Diagnosis keseimbangan HBV didasarkan pada manifestasi klinikalnya. Menurut American School Maklumat Rheumatology pengkamiran terpencil - kriteria diagnostik untuk HS dari Vaskulitis lain (Mills, J.A., 1990): sehingga umur 20 tahun, purpura, sindrom perut (sakit perut, cirit-birit, darah dalam najis), kemasukan granulocytes dinding arteri kecil dan venules. Penyakit yang mana GW perlu dibezakan dapat dikumpulkan seperti berikut.

I. Kumpulan diatesis hemorrhagic

Patologi hemostasis utama (thrombocytopenia thrombocytopathy) ditunjukkan oleh kehadiran bintik-bintik gatal dan ecchymosis polymorphism dan polychromatic mereka dalam bahagian yang berlainan di badan dan kulit kepala, membran mukus, ia juga mungkin hidung, gusi, sekurang-kurangnya - buah pinggang, gastro - usus, pendarahan rahim. Disifatkan oleh thrombocytopenia dalam analisis umum darah atau disfungsi platelet (lekatan, pengagregatan, tindak balas pelepasan) dengan jumlah platelet yang normal, pengurangan pembekuan darah beku.

Ii. Vasopati keturunan dan yang diperoleh

Penyakit Rendu-Osler dicirikan oleh kehadiran telangiektasis kulit dan membran mukus dan cara warisan autosomal yang dominan. Teleangiectasias terletak terutamanya pada bibir dan mukosa hidung, pelbagai angiomas kulit dan membran mukus, selalunya hidung, selalunya hemoptisis, muntah berdarah dan hematuria. Anemia selepas pendarahan sekunder biasanya berkembang; selalunya hepatomegali dengan sirosis seterusnya hati.

Hippel Penyakit - Landau (retina angiomatosis) adalah warisan dominan autosomal dan ditunjukkan oleh angiomas kapilari (tumor saluran sistem saraf), angiomatosis gangguan perkembangan retina organ-organ dalaman atau berlakunya tumor benigna. Gejala bergantung kepada penyetempatan angiomas. Terdapat rasa sakit di bahagian belakang kepala dengan penyinaran ke bahagian belakang leher dan bahu. Tanda-tanda penyakit akut biasanya menunjukkan diri mereka dalam kes-kes pelanggaran dalam foramen occipital besar (ketegangan, muntah-muntah, pening, adiochokinesis homolateral, gangguan gait, kehilangan kesedaran). Tumor angiomatous retina menyebabkan degenerasi dengan gangguan penglihatan pathognomonik. Sering digabungkan dengan sista pankreas, ginjal, hati, dengan hypernephroma.

Sindrom Kazabach-Merritt dicirikan oleh kehadiran hemangiomas dalam kombinasi dengan trombositopenia dan anemia. Diwujudkan pada masa kanak-kanak (mungkin pusaka dominan autosomal). Di kawasan hemangiomas gergasi, bentuk trombus platelet. Dalam PC - trombositopenia dan anemia. Dalam megakaryocytosis sumsum tulang dengan kemerosotan kematangan.

Sindrom Louis-Bar (telangiectacia pada kulit dan ataxia) adalah gabungan autosomal yang diwarisi secara beransur-ansur dari gangguan gait dan keseimbangan (astasia, abasia dan ataxia) dan vasopati. Rash berjerawat berwarna kopi-dan-susu, disetempat terutamanya di muka. Teleangiectasia pada mata konjunktiva, lebih dekat dengan kelopak mata. Jangkitan berulang dari sinus dan paru-paru paranasal, hipersalivasi, pengembangan ventrikel IV, atrofi cerebellar adalah ciri.

penyakit Takayasu adalah gabungan sindrom yang iskemia disebabkan oleh luka-luka aorta dan kapal besar, tekanan darah tinggi renovascular, tengah luka sistem saraf, aortic injap kekurangan dan manifestasi kulit penyusupan polymorphocellular, erythema nodosum, panniculitis. Perubahan urtikaria dengan edema angio - neurotik adalah mungkin.

Iii. Penyakit autoimmune dan immunocomplex

Penyebaran penyakit tisu penghubung dan penyakit reumatik menggabungkan kumpulan penyakit yang bersifat imunopatologi dengan kehadiran proses autoimun, yang dicirikan oleh lesi sistemik dan sifat berulang. Ini termasuk rematik, sistemik lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid remaja dan arthritis kronik, dermatomyositis, scleroderma, periarteritis nodosa. Rash polymorphic atau hemorrhagic adalah mungkin bagi mana-mana penyakit ini, tetapi selalunya HBV perlu dibezakan dari sindrom Masih, periarteritis nodosa dan sistemik lupus erythematosus.

Apabila penyakit (sindrom) sebagai penjelmaan Stille artritis juvana kronik ditanda demam, meningkat LU, hepato-, splenomegaly, kulit berdarah dan ruam papular, sindrom artikular (arthralgia, arthritis kurang). Kemungkinan kerosakan pada organ dalaman: buah pinggang (glomerulonephritis), paru-paru (radang paru-paru interstitial), jantung (miokarditis). Leukocytosis neutrophilic dan peningkatan ESR adalah ciri analisis PC.

Subsepsis Wisler-Fanconi adalah satu bentuk khas arthritis kronik juvana dan merupakan keadaan yang disifatkan oleh tindak balas hiperplastik sistem limfatik untuk pemekaan terlebih dahulu badan oleh antigen atau produk mereka. Penyakit ini bermula akut dengan suhu yang tinggi, kadang-kadang sibuk, sendi dengan sindrom kesakitan yang tidak stabil mungkin terjejas. Sifat adalah lesi kulit dalam bentuk ruam polimorf. Selalunya buah pinggang terlibat dalam proses patologi. Versi penyakit "Stillovsky" agak jarang berlaku dan hampir secara eksklusif pada masa kanak-kanak awal, ketika bersama dengan lesi artikular terang pada penampilan penyakit ini, penglibatan organ-organ dalaman dalam proses patologis disebut, dan peningkatan umum yang umum dalam LU, hati dan limpa dianggap. Disifatkan oleh peningkatan ESR, peningkatan paras asid sialik, tahap CRP yang tinggi, dysproteinemia disebabkan peningkatan alpha-2 dan globulin gamma.

Vaskulitis hemoragik

Definisi Vaskulitis hemoragik (HB) - purpura alahan, penyakit Shenlein-Genoch - penyakit kompleks kekebalan alahan, disertai dengan keradangan aseptik dan ketidakstabilan dinding arteriol, kapilari, venules, digabungkan dengan pembentukan trombus berbilang dalam saluran kecil kulit dan organ dalaman.

ICD 10: D69.0 - Purpura alahan

Etiologi. Ia berkembang terhadap latar belakang jangkitan bakteria dan virus, dengan ubat-ubatan, makanan, alergi lain, selepas vaksinasi, gigitan serangga. Risiko terbesar vaskulitis hemoragik pada lelaki muda dengan HLA Bw35.

Patogenesis. Merangsang sistem imun dengan beberapa antigen alergen eksogen dan kemungkinan endogen boleh disertai oleh penampilan dalam darah lebihan kompleks imun, terutamanya dibentuk oleh IgA, dan lebih rendah IgM dan IgG. Kompleks imun tetap di dalam kapal, menyebabkan perkembangan keradangan yang melanggar kebolehtelapan dinding vaskular dan sindrom hemorrhagic berikutnya. Proliferasi mesenchymal focal berlaku di buah pinggang di tapak pemendapan kompleks imun yang mengandungi IgA dan pelengkap. Kompleks imun melalui komponen komplemen C3 mengaktifkan sistem pembekuan darah. Atas sebab ini, HBV diiringi oleh penyebaran intravaskular darah (DIC) yang meresap dengan microthrombosis dari kapal kecil. Selalunya menjejaskan saluran kulit, buah pinggang, usus.

Dalam gambaran klinikal HS, fenomena patologi berikut boleh dibezakan:

demam (tinggi pertama, maka subfebril);

Bergantung pada kelaziman simptom tertentu, adalah kebiasaan untuk membezakan bentuk klinikal penyakit berikut:

Selaras dengan keparahan manifestasi dan tempoh penyakit, varian kursus klinikal berikut dibezakan:

fulminant, dengan perkembangan semua gejala penyakit dalam beberapa jam;

akut, dengan pembentukan gambaran klinikal penyakit dalam masa beberapa hari;

berlarutan, apabila kulit, sindrom artikular dan lain-lain walaupun rawatan berterusan berterusan selama beberapa minggu;

berulang, apabila penyakit tersebut bergerak dalam gelombang: manifestasi akut bergantian dengan tempoh "cahaya" pendek, selepas itu gejala vasculitis pendarahan akut muncul kembali;

kronik berterusan, apabila pesakit hampir selalu mempunyai petechiae warna yang berbeza pada kulit - merah "muda" dan kehijauan-kuning - "lama".

Sensasi pertama pesakit adalah kesakitan pada sendi besar, di perut tanpa sebarang lokalisasi, najis, sakit kepala. Suhu badan pada mulanya tinggi, maka subfebril.

Pendarahan pada hari pertama penyakit mungkin tidak hadir atau tidak penting. Tetapi mereka mesti timbul dalam satu bentuk atau yang lain dan di pelbagai lokasi di semua pesakit. Sindrom hemorrhagic kulit lebih biasa. Pendarahan diselaraskan pada kaki, kaki, paha, punggung, bahu, lengan bawah, sekitar sendi terjejas. Mereka hampir selalu simetri, disertai dengan gatal-gatal, parasthesia. Pendarahan terutama disebut di tempat-tempat yang tertakluk kepada traumatisasi semula jadi - permukaan dalaman lengan, paha, tibiae, di lokasi tali pinggang seluar, tali watch, dan sebagainya.

Luka-luka kulit boleh berbeza-beza bukan hanya dalam lokalisasi, tetapi juga dalam bentuk. Dalam kes yang biasa, ini adalah pendarahan dalam bentuk purpura titik kecil, yang tidak berubah menjadi pucat apabila ditekan, dan terletak pada latar belakang makelir erythematous, kadang-kadang digabungkan dengan lepuh urtikar, lembu dan angioedema. Dalam kes-kes yang teruk, kemunculan eritema yang meresap dengan perubahan ulseratif-nekrotik. Ruam hemorrhagic berlangsung selama 2 hari dan kemudian memudar. Dalam peringkat regresi, ruam kulit menjadi ungu dan kemudian coklat disebabkan oleh degradasi hemoglobin extravascular. Mungkin ada 3-4 ruam hemorrhagic berturut-turut.

Sindrom artikular boleh mendahului manifestasi kutaneus dan perut, tetapi lebih kerap berkembang pada masa yang sama. Sendi besar terjejas - lutut, buku lali. Hemarthrosis biasanya tidak berlaku. Dalam kes-kes yang biasa, sindrom artikular dicirikan oleh rasa unsharp, tidak menentu. Lebih kurang kerap, kerosakan pada sendi adalah berterusan, dengan arthralgia yang ketara, lama, hiperemia, dan edema pada tisu periartikular. Biasanya terdapat percanggahan antara keterukan kesakitan pada sendi dan kekurangan tanda-tanda arthropathy yang objektif dan radiologi.

Sindrom abdomen disebabkan oleh pendarahan di dinding usus dan mesenterium. Ia ditunjukkan oleh kolik, mual, muntah, najis berdarah, dan melena. Pemeriksaan objektif perut boleh membengkak, menyakitkan pada palpasi. Sindrom abdomen biasanya berumur pendek, jarang berlaku lebih dari 1-3 hari. Dalam sesetengah kes, gejala komplikasi yang mengancam nyawa - halangan usus, perforasi usus dengan peritonitis - mungkin muncul.

Kerosakan buah pinggang akut primer berlaku berdasarkan pembentukan microthrombus dalam kapilari glomerular. Diberikan oleh hematuria. Ia boleh lulus tanpa jejak dalam beberapa hari. Walau bagaimanapun, dalam hampir separuh kes, 2-4 minggu selepas bermulanya penyakit, pesakit dengan gejala kutaneus, artikular, dan abdomen yang berkurangan pada pesakit sekali lagi mengembangkan gambaran klinikal kerosakan buah pinggang dua hala. Terdapat glomerulonefritis imun, subakut atau kronik yang berlebihan. Varian campuran hematuria, nefrotik, hipertensif, campuran penyakit ini mungkin. Glomerulonephritis yang teruk dengan kekurangan buah pinggang yang progresif biasanya dibentuk pada tahun pertama penyakit ini pada pesakit pertengahan umur dan lebih tua dengan HBV berulang.

Luka paru-paru dengan pendarahan paru-paru, otak dengan pendarahan di meninges dan gejala cerebral akut jarang berlaku. Kes penyakit dengan asfiksia berdasarkan angioedema larinks telah diperhatikan.

Diagnosis Untuk diagnosis GV mengaplikasikan ujian cuff, yang membolehkan menentukan kelemahan mikrofessel yang meningkat. Seorang pesakit memakai cuff pada lengan bawah, udara dipam ke dalamnya sehingga tekanan maksimum di mana nadi masih dirasakan di arteri radial. Ujian ini adalah positif jika, selepas masa yang singkat, pendarahan muncul pada kulit lengan bawah. Peningkatan traumatisasi kapal-kapal kecil boleh dikenalpasti dengan mampatan yang kuat dari lipat kulit pesakit dengan jari - gejala "secubit".

Biomikroskopi konjunktiva bulbar pada pesakit dengan vaskulitis hemoragik mendedahkan fenomena enapcemar, pembentukan microthrombus dalam kapilari.

Di dalam darah terdapat leukositosis kecil dan tidak kekal, pergeseran formula leukosit ke kiri, sindrom anemia dengan pendarahan besar-besaran, peningkatan ESR. Dalam air kencing, proteinuria, mikrohematuria, silindruria.

Dalam kajian biokimia serum ditentukan oleh peningkatan kandungan alpha-2 dan gamma globulin, fibrin, fibrinogen.

Kajian imunologi mendedahkan kandungan kompleks imun yang tinggi, peningkatan kepekatan IgA, dan dalam kursus akut - imunoglobulin IgM. Selalunya terdapat ujian positif untuk faktor rheumatoid, titer yang tinggi antistreptolysin-O ditentukan.

Kandungan faktor von Willebrand dalam plasma secara semulajadi meningkat dengan faktor 2-3, yang menentukan tahap kerosakan pada endotelium vaskular - satu-satunya tempat untuk sintesis faktor ini.

Apabila sigmoidoscopy atau colonoscopy mendedahkan pendarahan pada mukosa kolon.

Kajian immunohistologi biopsi kulit membolehkan untuk mengesan infiltrat leukosit perivaskular berdekatan dengan deposit kompleks imun yang mengandung IgA.

Pada ketinggian penyakit ini, tanda-tanda makmal akibat kemerosotan hemokoagulasi akibat perkembangan DIC direkodkan. Ciri-ciri DIC pada pesakit dengan vasculitis pendarahan adalah fasa hypocoagulative ketiga yang lemah.

Diagnosis keseimbangan. Diagnosis pembezaan peringkat pertama dijalankan dengan Vaskulitis penting cryoglobulinemic, pesakit di mana penambahan luka-luka berdarah berlaku sindrom Raynaud, bengkak sejuk, urtikaria. Gabungan perubahan patologi ini disebabkan oleh adanya cryoglobulin dalam darah. Pada pesakit dengan vasculitis cryoglobulinemik yang penting, ini adalah cryoglobulin campuran jenis 2. Mereka adalah kompleks imun terdiri daripada monoklonal IgM, yang bertindak sebagai antibodi dan polyclonal IgG, yang bertindak sebagai antigen.

Ia juga perlu untuk mengetepikan genetik sekunder, tanda gejala hemorrhagic vasculitis. Pertama sekali, sebagai manifestasi sindrom paraneoplastik.

Vasculitis pendarahan sekunder sering boleh menjadi manifestasi pertama endokarditis infektif, perlombongan, sepsis.

Ruam kulit hemoragik mungkin sama dengan pesakit dengan trombositopenia atau trombosit.

Tidak seperti microangiopathy trombotik (Moschcowitz'disease, thrombocytopenia, Thrombocytopenic Purpura) dalam berdarah Vaskulitis offline thrombocytopenia mendalam, pemecahan, hemolisis, jarang berlaku sochetannye kecederaan otak iskemia dan infarksi.

Kriteria untuk diagnosis pembezaan sindrom artikular di Vaskulitis berdarah, yang membezakannya daripada lain-lain penyakit sendi, ialah ketiadaan radiografi gejala kerosakan sendi.

Dalam kes tersebut, apabila sakit perut tidak akan digabungkan dengan pendarahan kulit, tetapi mendedahkan gejala kerengsaan peritoneum, memerlukan diagnosis pembezaan teliti manifestasi abdomen berdarah Vaskulitis halangan akut usus, apendiks, ulser berlubang perut atau usus, dan penyakit Crohn atau diverticulitis.

Untuk meyakinkan diagnosis pembezaan berdarah Vaskulitis penyakit lain yang berkaitan dengan diatesis berdarah, mesti berusaha untuk memenuhi kajian immunohistological biopsi kulit untuk mengenalpasti menyusup leukocyte perivasakulyarnyh dan deposit IgA yang mengandungi kompleks imun.

Ujian darah am.

Ujian darah biokimia: indeks prothrombin, fibrinogen, fibrin, kreatinin, urea, pecahan protein.

analisis imunologi: Kandungan beredar kompleks imun dalam darah, kehadiran cryoglobulins, kepekatan imunoglobulin IgA, IgM, IgG, ujian faktor reumatoid, penentuan titer anti-streptolysin-O.

Urinalisis.

Rectoromanoscopy atau kolonoskopi untuk sindrom abdomen.

Rawatan. Menghapuskan makanan dan ubat alahan. Dalam bentuk perut penyakit, kelaparan berlangsung beberapa hari.

Heparin disuntik subcutaneously di bahagian atas abdomen. Dos awal 2500-5000 IU 2-4 kali sehari. Dengan kekurangan keberkesanan rawatan sedalam 5-7 hari, dos heparin perlu ditingkatkan hingga 30000-40000 U / hari.). Dengan bentuk derma, heparin diberikan selama 3 minggu, dengan renal sekurang-kurangnya 4-6 minggu. Lebih berkesan ubat heparin berat molekul rendah - Fraxiparin, Fragmin. Mereka tidak menyebabkan agregasi platelet dan sel darah merah. Heparinoids boleh digunakan (innerexide, dan hidrobiologi heparinoid).

antiplatelet gunaan: asid acetylsalicylic (0.075 sekali sehari dalam waktu pagi), ticlopidine (0.2 - 3 kali sehari secara lisan), dipyridamole (0.075 - 2-3 kali sehari), clopidogrel.

Untuk menyekat pengagregatan platelet yang berlebihan dan trombosis kapal kecil boleh menggunakan bahan penyekat daripada synthetase thromboxane dan thromboxane reseptor (ridogrel), penghalang thrombin reseptor (vaniprost) antagonis reseptor IIb / IIIa (integrilin, tirofiban, absiksimab). Ubat ini diambil selama 3-4 minggu, dan dalam kes nefritis - sehingga 6 bulan.

Kesan tinggi menjadikan pentadbiran siri sulfone dadah - dapsone 50-100 mg 2 kali sehari dalam kombinasi dengan trentalom (pentoxifylline) pada 0.4 secara lisan 3 kali sehari dalam kitaran 5-6 hari selang antara kitaran sehari sebelum penghapusan gejala Vaskulitis. Untuk menghapuskan gatal-gatal kulit, anda boleh menggunakan antihistamin - tavegil (oleh, 0,001 secara lisan 2 kali sehari, pagi dan petang), suprastin (di 0.025 secara lisan 3 kali sehari).

Jika tanda-tanda sindrom DIC dengan kekurangan antithrombin III mesti menitis, dan dalam kes-kes yang teruk untuk memperkenalkan jet segar beku plasma (400-1200 ml) atau kibernin - penyediaan antithrombin III.

Dalam tempoh akut, sesi plasmapheresis berulang ditunjukkan untuk menghapuskan kompleks imun yang berlebihan daripada darah.

Keradangan ketara, dengan demam yang tinggi, arthralgias menyakitkan NSAIDs ditetapkan kelak: natrium diclofenac 0.025 secara lisan 3 kali sehari, indomethacin di 0.025 secara lisan 3 kali sehari untuk piroxicam 0.01 segi dalaman 1-2 kali setiap hari.

Dalam kes keberkesanan mencukupi NSAID kemungkinan penggunaan prednisolone untuk 0,5-0,7 mg setiap 1 kg kursus pendek pesakit 5-7 hari dari jangka masa 5 hari. Hard berlaku bentuk HS perut adalah petunjuk untuk prednisolone pada dos 1-2 mg / kg sehari selama 2 minggu.

Untuk rawatan yang berkesan bentuk pesat Nephrotic atau campuran glomerulonephritis digunakan terapi nadi dengan glucocorticoids (methylprednisolone 1000 mg parenterally satu masa setiap hari untuk 3 hari berturut-turut) dan cytostatics (cyclophosphamide 1000 mg 1 kali sehari, secara tunggal, bersama-sama dengan pentadbiran kedua 1000 mg methylprednisolone) dalam kombinasi dengan perencat APF (captopril pada 0.025 di dalam 2 kali sehari atau lisinopril 2.5-5 mg 2 kali sehari).

kesan buruk yang mungkin glukokortikoid pada pesakit dengan hepatitis B: meningkatkan pembekuan darah, seterusnya mengelakkan fibrinolysis dan kemerosotan peredaran mikro, semakin teruk DIC. Oleh itu, penggunaan hormon mesti selalu munasabah dan digabungkan dengan dosis heparin dan antiplatelet yang mencukupi.

Semua pesakit dengan bentuk abdomen dan buah pinggang vaskulitis perlu ditetapkan antibiotik: azithromycin 0.25 secara lisan, 2 kali sehari selama 6 hari berturut-turut.

Perlu diingatkan bahawa banyak ubat-ubatan mungkin dikontraindikasikan pada pesakit dengan HB. Ini terpakai untuk antibiotik, sulfonamida, kompleks vitamin, asid aminokaproik dan inhibitor fibrinolisisis lain, suplemen kalsium.

Vaksinasi dan sampel dengan antigen bakteria adalah kontraindikasi bagi orang yang telah memindahkan HBG.

Ramalan. Prognosis untuk HB pada umumnya lebih baik. Dalam kes penyakit yang berulang, pembentukan kompleks glomerunephritis imun adalah mungkin, dan prognosis lanjut untuk kehidupan pesakit akan bergantung kepada kemajuan yang mana.

Vaskulitis hemoragik

Konsep dan ciri umum vaskulitis hemoragik, gambaran klinikal dan gejala penyakit ini, bentuk dan jenis yang ada. Pendekatan kepada rumusan diagnosis perbezaan dan akhir, serta prinsip-prinsip rawatan.

Hantar kerja yang baik dalam asas pengetahuan adalah mudah. Gunakan borang di bawah.

Pelajar, pelajar siswazah, saintis muda yang menggunakan asas pengetahuan dalam kajian dan kerja mereka akan sangat berterima kasih kepada anda.

Dihantar di http://www.allbest.ru/

Dihantar di http://www.allbest.ru/

1. Aduan

Setelah dimasukkan ke hospital mengadu tentang ruam di bahagian belakang ekstrem, punggung dan abdomen. Rash berwarna merah terang. Pesakit tidak mengadu gatal-gatal, di tempat-tempat ruam dan ketidakselesaan. Dia mengadu sakit sakit di bahagian perut, tidak dikaitkan dengan makan. Dan kesakitan pada sendi lutut.

Aduan semasa pemeriksaan, ruam di belakang bahagian bawah kaki, punggung dan abdomen. Pada sakit akut di sendi lutut.

2. Anamnesis penyakit ini

Menurut ibu jatuh sakit, 09/05/16, ruam muncul di bahagian bawah kaki, perut dan punggung. Keesokan harinya, ruam itu menjadi semakin merah. Terdapat kesakitan pada sendi lutut. Pada 10 September 2016, mereka memohon kepada hospital daerah Bakai-Ata. Diagnosisnya ialah: Vaskulitis hemoragik, bentuk sendi kulit. 17.09. 2016 telah dihantar ke NTsOM dan D di jabatan hematologi.

Ibu mengaitkan permulaan penyakit dengan angina swasta, dan ARVI, yang mana gadis itu mempunyai penyakit pada usia dini.

Dilahirkan dari 5 kehamilan, anak kelima dalam keluarga.

Kehamilan, menurut ibu pesakit, meneruskan dengan komplikasi - anemia kehamilan. Melahirkan secara semula jadi tanpa komplikasi pada 39 minggu. Menurut ibu, menjerit dengan serta-merta. Letakkan ke dada sebaik selepas lahir.

Berat badan semasa kelahiran - 3300 kg, panjang badan - 48 cm. Menurut ibu, dia semakin sihat. Pemberian makanan payudara sehingga 9 bulan, pada bulan keenam mulai makan saling melengkapi.

Ketua mula menyimpan dalam 3 bulan. Duduk pada enam, Berjalan setahun dan 3 bulan.

Dalam 6 bulan, gigi yang lebih rendah muncul, maka perkembangan gigi, menurut ibu, adalah normal. Gigi bayi mula berubah menjadi kekal sejak 6 tahun.

Pada umur 3-6 tahun, dia mula sakit tekak dan ARVI.

Vaksinasi prophylactic dilakukan pada usia yang sesuai.

Hubungi pesakit berjangkit menafikan.

Keturunan menafikan. Menurut ibu, kanak-kanak lain tidak pernah mengalami gejala yang sama.

Sejarah alahan: Penduduk A.

4. Pemeriksaan objektif

Keadaan pesakit adalah sederhana kerana adanya sindrom artikular.

Jenis badan hipersenen. Pemakanan adalah normal.

Berat 30 kg, tinggi 139 cm.

Kulit berwarna merah muda pucat pada kulit bahagian bawah, di bahagian kaki dan paha, ruam hemoragik. Rasa kesakitan dan ketidakselesaan tidak menyebabkan. Keadaan dipaksa.

Bentuk, saiz dan pergerakan sendi tidak berubah. Nodus limfa tidak dapat dirasakan.

Kesedaran adalah jelas. Suasana adalah normal, tenang. Tidur dan selera makan tidak terganggu. Hubungi dengan anak-anak lain.

Gejala mata tidak hadir. Sambungan dan konvergensi adalah perkara biasa.

Gejala meningeal adalah negatif. Nada dan kekuatan otot adalah normal. Sistem tulang tanpa ubah bentuk.

Kepekaan kulit, bau, pendengaran - disimpan.

Telah ditentukan (jadual empiris) bahawa berat anak berada dalam julat normal, ketinggian adalah normal, dan lilitan kepala dan dada juga normal. Berdasarkan ini, kita dapat menyimpulkan bahawa perkembangan fizikal kanak-kanak adalah normal.

Bernafas melalui hidung.

Dada adalah silinder. Penyertaan simetri dada dalam tindakan pernafasan dan penyertaan otot pernafasan tambahan (serviks). BH - 20 / min. Bernafas adalah cetek, tenang, berirama. Tiada letupan

Gegaran suara adalah normal, simetri.

Tekanan paru-paru bunyi, di seluruh permukaan paru-paru.

Kelebihan paru-paru yang lebih rendah

Garis axillary pertengahan

Pada tahap proses spinous vertebra ke-11

Pergerakan margin pulmonari

Adalah dinasihatkan: pernafasan vesikular, bunyi berdehit dan geseran geseran tidak hadir. Bronkofon adalah normal.

Peperiksaan: denyutan jantung dan epigastria, pembengkakan dan denyutan vena leher tidak diperhatikan.

Impuls apikal di ruang intercostal ke-5 1.5 cm dari medan pertengahan clavicular. daya sederhana, luas kira-kira 1 cm.

Pulse pada arteri radial segerak, pengisian normal dan ketegangan, berirama. HR - 82 denyutan seminit.

Sempadan jantung relatif

Sempadan Hati Absolut

Kanan Sternum

Di sepanjang tepi kiri sternum

1.5 cm dari Lin medioclavicularis

1.5 cm dari Lin medioclavicularis

Auscultation: Bunyi hati yang jelas. Tambahan bunyi, aksen, nada perpecahan tidak diserang. BP - 105/60 mm. Hg Seni.

Pada pemeriksaan, membran mukus rongga mulut pharynx dan tonsil adalah bersih, merah jambu, lembap. Lidah sedikit bersalut dengan mekar putih.

Perut adalah bentuk yang betul, tidak bertambah saiznya, tidak ada dilatasi pada urat dinding perut anterior, tidak ada peristalsis yang kelihatan, tidak ada perbezaan di antara otot rektum abdominis. Pusingan ditarik balik.

Hati pada Kurlov - saiz normal.

Hujung hati terasa di atas garis tengah klavikular kanan dalam kedudukan mendatar, tidak halus, halus, tajam, konsisten lembut.

Limpa, pankreas - tidak boleh dirasakan.

Palpasi perut tidak menyakitkan. Syndromes Shchetkina Blumberg dan "perut akut tidak hadir."

Di rantau ileal kiri, kolon sigmoid boleh dipanjangkan dengan panjang 7 cm, lebarnya kira-kira 2 cm, tidak menyakitkan, menggigil tidak diperhatikan, mudah dipindahkan.

Di kawasan ileal yang betul, cecum terungkap dengan diameter 4 cm, bertiup dengan tekanan, tidak menyakitkan, mudah bergerak.

Auscultation tidak menunjukkan patologi.

Kerusi mengikut ibu coklat, konsistensi normal, lendir dan kekotoran darah tidak diperhatikan, tidak ada bau fetid, biasa.

Pemeriksaan: hiperemia, pembengkakan pinggang buah pinggang tidak diperhatikan.

Buah pinggang tidak boleh dirasakan. Pundi kencing dan ureteri dapat dirasai, tidak menyakitkan, lokasi normal.

Apabila perkusi pundi kencing mendedahkan bunyi perkusi tympanic yang membosankan.

Gejala Pasternack negatif di kedua-dua belah pihak.

Urinasi mengikut ibu tidak menyakitkan, biasa 5-6 kali sehari.

Organ seks tanpa patologi.

Ciri seksual sekunder adalah jenis wanita, mengikut umur pesakit.

Pelanggaran pertumbuhan dan berat badan tidak dipatuhi.

Lapisan lemak subkutaneus dikembangkan secara normal dan diedarkan secara sama rata. Kawasan kelenjar tiroid tidak berubah secara visual. Ispmable Palpable, saiz normal, tidak menyakitkan, sederhana mudah alih.

5. diagnosis awal

Vaskulitis hemoragik adalah bentuk kulit - artikular.

Diagnosis dibuat atas dasar:

1) Pesakit mengeluh ruam pada kaki bawah (paha, kaki), punggung, dan perut berwarna merah terang. Jangan menyebabkan kebimbangan pesakit (gatal-gatal, kesakitan). Pada kesakitan pada sendi bahagian bawah kaki.

2) Pemeriksaan Objektif: pada kulit bahagian bawah kaki, di bahagian bawah dan bahagian paha terdapat ruam hemorrhagic dan ruam alergi. Tertakluk, ruam tidak menyebabkan apa-apa sensasi.

6. Pelan kajian

1. Lengkapkan jumlah darah;

2. Ujian darah untuk pembekuan;

3. Pemeriksaan darah biokimia;

4. Analisis air kencing am;

5. Analisis air kencing mengikut Zemnitsky

6. Fes pada caprologi

8. Pemeriksaan ultrabunyi pada rongga perut;

9. Radiografi OGK.

Ujian darah am

Ujian darah adalah normal.

Ujian darah biokimia

Peningkatan C - protein reaktif, penunjuk lain adalah normal.

Coagulogram dari 09/21/16

Masa Pembekuan Lee-White

Peningkatan masa pembekuan pada Lee - White. Dan mengurangkan masa prothrombin.

Urinalisis

Urinalis adalah normal, kecuali tahap tinggi epitel squamous.

Urinalisis mengikut Zimnitsky 3.10.16

Ketumpatan air kencing setiap hari adalah 13, yang merupakan penunjuk biasa.

Fes pada coprologi dari 03.09.16

Serat otot: Neg.

Lemak neutral: otr.

Flora iodophilic: polozh.

Pathogen. abs biasa

Kesimpulan: Analisis tinja adalah normal.

Ultrasound perut

Hati: parenchyma yang halus, homogen. Saiz menegak lobus kanan adalah 19.0 cm, pundi hempedu berubah, dinding dimeteraikan

Buah pinggang: kanan - 3.7x8.8 cm, kiri - 3.8x8.8 cm, parenchyma hyperechogenic

Kesimpulan: hepatomegali sederhana, pundi hempedu cacat. Bengkak parenchyma buah pinggang.

Sinus irama betul, kadar jantung 81 denyut / min. Paksi jantung terletak secara menegak.

Kesimpulan: dalam patologi data instrumental tidak dinyatakan.

7. diagnosis perbezaan

Faktor yang menonjol untuk perkembangan rematik adalah demam merah, faringitis atau sakit tekak dalam sejarah 2 minggu lalu, yang disebabkan oleh beta-hemolytic streptococcus. Seperti yang diketahui, mikroorganisma ini juga mempengaruhi radang miokardium, sendi, dan ligamen. Untuk diagnosis, sejarah jangkitan streptokokus diperlukan 2-3 minggu sebelum bermulanya penyakit. Vaskulitis hemoragik adalah penyakit polyetiologi: bukan sahaja selepas jangkitan streptokokus, tetapi juga selepas penyakit bakteria dan virus lain, alahan dadah dan alahan makanan, dan penyakit jangkitan kronik juga boleh menjadi faktor pemicu.

Berdasarkan sejarah, dapat dikatakan bahawa meskipun kehadiran dalam riwayat tonsilitis kronik, dan sering sakit tekak, pesakit tidak sakit pada bulan yang lalu, sebelum timbul gejala, yang tidak termasuk reumatisme.

Dalam reumatik, aduan utama pesakit adalah kelemahan, kelesuan, berpeluh, kenaikan suhu yang ketara, kesakitan di dalam hati, kesakitan sendi (dicirikan oleh pelbagai lesi sendi, terutamanya besar, simetri lesi.) Kemerosotan motor, kekakuan pagi.

Dalam kes ini, ada aduan sakit pada sendi lutut, tetapi tidak ada aduan kesakitan pada sendi lain. Pada masa yang sama, aduan lain yang sangat ciri-ciri rematik tidak hadir sama sekali.

Gambar klinikal reumatik dikuasai oleh gejala kerosakan jantung: endokarditis, myocarditis, pericarditis, yang dapat dilihat sebagai pucat kulit, melemahkan dorongan apikal, perpindahan jantung ke kiri, melemahkan nada jantung, bunyi geseran pericardial.

Gejala-gejala ini tidak hadir dalam kes ini. Walau bagaimanapun, terdapat ruam pada bahagian bawah kaki, tanpa sensasi subjektif yang menyertainya, yang boleh disalah anggap eritema berbentuk cincin, yang timbul daripada reumatisme. Tetapi eritema anulus adalah ruam merah jambu pucat dalam bentuk rim anular dengan kelebihan dalaman yang luar dan kurang jelas dan paling kerap berlaku pada badan dan lengan, dan pesakit ruam itu terletak secara simetri pada permukaan extensor kaki dan paha, pada kaki dan perut, dan mempunyai terang - warna merah.

Dalam satu kajian makmal untuk penyakit sendi dicirikan oleh: leukocytosis (lebih daripada 8 × 10 9 / L), peningkatan sebanyak ESR (20 mm / h) dan kehadiran protein C-reaktif dalam darah, pesakit ini dengan peningkatan dalam C - protein reaktif, semua parameter lain dalam norma

Berdasarkan ini, kita boleh membuat kesimpulan bahawa gambar klinikal dan data makmal tidak mengesahkan penyakit sendi.

8. Diatesia hemoragik. Hemofilia

Hemophilia adalah sekumpulan penyakit di mana kekurangan faktor pembekuan darah (biasanya VIII atau IX) membawa kepada perkembangan sindrom hemorrhagic ciri: pendarahan, pendarahan ke dalam tisu lembut, sendi, sistem saraf pusat.

Pendarahan meningkat muncul dari bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Ini mungkin lebam subkutan kerana lebam, luka, pelbagai campur tangan. Mungkin pendarahan mendalam, pendarahan dengan kehilangan gigi susu. Memimpin dalam gambar klinikal adalah pendarahan di sendi besar, pendarahan berat dengan kecederaan.

Berdasarkan perihalan yang diberikan di atas, pesakit tidak boleh mengalami diathesis hemorrhagic, kerana. Hemofilia, diwujudkan pada usia muda. Dalam pesakit ini, gejala-gejala muncul hanya sekarang (8 tahun 7 bulan). Biasanya, gejala-gejala diathesis hemorrhagic muncul selepas sebarang kecederaan (luka, lebam, suntikan), yang menyebabkan pendarahan subkutaneus yang buruk, tetapi seperti yang kita ketahui dari anamnesis, pesakit ini tidak menerima apa-apa kecederaan pada bulan lalu.

Untuk diatesis hemoragik, sakit perut tidak ciri - sindrom abdomen. Dalam kes ini, sindrom abdomen berlaku.

Dan berdasarkan data makmal, kita dapat mengesahkan bahawa ini bukanlah diatesis hemoragik, kerana diatesis dicirikan oleh pelanggaran analisis koagulabilitas, kerana kekurangan faktor koagulasi, ujian pembekuan ini adalah normal pada pesakit ini.

Oleh itu, atas dasar aduan pesakit, anamnesis penyakit dan anamnesis hidup, serta diagnostik makmal, seseorang boleh menolak diagnosis seperti hemofilia.

diagnosis pendarahan vaskulitis

Berdasarkan sejarah penyakit ini:

Penyakit ini bermula pada 09/05/16, dengan rupa ruam berdarah pada paha, perut dan punggung, pada keesokan harinya pesakit mula mengadu rasa sakit pada sendi lutut. Dan sakit perut.

Berdasarkan penyelidikan objektif:

Ruam hemoragik pada abdomen, paha, punggung dan kaki. Bengkak sendi.

Berdasarkan data makmal:

Peningkatan tahap C - protein reaktif dalam darah, peningkatan masa pembekuan untuk Lee - White, dan mengurangkan masa prothrombin.

Berdasarkan diagnosis pembezaan:

Dengan penafian penyakit rematik dan diatesia berdarah.

Anda boleh menentukan diagnosis klinikal akhir:

Vaskulitis hemoragik, bentuk kulit-artikular.

Dihantar pada Allbest.ru

Dokumen yang serupa

Konsep dan ciri umum vaskulitis hemoragik, persembahan klinikal, latar belakang perkembangan dan patogenesis. Pemeriksaan organ dan sistem badan dan prosedur untuk diagnosis. Pembangunan rejimen rawatan, prognosis untuk kehidupan dan pemulihan.

sejarah kes [22.2 K], tambah 03/30/2016

Epidemiologi vaskulitis hemoragik, faktor dan mekanisme perkembangannya. Gambar dan simptom klinikal kulit, artikular, sindrom penyakit abdomen dan buah pinggang. Komplikasi HBV. Jenis diagnosis dan rawatan. Skim penggunaan glukokortikoid.

persembahan [2,5 M], tambah 04/29/2016

Konsep dan ciri umum aterosklerosis, gambaran klinikal dan peringkat perjalanan penyakit ini. Perintah diagnosis pembezaan dan akhir, penerangan mengenai ujian dan penyelidikan yang diperlukan. Pembentukan rawatan dan prognosis.

sejarah kes [25,8 K], ditambah pada 10/02/2013

Epidemiologi, etiologi, gambar klinikal vaskulitis hemoragik. Pembentukan kompleks imun dan pengaktifan komponen sistem pelengkap. Kerosakan pada dinding vaskular dan pengaktifan sistem hemostatic. Klasifikasi vaskulitis hemoragik.

abstrak [1,2 M], ditambah pada 20.03.2012

Sindrom umum dan justifikasi vaskulitis hemoragik pada lelaki berusia 5 tahun, kulit dan bentuk perut kesakitan yang sederhana. Prosedur untuk menubuhkan diagnosis, menjalankan ujian dan penyelidikan yang diperlukan. Menetapkan rawatan apabila mengesahkan diagnosis.

sejarah kes [36.2 K], ditambah 12/28/2009

Konsep dan ciri umum kegagalan jantung, punca utama dan prasyarat untuk perkembangan penyakit ini. Gambar dan gejala klinikal, etiologi dan patogenesis, prinsip diagnosis. Pendekatan kepada reka bentuk rawatan, pencegahan.

sejarah perubatan [28,0 K], tambah 12/23/2014

Konsep dan ciri umum stomatitis herpetic akut, persembahan dan gejala klinikal. Perintah diagnosis pembezaan dan perumusan diagnosis akhir. Pembangunan rejimen rawatan dan prognosis untuk pemulihan.

sejarah kes [21,9 K], tambah 11/19/2016

Konsep dan ciri umum abses paratonsillar kiri, gambaran klinikal dan punca perkembangan. Prinsip diagnosis ini, ujian yang diperlukan dan prosedur asas, pendekatan kepada reka bentuk skim rawatan untuk penyakit.

sejarah kes [293.5 K], tambah 05/29/2014

Ciri-ciri umum penyakit jantung iskemik, etiologi dan patogenesis, manifestasi dan gejala klinikal. Tahap perkembangan penyakit ini, mempengaruhi faktor. Perintah diagnosis perbezaan dan akhir. Rejimen rawatan

sejarah perubatan [40,9 K], ditambah 04/27/2013

Konsep dan latar belakang perkembangan endokarditis infektif, persembahan klinikal dan gejala. Jenis dan ciri tersendiri: utama dan menengah. Etiologi dan patogenesis penyakit ini, prinsip dan pendekatan terhadap diagnosis dan rawatannya.

persembahan [460.1 K], ditambah pada 11/02/2015

63. Vaskulitis hemoragik: etiologi, patogenesis, varian klinikal, diagnosis, rawatan.

Berdarah Vaskulitis (penyakit Henoch-Sheyleyna) - Vaskulitis, dicirikan oleh pemendapan pada dinding saluran darah kecil (arteriol, kapilari, venules) IgA yang mengandungi kompleks imun dengan biasa ruam berdarah simetri, artritis, sindrom perut dan glomerulonephritis.

Epidemiologi: Tempat pertama di kalangan vasculitis sistemik; lebih kerap, kanak-kanak dan orang muda di bawah umur 20 tahun sakit

Etiologi vaskulitis hemoragik:

a) alahan dadah

b) penggunaan serum dan vaksin

c) gigitan serangga

d) alergi sejuk

e) idiosyncrasy makanan (susu, telur, strawberi, dll.)

Ejen berjangkit (lebih kerap -hemolytic streptococcus kumpulan A, mycoplasmas, virus) hanya merupakan faktor penyelesaian, bukan penyebabnya.

Patogenesis vaskulitis hemoragik: keradangan imunokompleks dengan pembentukan kompleks imun yang beredar (CIC) dengan IgA  pemendapan CIC pada kulit mikro kulit dan organ dalaman

mikrovasculitis yang merosakkan dan merosakkan-produktif dengan pelbagai microthrombosis, peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular dengan pelepasan protein dan eritrosit dari katil vaskular

Gambar klinikal vaskulitis hemoragik:

a) permulaan yang sering akut, tiba-tiba, dengan kenaikan suhu kepada subfebrile, kelemahan, rasa sakit

b) sindrom kulit - sindrom klinikal yang utama yang terdapat pada semua pesakit:

- kecil-kecil (2-3 mm diameter) ruam hemoragik simetri, terdedah kepada peleburan, mudah dikesan secara visual dan nyata

- Ruam sering terletak di permukaan extensor bahagian atas dan bawah kaki, pada bokong, kurang kerap - pada badan dan hampir tidak pernah - pada membran mukus, peningkatan dalam kedudukan tegak

- unsur ruam hilang dalam 2-3 hari selepas penampilan

- biasanya 2-4 gelombang letusan diperhatikan, oleh itu kedua-dua elemen lama dan segar hadir pada kulit (gambar penampilan beraneka ragam)

- purpura yang konvensional boleh menyebabkan pembentukan gelembung hemoragik, yang kemudiannya dibuka untuk membentuk erosi dan ulser yang mendalam

c) sindrom artikular - berlaku pada 2/3 pesakit, lebih kerap pada orang dewasa:

- lesi simetri sendi besar, terutamanya anggota kaki bawah (lutut, pergelangan kaki) dengan edema periartikular, sakit, sekatan fungsi, tetapi tanpa perubahan tulang

- kombinasi ciri arthritis dengan myalgia dan edema pada kaki yang lebih rendah

- tempoh sindrom artikular 1-2 minggu

g) sindrom perut - lebih daripada 50% daripada pesakit, berlaku disebabkan oleh edema dan pendarahan dalam peritoneum, dinding usus (selalunya memberi kesan kepada bahagian awal dan akhir usus kecil, lebih jarang diperhatikan berdarah dan luka-luka necrotic ulser di dalam kolon, kerosakan esofagus dan perut):

- tiba-tiba timbul sakit perut intestinal kolik, disetirakan dalam mesogaster, kekejangan, kadang-kadang disertai dengan loya, muntah (termasuk berdarah)

- Pendarahan gastrousus yang biasa dengan najis boleh berkembang

- Komplikasi: pencerobohan (lebih kerap pada kanak-kanak), halangan usus, perforasi dengan peritonitis

- tempoh sindrom abdomen dari hari ke hari ke 10

e) Sindrom renal - dalam 10-50% pesakit, lebih kerap pada orang dewasa:

- glomerulonephritis biasanya menyertai dalam 4-6 minggu pertama selepas permulaan penyakit

- manifestasi utama - hematuria kasar terpencil, atau gabungannya dengan proteinuria sederhana; sindrom nefrotik dan hipertensi tidak tipikal

- dengan hematuria berterusan dan proteinuria boleh membina CRF

f) Sindrom pulmonari - kapilari septal interalveolar dengan pendarahan di alveoli:

- batuk dengan selaput kecil, hemoptysis, sesak nafas

- tidak konsisten dengan gambar auskultori kurang dari tahap perubahan radiologi (pelbagai infiltrat di bahagian tengah dan bawah)

- kadang-kadang - pleurisy hemoragik

g) kerosakan jantung - perikarditis pendarahan, pendarahan di endokardium, perubahan infarction pada ECG

h) luka sistem saraf pusat - sakit kepala paroxysmal, pening, tearfulness, irritability, dengan edema membran - gejala meningeal, sawan epileptiform, dsb.

Pilihan klinikal untuk vaskulitis hemoragik:

a) fulminant - kematian selepas beberapa hari dari strok atau pendarahan usus

b) bentuk akut - dari beberapa minggu hingga beberapa bulan; pada akhir - pemulihan atau kursus berulang

c) Kursus ulang - gegap dengan tempoh remisi dari pelbagai tempoh (dari beberapa bulan hingga setahun atau lebih) adalah ciri

Diagnosis vaskulitis hemoragik:

1. Data makmal tidak khusus.:

a) UAC: leukositosis sederhana dengan peralihan ke kiri, peningkatan ESR (dengan bentuk abdomen dan terutamanya dengan GN); sering eosinophilia sehingga 10-15%; platelet adalah normal

b) OAM: hematuria, proteinuria (dengan GN)

c) BAC: dysproteinaemia dalam tempoh akut disebabkan peningkatan IgA

d) analisis positif darah oktaf dalam sindrom abdomen

2. Kajian instrumental:

a) biopsi kulit dan kajian immunohistokimia - leukosit perivaskular menyusup, pemendapan kompleks imun yang mengandungi IgA

b) FGDs - pengesanan erosions dalam esofagus, perut, duodenum, dll.

1. Rehat tempat tidur, sekatan pengambilan makanan ekstraktif, asin, pedas

2. Kaedah utama rawatan ialah terapi heparin: 300 unit / kg / hari s / c (dos mestilah diedarkan secara merata ke atas beberapa suntikan setiap 4-6 jam); kawalan - masa trombin (optimum) atau masa pembekuan (kurang penunjuk sensitif), perlu untuk mencapai pemanjangan mereka sebanyak 2 kali

3. Dengan kekurangan kesan heparin:

a) untuk menambah antithrombin III - FFP dalam 300-400 ml iv.

b) asid nikotinik 0.1% - 1 ml (1 amp) dalam fizikal. p-re / tetes perlahan untuk merangsang fibrinolisis

c) tidak sepadan - larutan pentoxifylline / 2% 5 ml setiap 200 ml fizikal. p / ra dalam / dalam titisan

d) rawatan keradangan - NSAIDs, kursus pendek GCS, dengan terapi nadi GN yang cepat progresif dengan methylprednisolone 1000 mg / hari IV selama 3 hari

d) dengan tahap tinggi CEC, vaskulitis berterusan jangka panjang - plasmapheresis, imunosupresan

Nombor subjek 4. Diagnosis dan rawatan berbeza dengan vasculitis sistemik

Institusi pendidikan bajet negeri

Pendidikan vokasional yang lebih tinggi

"Universiti Perubatan Negeri Stavropol"

Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia

28 Ogos 2015

PEMBANGUNAN METODOLOGI

untuk pelajaran praktikal untuk pelajar

5 kursus khusus "pediatrik"

mengenai disiplin pendidikan "terapi hospital"

TEMA №4. DIAGNOSTIK BERBEZA DAN RAWATAN VASCULITIS STOMIK

SESI №1 DIAGNOSTIK DAN RAWATAN BERBEZA ARTERI YANG BERBENARKAN, ANGGOTA HYPERERGIC, NODULAR POLYARTERTERI, HEMORRHAGIC VASCULITIS

Dibincangkan di mesyuarat itu

Jabatan Terapi Hospital

28 Ogos 2015

Pembangunan metrik dikumpulkan

Stavropol, 2015

Nombor subjek 4. Diagnosis dan rawatan berbeza dengan vasculitis sistemik

Pelajaran # 1. Diagnosis dan rawatan perbezaan arteritis granulomatous, angiitis hyperergic, polyarteritis nodosa, vasculitis hemorrhagic

- algoritma untuk diagnosis pembezaan vasculitis sistemik;

- tanda diagnostik perbezaan polyarteritis nodosa;

- tanda diagnostik perbezaan arteritis granulomatous (granulomatosis Wegener, arteritis sel sel gergasi, aortoarteritis tidak spesifik);

- tanda diagnostik pembezaan angiitis hiperergik (vasculitis hemorrhagic, sindrom Goodpasture);

- prinsip terapi pembezaan vasculitis sistemik. Peranan kaedah terapi efferent;

- rawatan keadaan kecemasan untuk vasculitis sistemik.

Soalan untuk diri sendiri (pelajar belajar):

- algoritma untuk diagnosis pembezaan vasculitis sistemik;

- tanda-tanda diagnostik perbezaan periarteritis nodosa;

- tanda diagnostik perbezaan arteritis granulomatous (granulomatosis Wegener, arteritis sel sel gergasi, aortoarteritis tidak spesifik);

- tanda diagnostik pembezaan angiitis hiperergik (vasculitis hemorrhagic, sindrom Goodpasture);

- prinsip terapi pembezaan vasculitis sistemik. Peranan kaedah terapi efferent;

- rawatan keadaan kecemasan untuk vasculitis sistemik.

Soalan untuk diri sendiri oleh pelajar:

Senarai penyakit dan syarat yang dikaji:

- arteritis temporal gingantoselular;

Tempat: Pangkalan klinikal Jabatan Terapi Hospital - Jabatan Rheumatologi GBUZ SKSKKB

- set item ujian;

- set tugas tugas.

Matlamat latihan dan pendidikan:

A) matlamat yang sama - pelajar perlu menguasai algoritma untuk diagnosis pembezaan vasculitis sistemik, mengkaji karakter diagnostik pembezaan unit nosologi individu dan belajar bagaimana menerapkan pengetahuan yang diperoleh dalam profesion masa depan mereka.

B) matlamat peribadi - hasil daripada mengkaji isu-isu pendidikan kelas, pelajar sepatutnya

- penyebab dan mekanisme vasculitis sistemik;

- algoritma untuk diagnosis pembezaan vasculitis sistemik;

-tanda diagnostik perbezaan granulomatosis Wegener, arteritis temporal ginganoselular, aortoarteritis tidak spesifik, vaskulitis hemorrhagic, sindrom Goodpasture, polyarteritis nodosa.

- keupayaan diagnostik penyelidikan langsung dan kaedah moden makmal dan pemeriksaan instrumental (radiografi sendi dan organ rongga dada, ultrasound rongga perut, buah pinggang, pelvis dan ruang retroperitoneal, ultrabunyi sendi. CT dan MRI organ-organ dalaman, echocardiography menggunakan analisis doppler sistemik vasculitis, analisis ELISA, pemeriksaan histologi);

- prinsip terapi moden dan langkah pencegahan untuk vasculitis sistemik;

- prinsip penjagaan kecemasan untuk vasculitis sistemik.

- mengesan kehadiran vasculitis sistemik;

-melakukan pemeriksaan fizikal pesakit (pemeriksaan, palpation, perkusi, auscultation) untuk mengenal pasti tanda-tanda utama vasculitis sistemik;

- menubuhkan dan mewajarkan diagnosis klinikal vasculitis sistemik;

-menilai hasil ujian darah biokimia (protein C-reaktif, ALT, AST, kreatinin, urea dalam sistemik vasculitis);

- menilai hasil kajian imunologi (ANCA, antibodi kepada fosfolipid).

- membuat rancangan pemeriksaan pesakit dengan vasculitis sistemik;

- membuat pelan rawatan untuk pesakit dengan granulomatosis Wegener, arteritis temporal galsoselular, aortoarteritis yang tidak spesifik, vaskulitis hemorrhagic, sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa.

- kaedah pemeriksaan fizikal pesakit dengan vasculitis sistemik;

- tafsiran hasil makmal dan kaedah instrumen pemeriksaan pesakit dengan vasculitis sistemik;

- satu algoritma untuk membuat diagnosis klinikal awal dan maju (utama, bersubahat, komplikasi) pada pesakit dengan vasculitis sistemik;

- pelaksanaan langkah-langkah rawatan perubatan utama untuk menyediakan bantuan perubatan pertama dalam keadaan kecemasan untuk vasculitis sistemik.

UNTUK MEMPUNYAI SETELAH LENGKAP:

- keupayaan dan kesediaan untuk melaksanakan langkah-langkah pencegahan yang bertujuan untuk mencegah perkembangan sistemik vasculitis;

- keupayaan dan kesediaan untuk mewujudkan penyelewengan dalam kesihatan pesakit dengan kehadiran vasculitis sistemik, dengan mengambil kira undang-undang patologi sistem, kawasan, dan badan secara keseluruhannya; menggunakan pengetahuan mengenai bidang asas dan klinikal;

- keupayaan untuk mematuhi keperluan etika perubatan dan deontologi apabila berurusan dengan pesakit, serta saudara-mara dan rakan-rakan mereka;

- keupayaan dan kesediaan untuk melakukan carian diagnostik yang berkelayakan

untuk pengesanan granulomatosis Wegener, arteritis temporal ginganoselular, aortoarteritis tidak spesifik, vaskulitis hemorrhagic, sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa pada peringkat awal, ciri-ciri klinikal, makmal dan instrumental dengan jumlah yang mencukupi;

keupayaan dan kesediaan untuk merumuskan diagnosis yang ditetapkan dengan betul dengan mengambil kira ICD-10, dengan pemeriksaan tambahan dan pelantikan rawatan yang mencukupi;

- keupayaan dan kesediaan menilai keperluan untuk memilih rawatan pesakit luar atau rejimen rawatan pesakit, untuk menyelesaikan isu kepupusan kecacatan; menyusun dokumentasi primer dan semasa, menilai keberkesanan susulan.

- keupayaan dan kesediaan untuk menilai kemungkinan menggunakan ubat untuk rawatan dan pencegahan pemburukan pesakit dengan patologi bersama, untuk menganalisis kesan ubat berdasarkan sifat farmakologi mereka; kesan toksik yang boleh berlaku;

- keupayaan dan kesediaan untuk mentafsirkan hasil teknologi diagnostik moden, untuk memahami strategi generasi baru produk perubatan dan diagnostik;

- keupayaan dan kesanggupan untuk melaksanakan langkah-langkah diagnostik dan terapi asas, serta membuat pilihan terapi ubat terbaik untuk penyediaan rawatan perubatan dengan kehadiran vasculitis sistemik;

- keupayaan dan kesediaan untuk menganalisis prestasi pelbagai jenis kemudahan kesihatan untuk mengoptimumkan fungsi mereka, menggunakan teknologi organisasi moden untuk diagnosis, rawatan, pemulihan, pencegahan dalam penyediaan perkhidmatan perubatan dalam jenis utama kemudahan penjagaan kesihatan;

- keupayaan dan kesediaan untuk mengekalkan perakaunan dan laporan rekod perubatan;

- keupayaan untuk kerja analisis bebas dengan pelbagai sumber maklumat, kesediaan untuk menganalisis hasil aktiviti mereka sendiri untuk mengelakkan kesilapan profesional;

- mengenai penyakit Behcet;

- mengenai penyakit burgher

Komunikasi integratif (unsur-unsur program bersatu pendidikan berterusan):

- anatomi biasa: struktur vaskular,

- fisiologi normal: peredaran darah normal;

- Fisiologi patologi: vaskulitis;

- propedeutics penyakit dalaman: kaedah penyelidikan

1. Penyakit dalaman: buku teks: dalam 2 tan / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.

2. Penyakit dalaman: buku teks: dalam 2 tan / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.

3. Penyakit dalaman: buku teks: dalam 2 tan / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 ms.

4. Penyakit dalaman: buku teks: dalam 2 tan / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 p.

5. Penyakit dalaman: buku teks. Dalam 2 t / Ed. A.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. Edisi ke 3, kor. dan tambahkan. 2013. - T.1. - 960 s. : il.

6. Penyakit dalaman: buku teks. Dalam 2 t / Ed. A.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. Edisi ke 3, kor. dan tambahkan. 2013. - Vol. 2. - 896 ms., Ill.

7. Penyakit dalaman: buku teks. - 6 ed., Pererab. dan tambahkan. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 ms., Ill.

8. Penyakit dalaman: buku teks. Stryuk R.I., Mayev I.V. Ed ed., Kor. dan tambahkan. 2013. - 544 ms., Ill.

1. Penyakit dalaman: berserta latihan praktikal dalam terapi hospital / ed. L. I. Dvoretsky. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 451 ms.

2. Penyakit dalaman. Ujian dan masalah keadaan: tutorial. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. dan lain-lain. 2012. - 304 p. : il.

3. Atlas ubat klinikal. Tanda-tanda penyakit luar: panduan. Tomilov A.F. 2013 - 176 ms., Ill.

4. Ed. Shostak N.A. Rheumatologi: panduan belajar / Ed. N.A. Shostak. 2012. 448 p.

Pangkalan data, rujukan dan enjin carian, sumber-sumber Internet, pautan

1. Perpustakaan Perubatan Pusat Saintifik Negeri / [Sumber Elektronik]. - Mod akses: http://www.scsml.rssi.ru.

2. Sistem perpustakaan elektronik "Perpustakaan Universiti dalam talian" / [Sumber elektronik]. - Mod akses: http://www.biblioclub.ru.

3. Sistem perpustakaan elektronik "Perunding Pelajar" / [Sumber elektronik]. - Mod akses: http://www.studmedlib.ru.

4. Katalog elektronik OPAC-Global / [Sumber elektronik]. - Mod akses: http://library.stgma.ru.

Garis panduan untuk pelaksanaan kelas program:

- membiasakan diri dengan tujuan pendidikan (umum dan swasta) dan soalan latihan tentang pelajaran;

- memulihkan pengetahuan yang diperoleh dari disiplin dasar dalam rangka hubungan integratif mengenai subjek studi;

- semak kesusasteraan yang disyorkan mengenai topik pelajaran dan, jika perlu, gunakan anotasi (Lampiran 1);

- menganalisis kerja yang dilakukan dengan menjawab soalan untuk belajar sendiri (belajar kendiri) dan belajar sendiri;

- Lakukan tugas ujian (Lampiran 2) dan selesaikan masalah keadaan (Lampiran 3).

Lampiran 1. Anotasi (keadaan semasa isu):

Klasifikasi: Menurut kapal burung liar yang terjejas:

Kekalahan kapal hummingbird besar: arteritis sel gergasi (temporal), takteru arteritis.

Kekalahan kapal-kapal berteduh menengah: polyarteritis nodosa, penyakit Kawasaki

Lesion kecil kapal humus coli: granulomatosis Wegener, sindrom Churge-Strauss, Schönlein-Genoch purpura, vasculitis cryoglobulinemic yang penting.

Bergantung pada aktiviti proses, terdapat beberapa fasa penyakit:

Remisi - tiada tanda-tanda aktiviti pada tahap normal CRP.

Remisi sebahagian - tindak balas terhadap terapi.

Aktiviti rendah - kegigihan terhadap gejala keradangan umum (arthralgia, myalgia), yang dihentikan dengan sedikit peningkatan dalam dos HA

Fasa tidak aktif - remisi, di mana tidak perlu untuk terapi penyelenggaraan.

Amaran besar: penglibatan organ atau sistem penting (paru-paru, ginjal, sistem saraf pusat) dalam proses keradangan.

Ekspresikan kecil - (meningkatkan dos HA hingga 30 mg / hari).

Penilaian tahap kerosakan kepada organ atau tisu (indeks kerosakan vasculitic) - berbeza dengan aktiviti yang dihentikan oleh pelantikan imunosupresan, kerosakan kepada organ atau tisu tidak dibalikkan. Dalam vaskulitis, kerosakan bermaksud bahawa pesakit mempunyai perubahan yang tidak dapat diperbaiki dalam organ atau tisu, perkembangan yang bertepatan dengan bermulanya perubahan keradangan di dinding vaskular dan disebabkan oleh mereka. Sistem penilaian yang dicadangkan adalah skor keseluruhan sistem atau organ, yang mencerminkan tahap disfungsi fungsi mereka yang disebabkan oleh proses keradangan dalam kapal dan / atau berkembang semasa rawatan. Indeks itu terkumpul. Menilai tahap kerosakan pada organ atau tisu adalah sangat penting untuk meramalkan penyakit.

Tanda-tanda diagnostik yang berbeza dari sindrom Wegener:

1. Rinitis dari necrotizing perubahan mukosa sinus paranasal, larinks, trakea (berterusan sejuk sukrovichnymi dengan rembesan serous, sakit dalam sinus paranasal, pendarahan hidung, mungkin penembusan septum hidung);

2. Lesi paru-paru (batuk dengan purulent-syukrovichnaya kahak, hemoptysis, radang paru-paru dengan kecenderungan untuk mereput dan pembentukan rongga dalam paru-paru).

3. Kerosakan buah pinggang - nefritis cepat progresif dengan proteinuria yang signifikan, hematuria.

4. Lesi nekrotik kulit, tulang dan tulang rawan, ruam kulit polimorfik.

5. Polyarthralgia, kurang arthritis.

Terdapat dua bentuk - setempat dan umum. Dalam bentuk setempat, terutamanya saluran pernafasan atas terjejas: kesukaran pernafasan hidung, hidung berair yang berterusan dengan bau yang tidak menyenangkan, pengumpulan keretakan berdarah di hidung, pendarahan hidung, serak; simptom yang tersenarai memudar, kemudian mengasah. Dalam bentuk umum berlaku demam berbeza-beza tahap, menggigil dan berpeluh, sakit sendi dan otot, letusan dan pendarahan polimorfik, batuk datang tiba-tiba serak dengan bernanah dan kahak berdarah, gambar pneumonia dengan kecenderungan untuk pembentukan nanah dan rupa lelehan, meningkatkan penyakit cardiopulmonary, gejala kerosakan buah pinggang (proteinuria, hematuria, kegagalan buah pinggang), anemia, leukositosis neutrophil, meningkat ESR.

Sepanjang tempoh penyakit ini, 4 peringkat dibezakan:

I - granulomatosis rhinogenous (gnoynonekrotichesky, necrotizing rinosinusitis, nasopharyngitis dan laryngitis dengan kemusnahan tulang dan rawan septum orbit);

II - peringkat pulmonari - penyebaran proses pada tisu paru-paru;

III - lesi umum - perubahan dalam saluran pernafasan, paru-paru, buah pinggang, sistem kardiovaskular, saluran gastrousus (stomatitis aphthous, glossitis, gangguan dyspeptik);

IV - peringkat terminal - penyakit jantung buah pinggang dan paru-paru, yang membawa kepada kematian dalam tempoh setahun dari permulaan penyakit.

Tanda-tanda diagnostik berbeza sel arteritis sel gergasi (penyakit Horton):

1. Pembangunan penyakit pada orang yang lebih tua daripada 50 tahun (terutamanya di kalangan wanita).

2. Sakit kepala, kebanyakannya pada waktu malam, di kawasan kuil, puncak, dengan peningkatan dalam mengunyah, perbualan.

3. Pemadatan, hiperemia dan sakit tajam pada palpasi arteri temporal, parietal, occipital atau facial; kekurangan denyutan di arteri temporal pada satu atau dua belah pihak. Hyperesthesia kulit, nodul ketat yang menyakitkan, ditentukan oleh palpasi kulit kepala.

4. Pengurangan penglihatan sehingga buta dalam 2-4 minggu. selepas tanda-tanda awal penyakit.

5. Peningkatan ESR lebih daripada 50 mm / h, tanda-tanda anemia (normal atau hypochromic).

6. Dalam spesimen biopsi arteri temporal, gambaran granulomatous angiitis dengan sel gergasi.

7. Keputusan rawatan yang baik dengan glukokortikoid.

Kajian instrumental. Sphygmography arteri temporal dan karotid: pengurangan dan ubah bentuk gelombang sphygmogram. Thermography of the face di spektrum inframerah: penurunan suhu muka dan thermo-asimetri. Rheovasografi arteri karotid, vertebral dan temporal: asimetri dan gangguan aliran darah melalui arteri. Anak doppler: penentuan denyutan arteri, arah dan kelajuan aliran darah, tekanan darah pada bahagian atas, aliran darah melalui arteri karotid, temporal, vertebral dan orbital. Angiografi hanya digunakan dalam kes-kes diagnostik yang sukar dan pada pesakit dengan lesi arteri besar dan aorta.

Tanda-tanda diagnostik pembezaan aortoarteritis tidak spesifik:

Tanda-tanda diagnostik pembezaan polyarteritis nodosa:

1. Tanda-tanda awal penyakit ini, sebagai peraturan, demam (dari 37 ° C hingga 40 ° C dan ke atas), sakit otot yang teruk (terutamanya gastrocnemius), sakit pada sendi;

2. ruam dalam bentuk pendarahan fokus dan nodul subkutan (paling sering di kaki), mesh livedo;

3. sakit atau kelembutan buah zakar yang tidak dikaitkan dengan jangkitan atau trauma;

4. kehilangan selera makan dan penurunan berat badan yang cepat. Kehilangan berat badan dengan polyarteritis nodular terjadi pada kadar yang sangat cepat dan boleh mencapai 20-30 kg dalam 2-3 bulan selepas permulaan penyakit; akibatnya, mungkin ada keletihan yang melampau pesakit;

5. Perwujudan polyarteritis nodosa yang sangat kerap - neuritis berbilang yang disebut: kekalahan batang individu pada saraf perifer tangan dan / atau kaki. Tanda-tanda pertama neuritis boleh menjadi perasaan mati rasa atau sensasi lain yang tidak menyenangkan ("jarum yang menusuk", "melompat-lompat berlari") di jari individu di sebelah kanan atau tangan kiri atau kaki; lesi biasanya tidak simetris. Rasa kebas keledahan kemudiannya digantikan dengan rasa sakit yang membakar di kawasan yang terjejas di kaki, kadang-kadang sangat kuat dan memerlukan penggunaan ubat penghilang rasa sakit yang kerap, serta gangguan fungsi motor dari lengan dan / atau kaki. Pada masa akan datang, fungsi saraf yang terjejas secara beransur-ansur dipulihkan, bagaimanapun, proses ini dapat meregangkan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun; kadang-kadang pemulihan tidak lengkap, dan perubahan sisa (perubahan gaya berjalan kaki yang disebut "kaki kuda" dengan kaki kendur ketika membongkok kaki di lutut) mungkin bertahan selama bertahun-tahun;

6. manifestasi teruk lain polyarteritis nodosa peringkat awal penyakit ini ialah sakit perut dan / atau bawah belakang disebabkan oleh gangguan aliran darah di dalam saluran perut dan buah pinggang, masing-masing. Kesakitan sedemikian adalah gejala yang menggerunkan, kerana kemungkinan perkembangan komplikasi pembedahan akut yang berkaitan dengan pelanggaran keutuhan dinding perut dan / atau bahagian-bahagian tertentu usus dan mengancam kehidupan pesakit agak nyata. Pada lelaki, terdapat juga kesakitan pada buah zakar, disebabkan oleh aliran darah terjejas di dalamnya dan tindak balas keradangan;

7.On peringkat akhir penyakit ini ke barisan hadapan dalam gambar klinikal daripada tanda-tanda kerosakan buah pinggang, sebahagian besar daripada yang biasanya tekanan darah tinggi yang teruk (tekanan darah tinggi) yang boleh rumit oleh pembangunan strok yang teruk, pendarahan dalam fundus itu dengan kemungkinan buta, edema pulmonari. Hasil kerosakan buah pinggang yang teruk itu sering menjadi kegagalan buah pinggang kronik, yang memerlukan hemodialisis berterusan (rawatan dengan ginjal buatan) atau pemindahan buah pinggang penderma. Ia juga apa kerosakan hati daripada infarksi miokardium, aritmia jantung, kegagalan jantung (sesak nafas, lebih teruk berbaring, rasa berat di dalam kuadran kanan atas, bengkak kaki);

8. Jangkitan dengan virus hepatitis B.

9. Perubahan arteriografi: aneurisma atau occlusions arteri visceral;

10. Biopsi data, menunjukkan kehadiran granulosit dalam dinding arteri.

Tanda-tanda diagnostik yang berbeza dari sindrom Goodpasture:

1. pendarahan berulang dan anemia kekurangan zat besi;

2. glomerulonefritis dengan kegagalan buah pinggang progresif;

4. Pengesanan hemosiderin dalam makrofag dahak.

Tanda-tanda diagnostik berbeza Shenlein-Henoch purpura:

1. Palpable purpura: sedikit tinggi, hemorrhagic, tidak dikaitkan dengan thrombocytopenia;

2. usia permulaan penyakit adalah kurang daripada 20 tahun;

3. Kesakitan abdomen semakin teruk selepas makan, atau iskemia sitik;

4. biopsi: pengesanan granulosit.

Penyakit ini sering bermula selepas jangkitan pada saluran pernafasan atas. Ruam itu berlimpah. Boleh disertai oleh gatal yang lemah. Setempat di kaki (terutama kaki, kaki) dan punggung. Ruam hemoragik pada badan dan lengan jarang berlaku. Kerosakan pada kulit muka dan leher tidak tipikal. Ruam muncul tiba-tiba, kemudian selepas berdiri lama atau berjalan kaki, baru "gelombang" ikut. Selalunya, manifestasi kulit digabungkan dengan kerosakan pada sendi (arthralgia, arthritis). Penglibatan buah pinggang dalam proses tidak biasa dan berlaku ringan. Jarang, kerosakan buah pinggang berlangsung dan membawa kepada kegagalan buah pinggang, yang mungkin menyebabkan kematian. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini ringan dan berakhir dengan pemulihan, walaupun ia mungkin mengambil kursus ulang.

Rawatan sentiasa diresepkan secara individu, bergantung kepada manifestasi klinikal penyakit dan jenis vasculitis.

1. Pada permulaan penyakit, glucocorticoids (GC) ditetapkan dalam beberapa dos dengan dos 50-60 mg prednisone setiap hari, dan selepas 7-10 hari dengan dinamik positif data klinikal dan makmal, mereka dipindahkan ke satu dos pada waktu pagi.

2. Tempoh rawatan supresif GC 3-4 minggu.

3. Selepas mencapai kesan itu, dos HA secara beransur-ansur dikurangkan untuk menyokong 15-20 mg / hari, yang ditetapkan untuk 3-5 tahun atau lebih;

4. Terapi pulse digunakan pada pesakit yang refraktori dengan terapi standard.

5. Pada masa ini, dalam kebanyakan kes vasculitis sistemik, terapi gabungan dengan HA dan sitostatika digunakan. Pemilihan sitostatik - cyclophosphamide. Berikan 1-2 mg / kg / hari (secara lisan) selama 10-14 hari, diikuti dengan menurunkan dos bergantung kepada kandungan leukosit dalam darah periferal. Dengan vasculitis yang sangat pesat, ubat ini ditetapkan dalam dos 4 mg / kg / hari secara lisan selama 3 hari, kemudian 2 μg / hari selama 7 hari atau sebagai terapi nadi (10-15 mg / kg / hari). Apabila dos dikenakan, kandungan leukosit tidak boleh lebih rendah daripada 3.5 x10 9 / l. Rawatan perlu dilakukan sekurang-kurangnya 1 tahun selepas mencapai remisi. Jika kerosakan buah pinggang berkesan, terapi sekejap dengan dosis tinggi cyclophosphamide dalam kombinasi dengan HA (500-700 mg / m 2 bulanan selama 6-12 bulan) adalah berkesan. Pada pesakit dengan kekurangan buah pinggang (serum kreatinin 500 μmol / l), dos cyclophosphane perlu dikurangkan sebanyak 25-50%. Azathioprine digunakan untuk mengekalkan pengampunan. Dos yang optimum 1-3 mg / kg / hari. Dos penyelenggaraan 50 mg sehari.

6. Plasmapheresis dijalankan sebagai sebahagian daripada terapi gabungan dalam akut, progresif penyakit ini, terutama yang ditunjukkan oleh nefritis yang cepat progresif dan vasculitis yang teruk.

7. Dadah yang meningkatkan peredaran mikro (pentoxifylline in / in, chimes), terutamanya dalam sindrom vasospastic dan ischemic, dengan kerosakan kulit dan buah pinggang.

Dengan vaskulitis hemoragik, prednison digunakan dalam dos 20-40 mg sehari, serta heparin dalam dos 20-30000 U / hari. Dengan kursus semula penyakit, tambah poacvenil untuk rawatan pada dos 0.2 g sehari. Untuk kerosakan ginjal, azathioprine digunakan. Terdapat juga kesan positif dari penggunaan plasmapheresis.

Dalam rawatan sindrom Goodpasture, prednison ditetapkan pada dos 1 mg / kg sehari dan cyclophosphamide pada dos 2 mg / kg dalam kombinasi dengan plasmapheresis. Dalam keadaan yang mengancam nyawa (pendarahan paru-paru), pentadbiran intravenous metipred dalam dos 1000 mg sehari (terapi pulse) ditunjukkan selama 3 hari, kemudian dipindahkan untuk menerima prednisolone dalam dos 40-80 mg sehari dengan pengurangan dos yang sangat lambat dan bertahap. Harus diingat bahawa untuk pendarahan pendarahan paru-paru adalah kontraindikasi, yang digunakan untuk vaskulitis lain.

Lampiran 2. Item ujian:

1. Sindrom Wegener dicirikan oleh kehadiran:

2) meterai dan hiperemia arteri temporal;

3) pendarahan fokus dan nodul subkutan;

4) sedimen hemosiderin dalam makrofaj;

2. Adakah tanda-tanda Sindrom Wegener? a) pruritus; b) sakit perut, yang diperburuk selepas makan; c) luka ulseratif-nekrotik membran mukus saluran atas pernafasan; d) perpecahan tisu paru-paru; e) ulser nekrotik kulit. Pilih gabungan jawapan yang betul:

3. Kerosakan bersama dalam sindrom Wegener ditunjukkan: 1) "sakit mula" di sendi lutut dan pinggul; 2) kekejangan pagi yang berterusan di sendi kecil tangan dan kaki; 3) penyimpangan ulnar tangan; 4) artritis sendi metatarsophalangeal; 5) polyarthralgia, Pilih jawapan yang betul.

4. Tanda arteritis duniawi: a) ruam kulit polimorfik; b) sacroiliitis dua hala; c) sakit kepala di rantau temporal; d) mengurangkan penglihatan; e) sakit otot. Pilih gabungan jawapan yang betul:

5. Semasa merawat arteritis temporal, kesan yang baik datang dari penggunaan:

6. Apakah kaedah penyelidikan yang informatif untuk arteritis temporal? a) capillaroscopy; b) angiografi koronari; c) rheovasografi; d) sphygmography; e) ventrikelografi. Pilih gabungan jawapan yang betul:

7. Untuk penyakit Horton, ia adalah ciri:

1) ketiadaan denyutan di arteri temporal;

3) trombosis vaskular bahagian kaki bawah;

4) trombosis kapal-kapal pecahan;

5) tromboembolisme pulmonari

8. Senaraikan kriteria untuk mengandaikan diagnosis aortoarteritis yang tidak spesifik: a) gangguan peredaran otak; b) asimetri denyut nadi dan tekanan darah pada tangan; c) murmur sistolik di atas kapal; d) denyutan arteri karotid; e) pembengkakan urat leher. Pilih gabungan jawapan yang betul:

9. Dalam aortoarteritis, nilai diagnostik adalah:

5) Semua jawapan adalah betul.

10. Tunjukkan ciri-ciri gejala aorta perut dalam aortoarteritis:

1) sakit perut, najis tidak stabil;

11. Penyakit Horton berkembang terutamanya dalam:

1) wanita berumur lebih dari 50 tahun

4) lelaki lebih muda dari 30 tahun

12. Dengan kekalahan arteri pulmonari dengan aortoarteritis berkembang: a) sakit dada); b) batuk; c) hemoptysis; d) kerosakan visual; e) muntah, cirit-birit. Pilih gabungan jawapan yang betul:

13. Tanda Sindrom Goodpasture?

4) hepato-splenomegaly;

5) kemalangan serebrovaskular

14. Apabila sindrom Goodpasture ditemui: a) kristal asid urik dalam cecair synovial; b) hipokalemia; c) hemosiderin dalam makrofag dahak; d) anemia kekurangan zat besi; e) hiperkolesterolemia. Pilih gabungan jawapan yang betul:

15. Luka paru-paru dalam sindrom Goodpasture: 1) radang paru-paru hemoragik; 2) serangan asma; 3) pembentukan bronchiectasis; 4) bronkitis kronik; 5) alveolitis. Pilih jawapan yang betul.

16. Hadiah dan polyarteritis nodular: a) pendarahan yang penting; b) nodul subkutan; c) tophi; d) eritema di muka; e) luka ulseratif-nekrotik membran mukus. Pilih gabungan jawapan yang betul:

17. Apabila polyarteritis nodular terbentuk: 1) "kaki kuda"; 2) "kaki burung"; 3) "sirip walrus"; 4) gejala menggigit tikus; 5) semua perkara di atas. Pilih jawapan yang betul.

18. Untuk polyarteritis nodular dicirikan oleh: 1) pendarahan fokus dan nodul subkutaneus di kaki; 2) penurunan berat badan cepat; 3) pelbagai neuritis; 4) kerosakan buah pinggang; 5) semua perkara di atas. Pilih jawapan yang betul.

19. Dalam kes polyarteritis nodular, jangkitan dicatat: 1) dengan virus hepatia B; 2) sitomegalovirus; 3) toxoplasma; 4) mycoplasmas; 5) toksokarami. Pilih jawapan yang betul.

20. Apakah sifat Shenlein-Genoch purpura: 1) purpura hemoragik yang tidak dikaitkan dengan thrombocytopenia; 2) kehadiran bintik-bintik erythematous bersisik di atas sendi; 3) eritema di kawasan terbuka badan; 4) eritema di muka; 5) luka ulseratif-nekrotik kaki. Pilih jawapan yang betul.

Jawapan untuk item ujian: 1 - 1; 2 - 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16 - 1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.

Tugas 1. Pesakit mempunyai aduan kesulitan dalam pernafasan hidung, hidung berair yang berterusan dengan bau yang tidak menyenangkan, kerak berdarah di hidung, pendarahan hidung, kehadiran ruam, sakit pada sendi, batuk, hemoptisis. Pemeriksaan: lesi nekrotik membran mukosa nasofaring dan kulit, ruam polimorfik. Semasa peperiksaan - OAK: Hb-90 g / l, er. - 3.0x10 12 / l, lak.-12.3x19 9 / l, ESR - 40 mm / jam. OAM: warna - keruh, berdegup. berat-1010, protein-1g / l, tasik. -6-8-10 dalam pers / er, - 20-30 dalam pers / segar (segar).

1) diagnosis apa yang boleh diandaikan?

3) Apakah bentuk dan peringkat penyakit ini?

Sakit 58 tahun. Aduan kesakitan yang tajam di rantau temporal, yang diperburuk semasa perbualan, penglihatan yang kurang, sakit otot, kelemahan umum, penurunan berat badan. Pada peperiksaan: tiada denyutan arteri temporal, nodul yang menyakitkan pada kulit kepala, sakit pada palpasi otot. OAK: ESR - 60 mm / jam, Hb-100 g / l, er. - 4.5x10 12 / l, lak.- 9.0x10 9 / l. Sphygmography arteri temporal dan karotid: pengurangan dan ubah bentuk gelombang sphygmogram.

1) Apakah diagnosisnya?

2) Apa yang perlu dilakukan untuk membuat tinjauan?

3) Apakah rawatan yang ditunjukkan?

Masalah 3. Borlya 30 tahun. Ill akut (selepas perjalanan ke laut). Aduan: demam sehingga 38-39 darjah, kesakitan pada sendi dan otot, rasa "menggigil" dalam jari dan kaki yang berasingan, penurunan berat badan 10 kg dalam 2 bulan, kehadiran ruam. Pada pemeriksaan: keadaan umum tahap keparahan sedang. Kulit pucat, ruam dalam bentuk pendarahan fokus dan nodul subkutan pada kedua-dua kaki. Bunyi jantung berirama, teredam, denyutan jantung = 80 per min, HELL 150/100 mm Hg. Pernafasan vesikular, tiada mengi. Perut lembut, tidak menyakitkan pada palpasi. Hati tidak diperbesar, limpa tidak boleh dirasakan. Dengan "mengetuk" positif di sebelah kanan.

1) Apakah diagnosisnya?

2) Pelan tinjauan?

3) Prognosis penyakit ini?

Pesakit berusia 40 tahun mengadu sakit kepala, pening, kelemahan umum ringan, kecenderungan untuk pengsan, menurunkan ketajaman penglihatan. Pemeriksaan: Keadaan umum agak memuaskan. Kulit dan membran mukus kelihatan tanpa ciri. Bunyi jantung berirama, asimetri nadi dan tekanan darah pada tangan, murmur sistolik pada pinggang leher. Pernafasan vesikular, tiada mengi, NPV = 18 setiap minit. Abdomen dengan palpasi lembut, tidak menyakitkan. Hati tidak diperbesarkan. Limpa tidak boleh dirasakan.

1) Apakah diagnosisnya?

2) Apakah kemungkinan penyetempatan proses ini?

3) Pelan tinjauan?

Senaraikan tanda-tanda diagnostik pembezaan polyarteritis nodosa.