Thrombophilia: Gejala dan Rawatan

Agar rawatan trombophilia berkesan, pertama sekali penting bagi doktor untuk mengetahui sebab-sebab penyakit tersebut dan, jika mungkin, dapat menghapuskan faktor-faktor predisposisi dari kehidupan pesakit. Kecenderungan untuk membentuk bekuan darah boleh menjadi kongenital atau diperolehi, dalam mana-mana keadaan, pesakit harus berada di bawah pengawasan phleblog sepanjang waktu dan tidak mengobati sendiri.

Penyebab patologi

Thrombophilia adalah gangguan darah di mana hemostasis terganggu, kerana pesakit menjadi terdedah kepada trombosis. Faktor genetik boleh mencetuskan perkembangan trombophilia jika seseorang dalam keluarga mengalami kes-kes penyakit ini. Dalam kes ini, patologi diaktifkan oleh keadaan berikut:

• Pelanggaran sintesis jenis keturunan C protein. Jika badan kekurangan bahan ini, risiko darah beku meningkat beberapa kali.
• Melambatkan proses fisiologi pembentukan darah dan pembekuan. Sekiranya faktor Leiden factor V-clotting dilanggar, pesakit mengembangkan thrombophilia.
• Secara genetik disebabkan atau diperolehi kekurangan antitrombin.
• Trombophilia keturunan. Dalam keadaan sedemikian, seseorang adalah pembawa beberapa gen yang boleh memulakan proses perkembangan penyakit pada bila-bila masa.

Penyebab thrombophilia sekunder juga berubah-ubah. Sindrom antiphospholipid boleh mencetuskan pelanggaran. Ini adalah keadaan patologi dan trombofil di mana badan menghasilkan antibodi APA. Struktur ini memusnahkan protein mereka sendiri yang terlibat dalam proses pembentukan darah, akibatnya, seseorang menjadi rentan terhadap pembentukan gumpalan darah. Dan juga penyakit ini boleh berlaku terhadap latar belakang perkembangan patologi seperti:

Pada latar belakang trombositosis, kecenderungan pembentukan pembekuan darah dapat berkembang.

• trombositosis;
• neoplasma malignan terhadap etiologi;
• gangguan autoimun;
• erythremia;
• kecederaan dan komplikasi selepas pembedahan.

Kembali ke jadual kandungan

Perkembangan kehamilan

Trombophilia gabungan dalam tempoh bersalin menunjukkan dirinya di bawah pengaruh sebab-sebab tersebut:

• peningkatan tekanan pada badan seorang wanita akibat pertumbuhan janin dan rahim;
• pembentukan bulatan darah peredaran ketiga;
• pengaktifan mekanisme fisiologi meningkatkan pembekuan darah untuk mencegah risiko kehilangan darah.

Menurut Alexander Davidovich Makatsaria, seorang profesor obstetrik dan ginekologi, semasa kehamilan, trombophilia adalah faktor etiopathogenetik, yang mencetuskan komplikasi yang mengancam nyawa bagi ibu dan anak. Oleh itu, walaupun seorang wanita mempunyai kebarangkalian yang rendah dalam mengembangkan patologi, tetapi ada kecenderungan, doktor diwajibkan mendaftarkannya dan sentiasa mengawasi keadaan, secara tetap menetapkan ujian klinikal dan biokimia.

Apa jenisnya?

Memandangkan sifat berlakunya penyakit ini, terdapat klasifikasi sedemikian:

• Trombophilia yang berhembus. Ia sedang berkembang dengan latar belakang patologi yang berkaitan dengan masalah pendarahan. Penyakit seperti itu berbahaya, dan jika tidak dirawat tepat pada masanya, plasma menjadi likat, yang menyebabkan pembentukan gumpalan saiz besar.
• Vaskular. Perkembangan sebagai komplikasi bersamaan dalam penyakit yang mempengaruhi pembuluh darah dan kapilari.
• Hypodinamik. Ia kelihatan menentang latar belakang pelanggaran kontraksi kapal-kapal besar dan kecil.

Kembali ke jadual kandungan

Apakah tanda-tanda?

Pada peringkat awal, trombophilia berlaku dalam bentuk yang tersembunyi, gejala-gejala penyakit tidak disebutkan, oleh itu, ia adalah agak bermasalah untuk mengenal pasti masalah pada peringkat awal. Gejala thrombophilia dikaitkan dengan tapak pembekuan darah dan sejauh mana darah bertebaran dan peredarannya terjejas. Perkembangan patologi ditunjukkan oleh sindrom kesakitan di tempat pembentukan bekuan darah, serta pembengkakan. Dengan gejala lesi arteri pulmonari adalah seperti berikut:

• rasa kenyang dan kesakitan dada;
• masalah pernafasan;
• gangguan fungsi otot jantung.

Pada tahap yang lebih maju perkembangan penyakit hemoragik purpura mungkin berlaku.

Dalam kes-kes yang lebih lanjut, luka-luka yang tidak disembuhkan dan memusnahkan muncul pada kulit, serta tisu nekrosis, purpura hemoragik, dan serangan jantung yang kerap. Sekiranya seseorang mempunyai sekurang-kurangnya satu pelanggaran ciri, perlu segera melawat ahli phlebolog dan segera mendiagnosis masalah tersebut. Akibat thrombophilia adalah mengancam nyawa, jadi jangan ragu-ragu dengan rawatan.

Apakah bahaya penyakit ini?

Sekiranya seseorang mengabaikan masalah dan tidak merawatnya, risiko mengembangkan akibat negatif seperti:

• strok;
• embolisme pulmonari;
• serangan jantung;
• trombophlebitis;
• trombosis

Sindrom antiphosphipipid APS dan trombophilia adalah kombinasi yang berbahaya semasa kehamilan. Dalam kes ini, komplikasi seperti ini sering berlaku:

• kelahiran pramatang dengan anak yang masih melahirkan;
• Gangguan plasenta dengan pendarahan yang berat;
• lag janin dalam pertumbuhan dan pembangunan;
• preeklampsia.

Kembali ke jadual kandungan

Diagnosis trombophilia

Sekiranya lelaki atau wanita mempunyai kecenderungan untuk trombophilia, mereka harus didaftarkan oleh ahli phlebologist, dan secara teratur menjalani kajian diagnostik rutin. Sekiranya terdapat simptom yang mencurigakan, perlu segera merujuk kepada doktor yang, selepas peperiksaan awal dan anamnesis, akan memberikan arahan kepada langkah-langkah diagnostik seperti:

• analisis makmal untuk trombophilia;
• Diagnosis ultrasonografi saluran darah;
• arteriografi kontras;
• radiografi;
• venografi;
• diagnosis radioisotop;
• ujian untuk kehadiran faktor keturunan.

Kembali ke jadual kandungan

Apakah rawatan yang ditetapkan?

Persediaan

Sekiranya penyakit itu tidak berjalan, ia berjaya dirawat secara konservatif. Skim asas terapi ubat adalah seperti berikut:

• antikoagulan;
• ejen antiplatelet;
• ubat fibrinolytic;
• ubat anti radang nonsteroidal;
• glucocorticosteroids.

Duphaston, dilantik untuk mengekalkan kehamilan, cenderung untuk menebal darah.

Selalunya, pil hormon ditetapkan untuk menyelamatkan kehamilan apabila paras progesteron rendah dikesan: Utrogestan atau Duphaston. Ubat-ubatan ini menebal darah, jadi diagnosis "trombophilia" kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh doktor. Kesan yang sama mempunyai ubat hormon "Livial", yang secara aktif dilantik oleh pakar ginekologi semasa menopaus pada wanita yang matang. Jika "Duphaston", "Utrozhestan" atau "Livial" tidak cukup untuk dilakukan tanpa ubat, pilihan rejimen rawatan dipilih, yang juga termasuk ubat-ubatan yang meneutralkan kesan pembekuan darah. Di samping kumpulan ubat utama, vitamin B, vitamin C, P, kalsium, asid folik diperlukan.

Apa yang seharusnya menjadi makanan?

Untuk mengelakkan risiko keterlambatan thrombophilia dan menormalkan kelikatan plasma, perlu menyesuaikan diet dengan memakan makanan sihat yang kaya dengan mikro dan makronutrien, vitamin. Kesan perubatan, mencairkan mempunyai produk seperti:

• buah-buahan kering;
• bijirin;
• susu yang ditapai dan produk tenusu;
• beri;
• sayur-sayuran segar, buah-buahan;
• makanan laut, termasuk kale laut;
• halia.

Untuk menormalkan kelikatan plasma, keju keras mesti dikecualikan daripada diet.

Jenis makanan berikut dikecualikan daripada menu:

• daging berlemak, lemak;
• coklat, gula-gula berperisa krim;
• keju keras;
• kopi, teh hitam;
• alkohol;
• kekacang.

Kembali ke jadual kandungan

Pemulihan rakyat

Kaedah bukan tradisional hanya digunakan selepas berunding dan diluluskan skim dengan doktor. Alat yang terbukti baik:

• Berwarna chestnut kuda;
• berwarna dari semanggi;
• teh dari cranberry dan spike;
• bawang putih;
• buah sitrus

Kesan leeching diberikan oleh lintah, jadi pesakit yang didiagnosis dengan trombophilia sering dirujuk ke kursus hirudoterapi.

Pencegahan

Adalah mungkin untuk menghalang perkembangan patologi jika anda betul-betul mengikut cadangan berikut:

• menyerah tabiat buruk;
• menyesuaikan pemakanan;
• menormalkan aktiviti fizikal;
• mengawal tekanan darah;
• memakai seluar mampatan.

Jika seorang wanita terdedah kepada trombophilia merancang kehamilan, sebelum hamil, penting untuk menjalani kajian diagnostik lengkap, dan apabila keperluan timbul, pergi ke hospital untuk rawatan pencegahan. Ia juga penting untuk memantau kesejahteraan, dan dalam kes gejala ciri, jangan ubat sendiri, tetapi segera pergi ke doktor untuk berunding. Rawatan ubat yang tepat pada masanya dan skim ubat yang terpilih akan membantu mencegah komplikasi yang mengancam nyawa.

Thrombophilia - apakah penyakit ini?

Keupayaan darah beku adalah mekanisme pertahanan semula jadi tubuh. Apabila dinding kapal rosak, platelet yang terdekat mengubah bentuknya dari rata ke sfera, saling melekat dan menyumbat kerosakan. Palam platelet seperti ini menghalang pendarahan daripada membangun dan menghalang kemasukan bahan berbahaya ke dalam kapal. Setelah dipenuhi fungsinya, bekuan darah melarutkan. Gabungan proses ini dipanggil hemostasis - sistem tubuh manusia yang bertanggungjawab menjaga keadaan cecair darah, menghalang dan menghentikan pendarahan dan membubarkan bekuan darah.

Thrombophilia adalah gangguan sistem hemostatic, yang meningkatkan kemungkinan trombosis, penyakit yang dicirikan oleh pembentukan gumpalan darah di dalam pembuluh darah, iaitu pembekuan darah. Thrombophilia tidak selalu membawa kepada trombosis, tetapi secara signifikan meningkatkan risiko kejadiannya. Ia bukan penyakit, tetapi keadaan patologi yang membawa kepada penyakit.

Gejala Thrombophilia

Penting: jika anda mempunyai simptom berikut, anda mesti membuat temu janji dengan pakar. Trombosis boleh membawa kepada akibat yang serius, malah kematian. Rawatan diri dalam kes ini benar-benar kontraindikasi.

Kami telah mendapati bahawa thrombophilia tidak boleh dianggap sebagai penyakit dalam erti kata penuh. Keadaan ini boleh membawa kepada penyakit, tetapi tidak. Menurut klasifikasi statistik antarabangsa ICD-10, thrombophilia dimasukkan ke dalam kumpulan "Kelainan koagulasi lain" di bawah kod D68.

Patologi itu sendiri tidak bersifat asimtomatik, selalunya tiada manifestasi trombophilia pada pesakit yang diperhatikan. Apa-apa gejala dalam bentuk edema dan kesakitan pada kaki, sianosis kulit, kesukaran bernafas, sakit dada dan gangguan irama jantung tidak dikaitkan dengan thrombophilia, tetapi dengan trombosis pelbagai etimologi. Walau bagaimanapun, penampilan trombosis ini adalah hasil trombophilia.

Diagnosis trombophilia

Oleh kerana tiada gejala, trombophilia tidak didiagnosis apabila diperiksa oleh doktor. Tetapi sekiranya trombosis dan kecurigaan kecenderungan badan meningkat untuk pendidikan mereka, doktor menetapkan beberapa kajian yang dapat mengenal pasti trombophilia dan menentukan punca kejadiannya. Semua jenis langkah diagnostik untuk pengesanan trombophilia boleh dibahagikan kepada dua kelas: perkakasan dan makmal.

Teknik perkakasan termasuk:

• Phlebography Pemeriksaan sinar-X terhadap sistem vena dengan pengenalan agen kontras ke dalam darah. Membantu mengenali pembekuan darah, tanda-tanda keradangan, tumor.
• Ultrasound Doppler. Pemeriksaan darah tidak invasif untuk mengukur kelajuan darah di bahagian-bahagian yang berlainan.
• Angiography ultrasound. Ultrasound kompleks ini, memberikan gambaran tiga dimensi semua kapal manusia.
• Pencitraan resonans magnetik dan magnetik. Ini adalah kaedah diagnostik perkakasan moden yang paling tepat, yang membolehkan untuk mencipta model tiga dimensi kapal.

Ujian apa yang perlu diambil untuk trombophilia?

Kaedah penyelidikan makmal adalah asas untuk mendiagnosis kedua-dua kehadiran sebenar pesakit dengan trombophilia dan penyebab kejadiannya. Sekiranya doktor mengesyaki thrombophilia, salah satu ujian berikut ditunjukkan:

• Ujian darah am. Kajian standard ini membantu mengenal pasti peningkatan sel darah merah dan perkiraan platelet dan untuk menganggarkan nisbah sel darah merah ke jumlah jumlah darah.
• D-dimer. Ia adalah produk pecahan fibrin, protein yang disintesis dalam hati. Kepekatannya menunjukkan aktiviti pembentukan dan pemusnahan bekuan darah.
• Masa tromboplastin separa diaktifkan (APTT). Tiruan pembekuan darah. Menunjukkan keberkesanan pembekuan dalaman.
• Prothrombin time (PTV). Petunjuk laluan luaran pembekuan darah. Biasanya, APTTV dan PTV ditugaskan dalam kombinasi.
• Antithrombin III. Antithrombin III adalah antikoagulan semula jadi. Kadar yang rendah menunjukkan kemungkinan thrombophilia.
• Fibrinogen. Protein ini, yang dibubarkan dalam plasma darah, terlibat dalam proses pembekuan. Kepekatan yang tinggi adalah salah satu tanda trombophilia.
• Homocysteine. Asid amino, yang disintesis daripada methionine, asid amino lain yang memasuki tubuh manusia bersama-sama dengan produk haiwan asid: daging, susu, telur. Tahap tinggi menunjukkan peningkatan trombosis.
• Lupus antikoagulan. Biasanya menunjukkan kehadiran penyakit autoimun. Kehadirannya juga menunjukkan peningkatan risiko pembekuan darah.
• Antibodi Antiphospholipid. Membawa kepada kemusnahan unsur membran sel. Lebihan mereka adalah penunjuk sindrom antiphospholipid, yang meningkatkan kemungkinan trombosis.
• Kajian genetik. Kenal pasti perubahan dalam gen, tunjukkan penyebab thrombophilia dengan watak keturunannya.

Thrombophilia

Thrombophilia adalah perubahan dalam keseimbangan sistem pembekuan darah, yang ditunjukkan oleh kecenderungan meningkat kepada trombosis. Thrombophilia dicirikan oleh kursus lama dan manifestasi secara tiba-tiba komplikasi - phlebothrombosis, thromboembolism.

Fungsi utama sistem pembekuan darah adalah untuk mengekalkan keadaan cecair darah dan, jika perlu, pembentukan "palam hemostatic" apabila kapal rosak. Hemostasis tidak lebih daripada sekadar reaksi kimia di mana bahan-bahan yang disebut faktor pembekuan terlibat.

Proses trombosis dinamik dan bergantung kepada keadaan epitel dinding kapal, dinamika aliran darah dan komponen hemostatic darah. Sekiranya terdapat ketidakseimbangan di antara komponen-komponen ini, risiko kenaikan atau peningkatan tahap peningkatan trombosis.

Perlu diingatkan bahawa trombophilia tidak selalu disertai dengan trombosis dan tromboembolisme, tetapi pada pesakit dengan trombophilia risiko trombosis dari pelbagai penyetempatan lokalisasi.

Dalam individu yang mengalami trombophilia, terdapat peningkatan kandungan protein yang meningkatkan trombosis dan penurunan paras protein anti-pembekuan, yang memberikan kecenderungan untuk pembentukan massa trombotik dalam lumen pada vesel.

Sebabkan thrombophilia

Mana-mana orang mungkin mempunyai tanda-tanda thrombophilia, tetapi tahap manifestasi mereka akan berbeza-beza bergantung kepada kehadiran satu set faktor risiko untuk patologi ini. Baru-baru ini, terdapat peningkatan progresif dalam bilangan pesakit dengan bentuk trombophilia genetik dan diperolehi, yang dijelaskan oleh kemerosotan keadaan ekologi, diagnosis lewat dan rawatan patologi kronik, serta "penuaan" global penduduk.

Semua thrombophilia dibahagikan kepada dua kumpulan utama mengikut prinsip etiologi: keturunan dan diperolehi.

Faktor risiko keturunan untuk trombophilia termasuk: kekurangan antitrombin III, kekurangan prothrombin S dan C, mutasi faktor V dan prothrombin gen, disfibrinogenemia, lipoprotein darah tinggi, anemia sel sabit dan talasemia. Anomali vaskular kongenital, yang sering disertai oleh peningkatan risiko pembentukan thrombus, juga harus dikaitkan dengan kumpulan ini.

Faktor-faktor yang diperolehi jarang menjadi punca utama trombophilia, tetapi apabila digabungkan, keadaan untuk pembentukan komplikasi thromboembolic dicipta. Kumpulan ini termasuk: catheterization veins yang berpanjangan, dehidrasi, disertai dengan polycythemia, penyakit sifat autoimun, kecacatan jantung, penyakit kanser yang memerlukan kemoterapi besar-besaran.

Yang penting dalam perkembangan trombophilia ialah usia pesakit. Jadi, walaupun dalam tempoh neonatal pada kanak-kanak, sistem aktiviti fibrinolytic tidak sempurna kerana kandungan antikoagulan semula jadi yang tidak mencukupi. Di kalangan kanak-kanak yang lebih tua, antara punca trombophilia, kedudukan utama diduduki oleh catheterization sistem vena cava yang unggul. Pada masa dewasa, kadangkala satu faktor cukup untuk memulakan pembentukan bekuan darah.

Klasifikasi etiopathogenetik yang diterima secara umum untuk trombophilia membezakan tiga jenis utama penyakit:

- trombophilia hematogenous disebabkan oleh perubahan dalam pembekuan, antikoagulasi dan sifat fibrinolitik darah;

- Thrombophilia vaskular yang berkaitan dengan patologi vaskular (aterosklerosis, endarteritis, vasculitis);

- trombophilia hemodinamik, kerana pelanggaran sistem peredaran darah.

Gejala Thrombophilia

Sering kali, orang yang menderita thrombophilia, tidak menunjukkan apa-apa aduan dan tidak melihat perubahan status kesihatan, kerana patologi ini dicirikan oleh tempoh kursus dan pertumbuhan lancar manifestasi klinikal. Kadang kala, tempoh gambar klinikal yang berkembang bermula beberapa tahun selepas trombophilia yang didiagnosis mengikut parameter makmal.

Gejala klinikal yang terang muncul pada pesakit hanya apabila terdapat pembentukan bekuan darah dan keparahan gejala bergantung kepada lokasi bekuan darah dan tahap halangan lumen kapal.

Tanda-tanda trombosis arteri, yang disebabkan oleh kemunculan darah beku dalam lumen kapal katil arteri adalah: strok iskemia dan serangan kekurangan koronari akut di kalangan orang dewasa muda, pelbagai keguguran dan kematian janin dalam pembentukan darah beku dalam lumen saluran plasenta.

trombosis vena kaki yang lebih rendah dicirikan oleh spektrum yang luas manifestasi klinikal: rasa berat di dalam anggota badan yang lebih rendah, kemunculan sakit di paha Expander alam semula jadi dalam susunan unjuran vaskular bundle, dinyatakan bengkak kaki yang lebih rendah dan perubahan kulit trofik. Sekiranya trombus disetempat di dalam saluran mesenterik, maka terdapat tanda-tanda trombosis usus mesenterik: sakit pinggang akut tanpa penyetempatan jelas, loya, muntah dan kelemahan najis.

Hepatik urat trombosis ditunjukkan sakit yang kuat di rantau ini epigastric, muntah tidak terkawal, edema kaki yang lebih rendah dan anterior dinding perut, hydrothorax dan ascites (sindrom Budd Chiari).

Oleh itu, akibat utama trombophilia termasuk: serangan jantung iskemia dan strok, trombosis pelbagai penyetempatan dan tromboembolisme pulmonari.

Thrombophilia keturunan

Trombophilia keturunan atau genetik adalah kecenderungan peningkatan pembentukan bekuan darah, yang diwarisi dari ibu bapa kepada anak-anak mereka. Tanda-tanda thrombophilia yang diwariskan berlaku pada zaman kanak-kanak.

Trombophilia kongenital dicirikan oleh kehadirannya dalam pesakit satu atau lain-lain gen yang cacat menyebabkan gangguan dalam sistem hemostatic. Kanak-kanak boleh mewarisi gen thrombophilia yang cacat dari salah seorang ibu bapa. Jika kedua-dua ibu bapa mempunyai gen thrombophilia, maka kanak-kanak mungkin mengalami gangguan pembekuan yang serius.

Kekerapan kejadian thrombophilia genetik adalah purata 0.1-0.5% daripada keseluruhan populasi dan 1-8% di kalangan pesakit dengan tromboembolisme.

Di antara thrombophilia keturunan, borang berikut perlu diambil perhatian:

- kekurangan antitrombin III yang ditentukan secara genetik, yang dicirikan oleh cara warisan autosomal yang dominan. Sekiranya kedua-dua ibu bapa mempunyai gen yang dominan, risiko kelahiran mati dalam keluarga sedemikian mencapai 90%. Kekerapan patologi ini adalah 0.3% dalam populasi;

- Kekurangan kongenital protein C dan S, diwariskan mengikut jenis dominan. Tanda-tanda thrombophilia muncul dalam tempoh neonatal dalam bentuk purpura fulminant (penampilan ulser dan fokus pada nekrosis pada kulit), dan pada individu homozigot 100% kematian;

- kecacatan pada faktor Leiden ketara meningkatkan risiko trombosis pada usia apa-apa, dan semasa kehamilan dianggap salah satu penyebab utama pengguguran;

- mutasi gen prothrombin adalah penyebab perkembangan trombophilia pada orang muda dan kemunculan tanda trombosis plasenta pada wanita hamil;

- hyperhomocysteinemia kongenital, disertai oleh kecacatan intrauterine sistem saraf pada janin pada masa hadapan.

Thrombophilia semasa kehamilan

Ramai wanita dengan kecenderungan untuk meningkatkan pembekuan darah dengan mudah boleh membawa anak yang sihat, tetapi wanita tersebut berisiko untuk membina vena varikos, phlebothrombosis dan komplikasi lain semasa kehamilan.

Semasa tempoh kehamilan di dalam badan setiap wanita terdapat perubahan ganti rugi yang besar, termasuk perubahan dalam sistem pembekuan darah, yang bertujuan untuk mengehadkan kehilangan darah pada masa penghantaran.

Walau bagaimanapun, statistik dunia membuktikan peranan utama trombophilia dalam pembangunan emboli pulmonari pada wanita hamil (50% daripada kes), manakala embolisme pulmonari merupakan punca utama kematian ibu.

Minggu kesepuluh kehamilan dan trimester ketiga, apabila komplikasi muncul, dianggap sebagai tempoh kritikal bagi manifestasi tanda trombophilia pada wanita hamil.

Komplikasi utama thrombophilia semasa mengandung adalah:

- pelbagai keguguran pada kehamilan lewat;

- kelahiran mati pada trimester ketiga;

- Gangguan plasenta, disertai oleh pendarahan besar-besaran, yang mengancam nyawa ibu dan anak;

- ketinggalan dalam perkembangan janin, disebabkan oleh pemakanan yang tidak mencukupi, seperti dalam plasenta plasenta terdapat gumpalan darah yang mengganggu aliran darah normal;

Kriteria utama pemeriksaan tambahan terhadap seorang wanita hamil untuk kehadiran trombophilia genetik ialah:

- Kehadiran dalam sejarah saudara-mara episod trombophilia;

- Trombosis berulang bukan sahaja pada wanita hamil, tetapi juga di dalam keluarga terdekatnya;

- Preeklampsia awal, kematian mati dan keguguran berulang dalam sejarah.

Wanita yang mengalami bentuk trombophilia turun temurun dan merancang kehamilan perlu mematuhi beberapa langkah yang bertujuan mencegah komplikasi yang mungkin berlaku. Syarat-syarat pencegahan mandatori termasuk: pengubahsuaian gaya hidup (mengelakkan mengangkat objek berat dan kerja yang berkaitan dengan berdiri yang berpanjangan), normalisasi tingkah laku makan (kecuali makanan berminyak dan pedas), penggunaan objek perubatan pakaian mampatan, prestasi biasa latihan terapi fizikal.

Dengan diagnosis "thrombophilia", tidak hanya pakar ginekologi, tetapi juga seorang ahli genetik dengan pakar hematologi harus terlibat dalam merawat seorang wanita hamil. Selain terapi ubat, anda harus mengikut diet pemakanan khas. Sebagai makanan, keutamaan harus diberikan kepada makanan laut, buah-buahan kering dan halia, kerana ia menyumbang kepada penurunan pembekuan darah.

Pendekatan moden kepada pengurusan kehamilan, dibebani oleh thrombophilia, menyiratkan penghantaran pramatang pada 36-37 minggu untuk mengelakkan komplikasi thromboembolic. Tertakluk kepada pematuhan semua cadangan doktor dan terapi profilaktik yang mencukupi, prognosis untuk thrombophilia semasa kehamilan boleh menggalakkan.

Analisis Thrombophilia

Kaedah utama untuk diagnosis thrombophilia adalah ujian darah. Darah untuk trombophilia diperiksa dalam dua peringkat. Peringkat pertama adalah pemeriksaan dan matlamat utamanya adalah pengesanan patologi dalam satu pautan tertentu sistem pembekuan melalui ujian darah yang tidak spesifik. Tahap kedua membolehkan kita membezakan dan menentukan masalah dengan kaedah analisis khusus.

Sudah semasa ujian saringan, bentuk thrombophilia berikut boleh ditentukan:

- Peningkatan kelikatan darah, hipertrombositosis dan peningkatan hematokrit menjadikannya mengesyaki bentuk hemorheologi thrombophilia;

- Penentuan tahap dan multidimensi von von Willebrand faktor, hiperthrombocytosis dan peningkatan kemampuan agregasi platelet menunjukkan bahawa pesakit mempunyai trombophilia kerana pelanggaran hemostasis platelet;

- ujian saringan yang menentukan perubahan dalam sistem protein C dan S, serta penentuan antitrombin III yang dilakukan untuk mendiagnosis trombophilia disebabkan oleh kekurangan antikoagulan semula jadi utama;

- mengira masa lisin fibrin, menentukan masa pembekuan thrombin dan perubahan dalam sistem protein C dan S bertujuan untuk mengenal pasti trombophilia yang berkaitan dengan faktor pembekuan plasma terjejas;

- ujian saringan seperti 'ujian cuff ", takrif plasminogen activator tisu defisit dan perencat petunjuk melambung itu, euglobulin lysis kiraan semasa, memberikan bukti kehadiran thrombophilia kerana melanggar sistem fibrinolysis itu;

- Kehadiran antikoagulan lupus menunjukkan thrombophilia autoimun.

Jika pesakit mempunyai penunjuk berikut perlu memikirkan pembangunan kemungkinan thrombophilia dan akibatnya dalam bentuk trombosis: erythrocytosis, polycythemia, rendah ESR, peningkatan hematokrit, hyperthrombocytosis terpencil. Di samping itu, perubahan terpencil dalam saiz dan bentuk sel darah merah boleh menyebabkan pembentukan thrombus.

tanda-tanda yang mutlak untuk pemeriksaan pesakit untuk tanda-tanda thrombophilia adalah: episod thromboembolic pada usia yang muda, menghidap trombosis arteri mesenterik dan kapal serebrum, kehadiran gejala Purpura dalam yang baru lahir, kehadiran trombosis dalam keluarga terdekat, keguguran berulang dan lag dalam perkembangan janin.

Rawatan thrombophilia

Rawatan pesakit dengan thrombophilia terlibat pakar-pakar dari pelbagai bidang perubatan - kajian dan pembetulan perubahan dalam Hematologi darah melibatkan, melayan phlebologist phlebothrombosis dan thrombophlebitis, dan jika tiada kesan rawatan konservatif untuk barisan hadapan dalam kaedah rawatan pembedahan yang digunakan Pakar Bedah vaskular.

Rawatan pesakit yang didiagnosis dengan trombophilia perlu menyeluruh dan individu. Pertama sekali, perlu mengambil kira mekanisme etiopathogenetik perkembangan thrombophilia, kerana tanpa membuang punca penyakit ini, mustahil untuk mencapai hasil yang baik dari rawatan. Sebagai tambahan kepada arahan patogenetik dalam rawatan, semua pesakit dirawat dengan skema yang diterima umum untuk rawatan trombosis dalam dos terapeutik dan profilaksis. Apabila trombophilia tidak diberi apa-apa terapi tertentu dan rawatan keadaan ini adalah serupa dengan trombosis.

Cadangan yang diterima umum untuk pengambilan makanan adalah: sekatan makanan goreng dan lemak, penghapusan lengkap makanan dengan tahap kolesterol tinggi (daging produk sampingan, daging lemak dan ikan, lemak haiwan asal). Sayur-sayuran segar, sayuran mentah dan buah-buahan dan buah-buahan kering perlu dimakan dalam kuantiti yang besar, yang menyumbang kepada penggunaan pesat lipoprotein berkepadatan rendah, menyebabkan pembentukan plak aterosklerotik dalam lumen kapal-kapal.

Oleh itu, dengan trombophilia yang dikaitkan dengan perubahan hemorheological dan polycythemia, hasil yang baik dicapai dengan menetapkan agen antiplatelet (Aspirin 100 mg 1 kali sehari, tablet Curantil 1 pada petang) dan memilih rejimen terapi antikoagulan individu (Warfarin 2.5 mg 1 kali sehari secara lisan). Teknik tambahan yang relevan dalam keadaan ini adalah: hemodeliukation dan pendarahan terapeutik.

Petunjuk untuk pelantikan terapi antikoagulan adalah: kehadiran trombus, disahkan oleh kaedah penyelidikan instrumental, gabungan lebih daripada tiga faktor risiko untuk trombosis, 6 minggu pertama selepas bersalin.

Bentuk thrombophilia, disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan dan antithrombin III, perlu diganti dengan pemindahan darah sejumlah besar plasma beku segar (sehingga 900 ml sehari dengan cairan intravena), yang disarankan untuk bergabung dengan heparinisasi.

Thrombophilia hiperagregatif, disertai dengan kekurangan tajam komponen darah fibrinolytic (purpura trombositopenik, penyakit Moshkovich), perlu menggabungkan plasmapheresis dan pentadbiran jet-droplet plasma beku segar.

Dalam kes trombophilia keturunan kerana kekurangan kongenital antitrombin III, terapi penggantian datang ke tempat pertama dalam rawatan. Sebagai peraturan, dalam keadaan ini, terapi heparin tidak mempunyai hasil yang positif dan, sebaliknya, dalam hal pengenalan hemopreparasi bersama dengan Heparin, komplikasi hemoragik dapat diprovokasi. Dalam hal ini, pentadbiran ubat yang disyorkan mengandungi antithrombin III 3 jam selepas dos terakhir Heparin.

Keberkesanan terapi dipantau menggunakan ujian makmal. Oleh itu, hasil positif rawatan dianggap memanjangkan masa pembekuan sebanyak 3 kali.

Untuk menentukan dengan tepat dosis plasma beku atau segar segar yang diperlukan untuk infusi, perlu mengambil kira tahap kekurangan antitrombin III dan bentuk klinikal thrombophilia. Dalam 2 hari pertama selepas trombosis besar lumen dari kapal besar, 400 ml plasma perlu disuntikkan tiga kali sehari, selepas itu ia harus dihidupkan untuk menyokong terapi penggantian - 400 ml sehari setiap hari yang lain.

Thrombophilia ringan, jika tiada faktor risiko untuk komplikasi thromboembolic, dirawat oleh gabungan penggunaan pentadbiran intravena 200 ml plasma lyophilized dan 5,000 IU Heparin 4 kali sehari subcutaneously. Analog daripada plasma lyophilized adalah plasma donor kering, yang digunakan semasa ketiadaan yang pertama.

Pada masa ini, persiapan kompleks antitrombin III telah berjaya digunakan sebagai terapi penggantian, yang ditadbir secara intravena, setelah dibubarkan dalam larutan isotonik natrium klorida.

Dalam keadaan di mana terdapat tromboembolisme yang teruk diagnostically, ia menunjukkan penggunaan tidak hanya anticoagulants bertindak langsung, tetapi juga ubat fibrinolytic (Streptokinase 200,000 IU per jam untuk 6 jam pertama, dan kemudian 100,000 IU sejam diikuti oleh peralihan kepada titisan intravena Geparin 10 000 IU setiap satu). Kesan terbaik penggunaan terapi fibrinolytic dapat dicapai jika ubat ini diberikan secara langsung pada tahap kapal yang dihentikan menggunakan kateter dengan pemusnahan mekanikal secara serentak dari tromboembolus.

Sebagai rawatan prophylactic untuk pesakit yang menghidap trombophilia, sebelum melakukan operasi pembedahan, dan juga pada masa awal selepas bersalin, disarankan untuk melakukan transfusi propilaksis dengan dosis rendah plasma (200 ml setiap 48 jam) dan pentadbiran subkutaneus sebanyak 5,000 Unit Heparin 2 kali sehari.

Pentadbiran Heparin terisolasi tanpa pentadbiran plasma bukan sahaja tidak berkesan, tetapi boleh memburukkan kekurangan antitrombin III.

Kompleks ejen terapeutik untuk rawatan thrombophilia juga termasuk ubat yang menguatkan dinding vaskular (Trental 10 ml 2 kali sehari secara intravena, Papaverine 40 mg 3 kali sehari secara lisan).

Sebagai rawatan profilaktik dan sebagai tambahan kepada terapi ubat asas, semua pesakit dianjurkan untuk mengambil ubat tradisional. Produk utama yang mengurangkan aktiviti platelet adalah jus anggur segar dan teh cranberry, yang perlu dimakan setiap hari untuk setengah cawan 2 kali sehari.

Ejen penipisan darah yang baik adalah kulit berwarna dari biji Sophora Jepun. Untuk penyediaannya, adalah perlu untuk menegaskan 100 g biji dalam 0.5 liter alkohol selama 2 minggu, kemudian ketegangan dan mengambil 20 titik 3 kali sehari.

Tanda, Gejala dan Asas Rawatan Thrombophilia

Ciri-ciri penyakit ini

Sistem peredaran manusia direka sedemikian rupa sehingga fungsi pembekuannya sentiasa mengekalkan kelikatan optimum yang diperlukan untuk peredaran darah yang sihat. Apabila saluran darah rosak, kenaikan pembekuan, dan bentuk beku, yang menyumbat jurang, selepas itu cecair darah sekali lagi. Ini berlaku pada orang yang sihat, tetapi pada pesakit dengan trombophilia, proses semulajadi ini terganggu.

Mekanisme hemostasis, iaitu pembekuan darah, dicirikan oleh kehadiran faktor-faktor koagulasi dan protein, sebaliknya, mengganggu proses ini. Biasanya, keseimbangannya mesti tetap dan seragam, tetapi dengan trombophilia, ia terganggu dalam satu arah atau yang lain. Dalam kes ini, pesakit mungkin tidak menyedari pelanggaran yang sedia ada, kerana penyakit ini sering muncul hanya dengan komplikasi, iaitu secara langsung semasa pembentukan trombi.

Pada masa yang sama, konsep "trombophilia" dan "trombosis" secara keseluruhannya harus dibezakan; ia tidak konsep yang sama. Dalam kes kedua, proses trombosis itu sendiri tersirat, dan pada mulanya, hanya kecenderungan untuk itu. Pada masa yang sama, trombophilia tidak selalu membawa kepada trombosis atau embolisme, ia hanya satu daripada senario yang mungkin.

Punca

Oleh kerana penyakit dalam satu bentuk atau yang lain didapati hampir separuh daripada populasi, dapat dikatakan bahawa kemungkinan thrombophilia tinggi untuk hampir semua orang. Bagaimanapun, walaupun ini, tanda-tanda patologi tidak terwujud dalam semua, jadi kita boleh bercakap tentang kesan faktor-faktor predisposisi. Mereka boleh menjadi kongenital dan diperolehi.

Kecenderungan genetik kepada thrombophilia boleh dinyatakan oleh salah satu gangguan berikut:

1. Kekurangan antitrombin III - antikoagulan darah semulajadi, iaitu zat yang mencairkannya dan mencegah penggumpalan darah.
2. Tahap rendah prothrombin - sistem pembekuan protein, prekursor trombin, yang terlibat secara langsung dalam pembentukan bekuan darah.
3. Mutasi gen proaccelerin dan prothrombin, yang berkaitan dengan sistem pembekuan darah.
4. Gangguan pembekuan yang dikaitkan dengan struktur protein fibrinogen yang tidak normal.
5. Meningkatkan kepekatan protein kompleks lipoprotein dalam darah.
6. Anemia sel sakit adalah patologi keturunan yang dikaitkan dengan pembentukan rantaian hemoglobin terjejas dalam erythrocytes.
7. Thalasemia adalah sekumpulan penyakit keturunan yang dicirikan oleh sintesis hemoglobin yang merosot.
8. Anomali vaskular kongenital - kekurangan vena, disfungsi injap, dll.

Trombophilia utama, iaitu, akibat kecenderungan genetik, boleh diwakili oleh satu atau beberapa pelanggaran dalam rantai DNA.

Tidak kira, gejala dan tanda patologi akan sama. Penyakit ini menyebabkan gangguan peredaran di kawasan tertentu sistem peredaran darah atau di seluruh organ.

Antara faktor keturunan yang boleh mencetuskan berlakunya trombophilia, memancarkan:

• catheterization vein yang kerap;
• trombositosis;
• etitremia;
• dehidrasi, disertai oleh polycythemia - proses tumor jinak sistem darah;
• sindrom antiphospholipid;
• aterosklerosis;
• penyakit onkologi yang malignan;
• penyakit autoimun;
• kecacatan jantung;
• fibrilasi atrium;
• urat varicose dari bahagian bawah kaki;
• hipertensi arteri.

Apa-apa faktor tunggal dalam bentuk yang terpencil secara mendadak menimbulkan berlakunya trombophilia, selalunya ia difasilitasi oleh kompleks kesan negatif, namun dengan umur peraturan ini berhenti bertindak.

Di samping itu, pesakit yang mengalami kecederaan atau operasi yang serius, orang yang telah berada dalam kedudukan terlambat untuk masa yang lama akibat penyakit terdedah kepada kejadian patologi. Juga faktor risiko adalah kegemukan, kehamilan, kontrasepsi hormon, merokok.

Thrombophilia dan kehamilan

Perhatian khusus diberikan kepada thrombophilia semasa kehamilan, kerana dalam tempoh yang sukar ini untuk badan wanita sebarang penyakit boleh membawa kepada akibat yang tidak boleh diperbaiki.

Patologi sering didiagnosis semasa menjalankan kanak-kanak, kerana sistem imun tidak dapat menampung beban yang diletakkan di atasnya, dan banyak penyakit yang sebelum ini berjalan dengan jelas membuktikan diri mereka sendiri. Pada masa yang sama, peningkatan pembekuan darah, sebagai cabang tambahan peredaran darah muncul.

Seorang ibu dapat menghantar trombophilia genetik kepada kanak-kanak dengan kebarangkalian 50%, dan dengan kebarangkalian 25% - sifat resesif, iaitu pembawa gen patologi tanpa manifestasi penyakit.

Penyakit ini membawa risiko segera kepada ibu dan anak. Pertama, terdapat kemungkinan keguguran pada peringkat kehamilan. Kedua, pada peringkat awal, sirkulasi plasenta terganggu, microthrombs boleh terbentuk di cawangan-cawangan kapal, akibatnya sel-sel kanak-kanak akan mengalami kelaparan oksigen.

Sekiranya tidak dirawat, pada peringkat ini mungkin terdapat perkembangan janin yang merosot atau berhenti hamil. Ketiga, bermula dari bulan ke-7 kehamilan, kebarangkalian kelahiran pramatang meningkat dengan ketara.

Dengan thrombophilia, hanya wanita yang sepenuhnya mematuhi preskripsi dan cadangan doktor yang boleh hadir dan melahirkan anak yang sihat tanpa kerosakan kepada tubuh mereka sendiri. Ia perlu menjalani peperiksaan biasa untuk mengenal pasti keadaan sistem peredaran darah dan hemostasis.

Gejala patologi

Thrombophilia boleh menjadi tanpa gejala selama bertahun-tahun tanpa menunjukkan dirinya walaupun dengan ujian makmal. Tanda-tanda dan tanda-tanda meningkat lancar dan secara beransur-ansur, dengan keputusan bahawa pesakit tidak melihat perubahan patologi.

Selalunya, gambaran klinikal sepenuhnya ditunjukkan hanya dalam pembentukan trombus atau embolisme - penyumbatan saluran yang membawa kepada organ tertentu.

Atas sebab ini, boleh dikatakan bahawa gejala trombophilia adalah serupa dengan manifestasi pembentukan thrombus. Pesakit boleh mengesyaki patologi dengan adanya pelanggaran berikut di negeri ini:

1. Tachycardia disebabkan oleh peningkatan tekanan pada jantung, yang telah memberi dorongan kepada peredaran darah dengan bekuan.
2. Sesak nafas dan kesukaran bernafas secara langsung disebabkan oleh peningkatan kadar denyutan jantung.
3. Kesakitan, kekejangan, kebas, rasa berat dan kesakitan, dan gejala-gejala ini diselaraskan terutamanya di bahagian bawah ekstrem, kerana terdapat pembekuan darah yang paling sering terbentuk.
4. Kesukaran di dada semasa bernafas, batuk, disertai dengan pelepasan dengan kekotoran darah.
5. Apabila trombosis mesenterik berlaku, terdapat sensasi menyakitkan akut di kawasan abdomen tanpa lokasi tertentu, mungkin gangguan najis, mual dan muntah.
6. Sekiranya pembekuan darah membentuk sistem peredaran darah di kawasan hati, sakit perut, muntah, pembengkakan kaki yang lebih rendah dan seluruh dinding perut anterior, pengumpulan cecair di rongga perut dan pleura diperhatikan.

Jika trombosis akut berlaku, gejala mungkin timbul dalam masa beberapa jam. Dalam kes ini, anda tidak boleh mengambil langkah terapeutik bebas, pesakit perlu memanggil ambulans dan mengambil kedudukan mendatar.

Apa-apa tindakan yang tidak normal boleh mencetuskan pemisahan bekuan darah yang dapat menghalang kapal yang membawa kepada organ vital, seperti arteri pulmonari, dan menyebabkan kematian.

Diagnosis penyakit ini

Tidak mustahil untuk membuat diagnosis yang tepat mengenai throphophilia berdasarkan hanya tanda dan gejala luar, kerana mereka sama ada tidak hadir atau bersifat umum.

Kesimpulan akhir dibuat hanya selepas pesakit menjalani ujian makmal untuk ujian darah. Yang pertama adalah analisis umum (klinikal), yang membolehkan mengenal pasti tahap platelet dan sel darah merah yang tinggi.

Selepas itu, kajian tambahan dijalankan, dengan bantuan yang mungkin untuk mengenal pasti perubahan ciri-ciri thrombophilia:

• peningkatan kelikatan darah;
• peningkatan kepekatan D-Dimer (produk fibrin decay);
• perubahan dalam tahap antitrombin dan prothrombin;
• tahap fibrinogen yang meningkat;
• pengurangan masa trombasi - tempoh pembentukan bekuan darah dengan tiruan tiruan pembekuan dalam keadaan makmal.

Di samping itu, ujian darah tambahan boleh dilakukan untuk mengenal pasti sifat keturunan penyakit ini. Pada perundingan awal, doktor memutuskan apa kajian khusus diperlukan untuk pesakit tertentu, kerana mereka tidak ditetapkan pada masa yang sama. Thrombophilia didiagnosis hanya dengan bantuan ujian makmal, dan pemeriksaan instrumental tidak digunakan.

Rawatan patologi

Rawatan thrombophilia perlu dilakukan dalam dua arah: penghapusan gumpalan darah yang sudah terbentuk dan pencegahan penampilan semula mereka dengan menormalkan peredaran darah. Untuk tujuan ini, ubat-ubatan yang digunakan, prosedur perubatan dan diet. Merawat terapi boleh menjadi satu pakar, atau agak, bergantung pada tahap kerosakan kepada badan. Untuk menghentikan penyakit pada peringkat awal, bantuan seorang ahli hematologi diperlukan, dengan pembentukan langsung darah bekuan ahli phlebolog terlibat dalam rawatan, dan jika rawatan konservatif gagal - seorang pakar bedah vaskular.

Terapi dadah terdiri daripada pengambilan antikoagulan dan antiagregat - ubat-ubatan yang nipis darah dan mencegah pembekuan darah. Hanya doktor yang hadir boleh menetapkan ubat-ubatan tersebut, kerana terapi yang diberikan secara tidak betul boleh menyebabkan pendarahan, termasuk yang dalaman.

Heparin paling biasa dirawat untuk rawatan thrombophilia. Ia adalah anticoagulan tindakan langsung, yang boleh didapati dalam bentuk tablet, larutan suntikan dan salap. Di samping itu, terapi boleh ditambah dengan agen antiplatelet - Aspirin dan Curantil, mengambil kursus.

Apabila dipersetujui dengan doktor, pesakit boleh menggunakan kaedah hirudoterapi, iaitu, rawatan dengan lintah perubatan. Prosedur ini menyumbang kepada pencairan darah dan meningkatkan peredaran darah tempatan. Ia perlu menjalani hirudoterapi hanya di pusat perubatan khusus yang mempunyai lesen yang sesuai.

Perhatian khusus perlu dibayar kepada makanan anda, kerana makanan yang digunakan secara langsung mempengaruhi ciri-ciri komposisi dan kualiti darah. Terdapat produk yang mengurangkan tahap pembekuan, sementara yang lain, sebaliknya, meningkatkannya dan menyumbang kepada pemendapan kolesterol. Kumpulan pertama termasuk:

• beri - cranberry, viburnum, lingonberries, chokeberry hitam, ceri manis;
• ikan, minyak ikan dan makanan laut;
• halia;
• kayu manis;
• laut kale;
• bijirin - barli, oat, soba;
• buah-buahan kering - tarikh, buah ara, prun, kismis, aprikot kering;
• sayuran - tomato, bit, bawang, bawang putih;
• buah sitrus;
• tembikai dan tembikai.

Produk-produk ini mesti dimasukkan secara merata dalam diet anda, menggantikannya dengan makanan ringan. Daging harus rendah lemak, direbus atau dikukus. Sayur-sayuran dan buah-buahan yang terbaik dimakan segar. Ia juga perlu mengikuti rejim minum dan minum sekurang-kurangnya 2.5 liter cecair berguna sehari. Ia termasuk teh hitam hijau atau lemah, jus semulajadi, minuman keras dan minuman buah-buahan.

Pada masa yang sama dengan penambahan makanan sihat untuk diet, adalah perlu untuk meminimumkan penggunaan produk berbahaya. Ini termasuk:

• gula dan coklat;
• berlemak, asap, goreng, asin dan pedas;
• lemak dan lemak;
• susu keseluruhan;
• hati;
• kekacang;
• kopi;
• minuman beralkohol;
• saderi, pasli, bayam;
• keju keras

Diet untuk trombophilia tidak membayangkan larangan dan kekurangan yang signifikan, ia hanya menyediakan untuk penggunaan makanan yang sihat. Untuk membuat diet untuk ciri-ciri individu anda, anda boleh menghubungi pakar pemakanan yang akan memberi cadangan berdasarkan analisis.

Jika terapi konservatif tidak membawa hasil, campur tangan pembedahan mungkin ditetapkan. Semasa itu, doktor secara manual "membersihkan" kapal trombosis, selepas mana terapi ubat standard ditetapkan. Dengan perkembangan komplikasi yang mengancam kehidupan pesakit, pemindahan darah kecemasan dilakukan.