;

Nasihat kepada ibu bapa atau sanak saudara lain tentang rawatan di rumah, pencegahan berulang, pemakanan, dan tingkah laku di sekolah dan di rumah.

Vaskulitis hemoragik - sebab, gejala dan rawatan

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun yang kecil dan dicirikan oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular.

Patologi ini boleh berkembang dalam 2-3 minggu selepas demam tonsillitis, selesema atau demam merah. Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak lebih biasa daripada orang dewasa.

Kanak-kanak dari 4 hingga 12 tahun amat terdedah kepada penyakit ini. Kanak-kanak lelaki sakit 2 kali lebih kerap daripada perempuan.

Sebabnya

Kenapa vaskulitis hemoragik berlaku, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga dirujuk sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapilari. Penyakit ini aseptik (tanpa jangkitan) keradangan kapilari yang disebabkan oleh kesan merosakkan kompleks imun. Toksikosis kapilari yang dibentuk dengan pendarahan (pendarahan), pelanggaran pembekuan darah intravaskular dan gangguan peredaran darah dalam saluran darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa jenis:

• komplikasi selepas penyakit berjangkit (sakit tekak, selesema dan ARVI, demam merah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteria atau parasit;
• alahan makanan atau ubat;
• hipotermia atau intolerans individu terhadap vaksin;
• kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme perkembangan vasculitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Semasa peredaran dalam darah, kompleks ini boleh didepositkan pada permukaan dalaman dinding-dinding perahu kecil dan dengan itu menyebabkan kerosakan dengan berlakunya keradangan aseptik seterusnya.

Apabila keradangan dinding vaskular berkurangan keanjalannya. Akibatnya, ia menjadi telap dan bentuk lumen, yang menyebabkan deposit fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan ini, tanda patologis vaskulitis adalah microthrombosis dan sindrom hemorrhagic (lebam).

Pengkelasan

Bergantung pada varian klinikal kursus vasculitis hemoragik ialah:

• kulit;
• artikular;
• abdomen (iaitu dari sisi abdomen);
• buah pinggang;
• digabungkan. Mana-mana kombinasi boleh dilakukan. Pilihan kulit bersama yang paling biasa, yang sebaliknya dipanggil mudah.

Bergantung pada perjalanan penyakit ini boleh:

• kilat cepat (untuk beberapa hari);
• akut (sehingga 30-40 hari);
• berlarutan (selama 2 bulan atau lebih);
• berulang (muncul semula tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
• kronik (gejala klinikal berterusan selama lebih daripada 1.5 tahun atau lebih) dengan kerapuhan atau kerapuhan.

Tahap aktiviti penyakit:

Manifestasi klinikal

Kekerapan manifestasi klinikal utama vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemorrhagic kulit) - 100%;
• sindrom artikular (kesakitan pada sendi buku lali) - 70%;
• sindrom abdomen (sakit perut) - 60%;
• kerosakan buah pinggang - 30-35%;

Dalam penyakit ini, kapal-kapal di mana-mana kawasan, termasuk buah pinggang, paru-paru, mata, otak, boleh terjejas. Vaskulitis hemoragik tanpa kerosakan kepada organ dalaman adalah penyakit yang paling baik dalam kumpulan ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kes vasculitis pendarahan, gejala-gejala itu sangat pelbagai, tetapi semua pesakit mempunyai lesi kulit. Ia boleh nyata pada permulaan penyakit ini, dan selepas munculnya gejala lain. Yang paling tipikal ialah penampilan purpura - pendarahan berwarna hitam (1-3 mm), yang boleh dirasai. Ruam ini bersifat simetri dan terletak pada mulanya pada kaki dan kaki, di masa depan ia boleh tersebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam yang lain juga mungkin muncul (vesikula, petechiae, eritema dan juga kawasan nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerosakan pada permukaan artikular, terdapat pada 70% pesakit. Gejala ini sering berlaku bersama-sama dengan ruam pada minggu pertama penyakit ini. Kerosakan pada sendi boleh menjadi tidak penting dan menyebabkan sensasi menyakitkan yang singkat, tetapi ia juga boleh menjadi lebih luas apabila bukan sahaja besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terjejas. Terdapat bengkak dan perubahan dalam bentuk permukaan artikular, dan sensasi yang menyakitkan boleh berlangsung dari 2 jam hingga 5 hari. Walau bagaimanapun, penyakit itu tidak menyebabkan kecacatan yang teruk pada permukaan artikular.

Yang paling teruk adalah kekalahan saluran gastrousus. Kadangkala sakit perut muncul sebelum ruam. Mereka berlaku dengan kemunculan pendarahan pada dinding usus dan berkejaran di alam semula jadi. Seringkali kesakitan itu berlaku di pusar, di kawasan iliac kanan, kawasan bawah tanah dan menyerupai gambar abdomen akut yang disebabkan oleh usus buntu, halangan usus atau pembengkokan ulser. Kesakitan paling lama tiga hari. Tetapi kadangkala sehingga sepuluh hari. Selalunya mereka disertai dengan mual dan muntah berdarah, serta rupa darah dalam tinja. Dalam sesetengah kes, pendarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan mendadak dalam tekanan darah dan keruntuhan.

Tanda-tanda vasculitis yang lebih jarang termasuk kerosakan buah pinggang dalam bentuk glomerulonephritis dan sindrom pulmonari, yang ditunjukkan oleh batuk dan sesak nafas.

Perbezaan gejala pada kanak-kanak dan orang dewasa

• Permulaan penyakit itu terhapus, gejala lebih ringan.
• Sindrom perut hanya berlaku pada 50% pesakit dan jarang disertai dengan mual dan muntah.
• Kerosakan buah pinggang membawa kepada perkembangan glomerulonephritis tersebar kronik, dengan pembentukan kegagalan buah pinggang kronik.

• Lebih daripada 30% kanak-kanak mengalami demam.
• Dicirikan oleh permulaan dan kursus penyakit akut.
• Sindrom perut disertai dengan najis cecair dengan garis-garis darah.
• Selalunya buah pinggang terlibat dalam proses dari awal, dengan hematuria dan proteinuria dikesan dalam sampel air kencing.

Vaskulitis hemoragik: foto

Sebagai vasculitis pendarahan kelihatan pada kaki, kami menawarkan untuk melihat foto terperinci gejala.

Komplikasi

Komplikasi komplikasi vaskulitis hemoragik termasuk:

• halangan usus;
• pankreatitis;
• penembusan ulser gastrik dan usus;
• peritonitis;
• anemia postemorrhagic;
• DIC dengan trombositopenia;
• trombosis dan serangan jantung di dalam organ;
• gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik didapati hanya dalam kes-kes rawatan lewat, jadi sangat penting untuk memulakan rawatan secepat mungkin. Adalah diketahui bahawa mana-mana penyakit lebih mudah untuk dirawat pada permulaan perkembangannya. Ubat-ubatan sendiri, ubat-ubatan yang tidak terkawal atau ubat tradisional akan membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit.

Diagnostik

Sekiranya vasculitis pendarahan disyaki, doktor memeriksa pesakit, mengumpul anamnesis, menetapkan ujian makmal dan pemeriksaan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan menetapkan rawatan yang sesuai.

Pemeriksaan berikut dianggap sebagai kaedah diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

1. Coagulogram.
2. Pengesanan kompleks imun yang beredar (CIC).
3. Penentuan kelas immunoglobulin A (tinggi) dan G (berkurang), cryoglobulin dan komponen sistem pelengkap.
4. Analisis biokimia (pecahan protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Ujian darah umum (maju) dengan pengiraan nilai mutlak indikator formula leukosit.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Manifestasi kulit yang ringan mungkin mencetuskan pesakit luar (tapi tidur rehat!) Regimen dengan pematuhan wajib untuk diet khas (tidak termasuk daging, ikan, telur, obligasi alergen, produk baru) dan ubat preskripsi. Walau bagaimanapun, tempoh akut memerlukan penginapan di hospital, pengawasan perubatan yang berterusan, dan dalam kes penglibatan organ-organ dalaman dalam proses patologi - penggunaan sebilangan besar ubat-ubatan yang ditetapkan oleh skim khas dan dalam dos tertentu.

Sifat rawatan untuk vaskulitis hemoragik berbeza-beza bergantung kepada fasa penyakit:

• debut, berulang, remisi;
• bentuk klinikal - mudah (kulit), bercampur, dengan kerosakan buah pinggang;
• keparahan manifestasi klinikal - ringan (kesihatan yang memuaskan, ruam kecil, kesakitan yang mungkin di sendi), sederhana (pelbagai ruam, sakit sendi atau arthritis, sakit perut berulang, jejak darah atau protein dalam air kencing), teruk (ruam, unsur nekrosis, angioedema berulang, sakit perut berterusan, pendarahan gastrousus, darah dalam air kencing, sindrom nefrotik, kegagalan buah pinggang akut);
• sifat penyakit - akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga 6 bulan), kronik (berulang atau perkembangan Schonlein-Genoch nephritis).

Skim rawatan ubat termasuk:

1. Disagreganty - chimes 2-4 miligram / kilogram sehari, titisan intravena curang.
2. Heparin dalam dos 200-700 unit per kilogram jisim setiap hari secara subcutaneously atau intravena 4 kali sehari, secara beransur-ansur dibatalkan dengan penurunan dos tunggal.
3. Aktivator Fibrinolysis - asid nikotinik.
4. Dalam kes-kes yang teruk, terapi plasmapheresis atau glucocorticosteroid ditetapkan.
5. Dalam kes yang luar biasa, sitostatics digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Tempoh rawatan vasculitis pendarahan pada kanak-kanak dan orang dewasa bergantung kepada keterukan penyakit dan bentuk klinikalnya. Ia biasanya mengambil masa 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sederhana dan sehingga setahun dengan penyakit Schönlein-Genoch teruk, dengan kambuhan dan nefritis.

Terapi pesakit dengan vasculitis berdarah adalah rumit oleh fakta bahawa sekarang tidak ada ubat yang secara efektif menekan proses patologi utama, tanpa menghiraukan lokasinya. Adalah perlu untuk mengecualikan kesan kesan antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologi bertepatan dengan manifestasi klinikal penyakit ini.

Diet

Ia sangat penting semasa rawatan untuk mencegah pemekaan tambahan pesakit. Oleh itu, diet yang tidak termasuk ekstrak, coklat, kopi, sitrus, strawberi, telur, makanan dalam tin makanan perindustrian, serta produk yang kurang diterima oleh pesakit.

Diet khas ditetapkan sebagai tambahan kepada sindrom abdomen atau buah pinggang. Jadi, sekiranya nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Doktor yang hendak dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa dirawat oleh pakar rheumatologi. Dengan kekalahan pelbagai organ, rundingan pakar-pakar yang berkaitan adalah perlu: kulit ahli kulit, gastroenetrologist (usus), neurologi (otak), nefrologist (buah pinggang), kardiologi (jantung), pulmonologist (paru-paru). Pemeriksaan imunologi adalah wajar untuk diagnosis tepat pada masanya komplikasi selepas ubat.

Ramalan

Dalam vaskulitis hemoragik, prognosis agak baik. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kematian mungkin berlaku dalam fasa akut penyakit ini disebabkan oleh komplikasi saluran pencernaan (pendarahan, pencerobohan, infarksi usus). Kematian juga boleh disebabkan oleh kegagalan buah pinggang akut atau kerosakan sistem saraf pusat.

Sesetengah pesakit dengan vaskulitis hemoragik boleh mengalami penyakit buah pinggang kronik. Dalam kira-kira 25% pesakit dengan kerosakan buah pinggang dalam fasa akut penyakit, perubahan dalam air kencing bertahan selama beberapa tahun; Hasil akhir penyakit pada pesakit ini tidak diketahui.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah keradangan aseptik sistemik dari vaskular mikroskopik dengan lesi utama kulit, sendi, saluran gastrousus dan glomeruli buah pinggang. Ia berlaku dengan gejala ruam hemoragik atau ruam urtikaria, arthralgia, sindrom sakit perut, hematuria dan kegagalan buah pinggang. Diagnosis berdasarkan simptom klinikal, data makmal (ujian darah, air kencing, coagulogram), kajian saluran pencernaan dan buah pinggang. Dasar rawatan vasculitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiogregantami. Dalam kes yang teruk, hemocorrection extracorporeal, terapi glucocorticoid, rawatan anti-radang, cytostatic digunakan.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik (HBV, penyakit Schönlein-Genoch, purpura alahan, toksikosis kapilari) adalah salah satu penyakit hemorrhagic yang paling biasa pada hari ini. Pada dasarnya, ia adalah vaskulitis alahan yang cetek dengan luka arterioles kecil, venules, serta kapilari. Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD), penyakit itu dipanggil "purpura alergi." Penyakit Schönlein-Henoch berlaku terutamanya pada zaman kanak-kanak - dari 5 hingga 14 tahun. Kelaziman purata di kalangan kanak-kanak zaman ini ialah 23-25 ​​kes setiap 10 ribu orang. Orang berusia 7-12 tahun paling mudah terdedah kepada penyakit ini. Pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, hanya kes terpencil purpura diketahui.

Sebabnya

Aspek etiologi belum dipelajari sepenuhnya, hanya diketahui bahawa dalam kebanyakan kes, patologi bersifat alahan-alahan. Terdapat kebergantungan bermusim - insiden tertinggi direkodkan dalam musim basah dan sejuk. Pemerhatian jangka panjang telah mendedahkan faktor pencetus biasa yang mendahului perkembangan manifestasi klinikal. Ini termasuk:

• Penyakit berjangkit. Dalam kebanyakan kes, manifestasi vasculitis didahului oleh jangkitan akut saluran pernafasan (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Selalunya, streptokokus β-hemolytik, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV jenis 1 dan jenis 2 boleh diasingkan daripada pembersihan nasofaring. Sebilangan kecil kanak-kanak yang sakit dijangkiti dengan sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, klamidia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Terapi ubat. Dalam rheumatologi, terdapat laporan perkembangan vaskulitis hemoragik dengan penggunaan persediaan farmaseutikal: antibiotik (penisilin, makrolida), NSAID, ubat-ubatan antiarrhythmic (quinidine). Untuk mencetuskan fenomena purpura alahan boleh melakukan suntikan profilaksis, dilakukan segera selepas ARVI sebelumnya.
• Beban alergi. Dalam sejarah pesakit dengan HB, terdapat tanda-tanda kehadiran pelbagai jenis alahan (dadah, makanan, sejuk). Pesakit sering mengalami dermatitis alergik, pollinosis, rhinitis alahan, atau manifestasi diathesis exudative-catarrhal.
• Penyebab endogen dan luaran yang lain. Hypothermia, insolasi berlebihan, gigitan serangga, dan kecederaan boleh menjadi antara faktor yang menghasilkan faktor. Dalam sesetengah pesakit, manifestasi penyakit ini berlaku di latar belakang kehamilan, kencing manis, tumor ganas, sirosis hati.

Dalam banyak kes, faktor penyebab yang menyebabkan permulaan vasculitis tidak dapat ditubuhkan. Beberapa pengarang mencadangkan bahawa kesan faktor-faktor yang mencetuskan membawa kepada perkembangan vasculitis hemoragik hanya dalam kes-kes tersebut apabila ia dilakukan terhadap latar belakang kecenderungan genetik organisme untuk tindak balas imun hyperergik.

Patogenesis

Asas perkembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein sistem pelengkap. Beredar dalam darah, mereka didepositkan pada permukaan dalaman dinding kapal kecil (venules, arterioles, kapilari), menyebabkan kerosakannya dengan berlakunya proses keradangan aseptik. Keradangan dinding vaskular pada gilirannya membawa peningkatan kebolehtelapannya, pemendapan massa fibrin dan trombotik dalam lumen kapal, yang menyebabkan tanda-tanda klinikal utama penyakit ini - sindrom hemorrhagic kulit dan penyebaran katil vaskular dengan kerosakan kepada saluran gastrousus, buah pinggang, sendi.

Pengkelasan

Dalam kursus klinikal toksikosis kapilari, fasa akut (tempoh permulaan atau pemisahan) dan fasa penenggelaman (penambahbaikan) dibezakan. Menurut simptom yang lazim, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinikal berikut: mudah, rheumatoid (artikular), perut dan fulminant. Selaras dengan sifat aliran, akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga setengah tahun) dan HS kronik dibezakan. Keterukan manifestasi klinikal merembes vasculitis:

• Ijazah ringan Terdapat keadaan yang memuaskan pesakit dan sifat kecil ruam, arthralgia.
• Ijazah sederhana. Kondisi pesakit adalah sederhana, ruamnya berlimpah, arthralgia disertai oleh perubahan pada sendi jenis arthritis, terdapat sakit perut berulang dan mikrohematuria.
• Teruk. Terdapat keadaan yang serius pesakit, mengusir ruam yang berlimpah dengan kawasan nekrotik, angioedema, sindrom nefrotik, terdapat hematuria kasar dan pendarahan gastrointestinal, mungkin perkembangan kegagalan buah pinggang akut.

Gejala

Untuk klinik purpura alergi, permulaan yang biasanya teruk dengan demam kepada nombor subfebril atau febrile. Bagaimanapun, mungkin tiada peningkatan suhu. Sindrom kulit berlaku pada permulaan penyakit ini dan diperhatikan di semua pesakit. Ia dicirikan oleh unsur-unsur hemorrhagic yang meresap-pecah pelbagai saiz (biasanya kecil), yang tidak hilang apabila ditekan. Dalam beberapa kes, urticaria diperhatikan. Rashes biasanya terletak secara simetri pada kulit kaki, paha dan punggung, di kawasan sendi besar, kurang kerap pada kulit tangan dan badan. Banyaknya ruam sering berkorelasi dengan keterukan vaskulitis. Dengan kursus yang paling teruk, nekrosis berkembang di tengah-tengah beberapa unsur ruam dan bentuk ulser. Resolusi ruam berakhir dengan hiperpigmentasi yang tahan lama. Dalam HBW kronik dengan kambuhan kerap pada kulit selepas kehilangan ruam, pucat berlaku.

Sindrom artikular berkembang pada 70% pesakit. Kerosakan pada sendi mungkin jangka pendek dalam bentuk arthralgia ringan atau berterusan selama beberapa hari dengan kesakitan teruk, disertai dengan gejala arthritis lain (kemerahan, pembengkakan) dan menyebabkan pembatasan pergerakan di sendi. Sifat yang biasa adalah sifat luka yang tidak menentu dengan penglibatan sebahagian besar sendi, sering lutut dan buku lali. Sindrom artikular boleh muncul pada masa awal vasculitis atau berlaku kemudian. Selalunya ia bersifat sementara dan tidak pernah menyebabkan ubah bentuk kekal sendi. Sindrom perut boleh mendahului atau mengiringi manifestasi kutaneus-artikular. Ia ditunjukkan oleh sakit perut yang bervariasi intensiti - dari sederhana hingga paroki dengan jenis kolik usus. Pesakit sering tidak dapat menentukan lokasi sebenar kesakitan, mengadu najis yang normal, mual dan muntah. Abdominalgia boleh muncul beberapa kali pada siang hari dan lulus secara spontan atau dalam beberapa hari pertama rawatan.

Sindrom renal berlaku pada 25-30% pesakit dan menunjukkan tanda-tanda glomerulonefritis kronik atau akut dengan pelbagai hematuria. Sejumlah pesakit mengembangkan kompleks gejala nefrotik. Kerosakan kepada organ-organ lain dalam vaskulitis hemoragik agak jarang berlaku. Ini mungkin pneumonia pendarahan dalam bentuk batuk dengan garis-garis darah dalam kuman dan sesak nafas, pendarahan di endokardium, perikarditis pendarahan, miokarditis. Kerosakan ke atas saluran cerebral adalah disebabkan oleh pening, kerengsaan, sakit kepala, epiphriscus dan boleh menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.

Komplikasi

Kerosakan buah pinggang adalah sindrom yang paling berterusan vaskulitis hemoragik, mungkin rumit oleh glomerulonephritis malignan dan kegagalan buah pinggang kronik. Dalam kes paru-paru purpura yang teruk, pendarahan gastrousus berlaku, disertai dengan muntah berdarah dan kehadiran darah dalam najis, pendarahan paru-paru, pendarahan dalam otak (strok hemoragik). Kehilangan darah yang besar boleh mengakibatkan keruntuhan dan koma anemia. Komplikasi sindrom abdomen kurang biasa dan diwakili oleh pencerobohan usus, peritonitis, trombosis mesenterik, dan nekrosis sebahagian daripada usus kecil. Kekerapan tertinggi hasil maut direkodkan dengan bentuk seperti kilat HB.

Diagnostik

Mengendalikan diagnostik, seorang pakar rheumatologi mengambil kira umur pesakit, mengkaji etiofaktor, membandingkan data klinikal dan makmal, tidak termasuk penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom buah pinggang, pesakit memerlukan perundingan nefrologist, dengan kehadiran sakit abdomen perundingan dengan ahli gastroenterologi dan pakar bedah. Panel diagnostik termasuk:

• Ujian hematologi. Secara amnya, ujian darah biasanya ditandai dengan tanda-tanda yang tidak spesifik keradangan sederhana (leukositosis dan sedikit peningkatan dalam ESR), peningkatan bilangan platelet dan eosinofil. Analisis biokimia darah menunjukkan peningkatan imunoglobulin A dan CRP. Keputusan pembekuan adalah penting dalam diagnostik. Kekurangan data untuk pelanggaran pembekuan di hadapan tanda-tanda klinikal sindrom hemorrhagic adalah bukti yang menyokong HS.
• Urin dan najis. Dalam analisis air kencing mengesan hematuria, proteinuria, silindruria. Pesakit dengan sindrom buah pinggang ditunjukkan perubahan pemantauan dalam analisis air kencing, menjalankan biokimia air kencing, sampel Zimnitsky, Nechiporenko. Untuk mendiagnosis pendarahan saluran gastrousus tersembunyi menghasilkan analisis darah oktaf.
• Diagnostik instrumental. Untuk menilai keadaan organ sasaran, ultrasound buah pinggang, ultrasound kapal buah pinggang dilakukan. Untuk mengecualikan punca-punca pendarahan organik dari saluran penghadaman dan bronkus, disarankan untuk melakukan perut ultrasound, gastroskopi, bronkoskopi perut.
• Biopsi dengan histologi. Dalam kes diagnostik yang teruk, biopsi kulit atau buah pinggang ditunjukkan. Pemeriksaan histologi biopsi mendedahkan perubahan ciri: pemendapan imunoglobulin A dan CEC pada endothelium dan ketebalan dinding vaskular venules, arteriol dan kapilari; pembentukan microthrombus; pembebasan unsur-unsur darah di luar kapal.

Bentuk perut vaskulitis hemorrhagic harus dibezakan dari sebab-sebab lain yang menyebabkan timbulnya gejala "ahli terapi akut";, influenza), leukemia, arthritis rheumatoid, penyakit tetap, glomerulonephritis akut, vasculitis sistemik.

Rawatan

Dalam fasa akut vasculitis pendarahan, pesakit perlu mengikuti rehat di tempat tidur dan diet hypoallergenic, menghadkan pengambilan cecair dan garam, dan menghapuskan antibiotik dan ubat-ubatan lain yang boleh meningkatkan pemekaan badan. Arahan utama terapi bergantung kepada manifestasi klinikal, jadi disarankan untuk mempertimbangkannya secara sindrom:

• Untuk apa-apa sindrom. Asas terapi asas untuk semua bentuk hepatitis B adalah pelantikan disagregants (dipyridamole, pentoxifylline) dan aktivator fibrinolisis (asid nicotinic). Persiapan kumpulan-kumpulan ini mencegah pengagregatan platelet, meningkatkan peredaran mikro dan perfusi interstitial. Seringkali, heparin dan antikoagulan lain dimasukkan dalam rejimen asas.
• Dengan sindrom kulit. Terapi melibatkan penggunaan sulfasalazine, colchicine. Penggunaan prednisone masih menjadi isu kontroversial di kalangan doktor. Mungkin pelantikannya dalam kes HS yang teruk. Sekiranya tiada kesan terapi kortikosteroid, persediaan stok adalah sitostatik.
• Apabila sindrom artikular. Arthralgia yang dituturkan dihentikan oleh terapi anti-radang (indomethacin, ibuprofen). Selain itu, derivatif aminoquinoline (chloroquine) boleh ditadbir.
• Dalam sindrom buah pinggang. Dos yang tinggi glucocorticoids, sitostatics ditetapkan. Ia mungkin menggunakan perencat ACE, antagonis reseptor angiotensin II, mentadbir immunoglobulin manusia biasa, melakukan electrophoresis dengan asid nikotinik dan heparin ke kawasan buah pinggang. Dalam CRF peringkat akhir, diperlukan pemindahan hemodialisis atau buah pinggang.
• Dengan sindrom abdomen. Sindrom nyeri sengit berfungsi sebagai petunjuk untuk pentadbiran intravena prednisone, reopolyglucin, crystalloids. Dengan perkembangan komplikasi pembedahan (penembusan, pencerapan usus), taktik pembedahan digunakan.

Penyakit yang teruk adalah petunjuk untuk hemocorrection extracorporeal (hemosorbtion, immunosorbtion, plasmapheresis). Ramai penulis telah mencatatkan ketidakupayaan antihistamin dalam rawatan HBV. Walau bagaimanapun, penggunaannya mungkin dibenarkan pada pesakit dengan sejarah alahan. Apabila penyakit itu dikaitkan dengan alahan makanan dan kehadiran sindrom abdomen, enterosorbent juga ditetapkan.

Ramalan dan profil

Bentuk vasculitis hemoragik yang ringan adalah terdedah kepada penyembuhan spontan selepas serangan pertama penyakit - prognosis mereka adalah baik. Dalam bentuk fulminant, kematian pesakit boleh berlaku dalam beberapa hari pertama timbulnya penyakit. Selalunya ia dikaitkan dengan kerosakan pada CNS vaskular dan berlakunya pendarahan intrakerebral. Satu lagi sebab kematian boleh menjadi sindrom buah pinggang yang teruk, yang membawa kepada perkembangan uremia. Untuk mencegah vasculitis alahan, sanitasi penyakit berjangkit kronik organ ENT, menghantui dengan pencerobohan helminthic, mengelakkan hubungan dengan alergen yang diketahui dan ubat yang tidak terkawal disyorkan.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang mempunyai lesi utama pada kapilari kulit, sendi, saluran gastrousus dan buah pinggang.

Vaskulitis hemoragik boleh bermula pada usia apa-apa. Walau bagaimanapun, sehingga 3 tahun, kanak-kanak jarang sakit. Jumlah maksimum kes vaskulitis hemorrhagic berlaku pada usia 4-12 tahun.

Permulaan penyakit adalah mungkin 1-4 minggu selepas sakit tekak, jangkitan virus pernafasan akut, demam merah atau penyakit berjangkit lain. Vaksin, intoleransi ubat, alergi makanan, trauma, pendinginan mendahului perkembangan penyakit dalam beberapa pesakit.

Dasar vaskulitis hemorrhagic adalah peningkatan pengeluaran kompleks imun, pengaktifan sistem pelengkap, meningkatkan kebolehtelapan vaskular, merosakkan dinding kapilari.

Manifestasi vasculitis pendarahan

Di kebanyakan kanak-kanak, vasculitis pendarahan bermula dengan ruam kulit tipikal - ini adalah unsur kecil lebam yang simetrik yang tidak hilang apabila ditekan. Ruam diletakkan di atas permukaan extensor anggota badan, di sekitar sendi, pada punggung. Rashes pada kulit muka, batang, telapak tangan dan kaki kurang biasa. Intensitas ruam berbeza dari satu ke pelbagai unsur dengan kecenderungan untuk bergabung. Pada pudar ruam terdapat pigmentasi, di tempat yang kerap timbul semula mengupas muncul.

Kerosakan pada sendi adalah gejala ciri khas vasculitis hemoragik, yang diperhatikan dalam 2/3 pesakit. Ia biasanya muncul secara bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit, atau pada masa akan datang. Sifat kerosakan sendi bervariasi dari kesakitan sendi jangka pendek ke keradangan. Ia menjejaskan terutamanya sendi besar, terutamanya lutut dan buku lali. Edema Periartikular berkembang dengan perubahan bentuk sendi dan kelembutan; sakit terakhir dari beberapa jam hingga beberapa hari. Pergeseran berterusan sendi yang melanggar fungsinya tidak berlaku.

Kesakitan abdomen adalah gejala paling umum yang ketiga daripada vaskulitis hemoragik. Ia boleh muncul serentak dengan kerosakan pada kulit dan sendi, dan boleh mendahului perubahan kulit dan sendi. Sesetengah pesakit mengadu sakit perut sederhana, yang tidak disertai dengan gangguan pencernaan, tidak menyebabkan banyak penderitaan dan hilang sendiri atau dalam 2-3 hari pertama dari permulaan rawatan. Kesakitan lain di perut adalah paroki, berlaku secara tiba-tiba sebagai kolik usus, tidak mempunyai lokalisasi yang jelas. Serangan menyakitkan boleh diulangi banyak kali pada siang hari dan berlangsung sehingga beberapa hari. Pesakit mengadu mual, muntah, najis yang tidak stabil, kadang-kadang demam. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terhadap latar belakang gambar klinikal yang dinyatakan, episod pendarahan usus dan gastrik dicatatkan.

Foto: kulit dengan vaskulitis hemoragik

Kerosakan buah pinggang dalam vaskulitis hemoragik kurang biasa daripada manifestasi penyakit lain. Kerosakan buah pinggang boleh berbeza - dari mereka yang cepat hilang semasa terapi, kepada gambaran glomerulonephritis (Shenlein-Genochh nephritis).

Lebih kurang kerap dengan vaskulitis hemoragik, kerosakan kepada organ lain dikesan. Sindrom pulmonari mungkin berlaku dalam bentuk batuk dengan sedikit darah dan darah, kadang-kadang sesak nafas. Perikarditis hemoragik, pendarahan di endokardium diterangkan. Sebagai peraturan, perubahan ini boleh diterbalikkan.

Lebih kerap pada kanak-kanak di latar belakang penyakit yang sederhana dan teruk, murmur sistolik muncul di tengah-tengah sifat berfungsi. Kerosakan kepada sistem saraf pusat disebabkan oleh keradangan kapal serebrum dan meninges dan biasanya muncul pada ketinggian perubahan kulit. Pesakit mengadu sakit kepala, pening, kerengsaan. Dalam sesetengah kes, kanak-kanak lelaki dengan vasculitis pendarahan mempunyai luka testis (sering dua hala) - bengkak dan kelembutan.

Diagnostik

Perubahan dalam parameter makmal tidak khusus untuk vaskulitis hemoragik. ESR dan leukosit boleh meningkat, dysproteinemia dengan peningkatan paras alfa-2-globulin, peningkatan penunjuk bukan spesifik yang mencirikan keradangan - DFA, seromukoid, protein C-reaktif, antistreptolysin O titres dan antihyaluronidase.

Perubahan imunologi dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A, peningkatan kompleks imun dan cryoglobulin, penurunan kadar imunoglobulin G, aktiviti pelengkap.

Manifestasi makmal hypercoagulation (peningkatan fibrinogen, kompleks monomer fibrin larut, agregasi platelet yang disebabkan, perencatan fibrinolisis) paling ketara dalam penyakit parah.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Sifat terapi untuk vaskulitis hemoragik berbeza-beza bergantung kepada fasa penyakit -

• debut, berulang, remisi;
• bentuk klinikal - mudah (kulit), bercampur, dengan kerosakan buah pinggang;
• keparahan manifestasi klinikal - ringan (kesihatan yang memuaskan, ruam kecil, kesakitan yang mungkin di sendi), sederhana (pelbagai ruam, sakit sendi atau artritis, sakit perut berulang, jejak darah atau protein dalam air kencing), teruk (ruam, angioedema yang berulang, sakit perut berterusan, pendarahan gastrousus, darah dalam air kencing, sindrom nefrotik, kegagalan buah pinggang akut);
• sifat penyakit - akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga 6 bulan), kronik (berulang atau perkembangan Schonlein-Genoch nephritis).

Ejen antiplatelet digunakan dalam semua bentuk penyakit. Curantil (dipyridamole, persantin) 5-8 mg / kg sehari dalam 4 dos dibahagikan; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg sehari dalam 3 dos dibahagikan. Dalam kes yang teruk, dua ubat ditetapkan pada masa yang sama untuk meningkatkan kesan antiagregat.

Tempoh rawatan vaskulitis hemoragik bergantung kepada bentuk klinikal dan keparahan: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sederhana; sehingga 12 bulan - dalam hal kursus berulang yang teruk dan jed Schönlein - Genoh; dalam kes kursus kronik, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Dos dari antikoagulan dipilih secara individu, memberi tumpuan kepada dinamik simptom klinik positif (penstabilan ruam kulit, hilangnya sakit perut, penurunan jumlah perkumuhan darah dalam air kencing), serta parameter makmal (memanjangkan masa pembekuan darah atau masa pengkalasan semula diaktifkan sebanyak 2-3 kali berbanding dengan dengan asal, terjemahan ujian paracoagulasi positif dalam negatif).

Dengan ketiadaan kesan klinikal dan makmal yang sesuai, dos meningkat 50-100 U / kg / hari. Pentadbiran heparin subkutaneus ke dalam serat abdomen 3-4 kali sehari (Fraxiparine - 2 kali) atau suntikan intravena digunakan.

Dengan vasculitis hemoragik sederhana, rawatan biasanya berlangsung sehingga 25-30 hari; dengan teruk untuk melegakan sindrom klinikal, 45-60 hari terapi heparin diperlukan; dengan jed maju Schönlein - Genoh dipanjangkan. Penghapusan dadah dilakukan secara beransur-ansur pada 100 IU / kg / hari setiap 1-3 hari.

Activator Fibrinolysis - asid nikotinik dan derivatifnya (xanthinol nikotinat, teonicol, komplamin) - dos dipilih dengan mengambil kira kepekaan individu, biasanya 0.3-0.6 g sehari.

Glukokortikosteroid berkesan dalam penyakit yang teruk. Rawatan dengan glucocorticosteroids harus dilakukan terhadap latar belakang terapi antikoagulan-antiplatelet. Dengan sederhana dan ringan semasa penggunaannya tidak dibenarkan. Dengan bentuk mudah dan campuran tanpa kerosakan ginjal, dos prednisolone adalah 0.7-1.5 mg / kg sehari dan digunakan dalam jangka pendek 7-20 hari. Dengan perkembangan nephritis Schonlein-Henoch, 2 mg / kg setiap hari ditetapkan untuk 1-2 bulan, diikuti dengan penurunan 2.5-5.0 mg 1 kali setiap 5-7 hari sehingga dihentikan sepenuhnya.

Cytostatics adalah sesuai untuk bentuk kerosakan buah pinggang yang teruk dalam ketiadaan dinamik positif rawatan dengan glucocorticosteroids, serta dengan adanya sindrom kulit yang teruk dengan bidang nekrosis kulit pada latar belakang aktiviti imunologi yang tinggi. Untuk kegunaan menggunakan azathioprine 2 mg / kg / hari, cyclophosphamide 2 mg / kg / hari sehingga 4-6 bulan. Rawatan itu dilakukan di bawah kawalan darah periferi: dengan pengurangan bilangan leukosit, sitostatika dibatalkan.

Terapi transfusi: dilakukan pada kanak-kanak dengan vasculitis pendarahan teruk selama 5-15 hari semasa tempoh akut penyakit, apabila manifestasi klinikal yang paling ketara. Struktur terapi transfusi termasuk: larutan plasma-penggantian rendah molekul (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) pada kadar 10-20 ml / kg / hari; campuran glukosa-novocaine (larutan glukosa 5% dan larutan novocaine 0,25% dalam nisbah 2: 1 atau 3: 1) dalam jumlah 10 ml per 1 kg berat badan, tetapi tidak lebih dari 100 ml; antispasmodik - aminophylline (5 mg / kg / hari), tanpa spa (2 ml larutan 2%) dalam 150-250 ml larutan natrium klorida isotonik; perencat enzim proteolitik (konteks 20 000 - 40 000 U / kg / hari, trasiol 50 000 - 100 000 U / hari). Pengenalan ubat yang dijalankan menetes pada kadar 10-15 titisan seminit.

Plasmapheresis bertujuan untuk mengeluarkan toksin, bakteria, bahan radang, antibodi, kompleks imun, cryoglobulin dari peredaran dan ditunjukkan untuk vaskulitis hemoragik yang teruk, gejala berulang yang berterusan atau berulang. Plasmapheresis membantu menormalkan sifat-sifat darah, melegakan vasospasm, meningkatkan peredaran mikro, meningkatkan fungsi fungsi sel imunokompeten, meningkatkan kepekaan pesakit terhadap dadah.

Jumlah plasma yang dipancarkan adalah 10-30 ml setiap 1 kg berat badan kanak-kanak (untuk rawatan yang terdiri daripada 3-8 sesi plasmapheresis, keluarkan dari 2 hingga 5 jilid plasma yang beredar). Sesi 3-4 pertama dijalankan setiap hari, dan seterusnya - 1 kali dalam 3 hari. Kadar eksfusi adalah 50 ml seminit. Untuk mencegah trombosis, heparin digunakan pada kadar 100-300 U / kg. Dextrans molekul rendah, albumin, penyelesaian glukosa, salin fisiologi digunakan sebagai penyelesaian gantian.

Antihistamin adalah berkesan pada kanak-kanak yang mempunyai sejarah makanan, ubat atau alahan rumah, manifestasi diatesis eksudatif-catarrhal, penyakit alergi (pollinosis, angioedema, bronkitis obstruktif akut, asma bronkial). Gunakan tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol dan ubat-ubatan lain dalam dos umur selama 7-10 hari.

Enterosorben adalah perlu bagi pesakit yang mengalami sejarah alergi yang teruk, di hadapan kesakitan perut, dalam kes-kes apabila agen makanan menjadi faktor penyebab penyakit. Enterosorben mengikat toksin dan bahan biologi aktif dalam lumen usus, dengan itu menghalang penembusan mereka ke dalam peredaran sistemik. Untuk tujuan ini, polyphepane, smecta, enterosorb, karbon diaktifkan 3-4 kali sehari selama 5-10 hari ditetapkan.

Penstabil membran menetapkan kursus berulang dengan kerosakan buah pinggang atau sindrom kulit berulang. Persediaan kumpulan ini membantu mengurangkan kebolehtelapan dinding vaskular, memperbaiki proses trophic, dan mempunyai kesan imunomodulator. Yang paling banyak digunakan adalah retinol, tocopherol (vitamin E), rutin, dimetofos selama 1 bulan.

Komplikasi dan prognosis

Hasil vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak pada umumnya lebih baik. Pemulihan dari debut diperhatikan di lebih daripada separuh pesakit. Mungkin jangka jangkah penyakit jangka panjang, dengan kekerapan tindak balas dari satu hingga beberapa tahun ke bulanan. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, sebagai peraturan, penyakit ini menjadi monosyndromic: hanya ruam kulit (kurang biasa dengan sindrom artikular) atau kerosakan buah pinggang kronik. Pada masa yang sama, fungsi buah pinggang tetap utuh untuk masa yang lama. Hasilnya dalam kegagalan buah pinggang kronik sangat jarang berlaku, dengan bentuk campuran glomerulonefritis atau bentuk pesat berkembang.