Vaskulitis adalah keradangan autoimun dinding vaskular. Dalam sindrom ini, mana-mana kapal yang berkaliber yang berbeza boleh terjejas: arteriol, urat, arteri, venula, kapilari.
Dalam perkembangannya, patologi membawa kepada komplikasi pada bahagian pelbagai organ, yang disebabkan oleh gangguan aliran darah normal ke bahagian-bahagian badan ini. Bergantung pada apa yang menimbulkan penyakit dan bagaimana, vasculitis dibahagikan kepada primer dan sekunder.
Dalam kebanyakan kes, penyakit itu tidak baik. Mereka boleh menjadi sakit semua orang - orang dewasa atau kanak-kanak. Vaskulitis mempunyai sejumlah besar subspesies dan klasifikasi, mereka berbeza dalam keterukan, lokalisasi dan etiologi. Secara berasingan membezakan vasculitis hemoragik, yang menjejaskan saluran darah kulit, buah pinggang, saluran gastrousus, sendi.
Punca Vaskulitis
Apakah penyakit ini, dan apa pun penyebab vasculitis: penyebab utama penyakit ini adalah keradangan dinding saluran darah. Yang paling biasa adalah vaskulitis pada kaki, rawatan yang mesti dimulakan pada waktu yang tepat.
- Etiologi vasculitis utama masih belum ditubuhkan dengan tepat. Penyebab utama yang mungkin dianggap gangguan autoimun.
- Vasculitis sekunder boleh berlaku di latar belakang jangkitan kronik, akut, vaksinasi, kanser, terlalu panas atau penyejukan teruk, lesi termal kulit, termasuk selaran matahari.
Seringkali penyakit ini berlaku kerana tindak balas alahan terhadap ubat-ubatan. Pada masa ini, lebih daripada 150 ubat diketahui, penggunaan yang mencetuskan perkembangan vaskulitis. Produk ini termasuk: ubat sulfa, bahan radiasi, vitamin B, ubat batubara, analgesik, persediaan iodin, antibiotik, dan lain-lain. Di samping itu, perhatian harus dibayar kepada manifestasi alergi selepas pengenalan vaksin tertentu, serum. Ini terutama berlaku kepada kanak-kanak.
Setiap faktor ini boleh menyebabkan permulaan proses mengubah struktur antigen tisu, yang membentuk dasar kapal. Akibatnya, proses autoimun bermula, di mana badan akan mula menganggap tisu badan sendiri sebagai asing. Akibatnya, sistem imun manusia mula menyerang tisu sendiri, merosakkan saluran darah.
Pengkelasan
Terdapat banyak jenis vaskulitis yang berbeza, masing-masing disertai dengan luka jenis tertentu dan gejala tertentu. Yang paling biasa.
- Vaskulitis hemoragik. Ia berlaku dengan gejala vaskulitis cetek, yang dicirikan oleh luka-luka kapilari kulit, sendi, saluran gastrousus dan buah pinggang. Ia didasarkan pada peningkatan pengeluaran kompleks imun, peningkatan ketelapan vaskular dan kerosakan pada dinding kapilari.
- Systemic - penyakit yang berlaku dengan kekalahan kapal darah besar dan kecil. Seringkali berlaku sebagai alergi atau sebagai respons kepada kehadiran jangkitan di dalam badan. Ia dirawat dengan Prednisolone, Pyrazolone, asid acetylsalicylic.
- Granulomatosis Wegener - vasculitis, di mana saluran kecil saluran pernafasan atas, paru-paru dan buah pinggang terjejas.
- Urtikarny - boleh bertindak sebagai penyakit bebas daripada alahan, serta manifestasi penyakit sistemik. Secara luaran, vaskulitis urticarial sangat mirip dengan manifestasi urtikaria, hanya lepuh semasa penyakit ini bertahan lebih lama (1-4 hari).
- Alahan - kerosakan pada saluran darah dalam pelbagai tindak balas alahan.
Di samping itu, vaskulitis boleh menjadi primer - ia berkembang sebagai penyakit bebas, dan menengah - ia berlaku sebagai manifestasi penyakit lain.
Gejala Vaskulitis
Apabila gejala vasculitis mungkin berbeza. Mereka bergantung kepada jenis lesi, jenis vasculitis, penyetempatan proses keradangan, serta keparahan penyakit yang mendasari.
Dalam kes lesi kulit, ruam muncul di permukaannya. Sekiranya saraf terjejas, sensitiviti orang itu hilang, diburukkan atau hilang sepenuhnya. Apabila peredaran darah otak terganggu, strok berlaku.
Antara gejala vasculitis yang biasa di kalangan orang dewasa boleh diperhatikan kelemahan dan keletihan, hilang selera makan, pucat, peningkatan suhu badan, dan banyak lagi. Tanda pertama penyakit ini adalah kecil, hampir tidak dapat dilihat, pendarahan progresif progresif pada kulit, sementara baki manifestasi tidak hadir atau berlaku sedikit kemudian.
Gejala luka-luka di bahagian bawah kaki:
- ruam dan hemoragik;
- lepuh darah;
- suhu badan meningkat;
- sakit sendi atau sakit otot;
- kelemahan;
- gatal-gatal kulit di kawasan yang terjejas.
Penyakit ini dicirikan oleh kursus yang panjang dan kronik dengan peningkatan yang berkala, kesukaran dalam rawatan dan perkembangan.
Rawatan vasculitis
Rawatan vasculitis, serta diagnosis penyakit, harus dilakukan oleh rheumatologist. Hanya dia mampu, menggunakan gejala yang ditunjukkan oleh pesakit, untuk membuat kesimpulan tentang apa bentuk vasculitis di hadapannya dan menetapkan rawatan individu.
Perlu diingat bahawa hampir semua jenis vasculitis adalah bersifat progresif kronik, jadi terapinya harus kompleks dan tahan lama.
Untuk rawatan ubat-ubatan yang dirawat vaskulitis yang menekan pengeluaran antibodi yang mengurangkan sensitiviti tisu: sitostatics (cyclophosphamide), glucocorticosteroids (prednisolone). Prosedur seperti hemosorption dan pertukaran plasma boleh ditetapkan. Rawatan yang perlu untuk vaskulitis hemoragik adalah antibiotik. Pesakit dengan bentuk vaskulitis yang memusnahkan, trombosis arteri besar, perkembangan stenosis arteri utama menunjukkan rawatan pembedahan.
Bagi vasculitis alah utama, dalam kebanyakan kes ia melewati sendiri, tanpa memerlukan apa-apa rawatan khas. Apabila penyakit itu memberi kesan kepada organ penting untuk hidup (otak, jantung, paru-paru, buah pinggang), pesakit memerlukan terapi yang intensif dan agresif.
Jika ada keinginan untuk menggunakan mana-mana remedi rakyat untuk rawatan vasculitis, maka mereka juga harus dibincangkan dengan doktor anda.
Prognosis penyakit boleh diubah. Sebagai peraturan, vaskulitis hanya memberi kesan kepada kulit. Tetapi ada juga jenis penyakit yang boleh menyebabkan kerosakan serius kepada organ-organ penting, dan menyebabkan kematian. Pada pesakit dengan vasculitis tanpa rawatan tertentu dengan terapi imunosupresif, prognosis tidak menggalakkan, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 10% daripada jumlah pesakit.
Diet untuk vaskulitis
Pemakanan pesakit dengan vaskulitis adalah berdasarkan kepada sebab-sebab yang membawa kepada perkembangan penyakit ini. Pertama sekali, diet ini bertujuan untuk menghapuskan kemungkinan reaksi alergi. Oleh itu, semasa ketakutan dan beberapa masa selepas itu, pesakit mesti mematuhi diet hypoallergenik yang ketat.
Anda tidak sepatutnya meninggalkan penggunaan sayur-sayuran segar, buah-buahan (kecuali mereka yang mencetuskan alahan), produk tenusu, khususnya keju cottage, buah-buahan kering, pelbagai bijirin. Sebagai contoh, sesetengah ubat meningkatkan tekanan darah, yang bermaksud penggunaan kopi, daging berlemak, makanan dalam tin, daging asap, mufin, garam perlu terhad.
Perkara dan sifat memasak. Apabila pemecahan tidak boleh makan makanan goreng, lebih baik untuk beralih kepada rebus atau rebus. Secara umumnya, diet dengan vasculitis harus berdasarkan bentuk penyakit dan ciri-ciri individu organisma, oleh itu, apabila merancang diet, sangat penting untuk mendengar pendapat doktor.
Kajian vasculitis: apakah itu, sebab, gejala dan rawatan
Dari artikel ini, anda akan belajar: ciri-ciri vasculitis, apakah penyakit ini, dan bagaimana cara merawatnya. Jenis patologi, kaedah rawatan.
Pengarang artikel ini: Alexandra Burguta, pakar bedah pakar kandungan, pendidikan medis yang lebih tinggi dengan gelar dalam Perubatan Umum.
Vasculitis - apa itu? Ini adalah sekumpulan penyakit yang disertai oleh peradangan dan nekrosis berikutnya (nekrosis) dinding vaskular. Kumpulan patologi ini membawa kepada kemerosotan besar dalam peredaran darah di tisu-tisu yang mengelilingi kapal. Bentuk-bentuk penyakit yang berbeza ini mempunyai kedua-dua ciri dan gejala biasa (demam, penurunan berat badan, ruam yang berterusan apabila ditekan, sakit sendi). Sekiranya tidak dirawat, fokus utamanya boleh merebak dan menyebabkan kerosakan pada tisu atau organ lain. Selanjutnya, penyakit ini boleh menyebabkan kecacatan dan juga kematian.
Walaupun vasculitis masih kurang dipelajari, dan pakar-pakar tidak datang kepada pendapat umum tentang sebab-sebab dan mekanisme perkembangan keradangan, klasifikasi dan taktik terapi. Kini penyakit ini dirujuk sebagai penyakit tisu penyambung sistemik, dan rheumatologi terlibat dalam rawatannya. Jika perlu, penyakit berjangkit dan dermatologi mungkin terlibat dalam terapi.
Menurut statistik, vaskulitis sama-sama biasa bagi lelaki dan wanita, dan paling sering mereka dikesan pada kanak-kanak dan orang tua. Setiap tahun bilangan pesakit rheumatologi meningkat, dan para pakar percaya bahawa peningkatan kejadian ini dikaitkan dengan penerimaan perangsang imun dan degradasi alam sekitar yang tidak terkawal.
Jenis Vaskulitis
Penyakit seperti vaskulitis dikelaskan mengikut parameter yang berlainan.
Untuk punca akar, kedua-dua bentuk penyakit berikut dibezakan:
- Utama - kerosakan pada dinding vaskular yang disebabkan oleh sebab yang tidak dapat dijelaskan, mungkin ia dicetuskan oleh kegagalan dalam sistem imun.
- Sekunder - kerosakan pada dinding vaskular adalah tindak balas kepada jangkitan (tuberkulosis, hepatitis, sifilis), lesi sistemik (kolagenosis, lupus erythematosus sistemik, arthritis reaktif), sarcoidosis, kanser, pencerobohan helminthik atau bahan kimia.
Dengan keterukan vaskulitis boleh:
- ringan - hanya ditunjukkan oleh ruam kecil dan tidak menyebabkan kemerosotan keadaan umum;
- tahap sederhana - pesakit mempunyai ruam yang berlimpah, sakit sendi, darah dalam air kencing, dan keadaan umum adalah sederhana (kehilangan selera makan, kelemahan);
- parah - pesakit mempunyai ruam yang berlimpah, keabnormalan penting dalam organ dan sendi, pendarahan paru-paru dan usus muncul, kegagalan buah pinggang berkembang, dan keadaan umum teruk.
Bergantung pada jenis saluran peradangan, bentuk vasculitis berikut dibezakan:
- kapilari - dinding kapilari meradang;
- arteriolitis - dinding arterioles meradang;
- arteritis - dinding arteri meradang;
- phlebitis - dinding vena yang meradang.
Bergantung pada lokasi kapal yang terjejas, bentuk dan jenis vasculitis dibezakan:
Arteritis temporal sel raksasa
Lesi kulit - leukocyte angiitis kulit, periarteritis nodosa, arteritis kulit
Kerosakan bersama - vasculitis hemorrhagic
Penyakit jantung - aortitis terpencil
Gejala biasa
Gejala vasculitis sangat pelbagai, dan gejala yang paling ciri penyakit ini adalah ruam pada kulit. Keparahan gejala penyakit dan keadaan umum pesakit bergantung pada bentuk dan jenis vasculitis. Dalam kes yang teruk dan jika tiada rawatan, penyakit itu boleh menjadi punca kecacatan atau permulaan kematian.
Tanda-tanda ruam kulit dengan vaskulitis boleh diubah, tetapi beberapa daripada mereka dapat membezakan penyakit ini dari orang lain:
- penampilan ruam sering dikaitkan dengan jangkitan;
- ruam muncul di latar belakang alahan, sistemik, penyakit autoimun atau reumatik;
- ruam agak simetri;
- unsur pertama ruam muncul tepat pada kaki (biasanya di kawasan kaki);
- Unsur-unsur ruam adalah terdedah kepada pendarahan, edema dan nekrosis;
- ruam sering diwakili oleh unsur-unsur yang berbeza yang mengubah warna, saiz dan bentuknya dari masa ke masa.
Pada pesakit dengan vasculitis, jenis lesi ini dapat dikesan:
- Noda. Mereka berwarna merah atau merah jambu, tidak meningkat di atas paras kulit kulit ruam. Disebabkan oleh aliran darah sebagai tindak balas kepada keradangan.
- Purpura hemoragik. Unsur-unsur ruam berlaku dengan kerosakan yang ketara terhadap dinding dan pendarahan. Ruam mungkin kelihatan seperti ungu atau teleangioektasia. Dimensi unsur dengan kontur yang tidak teratur dapat mencapai 3-10 mm. Selepas beberapa ketika, ruam berubah menjadi biru dan kemudian menjadi kekuningan. Selepas menekan ruam tidak hilang.
- Urtikaria Ruam ini dipicu oleh tindak balas alergi dan disertai dengan pembakaran, kesemutan dan gatal-gatal. Ia kelihatan seperti gelembung merah jambu atau merah dengan kontur yang tidak teratur.
- Nod subkutan. Unsur-unsur seperti ruam disebabkan oleh pertumbuhan tisu penghubung dan epidermis yang tidak terkawal. Mereka menonjol nodul separa bulat atau rata. Saiz mereka boleh berbeza-beza dari beberapa milimeter hingga 1-2 cm. Mereka menyakitkan, dan dari masa ke masa tapak nekrosis mungkin muncul di tengah mereka kerana penurunan ketara peredaran darah. Selanjutnya, kulit di tempat nodul ini berubah menjadi hitam dan mula dikoyakkan.
- Bubbles. Pelanggaran kebolehtelapan dinding vaskular di kawasan tertentu aliran darah membawa kepada pelepasan bahagian cairan darah di bawah kulit. Di tempat-tempat seperti itu muncul gelembung lebih besar daripada 5 mm. Mereka dipenuhi dengan kandungan telus yang mungkin terdapat insiden darah.
- Ulser dan hakisan. Nodules subkutaneus yang terbentuk semasa vaskulitis hancur dengan masa, dan hakisan (kerosakan permukaan) atau kecacatan kulit yang lebih dalam - ulser berlaku di tempat mereka. Apabila dijangkiti, mereka mungkin meresap.
Ketoksikan
Vaskulitis disertai oleh gangguan peredaran darah yang menyebabkan pembentukan toksin, keracunan badan dan perubahan dalam metabolisme. Proses-proses ini menyebabkan pesakit mengalami gejala berikut:
- mengurangkan toleransi senaman dan kelemahan;
- kehilangan selera makan dan kehilangan berat badan (sehingga 0.3-1 kg setiap bulan);
- kerap mengantuk;
- sakit kepala (tahap keamatan mereka bergantung kepada keparahan penyakit);
- suhu meningkat kepada 37.5-40 darjah (bergantung kepada keparahan penyakit).
Luka sistem saraf
Pendedahan kepada toksin dan kerosakan tisu saraf yang disebabkan oleh gangguan peredaran darah dan pendarahan dalam vasculitis menimbulkan gejala berikut:
- Titik tajam dalam keadaan psiko-emosi;
- kejang kram;
- kelemahan otot, lumpuh lengkap lengan dan kaki,
- perubahan kepekaan (lebih kerap dalam jenis "stoking" dan "sarung tangan" - iaitu, dalam bahagian-bahagian badan ini);
- pendarahan di otak, yang membawa kepada perkembangan stroke hemoragik.
Kerosakan visual
Dipelihara dalam vaskulitis, bekalan darah yang tidak mencukupi dan pemakanan organ penglihatan boleh menyebabkan kerosakan tunggal atau dua hala:
- kemerosotan penglihatan yang semakin progresif (sehingga kebutaan selesai);
- bengkak dan kemerahan mata;
- perasaan kesukaran bergerak bola mata;
- penonjolan mata.
Kerosakan pernafasan
Kehadiran tindak balas keradangan dan kebolehtelapan vaskular terjejas semasa vaskulitis membawa kepada edema dan keradangan bahagian-bahagian yang berlainan sistem pernafasan. Akibatnya, penyakit pernafasan yang berikut mungkin berlaku:
- Hidung berair panjang.
- Sinusitis dan sinusitis berpanjangan.
- Pemusnahan dinding tulang sinus maxillary atau septum hidung.
- Bronkitis berpanjangan dengan komponen asma.
- Asma bronkial.
- Pleurisy.
- Pneumonia.
- Bronchiectasis.
Pada pecah dinding kapal pada pendarahan bronchopulmonary pesakit intensiti yang berbeza berkembang.
Kerosakan buah pinggang
Banyak jenis vaskulitis yang membawa kepada kekurangan zat makanan dan fungsi ginjal. Pada mulanya, pesakit muncul tanda-tanda penurunan fungsi mereka, yang ditunjukkan oleh gejala berikut:
- sakit belakang belakang;
- demam;
- bengkak;
- mengurangkan pengeluaran air kencing;
- protein dan darah dalam air kencing.
Selanjutnya, peredaran darah dan nutrisi yang merosakkan dalam tisu ginjal menjadi lebih ketara, dan tisu-tisu organ-organ ini lebih besar secara besar-besaran. Kerana perubahan itu, pesakit akan mengalami kegagalan renal akut dan kronik.
Kerosakan bersama
Vaskulitis disertai oleh kerosakan pada kantung artikular, yang disebabkan oleh penembusan cecair ke dalamnya, perkembangan keradangan dan edema. Ia adalah sendi lutut yang pertama kali menderita lebih kerap, dan pesakit mempunyai gejala berikut:
- kemerahan, bengkak dan ruam di kawasan lutut;
- kesakitan sengit yang mengakibatkan fungsi motor terjejas.
Selepas beberapa hari, proses keradangan bergerak ke sendi bersebelahan dan sakit di lutut menjadi lemah. Biasanya kerosakan sendi itu akan menghapuskan dirinya dan tidak membawa kepada akibat yang tidak dapat dikembalikan.
Luka-luka organ-organ pencernaan
Kerosakan ke dinding salur darah mesentery dan usus menyebabkan peredaran darah terjejas dan menyebabkan pendarahan. Akibatnya, tindak balas keradangan berkembang dan gejala berikut muncul dalam pesakit dengan vasculitis:
- kesakitan perut yang parah dan kuat, berkurang setengah jam selepas makan;
- mual dan muntah;
- najis yang kerap berair (kadang-kadang dengan kemasukan darah).
Kerosakan besar ke saluran darah boleh menyebabkan atrofi, kemusnahan secara beransur-ansur dan pecah dinding usus. Dengan lesi berskala besar itu, pesakit mengembangkan peritonitis.
Rawatan
Rawatan vasculitis haruslah kompleks, dan taktiknya bergantung kepada keparahan dan jenis penyakit. Ia boleh dijalankan secara pesakit luar atau di bawah keadaan jabatan rheumatologi.
Tanda-tanda untuk kemasukan pesakit dengan vasculitis adalah seperti berikut:
- Bentuk yang sederhana atau teruk.
- Debut atau keterpurukan penyakit ini.
- Tempoh kehamilan
- Umur kanak-kanak.
- Vaskulitis hemoragik.
Semasa fasa akut pesakit ruam dinasihatkan untuk mematuhi rehat tidur, yang membantu untuk menghapuskan ruam dan menstabilkan peredaran darah. Seminggu selepas kemunculan unsur terakhir ruam, rejim secara beransur-ansur berkembang.
Terapi ubat
Pilihan ubat tertentu untuk rawatan vasculitis hanya boleh dilakukan oleh doktor, dengan mengambil kira data pemeriksaan pesakit, keparahan dan jenis penyakit. Dalam bentuk ringan, ubat ini ditetapkan selama 2-3 bulan, dalam bentuk sederhana, selama kira-kira 6 bulan, dan dalam bentuk yang teruk, sehingga setahun. Sekiranya vaskulitis berulang, maka pesakit dirawat dengan kursus 4-6 bulan.
Ubat berikut boleh digunakan untuk merawat vaskulitis:
- anti-radang nonsteroid (Ortofen, Piroxicam, dan lain-lain) - menghapuskan tindak balas keradangan, sakit sendi, bengkak dan ruam;
- agen antiplatelet (Aspirin, Curantil, dan sebagainya) - nipis darah dan mencegah pembentukan bekuan darah;
- antikoagulan (Heparin dan lain-lain) - melambatkan pembekuan darah dan mengelakkan pembekuan darah;
- enterosorbents (Nutriclins, Thioverol, dan lain-lain) - mengikat toksin dan bahan bioaktif dalam lumen usus semasa sakit;
- glucocorticosteroids (Prednisolone, dan lain-lain) - mempunyai kesan anti-radang dalam vasculitis yang teruk, menindas pengeluaran antibodi;
- sitostatika (Azathioprine, Cyclophosphamide, dan lain-lain) - ditugaskan dengan tidak berkesan glucocorticosteroids dan perkembangan pesat vaskulitis, menghalang pengeluaran antibodi;
- antihistamin (Suprastin, Tavegil, dan lain-lain) - hanya ditetapkan untuk kanak-kanak pada peringkat awal vasculitis dengan adanya alahan dadah atau makanan.
Terapi bukan dadah
Apabila vasculitis membersihkan darah bahan yang menyebabkan dan memperburuk penyakit, doktor yang hadir boleh mengesyorkan bahawa pesakit melakukan pelbagai kaedah pembedahan darah graviti:
- Immunosorption - darah vena disucikan dengan melalui peranti dengan immunosorbent.
- Hemosorpsi - darah disalurkan melalui pemasangan dengan sorben yang membersihkannya dari antibodi, kompleks imun dan antigen.
- Plasmapheresis - darah melalui alat khas, pembersihan atau penggantian plasma.
Diet dan nutrisi hypoallergenic
Vaskulitis sering menimbulkan keraguan terhadap kejadian reaksi alergi, dan untuk mengelakkan komplikasi seperti itu, pesakit dinasihatkan untuk mengecualikan makanan berikut dari makanan mereka:
- telur;
- coklat;
- buah-buahan dan buah beri merah (terutama strawberi dan strawberi);
- buah sitrus;
- madu, royal jelly, debunga;
- produk dengan penambah rasa, penstabil, pewarna dan rasa tidak biasa (sosej, keju berperisa, pai, keropok, kerepek, dan lain-lain);
- cendawan;
- baking pastry;
- makanan dalam tin;
- kopi dan teh yang kuat;
- makanan pedas, masin dan goreng;
- alkohol;
- produk yang tidak boleh ditanggung secara individu.
Sekiranya tanda-tanda kerosakan buah pinggang, diet nombor 7 disyorkan, dan jika kerosakan kepada organ pencernaan, diet nombor 4 disyorkan.
Perubatan herba, kaedah yang tidak konvensional dan tradisional
Rawatan diri vasculitis tidak dapat diterima, kerana mengambil ubat herba tertentu boleh mencetuskan alahan dan memperburuk perjalanan penyakit. Jika tiada contraindications, seorang rheumatologist boleh mencadangkan ubat-ubatan herba berikut, kaedah-kaedah yang tidak konvensional dan kaum:
- akar licorice;
- teh herba berdasarkan kalendula, ekor kuda, tunas poplar, penggantian, bunga elderberry, peppermint, yarrow, dan sebagainya;
- hirudoterapi (lintah perubatan).
Ramalan
Prognosis penyakit ini bergantung pada jenis dan bentuknya, usia pesakit, kehadiran komplikasi dan ketepatan masa inisiasi terapi. Ketahanan pesakit selama lima tahun dengan vasculitis yang teruk, rawatan yang bermula dengan serta-merta dan penggunaan glucocorticosteroids dan ubat sitotoksik, adalah 90%. Tanpa rawatan yang tepat pada masanya, angka ini hanya 5% dan menyebabkan kecacatan dan kematian.
Kes-kes klinikal seperti ini boleh memburukkan prognosis untuk vasculitis:
- Kerosakan buah pinggang.
- Kekalahan sistem saraf pusat.
- Kekalahan kapal koronari dan aorta.
- Kekalahan sistem pencernaan.
- Perkembangan vaskulitis selepas 50 tahun.
Fakta-fakta ini bermakna bahawa orang yang mempunyai penyakit tersebut memerlukan tindak lanjut yang berterusan dan mematuhi sepenuhnya kepada semua cadangan doktor. Sikap sedemikian terhadap kesihatan mereka akan membantu mereka mengelakkan perkembangan komplikasi yang teruk.
Vaskulitis dan vasculopathy
Vaskulitis adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh perubahan radang dan nekrotik dalam saluran darah. Vaskulitis adalah primer dan sekunder. Vaskulitis yang boleh menjejaskan sistem saraf pusat, lihat jadual. 2-11. Kesemua mereka boleh menyebabkan iskemia tisu (walaupun tidak ada keradangan akut), sejauh mana ia boleh berbeza dari neuropraxia hingga serangan jantung.
Tab. 2-11. Vasculitis yang menjejaskan sistem saraf pusat
Nota: 0 = jarang diamati atau tidak diterangkan; + = kerap; ++ = kerap kali
‡ kumpulan penyakit, kekerapan penglibatan sistem saraf pusat bergantung kepada subspesies
† melihat bahagian mengenai nosologi ini
T.N. arteritis tengkorak. Arteritis granulomatous sistemik etiologi yang tidak diketahui, yang mempengaruhi terutamanya cawangan-cawangan ASA. Sekiranya tidak dirawat dengan sewajarnya, ia boleh menyebabkan buta. Arteritis Temporal termasuk dalam tajuk arteritis sel gergasi (beberapa pengarang menggunakan nama-nama ini secara bergantian), yang juga termasuk arteritis Takayasu (yang serupa dengan arteritis temporal, tetapi hanya mempengaruhi arteri besar pada wanita muda). ≈50% pesakit dengan arteritis temporal mempunyai polimialgia rematik (dicirikan oleh sekatan yang menyakitkan dari mobiliti otot proksimal dengan tempoh ≥4 minggu, peningkatan ESR dan CPK), yang dianggap sebagai keadaan yang berasingan tetapi bertindih yang mempunyai banyak gejala yang sama.
Ia berlaku hampir secara eksklusif di kalangan orang kulit putih keturunan Eropah> 50 tahun (usia purata penyakit ini adalah 70 tahun). Insiden kes baru adalah ≈17 / 100.000 (had: 0.49-23), dan kelaziman keseluruhan adalah ≈223 / 100.000 (menurut autopsi, bilangan kes baru lebih tinggi). Polymyalgia rematik adalah lebih biasa (prevalen ≈500 / 100.000). Arteritis Temporal adalah lebih biasa di latitud utara dan di kalangan orang yang berasal dari Scandinavia. ♀: ≈2: 1 (had: 1.05-7.5: 1).
Tindak balas keradangan berulang-ulang yang terdiri daripada limfosit, sel plasma, makrofag, sel-sel gergasi (jika tidak ada, perlu ada percubaan intimal yang jelas), yang terletak di lapisan tengah arteri yang terkena. Yang paling biasa adalah arteri isyarat, cabang EBL, dan semua kapal sistem HCA (di mana arteri temporal dangkal adalah cawangan akhir). Di samping itu, kerosakan pada aorta perut, femoral, bahu dan mesenterik mungkin berlaku. Tidak seperti periarteritis nodosa, arteri buah pinggang biasanya tetap utuh.
Pelbagai pilihan untuk gejala arteritis temporal, lihat jadual. 2-12. Permulaan penyakit biasanya halus, tetapi kadang-kadang terdapat kes-kes akut.
Tab. 2-12. Gejala Varinta kompleks arteritis duniawi
1. G / B: gejala awal yang paling kerap. G / B boleh menjadi tidak spesifik atau dilokalkan dalam satu atau kedua-dua kawasan temporal, dahi atau occiput. Ia boleh menjadi cetek atau membakar dan kadang-kadang menyebalkan.
2. Tanda-tanda gangguan peredaran darah menurut ASA (mereka adalah petunjuk serius arteritis temporal, walaupun tidak patognomonik): disfungsi otot mandible, lidah, dan tekak
3. Simptom mata: dikaitkan dengan keradangan dan penyumbatan cawangan Ophta dan VBS
4. buta sementara, buta, kehilangan bidang visual, diplopia, ptosis, sakit mata, edema kornea, kimia
5. kebutaan: frekuensi ≈7%; jika ia telah timbul, maka pemulihan penglihatan tidak mungkin
6. gejala perlembagaan yang tidak spesifik: demam (dalam 15% daripada kes-kes yang mungkin kelihatan seperti demam etiologi yang tidak diketahui), anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan, keadaan yang menyakitkan
7. Arteri temporal mempunyai penampilan biasa dengan pemeriksaan klinikal dalam 33% kes. Dalam kes lain, kesakitan, bengkak, eritema, penurunan denyutan atau kehadiran nodul mungkin ditentukan.
1. periarteritis nodosa
2. vasculitis hipersensitif
3. aterosklerosis occlusive
4. penyakit ganas: gejala demam subfebril, kelemahan dan penurunan berat badan
5. jangkitan
6. neuralgia trigeminal
7. migrain ophthalmoplegic
8. penyakit pergigian
1. ESR: biasanya> 50 mm / h menurut teknik Westergren (jika> 80 mm / h dan gejala yang dinyatakan di atas hadir, maka diagnosis arteritis temporal sangat mungkin)
2. Protein C-reaktif: penunjuk lain proses akut, nilai yang setanding dengan ESR. Kelebihannya ialah ia dapat dikesan dalam plasma beku.
3. ujian air kencing: mungkin ada anemia normokromik ringan
4. faktor rheumatoid, antibodi antinuklear, paras pelengkap plasma biasanya normal
5. Petunjuk fungsi hati biasanya berubah dalam 30% kes (biasanya ↑ alkali fosfatase)
6. biopsi arteri temporal dalam kes di mana tidak ada penjelasan lain untuk gejala dan peningkatan ESR> 50 mm / h (lihat di bawah)
7. AH dari arteri temporal tidak membantu dalam membuat diagnosis (tetapi boleh ditunjukkan jika arteri besar disyaki)
8. CT scan: biasanya tidak membantu; terdapat satu mesej bahawa kawasan penyerapan sesuai dengan arteri temporal
Biopsi arteri temporal
Kepekaan dan kekhususan kaedah ditunjukkan dalam Jadual. 2-13.
Tab. 2-13. Biopsi arteri temporal
Petunjuk dan tarikh
Pertimbangan tentang keperluan untuk biopsi adalah agak kontroversi. Ramai penulis telah berhujah memihak kepada biopsi kerana ketoksikan jangka panjang steroid pada pesakit tua dan frekuensi tinggi reaksi awal yang menipu steroid dalam penyakit lain. Hujah terhadap biopsi adalah bahawa walaupun hasil biopsi negatif tidak dapat menolak kehadiran penyakit, dalam hal biopsi negatif, gambaran klinikal yang jelas masih dirawat seperti arteritis temporal. Pada umumnya, dianggap munasabah untuk melakukan biopsi sebelum memulakan terapi panjang dengan dosis tinggi steroid. Komplikasi semasa biopsi (pendarahan, jangkitan) jarang terjadi, dan kejadian nekrosis kulit dijelaskan hanya dengan vasculitis akut, tidak dikaitkan dengan biopsi.
Walaupun perubahan patologi dapat bertahan selama beberapa minggu dan bahkan bertahun-tahun selepas permulaan terapi, lebih baik untuk melakukan biopsi secepat mungkin selepas permulaan rawatan dengan steroid (iaitu, tidak perlu menangguhkan permulaan rawatan sebelum biopsi), sebaiknya dalam 2-5 hari ini, keberkesanannya dikurangkan).
Teknik biopsi arteri temporal
Dalam kes biopsi negatif di bahagian yang terjejas, kajian yang dijalankan secara lain meningkatkan prestasi keseluruhannya sebanyak 5-10%.
Kes rawatan tidak dinyatakan. Steroid boleh mengurangkan simptom dan mencegah perkembangan kebutaan (peningkatan dalam penglihatan visual 24-48 jam selepas permulaan rawatan dengan dos steroid yang mencukupi jarang dipatuhi). Dengan kebutaan yang lengkap atau gangguan visual yang lama, seseorang tidak sepatutnya mengharapkan apa-apa kesan daripada rawatan ini.
1. dalam kebanyakan kes:
A. Mulakan dengan prednisone pada 40-60 mg / d PO, berpecah menjadi 2-3 p / d (mengambil ubat setiap hari pada permulaan rawatan biasanya tidak berkesan)
B. Jika x 72 jam tindak balas terhadap rawatan tidak hadir, dan diagnosisnya tidak diragukan lagi, maka dos tersebut # 8593 hingga 10-25 mg 4 r / d
C. selepas kesan ubat telah diperhatikan (biasanya x 3-7 d), memberikan seluruh dos pada waktu pagi x 3-6 minggu sehingga gejala sepenuhnya diselesaikan dan ESR dinormalisasi (dalam 87% pesakit yang berlaku x ≈4 minggu) atau penstabilan daripada 50% kes arthralgia diperhatikan (tetapi bukan arthritis sebenar).
Gejala neurologi selalunya terdiri daripada luka-luka FMN (biasanya II, III, IV, VI, kurang kerap V, VII, VIII, sangat jarang dikalahkan IX, X, XI, XII) dan neuropati periferal, simptom sehingga 9 bulan). Luka fokus GM dan SM kurang biasa.
• Satu "granuloma median maut" (yang mungkin sama atau sama dengan retikulosa polymorphic) boleh bertukar menjadi limfoma. Boleh menyebabkan kerosakan tempatan sementara tisu hidung. Perbezaan dengan penyakit ini adalah penting kerana dalam kes ini, rawatan radiasi diperlukan; imunosupresi adalah kontraindikasi (contohnya, cyclophosphamide). Mungkin bukan granuloma sebenar. Tiada pengambilan saluran ginjal atau saluran pernafasan.
• Penyakit kulat: Sporothrix schenckii dan Coccidioides boleh menyebabkan sindrom yang sama.
Vasculitis lain: terutamanya sindrom Schurg-Strauss (asma dan eosinophilia periferi biasanya diperhatikan) atau periarteritis nodosa (tanpa granul)
Penyakit jarang berlaku. Paru-paru, kulit (bintik-bintik erythematous atau plak yang dipadatkan dalam 40% kes) dan sistem saraf (SSP dalam 20% kes; neuropati periferi dalam 15%) amat terjejas. Sinaran paranasal, nodus limfa dan limpa biasanya tetap utuh.
Luka mata berulang dan ulser berulang di dalam mulut dan di kawasan genital; kadang-kadang disertai dengan lesi kulit, trombophlebitis dan arthritis. G / B diperhatikan> daripada 50% kes. Manifestasi neurologi termasuk pseudotumor, ataksia cerebellar, paraplegia, sawan, trombosis sinus dural. Gejala neurologi adalah manifestasi pertama penyakit hanya dalam 5% kes.
86% pesakit telah meningkatkan protein dan pleocytosis dalam CSF. CAG biasanya tidak mendedahkan apa-apa perubahan. Pada CT boleh menjadi tumpuan kepadatan rendah KU.
Steroid biasanya meningkatkan gejala mata dan otak, tetapi biasanya tidak menjejaskan lesi kulit dan kelamin. Dalam kajian yang tidak terkawal, kesan sitotoksik menunjukkan beberapa kesan positif. Penggunaan thalidomide mungkin mempunyai kesan positif (dalam kajian yang tidak terkawal), tetapi ia mempunyai risiko yang serius terhadap PD (kesan teratogenetik, neuropati perifer, dan sebagainya).
Walaupun kesakitan, penyakit ini biasanya jinak. Melibatkan sistem saraf menyebabkan prognosis yang lebih teruk.
Vaskulitis terasing daripada CNS
T.N. angiitis CNS. Penyakit jarang (oleh 1983, diterangkan ≈20 kes121); kebimbangan hanya kapal sistem saraf pusat. Hampir selalu ada luka kecil kapal → keradangan segmental dan nekrosis kecil leptomeningeal dan parenchymal vessels dengan iskemia tisu atau pendarahan di sekelilingnya.
Gabungan H / B, kekeliruan, demensia dan mengantuk. Kadang-kadang sawan. Luka otak focal dan multifocal diperhatikan> daripada 80% kes. Gangguan visual adalah perkara biasa (akibat daripada lesi arteri choroidal dan retina atau luka pada korteks visual → halusinasi visual).
ESR dan leukositosis biasanya normal. CSF boleh mempunyai komposisi normal atau ia boleh mempunyai pleocytosis dan / atau peningkatan jumlah protein. QD mungkin mempunyai zon QA berkepadatan rendah.
AG (diperlukan untuk diagnosis): ciri adalah kehadiran pelbagai bidang penyempitan simetrik (jenis "manik tali"). Kehadiran hipertensi normal tidak mengecualikan diagnosis ini.
Diagnosis histologi (disyorkan): tanaman harus dibuat dari semua bahan biopsi. Biopsi otak jarang menunjukkan vasculitis. Biopsi leptomeningeal semestinya menunjukkan penglibatan.
Gangguan neurologi bukanlah manifestasi utama kumpulan vaskulitis ini, yang merangkumi:
• vasculitis yang disebabkan oleh tindak balas alahan terhadap ubat-ubatan
• vasculitis kutaneus
• serum penyakit → encephalopathy, sawan, koma, neuropati periferal
• Shanlein-Henoch purpura
Vaskulitis disebabkan oleh tindak balas alahan terhadap ubat-ubatan
Pelbagai ubat boleh menyebabkan vasculitis serebral. Ini termasuk methamphetamine ("kelajuan"), kokain (vasculitis jelas jarang), heroin dan ephedrine.
Penyakit vaskular menyerupai vasculitis - vasculopathy
Vasculopathy adalah istilah yang dicadangkan untuk penentuan patologi vaskular, di mana tidak terdapat tanda morfologi yang jelas dari infiltrasi sel radang dinding vaskular dan ruang perivaskular.
Perubahan histologi dalam penyakit ini dipercayai terhad kepada microthrombosis, distrofi, nekrosis atau desquamation sel endothelial, serta perkembangan unsur selular intimal.
Selain itu, terdapat pembengkakan plasma, razvlechenie, fragmentasi dan nekrosis fibrinoid dari membran bawah tanah [S.G. Radenska dan V.A. Nasonova, 1998].
Banyak manifestasi klinikal vasculopathy, serta perubahan yang dikesan menggunakan kaedah penyelidikan instrumental dan morfologi, sangat serupa dengan vasculitis [J. Lie, 1992]. Secara konvensional, mereka boleh dibahagikan kepada beberapa kumpulan (Jadual 22.1).
Jadual 22.1. Penyakit atau sindrom yang mana vasculopathy berlaku
Kerosakan kapal di tumor
Vaskulitis adalah salah satu manifestasi keradangan sindrom paraneoplastik. Antara faktor-faktor kemungkinan perkembangannya membincangkan mekanisme immunocomplex, pembentukan antibodi ke sel endothelial (AECA), menyempitkan lumen kapal oleh sel tumor, termasuk penyusupan dinding vaskular (leukemia sel berbulu, tumor sel T, dan lain-lain).
Vaskulitis lebih biasa dengan hemoblastosis berbanding tumor pepejal. Oleh itu, menurut J.M.Greeret et al. (1988), kekerapan dalam penyakit darah adalah 0.005% (8 hingga 1730), manakala dalam pemeriksaan 13160 pesakit dengan proses tumor yang berbeza, perkembangan vasculitis tidak dapat dilihat dalam mana-mana keadaan.
Vaskulitis kulit lebih kerap dikesan dengan myeloproliferative (62%) berbanding dengan penyakit limfoproliferatif (23%) atau multiple myeloma (15%)). Manifestasi klinisnya adalah terhad kepada perubahan dalam bentuk letusan maculopapular, petechiae, ulser dan gangren pada tisu lembut pada kaki.
Pelbagai jenis vasculitis (dari kulit kepada vaskulitis, menyerupai polyarteritis nodosa (UE)) boleh berkembang dengan leukemia sel rambut. Dalam penyakit ini, patologi arteri temporal dan koronari diterangkan [S. Gabiel et al., 1986]. Pada daya tarikan histologi dinding vaskular oleh mereka (leukemia sel-sel, tumor sel-T, dan lain-lain).
Vaskulitis lebih biasa dengan hemoblastosis berbanding tumor pepejal. Oleh itu, menurut J.M.Greeret et al. (1988), kekerapan dalam penyakit darah adalah 0.005% (8 hingga 1730), manakala dalam pemeriksaan 13160 pesakit dengan proses tumor yang berbeza, perkembangan vasculitis tidak dapat dilihat dalam mana-mana keadaan.
Vaskulitis kulit lebih kerap dikesan dengan myeloproliferative (62%) berbanding dengan penyakit limfoproliferatif (23%) atau multiple myeloma (15%)). Manifestasi klinisnya adalah terhad kepada perubahan dalam bentuk letusan maculopapular, petechiae, ulser dan gangren pada tisu lembut pada kaki.
Pelbagai jenis vaskulitis (dari kulit denggi hingga vasculitis, menyerupai UE) boleh berkembang dengan leukemia sel berbulu. Dalam penyakit ini, patologi arteri temporal dan koronari diterangkan [S. Gabiel et al., 1986]. Peperiksaan histologi di kawasan yang terjejas di dalam kapal menunjukkan infiltrat perivaskular, yang terdiri daripada sel-sel tumor.
Dalam myeloma, terdapat juga pelbagai komplikasi vaskular, termasuk cryoglobulinemia, leukocytoclastic vasculitis, amyloidosis, dan perkembangan vasculitis klasik kurang biasa.
Oleh itu, menurut J.M.Kois et al. (1991), yang memeriksa 115 pesakit dengan pelbagai myeloma, 21 daripadanya mempunyai lesi kulit, dengan 12 daripadanya dengan purpura nonthrombocytopenic dan hanya 1 dengan vasculitis kulit. Perubahan keradangan dalam saluran kulit dipercayai lebih biasa pada pesakit IgA-myeloma.
Penghabluran spontan paraprotein pada suhu rendah mula-mula dijelaskan pada tahun 1938 oleh V. Von Bonsdorff dan pengarang bersama. Selepas itu, dia menerima nama - cryocrystallobulinemia. Dalam kebanyakan kes, cryocrystallobulins adalah imunoglobulin utuh dengan atau tanpa albumin.
Walau bagaimanapun, mereka boleh didepositkan dalam sumsum tulang, kornea, membran sinovial, saluran darah buah pinggang, paru-paru, hati dan limpa. Manifestasi klinis pasien ini sangat mirip dengan vaskulitis hemoragik atau polyarteritis nodosa, tetapi pemeriksaan histologis tidak menunjukkan perubahan radang pada ciri vaskulitis kapal.
Dalam lumen arteri kecil dan sederhana, serta perivaskular terdapat pemendapan bahan kristal, yang membawa kepada penyempitan lumen, yang membawa kepada perubahan iskemik dalam organ dan tisu. G.Ctone et al. (1989) memberi penerangan tentang dua pesakit yang mengalami ruam hemoragik, dengan pembentukan satu ulser nekrotik pada kulit ketiga bahagian bawah kaki, dan di lain-lain - ulser nekrosis pada septum hidung. Dalam kedua-dua pesakit, perkembangan iskemia anggota badan yang lebih rendah diperhatikan, yang memerlukan amputasi kaki salah seorang daripadanya.
Pemeriksaan histologi tapak kerosakan mendedahkan pendarahan dengan penyusupan eosinophilic perivaskular kecil dan kehadiran dalam ruang lumen dan ruang perivaskular struktur kristal yang dikenal pasti sebagai rantai ringan imunoglobulin.
Walaupun rawatan (plasmapheresis, terapi nadi dengan methylprednisolone dan cyclophosphane (CF)), kedua-dua pesakit mati pada latar belakang kegagalan buah pinggang yang progresif. Pada autopsi, deposit kristal didapati di dalam kapal buah pinggang (glomeruli dan tubulus), limpa dan paru-paru.
5 lagi kes pemendapan pelbagai kristal yang terdiri daripada pelbagai jenis paraprotein (IgG-K, IgA-K, lgQ-l dan lgD-l) telah diterangkan. Separuh daripada mereka, vaskular dan buah pinggang (100%), kulit dan paru-paru (50%), hati dan limpa (42%), luka miokardium (28%) diperhatikan.
Angioendotheliomatosis ganas
Angioendotheliomatosis ganas (limfomatosis intravaskular) adalah penyakit langka yang dicirikan oleh kerosakan pada saluran korteks serebrum dengan perkembangan kemerosotan pesat progresif fungsinya.
Ini pertama kali diterangkan pada tahun 1959 oleh L.Pileger dan J.Tappeiner. Satu kajian morfologi mendedahkan oklusi arteri kecil otak dan infarksi hemorrhagic atau iskemia.
Sel-sel yang menyerupai lumen saluran darah tidak mempunyai ciri-ciri molekul sel endothelial (EC) pada membran mereka, tetapi mereka menyatakan penentu antigenik limfosit (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Sesetengah penyelidik percaya bahawa istilah "limfomatosis intravaskular" lebih tepat mencerminkan intipati penyakit ini.
Terdapat penyakit ganas dan jinak penyakit ini. Dalam bentuk malignan, lesi vaskular daripada CNS mempunyai watak yang tersebar, dan pesakit mati dalam tempoh 6 bulan pertama dari permulaan penyakit. Dalam bentuk yang tidak baik, luka terpencil di kawasan tertentu di dalam otak dicatatkan, dan prognosis lebih baik [A.Gupta et al., 1986].
Penyakit ini secara klinikal dan secara angiografi mengingatkan vasculitis utama SSP. Menurut J.T.Lie (1992), yang mengamati 22 pesakit dengan vaskulitis CNS selama 20 tahun, dalam 3 kes terdapat angioendotheliomatosis ganas.
Permulaan penyakit biasanya akut, dalam bentuk gangguan mental yang progresif, sehingga perkembangan demensia. Gejala mental sering mendahului atau berkembang serentak dengan gangguan visual sementara dan sakit kepala yang meresap. Kadangkala angioendotheliomatosis membuat debutnya sebagai pelanggaran akut peredaran otak.
Kadang kala, tanda-tanda keradangan umum diperhatikan - demam, penurunan berat badan, arthralgia dan myalgia. Sesetengah pesakit mempunyai lesi kulit, iaitu pembentukan subkutaneus hemorrhagic atau non-hemorrhagic, plak, telangiectasias, dan ulser nekrotik [J.Bhawan, 1987].
Gangguan makmal adalah tidak spesifik, tetapi dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam ESR. Tiada perubahan dalam cecair serebrospinal. Cryoglobulins, faktor rheumatoid (RF), faktor antinuklear (ANF), pengedaran kompleks imun (CIC), penurunan kepekatan pelengkap, sebagai peraturan, tidak dikesan. Apabila angiografi kapal serebrum mendedahkan kawasan penyempitan arteri dan oklusi mereka.
Data tomografi yang dikira menunjukkan atrofi menyebar, infarksi bahan otak. Diagnosis penyakit ini jarang dibuat sepanjang hayat pesakit. Yang paling bermaklumat adalah biopsi otak dengan penyelidikan morfologi dan imunopatologi.
Komplikasi daripada rawatan dadah tumor
Terapi tumor kadang-kadang membawa kepada komplikasi vaskular. Menurut T. Saphner et al. (1991), trombosis arteri atau vena pada pesakit yang menerima kemoterapi untuk kanser payudara didapati dalam 5.4% kes, manakala pada pesakit yang tidak dirawat hanya 1.6%.
Selepas transplantasi sumsum tulang, kes vasculitis ANCA-positif, secara klinikal menyerupai granulomatosis Wegener [M. Seiden et al., 1990], diterangkan.
Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.
Vaskulitis
Vaskulitis adalah keradangan autoimun dinding vaskular. Dalam sindrom ini, mana-mana kapal yang berkaliber yang berbeza boleh terjejas: arteriol, urat, arteri, venula, kapilari. Kapal yang terjejas boleh terletak di dangkal - dalam dermis, lebih mendalam - di sempadan dermis dan hypodermis atau di mana-mana rongga badan.
Penyebab vasculitis
Penyebab vaskulitis boleh memberi pelbagai faktor, tetapi paling sering ia adalah agen-agen alahan. Dengan kepekaan badan yang berpanjangan oleh mana-mana alergen (habuk buku, ubat, debunga tumbuhan, bulu). Atau dengan proses berjangkit jangka panjang (tonsilitis kronik, otitis media, adnexitis, kerosakan gigi, mycosis).
Sesetengah saintis menunjuk kemungkinan gejala vaskulitis pertama dengan pendedahan yang berpanjangan kepada cahaya matahari langsung, yang merupakan faktor peralihan (penyumbang merata) yang benar. Terdapat kes-kes vaskulitis selepas rawatan tonsillitis dengan kuarza tiub pada orang yang mempunyai kecenderungan keturunan.
Di samping itu, perhatian harus dibayar kepada manifestasi alergi selepas pengenalan vaksin tertentu, serum. Tempat yang penting harus diberikan kepada pertukaran bahan-bahan aktif biologi (mediator keradangan dan alergi), serta segala macam disfungsi komponen platelet vaskular dan pembekuan hemostasis.
Apabila menubuhkan punca-punca vasculitis, perlu mengambil kira keadaan imuniti selular dan humoral, kerana mana-mana keadaan imunodefisiensi boleh menyebabkan vasculitis. Malangnya, tidak mungkin untuk menentukan secara tepat punca-punca pencerobohan organisma terhadap tisu-tisu dinding kapal.
Gejala vasculitis
Gejala pertama vaskulitis adalah ciri-ciri kebanyakan penyakit, iaitu kelemahan, keletihan, sedikit peningkatan suhu badan, sakit kepala dan sakit otot. Walau bagaimanapun, selepas beberapa ketika, dengan perkembangan selanjutnya dari autoaggression badan, gejala luka-luka organ, kapal-kapal yang tertakluk kepada proses patologi, mula muncul. Dalam banyak kes, gejala-gejala ini boleh disalahtafsirkan sebelum diagnosis vaskulitis tertentu.
Vaskulitis dibahagikan kepada primer dan sekunder.
Vasculitis primer adalah keradangan vesel yang menyebabkan kerosakan kepada organ atau tisu yang dibekalkan dengan darah oleh kapal ini.
Vaskulitis sekunder adalah akibat penyakit (sarcoidosis, diabetes, sistemik lupus erythematosus) dan dianggap sebagai gejala.
Sekiranya vasculitis alah pada kulit, bintik-bintik berdarah, nodul, unsur eksudatif dengan kandungan hemorrhagic muncul. Kemungkinan ruam tanpa unsur hemoragik, seperti bintik erythematous, lepuh, buih. Manifestasi sedemikian amat merumitkan diagnosis. Dalam bidang ruam, anda kadang-kadang dapat melihat kerak hitam - infark kulit. Gejala vasculitis ini menyerupai persamaan khayalan terhadap tuberkulosis kulit papulo-nekrotik. Dalam sesetengah pesakit, manifestasi seperti pendarahan di bawah kuku jari kaki agak jarang berlaku.
Ruashu yang paling biasa pada vasculitis menjejaskan kaki, iaitu, kaki, permukaan dorsal kaki, paha. Dengan bentuk vasculitis yang umum, walaupun terdapat manifestasi pada kulit lengan bawah, batang kulit, ekstrem yang lebih rendah masih akan terkena dampak yang paling teruk.
Vasculitis alahan, sebagai tambahan kepada manifestasi klinikal utama, membawa banyak sensasi yang tidak menyenangkan kepada pesakit - kesakitan pada sendi, meremas atau membakar kesakitan, kurang kerap - gatal-gatal pada tapak letusan. Kes-kes aduan pesakit kepada kesakitan yang tidak munasabah di sendi dicatatkan walaupun beberapa bulan sebelum penampilan ruam pertama.
Vaskulitis nodular alergi
Kumpulan vaskulitis ini termasuk erythema nodular akut dan kronik dan eritema indikatif Bazin.
Erythema akut nodosum dicirikan oleh pembentukan nod radang pada permukaan anterior dan posterior kaki, warna kulit di atasnya boleh berbeza dari cerah berwarna terang ke biru dan kekuningan-hijau (seperti dalam kes penyerapan lebam). Nod ditemui dalam kuantiti yang berbeza, saiz boleh melebihi walnut, padat. Dengan nodul tipikal adalah lepuh jarang, papules, bintik-bintik, tetapi tidak terdapat ulserasi, nekrosis, parut. Proses ini berakhir dengan penyesuaian lengkap formasi.
Penyakit Behcet adalah vaskulitis yang tidak spesifik, sebab yang masih belum diketahui. Ia memberi kesan terutamanya membran mukus mata, mulut dan kulit (biasanya di kawasan genital). Untuk vasculitis ini dicirikan oleh pembentukan ulser dan erosi.
Angiitis Temporal - vaskulitis, yang disertai oleh sakit kepala yang berpanjangan di kuil-kuil. Selalunya berlaku pada wanita yang lebih tua, oleh itu nama kedua - arteritis sengaja (senile bermaksud penguasaan penyakit orang tua).
gambar vaskulitis alah
Sistemik vasculitis
Sistemik vasculitis berlaku dalam penyakit tisu penghubung seperti granulomatosis Wegener, sistemik lupus erythematosus, rematik.
Vasculitis dalam granulomatosis Wegener dimanifestikan oleh perubahan yang merosakkan di dinding saluran darah yang berkaliber yang berbeza dari saluran pernafasan atas dan bawah, serta buah pinggang. Para saintis menunjukkan bahawa penyakit ini dicetuskan oleh penyedutan beberapa antigen tertentu. Penyakit ini sukar. Pada pesakit dengan granuloma ulser muncul pada membran mukus mulut, hidung, bronkus. Terhadap latar belakang manifestasi ini berlaku glomerulonephritis, memburukkan keadaan yang teruk. Dalam kes-kes yang lebih lanjut, jantung, kulit, organ penglihatan, dan sistem saraf sering menderita. Diagnosis adalah berdasarkan mengambil biopsi dari kawasan yang terjejas membran mukus.
Vaskulitis dengan rematik adalah umum. Keterukan manifestasi bergantung pada tahap vasculitis. Ruam hemoragik tipikal sering mengubah lokalisasi. Sebagai tambahan kepada manifestasi kulit vasculitis dengan reumatisme, saluran organ penting - jantung, otak, paru-paru, perut, esophagus, dan buah pinggang sering terjejas. Dengan kursus reumatik yang agresif yang sukar untuk dirawat, pendarahan dalaman dari kapal-kapal ini mungkin. Akibatnya, sering menangkap pesakit dengan kejutan, boleh membawa maut. Malangnya, menurut statistik, lebih daripada separuh pesakit yang mengalami rematik adalah wanita muda.
Vaskulitis dalam penyakit sistemik, misalnya, dalam sistemik lupus erythematosus dicirikan oleh ruam erythematus, hiperkeratosis folikular (penebalan skala epidermis), atrofi kulit dan kehadiran telangiectasias (vaskular "bintang" yang hilang apabila ditekan dengan kaca). Bagi kapal organ-organ dalaman, mereka sering menderita akibat daripada penyebaran proses dengan keberkesanan rendah persediaan hormon. Kerosakan pada saluran darah buah pinggang, yang digabungkan dengan serangan auto-ke dalam buah ginjal buah pinggang, membawa kepada lupus nefritis. Ini dalam beberapa kes membawa kepada komplikasi yang hebat - kegagalan buah pinggang kronik. Pesakit sedemikian memerlukan hemodialisis dan transplantasi buah pinggang.
Vasculitis serebral pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik boleh menyebabkan pendarahan di bawah meninges atau bahkan di dalam otak.
gambar vasculitis sistemik
Vaskulitis urticarial
Urtikardi angiitis (sinonim - vaskulitis urticarial, angitis urticarial dermal) adalah keradangan kronik dari dermis dangkal, sejenis vaskulitis alahan. Aliran ombak, sering diambil untuk urtikaria kronik. Manifestasi kulit tipikal - bintik hemoragik, nodul, lepuhan padat berterusan, yang dapat bertahan selama tiga hari. Unsur-unsur morfologi ini disertai dengan sensasi yang tidak menyenangkan bagi pesakit - sensasi terbakar, peregangan atau kerengsaan pada kulit, serta rasa sakit pada sendi.
Sejumlah gejala umum juga tidak dikecualikan - demam sehingga 1 - 1.5 ˚ С, kelemahan, sakit kepala, kerengsaan, sakit otot, di bahagian perut, bahagian bawah belakang. Dalam kajian terperinci pesakit dengan glomerulonephritis dapat dikesan, yang menunjukkan proses generalisasi. Dalam sesetengah kes, pesakit mengadu sakit pernafasan perut yang parah, tidak mempunyai lokasi yang jelas, serta najis "hitam" cecair. Ini mungkin menunjukkan kursus vasculitis yang hipersensitif, kecenderungan untuk umum.
Diagnosis vasculitis dalam varian kursus ini adalah berdasarkan kaedah penyelidikan immunofluorescent, serta pemeriksaan histologi kawasan kulit yang terjejas. Pemeriksaan histologi menunjukkan terpesona, edematous, di beberapa tempat dinding vaskular nekrotik, bahagian-bahagian tisu yang diresapi dengan plasma darah. Dalam perjalanan kapal, infiltrat sel peradangan diregangkan di bahagian-bahagian seolah-olah menusuk dinding kapal.
Para saintis telah menubuhkan sambungan sel mast dengan proses penyakit vaskular radang alergik. Dalam sel-sel ini dihasilkan dan terkumpul bahan aktif biologi - histamin, serotonin, heparin, asid hyaluronik. Oleh itu, dengan pemeriksaan darah biokimia dan klinikal yang menyeluruh, peningkatan ketara dalam basofil, eosinofil, dan bahan biologi aktif dapat dikesan.
Perlu diingat bahawa walaupun vasculitis kutaneus boleh menjadi sistemik dan menyebabkan kerosakan teruk kepada kesihatan di sebahagian organ.
foto vaskulitis urticarial
Vaskulitis pada kanak-kanak
Vaskulitis berlaku pada zaman kanak-kanak yang jarang berlaku, tetapi mereka mempunyai ciri-ciri yang khusus sahaja.
Sindrom Kawasaki adalah lesi utama kapal kecil dan sederhana diameter dengan perkembangan selanjutnya vasculitis yang merosakkan atau merosakkan-proliferatif. Terlibat pada kanak-kanak di bawah 7 tahun. Penyakit ini bersifat sistemik, yang menjejaskan saluran jantung koronari, membran mukus saluran pernafasan atas dan bawah, nodus limfa. Ia mempunyai permulaan yang pesat, dengan kenaikan suhu yang tinggi ke tahap tinggi (38 o C) dan juga kepada nombor yang sangat tinggi (41 o C).
Pada latar belakang demam melemahkan yang berlarutan, gejala lesi kulit muncul dalam bentuk ruam hemorrhagic polymorphic (ruam seperti abu-abu, plak erythematous) dan membran mukus saluran pernafasan, mata, hidung, yang sangat merumitkan diagnosis vasculitis.
Dengan peredaran masa (1-3 hari), kemerahan dan penebalan kulit di telapak tangan dan tapak kaki bermula, yang menghadkan mobiliti sendi-sendi kecil akibat kesakitan yang tajam. Melawan latar belakang fenomena ini, nodus limfa serviks diperbesar, lidah menjadi merah. Dua minggu selepas bermulanya penyakit, mengelupas piring besar periungual bermula pada falang jari atau jari kaki. Dalam sesetengah kes, mengelupas meluas ke seluruh jari. Kekalahan sistem kardiovaskular mengiringi fasa akut penyakit ini, komplikasi yang paling berbahaya adalah aneurisma arteri koronari, yang boleh mengakibatkan infarksi miokardium dan kematian. Antara lesi yang lebih jarang berlaku di dalam organ dalaman, sindrom meningeal, lesi gastrousus, hati dan limpa, dan kerosakan buah pinggang adalah yang paling jarang berlaku. Dengan diagnosis tepat pada masanya, sindrom Kawasaki dapat sembuh, dan akibatnya dapat merosot dalam 5-8 tahun.
Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa bentuk, bergantung kepada gejala dominan kerosakan kepada organ dan tisu. Iaitu: kulit, kulit dan sendi, abdomen, buah pinggang dan kulit serta bentuk buah pinggang. Bentuk kulit boleh menjadi sederhana, nekrotik, atau disertai oleh urtikaria sejuk dengan edema yang teruk. Bentuk kulit vasculitis yang mudah dicirikan oleh ruam hemoragik kulit dalam bentuk purpura, yang sedikit meningkat di atas kawasan kulit yang sihat. Pada mulanya, ruam diletakkan di atas kaki, secara beransur-ansur menyebar lebih tinggi ke permukaan dalam paha.
Artikular ini secara beransur-ansur menyertai sindrom kulit. Dalam bentuk kesakitan yang berhijrah ke sendi-sendi yang besar di bahagian bawah kaki, jarang di sendi siku dan bahu. Pada kanak-kanak, kesakitan pada sendi diperhatikan sebelum munculnya lesi baru pada kulit. Bentuk abdomen dicirikan oleh satu kursus yang lebih teruk dengan sakit perut yang teruk. Kanak-kanak sering menunjukkan lokalisasi kesakitan berhampiran pusar.
Kadang-kadang bentuk abdomen vasculitis disertai dengan pendarahan gastrointestinal. Dalam kebanyakan kes, pendarahan ini tidak banyak dan tidak mengancam nyawa. Daripada kemungkinan komplikasi - peritonitis, perforasi, invaginasi. Dalam bentuk buah pinggang, perubahan patologi akan muncul 2 atau 3 minggu selepas permulaan penyakit. Selalunya, kerosakan buah pinggang direkodkan oleh mikroskopi air kencing. Protein, globulin dikesan. Biasanya, dengan terapi yang tepat pada masanya, perubahan dalam indeks hilang tanpa jejak. Tetapi dalam kes yang jarang berlaku, doktor harus berurusan dengan glomerulonephritis atau sindrom nefrotik. Kerosakan pada paru-paru, sistem saraf dalam vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dinyatakan dalam kes terpencil. Satu ciri umum dari pelbagai bentuk penyakit ini adalah kecenderungan untuk penyebaran dan pengulangan.
kanak-kanak mempunyai gambar vasculitis
Satu lagi jenis vasculitis sistemik yang terdapat pada kanak-kanak adalah periarteritis nodosa. Ia adalah salah satu bentuk angiitis yang paling teruk. Gejala utama adalah demam parah, yang tidak bertindak balas kepada antipiretik dan antibiotik (sensitif terhadap glucocorticoids), penurunan berat badan yang cepat, trombosis yang kerap arteri kecil, yang membawa iskemia dan tisu nekrosis. Nekrosis kemungkinan hujung jari, serangan jantung organ-organ dalaman.
Penyakit ini boleh membawa banyak komplikasi - hipertensi arteri, sindrom nefrotik, kegagalan jantung akut, pleuropneumonia vaskular, asma bronkus tahan xanthine. Manifestasi kulit ciri adalah: berkilauan kulit atau yang disebut livedo (manifestasi di sepanjang cabang cawangan dalam bentuk cawangan pokok), nodul subkutaneus sepanjang kapal dan pembengkakan kaki yang menyakitkan. Gejala simptom "pendarahan" (diterangkan oleh Professor Romanenko) berlaku hanya dengan periarteritis nodular - tanpa mengira kecederaan atau senaman fizikal dari simpulan, pendarahan terbuka, yang boleh bertahan sehingga tiga hari. Sindrom thromboangiitis ditunjukkan oleh kesakitan yang teruk di luar arteri tersumbat, yang semakin teruk pada waktu malam, meletihkan kanak-kanak semasa malam-malam tanpa tidur.
Kemudian, terdapat sianosis kulit, penyejukan, penurunan kepekaan, bengkak, perasaan "merangkak". Sekiranya rawatan yang sesuai belum ditetapkan, maka gangren akan berkembang ke latar belakang jangkitan bakteria yang telah bergabung. Biasanya proses ini berakhir dengan pemotongan sebahagian anggota badan. Tetapi jika percubaan terapi yang mencukupi dilakukan, maka pembekuan dapat dihapuskan, yang akan membolehkan memelihara anggota badan.
Gejala lain dari vasculitis, edema epameral terhad dan telangiectasia (urat labah-labah) harus diperhatikan. Muncul pada muka, anggota atas atau bawah. Mempunyai bentuk gelang atau bantal. Mereka mungkin disalahtafsirkan dan dikelirukan dengan urtikaria, angioedema. Hilang tiba-tiba dan sepenuhnya. Bahkan dengan adanya gejala yang jelas yang menunjuk pada periarteritis nodosa, diagnosis dibuat berdasarkan hasil kajian histopatologi bahan letup biopsi.
Satu lagi bentuk kompleks vaskulitis sistemik adalah aortoarteritis yang tidak spesifik. Ia menjejaskan aorta - vesel utama utama. Bergantung pada lokasi luka, beberapa bentuk penyakit ini dibezakan: luka lengkung dan corong aorta dan meluas daripadanya, luka pada aorta menurun, luka campuran arka, bahagian toraks dan perut, serta kerosakan pada mana-mana bahagian aorta, digabungkan dengan luka arteri paru-paru. Penyakit ini berkembang perlahan-lahan.
Gejala ciri-ciri jenis vaskulitis ini - ketiadaan atau asimetri denyut nadi di bahagian atas kaki boleh terlepas pada permulaan penyakit. Bagi setiap jenis vasculitis, gejala utama boleh dibezakan. Dengan kekalahan aorta perut - claudication sekejap, kaki sianotik dan sejuk, kesakitan semasa berjalan, serta gangguan pada buah pinggang - proteinuria, hematuria.
Dengan lesi utama aorta torak dan arteri pulmonari - sesak nafas, sianosis segitiga nasolabial, "tarian karotis" adalah mungkin (penembusan arteri karotid kelihatan di leher). Dengan kerosakan kepada lengkungan aorta, gangguan sistem saraf adalah mungkin - sakit kepala, pendarahan hidung, pening, pengurangan ketajaman penglihatan dan "kepincangan visual" (kemerosotan jangka pendek dalam ketajaman penglihatan ketika menukar kedudukan badan, mengubah badan, kepala), dengan vasculitis jangka panjang, pendarahan mungkin di retina dan bermulanya kebutaan. Hasil NAA adalah penggantian tisu tahan lama dan elastik dinding aortik oleh tisu penghubung (pengerasan) dengan kemungkinan penyumbatan lumen atau pecah dinding. Di samping kaedah rawatan konservatif mereka menggunakan plastik pembedahan - vaskular.
Diagnosis Vaskulitis
Diagnosis vasculitis sebagai penyakit bebas atau, sebagai akibat daripada kerosakan sistemik kepada tubuh, menghadapi masalah tertentu. Untuk mengelakkan salah tafsiran manifestasi luaran (sering disamarkan), banyak ujian diagnostik telah dibangunkan.
Kaedah utama dalam diagnosis yang tepat terhadap vasculitis adalah pemeriksaan histopatologi. Untuk mengenal pasti sifat alahan vaskulitis, ujian alergi, ujian alahan intradermal, dan kajian imunologi dijalankan. Untuk menubuhkan jenis virus, bakteria atau kulat penyakit dalam makmal khusus mereka menjalankan ujian PCR-polimerase-rantai. Untuk mengecualikan sifat sensitiviti streptokokus, titer antistreptolysin-O ditentukan. Imunologi (ELISA), reaksi fiksasi pelengkap (CSC), PHA dan sampel makmal lain juga digunakan.
Pastikan untuk melakukan kajian imunogram, kajian kompleks imun. Menurut kajian baru-baru ini, dalam fasa akut vasculitis, terdapat kenaikan yang ketara dalam jumlah kininogen dalam darah, jadi disarankan untuk membuat analisis yang menentukan aktiviti bahan aktif biologi dalam darah. Ujian prognostik pada akhir rawatan - ujian air kencing dan darah berulang, kajian berulang mengenai sistem kardiovaskular dan pernafasan.
Rawatan vasculitis
Rawatan pelbagai bentuk vaskulitis mempunyai ciri-ciri penting. Oleh itu, dengan rapi kapilari kronik, anda boleh melakukan tanpa rawatan am intensif. Tetapi dalam keadaan patologi seperti periarteritis nodosa, rawatan umum dan tempatan yang rumit dengan penggunaan glucocorticosteroids adalah perlu.
Langkah-langkah terapeutik perlu diarahkan kepada rawatan penyakit yang mendasari, yang mana vasculitis telah timbul (dalam bentuk menengah). Ia perlu untuk merawat penyakit jangkitan - karies, tonsilitis, antritis, sinusitis, mycosis.
Pesakit dengan vaskulitis dengan alergi berlebihan ditetapkan sebagai perundingan dengan ahli fisiologi, Rifampicin, Ftivazid.
Untuk kulit yang teruk atau sindrom kulit artikular, ubat anti radang nonsteroid digunakan secara meluas selama 7 hari dengan selang 5 hari - Reopirin, Pyrabutol, 0.025 g selepas setiap hidangan; Asid Mefenamic sehingga 0.5 g tiga kali sehari; Indomethacin atau Ibuprofen dua kali selepas setiap hidangan. Menurut kesaksian menghabiskan 5-7 kursus.
Untuk memulihkan keanjalan dan kekuatan dinding vaskular, gunakan asid Ascorbic 5 ml - larutan 5% secara intravena 3-4 minggu; Rutin dalam 0.005 g selepas sarapan, makan tengahari dan makan malam. Selepas - pil di dalam 0.3 g setiap 3 kali sehari. Ubat-ubatan ini boleh digantikan dengan phytopreparations - ekstrak rosehip, merebus daun currant merah dan hitam, infusi rowan, jelatang.
Penggunaan antioksidan, sebagai contoh, Retinol, ditunjukkan.
Untuk sakit kepala dan kesakitan pada sendi, Thiamine bromide ditetapkan dalam 2 ml - 3% intramuscularly setiap hari lain untuk tidak lebih daripada satu bulan. Apabila perubahan metabolik dalam otot jantung mengikut tanda ECG, vitamin B-12 digunakan dalam kombinasi dengan Riboxin 2 tablet 2-3 kali sehari.
Multivitamin - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 tablet sehari.
Induksi interferon ditetapkan - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Ubat-ubatan ini mempunyai kesan antiviral, memperbaiki sistem imun. Kursus - untuk 5-9 hari, hanya 5 kursus.
Immunotherapy tidak spesifik - Methyluracil 0.5 g hingga empat kali sehari, digabungkan dengan penggunaan tempatan.
Dengan edema yang luas, nekrosis hemoragik - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolone 30 mg + Asid askorbat 10 ml - Penyelesaian 5% untuk pentadbiran intravena pada kadar 40 - 60 titisan seminit, 2-3 kali seminggu. Penggunaan "campuran" seperti kortikosteroid mengelakkan banyak kesan sampingan yang berlaku apabila diambil secara lisan.
Arah yang menjanjikan baru dalam rawatan vaskulitis ialah penggunaan polyenzymes - kompleks perubatan untuk pentadbiran oral: Wobenzym 15-18 orang lain sehari dan Flogenzy 6-9 orang lain setiap hari selama 1-2 bulan.
Untuk mengurangkan proses keradangan akut, Parmidin, Pyridinocarbamate, Phenylbutazole digunakan dalam bentuk salep 5%.
Semakin banyak, dengan vasculitis, disarankan untuk menggunakan kaedah baru hemotherapy - plasmapheresis, limfositopheresis, hemosorption, apheresis globulin.
Prosedur fisioterapi untuk vaskulitis - penyinaran ultraviolet dalam dos erythemal 10-15 minit setiap hari. Phonophoresis ubat anti-radang.
Terapi untuk vasculitis harus tegas dan diluluskan oleh doktor kepakaran yang berbeza.
Dalam diet pesakit perlu memasukkan makanan yang mengandungi sejumlah besar protein, karbohidrat, vitamin C, R.
Rawatan luar vasculitis ditunjukkan di hadapan ulserasi, foci nekrosis. Gunakan salap 5-10% Methyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum.