Sindrom Parks-Weber-Rubashov

Gambar klinikal yang paling jelas mengenai aneurisma arteriovenous kongenital diperhatikan dalam sindrom Parkes-Weber-Rubashov. Semua perubahan yang diperhatikan dalam penyakit ini boleh dibahagikan kepada tempatan, wilayah dan umum. Perubahan tempatan termasuk peningkatan corak dan dilarutkan vena daripada urat dangkal, pelepasan arteri utama, murmur sistolik-diastolik dan gejala gegaran ("purr kucing"). Tanda-tanda serantau termasuk memanjangkan dan hipertropi dari kaki, peningkatan suhu kulit atau gangguan tisu tropis dalam bentuk hipertrichosis, hiperhidrosis, ulser, dan perubahan warna kulit (bintik-bintik pigmen). Perubahan umum dicirikan oleh hemodinamik pusat yang merosot.

Keterukan perubahan ini bergantung pada jumlah dan ukuran fistula arteriovenous, tempat penyetempatan mereka. Ia meninggalkan kesannya dalam perjalanan penyakit: perkembangan perlahan atau pesat. Setiap gejala fistula arteriovenalis kongenital mempunyai manifestasi tersendiri.

Pengembangan urat sedikit dinyatakan dalam peringkat awal penyakit dan dengan pelepasan arteriovenous kecil. Ubat berpintal mudah dikompresi oleh palpation, bagaimanapun, apabila tekanan berhenti, mereka membentuk lagi. Dalam beberapa kes, denyutan mereka tercatat. Apabila anggota badan dibangkitkan, keamatan pengisi vena tidak berubah. Dalam sesetengah pesakit dengan pelepasan arteriovenous yang signifikan, terdapat denyutan arteri utama.

Bunyi sistolodastik dikurangkan dengan baik melalui saluran dan tulang, tetapi pada jarak dari fistula, ia lemah. Titik intensiti maksimum bunyi bising dan gegendang vaskular sepadan dengan lokasi fistula patologi, kadang kala bahagian paling luas arteri utama. Pada pesakit dengan fistula arteriovenous, gejala Dobrovolskaya juga ditentukan.

Hypertrophy of the extremities ditunjukkan oleh pemanjangan mereka dan peningkatan jumlah. Perbezaan panjang anggota-anggota yang terjejas dan tidak terjejas dalam sindrom Parkes-Weber-Rubashov mencapai 8-10 cm. Gigantism anggota badan berdasarkan peningkatan vascularization zon pertumbuhan tulang - garisan epiphyseal, meningkatkan tekanan darah di sekitar tulang rawan epiphyseal dan rangsangan ossification periosteal. Dalam perjalanan sindrom, pemanjangan anggota badan adalah tanda terawal dari penyakit ini, yang ditunjukkan pada mulanya oleh gaya berjalan yang pelik, kemudian oleh limping dan kelengkungan tulang belakang.

Peningkatan suhu kulit di atas tapak fistula arteriovenous adalah tanda awal Parkes-Weber-Rubashov sindrom yang paling awal dan paling berterusan. Ia disebabkan oleh aliran darah arteri ke dalam sistem vena dan perlahan aliran keluar vena. Di kawasan simetri anggota badan yang tidak terjejas dan terjejas, perbezaan suhu adalah 3-8 ° C dan lebih.

Kelainan trophik anggota distal disifatkan oleh perkembangan berterusan, ketahanan terhadap rawatan konservatif. Ubat ulkus sering menjadi rumit oleh perdarahan, yang tidak berhenti apabila pembalut tekanan digunakan. Titik pigmen mempunyai saiz yang berbeza, boleh menjadi tunggal dan berganda.

Perubahan dalam hemodinamik pusat dalam aneurisma kongenital adalah sama dengan keabnormalan jantung pada pesakit dengan fistula arteriovenous traumatik. Dalam tempoh awal penyakit ini, hypertrophy miokardium, peningkatan dalam output jantung dan jumlah minit diperhatikan. Kemudian kegagalan jantung berkembang dengan hipertensi pulmonari.

Prognosis untuk sindrom Parkes-Weber-Rubashov tidak menguntungkan. Tanpa ketiadaan rawatan pembedahan yang mahir, pesakit mati akibat dekompensasi jantung, gangren dari kaki, dan lain-lain komplikasi penyakit.

Diagnosis Diagnosis sindrom Parks-Weber-Rubashov tidak sukar. Di dalam keadaan yang sukar, diagnosis penyakit disahkan dengan menentukan ketepuan oksigen darah vena, perubahan tekanan vena pada anggota yang terjejas, yang dicirikan oleh tempoh peningkatan dan penurunan, yang sepadan dengan fasa penguncupan jantung systole dan diastole.

Pemeriksaan arteriografi mengenal pasti tanda-tanda aneurysm kongenital langsung dan tidak langsung. Tanda-tanda langsung termasuk:

? Berbeza rongga vaskular berkomunikasi dengan arteri dan urat;

? fistula arteriovenous berbeza.

Tanda tidak langsung:
? mengisi dengan agen kontras beberapa rongga vaskular, mempunyai bentuk "bintik salju" atau rangkaian vaskular yang biasanya tidak wujud;

? jelas berbeza daripada pembesaran arteri yang bertebaran dan berbelit;

? fuzzy mengisi medium kontras distal. bahagian arteri;

? berbeza secara serentak dari arteri dan urat.

Diagnosis pembezaan sindrom Parkes-Weber-Rubashov. Fistula arteriovenos paling sering membezakan dengan gigantisme (kongenital) yang benar, neurofibromatosis Recklinghausen, dan acromegali. Ciri khas penyakit ini adalah kekurangan pengembangan urat saphenous, bunyi vaskular dan gejala menggeletar. Dalam darah vena ditentukan oleh kandungan oksigen normal. Penyakit Recklinghausen disertai oleh kecacatan teruk tulang dan kelengkungan mereka. Acromegali dicirikan oleh peningkatan hanya tulang kecil anggota distal selepas proses ossifikasi rawan kuman. Pada masa yang sama, pada pesakit dengan acromegali, bahagian muka diperbesar - hidung, lidah, rahang bawah. Secara selari, terdapat gangguan neuropsychiatrik dan gangguan metabolik.

Hypertrophy dari anggota yang terkena, bintik-bintik umur, kelopak mata varises juga diperhatikan dalam sindrom Klippel - Trenone, yang dicirikan oleh halangan separa atau lengkap urat utama. Pada masa yang sama, pada pesakit dengan sindrom ini, tiada denyut urat dangkal, tiada gejala vaskular, dan tiada ketegangan oksigen separa dalam darah vena. Kajian saiografi menetapkan halangan separa atau lengkap pada urat utama.

Fistula arteriovenous kongenital juga membezakan dengan hemangiomas yang luas, yang juga sering disertai oleh hipertropi tisu lembut, memanjangkan anggota badan, dan meningkatkan suhu kulit di hemangioma. Hemangioma arteri boleh berdenyut, kadang kala gejala "purr kucing" ditentukan atasnya. Walau bagaimanapun, hemangiomas gambut yang terletak bersebelahan mempunyai tekstur lembut dan mudah dimampatkan. Hemangioma mendalam kadang-kadang tumbuh menjadi otot dan tulang, meremas batang saraf, yang disertai oleh sakit pada anggota yang terkena. Hemangiomas, yang terletak di kulit dan tisu subkutaneus, sering menjadi rumit oleh pendarahan yang teruk. Perbezaan utama antara hemangiomas kongenital dan fistula arriovenous adalah ketiadaan pendarahan arteri.

Rawatan. Satu-satunya cara radikal untuk merawat pesakit dengan sindrom Parks-Weber-Rubashova adalah pembedahan. Jumlahnya terdiri daripada revisi kapal dan penyisihan lengkap fistula patologis (skeletalization of arteries and wey). Walau bagaimanapun, kesan operasi yang dilakukan hanya boleh diperolehi dengan mesej arteriovenous tunggal dan terhad. Melepaskan untied walaupun sebilangan kecil fistulas arteriovenous diiringi oleh penyakit yang berulang. Dalam kes lesi luas atau berganda, digabungkan dengan kehadiran ulser yang tidak menyembuhkan, pendarahan berulang, gangren dan dekompensasi jantung, amputasi anggota badan (sering tinggi) ditunjukkan.

Pembedahan paliatif dalam bentuk ligation arteri utama penambah, pengenaan jahitan menindik berbilang (seperti Klapp) tidak cukup berkesan, kerana ia menimbulkan risiko memburukkan lagi gangguan hemodinamik serantau.

Kaedah yang menjanjikan untuk rawatan pesakit dengan sindrom Parkes-Weber-Rubashov adalah oklusi endovaskular arteri yang terlibat dalam pelepasan arteriovenous. Occlusion endovascular sinar-X juga boleh dilakukan dalam kombinasi dengan rangka arteri dan urat.

Dalam tempoh selepas operasi, pesakit perlu menjalani pemeriksaan perubatan yang berterusan untuk mengesan penyakit yang berulang.

Diagnosis dan rawatan sindrom Parks-Weber-Rubashov

Dalam struktur penyakit kongenital sistem peredaran darah, tidak berkaitan secara langsung dengan jantung, patologi vaskular yang paling biasa yang mempengaruhi sistem arteri dan vena daripada kaki. Antara lain, sindrom Parks-Weber-Rubashova berlaku paling kerap di kalangan semua angiodysplasias.

Anomali dicirikan oleh kehadiran fistulas antara urat dan arteri. Fistulas boleh berganda, paling kerap diletakkan pada bahagian bawah: di cawangan popliteal, di arteri femoral atau tibial. Patologi melanggar komunikasi semula jadi darah di dalam kapal, membawa kepada kebuluran oksigen tisu, perubahan dalam proses metabolik, peningkatan tekanan pada jantung dan menyebabkan beberapa penyelewengan lain.

Klasifikasi dan ciri-ciri

Sindrom Parks-Weber adalah penyakit kongenital, tetapi tidak diwarisi. Patologi yang sama terjejas oleh wakil kedua-dua jantina.

Biasanya, dalam tempoh perkembangan pranatal, sehingga ke tahap tertentu, urat dan arteri tidak dibahagikan kepada unit berfungsi dan tidak dipisahkan. Pelepasan darah melalui arteri ke dalam sistem vena pada peringkat ini adalah proses fisiologi. Apabila janin membesar, pembuluh darah membezakan dan sistem kapilari berkembang. Ia adalah kapilari yang menjadi penghubung antara arteri dan urat.

Dalam perkembangan selanjutnya, komunikasi langsung dikurangkan, tetapi dalam beberapa kes, hubungan antara arteri dan urat kekal. Fistula patologis sedemikian sebaliknya dipanggil fistula, fistula, atau shunt.

Biasanya fistula diletakkan pada anggota badan, sering - pada bahagian bawah, juga boleh terletak di tisu lembut batang, kepala dan leher.

Tipologi melibatkan pemisahan perubahan patologi pada beberapa alasan, yang pertama adalah tahap kedekatan kapal. Pengkelasan ini membayangkan dua jenis fistulas anomali:

Fistula arteriovenous langsung - sambungan langsung pada urat dan arteri, yang sedekat mungkin antara satu sama lain. Patologi jenis ini dianggap paling berbahaya kepada kesihatan manusia dan kehidupan, kerana terhadap latar belakang kegagalan jantung kroniknya boleh berkembang.
Tidak langsung Ia dicirikan oleh kehadiran kantung aneurisme (rongga) di pesakit antara kapal berkomunikasi.

Ciri klasifikasi lain mencirikan lokasi dan bilangan fistulas, bahagian ini mencadangkan jenis penyakit berikut:

Tempatan Pesakit didiagnosis dengan fistula tunggal. Seringkali anomali ini disertai dengan kecacatan organ penting lain.
Umum. Jenis ini dicirikan oleh kehadiran beberapa fistulas di kawasan yang luas.

Berdasarkan saiz fistulas, mikro dan makrohistulas dibezakan. Yang pertama dapat dikesan hanya dalam proses pemeriksaan mikroskopik tisu, yang kedua dapat dilihat dengan mata telanjang.

Kehadiran fistula patologis adalah penuh dengan akibat berbahaya:

Struktur tisu yang dilanggar di dinding urat. Ini disebabkan hakikat bahawa kapal itu melakukan kerja yang luar biasa untuknya. Lapisan otot pekat mengental, membran dalaman elastik muncul.
Tisu mengalami hipoksia, yang dikaitkan dengan pembuangan darah arteri segera ke dalam katil vena.
Metabolisme pada tisu terganggu kerana kekurangan oksigen.
Tekanan pada urat patologi meningkat, yang menyebabkan peningkatan beban pada jantung, akibatnya, penguraian organ utama sistem kardiovaskular berlaku.

Sindrom Weber-Rubashov dinyatakan dengan pelbagai tahap keterukan. Ia bergantung kepada bentuk penyakit, lokalisasi fistula dan ciri-ciri individu badan manusia. Gejala umum adalah:

Urat varikos, yang menjejaskan urat subkutan.
Getaran saluran darah di tempat fistula.
Meningkatkan suhu kulit di lokasi lokalisasi fistula, terutamanya di atasnya. Perbezaan suhu di kawasan yang sama anggota badan yang terjejas dan sihat boleh mencapai lapan darjah.
Peningkatan dalam anggota yang terkena saiznya. Panjang kaki, di mana kapal artikular, mungkin 5-10 sentimeter lebih panjang daripada panjang anggota badan yang sihat. Limping, scoliosis - tanda patologi yang kerap.
Ulser dan nekrosis tangan, kaki anggota yang terkena. Disebabkan oleh pelanggaran pergerakan normal darah dalam aliran darah, gangguan peredaran mikro.

Punca

Penyimpangan dalam pembentukan arteri semasa perkembangan janin berlaku pada minggu ke-4 kehamilan. Pelanggaran pembentukan urat - antara minggu ke lima dan kelapan. Dianggarkan bahawa penampilan fistula patologi boleh berlaku pada minggu kelima hingga kehamilan yang ketujuh dengan adanya keadaan buruk bagi embrio.

Faktor-faktor yang mungkin melibatkan anomali dalam struktur sistem vaskular adalah:

Merokok, mengambil ubat-ubatan, penyalahgunaan alkohol semasa mengandung, terutamanya pada peringkat awal.
Penyakit-penyakit viral yang diderita oleh seorang wanita semasa tempoh kelahiran: campak, rubella, selesema.
Pendedahan radiasi.
Mengambil ubat dengan kesan teratogenik.

Sindrom yang dijelaskan adalah patologi kongenital, tetapi tidak semua fistula yang didiagnosis adalah seperti itu. Dalam dewasa, fistula mungkin muncul akibat daripada trauma, pembedahan, atau tumor otak. Shunt tersebut dianggap sebagai fenomena bebas dan tidak tergolong dalam sindrom, sebab-sebabnya berakar pada gaya hidup seorang wanita hamil.

Diagnosis dan rawatan

Diagnosis penyakit melibatkan gabungan beberapa kaedah pemeriksaan pesakit. Antaranya ialah:

Diagnosis fizikal. Pemeriksaan mendedahkan hipertropi anggota yang terkena, vena varikos, denyutan dan getaran saluran darah. Apabila mendengar, bunyi systole-diastolik berterusan direkodkan, diperkuat pada masa systole.
Radiografi kontras. Gambar-gambar menunjukkan kehadiran dan penyetempatan fistulas.
Magnetic resonance dan angiography komputer. Paling informatif dalam mendiagnosis angiodysplasia.
Ultrasound Doppler. Membolehkan anda melihat pelanggaran aliran darah di dalam kapal.

Terapi tradisional

Rawatan yang berkesan untuk sindrom adalah campur tangan pembedahan. Semasa operasi, fistula patologi boleh dikeluarkan, diikat atau disekat. Rawatan pembedahan dijalankan pada peringkat awal kanak-kanak, sementara tidak ada perubahan yang tidak dapat diubah dalam tisu dan organ.

Sebelum operasi, rawatan simptomatik mungkin ditetapkan: angioprotectors, anticonvulsants, ubat penahan sakit.

Pemulihan rakyat

Perubatan tradisional tidak berkesan dalam melawan patologi. Sebagai tambahan kepada terapi tradisional, selepas berunding dengan doktor, cara boleh digunakan untuk menormalkan aktiviti sistem kardiovaskular.

Tips Pencegahan

Prognosis dengan ketiadaan rawatan tidak menguntungkan. Decompensation dan kegagalan jantung akibat fistula patologi menyebabkan ketidakupayaan. Dalam hal ini, wanita hamil dinasihatkan mematuhi cadangan pencegahan berikut:

Pencegahan penyakit virus, rawatan yang tepat pada masanya.
Berhenti merokok, alkohol dan ubat-ubatan.
Pencegahan radiasi dan lain-lain kesan berbahaya pada tubuh wanita hamil.

Sindrom Parks-Weber-Rubashov adalah patologi vaskular kongenital yang teruk. Diagnosis tepat pada masanya dan rawatan pembedahan awal menyediakan pemulihan pesakit, ketiadaan campur tangan pembedahan memerlukan kecacatan.

Angiodysplasia kongenital (sindrom Parkes-Weber-Rubashov)

Angiodysplasia kongenital (sindrom Parkes-Weber-Rubashov) adalah malformasi yang paling umum bagi kapal periferi. Disifatkan oleh kehadiran fistula patologi (fistula) di antara arteri dan urat.

Fistula arteriovenous sering berganda, mempunyai pelbagai bentuk dan bentuk yang pelbagai. Bergantung kepada garis pusat, mereka membezakan makrofisma, kelihatan kepada mata kasar, dan mikrofistula, yang dikesan hanya oleh pemeriksaan mikroskopik tisu anggota badan.

Fistula patologi sering terletak di zon femoral, cabang arteri popliteal, serta di sepanjang arteri tibial. Pelepasan intensif darah arteri melalui fistula arteri-vena menyebabkan peningkatan tekanan darah dalam urat.

Oleh kerana beban berfungsi meningkat, struktur histologi dinding vena berubah. Terdapat penebalan lapisan otot dan pembentukan membran elastik dalaman ("arterialization" dari vena).

Sebilangan besar darah arteri yang terdapat di hadapan fistulas memasuki saluran vena, memintas rangkaian kapilari, sehingga terdapat kebuluran oksigen yang berat dalam tisu dan proses metabolik yang terganggu. Oleh kerana hipertensi vena, beban di jantung meningkat, yang secara beransur-ansur membawa kepada pengembangan sempadan dan dekompensasi jantung.

Klinik dan diagnostik: gejala klinikal adalah disebabkan oleh peredaran darah serantau dan hemodinamik pusat.

Badannya dipanjangkan dengan 3-8 cm, tisu lembutnya hipertrophi. Memperpanjang parit adalah disebabkan oleh pembentukan semula tulang yang produktif akibat peningkatan vascularization garisan epiphyseal.

Dicirikan oleh kehadiran urat dangkal variko di bahagian bawah atau atas. Kejadian mereka dikaitkan dengan hipertensi vena tinggi kerana refluks darah dari arteri. Dinding urat yang konsisten padat elastik, tidak dimampatkan. Pembesaran urat tidak hilang selepas memberi badan kedudukan yang tinggi. Kadang-kadang apabila dilihat di atasnya ditentukan oleh riak.

Satu tangan yang dilekatkan ke tapak anastomosis arteriovenous merasakan getaran (satu gejala "kucing"). Apabila auskultasi di kawasan ini mendengar bunyi systole-diastolik berterusan, meningkat pada masa systole.

Gejala terawal dan paling kekal penyakit ini adalah peningkatan dalam suhu kulit hujungnya, terutamanya ketara di atas lokasi fistula arteriovenous. Perbezaan dalam suhu kawasan simetri anggota badan yang tidak terjejas dan terjejas mencapai 4-8 °.

Gangguan mikrosirkulasi yang berkaitan dengan gangguan hemodinamik serantau, dalam sesetengah kes, membawa kepada pembentukan ulser dan nekrosis pada kaki sisi. Pendarahan yang berulang kali sering berlaku dari ulser, yang membawa kepada anemia yang teruk. Selalunya terdapat hypertrichosis dan hyperhidrosis.

Sejumlah gejala klinikal yang berkaitan dengan perubahan hemodinamik pusat. Apabila hipertensi vena yang ketara meningkatkan beban pada jantung yang betul, ia menghasilkan hipertrofi otot jantung, peningkatan output jantung dan jumlah minit. palpitasi, edemas, hati kongestif, ascites, anasarca. Untuk fistula arteriovenous kongenital dicirikan oleh pengurangan denyutan, yang berlaku selepas mengepakkan arteri utama. Kurva eografi yang direkodkan dari segmen anggota badan, di mana anastomosis arteriovenous terletak, dicirikan oleh amplitud tinggi, ketiadaan gigi tambahan pada katakrosis, peningkatan dalam indeks eografi. Dalam segmen anggota distal, sebaliknya, amplitud lengkung dikurangkan. Arterialisasi darah vena membawa kepada peningkatan ketepuan oksigennya, kandungan yang di dalam pembuluh darah dilipat meningkat sebanyak 20-30%.

Kaedah yang paling penting untuk diagnosis fistula arteriovenous kongenital adalah angiografi. Terdapat tanda angiografi fistula arteriovenous secara langsung dan tidak langsung. Kehadiran pada angiograms anastomosis bertentangan atau rongga vaskular yang berkomunikasi dengan arteri dan urat dirujuk sebagai tanda langsung. Secara tidak langsung, kehadiran fistula ditunjukkan oleh pembalikan arteri dan urat serentak secara serentak, pelebaran lumen arteri penambahan, pengurangan corak vaskular distal ke lokasi fistula arteriovenous.

Rawatan: pembedahan, adalah untuk membalut fistula patologi antara arteri dan urat utama, atau embolisasi endovaskular.

Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, walaupun ligation beberapa fistulae besar tidak menjamin hasil yang baik, kerana banyak mikrofistula kekal di anggota yang terkena, menyebabkan kambuhan. Mereka pesakit di mana perubahan anggota badan begitu besar sehingga fungsinya hilang sepenuhnya dan operasi sedemikian hampir tidak ada harapan, mereka menghasilkan amputasi anggota badan.

Kes sindrom Taman Weber-Shhov Teks mengenai artikel saintifik mengenai "Perubatan dan Penjagaan Kesihatan"

Anotasi artikel saintifik mengenai perubatan dan kesihatan awam, penulis kerja saintifik ialah Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Artikel ini menyajikan kes klinis displasia arteriovenous kongenital Parkes Weber-Rubashov sindrom hujung kanan yang lebih rendah. Ciri-ciri gambar klinikal dan kesukaran diagnosis diterangkan. Ia ditekankan bahawa sindrom Parkes Weber-Rubashov merujuk kepada penyakit kongenital jarang dalam sistem vaskular, dalam beberapa kes dengan ketiadaan manifestasi klinikal yang tipikal dan digabungkan dengan patologi vena lain. Cara terbaik untuk diagnosis sindrom ini adalah arteriografi radiopaque. Operasi pembahagian terbuka fistulas arteriovenous telah dibuktikan sebagai kaedah radikal rawatannya.

Topik yang sama dalam penyelidikan perubatan dan kesihatan, penulis karya ilmiah adalah NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

KES KLINIKAL PARK-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

Ini adalah kes angiodysplasia kongenital. Ciri persembahan dan kawalan klinikalnya adalah. Ia adalah kajian mengenai keadaan fizikal dan klinikal sistem vena. Kaedah terbaik untuk mendiagnosis sindrom adalah arteriografi radiopaque. Ia adalah kaedah rawatan yang wajar.

Teks karya saintifik mengenai tema "Kes sindrom Parks Weber-Shiroff"

UDC 616.147.3-008.6-089 а1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

KES DARIPADA PARKS WEBER RUBUSHOV SYNDROME

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Universiti Perubatan Grodno State, Grodno, Belarus Hospital Klinikal Wilayah Grodno, Grodno, Belarus

Artikel ini menyajikan satu kes klinis displasia arteriovenous kongenital - sindrom Parkes Weber-Rubashov pada kaki kanan bawah. Ciri-ciri gambar klinikal dan kesukaran diagnosis diterangkan. Ia ditekankan bahawa sindrom Parkes Weber-Rubashov merujuk kepada penyakit kongenital jarang dalam sistem vaskular, dalam beberapa kes dengan ketiadaan manifestasi klinikal yang tipikal dan digabungkan dengan patologi vena lain. Cara terbaik untuk diagnosis sindrom ini adalah arteriografi radiopaque. Operasi pembahagian terbuka fistulas arteriovenous telah dibuktikan sebagai kaedah radikal rawatannya.

Kata kunci: Parks Weber-Rubashov sindrom, angiodysplasias vena, fistula arteriovenous, operasi fistula arteriovenous uncoupling.

Sindrom Parkes Weber tergolong dalam kumpulan angiodysplasias vena - kecacatan kongenital sistem vaskular periferal, dicirikan oleh kehadiran malformasi kapilari dan fistula arteriovenous.

Penyebut pertama fistulas arteriovenous yang terdapat dalam kesusasteraan abad XVIII. dan dikaitkan dengan nama J. Hunter (1737) [1]. Pada tahun 1907, P. Weber (P. F. Weber) menerbitkan datanya, menggabungkan sindrom Klippel-Trenone yang telah dijelaskan dan semua penyakit yang mempunyai gejala yang sama ke dalam satu kumpulan. Pada tahun 1918, penulis menubuhkan kehadiran aneurisma arteriovenous di beberapa pesakit [2, 3, 4, 5]. Pada tahun 1928, ahli bedah Belarusia S. M. Rubashov didapati pada pesakit dengan gejala di atas berbilang anastomosis arteriovenous dan mencadangkan bahawa mereka adalah punca berlakunya pelanggaran yang ditetapkan olehnya sebagai macrocomia partialis congenita. Dalam hal ini, nama sindrom yang disebabkan oleh fistulas bawaan arteri bawaan, seperti penyakit Parkers Weber-Rubashov, paling sering dijumpai dalam kesusasteraan [1, 6].

Dalam kebanyakan kes, kecacatan kapilari dengan Parkes Weber-Rubashov sindrom adalah bintik-bintik kulit berwarna merah jambu yang besar dan rata. Fistula arteriovenous, sebagai peraturan, pelbagai, diameter dan bentuk yang berbeza. Bergantung kepada garis pusat, mereka membezakan antara makro dan fistula. Yang terakhir dikesan hanya oleh pemeriksaan mikroskopik tisu anggota [7, 8]. Fistula arteriovenous lebih kerap terletak di arteri femoral dan popliteal di sepanjang arteri tibial. Sebilangan besar darah arteri dalam kehadiran fistulas memasuki saluran vena, memintas rangkaian kapilari, yang menyebabkan kelaparan oksigen tisu dan gangguan proses metabolik mereka. Pelepasan darah arteri melalui fistula arteriovenous menyebabkan peningkatan tekanan darah dalam urat, secara beransur-ansur meningkatkan beban di hati dengan perkembangannya.

penguraian dan aktiviti jantung

Akhirnya, penyebab Parkes Weber-Rubashov sindrom tidak ditubuhkan. Beberapa pengarang menganggapnya sebagai hasil daripada mutasi dalam gen RASA1, yang mengkodekan protein p120-RasGAP, yang terlibat dalam pemindahan isyarat kimia dari ruang ekstraselular ke nukleus sel. Walau bagaimanapun, cara yang tepat di mana perubahan ini membawa kepada anomali vaskular tertentu pada individu dengan sindrom Parks Weber-Rubashov belum ditubuhkan [1].

Gejala-gejala klinikal penyakit ini diwakili oleh memanjangkan anggota bawah dan hipertropi pada tisu lembutnya, kehadiran vena-vena yang dilipat dangkal pada anggota badan, sering berdenyut. Pesakit mempunyai peningkatan suhu kulit anggota badan yang terjejas. Semasa auscultation, bunyi siklik-diastolik berterusan didengar di atas lokasi fistula arteriovenous [10, 11, 12]. Gangguan mikrosirkulasi yang berkaitan dengan gangguan hemodinamik serantau, dalam kebanyakan kes, membawa kepada pembentukan ulser pendarahan dan nekrosis di kaki-kaki distal. Hypertrichosis dan hyperhidrosis sering diperhatikan di kaki dan kaki bawah [1, 6, 13].

Rawatan sindrom Parkes Weber-Rubashov adalah pembedahan dan terdiri daripada pemisahan fistulas arteriovenous atau embolisasi endovaskular mereka. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, walaupun ligation beberapa fistulae besar tidak menjamin hasil yang baik, kerana banyak mikrofistula kekal di anggota yang terkena, menyebabkan kambuhan, yang memerlukan pencarian cara baru untuk merawatnya [9, 11, 14, 15].

Dalam kes ini, pesakit T., yang dilahirkan pada tahun 1995, didaftarkan dengan cara yang dirancang di jabatan pembedahan purbakala GOKB dengan aduan mengenai kehadiran ulser tropik yang tidak menyembuhkan di bahagian bawah bahagian bawah ekstrem kanan, rasa gatal di daerah ulser, berat

di kaki kanan selepas latihan biasa. Menganggap diri sakit selama 11 bulan yang lalu, setelah mengalami trauma dalam kehidupan sehari-hari tibia kanan (stroke) pada tahap ketiga yang lebih rendah, kecacatan luka 2 ^ 2 cm terbentuk pada permukaan medial. Walaupun ligation biasa dengan ubat yang berbeza (chlorohexidine, saliva solcoseryl) ), kecacatan ini beransur-ansur meningkat dalam saiz. Selepas 2 bulan dari masa kecederaan tibia kanan, ulser terbentuk di permukaan depan bahagian ketiga tibia. Dengan diagnosis 187.0. Sindrom pasca-trombophlebitic, tahap penguraian hemodinamik vena, ulser tropik tibia kanan, pesakit dirawat secara rawak dan tidak bergerak di tempat kediaman, di mana dia mempunyai autodermoplasti yang tidak berjaya dua kali ganda. Memandangkan kegagalan rawatan, pesakit telah dirujuk oleh pakar bedah vaskular yang mencadangkan perlaksanaan ultrasound kapal anggota badan yang lebih rendah. Apabila melaksanakannya, kehadiran pengembangan batang vena saphenous hebat (GSV) pada kaki bawah, lebih ketara pada pertengahan pertengahan, telah ditubuhkan. Pembuluh darah yang mendalam ditelusuri dengan alat injap yang kaya. Untuk pemeriksaan lanjut dan rawatan, pesakit dimasukkan ke hospital di bahagian operasi pembedahan ultrasound "GOKB". Semasa kemasukan keadaan umum pesakit adalah memuaskan. Tekanan darah adalah 120/80 mm Hg. Art., Nadi - 72 denyutan seminit. Perut lembut, tidak menyakitkan pada palpasi. Bawah kaki kanan bengkak. Jumlahnya pada pertengahan ketiga oleh 2 cm melebihi jumlah tibia kiri. Kulit pertengahan dan ketiga bahagian bawah tibia kanan terutamanya di sepanjang permukaan anterior-medial adalah sianotik. Secara visual dengan angiografi ultrasound, pengembangan batang GSV pada tibia ditentukan. Ubah hipodermik diameter 1 cm, mudah runtuh pada palpation dan tidak mengandungi bekuan darah. Pada permukaan medial pada ketiga bahagian bawah tibia kanan terdapat ulser tropik yang berukuran 3 ^ 3x0.5 cm. Ular tropik dari beberapa saiz yang lebih kecil (2x4x0.5 cm) disetempat di permukaan anterior pada ketiga bahagian bawah tibia. Kecacatan ulcerative dengan bidang nekrosis di tepi, ditutup dengan fibrin. Kulit di sekeliling ulser dihidu. Diagnosis awal dibuat: 177.3 Pembedahan tisu otot dan penghubung arteri: fistula arteriovenous tibia kanan (Parks Weber-Rubashov syndrome), ulser tropik tibia kanan. Pesakit menjalani ultrasound organ perut. Hati tidak diperbesar, kontur adalah sama, struktur gema seragam, halus, echogenicity dari parenchyma adalah normal, tiada luka focal. Aorta abdomen - pada tahap 17 mm bifurasi. Pundi hempedu tidak diperbesarkan, dinding tidak dipadatkan.

neny. Saluran intrahepatic tidak diluaskan. Pankreas dipelihara dalam bentuk dan saiz, kontur adalah sama, struktur gema adalah homogen, gema adalah normal. Saluran Virungov tidak berkembang. Dihasilkan oleh arteriografi radiopaque tusukan femoral di sebelah kanan. Ia terbukti bahawa arteri pada bahagian bawah kanan tanpa stenosis. Pada bahagian bawah, pelepasan arteriovenous ditentukan pada bahagian atas dan pertengahan dari arteri tibial posterior (ABBA) dalam GSV. Uraian dalam kaki tidak bertentangan. Memandangkan aduan, sejarah penyakit, keputusan peperiksaan fizikal, makmal dan kaedah pemeriksaan instrumental, diagnosis klinikal ditetapkan: 177.3. Pembedahan tisu otot dan penghubung arteri: fistula arteriovenous tibia kanan (Parks Weber-Rubasho-va syndrome), ulser tropik tibia kanan. Pesakit dikendalikan.

Semasa operasi, CBA di pertengahan dan ketiga bahagian bawah tibia kanan diasingkan dari akses medial biasa. Pada tahap ini, 4 fistulas arteriovenous dengan garis pusat sehingga 2 mm dan 6 fistula arteriovenous diameter yang lebih kecil didapati, dipintal dan diikat antara urat tibial dan ABBA. Juga terdapat dua fistulas dengan garis pusat sehingga 3 mm antara ABBA dan GSV di bahagian atas dan bawah kaki ketiga. Semua fistulas diambil pada pengapit, dipintal dan diikat (skeletalisasi CBA dalam lingkungan 20 cm). Dengan semakan lebih lanjut, pada kaki ketiga yang lebih rendah, dalam gambaran ulser trophik yang terletak di tengah-tengah, perforen vena yang besar dengan diameter 1.5 cm didapati di antara salah satu urat tibial posterior dan GSV, yang dilalui di bahagian bawah ulser. Membuat pembalut subfascialnya

Rajah - Operasi pembubaran terbuka fistulas arteriovenous dan perforasi vena: pengasingan arteri tibial posterior (1), fistula arteriovenous (2) dan perforasi vena (3)

Ka dengan mengeluarkan batang GSV pada paha dan tibia mengikut Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostasis Lapisan luka lapisan. Pembungkus aseptik. Pergerakan elastik anggota bawah.

Dalam tempoh selepas operasi, pesakit diberi rawatan konservatif konvensional (terapi antibiotik - gentamicin, analgesik bukan narkotik - ketorolag; venotonik - venolex; tidak separa - aspardik - dalam dos terapeutik; penggunaan tenunan elastik perubatan; ligation; PTL;

Pada masa penyiapan awal postoperative period, penyembuhan ulkus tropik, yang terletak di permukaan anterior pada tahap ketiga tibia kanan, diperhatikan. Ulser tropik pada permukaan medial tibia kanan menurun sebanyak lebih daripada 50%. Pesakit telah dilepaskan untuk rawatan pesakit dalam keadaan yang memuaskan.

Pada pemeriksaan kawalan selepas 3 dan 6 bulan, hilangnya rasa berat dan keretakan di tibia kanan selepas fizikal

beban penuh ulser trophik. Pesakit kembali bekerja aktif.

1. Parkes Weber-Rubashov sindrom adalah penyakit jarang yang kebanyakannya mempunyai gejala klinikal yang serupa dengan gambaran klinikal ketidakseimbangan vena kronik yang disebabkan oleh penyakit varikos dan / atau sindrom selepas trombofle-gigitan, kaedah diagnosis pembezaan utama yang merupakan angiografi kontras sinaran X-ray.

2. Adalah mungkin untuk menggabungkan fistula arteri-vena yang kongenital dengan fungsi perforasi antara sistem vena yang dalam dan dangkal pada bahagian bawah kaki.

3. Operasi pilihan dalam kes klinikal sindrom Parkes Weber-Rubashov dengan keputusan jangka panjang yang baik ialah pemisahan terbuka fistulae arteriovenous.

1. Angiologi klinikal: dalam 2 t / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moscow: Perubatan, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N Angiodysplasia (malformasi vaskular kongenital) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moscow: Verdana, 2008. - 200 p.

3. Parkes, W. F. Pembentukan Angioma berkaitan dengan hipertropi anggota badan dan hemihipertropi / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Sph. - 1907. - N 19. - P. 231-237.

4. Haemangiomas dan malformasi vena daripada 358 pesakit / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Pembedahan. - 2013. - Vol. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay sindrom pada seorang budak lelaki yang mempunyai pertumbuhan berlebihan ipsilateral dan subrowth / M. Ruggieri [et al] // Am. J. Med. Genet. Bahagian A. - 2014. - Vol. 164A, N 5. - ms 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Pengkelasan pendekatan strategik dalam rawatan malformasi vaskular kongenital. Pandangan pakar bedah vaskular / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Berita pembedahan. - 2015. - Vol. 23, No. 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Klasifikasi anatomopatologi kecacatan vaskular kongenital / S. Belov // Semin. Pasu. Pembedahan. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Anomali vaskular tangan dan pergelangan tangan / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Pembedahan. - 2014. - Vol. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Pembedahan hemangiomas dan kecacatan arteriovenous di extermity atas / J. Jabiecki [et al] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Diagnosis dan rawatan pembedahan angiodisplasias penyebaran luaran / G. A. Popel // Berita pembedahan. - 2014. - Vol. 22, No. 5. - P. 601-610.

11. Pendekatan moden dalam diagnosis dan rawatan pembedahan bentuk venous kongenital

malformasi sudily dari kaki bawah / L. M. Chernukha [et al.] // Berita pembedahan. - 2011. -T. 19, No. 4. - ms 48-54.

12. Piawaian kualiti untuk penilaian ultrasonografi terhadap kecacatan vaskular periferal dan tumor vaskular. Laporan masyarakat Perancis untuk ubat vaskular / J. P. Laroche [et al] // J. Mal. Vasc. - 2013. - Vol. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Rawatan pembedahan untuk kecacatan arteriovenous kongenital: 10 tahun pengalaman / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Pembedahan Endovasc. - 2006. - Vol. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose, D. Pengurusan bedah malformasi vena / D. Loose // Phlebology. - 2007. - Vol. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Kekurangan vaskular aliran rendah mukosa bucca yang dirawat dengan konservatif oleh sclerotherapy (3% natrium tetradecyl sulfate) / R. Candamourty [et al]] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, editor. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Perubatan; 2004. Vol. 1. 808 p. (Rusia).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 p. (Rusia).

3. Parkes WF. Pembentukan angioma dengan hipertropi anggota badan dan hemihipertropi. Brit. J. Derm. Sph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas dan leher sakit kepala: Analisis retrospektif pengurusan endovascu dalam 358 pesakit. Indian J. Plast. Pembedahan. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, sindrom Pavone P. Klippel-Trenaunay dengan pertumbuhan dan pertumbuhan subtropin ipsilateral. Am. J. Med. Genet. Bahagian A. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [Pengelasan ahli bedah vaskular]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Rusia).

7. Belov S. Klasifikasi anatomopatologi kecacatan vaskular kongenital. Semin. Pasu. Pembedahan. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Anomali vaskular tangan dan pergelangan tangan. J. Am. Acad. Orthop. Pembedahan. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Rawatan bedah hemangiomas dan kecacatan arteriovenous di bahagian atas. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Rusia).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh form vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Rusia).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Piawaian kualiti untuk penilaian ultrasonografi terhadap kecacatan vaskular periferal dan tumor vaskular. Laporan masyarakat Perancis untuk ubat vaskular. J. Mal. Vasc. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Rawatan pembedahan untuk kecacatan arteriovenous kongenital: pengalaman 10 tahun. Eur. J. Vase. Pembedahan endovasc. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose D. Pengurusan bedah terhadap malformasi vena. Phlebology. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Ketidakseimbangan vaskular aliran rendah mukosa bucca dirawat secara konservatif oleh skleroterapi (3% natrium tetra-dekil sulfat). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

KES KLINIKAL PARK-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Institusi Pendidikan "Universiti Perubatan Negeri Grodno", Grodno, Belarus 2Kegagaan Kesihatan "Hospital Klinikal Serantau Grodno", Grodno, Belarus

Ini adalah kes angiodysplasia kongenital. Ciri persembahan dan kawalan klinikalnya adalah. Ia adalah kajian mengenai keadaan fizikal dan klinikal sistem vena. Kaedah terbaik untuk mendiagnosis sindrom adalah radioterapi arteriografi. Ia adalah kaedah rawatan pembedahan yang wajar.

Kata kunci: Parkes Weber-Rubashov sindrom, angiodysplasias vena, fistulas arteriovenous, operasi pemisahan fistulas arteriovenous paten.

Diterima: 03/07/2017 Disemak: 06/07/2017

Weber Sharhov Parkes Syndrome

Angiodysplasia kongenital (sindrom Parkes-Weber-Rubashov) adalah malformasi yang paling umum bagi kapal periferi. Disifatkan oleh kehadiran fistula patologi (fistula) di antara arteri dan urat.

Oleh kerana beban berfungsi meningkat, struktur histologi dinding vena berubah. Terdapat penebalan lapisan otot dan pembentukan membran elastik dalaman ("arterialization" dari vena).

Klinik dan diagnostik: gejala klinikal adalah disebabkan oleh peredaran darah serantau dan hemodinamik pusat.

- Badannya dipanjangkan dengan 3-8 cm, tisu lembutnya hipertrophi.

- Urat vena dedah pada bahagian bawah atau atas

- Pembesaran urat tidak hilang selepas memberi badan kedudukan yang tinggi. Kadang-kadang apabila dilihat di atasnya ditentukan oleh riak.

- Satu tangan yang dilekatkan ke tapak anastomosis arteriovenous merasakan getaran (satu gejala "kucing"). Semasa auscultation di kawasan ini, bunyi sistolik-diastolik berterusan didengar, meningkat pada masa systole

- Peningkatan suhu kulit anggota, terutamanya ketara di atas lokasi fistula arteriovenous. Perbezaan suhu di antara kawasan simetri anggota badan yang tidak terjejas dan terjejas mencapai 4-8 °

- Ulser dan nekrosis pada kaki yang jauh. Daripada ulser, pendarahan yang kerap berlaku, menyebabkan anemia teruk.

- Hypertrichosis dan hyperhidrosis

- Dengan hipertensi vena yang signifikan meningkatkan beban pada jantung yang betul, akibatnya adalah hipertrofi otot jantung, peningkatan jumlah strok dan nadi jantung

- Kegagalan jantung berkembang, ditunjukkan oleh sesak nafas, palpitasi, edema, hati kongestif, ascites, anasarca

- Untuk fistula arteriovenous kongenital dicirikan oleh pengurangan denyut nadi, yang berlaku selepas pengapit arteri utama

Rawatan: pembedahan, adalah untuk membalut fistula patologi antara arteri dan urat utama, atau embolisasi endovaskular.