Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang sangat jarang berlaku iaitu gestorogennym. Bahaya utama terletak pada fakta bahawa pada peringkat awal perkembangan penyakit, gejala-gejala itu boleh dikelirukan dengan penyakit lain. Oleh itu, gambaran keseluruhan penyakit berkembang selepas masa yang lama. Penyakit Badda Chiari dicirikan oleh peningkatan yang ketara dalam hati, gangguan aliran keluar darah dari hati, sakit perut dan pengumpulan sejumlah besar cecair dalam rongga perut.
Kenapa sindrom Budd Chiari berlaku?
Terdapat banyak sebab mengapa penyakit dahsyat ini muncul:
- Tumor benigna atau kanser di rantau adrenal;
- Penyebab mekanikal (kebanyakannya kongenital): stenosis pada urat hati, halangan atau jangkitan vena cava, hipoplasia urat adrenal, dan sebagainya;
- Karsinoma hepatoselular dan karsinoma sel renal;
- Jangkitan - amebiasis, tuberkulosis, echinococcosis, aspergillosis, sifilis dan banyak lagi;
- Coagulopathy (sindrom antiphospholipid, serta kekurangan protein S, C dan antithrombin II);
- Thrombocytosis, polycythemia, gangguan hematologi adalah pelanggaran serius pembekuan.
Symptomatology
Untuk mendiagnosis "Sindrom Budd Chiari," seorang doktor mesti melihat halangan 2 atau lebih urat. Hanya dalam kes ini, gejala-gejala penyakit menjadi ketara. Hati mula berkembang hingga sedemikian rupa sehingga kekurangan kapsul hepatik berlaku. Gejala sindrom ini sangat menyakitkan. Peningkatan ini terutamanya memberi kesan pada lobus caudate hati.
Bergantung pada tahap stasis darah dalam urat hati, fungsi hati mungkin merosot. Hasilnya adalah hipoksia atau kekurangan oksigen. Lama kelamaan, ini membawa kepada nekrosis hati. Apabila sindrom Budd Chiari mula berlaku pada peringkat kronik, matriks ekstraselular berkembang dengan ketara. Gejala penyakit ini menyebabkan kerosakan sebahagian daripada hati.
Sindrom Budd Chiari berkembang di tengah masalah pembekuan. Pada masa yang sama, tanda-tanda berikut muncul:
- ascites;
- jaundice;
- limpa yang diperbesarkan;
- hati yang diperbesarkan.
Penyakit Budd Chiari mempunyai beberapa bentuk klinikal:
- Bentuk subakut dan akut dicirikan oleh ascites, peningkatan mendadak dalam sensasi yang menyakitkan di perut, hati yang diperbesar, peninggalan perut, jaundis dan rupa kegagalan buah pinggang;
- Sindrom yang paling biasa dalam bentuk kronik. Dalam kes ini, penyakit kuning mungkin tidak hadir, tetapi asites hanya berlangsung. Lebih daripada 50% pesakit yang mengalami penyakit ini mengalami kegagalan buah pinggang;
- Bentuk fulminant sindrom Budd Chiari kurang biasa. Dengan itu, semua gejala klinikal penyakit berkembang dengan cepat.
Bagaimana sindrom Budd Chiari didiagnosis?
Adalah mungkin untuk mengesahkan penyakit Budd Chiari hanya dengan menilai keputusan ujian makmal dan kaedah pemeriksaan visual. Antaranya ialah:
- Mengira jumlah darah lengkap, yang akan menunjukkan peningkatan dalam ESR dan leukositosis.
- Coagulogram. Pesakit dengan sindrom Budd Chiari akan mengalami masa prothombin yang berpanjangan, yang biasanya bersesuaian dengan 15-20 saat.
- Biokimia darah. Berdasarkan hasil analisis ini, kehadiran sindrom boleh ditentukan oleh banyak petunjuk. Kandungan bilirubin boleh meningkat, aktiviti ALP, ALT dan ASAT akan meningkat dengan ketara.
- Sindrom Budd Chiari ditentukan dengan bantuan. Hepatomanometry dan splenometry. Akibat kajian ini, tekanan occlusive yang berkurang akan didedahkan terus ke dalam urat hati, dan tekanan portal akan meningkat.
- Sekiranya terdapat kecurigaan penyakit Chiari, sinaran X-rongga perut perlu diambil. Kaedah ini membolehkan untuk menentukan kehadiran asites, karsinoma dan hepatosplenomegali. Segera doktor akan mengesan kalsifikasi jika terdapat trombosis vena portal. Sehingga 8% pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari juga mempunyai varian esofagus.
- Ultrasound adalah satu lagi kaedah instrumental yang dilakukan dengan sindrom ini. Dengan itu, anda dapat melihat gumpalan darah pada masa pembuluh darah dan pelbagai tanda kerosakan hati.
- CT Tomografi hanya dilakukan secara kontras. Sindrom Budd Chiari ditentukan jika agen sebaliknya tidak diedarkan. Dalam lobus caudate hati akan ada kepekatan yang sangat tinggi. Jabatan periferal akan kehilangan aliran darah. Hampir 50% daripada semua pesakit dengan penyakit ini akan mendapat trombosis.
- MRI adalah kaedah lain untuk mendiagnosis pesakit dengan sindrom Budd Chiari. Kepekaan kajian ini adalah 90%. Semasa peperiksaan, anda boleh melihat kawasan atrofi, nekrosis, distrofi lemak, serta kawasan perfusi hati yang terganggu.
- Doppler ultrasonography juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Hasilnya, pakar menggambarkan kehadiran pembekuan darah dalam hepatik dan vena cava. Juga, penyakit ini akan dapat mengesan pelanggaran aliran darah dalam rangkaian vaskular.
- Pemeriksaan Radionuclide juga dilakukan pada pesakit yang disyaki sindrom Budd Chiari. Oleh kerana kaedah ini berdasarkan penggunaan sulfur koloid, kepekatan isotop ini dalam lobak caudate hati dicatatkan pada pesakit, seperti dalam CT.
- Venografi sangat penting untuk diagnosis penyakit ini. Bersama dengan peperiksaan semasa prosedur, tindakan terapeutik juga boleh dilakukan: pembedahan pintasan, trombolisis, dan sebagainya.
- Biopsi hati adalah kajian yang diperlukan sebelum pemindahan hati, dan juga untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Oleh itu, adalah mungkin untuk mewujudkan kehadiran fibrosis dan kerosakan yang dilihat pada hati.
Dalam setiap kes, doktor memutuskan cara diagnostik yang digunakan. Ia bergantung kepada kesejahteraan dan keadaan umum pesakit.
Bagaimana sindrom Budd Chiari dirawat?
Sindrom Badda Chiari dirawat secara eksklusif di hospital. Ada pembedahan, ada juga ubat-ubatan yang membantu mengatasi penyakit ini.
Terapi ubat membawa kepada kesan lemah dan sangat pendek. Jika rawatan sindrom Budd Chiari dijalankan secara eksklusif dengan ubat-ubatan, maka selepas 2 tahun hanya 80% pesakit masih hidup. Dalam mengekalkan keadaan pesakit digunakan:
- Ubat thrombolytic - Streptase (disuntik melalui kateter), Urokinase (disuntik secara intravena), Actilize (juga intravena).
- Antikoagulan - Fragmin, Clexane.
- Diuretik dalam penggunaan jangka panjang - "Veroshpilakton", "Furosemide". Pada masa yang sama adalah perlu untuk mengehadkan penggunaan air, garam.
Bergantung kepada punca sindrom Budd Chiari, doktor mungkin menetapkan ini atau jenis pembedahan:
- Angioplasti. Sejurus selepas peleburan balon dilakukan, stent dimasukkan melalui kulit. Operasi ini dijalankan jika terdapat gabungan lumen vena cava.
- Shunting Tujuan campur tangan pembedahan ini adalah untuk mengurangkan tekanan di ruang sinusoidal hati. Sekiranya terdapat pembekuan darah di dalam vesel hati, pancaran khas dimasukkan ke dalam pesakit.
- Satu lagi pilihan untuk memerangi penyakit ini adalah pemindahan hati. Jika sindrom Budd Chiari akut, maka ini adalah pilihan pembedahan. Pesakit kemudian mempunyai peluang untuk hidup lebih dari 4 tahun. Sekiranya penyakit ini menimbulkan karsinoma, maka pemindahan juga ditunjukkan untuk pesakit tersebut.
Apakah ramalan itu?
Sindrom Budd Chiari akut menyebabkan kematian paling kerap. Sekiranya penyakit itu telah berlaku untuk jangka masa yang panjang, jangka hayat pesakit tidak lebih dari 2-3 tahun. Prognosis untuk pemulihan sebahagian besarnya bergantung kepada sama ada kawasan masalah dapat dihapuskan dengan bantuan campur tangan pembedahan.
Sindrom Bad Chiari
Sindrom Budd-Chiari - halangan (trombosis) dari urat hati, yang diamati pada tahap aliran masuk mereka ke vena cava inferior dan menyebabkan gangguan keluar darah dari hati.
Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh doktor Inggeris G. Budd pada tahun 1845. Kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria N. Chiari memberikan maklumat mengenai 13 kes sindrom ini.
Kursus penyakit ini boleh menjadi akut dan kronik. Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah. Penyebab penyakit kronik adalah fibrosis urat intrahepatik, dalam kebanyakan kes disebabkan oleh proses keradangan.
Gejala klinikal penyakit ini ialah: sakit di bahagian atas abdomen, hati ringan, sakit pada palpation, ascites.
Diagnosis adalah berdasarkan penilaian manifestasi klinikal penyakit, keputusan pemeriksaan ultrasound Doppler aliran darah vena, kaedah pemeriksaan pencitraan (CT, MRI organ rongga abdomen); data spleno dan hepatomanometry, cavography yang lebih rendah, biopsi hati.
Rawatan adalah penggunaan antikoagulan, ubat thrombolytic dan diuretik. Operasi shunting dilakukan untuk menghilangkan halangan vaskular. Pesakit dengan akut akut Budd-Chiari sindrom ditunjukkan mempunyai pemindahan hati.
- Klasifikasi Sindrom Budd-Chiari
- Saya jenis sindrom Budd-Chiari - Menghalang vena cava inferior dan halangan kedua-dua urat hati.
- Type II Budd-Chiari Syndrome - obstruksi vein hepatik besar.
- Jenis ketiga sindrom Budd-Chiari adalah halangan pada pembuluh darah hati kecil (penyakit veno-occlusive).
- Klasifikasi sindrom Badd-Chiari oleh etiologi:
- Sindrom Budd-Chiari Idiopathic.
Dalam 20-30% pesakit, etiologi penyakit itu tidak boleh ditubuhkan.
Sindrom Budd-Chiari kongenital.
Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.
Sindrom trombotik Budd-Chiari.
Perkembangan sindrom Budd-Chiari jenis ini dalam 18% kes dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III).
Di samping itu, penyebab Sindrom Budd-Chiari boleh: mengandung, sindrom antiphospholipid, penggunaan kontraseptif oral.
Post-traumatik dan / atau disebabkan oleh proses keradangan.
Terlibat dengan flekbitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), kecederaan, radiasi pengionan, penggunaan imunosupresan.
Terhadap latar belakang neoplasma malignan.
Sindrom Budd-Chiari mungkin timbul pada pesakit dengan sel renal atau karsinoma hepatoselular, tumor adrenal, leiomyosarcomas vena cava inferior.
Pada latar belakang penyakit hati.
Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan sirosis hati.
- Sindrom Budd-Chiari Idiopathic.
- Klasifikasi sindrom Budd-Chiari oleh genesis:
- Sindrom Budd-Chiari Utama.
Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.
Penyebaran membran vena cava inferior adalah keadaan patologi yang jarang berlaku. Paling umum di kalangan penduduk Jepun dan Afrika.
Dalam kebanyakan kes, sirosis hati, ascites dan varises urat esophagus didiagnosis pada pesakit dengan infeksi membran yang rendah vena cava.
Sindrom Budd-Chiari sekunder.
Berlaku dengan peritonitis, tumor rongga abdomen, pericarditis, trombosis vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.
- Sindrom Budd-Chiari akut.
Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah.
Dengan halangan akut urat hati, muntah tiba-tiba muncul, sakit sengit di rantau epigastrik dan di hipokondrium kanan (disebabkan oleh bengkak hati dan regangan kapsul glisson); jaundis dicatat.
Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang dalam masa beberapa hari. Di peringkat terminal, muntah berdarah berlaku.
Apabila trombosis menyertai vena cava inferior, edema pada bahagian bawah kaki dan pembesaran urat pada dinding abdomen anterior diperhatikan. Dalam kes-kes yang teruk dalam jumlah halangan pada urat hati, trombosis dari alat mesenterik berkembang dengan rasa sakit dan cirit-birit.
Dalam akut akut Budd-Chiari sindrom, gejala-gejala ini berlaku secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan pesat. Penyakit ini mematikan dalam tempoh beberapa hari.
Sindrom Budd-Chiari kronik.
Penyebab kronik sindrom Budd-Chiari boleh menjadi fibrosis pada urat intrahepatik, kebanyakan kes yang disebabkan oleh proses keradangan.
Penyakit ini boleh berlaku hanya hepatomegali dengan penambahan sakit secara beransur-ansur dalam hipokondrium yang betul. Di peringkat maju, hati meningkat dengan ketara, menjadi padat, ascites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk.
Penyakit ini boleh menjadi rumit dengan pendarahan dari urat-urat yang melebar dari esophagus, perut dan usus.
Terdapat beberapa jenis sindrom Budd-Chiari.
- Epidemiologi Sindrom Budd-Chiari
Di dunia, kejadian Sindrom Budd-Chiari adalah rendah dan berjumlah 1: 100 ribu orang.
Dalam 18% kes, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria psexysmal semenjak, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III); dalam 9% kes - dengan neoplasma malignan. Ia tidak mungkin untuk mendiagnosis sebarang penyakit bersamaan dalam 20-30% pesakit (Budd-Chiari idiopathic syndrome).
Selalunya wanita dengan gangguan hematologi menjadi sakit.
Sindrom Budd-Chiari muncul pada usia 40-50 tahun.
Kadar kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian berlaku akibat kegagalan hati fulminant dan asites.
- Kod ICD-10
- Etiologi Sindrom Budd-Chiari
- Dalam 20-30% pesakit dengan sindrom Badda-Chiari, penyakit ini adalah idiopatik.
- Penyebab mekanikal.
- Serangan membran kongenital pada vena cava yang lebih rendah.
- Jenis I: membran nipis yang terletak di vena cava inferior.
- Jenis II: tiada segmen vena cava inferior.
- Tipe III: kekurangan aliran darah pada vena cava inferior dan perkembangan cagaran.
- Stenosis urat hepatik.
- Hipoplasia urat suprahepatic.
- Halangan pasca operasi vena hepatic dan vena cava inferior.
- Penyakit post-traumatik pada urat hati dan vena cava inferior.
- Serangan membran kongenital pada vena cava yang lebih rendah.
- Pemakanan parenteral.
Terdapat kes-kes perkembangan sindrom Budd-Chiari sebagai komplikasi catheterization vena cava inferior pada bayi baru lahir.
- Tumor.
- Karsinoma sel renal.
- Karsinoma hepatoselular.
- Tumor kelenjar adrenal.
- Leiomyosarcoma daripada vena cava inferior.
- Myxoma atrium yang betul.
- Tumor Wilms.
- Gangguan pembekuan.
- Gangguan hematologi.
- Polycythemia.
- Thrombocytosis
- Hemoglobinuria malam paroxysmal.
- Penyakit myeloproliferatif.
- Coagulopathy.
- Kekurangan Protein C.
- Kekurangan protein Protein
- Kekurangan antithrombin II.
- Sindrom antiphospholipid.
- Coagulopati lain.
- Sistemik vasculitis.
- Anemia sel sakit.
- Penyakit usus radang kronik.
- Penerimaan kontraseptif oral.
- Gangguan hematologi.
- Penyakit berjangkit.
- Tuberkulosis.
- Aspergillosis.
- Filariasis.
- Echinococcosis.
- Amebiasis.
- Sifilis
- Patogenesis Sindrom Budd-Chiari
Diameter vena hepatic besar (kanan, kiri tengah) adalah 1 cm. Mereka mengumpul darah dari kebanyakan hati dan mengalir ke dalam vena cava inferior. Di dalam urat darah urat yang lebih kecil masuk dari lobus caudate hati dan beberapa bahagian lobus kanan.
Keberkesanan aliran darah melalui vena hepatic bergantung kepada kelajuan aliran darah dan tekanan di atrium kanan dan di vena cava inferior. Semasa kebanyakan kitaran jantung, darah bergerak dari hati ke arah jantung. Pergerakan ini melambatkan semasa systole atrium kanan disebabkan peningkatan tekanan di dalamnya.
Selepas systole, terdapat peningkatan yang pendek dalam aliran darah melalui urat hati akibat gelombang tekanan, kejadian yang menyebabkan penutupan tajam injap tricuspid pada awal systole ventrikel.
Gelombang tekanan membawa kepada penyongsangan sementara aliran darah vena hepatic, yang menunjukkan keanjalan tisu hati dan keupayaan badan untuk menyesuaikan diri dengan perubahan ini.
Patologi hepatoselular hati membawa kepada ketegaran tisu hati. Yang lebih ketara perubahan patologi dalam parenchyma hati, semakin rendah keupayaan vena hati untuk menyesuaikan diri dengan gelombang tekanan.
Penyumbatan yang berkepanjangan atau mendadak vena cava atau vena hepatic inferior boleh menyebabkan hepatomegali dan penyakit kuning.
Dalam sindrom Badda-Chiari, halangan vena, yang menyumbang kepada peningkatan tekanan di ruang sinusoidal, menyebabkan aliran darah vena terjejas dalam sistem vena portal, ascites, dan perubahan morfologi dalam tisu hati. Kedua-dua penyakit akut dan kronik penyakit dalam hati (dalam zon centrolobular) tanda stasis vena muncul, keparahan yang menentukan tahap fungsi hati terjejas. Peningkatan tekanan di ruang sinusoidal hati boleh membawa kepada nekrosis hepatoselular.
Halangan salah satu daripada urat hati adalah asimtomatik. Untuk manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari, gangguan aliran darah diperlukan sekurang-kurangnya dua daripada urat hati. Pelanggaran aliran darah vena menyebabkan hepatomegali, menyumbang kepada pembesaran kapsul hati dan terjadinya rasa sakit.
Pada kebanyakan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, aliran keluar darah berlaku melalui urat yang tidak berpasangan, saluran intercostal, dan urat paravertebral. Walau bagaimanapun, saliran ini tidak berkesan, walaupun beberapa darah disingkirkan dari hati melalui sistem vena portal.
Akibatnya, pada sindrom Budd-Chiari, atropi bahagian periferal hati dan hypertrophy pusat berkembang. Dalam kira-kira 50% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, hypertrophy pampasan dari lobus caudate hati diperhatikan, yang menyebabkan halangan sekunder vena cava inferior. Dalam 9-20% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, trombosis vena portal berlaku.
- Sindrom A-Budd-Chiari berlaku akibat aliran darah vena hepatik yang merosot akibat stenosis, trombosis urat hati atau gabungan membran vena cava yang rendah. Bahagian ekor hipertropi hati menyumbang kepada berlakunya halangan sekunder vena cava inferior. Pembuluh darah abdomen melebar; cagaran dibentuk.
- Dalam - pada kajian venografi, vena hepatik yang betul tidak divisualisasikan; rangkaian cagaran kelihatan seperti web.
- C - pemeriksaan histologi sinusoid hati mengelilingi vena pusat diluaskan dan diisi dengan darah; Tanda nekrosis centrolobular divisualisasikan.
- D - urat hati tidak berubah.
- E - gambaran histologi tisu hati yang tidak berubah.
- Apakah Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom?
- Apa yang Menyebabkan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
- Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Sindrom penyakit dan Budd-Chiari
- Gejala Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome
- Diagnosis Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome
- Rawatan Penyakit dan Budd-Chiari Syndrome
- Doktor-doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai sindrom Penyakit dan Budd-Chiari
- Bentuk akut penyakit ini bermula dengan tiba-tiba dengan kemunculan rasa sakit yang sengit di epigastrium dan hypochondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan penglibatan vena cava inferior dalam proses ini, pembengkakan kaki yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous dinding perut anterior, dada diperhatikan. Penyakit ini berkembang dengan pesat, ascites berkembang selama beberapa hari, selalunya mempunyai pola hemorrhagic. Kadang-kadang asites boleh digabungkan dengan hydrothorax, ia tidak boleh menerima rawatan diuretik.
- Dalam bentuk kronik (80-85%), endoflebitis adalah asimptomatik untuk masa yang lama atau hanya dapat dilihat oleh hepatomegali. Kesakitan lebih lanjut dalam hipokondrium yang betul, muntah. Di peringkat yang maju, hati meningkat dengan ketara dalam saiz, menjadi padat, kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kes splenomegaly, urat-urat dilipat pada dinding perut dan dada anterior muncul. Di peringkat terminal, gejala hipertensi portal dikesan. Dalam sesetengah kes, sindrom vena cava inferior berkembang. Hasil daripada penyakit itu adalah kegagalan hepatik yang teruk, trombosis dari mesenteric vessels.
- urat hepatic kecil (tidak termasuk venules terminal);
- urat hati yang besar;
- jabatan hepatic of vena cava inferior.
- kecederaan perut;
- sirosis;
- peritonitis;
- pericarditis;
- neoplasma malignan;
- perubahan dalam pembekuan darah;
- trombosis dan kecacatan kongenital hati;
- penggunaan kontraseptif yang berpanjangan.
- sakit perut kanan;
- ascites;
- peningkatan limpa dan hati.
- jaundis yang berbeza-beza;
- loya dan muntah darah;
- encephalopathy.
- CT atau MRI;
- Ultrasound Doppler urat hati dan portal;
- scintigraphy;
- analisis biokimia;
- angiography;
- catheterization of vena cava dan portal vein.
- pemindahan hati;
- laparocentesis;
- shunting portosystemic transyugular.
- Bentuk akut penyakit ini bermula dengan tiba-tiba dengan kemunculan rasa sakit yang sengit di epigastrium dan hypochondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan penglibatan vena cava inferior dalam proses ini, pembengkakan kaki yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous dinding perut anterior, dada diperhatikan. Penyakit ini berkembang dengan pesat, ascites berkembang selama beberapa hari, selalunya mempunyai pola hemorrhagic. Kadang-kadang asites boleh digabungkan dengan hydrothorax, ia tidak boleh menerima rawatan diuretik.
- Dalam bentuk kronik (80-85%), endoflebitis adalah asimptomatik untuk masa yang lama atau hanya dapat dilihat oleh hepatomegali. Kesakitan lebih lanjut dalam hipokondrium yang betul, muntah. Di peringkat yang maju, hati meningkat dengan ketara dalam saiz, menjadi padat, kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kes splenomegaly, urat-urat dilipat pada dinding perut dan dada anterior muncul. Di peringkat terminal, gejala hipertensi portal dikesan. Dalam sesetengah kes, sindrom vena cava inferior berkembang. Hasil daripada penyakit itu adalah kegagalan hepatik yang teruk, trombosis dari mesenteric vessels.
- urat hepatic kecil (tidak termasuk venules terminal);
- urat hati yang besar;
- jabatan hepatic of vena cava inferior.
Etiologi dan patogenesis
Sindrom Budd-Chiari
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh halangan hati pembuluh darah, menyebabkan aliran darah dan stasis vena terganggu. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan utama dalam kapal dan gangguan sekunder sistem peredaran darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang berlaku dalam bentuk akut, subakut atau kronik. Gejala utama adalah sakit parah di hipokondrium kanan, hati yang diperbesar, mual, muntah, jaundis sederhana, ascites. Bentuk akut yang paling berbahaya bagi penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pesakit. Rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang berpanjangan, jangkaan jangka hayat bergantung kepada pembedahan yang berjaya.
Sindrom Budd-Chiari
Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologi yang dikaitkan dengan perubahan aliran darah di hati akibat penurunan lumen urat yang bersebelahan dengan organ ini. Hati melakukan pelbagai fungsi, fungsi normal badan bergantung kepada keadaannya. Oleh itu, gangguan peredaran darah menjejaskan semua sistem dan organ dan mengakibatkan mabuk umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder urat besar, yang membawa kepada genangan darah dalam hati, atau sebaliknya, perubahan utama dalam saluran darah yang berkaitan dengan keabnormalan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku dalam gastroenterology: menurut statistik, kekerapan lesi ialah 1: 100,000 penduduk. Dalam 18% kes, penyakit itu disebabkan oleh gangguan hematologi, dalam 9% - oleh tumor malignan. Dalam 30% kes, mustahil untuk mengenal pasti komorbiditi. Selalunya, patologi itu mempengaruhi wanita 40-50 tahun.
Punca Sindrom Budd-Chiari
Perkembangan sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai anomali kongenital pada hati hati dan komponen strukturnya, serta penyempitan dan penghapusan urat hati. Dalam 30% kes, adalah mustahil untuk mengetahui sebab sebenar keadaan ini, maka mereka bercakap tentang sindrom Budd-Chiari idiopatik.
Trauma yang buruk ke perut, penyakit hati, keradangan peritoneal (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, ubat tertentu, penyakit berjangkit, kehamilan dan kelahiran boleh mencetuskan kemunculan sindrom Badda-Chiari.
Kesemua sebab-sebab ini membawa kepada patensi vena yang merosakkan dan perkembangan stagnasi, yang secara beransur-ansur menyebabkan kemusnahan tisu hati. Di samping itu, peningkatan tekanan intrahepatik, yang boleh menyebabkan perubahan nekrotik. Sudah tentu, dengan penghapusan salur besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cawangan vena lain (urat yang tidak berpasangan, urat intercostal dan paravertebral), tetapi mereka tidak dapat mengatasi jumlah darah sedemikian.
Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bahagian periferal hati dan hipertrofi bahagian tengahnya. Peningkatan saiz hati seterusnya memburukkan lagi keadaan, kerana ia memerah vena cava lebih kuat, menyebabkan halangannya yang lengkap.
Gejala Sindrom Budd-Chiari
Kapal yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi dalam sindrom Budd-Chiari: urat hepatic kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinikal sindrom ini bergantung kepada jumlah kapal yang rosak: jika hanya satu vein yang menderita, maka patologi itu tidak gejala dan tidak menyebabkan kemerosotan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih urat tidak lulus tanpa jejak.
Gejala dan intensiti mereka bergantung kepada penyakit akut, subakut atau kronik penyakit ini. Bentuk patologi akut berkembang secara tiba-tiba: pesakit mengalami kesakitan yang teruk di dalam perut dan di kawasan hipokondrium yang betul, mual dan muntah. Penyakit jaundis sederhana muncul dan saiz hati meningkat secara dramatik (hepatomegali). Sekiranya patologi mempengaruhi vena cava, maka pembengkakan anggota badan yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous pada badan dicatatkan. Selepas beberapa hari, kegagalan buah pinggang, ascites dan hydrothorax muncul, yang sukar dirawat dan diiringi oleh muntah berdarah. Sebagai peraturan, bentuk ini berakhir dengan koma dan kematian pesakit.
Kursus subakut dicirikan oleh hati yang diperbesar, gangguan rheologi (atau sebaliknya, peningkatan pembekuan darah), ascites, splenomegaly (pembesaran limpa).
Bentuk kronik boleh sekian lama tidak memberikan tanda-tanda klinikal, penyakit ini hanya disifatkan oleh peningkatan saiz hati, kelemahan dan peningkatan keletihan. Secara beransur-ansur, ketidakselesaan muncul di bawah tulang rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa diperbesar, dan kegagalan hati berkembang sebagai hasilnya. Ia adalah bentuk kronik penyakit yang direkodkan dalam kebanyakan kes (80%).
Sastera menggambarkan sejarah terpencil bentuk kilat, yang dicirikan oleh peningkatan pesat dan progresif dalam gejala. Dalam masa beberapa hari, penyakit kuning, kegagalan buah pinggang dan hepatik, ascites.
Diagnosis Sindrom Badd-Chiari
Sindrom Badd-Chiari boleh disyaki dengan perkembangan gejala ciri: asites dan hepatomegali dengan peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi perlu melakukan pemeriksaan tambahan (ujian instrumental dan makmal).
Kaedah makmal memberi keputusan berikut: kiraan darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan ESR; Coagulogram menunjukkan peningkatan dalam masa prothrombin, ujian darah biokimia menentukan peningkatan dalam aktiviti enzim hati.
Kaedah instrumen (ultrasound hati, sonografi Doppler, portografi, imbasan CT, hati MRI) boleh mengukur saiz hati dan limpa, menentukan tahap kebasahan dan vaskular, serta punca penyakit, mengesan pembekuan darah dan stenosis vena.
Rawatan Sindrom Budd-Chiari
Langkah-langkah terapeutik bertujuan untuk mengembalikan aliran darah vena dan menghapuskan gejala. Terapi konservatif memberikan kesan sementara dan menyumbang kepada peningkatan yang sedikit dalam keadaan keseluruhan. Pesakit dirawat diuretik, yang mengeluarkan cecair yang berlebihan dari badan, serta ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk melegakan kesakitan dan proses keradangan, glukokortikosteroid digunakan. Ejen antiplatelet dan fibrinolitik diresepkan kepada semua pesakit, meningkatkan kadar resorpsi darah beku dan meningkatkan sifat rheologi darah. Kematian dengan penggunaan terapi kaedah teratur konservatif adalah 85-90%.
Adalah mungkin untuk memulihkan bekalan darah ke hati hanya dengan pembedahan, tetapi prosedur pembedahan dijalankan hanya jika tiada kegagalan hati dan trombosis urat hati. Sebagai peraturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosa - komunikasi buatan antara kapal yang rosak; shunting - penciptaan cara tambahan aliran darah; pemindahan hati. Sekiranya stenosis vena cava unggul, prostesis dan pengembangannya ditunjukkan.
Prognosis dan komplikasi Sindrom Budd-Chiari
Prognosis penyakit ini mengecewakan, ia dipengaruhi oleh usia pesakit, patologi kronik yang bersamaan, kehadiran sirosis. Kekurangan rawatan berakhir dengan kematian pesakit dari segi 3 bulan hingga 3 tahun selepas diagnosis. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk hepatic encephalopathy, pendarahan, kegagalan buah pinggang yang teruk.
Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari sindrom Budd-Chiari. Masa hidup pesakit dengan patologi kronik mencapai 10 tahun. Prognosis bergantung kepada kejayaan pembedahan.
Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom
Apakah Badd-Chiari Penyakit dan Sindrom?
Penyakit Badda-Chiari adalah pembiakan endoflebitis utama urat hati dengan trombosis dan oklusi berikutnya, serta anomali perkembangan urat hati menyebabkan aliran darah terjejas dari hati. Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder aliran keluar darah dari hati dalam beberapa keadaan patologi yang tidak dikaitkan dengan perubahan dalam hati.
Apa yang Menyebabkan Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
Endophlebitis urat hepatic kerap berkembang dengan anomali kongenital pada hati, kecederaan, gangguan pembekuan, kehamilan, melahirkan anak, campur tangan pembedahan, vaskulitis, dan penggunaan kontraseptif hormon jangka panjang menyumbang kepada pembentukannya. Sindrom Budd-Chiari diperhatikan dalam peritonitis, tumor rongga abdomen, pericarditis, trombosis dan kecacatan vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.
Prevalensi. Endophlebitis idiopatik dengan akaun trombosis untuk 13-61% daripada semua kes trombosis. Kadar pengesanan otopsi adalah 0.06%.
Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa Sindrom penyakit dan Budd-Chiari
Dalam kedua-dua kes, simptom hipertensi portal dan kerosakan hati memimpin.
Gejala Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome
Ciri-ciri manifestasi klinikal. Dengan sifat perkembangan penyakit ini membongkar bentuk akut, subakut dan kronik.
Halangan boleh berlaku pada pelbagai peringkat:
Jaundis jarang berlaku. Kemunculan edema periferi menunjukkan kemungkinan trombosis atau mampatan vena cava inferior. Jika rawatan perubatan yang diperlukan tidak disediakan kepada pesakit tersebut, mereka mati kerana komplikasi hipertensi portal.
Diagnosis Penyakit dan Badda-Chiari Syndrome
Ciri diagnostik:
Perlu diingat bahawa anggapan penyakit ini harus berlaku apabila hepatomegali dikesan dalam pesakit dengan asites, terutama jika terdapat kelainan pada sistem pembekuan darah. Diagnosis adalah berdasarkan manifestasi klinikal penyakit ini. Perubahan dalam parameter makmal adalah tidak wajar. Mungkin ada leukositosis, peningkatan, kekurangan dan hypoproteinemia, peningkatan dalam aktiviti ferrite. Kepekatan protein yang tinggi dan peningkatan kecerunan albumin serum-sditicheskogo mungkin menunjukkan kehadiran trombosis atau oklromotoksin daripada urat hati. Pada tomografi yang dikira tanpa kontras, dan juga oleh ultrabunyi, lobus caudate hati dan bahagian-bahagian parenchyma yang bersebelahan dengan bekalan darah yang berkurangan ditentukan. Ultrasound Doppler digunakan. Dengan tomografi nuklear magnetik, hati tidak homogen, terdapat peningkatan dalam lobus caudate hati. Data angiografi boleh dipercayai dalam diagnosis (cavography dan venohepatography yang lebih rendah). Data hepato-biopsi (atropi hepatosit dalam zon centrolobular, kesesakan vena, trombosis di rantau venules terminal hepatik) adalah nilai diagnostik.
Rawatan Penyakit dan Budd-Chiari Syndrome
Rawatan Sindrom Budd-Chiari. Dalam ketiadaan kekurangan hepatik, rawatan pembedahan ditunjukkan - pengenaan anastomosis. Dalam kes asites tahan, oliguria menunjukkan anastomosis limfosit. Dalam kes stenosis vena cava inferior atau pembesaran membrannya, membranotomi trans perkembangan, pembesaran dan prostesis stena atau memotong vena cava dengan atrium kanan digunakan. Sapukan jenis berikut shunt portosystemik (portokal, mezokavalny, mesoatrial). Pemindahan hati boleh memulihkan keadaan fungsinya.
Terapi konservatif hanya memberikan kesan gejala sementara. Kadar kematian apabila menggunakan terapi konservatif adalah 85-90%. Rawatan konservatif terdiri daripada ubat preskripsi yang meningkatkan metabolisme dalam sel hati, diuretik dan antagonis aldosteron, glukokortikosteroid. Menurut petunjuk, agen antiplatelet dan ejen fibrinolitik digunakan.
Ramalan:
Bentuk akut biasanya membawa kepada koma hepatik dan kematian pesakit. Jangka hayat pesakit dengan proses terhad jangka panjang semasa terapi gejala mencapai beberapa tahun. Prognosis ini sebahagian besarnya ditentukan oleh etiologi sindrom, prevalensi oklusi dan kemungkinan penghapusannya.
Tanda trombosis urat hati (Budd-Chiari syndrome) dan rawatannya
Hati adalah badan yang melakukan sejumlah besar fungsi penting, yang melanggar perubahan yang terjadi di seluruh tubuh. Kegagalan dalam operasi normal organ penting boleh disebabkan oleh banyak sebab. Tetapi apa sahaja keadaannya, hati, yang berfungsi tidak normal, adalah alasan untuk memberi perhatian lebih kepada keadaan kesihatannya. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang jarang berlaku, tetapi secara langsung berkaitan dengan fungsi normal hati. Pengembangan keadaan patologi seperti ini mungkin disebabkan oleh anomali vaskular kongenital atau kecederaan yang berkaitan, trombosis, serta penyakit lain.
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang mengakibatkan penyempitan saluran urat bersebelahan dengan hati, termasuk vena portal, dan perubahan dalam aliran keluar darah normal dari hati, yang menyebabkan trombosis mereka. Patologi ini adalah penyebab stagnasi dalam tubuh, yang boleh menyebabkan perkembangan fibrosis hati. Selepas organ vital terhenti berfungsi secara normal, mabuk akan diperhatikan di dalam badan.
Penyebab patologi
Manifestasi utama sindrom Budd-Chiari adalah mungkin dengan perkembangan stenosis kongenital atau serangan membran portal dan vena cava yang lebih rendah. Serangan vena semacam itu adalah fenomena yang agak jarang berlaku dan boleh diperhatikan di Afrika. Seringkali, dengan patologi yang sama pada vena, varices esophageal, ascites, dan sirosis juga didiagnosis.
Manifestasi sekunder penyakit ini mungkin terhadap latar belakang kerusakan badan atau dapat dikesan untuk alasan yang tidak diketahui. Jika tidak mungkin untuk menubuhkan penyebab sebenar sindrom, maka itu adalah persoalan untuk mengembangkan sindrom Budd-Chiari idiopatik dan ini diperhatikan dalam 25-30% kes. Dalam kes lain, perkembangan penyakit didahului oleh faktor-faktor berikut:
Trombosis vaskular hati sering disebabkan oleh perubahan dalam aliran keluar darah yang normal.
Gejala sindrom
Tanda-tanda yang diamati semasa perkembangan patologi:
Di samping itu, perkembangan gejala seperti:
Kesemua gejala ini diucapkan atau dilicinkan, bergantung kepada bagaimana penyakit itu terus berlaku.
Gambar klinikal
Penyakit ini berkembang dengan ketara dan kronik. Kursus penyakit dalam bentuk akut direkodkan dalam 5-20% kes. Sindrom Badda-Chiari dalam manifestasi terangnya dicirikan oleh sindrom kesakitan yang kuat di epigastrium dan dari hypochondrium ke kanan, muntah dan pertumbuhan badan dalam jumlah. Dengan penyakit yang aktif, asites ditunjukkan selama beberapa hari. Apabila trombosis berlaku dan seseorang mengambil bahagian dalam proses vena portal hati, kaki menjadi bengkak, saluran dinding perut anterior berkembang. Sindrom adalah akut dan selama beberapa hari kini ia berubah menjadi ascites dengan kursus hemorrhagic. Kadang-kadang ia berlaku bersama dengan hydrothorax, terhadap latar belakang rawatan yang tidak berkesan dengan ubat jenis diuretik.
Sindrom Budd-Chiari paling kerap menampakkan diri dalam bentuk kronik (80-95% daripada kes). Apa yang awalnya dicirikan oleh penyakit asimptomatik penyakit dengan hepatomegali sahaja. Hanya selepas tempoh tertentu, pesakit mula mengadu rasa sakit di kuadran atas ke kanan, muntah. Selepas ini, peningkatan dalam hati dalam jumlah, penebalan dan sirosis dengan urat splenomegali dan varises dari vena portal dan saluran dinding dan dada perut dikesan.
Di peringkat terminal, Sindrom Badd-Chiari berkembang, serta vena varikos vena cava dan vena portal yang rendah. Hasil daripada perkembangan penyakit ini, kegagalan hati dan trombosis dari mesenterik hati diperhatikan.
Ciri diagnostik
Sindrom Budd-Chiari adalah keadaan patologi yang boleh didiagnosis jika seseorang mempunyai ascites dan perubahan patologi dalam sistem pembekuan darah. Untuk diagnosis yang tepat diambil kira dan manifestasi klinikal patologi.
Hasil penyelidikan di makmal tidak boleh selalu menunjukkan persamaan patologi ini. Leukositosis, dysproteinaemia dan hipoproteinemia, peningkatan ESR adalah tanda-tanda ciri-ciri patologi lain dalam bentuk akut dan kronik. Kepekatan protein yang tinggi dan peningkatan penunjuk albumin serum mungkin menunjukkan trombosis urat hepatic.
CT tanpa penggunaan agen kontras dan bantuan ultrasound untuk menentukan lobus caudate hati dan bahagian-bahagian sekitarnya parenchyma dengan peredaran darah yang berkurangan. Tomografi nuklear magnetik menentukan ketidaksopanan hati dan peningkatan dalam lobus caudate. Apabila melakukan peronggaan rendah dan venohepatografi, diagnosis yang tepat dibuat. Semasa melakukan biopsi hepato, adalah mungkin untuk mengesan atropi hepatosit dalam zon centrolobular, stagnasi vena portal vena dan trombosis di kawasan venules terminal dan hati. Oleh itu, untuk membuat diagnosis yang tepat, anda mesti lulus kajian berikut:
Terima kasih kepada kajian ini menentukan struktur urat hati, termasuk vena portal, mengesan trombosis dan penyempitan vesel hati, menentukan tahap kemerosotan aliran keluar darah dari organ.
Kaedah rawatan
Bergantung kepada jenis penyakit apa yang berlaku, kaedah rawatannya ditentukan.
Dengan asites, oliguria dilakukan anastomosis. Dan dalam kes stenosis portal dan vena cava inferior, membranotomi trans-atrium dilakukan, pengembangan dan penempatan prostesis ke kawasan stenosis yang berasingan atau memintas vein portal dengan atrium kanan. Hati dipulihkan dan berfungsi normal kerana pemindahannya.
Rawatan konservatif hanya memberikan bantuan sementara.
Rawatan konservatif Sindrom Budd-Chiari hanya memberikan bantuan sementara dan kematian dalam kes ini hampir 90%. Kaedah ini terdiri daripada penggunaan ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel hati, mengambil diuretik dan antagonis aldosteron, ubat glukokortikosteroid. Kadang-kadang agen antiplatelet dan agen fibrinolitik, ubat-ubatan yang mempunyai kesan thrombolytic, ditetapkan.
Rawatan komplikasi
Pesakit yang mempunyai trombosis dengan sirosis hati dan varises dari esophagus, perut, usus diberi rawatan yang sesuai untuk mencegah perkembangan pendarahan dari saluran gastrousus. Dalam kes ini, rawatan ditetapkan oleh beta-blocker.
Pelepasan asites tanpa penggunaan ubat adalah, di atas semua, pemakanan pemakanan diet, bagaimanapun, kaedah utama rawatan masih ubat. Campur tangan bedah untuk asites melibatkan penyingkiran cairan pertapa. Sebagai rawatan bagi asites refraktori dilakukan:
Ramalan
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang cukup teruk dalam bentuk akut kursus ini, yang mengamati perkembangan koma hepatik dan kematian. Jangka hayat pesakit dengan bentuk penyakit kronik, ketika melakukan rawatan gejala, dapat mencapai beberapa tahun. Prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh etiologi, serta kemungkinan penghapusannya. Apabila gejala penyakit dikesan, pesakit diperiksa oleh pakar bedah dan ahli gastroenterologi.
Selalunya, patologi ini diperhatikan pada wanita dengan gangguan hemorrhagic, dan juga pada lelaki berumur 40 hingga 50 tahun. 55% pesakit yang mempunyai diagnosis yang tepat dan menerima rawatan yang sesuai boleh hidup selama 10 tahun lagi.
Sindrom Budd-Chiari (I82.0)
Versi: Direktori Penyakit MedElement
Maklumat am
Penerangan ringkas
Penyakit Badda-Chiari adalah pembiakan endoflebitis utama urat hati dengan trombosis dan oklusi berikutnya, serta anomali perkembangan urat hati menyebabkan aliran darah terjejas dari hati.
Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder aliran keluar darah dari hati dalam beberapa keadaan patologi yang tidak dikaitkan dengan perubahan dalam hati.
Pengkelasan
- Sindrom Budd-Chiari Utama.
Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior. Penyebaran membran vena cava inferior adalah keadaan patologi yang jarang berlaku. Paling umum di kalangan penduduk Jepun dan Afrika. Dalam kebanyakan kes, sirosis hati, ascites dan varises urat esophagus didiagnosis pada pesakit dengan infeksi membran yang rendah vena cava.
- Sindrom Budd-Chiari sekunder.
Berlaku dengan peritonitis, tumor rongga abdomen, pericarditis, trombosis vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.
- Sindrom Budd-Chiari akut.
Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah. Dengan halangan akut urat hati, muntah tiba-tiba muncul, sakit sengit di rantau epigastrik dan di hipokondrium kanan (disebabkan oleh bengkak hati dan regangan kapsul glisson); jaundis dicatat. Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang dalam masa beberapa hari. Di peringkat terminal, muntah berdarah berlaku. Apabila trombosis menyertai vena cava inferior, edema pada bahagian bawah kaki dan pembesaran urat pada dinding abdomen anterior diperhatikan. Dalam kes-kes yang teruk dalam jumlah halangan pada urat hati, trombosis dari alat mesenterik berkembang dengan rasa sakit dan cirit-birit. Dalam akut akut Budd-Chiari sindrom, gejala-gejala ini berlaku secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan pesat. Penyakit ini mematikan dalam tempoh beberapa hari.
Penyebab kronik sindrom Budd-Chiari boleh menjadi fibrosis pada urat intrahepatik, kebanyakan kes yang disebabkan oleh proses keradangan. Penyakit ini boleh berlaku hanya hepatomegali dengan penambahan sakit secara beransur-ansur dalam hipokondrium yang betul. Di peringkat maju, hati meningkat dengan ketara, menjadi padat, ascites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk. Penyakit ini boleh menjadi rumit dengan pendarahan dari urat-urat yang melebar dari esophagus, perut dan usus.
- Saya jenis sindrom Budd-Chiari - Menghalang vena cava inferior dan halangan kedua-dua urat hati.
- Type II Budd-Chiari Syndrome - obstruksi vein hepatik besar.
- Jenis ketiga sindrom Budd-Chiari adalah halangan pada pembuluh darah hati kecil (penyakit veno-occlusive).
- Sindrom Budd-Chiari Idiopathic. Dalam 20-30% pesakit, etiologi penyakit itu tidak boleh ditubuhkan.
- Sindrom Budd-Chiari kongenital. Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.
- Sindrom trombotik Budd-Chiari. Perkembangan sindrom Budd-Chiari jenis ini dalam 18% kes dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III).
Di samping itu, penyebab Sindrom Budd-Chiari boleh: mengandung, sindrom antiphospholipid, penggunaan kontraseptif oral.
- Post-traumatik dan / atau disebabkan oleh proses keradangan. Terlibat dengan flekbitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), kecederaan, radiasi pengionan, penggunaan imunosupresan.
- Terhadap latar belakang neoplasma malignan. Sindrom Budd-Chiari mungkin timbul pada pesakit dengan sel renal atau karsinoma hepatoselular, tumor adrenal, leiomyosarcomas vena cava inferior.
- Pada latar belakang penyakit hati. Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan sirosis hati.
Etiologi dan patogenesis
Patogenesis. Dasar patogenik penyakit Chiari dan Sindrom Budd-Chiari adalah pelanggaran aliran keluar darah dari hati melalui sistem pembuluh hepatik (stasis hati pada hati) dengan perkembangan hipertensi portal (posthepatic block). Bergantung pada kadar perkembangan hipertensi portal, bentuk akut dan kronik penyakit dibezakan. Dalam bentuk yang akut, hati tumbuh dalam saiz, mempunyai tepi bulat, permukaan licin warna merah dan biru. Secara mikroskop mendedahkan gambar hati yang bertakung dengan kerosakan pada bahagian tengah lobula. Dengan halangan yang berterusan, penghapusan vena pusat, keruntuhan stromal dan neoplasma tisu penghubung di pusat lobus adalah mungkin. Proses-proses ini membawa kepada pembentukan sirosis congestive. Dalam bentuk kronik, terdapat penebalan dinding urat hati, kehadiran bekuan darah di dalamnya; mungkin penyembuhan vena dan mengubahnya menjadi tali berserat.
Epidemiologi
Di dunia, kejadian Sindrom Budd-Chiari adalah rendah dan berjumlah 1: 100 ribu orang.
Dalam 18% kes, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria psexysmal semenjak, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III); dalam 9% kes - dengan neoplasma malignan. Ia tidak mungkin untuk mendiagnosis sebarang penyakit bersamaan dalam 20-30% pesakit (Budd-Chiari idiopathic syndrome).
Selalunya wanita dengan gangguan hematologi menjadi sakit.
Sindrom Budd-Chiari muncul pada usia 40-50 tahun.
Kadar kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian berlaku akibat kegagalan hati fulminant dan asites.
Gambar klinikal
Gejala, semasa
Ciri-ciri manifestasi klinikal. Dengan sifat perkembangan penyakit ini membongkar bentuk akut, subakut dan kronik.
Halangan boleh berlaku pada pelbagai peringkat:
Jaundis jarang berlaku. Kemunculan edema periferi menunjukkan kemungkinan trombosis atau mampatan vena cava inferior. Jika rawatan perubatan yang diperlukan tidak disediakan kepada pesakit tersebut, mereka mati kerana komplikasi hipertensi portal.
Diagnostik
Tanda diagnostik yang khusus untuk sindrom Budd-Chiari adalah pengesanan tekanan sempit rendah dalam urat hati menggunakan kaedah spleno dan hepatomanometry, sementara pada masa yang sama meningkatkan tekanan portal.
Menggunakan kaedah untuk mengenal pasti ascites, hepatosplenomegali, karsinoma hepatoselular, karsinoma sel renal. Sekiranya pesakit mempunyai trombosis urat portal, maka pengoksidaan dapat dilihat. Dalam 5-8% pesakit mendapati varises urat esofagus.
Ultrasound boleh mengesan bekuan darah dalam lumen vena cava inferior atau dalam urat hati. Di samping itu, menggunakan kaedah ini dapat mengesan tanda-tanda kerosakan hati yang meresap.
Kepekaan dan kekhususan kaedah adalah 85%.
Untuk mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari, adalah penting untuk membayangkan pembekuan darah dalam lumen vena cava inferior atau dalam urat hati. Dalam kajian ini, adalah mungkin untuk mengesan aliran darah terjejas di dalam kapal terjejas, rangkaian kolateral.
Dilakukan dengan kontras. Terdapat sebaran yang tidak sekata dari agen kontras. Oleh itu, perkadaran caudate pada pesakit dengan sindrom Budd-Chiari adalah hipertrophi, dan ia dicirikan oleh kepekatan bahan kontras yang lebih tinggi, berbanding dengan bahagian lain hati.
Di bahagian periferal badan, peredaran darah terjejas. Dalam 18-53% pesakit trombosis urat hepatic dan vena cava inferior dapat dikesan.
Kepekaan dan kekhususan kaedah adalah 90%. Dilakukan dalam kombinasi dengan angio, veno dan cholangiography. Dengan kajian ini, anda dapat mengesan pelanggaran hati, kawasan atrofi, hipertrofi, nekrosis, tanda-tanda degenerasi lemak.
Untuk pemeriksaan radionuklida, sulfur koloid dilabel dengan technetium (99mTs) digunakan. Pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mempunyai pengumpulan isotop yang meningkat di dalam lobus caudate hati. Di bahagian hati yang lain, mungkin terdapat pengumpulan yang tidak normal, pengumpulan isotop atau ketidakhadirannya yang lengkap.
Yang penting untuk diagnosis sindrom Budd-Chiari adalah hasil phlebography hati dan cavography yang lebih rendah. Semasa prosedur ini, ia juga mungkin untuk menjalankan angioplasti: untuk memasang stent, untuk melakukan trombolisis, untuk melakukan penyingkiran portokal intrahepatic transjugular.
Angiograms menggambarkan: hepatosplenomegali, gangguan aritmetik dari arteri hepatik akibat edema parenchyma, shunt arteriovenous. Terdapat kelembapan dalam laluan bahan kontras melalui hati.
Keamatan yang membezakan urat splenik dan portal berkurang. Aliran darah boleh dilakukan dalam dua arah atau berputar.
Trombosis atau embolus tumor vena cava inferior boleh dikesan semasa peronggaan rendah. Semasa phlebography hati, rangkaian kolateral antara venula hepatik dan urat besar boleh dikenalpasti; stenosis dan halangan urat hati.
Kajian ini dilakukan sebelum pemindahan hati untuk menentukan tahap kerosakan hepatoselular dan kehadiran fibrosis.
58% pesakit dengan sindrom Bad-Chiari akut mempunyai tanda-tanda histologi penyakit hati kronik (menurut penelitian explant hati): dalam 50% kes terdapat nod regenerasi besar (sehingga 10-40 mm diameter).
Diagnosis makmal
Dalam sindrom Badda-Chiari, mungkin ada leukositosis; peningkatan ESR.
Pada pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, masa prothrombin mungkin dipanjangkan. Masa prothrombin (s) mencerminkan masa pembekuan plasma selepas penambahan campuran thromboplastin-kalsium. Biasanya, angka ini adalah 15-20 saat.
Dalam analisis biokimia darah, aktiviti alanine aminotransferase (AlAT), aspartate aminotransferase (AsAT), dan alkali fosfatase (ALP) dinaikkan. Kandungan bilirubin mungkin sedikit dinaikkan.
Diagnosis keseimbangan
Diagnosis perbezaan Sindrom Budd-Chiari perlu dilakukan dengan penyakit veno-occlusive dan kegagalan jantung:
Penyakit Veno-occlusive.
Dibangunkan dalam 25% pesakit yang telah menjalani pemindahan tulang sumsum, serta pada pesakit yang menerima kemoterapi. Dalam penyakit ini, pemusnahan venules postinusoidal diperhatikan. Tiada perubahan patologi dalam vena cava inferior dan urat hati.
Kegagalan jantung.
Diagnosis pembezaan dibuat antara sindrom Budd-Chiari dan kegagalan jantung ventrikel kanan.
Komplikasi
Perkembangan komplikasi sindrom Budd-Chiari berikut mungkin:
- Pembangunan hipertensi portal.
- Perkembangan asites.
- Perkembangan kegagalan hati.
- Perkembangan pendarahan daripada pembuluh varikos esophagus, perut, usus.
- Perkembangan sindrom hepato-renal.
- Peritonitis bakteria boleh berlaku pada pesakit dengan asites.
- Perkembangan karsinoma hepatoselular adalah komplikasi yang jarang berlaku. Walaubagaimanapun, pada pesakit dengan infeksi membran yang lebih rendah daripada vena cava inferior, tumor ini diperhatikan dalam 25-47.5% kes.