Hati adalah organ penting dan pelbagai fungsi. Gangguan di hati menjejaskan keadaan seluruh organisma dan membawa kepada perkembangan pelbagai penyakit. Sebab kegagalan ini boleh menjadi banyak. Salah satu proses patologi yang menyebabkan disfungsi hepatik ialah sindrom Budd-Chiari. Gejala kompleks ini disebabkan oleh halangan pada urat hati, yang membawa kepada penurunan dalam lumen vaskular dan bekalan darah yang rosak kepada organ.
Sindrom Budd-Chiari ditemui pada akhir abad ke-19 oleh ahli bedah dari United Kingdom, Budd, dan ahli patologi Austria Kiari. Mereka secara bebas menggambarkan trombosis urat besar hati pada tahap sambungan mereka, yang menghalang penyingkiran darah dari lobulus hepatik. Menurut ICD-10, patologi kompleks urat hati dikaitkan dengan kumpulan "Embolisme dan trombosis urat yang lain" dan menerima kod I82.0.
Para saintis perubatan moden membezakan dua istilah perubatan: "penyakit" dan "sindrom" Budd-Chiari. Dalam kes pertama, kita bercakap tentang proses akut yang dikaitkan dengan trombosis vena vena hati, atau bentuk penyakit kronik, yang disebabkan oleh trombophlebitis dan fibrosis urat intrahepatik. Dalam kes kedua, bercakap tentang manifestasi klinikal penyakit bukan vaskular. Pembahagian proses patologi seperti gejala dan manifestasi yang sama ke dalam dua bentuk berbeza adalah bersyarat. Kekurangan oksigen dalam tisu hati membawa kepada iskemia, yang mempunyai kesan negatif terhadap aktiviti penting semua organ dan menunjukkan dirinya sebagai sindrom mabuk.
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit jarang yang mempunyai kursus akut, subakut, kronik, atau fulminant. Dengan hujung urat hati, bekalan darah normalnya terganggu. Pesakit mempunyai rasa sakit yang teruk di sebelah kanan abdomen, dispepsia, penyakit kuning, ascites, hepatomegali. Bentuk patologi akut dianggap paling berbahaya. Ia sering menyebabkan koma atau kematian pesakit.
Penyakit gastroenterologi ini sering menjejaskan wanita matang berusia 35-50 tahun yang menderita penyakit hematologi. Pada lelaki, penyakit ini kurang biasa. Baru-baru ini, doktor telah membunyikan penggera, kerana sindrom itu jauh lebih muda. Di Eropah, ia didaftarkan dengan satu orang dalam sejuta.
Semua pesakit dengan sindrom Budd-Chiari disyaki menjalani pemeriksaan perubatan penuh, termasuk Doppler hati vaskular ultrasound, CT dan MRI, biopsi tisu hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Terapi ubat yang komprehensif dan pembedahan tepat pada masanya hanya boleh memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Pesakit yang ditetapkan diuretik, disagregants dan thrombolytics. Dengan bentuk yang akut, peristiwa-peristiwa ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati ditunjukkan untuk pesakit tersebut.
Etiologi
Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat pelbagai. Kesemua mereka dibahagikan kepada dua kumpulan - kongenital dan diperolehi. Dalam hal ini, saintis telah mengenal pasti bentuk utama patologi: primer dan sekunder.
- Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - jangkitan membran atau stenosis vena cava inferior adalah biasa di Jepun dan Afrika. Ia dijumpai secara kebetulan, semasa pemeriksaan pesakit untuk penyakit hati yang lain, gangguan vaskular, atau asites dari asal tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Keabnormalan kongenital pada hati adalah faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
- sindrom menengah - komplikasi peritonitis, kecederaan perut, pericarditis, neoplasms malignan, penyakit hati, kolitis kronik, thrombophlebitis, hematologic dan gangguan autoimun, pendedahan kepada radiasi, jangkitan bakteria dan serangan parasit, mengandung dan melahirkan anak, pembedahan, pelbagai prosedur perubatan invasif, dengan mengambil tertentu mengion ubat-ubatan.
- Sindrom Idiopathic berkembang dalam 30% kes apabila tidak mungkin untuk menentukan punca penyakit yang tepat.
Klasifikasi etiologi sindrom ini mempunyai 6 bentuk: kongenital, trombosis, pasca trauma, radang, onkologi, hepatik.
Pautan sindrom patogenetik:
- Kesan faktor penyebab
- Pembentukan dan halangan pembuluh darah,
- Melambatkan aliran darah
- Pembangunan genangan,
- Pemusnahan hepatosit dengan pembentukan parut,
- Hipertensi dalam sistem urat portal,
- Pengaliran keluar darah melalui pembuluh darah kecil hati,
- Iskemia mikrovaskular organ,
- Penurunan dalam bahagian bahagian periferal hati,
- Hypertrophy dan pemadatan bahagian tengah badan,
- Proses nekrotik dalam tisu hati dan kematian hepatosit,
- Disfungsi hati.
Tanda-tanda patologi penyakit:
- Tisu hati yang besar, licin dan ungu yang menyerupai pala;
- Massa trombotik yang dijangkiti;
- Gumpalan darah yang mengandungi sel-sel tumor;
- Stasis vena dan lymphotase;
- Nekrosis zon centrolobular dan fibrosis yang meluas.
Perubahan patologi sedemikian membawa kepada gejala penyakit pertama. Dengan pemisahan satu urat hati, gejala ciri mungkin tidak wujud. Penyumbatan dua atau lebih batang venous berakhir dengan pelanggaran aliran darah portal, peningkatan tekanan dalam sistem portal, perkembangan hepatomegali dan overstretching kapsul hati, yang secara klinikal ditunjukkan oleh rasa sakit pada hipokondrium kanan. Kerosakan hepatosit dan disfungsi organ menyebabkan penyebab kematian atau kematian pesakit.
Faktor-faktor yang mendorong perkembangan trombosis vena portal:
- Duduk atau berdiri kerja
- Gaya hidup sedentari
- Kurangnya aktiviti fizikal biasa
- Tabiat buruk, terutama merokok,
- Penerimaan beberapa ubat yang meningkatkan pembekuan darah,
- Berat badan berlebihan.
Symptomatology
Gambaran klinikal sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Sebab utama yang menyebabkan pesakit beralih kepada doktor adalah sakit, yang menyebabkan dia tidak tidur dan berehat.
- Bentuk akut penyakit berlaku tiba-tiba dan ditunjukkan oleh sakit yang tajam di kuadran dan perut, gejala suram - muntah-muntah dan cirit-birit, demam kuning pada kulit dan sclera, hepatomegali. Bengkak kaki disertai oleh pengembangan dan pembesaran urat saphenous di dalam perut. Gejala muncul secara tiba-tiba dan berkembang dengan pesat, memburukkan keadaan umum pesakit. Mereka bergerak dengan kesukaran dan tidak dapat lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi renal berkembang pesat. Cecair bebas terkumpul di dada dan perut. Muncul limfostasis. Proses sedemikian praktikal tidak dapat diterima oleh terapi dan berakhir dengan koma atau kematian pesakit.
- Tanda-tanda bentuk sindrom subakut adalah: hepatosplenomegali, sindrom hypercoagulative, ascites. Symptomatology meningkat dalam tempoh enam bulan, keupayaan bekerja pesakit berkurangan. Bentuk subacute biasanya menjadi kronik.
- Bentuk kronik berkembang terhadap latar belakang trombophlebitis urat hati dan percambahan serat fibrous dalam rongga mereka. Ia mungkin tidak nyata selama bertahun-tahun, iaitu, ia mungkin tanpa gejala, atau ia mungkin menunjukkan tanda-tanda sindrom asthenic - malaise, keletihan, keletihan. Dalam kes ini, hati sentiasa diperbesarkan, permukaannya padat, pinggirnya menonjol dari bawah gundik kostum. Sindrom dikesan hanya selepas peperiksaan menyeluruh terhadap pesakit. Secara beransur-ansur, mereka mengalami ketidakselesaan dan ketidakselesaan di hipokondrium yang betul, kurang selera makan, kembung perut, muntah, sclerera icteric, dan bengkak pergelangan kaki. Sindrom nyeri adalah sederhana.
- Bentuk fulminant dicirikan oleh peningkatan pesat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam masa beberapa hari, pesakit mengalami jaundis, disfungsi buah pinggang, dan asites. Perubatan rasmi menyedari kes terpencil dalam bentuk patologi ini.
Sekiranya tiada terapi sokongan dan gejala, komplikasi serius dan akibat berbahaya akan berlaku:
- pendarahan dalaman
- disuria,
- peningkatan tekanan dalam sistem portal,
- urat varicose esofagus,
- hepatosplenomegaly,
- sirosis hati,
- hydrothorax, ascites,
- hepatic encephalopathy,
- kegagalan hepatorenal
- peritonitis bakteria.
akibat daripada peningkatan hipertensi portal - satu gejala "kepala ubur-ubur" dan asites (kanan)
Pada peringkat terakhir kegagalan hati progresif, koma timbul, dari mana pesakit jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah gangguan fungsi fungsi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerosakan hati yang teruk. Koma disifatkan sebagai perkembangan yang konsisten. Pada mulanya, kebimbangan, kegelisahan atau suram, keadaan apatis timbul pada pesakit, sering euforia. Pemikiran melambatkan, tidur dan orientasi dalam ruang dan masa terganggu. Kemudian gejala-gejala menjadi lebih teruk: pesakit menjadi keliru, mereka menjerit dan menangis, mereka akut bereaksi terhadap peristiwa-peristiwa biasa. Gejala meningisme, "hati" dari mulut, gegaran tangan, pendarahan dalam mukosa mulut dan saluran pencernaan muncul. Sindrom hemorrhagic disertai oleh edematous-ascitic. Nyeri tajam di sebelah kanan, pernafasan patologi, hiperbilirubinemia - tanda patologi peringkat akhir. Pesakit mempunyai sawan, murid dilebarkan, penurunan tekanan, refleks mati-matian, berhenti bernafas.
Diagnostik
Diagnosis Sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinikal, data anamnestic dan hasil makmal dan teknik instrumental. Selepas mendengar aduan dari pesakit, doktor menjalankan pemeriksaan visual dan mengenal pasti tanda-tanda ascites dan hepatomegali.
Diagnosis akhir membolehkan peperiksaan tambahan.
- Hemogram - leukositosis, peningkatan ESR,
- Coagulogram - peningkatan dalam masa dan indeks prothrombin,
- Biokimia darah - pengaktifan enzim hati, meningkatkan kadar bilirubin, mengurangkan jumlah protein dan nisbah pecahan pecahan,
- Dalam cecair ascitic - albumin, leukosit.
- Ultrasound hati - pengembangan urat hati, peningkatan urat portal;
- Sonographic Doppler - gangguan vaskular, trombosis dan stenosis urat hepatic,
- Portografi - kajian sistem vena portal selepas suntikan agen sebaliknya ke dalamnya;
- Hepatomanometry dan splenometry - pengukuran tekanan dalam urat hati dan limpa;
- X-ray rongga abdomen - ascites, karsinoma, hepatosplenomegali, varian esophageal;
- Angiografi dan venohepatografiya sebaliknya - penyetempatan bekuan darah dan darjah sirkulasi hepatik terjejas;
- Pemeriksaan CT - hypertrophy hati, pembengkakan parenchyma, kawasan heterogen tisu hati;
- MRI - proses atropik di hati, fokus pada nekrosis dalam tisu hati, regenerasi lemak organ;
- Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atropi hepatosit, kesesakan, microthrombus;
- Scintigraphy membolehkan menentukan lokasi trombosis.
Kajian komprehensif membolehkan anda menubuhkan diagnosis yang tepat, walaupun dengan gambar klinikal yang paling kompleks. Taktik prognosis dan rawatan bergantung pada bagaimana dengan tepat dan cepat diagnosis penyakit.
Peristiwa perubatan
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Langkah terapeutik umum sedikit dan secara ringkas memudahkan keadaan pesakit dan mencegah perkembangan komplikasi.
- Pembuangan blok vena
- Penghapusan hipertensi portal,
- Pemulihan aliran darah vena
- Normalisasi bekalan darah ke hati,
- Mencegah komplikasi
- Penghapusan gejala patologi.
Semua pesakit adalah tertakluk kepada hospital. Ahli gastroenterologi dan pakar bedah memberi mereka ubat-ubatan berikut:
- diuretik - Veroshpiron, Furosemide,
- hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
- glucocorticosteroids - Prednisolone, Dexamethasone,
- agen antiplatelet - Clexan, Fragmin,
- thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
- fibrinolitik - "Fibrinolysin", "Curantil",
- protein hidrolisis,
- transfusi sel darah merah, plasma.
Dengan perkembangan komplikasi yang teruk, sitostatik diberikan kepada pesakit. Terapi diet adalah sangat penting dalam rawatan asites. Ia terhad kepada natrium. Dos yang besar diuretik dan paracentesis ditunjukkan.
Rawatan konservatif tidak berkesan dan hanya memberikan peningkatan jangka pendek. Ia memanjangkan hayat 2 tahun 80% sakit. Apabila terapi dadah tidak mengatasi hipertensi portal, kaedah pembedahan digunakan. Tanpa pembedahan, komplikasi mematikan berkembang dalam masa 2-5 tahun. Kematian berlaku dalam 85-90% kes. Kegagalan hepatik dan ensefalopati hanya dirawat secara gejala, yang dikaitkan dengan ketidakpatuhan perubahan patologi organ-organ.
Campur tangan bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum pembedahan, semua pesakit menjalani angiography, yang membolehkan untuk menubuhkan penyebab oklusi urat hati.
Jenis utama operasi:
contoh operasi shunt
- Anastomosis - penggantian saluran yang diubah secara patologi dengan mesej tiruan untuk menormalkan aliran darah dalam urat hati;
- shunting adalah operasi yang memulihkan aliran darah di dalam kapal-kapal hati dengan melewati tapak oklusi menggunakan shunts;
- prostena vena cava;
- pelebaran vein yang terjejas dengan belon;
- stenting vaskular;
- angioplasti dilakukan selepas dililit;
- Transplantasi hati adalah rawatan yang paling berkesan untuk patologi.
Rawatan pembedahan berkesan dalam 90% pesakit yang dikendalikan. Transplantasi hati membolehkan anda mencapai kejayaan yang baik dan memanjangkan hayat pesakit selama 10 tahun.
Ramalan
Bentuk akut dari Budd-Chiari syndrome mempunyai prognosis yang kurang baik dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang teruk: koma, perdarahan dalaman dan peradangan bakteria peritoneum. Sekiranya tiada terapi yang mencukupi, kematian berlaku dalam tempoh 2-3 tahun dari kemunculan tanda-tanda penyakit klinikal yang pertama.
Kehidupan selama sepuluh tahun adalah tipikal bagi pesakit yang menjalani sindrom kronik. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pesakit, kehadiran penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan lengkap untuk pesakit kini tidak mungkin. Perkembangan transplantologi pada masa akan datang akan meningkatkan peluang pesakit kembali pulih.
Tanda trombosis urat hati (Budd-Chiari syndrome) dan rawatannya
Hati adalah badan yang melakukan sejumlah besar fungsi penting, yang melanggar perubahan yang terjadi di seluruh tubuh. Kegagalan dalam operasi normal organ penting boleh disebabkan oleh banyak sebab. Tetapi apa sahaja keadaannya, hati, yang berfungsi tidak normal, adalah alasan untuk memberi perhatian lebih kepada keadaan kesihatannya. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang jarang berlaku, tetapi secara langsung berkaitan dengan fungsi normal hati. Pengembangan keadaan patologi seperti ini mungkin disebabkan oleh anomali vaskular kongenital atau kecederaan yang berkaitan, trombosis, serta penyakit lain.
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang mengakibatkan penyempitan saluran urat bersebelahan dengan hati, termasuk vena portal, dan perubahan dalam aliran keluar darah normal dari hati, yang menyebabkan trombosis mereka. Patologi ini adalah penyebab stagnasi dalam tubuh, yang boleh menyebabkan perkembangan fibrosis hati. Selepas organ vital terhenti berfungsi secara normal, mabuk akan diperhatikan di dalam badan.
Penyebab patologi
Manifestasi utama sindrom Budd-Chiari adalah mungkin dengan perkembangan stenosis kongenital atau serangan membran portal dan vena cava yang lebih rendah. Serangan vena semacam itu adalah fenomena yang agak jarang berlaku dan boleh diperhatikan di Afrika. Seringkali, dengan patologi yang sama pada vena, varices esophageal, ascites, dan sirosis juga didiagnosis.
Manifestasi sekunder penyakit ini mungkin terhadap latar belakang kerusakan badan atau dapat dikesan untuk alasan yang tidak diketahui. Jika tidak mungkin untuk menubuhkan penyebab sebenar sindrom, maka itu adalah persoalan untuk mengembangkan sindrom Budd-Chiari idiopatik dan ini diperhatikan dalam 25-30% kes. Dalam kes lain, perkembangan penyakit didahului oleh faktor-faktor berikut:
- kecederaan perut;
- sirosis;
- peritonitis;
- pericarditis;
- neoplasma malignan;
- perubahan dalam pembekuan darah;
- trombosis dan kecacatan kongenital hati;
- penggunaan kontraseptif yang berpanjangan.
Trombosis vaskular hati sering disebabkan oleh perubahan dalam aliran keluar darah yang normal.
Gejala sindrom
Tanda-tanda yang diamati semasa perkembangan patologi:
- sakit perut kanan;
- ascites;
- peningkatan limpa dan hati.
Di samping itu, perkembangan gejala seperti:
- jaundis yang berbeza-beza;
- loya dan muntah darah;
- encephalopathy.
Kesemua gejala ini diucapkan atau dilicinkan, bergantung kepada bagaimana penyakit itu terus berlaku.
Gambar klinikal
Penyakit ini berkembang dengan ketara dan kronik. Kursus penyakit dalam bentuk akut direkodkan dalam 5-20% kes. Sindrom Badda-Chiari dalam manifestasi terangnya dicirikan oleh sindrom kesakitan yang kuat di epigastrium dan dari hypochondrium ke kanan, muntah dan pertumbuhan badan dalam jumlah. Dengan penyakit yang aktif, asites ditunjukkan selama beberapa hari. Apabila trombosis berlaku dan seseorang mengambil bahagian dalam proses vena portal hati, kaki menjadi bengkak, saluran dinding perut anterior berkembang. Sindrom adalah akut dan selama beberapa hari kini ia berubah menjadi ascites dengan kursus hemorrhagic. Kadang-kadang ia berlaku bersama dengan hydrothorax, terhadap latar belakang rawatan yang tidak berkesan dengan ubat jenis diuretik.
Sindrom Budd-Chiari paling kerap menampakkan diri dalam bentuk kronik (80-95% daripada kes). Apa yang awalnya dicirikan oleh penyakit asimptomatik penyakit dengan hepatomegali sahaja. Hanya selepas tempoh tertentu, pesakit mula mengadu rasa sakit di kuadran atas ke kanan, muntah. Selepas ini, peningkatan dalam hati dalam jumlah, penebalan dan sirosis dengan urat splenomegali dan varises dari vena portal dan saluran dinding dan dada perut dikesan.
Di peringkat terminal, Sindrom Badd-Chiari berkembang, serta vena varikos vena cava dan vena portal yang rendah. Hasil daripada perkembangan penyakit ini, kegagalan hati dan trombosis dari mesenterik hati diperhatikan.
Ciri diagnostik
Sindrom Budd-Chiari adalah keadaan patologi yang boleh didiagnosis jika seseorang mempunyai ascites dan perubahan patologi dalam sistem pembekuan darah. Untuk diagnosis yang tepat diambil kira dan manifestasi klinikal patologi.
Hasil penyelidikan di makmal tidak boleh selalu menunjukkan persamaan patologi ini. Leukositosis, dysproteinaemia dan hipoproteinemia, peningkatan ESR adalah tanda-tanda ciri-ciri patologi lain dalam bentuk akut dan kronik. Kepekatan protein yang tinggi dan peningkatan penunjuk albumin serum mungkin menunjukkan trombosis urat hepatic.
CT tanpa penggunaan agen kontras dan bantuan ultrasound untuk menentukan lobus caudate hati dan bahagian-bahagian sekitarnya parenchyma dengan peredaran darah yang berkurangan. Tomografi nuklear magnetik menentukan ketidaksopanan hati dan peningkatan dalam lobus caudate. Apabila melakukan peronggaan rendah dan venohepatografi, diagnosis yang tepat dibuat. Semasa melakukan biopsi hepato, adalah mungkin untuk mengesan atropi hepatosit dalam zon centrolobular, stagnasi vena portal vena dan trombosis di kawasan venules terminal dan hati. Oleh itu, untuk membuat diagnosis yang tepat, anda mesti lulus kajian berikut:
- CT atau MRI;
- Ultrasound Doppler urat hati dan portal;
- scintigraphy;
- analisis biokimia;
- angiography;
- catheterization of vena cava dan portal vein.
Terima kasih kepada kajian ini menentukan struktur urat hati, termasuk vena portal, mengesan trombosis dan penyempitan vesel hati, menentukan tahap kemerosotan aliran keluar darah dari organ.
Kaedah rawatan
Bergantung kepada jenis penyakit apa yang berlaku, kaedah rawatannya ditentukan.
Dengan asites, oliguria dilakukan anastomosis. Dan dalam kes stenosis portal dan vena cava inferior, membranotomi trans-atrium dilakukan, pengembangan dan penempatan prostesis ke kawasan stenosis yang berasingan atau memintas vein portal dengan atrium kanan. Hati dipulihkan dan berfungsi normal kerana pemindahannya.
Rawatan konservatif hanya memberikan bantuan sementara.
Rawatan konservatif Sindrom Budd-Chiari hanya memberikan bantuan sementara dan kematian dalam kes ini hampir 90%. Kaedah ini terdiri daripada penggunaan ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel hati, mengambil diuretik dan antagonis aldosteron, ubat glukokortikosteroid. Kadang-kadang agen antiplatelet dan agen fibrinolitik, ubat-ubatan yang mempunyai kesan thrombolytic, ditetapkan.
Rawatan komplikasi
Pesakit yang mempunyai trombosis dengan sirosis hati dan varises dari esophagus, perut, usus diberi rawatan yang sesuai untuk mencegah perkembangan pendarahan dari saluran gastrousus. Dalam kes ini, rawatan ditetapkan oleh beta-blocker.
Pelepasan asites tanpa penggunaan ubat adalah, di atas semua, pemakanan pemakanan diet, bagaimanapun, kaedah utama rawatan masih ubat. Campur tangan bedah untuk asites melibatkan penyingkiran cairan pertapa. Sebagai rawatan bagi asites refraktori dilakukan:
- pemindahan hati;
- laparocentesis;
- shunting portosystemic transyugular.
Ramalan
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang cukup teruk dalam bentuk akut kursus ini, yang mengamati perkembangan koma hepatik dan kematian. Jangka hayat pesakit dengan bentuk penyakit kronik, ketika melakukan rawatan gejala, dapat mencapai beberapa tahun. Prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh etiologi, serta kemungkinan penghapusannya. Apabila gejala penyakit dikesan, pesakit diperiksa oleh pakar bedah dan ahli gastroenterologi.
Selalunya, patologi ini diperhatikan pada wanita dengan gangguan hemorrhagic, dan juga pada lelaki berumur 40 hingga 50 tahun. 55% pesakit yang mempunyai diagnosis yang tepat dan menerima rawatan yang sesuai boleh hidup selama 10 tahun lagi.
Sindrom Budd-Chiari
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh halangan hati pembuluh darah, menyebabkan aliran darah dan stasis vena terganggu. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan utama dalam kapal dan gangguan sekunder sistem peredaran darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang berlaku dalam bentuk akut, subakut atau kronik. Gejala utama adalah sakit parah di hipokondrium kanan, hati yang diperbesar, mual, muntah, jaundis sederhana, ascites. Bentuk akut yang paling berbahaya bagi penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pesakit. Rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang berpanjangan, jangkaan jangka hayat bergantung kepada pembedahan yang berjaya.
Sindrom Budd-Chiari
Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologi yang dikaitkan dengan perubahan aliran darah di hati akibat penurunan lumen urat yang bersebelahan dengan organ ini. Hati melakukan pelbagai fungsi, fungsi normal badan bergantung kepada keadaannya. Oleh itu, gangguan peredaran darah menjejaskan semua sistem dan organ dan mengakibatkan mabuk umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder urat besar, yang membawa kepada genangan darah dalam hati, atau sebaliknya, perubahan utama dalam saluran darah yang berkaitan dengan keabnormalan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku dalam gastroenterology: menurut statistik, kekerapan lesi ialah 1: 100,000 penduduk. Dalam 18% kes, penyakit itu disebabkan oleh gangguan hematologi, dalam 9% - oleh tumor malignan. Dalam 30% kes, mustahil untuk mengenal pasti komorbiditi. Selalunya, patologi itu mempengaruhi wanita 40-50 tahun.
Punca Sindrom Budd-Chiari
Perkembangan sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai anomali kongenital pada hati hati dan komponen strukturnya, serta penyempitan dan penghapusan urat hati. Dalam 30% kes, adalah mustahil untuk mengetahui sebab sebenar keadaan ini, maka mereka bercakap tentang sindrom Budd-Chiari idiopatik.
Trauma yang buruk ke perut, penyakit hati, keradangan peritoneal (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, ubat tertentu, penyakit berjangkit, kehamilan dan kelahiran boleh mencetuskan kemunculan sindrom Badda-Chiari.
Kesemua sebab-sebab ini membawa kepada patensi vena yang merosakkan dan perkembangan stagnasi, yang secara beransur-ansur menyebabkan kemusnahan tisu hati. Di samping itu, peningkatan tekanan intrahepatik, yang boleh menyebabkan perubahan nekrotik. Sudah tentu, dengan penghapusan salur besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cawangan vena lain (urat yang tidak berpasangan, urat intercostal dan paravertebral), tetapi mereka tidak dapat mengatasi jumlah darah sedemikian.
Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bahagian periferal hati dan hipertrofi bahagian tengahnya. Peningkatan saiz hati seterusnya memburukkan lagi keadaan, kerana ia memerah vena cava lebih kuat, menyebabkan halangannya yang lengkap.
Gejala Sindrom Budd-Chiari
Kapal yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi dalam sindrom Budd-Chiari: urat hepatic kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinikal sindrom ini bergantung kepada jumlah kapal yang rosak: jika hanya satu vein yang menderita, maka patologi itu tidak gejala dan tidak menyebabkan kemerosotan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih urat tidak lulus tanpa jejak.
Gejala dan intensiti mereka bergantung kepada penyakit akut, subakut atau kronik penyakit ini. Bentuk patologi akut berkembang secara tiba-tiba: pesakit mengalami kesakitan yang teruk di dalam perut dan di kawasan hipokondrium yang betul, mual dan muntah. Penyakit jaundis sederhana muncul dan saiz hati meningkat secara dramatik (hepatomegali). Sekiranya patologi mempengaruhi vena cava, maka pembengkakan anggota badan yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous pada badan dicatatkan. Selepas beberapa hari, kegagalan buah pinggang, ascites dan hydrothorax muncul, yang sukar dirawat dan diiringi oleh muntah berdarah. Sebagai peraturan, bentuk ini berakhir dengan koma dan kematian pesakit.
Kursus subakut dicirikan oleh hati yang diperbesar, gangguan rheologi (atau sebaliknya, peningkatan pembekuan darah), ascites, splenomegaly (pembesaran limpa).
Bentuk kronik boleh sekian lama tidak memberikan tanda-tanda klinikal, penyakit ini hanya disifatkan oleh peningkatan saiz hati, kelemahan dan peningkatan keletihan. Secara beransur-ansur, ketidakselesaan muncul di bawah tulang rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa diperbesar, dan kegagalan hati berkembang sebagai hasilnya. Ia adalah bentuk kronik penyakit yang direkodkan dalam kebanyakan kes (80%).
Sastera menggambarkan sejarah terpencil bentuk kilat, yang dicirikan oleh peningkatan pesat dan progresif dalam gejala. Dalam masa beberapa hari, penyakit kuning, kegagalan buah pinggang dan hepatik, ascites.
Diagnosis Sindrom Badd-Chiari
Sindrom Badd-Chiari boleh disyaki dengan perkembangan gejala ciri: asites dan hepatomegali dengan peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi perlu melakukan pemeriksaan tambahan (ujian instrumental dan makmal).
Kaedah makmal memberi keputusan berikut: kiraan darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan ESR; Coagulogram menunjukkan peningkatan dalam masa prothrombin, ujian darah biokimia menentukan peningkatan dalam aktiviti enzim hati.
Kaedah instrumen (ultrasound hati, sonografi Doppler, portografi, imbasan CT, hati MRI) boleh mengukur saiz hati dan limpa, menentukan tahap kebasahan dan vaskular, serta punca penyakit, mengesan pembekuan darah dan stenosis vena.
Rawatan Sindrom Budd-Chiari
Langkah-langkah terapeutik bertujuan untuk mengembalikan aliran darah vena dan menghapuskan gejala. Terapi konservatif memberikan kesan sementara dan menyumbang kepada peningkatan yang sedikit dalam keadaan keseluruhan. Pesakit dirawat diuretik, yang mengeluarkan cecair yang berlebihan dari badan, serta ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk melegakan kesakitan dan proses keradangan, glukokortikosteroid digunakan. Ejen antiplatelet dan fibrinolitik diresepkan kepada semua pesakit, meningkatkan kadar resorpsi darah beku dan meningkatkan sifat rheologi darah. Kematian dengan penggunaan terapi kaedah teratur konservatif adalah 85-90%.
Adalah mungkin untuk memulihkan bekalan darah ke hati hanya dengan pembedahan, tetapi prosedur pembedahan dijalankan hanya jika tiada kegagalan hati dan trombosis urat hati. Sebagai peraturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosa - komunikasi buatan antara kapal yang rosak; shunting - penciptaan cara tambahan aliran darah; pemindahan hati. Sekiranya stenosis vena cava unggul, prostesis dan pengembangannya ditunjukkan.
Prognosis dan komplikasi Sindrom Budd-Chiari
Prognosis penyakit ini mengecewakan, ia dipengaruhi oleh usia pesakit, patologi kronik yang bersamaan, kehadiran sirosis. Kekurangan rawatan berakhir dengan kematian pesakit dari segi 3 bulan hingga 3 tahun selepas diagnosis. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk hepatic encephalopathy, pendarahan, kegagalan buah pinggang yang teruk.
Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari sindrom Budd-Chiari. Masa hidup pesakit dengan patologi kronik mencapai 10 tahun. Prognosis bergantung kepada kejayaan pembedahan.
Sindrom Budd-Chiari: penyebab, gejala, diagnosis dan rawatan
Sindrom atau penyakit Badd-Chiari dipanggil halangan (halangan, trombosis) urat yang membekalkan hati dalam bidang gabungan mereka dengan vena cava inferior. Kesan vaskular seperti ini disebabkan oleh punca primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang diperolehi dan keradangan vaskular (endophlebitis) dan menyebabkan gangguan keluar darah normal dari hati. Penyumbatan urat hepatic sedemikian boleh menjadi akut, subakut atau kronik dan berjumlah 13-61% daripada semua kes endoflebitis dengan trombosis. Ia membawa kepada gangguan fungsi hati dan kerosakan pada sel-selnya (hepatosit). Selanjutnya, penyakit ini menyebabkan kerosakan sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pesakit.
Sindrom Budd-Chiari lebih biasa pada wanita dengan penyakit hematologi, selepas 40-50 tahun, dan kekerapan perkembangannya adalah 1: 1000 ribu orang. Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit dengan patologi ini dapat hidup, dan kematian berlaku akibat kegagalan buah pinggang yang teruk.
Punca, mekanisme pembangunan dan klasifikasi
Selalunya, sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh keabnormalan kongenital dalam perkembangan saluran hati atau patologi darah keturunan. Perkembangan penyakit ini menyumbang kepada:
- kongenital atau diperolehi gangguan hematologi: coagulopathy (kekurangan S, C protein atau prothrombin II, hemoglobinuria datang tiba-tiba, polycythemia, sindrom Antiphospholipid, dll), penyakit myeloproliferative, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang pil hormon, keturunan dan penyakit keradangan usus kronik, sistemik vasculitis;
- neoplasma: karsinoma hati, vena cava leiomyoma inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nephroblastoma;
- penyebab mekanikal: penyempitan vena hepatic, oklusi membran vena cava inferior, hipoplasia urat suprahepatic, penyumbatan vena cava inferior selepas kecederaan atau pembedahan;
- memindahkan trombophlebitis;
- jangkitan kronik: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis atau abses;
- sirosis hati pelbagai etiologi.
Menurut statistik, dalam 20-30% pesakit, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, dalam 18% kes yang diprovokasi oleh keabnormalan pembekuan darah, dan dalam 9% - oleh tumor malignan.
Untuk sebab-sebab etiologi pembangunan, sindrom Budd-Chiari diklasifikasikan seperti berikut:
- Idiopatik: etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
- Kongenital: berkembang disebabkan oleh gabungan atau stenosis vena cava inferior.
- Post-traumatik: disebabkan oleh kecederaan, pendedahan kepada radiasi pengionan, flekbitis, mengambil imunostimulant.
- Thrombotic: disebabkan oleh gangguan hematologi.
- Disebabkan oleh kanser: dicetuskan oleh karsinoma hepatoselular, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dan sebagainya.
- Membangunkan terhadap latar belakang pelbagai jenis sirosis hati.
Semua penyakit dan keadaan di atas boleh menyebabkan manifestasi sindrom Budd-Chiari, kerana mereka adalah penyebab trombosis etiologi, stenosis atau penghapusan saluran darah. Asymptomatically, hanya halangan satu daripada urat hati boleh terjadi, tetapi dengan perkembangan penyumbatan dalam lumen dua vena, terdapat pelanggaran aliran darah vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini membawa kepada perkembangan hepatomegali, yang seterusnya, menimbulkan ketegangan kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi yang menyakitkan di hipokondrium yang betul.
Selepas itu, kebanyakan pesakit, aliran darah vena mula berlaku melalui vena paravertebral, vena yang tidak berpasangan dan vesel intercostal, tetapi saliran sedemikian hanya sebahagiannya berkesan, dan kesesakan venous membawa kepada hipertropi pusat dan atrofi periferi hati. Selain itu, hampir 50% pesakit dengan diagnosis ini dapat mengembangkan peningkatan patologis dalam ukuran lobus hepatic caudate, yang menyebabkan halangan lumen vena cava yang lebih rendah. Dari masa ke masa, perubahan seperti ini membawa kepada pembentukan kegagalan hati fulminant, yang berlaku terhadap latar belakang hepatocyte necrosis, paresis vaskular, encephalopathy, pembekuan terjejas atau sirosis hati.
Dengan penyetempatan laman trombosis dan endophlebitis, sindrom Budd-Chiari boleh terdiri daripada tiga jenis:
- I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder vena hepatik;
- II - penghapusan venous venous besar hati;
- III - penghapusan venous kecil vena hati.
Gejala
Sifat manifestasi klinikal Sindrom Budd-Chiari bergantung kepada lokasi penyumbatan kapal hepatik, jenis penyakit (akut, fulminant, subacute atau kronik) dan kehadiran patologi yang disertakan dalam pesakit.
Kemunculan penyakit kronik yang paling kerap diperhatikan oleh penyakit Budd-Chiari, apabila sindrom tidak disertai oleh sebarang tanda yang kelihatan untuk masa yang lama dan hanya dapat dikesan oleh palpation atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, X-ray, CT, dll) dari hati. Dari masa ke masa, pesakit muncul:
- sakit di hati;
- muntah;
- hepatomegali teruk;
- pemadatan tisu hati.
Dalam sesetengah kes, pesakit mempunyai pengembangan venous venous vessels di sepanjang dinding anterior abdomen dan dada. Pada peringkat lanjut trombosis dari kapal splash, hipertensi portal dan kegagalan hati berkembang.
Dalam perkembangan sindrom akut atau subacute, yang diamati dalam 10-15% kes, pesakit didiagnosis:
- penampilan kesakitan akut dan pesat yang meningkat di hipokondrium yang betul;
- jaundis sederhana (sesetengah pesakit mungkin tidak hadir);
- loya atau muntah;
- pembesaran patologi hati;
- pembesaran variko dan pembengkakan venous cetek dangkal dalam bidang dinding perut dan dada anterior;
- bengkak kaki.
Dalam kes yang akut, penyakit Budd-Chiari berkembang pesat dan selepas beberapa hari, 90% pesakit membina tengkorak perut dan pengumpulan cecair dalam rongga perut (ascites), yang kadang-kadang digabungkan dengan hydrothorax dan tidak diperbetulkan oleh terapi diuretik. Pada peringkat terakhir, 10-20% pesakit menunjukkan tanda-tanda hepatic encephalopathy dan episod pendarahan vena dari perut dilated perut atau esofagus.
Bentuk Sindrom Budd-Chiari yang benar-benar sangat jarang berlaku. Ia dicirikan oleh perkembangan pesakit asites, peningkatan pesat dalam saiz hati, penyakit kuning teruk dan kegagalan hati yang cepat progresif.
Sekiranya tiada rawatan pembedahan dan terapeutik yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mati akibat komplikasi seperti yang disebabkan oleh hipertensi portal:
- ascites;
- pendarahan varises urat esofagus atau perut;
- hypersplenism (peningkatan ketara dalam saiz limpa dan pemusnahan sel-sel darah merah, platelet, sel darah putih dan sel darah lain).
Peratusan yang lebih besar pesakit dengan penyakit Budd-Chiari, disertai oleh penyumbatan lengkap urat, mati dalam masa 3 tahun kegagalan buah pinggang.
Keadaan kecemasan untuk sindrom Budd-Chiari
Dalam sesetengah kes, sindrom ini rumit oleh pendarahan dalaman dan gangguan kencing. Untuk memberikan bantuan yang tepat pada masanya, pesakit dengan patologi ini harus ingat bahawa, apabila keadaan tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil pasukan ambulans. Tanda-tanda seperti itu mungkin:
- perkembangan pesat gejala;
- muntah warna kopi;
- tinggalkan najis;
- penurunan tajam dalam jumlah urin.
Diagnostik
Seorang doktor mungkin mengesyaki perkembangan sindrom Budd-Chiari apabila pesakit mempunyai pembesaran hati, tanda-tanda ascites, sirosis hati, kegagalan hati dalam kombinasi dengan keabnormalan yang dikesan dalam ujian darah biokimia makmal. Untuk tujuan ini, ujian hati berfungsi dilakukan dengan faktor risiko untuk trombosis: kekurangan antitrombin-III, protein C, S, tahan terhadap protein C.
Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit dianjurkan untuk menjalani satu siri kajian instrumental:
- Ultrabunyi Doppler perut abdomen dan hati;
- Imbasan CT;
- MRI;
- kawagrafiya;
- venohepatography.
Jika keputusan semua kajian dipersoalkan, pesakit dirawat biopsi hati, yang membolehkan untuk mengesan tanda-tanda hepatocyte atrophy, trombosis dari venules terminal hati dan kesesakan vena.
Rawatan
Rawatan Sindrom Budd-Chiari boleh dilakukan oleh pakar bedah atau ahli gastroenterologi dalam keadaan hospital. Sekiranya tiada tanda-tanda kegagalan hati, rawatan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit yang tujuannya mengenakan anastomosis (sendi) di antara saluran darah hepatik. Untuk ini, jenis operasi berikut boleh dilakukan:
- angioplasti;
- shunting;
- dilabel balon.
Dalam kes gabungan fenil atau stenosis vena cava inferior, pemulihan aliran darah vena dilakukan dalam kasus pembranotomi, pembesaran, vektor pintasan dengan atrium, atau penggantian stenosis prostetik. Dalam kes yang paling teruk, dengan kerosakan tisu keseluruhan hati oleh sirosis dan gangguan fungsi lain yang tidak dapat dipulihkan dalam kerja, pemindahan hati mungkin disyorkan kepada pesakit.
Untuk mempersiapkan pesakit untuk pembedahan, untuk memulihkan aliran darah di hati dalam tempoh akut dan semasa pemulihan selepas rawatan pembedahan, pesakit diberikan terapi obat simtomatik. Menghadapi latar belakang penggunaannya, doktor mesti menetapkan ujian kawalan pesakit untuk tahap elektrolit dalam darah, masa prothrombin, dan membuat penyelarasan dalam skim terapi dan dos ubat tertentu. Kompleks terapi ubat termasuk ubat-ubatan seperti kumpulan farmakologi:
- ubat-ubatan yang menyumbang kepada normalisasi metabolisme dalam hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dan sebagainya;
- diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulan dan trombolytik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glucocorticoids.
Terapi ubat tidak dapat sepenuhnya menggantikan rawatan pembedahan, kerana ia memberikan kesan jangka pendek, dan survival dua tahun pesakit yang tidak beroperasi dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.
Sindrom Budd Chiari
Sindrom Budd-Chiari - halangan (trombosis) dari urat hati, yang diamati pada tahap aliran masuk mereka ke vena cava inferior dan menyebabkan gangguan keluar darah dari hati.
Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh doktor Inggeris G. Budd pada tahun 1845. Kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria N. Chiari memberikan maklumat mengenai 13 kes sindrom ini.
Kursus penyakit ini boleh menjadi akut dan kronik. Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah. Penyebab penyakit kronik adalah fibrosis urat intrahepatik, dalam kebanyakan kes disebabkan oleh proses keradangan.
Gejala klinikal penyakit ini ialah: sakit di bahagian atas abdomen, hati ringan, sakit pada palpation, ascites.
Diagnosis adalah berdasarkan penilaian manifestasi klinikal penyakit, keputusan pemeriksaan ultrasound Doppler aliran darah vena, kaedah pemeriksaan pencitraan (CT, MRI organ rongga abdomen); data spleno dan hepatomanometry, cavography yang lebih rendah, biopsi hati.
Rawatan adalah penggunaan antikoagulan, ubat thrombolytic dan diuretik. Operasi shunting dilakukan untuk menghilangkan halangan vaskular. Pesakit dengan akut akut Budd-Chiari sindrom ditunjukkan mempunyai pemindahan hati.
- Klasifikasi Sindrom Budd-Chiari
- Saya jenis sindrom Budd-Chiari - Menghalang vena cava inferior dan halangan kedua-dua urat hati.
- Type II Budd-Chiari Syndrome - obstruksi vein hepatik besar.
- Jenis ketiga sindrom Budd-Chiari adalah halangan pada pembuluh darah hati kecil (penyakit veno-occlusive).
- Klasifikasi sindrom Badd-Chiari oleh etiologi:
- Sindrom Budd-Chiari Idiopathic.
Dalam 20-30% pesakit, etiologi penyakit itu tidak boleh ditubuhkan.
Sindrom Budd-Chiari kongenital.
Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.
Sindrom trombotik Budd-Chiari.
Perkembangan sindrom Budd-Chiari jenis ini dalam 18% kes dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III).
Di samping itu, penyebab Sindrom Budd-Chiari boleh: mengandung, sindrom antiphospholipid, penggunaan kontraseptif oral.
Post-traumatik dan / atau disebabkan oleh proses keradangan.
Terlibat dengan flekbitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), kecederaan, radiasi pengionan, penggunaan imunosupresan.
Terhadap latar belakang neoplasma malignan.
Sindrom Budd-Chiari mungkin timbul pada pesakit dengan sel renal atau karsinoma hepatoselular, tumor adrenal, leiomyosarcomas vena cava inferior.
Pada latar belakang penyakit hati.
Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan sirosis hati.
- Sindrom Budd-Chiari Idiopathic.
- Klasifikasi sindrom Budd-Chiari oleh genesis:
- Sindrom Budd-Chiari Utama.
Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.
Penyebaran membran vena cava inferior adalah keadaan patologi yang jarang berlaku. Paling umum di kalangan penduduk Jepun dan Afrika.
Dalam kebanyakan kes, sirosis hati, ascites dan varises urat esophagus didiagnosis pada pesakit dengan infeksi membran yang rendah vena cava.
Sindrom Budd-Chiari sekunder.
Berlaku dengan peritonitis, tumor rongga abdomen, pericarditis, trombosis vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.
- Sindrom Budd-Chiari akut.
Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah.
Dengan halangan akut urat hati, muntah tiba-tiba muncul, sakit sengit di rantau epigastrik dan di hipokondrium kanan (disebabkan oleh bengkak hati dan regangan kapsul glisson); jaundis dicatat.
Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang dalam masa beberapa hari. Di peringkat terminal, muntah berdarah berlaku.
Apabila trombosis menyertai vena cava inferior, edema pada bahagian bawah kaki dan pembesaran urat pada dinding abdomen anterior diperhatikan. Dalam kes-kes yang teruk dalam jumlah halangan pada urat hati, trombosis dari alat mesenterik berkembang dengan rasa sakit dan cirit-birit.
Dalam akut akut Budd-Chiari sindrom, gejala-gejala ini berlaku secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan pesat. Penyakit ini mematikan dalam tempoh beberapa hari.
Sindrom Budd-Chiari kronik.
Penyebab kronik sindrom Budd-Chiari boleh menjadi fibrosis pada urat intrahepatik, kebanyakan kes yang disebabkan oleh proses keradangan.
Penyakit ini boleh berlaku hanya hepatomegali dengan penambahan sakit secara beransur-ansur dalam hipokondrium yang betul. Di peringkat maju, hati meningkat dengan ketara, menjadi padat, ascites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk.
Penyakit ini boleh menjadi rumit dengan pendarahan dari urat-urat yang melebar dari esophagus, perut dan usus.
Terdapat beberapa jenis sindrom Budd-Chiari.
- Epidemiologi Sindrom Budd-Chiari
Di dunia, kejadian Sindrom Budd-Chiari adalah rendah dan berjumlah 1: 100 ribu orang.
Dalam 18% kes, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria psexysmal semenjak, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III); dalam 9% kes - dengan neoplasma malignan. Ia tidak mungkin untuk mendiagnosis sebarang penyakit bersamaan dalam 20-30% pesakit (Budd-Chiari idiopathic syndrome).
Selalunya wanita dengan gangguan hematologi menjadi sakit.
Sindrom Budd-Chiari muncul pada usia 40-50 tahun.
Kadar kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian berlaku akibat kegagalan hati fulminant dan asites.
- Kod ICD-10
- Etiologi Sindrom Budd-Chiari
- Dalam 20-30% pesakit dengan sindrom Badda-Chiari, penyakit ini adalah idiopatik.
- Penyebab mekanikal.
- Serangan membran kongenital pada vena cava yang lebih rendah.
- Jenis I: membran nipis yang terletak di vena cava inferior.
- Jenis II: tiada segmen vena cava inferior.
- Tipe III: kekurangan aliran darah pada vena cava inferior dan perkembangan cagaran.
- Stenosis urat hepatik.
- Hipoplasia urat suprahepatic.
- Halangan pasca operasi vena hepatic dan vena cava inferior.
- Penyakit post-traumatik pada urat hati dan vena cava inferior.
- Serangan membran kongenital pada vena cava yang lebih rendah.
- Pemakanan parenteral.
Terdapat kes-kes perkembangan sindrom Budd-Chiari sebagai komplikasi catheterization vena cava inferior pada bayi baru lahir.
- Tumor.
- Karsinoma sel renal.
- Karsinoma hepatoselular.
- Tumor kelenjar adrenal.
- Leiomyosarcoma daripada vena cava inferior.
- Myxoma atrium yang betul.
- Tumor Wilms.
- Gangguan pembekuan.
- Gangguan hematologi.
- Polycythemia.
- Thrombocytosis
- Hemoglobinuria malam paroxysmal.
- Penyakit myeloproliferatif.
- Coagulopathy.
- Kekurangan Protein C.
- Kekurangan protein Protein
- Kekurangan antithrombin II.
- Sindrom antiphospholipid.
- Coagulopati lain.
- Sistemik vasculitis.
- Anemia sel sakit.
- Penyakit usus radang kronik.
- Penerimaan kontraseptif oral.
- Gangguan hematologi.
- Penyakit berjangkit.
- Tuberkulosis.
- Aspergillosis.
- Filariasis.
- Echinococcosis.
- Amebiasis.
- Sifilis
- Patogenesis Sindrom Budd-Chiari
Diameter vena hepatic besar (kanan, kiri tengah) adalah 1 cm. Mereka mengumpul darah dari kebanyakan hati dan mengalir ke dalam vena cava inferior. Di dalam urat darah urat yang lebih kecil masuk dari lobus caudate hati dan beberapa bahagian lobus kanan.
Keberkesanan aliran darah melalui vena hepatic bergantung kepada kelajuan aliran darah dan tekanan di atrium kanan dan di vena cava inferior. Semasa kebanyakan kitaran jantung, darah bergerak dari hati ke arah jantung. Pergerakan ini melambatkan semasa systole atrium kanan disebabkan peningkatan tekanan di dalamnya.
Selepas systole, terdapat peningkatan yang pendek dalam aliran darah melalui urat hati akibat gelombang tekanan, kejadian yang menyebabkan penutupan tajam injap tricuspid pada awal systole ventrikel.
Gelombang tekanan membawa kepada penyongsangan sementara aliran darah vena hepatic, yang menunjukkan keanjalan tisu hati dan keupayaan badan untuk menyesuaikan diri dengan perubahan ini.
Patologi hepatoselular hati membawa kepada ketegaran tisu hati. Yang lebih ketara perubahan patologi dalam parenchyma hati, semakin rendah keupayaan vena hati untuk menyesuaikan diri dengan gelombang tekanan.
Penyumbatan yang berkepanjangan atau mendadak vena cava atau vena hepatic inferior boleh menyebabkan hepatomegali dan penyakit kuning.
Dalam sindrom Badda-Chiari, halangan vena, yang menyumbang kepada peningkatan tekanan di ruang sinusoidal, menyebabkan aliran darah vena terjejas dalam sistem vena portal, ascites, dan perubahan morfologi dalam tisu hati. Kedua-dua penyakit akut dan kronik penyakit dalam hati (dalam zon centrolobular) tanda stasis vena muncul, keparahan yang menentukan tahap fungsi hati terjejas. Peningkatan tekanan di ruang sinusoidal hati boleh membawa kepada nekrosis hepatoselular.
Halangan salah satu daripada urat hati adalah asimtomatik. Untuk manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari, gangguan aliran darah diperlukan sekurang-kurangnya dua daripada urat hati. Pelanggaran aliran darah vena menyebabkan hepatomegali, menyumbang kepada pembesaran kapsul hati dan terjadinya rasa sakit.
Pada kebanyakan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, aliran keluar darah berlaku melalui urat yang tidak berpasangan, saluran intercostal, dan urat paravertebral. Walau bagaimanapun, saliran ini tidak berkesan, walaupun beberapa darah disingkirkan dari hati melalui sistem vena portal.
Akibatnya, pada sindrom Budd-Chiari, atropi bahagian periferal hati dan hypertrophy pusat berkembang. Dalam kira-kira 50% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, hypertrophy pampasan dari lobus caudate hati diperhatikan, yang menyebabkan halangan sekunder vena cava inferior. Dalam 9-20% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, trombosis vena portal berlaku.
- Sindrom A-Budd-Chiari berlaku akibat aliran darah vena hepatik yang merosot akibat stenosis, trombosis urat hati atau gabungan membran vena cava yang rendah. Bahagian ekor hipertropi hati menyumbang kepada berlakunya halangan sekunder vena cava inferior. Pembuluh darah abdomen melebar; cagaran dibentuk.
- Dalam - pada kajian venografi, vena hepatik yang betul tidak divisualisasikan; rangkaian cagaran kelihatan seperti web.
- C - pemeriksaan histologi sinusoid hati mengelilingi vena pusat diluaskan dan diisi dengan darah; Tanda nekrosis centrolobular divisualisasikan.
- D - urat hati tidak berubah.
- E - gambaran histologi tisu hati yang tidak berubah.