Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun yang kecil dan dicirikan oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular.
Patologi ini boleh berkembang dalam 2-3 minggu selepas demam tonsillitis, selesema atau demam merah. Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak lebih biasa daripada orang dewasa.
Kanak-kanak dari 4 hingga 12 tahun amat terdedah kepada penyakit ini. Kanak-kanak lelaki sakit 2 kali lebih kerap daripada perempuan.
Kenapa vaskulitis hemoragik berlaku, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga dirujuk sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapilari. Penyakit ini aseptik (tanpa jangkitan) keradangan kapilari yang disebabkan oleh kesan merosakkan kompleks imun. Toksikosis kapilari yang dibentuk dengan pendarahan (pendarahan), pelanggaran pembekuan darah intravaskular dan gangguan peredaran darah dalam saluran darah kecil.
Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa jenis:
Prinsip mekanisme perkembangan vasculitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Semasa peredaran dalam darah, kompleks ini boleh didepositkan pada permukaan dalaman dinding-dinding perahu kecil dan dengan itu menyebabkan kerosakan dengan berlakunya keradangan aseptik seterusnya.
Apabila keradangan dinding vaskular berkurangan keanjalannya. Akibatnya, ia menjadi telap dan bentuk lumen, yang menyebabkan deposit fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan ini, tanda patologis vaskulitis adalah microthrombosis dan sindrom hemorrhagic (lebam).
Bergantung pada varian klinikal kursus vasculitis hemoragik ialah:
Bergantung pada perjalanan penyakit ini boleh:
Tahap aktiviti penyakit:
Kekerapan manifestasi klinikal utama vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa:
Dalam penyakit ini, kapal-kapal di mana-mana kawasan, termasuk buah pinggang, paru-paru, mata, otak, boleh terjejas. Vaskulitis hemoragik tanpa kerosakan kepada organ dalaman adalah penyakit yang paling baik dalam kumpulan ini.
Dalam kes vasculitis pendarahan, gejala-gejala itu sangat pelbagai, tetapi semua pesakit mempunyai lesi kulit. Ia boleh nyata pada permulaan penyakit ini, dan selepas munculnya gejala lain. Yang paling tipikal ialah penampilan purpura - pendarahan berwarna hitam (1-3 mm), yang boleh dirasai. Ruam ini bersifat simetri dan terletak pada mulanya pada kaki dan kaki, di masa depan ia boleh tersebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam yang lain juga mungkin muncul (vesikula, petechiae, eritema dan juga kawasan nekrosis).
Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerosakan pada permukaan artikular, terdapat pada 70% pesakit. Gejala ini sering berlaku bersama-sama dengan ruam pada minggu pertama penyakit ini. Kerosakan pada sendi boleh menjadi tidak penting dan menyebabkan sensasi menyakitkan yang singkat, tetapi ia juga boleh menjadi lebih luas apabila bukan sahaja besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terjejas. Terdapat bengkak dan perubahan dalam bentuk permukaan artikular, dan sensasi yang menyakitkan boleh berlangsung dari 2 jam hingga 5 hari. Walau bagaimanapun, penyakit itu tidak menyebabkan kecacatan yang teruk pada permukaan artikular.
Yang paling teruk adalah kekalahan saluran gastrousus. Kadangkala sakit perut muncul sebelum ruam. Mereka berlaku dengan kemunculan pendarahan pada dinding usus dan berkejaran di alam semula jadi. Seringkali kesakitan itu berlaku di pusar, di kawasan iliac kanan, kawasan bawah tanah dan menyerupai gambar abdomen akut yang disebabkan oleh usus buntu, halangan usus atau pembengkokan ulser. Kesakitan paling lama tiga hari. Tetapi kadangkala sehingga sepuluh hari. Selalunya mereka disertai dengan mual dan muntah berdarah, serta rupa darah dalam tinja. Dalam sesetengah kes, pendarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan mendadak dalam tekanan darah dan keruntuhan.
Tanda-tanda vasculitis yang lebih jarang termasuk kerosakan buah pinggang dalam bentuk glomerulonephritis dan sindrom pulmonari, yang ditunjukkan oleh batuk dan sesak nafas.
Sebagai vasculitis pendarahan kelihatan pada kaki, kami menawarkan untuk melihat foto terperinci gejala.
Komplikasi komplikasi vaskulitis hemoragik termasuk:
Komplikasi vaskulitis hemoragik didapati hanya dalam kes-kes rawatan lewat, jadi sangat penting untuk memulakan rawatan secepat mungkin. Adalah diketahui bahawa mana-mana penyakit lebih mudah untuk dirawat pada permulaan perkembangannya. Ubat-ubatan sendiri, ubat-ubatan yang tidak terkawal atau ubat tradisional akan membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit.
Sekiranya vasculitis pendarahan disyaki, doktor memeriksa pesakit, mengumpul anamnesis, menetapkan ujian makmal dan pemeriksaan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan menetapkan rawatan yang sesuai.
Pemeriksaan berikut dianggap sebagai kaedah diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:
Manifestasi kulit yang ringan mungkin mencetuskan pesakit luar (tapi tidur rehat!) Regimen dengan pematuhan wajib untuk diet khas (tidak termasuk daging, ikan, telur, obligasi alergen, produk baru) dan ubat preskripsi. Walau bagaimanapun, tempoh akut memerlukan penginapan di hospital, pengawasan perubatan yang berterusan, dan dalam kes penglibatan organ-organ dalaman dalam proses patologi - penggunaan sebilangan besar ubat-ubatan yang ditetapkan oleh skim khas dan dalam dos tertentu.
Sifat rawatan untuk vaskulitis hemoragik berbeza-beza bergantung kepada fasa penyakit:
Skim rawatan ubat termasuk:
Tempoh rawatan vasculitis pendarahan pada kanak-kanak dan orang dewasa bergantung kepada keterukan penyakit dan bentuk klinikalnya. Ia biasanya mengambil masa 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sederhana dan sehingga setahun dengan penyakit Schönlein-Genoch teruk, dengan kambuhan dan nefritis.
Terapi pesakit dengan vasculitis berdarah adalah rumit oleh fakta bahawa sekarang tidak ada ubat yang secara efektif menekan proses patologi utama, tanpa menghiraukan lokasinya. Adalah perlu untuk mengecualikan kesan kesan antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologi bertepatan dengan manifestasi klinikal penyakit ini.
Ia sangat penting semasa rawatan untuk mencegah pemekaan tambahan pesakit. Oleh itu, diet yang tidak termasuk ekstrak, coklat, kopi, sitrus, strawberi, telur, makanan dalam tin makanan perindustrian, serta produk yang kurang diterima oleh pesakit.
Diet khas ditetapkan sebagai tambahan kepada sindrom abdomen atau buah pinggang. Jadi, sekiranya nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.
Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa dirawat oleh pakar rheumatologi. Dengan kekalahan pelbagai organ, rundingan pakar-pakar yang berkaitan adalah perlu: kulit ahli kulit, gastroenetrologist (usus), neurologi (otak), nefrologist (buah pinggang), kardiologi (jantung), pulmonologist (paru-paru). Pemeriksaan imunologi adalah wajar untuk diagnosis tepat pada masanya komplikasi selepas ubat.
Dalam vaskulitis hemoragik, prognosis agak baik. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kematian mungkin berlaku dalam fasa akut penyakit ini disebabkan oleh komplikasi saluran pencernaan (pendarahan, pencerobohan, infarksi usus). Kematian juga boleh disebabkan oleh kegagalan buah pinggang akut atau kerosakan sistem saraf pusat.
Sesetengah pesakit dengan vaskulitis hemoragik boleh mengalami penyakit buah pinggang kronik. Dalam kira-kira 25% pesakit dengan kerosakan buah pinggang dalam fasa akut penyakit, perubahan dalam air kencing bertahan selama beberapa tahun; Hasil akhir penyakit pada pesakit ini tidak diketahui.
Vaskulitis hemoragik juga mempunyai nama purpura alahan, toksikosis kapilari, atau, atas nama pengarang yang menyifatkan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kumpulan vaskulitis yang banyak, keradangan saluran darah pelbagai jenis dan saiz.
Keanehan tindak balas dinding vaskular adalah keadaan aseptik (ketiadaan patogen) dan peranan dominan tindak balas alahan. Penyakit ini disertai oleh trombosis yang meningkat, peredaran mikro darah yang merosakkan dalam tisu dan organ dalaman, yang mengakibatkan kerosakan kepada buah pinggang, sendi, dan organ pencernaan.
Lebih mudah terdedah kepada lelaki toksikosis kapilari di bawah usia 20 tahun, kanak-kanak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini adalah antara 14 hingga 24 bagi setiap 10,000.
Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik reumatik yang dicirikan oleh peradangan kronik kapilari, arteriol, dan venules yang menyembuhkan kulit, sendi, organ perut, dan buah pinggang. Satu lagi nama untuk vaskulitis hemoragik ialah penyakit Schönlein-Genoch.
Penyebab penyakit ini tidak ditubuhkan dengan tepat. Ia dianggap sebagai autoimun. Walau bagaimanapun, hubungan dengan faktor-faktor pengaktifan proses patologi telah diturunkan. Ini termasuk:
Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa lebih kerap berlaku pada usia tua, dengan imuniti lemah dan lemah.
Manifestasi penyakit bergantung kepada organ dan sistem mana yang dilindungi. Vaskulitis hemoragik mungkin nyata sebagai satu atau beberapa kumpulan gejala (lihat foto). Majoriti yang berikut:
Ciri yang paling utama adalah permulaan penyakit yang teruk, disertai oleh kenaikan suhu ke nombor febrile. Mungkin ada kes di mana kenaikan suhu tidak hadir.
Dalam kes terpencil, terdapat aduan paru-paru - pendarahan, pendarahan. Juga jarang berlaku luka sistem saraf - sakit kepala, sawan, boleh membangunkan encephalopathy atau polyneuropathy.
Gejala vasculitis pada kanak-kanak, bergantung kepada kekerapan kejadian mereka, diedarkan seperti berikut:
Selalunya, pemulihan berlaku secara spontan. Oleh itu, penyakit ini agak baik pada masa kanak-kanak, terutamanya jika peraturan pemakanan diperhatikan dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin dimulakan. Selepas keradangan berkurangan, risiko pengulangan adalah maksimum dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin kemudian.
Selepas pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip pemakanan pemakanan sepanjang tahun dan mengelakkan hubungan dengan alergen menembusi saluran pernafasan.
Sindrom kulit dalam gambaran klinikal vaskulitis adalah peneraju. Ia dicirikan oleh ciri-ciri berikut:
Perkembangan glomerulonephritis biasanya berlaku dalam masa sebulan dari kemunculan gejala penyakit pertama. Kerosakan ginjal boleh berlaku dengan manifestasi minimum atau terdedah kepada aliran agresif. Bergantung kepada ini, tanda-tanda klinikal dan makmal glomerulonephritis sangat pelbagai. Mereka termasuk:
Sindrom perut adalah akibat daripada iskemia usus. Pada kanak-kanak, ia dicirikan oleh:
Bentuk perut vaskulitis hemoragik menyerupai "perut tajam", yang secara tradisional memerlukan campur tangan pembedahan. Walau bagaimanapun, ia adalah kontraindikasi dalam penyakit ini, sejak menyebabkan luka pembuluh darah. Terapi ubat yang mencukupi diperlukan.
Sindrom Arthritic dalam vasculitis hemoragik mempunyai gejala yang membezakannya daripada sindrom artikular pada penyakit lain (osteoarthritis, rheumatoid arthritis, gout). Ini termasuk:
Rawatan terhadap kanak-kanak dengan vasculitis pendarahan perlu dimulakan di hospital. Biasanya ditawarkan rehat tiga minggu, diikuti dengan pengembangan.
Ia cukup mudah untuk mendedahkan penyakit Schönlein-Henoch kepada pesakit yang mempunyai tiga gejala utama.
Terdapat perbezaan kecil dalam perjalanan penyakit ini pada kanak-kanak dan orang dewasa.
Diagnosis penyakit ini dilakukan secara komprehensif. Pertama sekali, doktor menjalankan tinjauan lisan, di mana dia menentukan aduan pesakit, mengumpul anamnesis. Pada masa akan datang, kajian berikut boleh diberikan:
Penyakit ini harus dibezakan daripada penyakit berikut:
Di samping itu, prosedur trepanobiopsy dan pemeriksaan sumsum tulang boleh ditetapkan.
Pertama, diet diperlukan (makanan alergen tidak dikecualikan). Kedua, rehat tidur yang ketat. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).
Guna ubat berikut:
Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menggalakkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (contohnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).
Kanak-kanak mesti berada di dispensari. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pesakit melawat doktor secara bulanan, kemudian 1 1 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan pemulihan mental jangkitan kronik. Selaliti menyiasat najis pada telur helminth. Kanak-kanak seperti ini dikontraindikasikan dalam sukan, pelbagai fisioterapi dan pendedahan cahaya matahari.
Apa yang dimaksudkan dengan diet hypoallergenic?
Apakah prognosis untuk vaskulitis hemoragik?
Adakah pesakit dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk pendaftaran dispensari?
Adakah mungkin untuk membina komplikasi dan akibat selepas vaskulitis hemoragik dan yang mana?
Pesakit selepas keluar dari hospital tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Sudah tentu, pada masa itu dia sudah tahu segala-galanya tentang sifat penyakit ini, pencegahan pemburukan, tingkah laku dalam kehidupan seharian, pemakanan, dan mod hari itu. Setelah jatuh ke dalam suasana yang bersahaja, pesakit tidak akan mengambil apa-apa ubat tanpa preskripsi doktor, tidak akan menerkam produk yang boleh mencetuskan kambuhan (alergen), tetapi pada masa yang sama mereka akan makan sepenuhnya dan setiap petang akan mula membuat cahaya tenang berjalan di udara segar.
Di samping itu, seseorang dikontraindikasikan:
Oleh sebab vaskulitis hemoragik kebanyakannya merupakan penyakit zaman kanak-kanak, cadangan khas disediakan untuk kanak-kanak (atau ibu bapa?):
Nasihat kepada ibu bapa atau sanak saudara lain tentang rawatan di rumah, pencegahan berulang, pemakanan, dan tingkah laku di sekolah dan di rumah.
Vaskulitis hemoragik dicirikan oleh kerosakan pada struktur kapal kecil berkaliber (venules dan arterioles). Penyakit hemoragik berlaku dengan penyertaan keradangan aseptik. Ia membantu untuk menebal darah dan pembentukan trombosis. Jika vasculitis disertai dengan purpura reumatik, maka terdapat pelanggaran tidak hanya dalam sistem vaskular, tetapi juga dalam kerja semua organ dalaman. Harus diingat bahawa puncak kejadian vaskulitis hemoragik berlaku pada musim bunga.
Walaupun pencapaian hebat, ubat-ubatan moden tidak dapat menimbulkan punca-punca vaskulitis hemoragik. Walau bagaimanapun, saintis dapat menentukan faktor utama yang mempengaruhi pengaktifan vasculitis dalam tubuh manusia.
Ini termasuk:
Selepas kita mengetahui sebab utama vasculitis pendarahan, kita akan membincangkan faktor-faktor risiko untuk membangunkan penyakit Shenlein. Ini termasuk: usia yang lebih tua, penyakit alahan dan berjangkit yang kerap, kehamilan dan kecederaan serius.
Dalam perubatan, terdapat banyak klasifikasi Henoch Schönlein purpura. Seterusnya kita akan membincangkan perkara-perkara yang paling sering digunakan dalam perubatan. Bergantung kepada kursus klinikal, penyakit Schönlein dibahagikan kepada bentuk berikut:
Menurut variasi vasculitis ialah:
Vaskulitis hemoragik mengikut tahap aktiviti hendaklah dibahagikan kepada: kecil, sederhana dan tinggi.
Manifestasi klinikal patologi dalam tubuh boleh mempunyai perbezaan yang signifikan. Mereka dipengaruhi oleh bentuk penyakit, umur dan ciri-ciri proses imun dalam tubuh. Vaskulitis hemoragik dalam hampir semua pesakit ditunjukkan dengan rupa lesi pada kulit. Sindrom artikular terdapat pada dua pertiga pesakit dengan penyakit ini. Vasculitis abdomen berlaku hanya pada separuh daripada pesakit. Kerosakan sistem kencing menjejaskan kira-kira 30%.
Perlu diperhatikan bahawa vaskulitis hemoragik pada orang dewasa lebih mudah daripada pada kanak-kanak.
Untuk bermulanya vaskulitis hemoragik, gejala-gejala penyakit hampir tidak boleh berbeza daripada selesema. Pesakit mengadu kelemahan, sakit kepala dan peningkatan suhu badan. Vasculitis yang disyaki adalah mungkin apabila ruam simetri muncul di bahagian belakang kaki, kaki dan punggung. Penyakit-penyakit haemorrhagic tidak disifatkan oleh penampilan SIPI di bahagian atas kaki.
Unsur ruam dengan vaskulitis kelihatan seperti:
Diameter pendarahan hemoragik boleh mencapai 10 mm. Ia berlangsung sehingga 4 hari, dan kemudian hilang. Gelombang podsypaniy baru harus dijangka dalam 1-1,5 minggu. Harus diingat bahawa pesakit sering mengadu gatal-gatal yang teruk di tempat ruam. Dan pada masa yang sama, kawasan letusan itu menyakitkan dengan tekanan. Gejala umum vasculitis dicirikan oleh kerosakan kepada sendi dan organ dalaman. Gejala kerosakan pada tisu artikular muncul: rasa sakit, bengkak dan kemerahan kulit.
Vaskulitis haemorrhagic pada kanak-kanak berkembang dengan ketara. Daripada jumlah ini, lebih daripada satu pertiga demam. Klinik bentuk perut penyakit ini dicirikan oleh manifestasi akut kesakitan perut dan najis longgar dengan garis-garis darah. Dalam kebanyakan kes, vasculitis pada kanak-kanak mempengaruhi buah pinggang. Dalam analisis klinikal air kencing, hematuria dan proteinuria dikesan.
Pada mulanya, penyakit hemorrhagic pada orang dewasa dicirikan oleh manifestasi klinikal yang terhapus. Tidak seperti kanak-kanak, pada orang dewasa, bentuk abdomen berlaku tidak lebih daripada separuh daripada semua kes. Di samping itu, loya dan muntah dalam bentuk abdomen sangat jarang berlaku. Kerosakan kepada buah pinggang membawa kepada berlakunya glomerulonefritis kronik. Ia boleh membawa kepada kegagalan buah pinggang kronik.
Untuk mengesahkan diagnosis, doktor meneliti pesakit dan menetapkan makmal tambahan dan kaedah penyelidikan instrumental. Kaedah utama mendiagnosis penyakit termasuk:
Diagnosis purpura thrombocytopenic terdiri daripada beberapa teknik untuk pelaksanaan yang mengambil masa. Seorang doktor dengan sarung tangan boleh ditawarkan oleh doktor yang hadir. Ia membolehkan anda menilai kerapuhan saluran darah. Untuk tujuan ini, mereka mengambil cuff dan meletakkannya di lengan, kemudian menyuntik udara sehingga pulsasi pada arteri radial menjadi praktikal tidak dapat dilihat. Dalam keadaan ini, manset pada lengan adalah dalam masa 2-3 minit, selepas itu ia dikeluarkan dan mencari kehadiran pendarahan. Sekiranya mereka berada, maka ujian dianggap positif. Oleh itu, kapal pesakit sangat rapuh dan terdedah kepada kecederaan. Di samping ujian cuff, sesetengah doktor boleh menggunakan gejala tweaking.
Untuk diagnosis pembedahan vaskulitis, komuniti reumatologi telah menetapkan senarai kriteria untuk mana vaskulitis hemoragik dapat didiagnosis dengan kebarangkalian yang tinggi. Ini termasuk:
Jika pesakit mempunyai 2 atau lebih kriteria di atas untuk penyakit ini, maka vasculitis hemoragik boleh didiagnosis.
Rawatan vaskulitis hemoragik dilakukan di hospital dengan rehat tidur. Hanya dalam kes-kes yang ringan, rawatan boleh dijalankan secara pesakit luar. Perlu diingat bahawa pesakit mesti mematuhi diet khas, yang tidak termasuk penggunaan makanan kafein (kopi, coklat), buah jeruk (jeruk, lemon), telur, dan rempah panas, serta makanan yang digoreng dan asap. Sekiranya pesakit didiagnosis dengan bentuk perut vaskulitis, maka dia perlu mengikut diet seperti ulser peptik.
Rawatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dijalankan dengan penggunaan agen antiplatelet, seperti Curantil dan Trental. Selalunya pesakit dirawat kedua-dua ubat ini pada masa yang sama. Ini adalah perlu untuk meningkatkan kesannya. Heparin juga diberikan secara intravena atau subcutaneously oleh pesakit. Sekiranya perlu, tetapkan pengaktif fibrinolisis (asid nikotinik).
Untuk memperbaiki keadaan keseluruhan, mereka menetapkan: vitamin, penstabil membran, enterosorben, analgesik, antispasmodik, glucocorticosteroids dan ubat anti-radang.
Sesetengah pesakit ditetapkan plasmapheresis. Ia membantu membersihkan darah. Campuran operasi digunakan dalam kasus-kasus yang sangat jarang, misalnya, dalam hal pemindahan pemindahan ginjal yang terkena.
Selepas kita tahu bagaimana merawat mari kita bercakap tentang prognosis vaskulitis hemoragik. Selalunya, prognosis untuk kehidupan pesakit adalah baik. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, vasculitis adalah maut. Ia berlaku disebabkan oleh pendarahan gastrousus atau kegagalan buah pinggang dalam fasa akut penyakit ini.
Pada tanda-tanda awal vaskulitis hemoragik, adalah penting untuk mendapatkan bantuan pakar. Hasil dari penyakit itu bergantung pada diagnosis tepat pada masanya dan rawatan cepat. Jika vasculitis pendarahan tidak dirawat dan biarkan semuanya berjalan lancar. Sikap sedemikian terhadap kesihatan mereka boleh membawa kepada akibat yang paling teruk. Pencegahan penyakit ini adalah untuk menguatkan sistem imun, senaman dos dan rawatan penyakit yang mencukupi. Jangan lakukan ubat-ubatan sendiri.
Vaskulitis hemoragik adalah keradangan aseptik sistemik dari vaskular mikroskopik dengan lesi utama kulit, sendi, saluran gastrousus dan glomeruli buah pinggang. Ia berlaku dengan gejala ruam hemoragik atau ruam urtikaria, arthralgia, sindrom sakit perut, hematuria dan kegagalan buah pinggang. Diagnosis berdasarkan simptom klinikal, data makmal (ujian darah, air kencing, coagulogram), kajian saluran pencernaan dan buah pinggang. Dasar rawatan vasculitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiogregantami. Dalam kes yang teruk, hemocorrection extracorporeal, terapi glucocorticoid, rawatan anti-radang, cytostatic digunakan.
Vaskulitis hemoragik (HBV, penyakit Schönlein-Genoch, purpura alahan, toksikosis kapilari) adalah salah satu penyakit hemorrhagic yang paling biasa pada hari ini. Pada dasarnya, ia adalah vaskulitis alahan yang cetek dengan luka arterioles kecil, venules, serta kapilari. Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD), penyakit itu dipanggil "purpura alergi." Penyakit Schönlein-Henoch berlaku terutamanya pada zaman kanak-kanak - dari 5 hingga 14 tahun. Kelaziman purata di kalangan kanak-kanak zaman ini ialah 23-25 kes setiap 10 ribu orang. Orang berusia 7-12 tahun paling mudah terdedah kepada penyakit ini. Pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, hanya kes terpencil purpura diketahui.
Aspek etiologi belum dipelajari sepenuhnya, hanya diketahui bahawa dalam kebanyakan kes, patologi bersifat alahan-alahan. Terdapat kebergantungan bermusim - insiden tertinggi direkodkan dalam musim basah dan sejuk. Pemerhatian jangka panjang telah mendedahkan faktor pencetus biasa yang mendahului perkembangan manifestasi klinikal. Ini termasuk:
Dalam banyak kes, faktor penyebab yang menyebabkan permulaan vasculitis tidak dapat ditubuhkan. Beberapa pengarang mencadangkan bahawa kesan faktor-faktor yang mencetuskan membawa kepada perkembangan vasculitis hemoragik hanya dalam kes-kes tersebut apabila ia dilakukan terhadap latar belakang kecenderungan genetik organisme untuk tindak balas imun hyperergik.
Asas perkembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein sistem pelengkap. Beredar dalam darah, mereka didepositkan pada permukaan dalaman dinding kapal kecil (venules, arterioles, kapilari), menyebabkan kerosakannya dengan berlakunya proses keradangan aseptik. Keradangan dinding vaskular pada gilirannya membawa peningkatan kebolehtelapannya, pemendapan massa fibrin dan trombotik dalam lumen kapal, yang menyebabkan tanda-tanda klinikal utama penyakit ini - sindrom hemorrhagic kulit dan penyebaran katil vaskular dengan kerosakan kepada saluran gastrousus, buah pinggang, sendi.
Dalam kursus klinikal toksikosis kapilari, fasa akut (tempoh permulaan atau pemisahan) dan fasa penenggelaman (penambahbaikan) dibezakan. Menurut simptom yang lazim, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinikal berikut: mudah, rheumatoid (artikular), perut dan fulminant. Selaras dengan sifat aliran, akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga setengah tahun) dan HS kronik dibezakan. Keterukan manifestasi klinikal merembes vasculitis:
Untuk klinik purpura alergi, permulaan yang biasanya teruk dengan demam kepada nombor subfebril atau febrile. Bagaimanapun, mungkin tiada peningkatan suhu. Sindrom kulit berlaku pada permulaan penyakit ini dan diperhatikan di semua pesakit. Ia dicirikan oleh unsur-unsur hemorrhagic yang meresap-pecah pelbagai saiz (biasanya kecil), yang tidak hilang apabila ditekan. Dalam beberapa kes, urticaria diperhatikan. Rashes biasanya terletak secara simetri pada kulit kaki, paha dan punggung, di kawasan sendi besar, kurang kerap pada kulit tangan dan badan. Banyaknya ruam sering berkorelasi dengan keterukan vaskulitis. Dengan kursus yang paling teruk, nekrosis berkembang di tengah-tengah beberapa unsur ruam dan bentuk ulser. Resolusi ruam berakhir dengan hiperpigmentasi yang tahan lama. Dalam HBW kronik dengan kambuhan kerap pada kulit selepas kehilangan ruam, pucat berlaku.
Sindrom artikular berkembang pada 70% pesakit. Kerosakan pada sendi mungkin jangka pendek dalam bentuk arthralgia ringan atau berterusan selama beberapa hari dengan kesakitan teruk, disertai dengan gejala arthritis lain (kemerahan, pembengkakan) dan menyebabkan pembatasan pergerakan di sendi. Sifat yang biasa adalah sifat luka yang tidak menentu dengan penglibatan sebahagian besar sendi, sering lutut dan buku lali. Sindrom artikular boleh muncul pada masa awal vasculitis atau berlaku kemudian. Selalunya ia bersifat sementara dan tidak pernah menyebabkan ubah bentuk kekal sendi. Sindrom perut boleh mendahului atau mengiringi manifestasi kutaneus-artikular. Ia ditunjukkan oleh sakit perut yang bervariasi intensiti - dari sederhana hingga paroki dengan jenis kolik usus. Pesakit sering tidak dapat menentukan lokasi sebenar kesakitan, mengadu najis yang normal, mual dan muntah. Abdominalgia boleh muncul beberapa kali pada siang hari dan lulus secara spontan atau dalam beberapa hari pertama rawatan.
Sindrom renal berlaku pada 25-30% pesakit dan menunjukkan tanda-tanda glomerulonefritis kronik atau akut dengan pelbagai hematuria. Sejumlah pesakit mengembangkan kompleks gejala nefrotik. Kerosakan kepada organ-organ lain dalam vaskulitis hemoragik agak jarang berlaku. Ini mungkin pneumonia pendarahan dalam bentuk batuk dengan garis-garis darah dalam kuman dan sesak nafas, pendarahan di endokardium, perikarditis pendarahan, miokarditis. Kerosakan ke atas saluran cerebral adalah disebabkan oleh pening, kerengsaan, sakit kepala, epiphriscus dan boleh menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.
Kerosakan buah pinggang adalah sindrom yang paling berterusan vaskulitis hemoragik, mungkin rumit oleh glomerulonephritis malignan dan kegagalan buah pinggang kronik. Dalam kes paru-paru purpura yang teruk, pendarahan gastrousus berlaku, disertai dengan muntah berdarah dan kehadiran darah dalam najis, pendarahan paru-paru, pendarahan dalam otak (strok hemoragik). Kehilangan darah yang besar boleh mengakibatkan keruntuhan dan koma anemia. Komplikasi sindrom abdomen kurang biasa dan diwakili oleh pencerobohan usus, peritonitis, trombosis mesenterik, dan nekrosis sebahagian daripada usus kecil. Kekerapan tertinggi hasil maut direkodkan dengan bentuk seperti kilat HB.
Mengendalikan diagnostik, seorang pakar rheumatologi mengambil kira umur pesakit, mengkaji etiofaktor, membandingkan data klinikal dan makmal, tidak termasuk penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom buah pinggang, pesakit memerlukan perundingan nefrologist, dengan kehadiran sakit abdomen perundingan dengan ahli gastroenterologi dan pakar bedah. Panel diagnostik termasuk:
Bentuk perut vaskulitis hemorrhagic harus dibezakan dari sebab-sebab lain yang menyebabkan timbulnya gejala "ahli terapi akut";, influenza), leukemia, arthritis rheumatoid, penyakit tetap, glomerulonephritis akut, vasculitis sistemik.
Dalam fasa akut vasculitis pendarahan, pesakit perlu mengikuti rehat di tempat tidur dan diet hypoallergenic, menghadkan pengambilan cecair dan garam, dan menghapuskan antibiotik dan ubat-ubatan lain yang boleh meningkatkan pemekaan badan. Arahan utama terapi bergantung kepada manifestasi klinikal, jadi disarankan untuk mempertimbangkannya secara sindrom:
Penyakit yang teruk adalah petunjuk untuk hemocorrection extracorporeal (hemosorbtion, immunosorbtion, plasmapheresis). Ramai penulis telah mencatatkan ketidakupayaan antihistamin dalam rawatan HBV. Walau bagaimanapun, penggunaannya mungkin dibenarkan pada pesakit dengan sejarah alahan. Apabila penyakit itu dikaitkan dengan alahan makanan dan kehadiran sindrom abdomen, enterosorbent juga ditetapkan.
Bentuk vasculitis hemoragik yang ringan adalah terdedah kepada penyembuhan spontan selepas serangan pertama penyakit - prognosis mereka adalah baik. Dalam bentuk fulminant, kematian pesakit boleh berlaku dalam beberapa hari pertama timbulnya penyakit. Selalunya ia dikaitkan dengan kerosakan pada CNS vaskular dan berlakunya pendarahan intrakerebral. Satu lagi sebab kematian boleh menjadi sindrom buah pinggang yang teruk, yang membawa kepada perkembangan uremia. Untuk mencegah vasculitis alahan, sanitasi penyakit berjangkit kronik organ ENT, menghantui dengan pencerobohan helminthic, mengelakkan hubungan dengan alergen yang diketahui dan ubat yang tidak terkawal disyorkan.