Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang mempunyai lesi utama pada kapilari kulit, sendi, saluran gastrousus dan buah pinggang.

Vaskulitis hemoragik boleh bermula pada usia apa-apa. Walau bagaimanapun, sehingga 3 tahun, kanak-kanak jarang sakit. Jumlah maksimum kes vaskulitis hemorrhagic berlaku pada usia 4-12 tahun.

Permulaan penyakit adalah mungkin 1-4 minggu selepas sakit tekak, jangkitan virus pernafasan akut, demam merah atau penyakit berjangkit lain. Vaksin, intoleransi ubat, alergi makanan, trauma, pendinginan mendahului perkembangan penyakit dalam beberapa pesakit.

Dasar vaskulitis hemorrhagic adalah peningkatan pengeluaran kompleks imun, pengaktifan sistem pelengkap, meningkatkan kebolehtelapan vaskular, merosakkan dinding kapilari.

Manifestasi vasculitis pendarahan

Di kebanyakan kanak-kanak, vasculitis pendarahan bermula dengan ruam kulit tipikal - ini adalah unsur kecil lebam yang simetrik yang tidak hilang apabila ditekan. Ruam diletakkan di atas permukaan extensor anggota badan, di sekitar sendi, pada punggung. Rashes pada kulit muka, batang, telapak tangan dan kaki kurang biasa. Intensitas ruam berbeza dari satu ke pelbagai unsur dengan kecenderungan untuk bergabung. Pada pudar ruam terdapat pigmentasi, di tempat yang kerap timbul semula mengupas muncul.

Kerosakan pada sendi adalah gejala ciri khas vasculitis hemoragik, yang diperhatikan dalam 2/3 pesakit. Ia biasanya muncul secara bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit, atau pada masa akan datang. Sifat kerosakan sendi bervariasi dari kesakitan sendi jangka pendek ke keradangan. Ia menjejaskan terutamanya sendi besar, terutamanya lutut dan buku lali. Edema Periartikular berkembang dengan perubahan bentuk sendi dan kelembutan; sakit terakhir dari beberapa jam hingga beberapa hari. Pergeseran berterusan sendi yang melanggar fungsinya tidak berlaku.

Kesakitan abdomen adalah gejala paling umum yang ketiga daripada vaskulitis hemoragik. Ia boleh muncul serentak dengan kerosakan pada kulit dan sendi, dan boleh mendahului perubahan kulit dan sendi. Sesetengah pesakit mengadu sakit perut sederhana, yang tidak disertai dengan gangguan pencernaan, tidak menyebabkan banyak penderitaan dan hilang sendiri atau dalam 2-3 hari pertama dari permulaan rawatan. Kesakitan lain di perut adalah paroki, berlaku secara tiba-tiba sebagai kolik usus, tidak mempunyai lokalisasi yang jelas. Serangan menyakitkan boleh diulangi banyak kali pada siang hari dan berlangsung sehingga beberapa hari. Pesakit mengadu mual, muntah, najis yang tidak stabil, kadang-kadang demam. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terhadap latar belakang gambar klinikal yang dinyatakan, episod pendarahan usus dan gastrik dicatatkan.

Foto: kulit dengan vaskulitis hemoragik

Kerosakan buah pinggang dalam vaskulitis hemoragik kurang biasa daripada manifestasi penyakit lain. Kerosakan buah pinggang boleh berbeza - dari mereka yang cepat hilang semasa terapi, kepada gambaran glomerulonephritis (Shenlein-Genochh nephritis).

Lebih kurang kerap dengan vaskulitis hemoragik, kerosakan kepada organ lain dikesan. Sindrom pulmonari mungkin berlaku dalam bentuk batuk dengan sedikit darah dan darah, kadang-kadang sesak nafas. Perikarditis hemoragik, pendarahan di endokardium diterangkan. Sebagai peraturan, perubahan ini boleh diterbalikkan.

Lebih kerap pada kanak-kanak di latar belakang penyakit yang sederhana dan teruk, murmur sistolik muncul di tengah-tengah sifat berfungsi. Kerosakan kepada sistem saraf pusat disebabkan oleh keradangan kapal serebrum dan meninges dan biasanya muncul pada ketinggian perubahan kulit. Pesakit mengadu sakit kepala, pening, kerengsaan. Dalam sesetengah kes, kanak-kanak lelaki dengan vasculitis pendarahan mempunyai luka testis (sering dua hala) - bengkak dan kelembutan.

Diagnostik

Perubahan dalam parameter makmal tidak khusus untuk vaskulitis hemoragik. ESR dan leukosit boleh meningkat, dysproteinemia dengan peningkatan paras alfa-2-globulin, peningkatan penunjuk bukan spesifik yang mencirikan keradangan - DFA, seromukoid, protein C-reaktif, antistreptolysin O titres dan antihyaluronidase.

Perubahan imunologi dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A, peningkatan kompleks imun dan cryoglobulin, penurunan kadar imunoglobulin G, aktiviti pelengkap.

Manifestasi makmal hypercoagulation (peningkatan fibrinogen, kompleks monomer fibrin larut, agregasi platelet yang disebabkan, perencatan fibrinolisis) paling ketara dalam penyakit parah.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Sifat terapi untuk vaskulitis hemoragik berbeza-beza bergantung kepada fasa penyakit -

• debut, berulang, remisi;
• bentuk klinikal - mudah (kulit), bercampur, dengan kerosakan buah pinggang;
• keparahan manifestasi klinikal - ringan (kesihatan yang memuaskan, ruam kecil, kesakitan yang mungkin di sendi), sederhana (pelbagai ruam, sakit sendi atau artritis, sakit perut berulang, jejak darah atau protein dalam air kencing), teruk (ruam, angioedema yang berulang, sakit perut berterusan, pendarahan gastrousus, darah dalam air kencing, sindrom nefrotik, kegagalan buah pinggang akut);
• sifat penyakit - akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga 6 bulan), kronik (berulang atau perkembangan Schonlein-Genoch nephritis).

Ejen antiplatelet digunakan dalam semua bentuk penyakit. Curantil (dipyridamole, persantin) 5-8 mg / kg sehari dalam 4 dos dibahagikan; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg sehari dalam 3 dos dibahagikan. Dalam kes yang teruk, dua ubat ditetapkan pada masa yang sama untuk meningkatkan kesan antiagregat.

Tempoh rawatan vaskulitis hemoragik bergantung kepada bentuk klinikal dan keparahan: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sederhana; sehingga 12 bulan - dalam hal kursus berulang yang teruk dan jed Schönlein - Genoh; dalam kes kursus kronik, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Dos dari antikoagulan dipilih secara individu, memberi tumpuan kepada dinamik simptom klinik positif (penstabilan ruam kulit, hilangnya sakit perut, penurunan jumlah perkumuhan darah dalam air kencing), serta parameter makmal (memanjangkan masa pembekuan darah atau masa pengkalasan semula diaktifkan sebanyak 2-3 kali berbanding dengan dengan asal, terjemahan ujian paracoagulasi positif dalam negatif).

Dengan ketiadaan kesan klinikal dan makmal yang sesuai, dos meningkat 50-100 U / kg / hari. Pentadbiran heparin subkutaneus ke dalam serat abdomen 3-4 kali sehari (Fraxiparine - 2 kali) atau suntikan intravena digunakan.

Dengan vasculitis hemoragik sederhana, rawatan biasanya berlangsung sehingga 25-30 hari; dengan teruk untuk melegakan sindrom klinikal, 45-60 hari terapi heparin diperlukan; dengan jed maju Schönlein - Genoh dipanjangkan. Penghapusan dadah dilakukan secara beransur-ansur pada 100 IU / kg / hari setiap 1-3 hari.

Activator Fibrinolysis - asid nikotinik dan derivatifnya (xanthinol nikotinat, teonicol, komplamin) - dos dipilih dengan mengambil kira kepekaan individu, biasanya 0.3-0.6 g sehari.

Glukokortikosteroid berkesan dalam penyakit yang teruk. Rawatan dengan glucocorticosteroids harus dilakukan terhadap latar belakang terapi antikoagulan-antiplatelet. Dengan sederhana dan ringan semasa penggunaannya tidak dibenarkan. Dengan bentuk mudah dan campuran tanpa kerosakan ginjal, dos prednisolone adalah 0.7-1.5 mg / kg sehari dan digunakan dalam jangka pendek 7-20 hari. Dengan perkembangan nephritis Schonlein-Henoch, 2 mg / kg setiap hari ditetapkan untuk 1-2 bulan, diikuti dengan penurunan 2.5-5.0 mg 1 kali setiap 5-7 hari sehingga dihentikan sepenuhnya.

Cytostatics adalah sesuai untuk bentuk kerosakan buah pinggang yang teruk dalam ketiadaan dinamik positif rawatan dengan glucocorticosteroids, serta dengan adanya sindrom kulit yang teruk dengan bidang nekrosis kulit pada latar belakang aktiviti imunologi yang tinggi. Untuk kegunaan menggunakan azathioprine 2 mg / kg / hari, cyclophosphamide 2 mg / kg / hari sehingga 4-6 bulan. Rawatan itu dilakukan di bawah kawalan darah periferi: dengan pengurangan bilangan leukosit, sitostatika dibatalkan.

Terapi transfusi: dilakukan pada kanak-kanak dengan vasculitis pendarahan teruk selama 5-15 hari semasa tempoh akut penyakit, apabila manifestasi klinikal yang paling ketara. Struktur terapi transfusi termasuk: larutan plasma-penggantian rendah molekul (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) pada kadar 10-20 ml / kg / hari; campuran glukosa-novocaine (larutan glukosa 5% dan larutan novocaine 0,25% dalam nisbah 2: 1 atau 3: 1) dalam jumlah 10 ml per 1 kg berat badan, tetapi tidak lebih dari 100 ml; antispasmodik - aminophylline (5 mg / kg / hari), tanpa spa (2 ml larutan 2%) dalam 150-250 ml larutan natrium klorida isotonik; perencat enzim proteolitik (konteks 20 000 - 40 000 U / kg / hari, trasiol 50 000 - 100 000 U / hari). Pengenalan ubat yang dijalankan menetes pada kadar 10-15 titisan seminit.

Plasmapheresis bertujuan untuk mengeluarkan toksin, bakteria, bahan radang, antibodi, kompleks imun, cryoglobulin dari peredaran dan ditunjukkan untuk vaskulitis hemoragik yang teruk, gejala berulang yang berterusan atau berulang. Plasmapheresis membantu menormalkan sifat-sifat darah, melegakan vasospasm, meningkatkan peredaran mikro, meningkatkan fungsi fungsi sel imunokompeten, meningkatkan kepekaan pesakit terhadap dadah.

Jumlah plasma yang dipancarkan adalah 10-30 ml setiap 1 kg berat badan kanak-kanak (untuk rawatan yang terdiri daripada 3-8 sesi plasmapheresis, keluarkan dari 2 hingga 5 jilid plasma yang beredar). Sesi 3-4 pertama dijalankan setiap hari, dan seterusnya - 1 kali dalam 3 hari. Kadar eksfusi adalah 50 ml seminit. Untuk mencegah trombosis, heparin digunakan pada kadar 100-300 U / kg. Dextrans molekul rendah, albumin, penyelesaian glukosa, salin fisiologi digunakan sebagai penyelesaian gantian.

Antihistamin adalah berkesan pada kanak-kanak yang mempunyai sejarah makanan, ubat atau alahan rumah, manifestasi diatesis eksudatif-catarrhal, penyakit alergi (pollinosis, angioedema, bronkitis obstruktif akut, asma bronkial). Gunakan tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol dan ubat-ubatan lain dalam dos umur selama 7-10 hari.

Enterosorben adalah perlu bagi pesakit yang mengalami sejarah alergi yang teruk, di hadapan kesakitan perut, dalam kes-kes apabila agen makanan menjadi faktor penyebab penyakit. Enterosorben mengikat toksin dan bahan biologi aktif dalam lumen usus, dengan itu menghalang penembusan mereka ke dalam peredaran sistemik. Untuk tujuan ini, polyphepane, smecta, enterosorb, karbon diaktifkan 3-4 kali sehari selama 5-10 hari ditetapkan.

Penstabil membran menetapkan kursus berulang dengan kerosakan buah pinggang atau sindrom kulit berulang. Persediaan kumpulan ini membantu mengurangkan kebolehtelapan dinding vaskular, memperbaiki proses trophic, dan mempunyai kesan imunomodulator. Yang paling banyak digunakan adalah retinol, tocopherol (vitamin E), rutin, dimetofos selama 1 bulan.

Komplikasi dan prognosis

Hasil vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak pada umumnya lebih baik. Pemulihan dari debut diperhatikan di lebih daripada separuh pesakit. Mungkin jangka jangkah penyakit jangka panjang, dengan kekerapan tindak balas dari satu hingga beberapa tahun ke bulanan. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, sebagai peraturan, penyakit ini menjadi monosyndromic: hanya ruam kulit (kurang biasa dengan sindrom artikular) atau kerosakan buah pinggang kronik. Pada masa yang sama, fungsi buah pinggang tetap utuh untuk masa yang lama. Hasilnya dalam kegagalan buah pinggang kronik sangat jarang berlaku, dengan bentuk campuran glomerulonefritis atau bentuk pesat berkembang.

Vaskulitis hemoragik - sebab, gejala dan rawatan

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun yang kecil dan dicirikan oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular.

Patologi ini boleh berkembang dalam 2-3 minggu selepas demam tonsillitis, selesema atau demam merah. Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak lebih biasa daripada orang dewasa.

Kanak-kanak dari 4 hingga 12 tahun amat terdedah kepada penyakit ini. Kanak-kanak lelaki sakit 2 kali lebih kerap daripada perempuan.

Sebabnya

Kenapa vaskulitis hemoragik berlaku, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga dirujuk sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapilari. Penyakit ini aseptik (tanpa jangkitan) keradangan kapilari yang disebabkan oleh kesan merosakkan kompleks imun. Toksikosis kapilari yang dibentuk dengan pendarahan (pendarahan), pelanggaran pembekuan darah intravaskular dan gangguan peredaran darah dalam saluran darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa jenis:

• komplikasi selepas penyakit berjangkit (sakit tekak, selesema dan ARVI, demam merah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteria atau parasit;
• alahan makanan atau ubat;
• hipotermia atau intolerans individu terhadap vaksin;
• kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme perkembangan vasculitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Semasa peredaran dalam darah, kompleks ini boleh didepositkan pada permukaan dalaman dinding-dinding perahu kecil dan dengan itu menyebabkan kerosakan dengan berlakunya keradangan aseptik seterusnya.

Apabila keradangan dinding vaskular berkurangan keanjalannya. Akibatnya, ia menjadi telap dan bentuk lumen, yang menyebabkan deposit fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan ini, tanda patologis vaskulitis adalah microthrombosis dan sindrom hemorrhagic (lebam).

Pengkelasan

Bergantung pada varian klinikal kursus vasculitis hemoragik ialah:

• kulit;
• artikular;
• abdomen (iaitu dari sisi abdomen);
• buah pinggang;
• digabungkan. Mana-mana kombinasi boleh dilakukan. Pilihan kulit bersama yang paling biasa, yang sebaliknya dipanggil mudah.

Bergantung pada perjalanan penyakit ini boleh:

• kilat cepat (untuk beberapa hari);
• akut (sehingga 30-40 hari);
• berlarutan (selama 2 bulan atau lebih);
• berulang (muncul semula tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
• kronik (gejala klinikal berterusan selama lebih daripada 1.5 tahun atau lebih) dengan kerapuhan atau kerapuhan.

Tahap aktiviti penyakit:

Manifestasi klinikal

Kekerapan manifestasi klinikal utama vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemorrhagic kulit) - 100%;
• sindrom artikular (kesakitan pada sendi buku lali) - 70%;
• sindrom abdomen (sakit perut) - 60%;
• kerosakan buah pinggang - 30-35%;

Dalam penyakit ini, kapal-kapal di mana-mana kawasan, termasuk buah pinggang, paru-paru, mata, otak, boleh terjejas. Vaskulitis hemoragik tanpa kerosakan kepada organ dalaman adalah penyakit yang paling baik dalam kumpulan ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kes vasculitis pendarahan, gejala-gejala itu sangat pelbagai, tetapi semua pesakit mempunyai lesi kulit. Ia boleh nyata pada permulaan penyakit ini, dan selepas munculnya gejala lain. Yang paling tipikal ialah penampilan purpura - pendarahan berwarna hitam (1-3 mm), yang boleh dirasai. Ruam ini bersifat simetri dan terletak pada mulanya pada kaki dan kaki, di masa depan ia boleh tersebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam yang lain juga mungkin muncul (vesikula, petechiae, eritema dan juga kawasan nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerosakan pada permukaan artikular, terdapat pada 70% pesakit. Gejala ini sering berlaku bersama-sama dengan ruam pada minggu pertama penyakit ini. Kerosakan pada sendi boleh menjadi tidak penting dan menyebabkan sensasi menyakitkan yang singkat, tetapi ia juga boleh menjadi lebih luas apabila bukan sahaja besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terjejas. Terdapat bengkak dan perubahan dalam bentuk permukaan artikular, dan sensasi yang menyakitkan boleh berlangsung dari 2 jam hingga 5 hari. Walau bagaimanapun, penyakit itu tidak menyebabkan kecacatan yang teruk pada permukaan artikular.

Yang paling teruk adalah kekalahan saluran gastrousus. Kadangkala sakit perut muncul sebelum ruam. Mereka berlaku dengan kemunculan pendarahan pada dinding usus dan berkejaran di alam semula jadi. Seringkali kesakitan itu berlaku di pusar, di kawasan iliac kanan, kawasan bawah tanah dan menyerupai gambar abdomen akut yang disebabkan oleh usus buntu, halangan usus atau pembengkokan ulser. Kesakitan paling lama tiga hari. Tetapi kadangkala sehingga sepuluh hari. Selalunya mereka disertai dengan mual dan muntah berdarah, serta rupa darah dalam tinja. Dalam sesetengah kes, pendarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan mendadak dalam tekanan darah dan keruntuhan.

Tanda-tanda vasculitis yang lebih jarang termasuk kerosakan buah pinggang dalam bentuk glomerulonephritis dan sindrom pulmonari, yang ditunjukkan oleh batuk dan sesak nafas.

Perbezaan gejala pada kanak-kanak dan orang dewasa

• Permulaan penyakit itu terhapus, gejala lebih ringan.
• Sindrom perut hanya berlaku pada 50% pesakit dan jarang disertai dengan mual dan muntah.
• Kerosakan buah pinggang membawa kepada perkembangan glomerulonephritis tersebar kronik, dengan pembentukan kegagalan buah pinggang kronik.

• Lebih daripada 30% kanak-kanak mengalami demam.
• Dicirikan oleh permulaan dan kursus penyakit akut.
• Sindrom perut disertai dengan najis cecair dengan garis-garis darah.
• Selalunya buah pinggang terlibat dalam proses dari awal, dengan hematuria dan proteinuria dikesan dalam sampel air kencing.

Vaskulitis hemoragik: foto

Sebagai vasculitis pendarahan kelihatan pada kaki, kami menawarkan untuk melihat foto terperinci gejala.

Komplikasi

Komplikasi komplikasi vaskulitis hemoragik termasuk:

• halangan usus;
• pankreatitis;
• penembusan ulser gastrik dan usus;
• peritonitis;
• anemia postemorrhagic;
• DIC dengan trombositopenia;
• trombosis dan serangan jantung di dalam organ;
• gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik didapati hanya dalam kes-kes rawatan lewat, jadi sangat penting untuk memulakan rawatan secepat mungkin. Adalah diketahui bahawa mana-mana penyakit lebih mudah untuk dirawat pada permulaan perkembangannya. Ubat-ubatan sendiri, ubat-ubatan yang tidak terkawal atau ubat tradisional akan membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit.

Diagnostik

Sekiranya vasculitis pendarahan disyaki, doktor memeriksa pesakit, mengumpul anamnesis, menetapkan ujian makmal dan pemeriksaan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan menetapkan rawatan yang sesuai.

Pemeriksaan berikut dianggap sebagai kaedah diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

1. Coagulogram.
2. Pengesanan kompleks imun yang beredar (CIC).
3. Penentuan kelas immunoglobulin A (tinggi) dan G (berkurang), cryoglobulin dan komponen sistem pelengkap.
4. Analisis biokimia (pecahan protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Ujian darah umum (maju) dengan pengiraan nilai mutlak indikator formula leukosit.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Manifestasi kulit yang ringan mungkin mencetuskan pesakit luar (tapi tidur rehat!) Regimen dengan pematuhan wajib untuk diet khas (tidak termasuk daging, ikan, telur, obligasi alergen, produk baru) dan ubat preskripsi. Walau bagaimanapun, tempoh akut memerlukan penginapan di hospital, pengawasan perubatan yang berterusan, dan dalam kes penglibatan organ-organ dalaman dalam proses patologi - penggunaan sebilangan besar ubat-ubatan yang ditetapkan oleh skim khas dan dalam dos tertentu.

Sifat rawatan untuk vaskulitis hemoragik berbeza-beza bergantung kepada fasa penyakit:

• debut, berulang, remisi;
• bentuk klinikal - mudah (kulit), bercampur, dengan kerosakan buah pinggang;
• keparahan manifestasi klinikal - ringan (kesihatan yang memuaskan, ruam kecil, kesakitan yang mungkin di sendi), sederhana (pelbagai ruam, sakit sendi atau arthritis, sakit perut berulang, jejak darah atau protein dalam air kencing), teruk (ruam, unsur nekrosis, angioedema berulang, sakit perut berterusan, pendarahan gastrousus, darah dalam air kencing, sindrom nefrotik, kegagalan buah pinggang akut);
• sifat penyakit - akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga 6 bulan), kronik (berulang atau perkembangan Schonlein-Genoch nephritis).

Skim rawatan ubat termasuk:

1. Disagreganty - chimes 2-4 miligram / kilogram sehari, titisan intravena curang.
2. Heparin dalam dos 200-700 unit per kilogram jisim setiap hari secara subcutaneously atau intravena 4 kali sehari, secara beransur-ansur dibatalkan dengan penurunan dos tunggal.
3. Aktivator Fibrinolysis - asid nikotinik.
4. Dalam kes-kes yang teruk, terapi plasmapheresis atau glucocorticosteroid ditetapkan.
5. Dalam kes yang luar biasa, sitostatics digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Tempoh rawatan vasculitis pendarahan pada kanak-kanak dan orang dewasa bergantung kepada keterukan penyakit dan bentuk klinikalnya. Ia biasanya mengambil masa 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sederhana dan sehingga setahun dengan penyakit Schönlein-Genoch teruk, dengan kambuhan dan nefritis.

Terapi pesakit dengan vasculitis berdarah adalah rumit oleh fakta bahawa sekarang tidak ada ubat yang secara efektif menekan proses patologi utama, tanpa menghiraukan lokasinya. Adalah perlu untuk mengecualikan kesan kesan antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologi bertepatan dengan manifestasi klinikal penyakit ini.

Diet

Ia sangat penting semasa rawatan untuk mencegah pemekaan tambahan pesakit. Oleh itu, diet yang tidak termasuk ekstrak, coklat, kopi, sitrus, strawberi, telur, makanan dalam tin makanan perindustrian, serta produk yang kurang diterima oleh pesakit.

Diet khas ditetapkan sebagai tambahan kepada sindrom abdomen atau buah pinggang. Jadi, sekiranya nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Doktor yang hendak dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa dirawat oleh pakar rheumatologi. Dengan kekalahan pelbagai organ, rundingan pakar-pakar yang berkaitan adalah perlu: kulit ahli kulit, gastroenetrologist (usus), neurologi (otak), nefrologist (buah pinggang), kardiologi (jantung), pulmonologist (paru-paru). Pemeriksaan imunologi adalah wajar untuk diagnosis tepat pada masanya komplikasi selepas ubat.

Ramalan

Dalam vaskulitis hemoragik, prognosis agak baik. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kematian mungkin berlaku dalam fasa akut penyakit ini disebabkan oleh komplikasi saluran pencernaan (pendarahan, pencerobohan, infarksi usus). Kematian juga boleh disebabkan oleh kegagalan buah pinggang akut atau kerosakan sistem saraf pusat.

Sesetengah pesakit dengan vaskulitis hemoragik boleh mengalami penyakit buah pinggang kronik. Dalam kira-kira 25% pesakit dengan kerosakan buah pinggang dalam fasa akut penyakit, perubahan dalam air kencing bertahan selama beberapa tahun; Hasil akhir penyakit pada pesakit ini tidak diketahui.

Vaskulitis hemoragik

Definisi Vaskulitis hemoragik (HB) - purpura alahan, penyakit Shenlein-Genoch - penyakit kompleks kekebalan alahan, disertai dengan keradangan aseptik dan ketidakstabilan dinding arteriol, kapilari, venules, digabungkan dengan pembentukan trombus berbilang dalam saluran kecil kulit dan organ dalaman.

ICD 10: D69.0 - Purpura alahan

Etiologi. Ia berkembang terhadap latar belakang jangkitan bakteria dan virus, dengan ubat-ubatan, makanan, alergi lain, selepas vaksinasi, gigitan serangga. Risiko terbesar vaskulitis hemoragik pada lelaki muda dengan HLA Bw35.

Patogenesis. Merangsang sistem imun dengan beberapa antigen alergen eksogen dan kemungkinan endogen boleh disertai oleh penampilan dalam darah lebihan kompleks imun, terutamanya dibentuk oleh IgA, dan lebih rendah IgM dan IgG. Kompleks imun tetap di dalam kapal, menyebabkan perkembangan keradangan yang melanggar kebolehtelapan dinding vaskular dan sindrom hemorrhagic berikutnya. Proliferasi mesenchymal focal berlaku di buah pinggang di tapak pemendapan kompleks imun yang mengandungi IgA dan pelengkap. Kompleks imun melalui komponen komplemen C3 mengaktifkan sistem pembekuan darah. Atas sebab ini, HBV diiringi oleh penyebaran intravaskular darah (DIC) yang meresap dengan microthrombosis dari kapal kecil. Selalunya menjejaskan saluran kulit, buah pinggang, usus.

Dalam gambaran klinikal HS, fenomena patologi berikut boleh dibezakan:

demam (tinggi pertama, maka subfebril);

Bergantung pada kelaziman simptom tertentu, adalah kebiasaan untuk membezakan bentuk klinikal penyakit berikut:

Selaras dengan keparahan manifestasi dan tempoh penyakit, varian kursus klinikal berikut dibezakan:

fulminant, dengan perkembangan semua gejala penyakit dalam beberapa jam;

akut, dengan pembentukan gambaran klinikal penyakit dalam masa beberapa hari;

berlarutan, apabila kulit, sindrom artikular dan lain-lain walaupun rawatan berterusan berterusan selama beberapa minggu;

berulang, apabila penyakit tersebut bergerak dalam gelombang: manifestasi akut bergantian dengan tempoh "cahaya" pendek, selepas itu gejala vasculitis pendarahan akut muncul kembali;

kronik berterusan, apabila pesakit hampir selalu mempunyai petechiae warna yang berbeza pada kulit - merah "muda" dan kehijauan-kuning - "lama".

Sensasi pertama pesakit adalah kesakitan pada sendi besar, di perut tanpa sebarang lokalisasi, najis, sakit kepala. Suhu badan pada mulanya tinggi, maka subfebril.

Pendarahan pada hari pertama penyakit mungkin tidak hadir atau tidak penting. Tetapi mereka mesti timbul dalam satu bentuk atau yang lain dan di pelbagai lokasi di semua pesakit. Sindrom hemorrhagic kulit lebih biasa. Pendarahan diselaraskan pada kaki, kaki, paha, punggung, bahu, lengan bawah, sekitar sendi terjejas. Mereka hampir selalu simetri, disertai dengan gatal-gatal, parasthesia. Pendarahan terutama disebut di tempat-tempat yang tertakluk kepada traumatisasi semula jadi - permukaan dalaman lengan, paha, tibiae, di lokasi tali pinggang seluar, tali watch, dan sebagainya.

Luka-luka kulit boleh berbeza-beza bukan hanya dalam lokalisasi, tetapi juga dalam bentuk. Dalam kes yang biasa, ini adalah pendarahan dalam bentuk purpura titik kecil, yang tidak berubah menjadi pucat apabila ditekan, dan terletak pada latar belakang makelir erythematous, kadang-kadang digabungkan dengan lepuh urtikar, lembu dan angioedema. Dalam kes-kes yang teruk, kemunculan eritema yang meresap dengan perubahan ulseratif-nekrotik. Ruam hemorrhagic berlangsung selama 2 hari dan kemudian memudar. Dalam peringkat regresi, ruam kulit menjadi ungu dan kemudian coklat disebabkan oleh degradasi hemoglobin extravascular. Mungkin ada 3-4 ruam hemorrhagic berturut-turut.

Sindrom artikular boleh mendahului manifestasi kutaneus dan perut, tetapi lebih kerap berkembang pada masa yang sama. Sendi besar terjejas - lutut, buku lali. Hemarthrosis biasanya tidak berlaku. Dalam kes-kes yang biasa, sindrom artikular dicirikan oleh rasa unsharp, tidak menentu. Lebih kurang kerap, kerosakan pada sendi adalah berterusan, dengan arthralgia yang ketara, lama, hiperemia, dan edema pada tisu periartikular. Biasanya terdapat percanggahan antara keterukan kesakitan pada sendi dan kekurangan tanda-tanda arthropathy yang objektif dan radiologi.

Sindrom abdomen disebabkan oleh pendarahan di dinding usus dan mesenterium. Ia ditunjukkan oleh kolik, mual, muntah, najis berdarah, dan melena. Pemeriksaan objektif perut boleh membengkak, menyakitkan pada palpasi. Sindrom abdomen biasanya berumur pendek, jarang berlaku lebih dari 1-3 hari. Dalam sesetengah kes, gejala komplikasi yang mengancam nyawa - halangan usus, perforasi usus dengan peritonitis - mungkin muncul.

Kerosakan buah pinggang akut primer berlaku berdasarkan pembentukan microthrombus dalam kapilari glomerular. Diberikan oleh hematuria. Ia boleh lulus tanpa jejak dalam beberapa hari. Walau bagaimanapun, dalam hampir separuh kes, 2-4 minggu selepas bermulanya penyakit, pesakit dengan gejala kutaneus, artikular, dan abdomen yang berkurangan pada pesakit sekali lagi mengembangkan gambaran klinikal kerosakan buah pinggang dua hala. Terdapat glomerulonefritis imun, subakut atau kronik yang berlebihan. Varian campuran hematuria, nefrotik, hipertensif, campuran penyakit ini mungkin. Glomerulonephritis yang teruk dengan kekurangan buah pinggang yang progresif biasanya dibentuk pada tahun pertama penyakit ini pada pesakit pertengahan umur dan lebih tua dengan HBV berulang.

Luka paru-paru dengan pendarahan paru-paru, otak dengan pendarahan di meninges dan gejala cerebral akut jarang berlaku. Kes penyakit dengan asfiksia berdasarkan angioedema larinks telah diperhatikan.

Diagnosis Untuk diagnosis GV mengaplikasikan ujian cuff, yang membolehkan menentukan kelemahan mikrofessel yang meningkat. Seorang pesakit memakai cuff pada lengan bawah, udara dipam ke dalamnya sehingga tekanan maksimum di mana nadi masih dirasakan di arteri radial. Ujian ini adalah positif jika, selepas masa yang singkat, pendarahan muncul pada kulit lengan bawah. Peningkatan traumatisasi kapal-kapal kecil boleh dikenalpasti dengan mampatan yang kuat dari lipat kulit pesakit dengan jari - gejala "secubit".

Biomikroskopi konjunktiva bulbar pada pesakit dengan vaskulitis hemoragik mendedahkan fenomena enapcemar, pembentukan microthrombus dalam kapilari.

Di dalam darah terdapat leukositosis kecil dan tidak kekal, pergeseran formula leukosit ke kiri, sindrom anemia dengan pendarahan besar-besaran, peningkatan ESR. Dalam air kencing, proteinuria, mikrohematuria, silindruria.

Dalam kajian biokimia serum ditentukan oleh peningkatan kandungan alpha-2 dan gamma globulin, fibrin, fibrinogen.

Kajian imunologi mendedahkan kandungan kompleks imun yang tinggi, peningkatan kepekatan IgA, dan dalam kursus akut - imunoglobulin IgM. Selalunya terdapat ujian positif untuk faktor rheumatoid, titer yang tinggi antistreptolysin-O ditentukan.

Kandungan faktor von Willebrand dalam plasma secara semulajadi meningkat dengan faktor 2-3, yang menentukan tahap kerosakan pada endotelium vaskular - satu-satunya tempat untuk sintesis faktor ini.

Apabila sigmoidoscopy atau colonoscopy mendedahkan pendarahan pada mukosa kolon.

Kajian immunohistologi biopsi kulit membolehkan untuk mengesan infiltrat leukosit perivaskular berdekatan dengan deposit kompleks imun yang mengandung IgA.

Pada ketinggian penyakit ini, tanda-tanda makmal akibat kemerosotan hemokoagulasi akibat perkembangan DIC direkodkan. Ciri-ciri DIC pada pesakit dengan vasculitis pendarahan adalah fasa hypocoagulative ketiga yang lemah.

Diagnosis keseimbangan. Diagnosis pembezaan peringkat pertama dijalankan dengan Vaskulitis penting cryoglobulinemic, pesakit di mana penambahan luka-luka berdarah berlaku sindrom Raynaud, bengkak sejuk, urtikaria. Gabungan perubahan patologi ini disebabkan oleh adanya cryoglobulin dalam darah. Pada pesakit dengan vasculitis cryoglobulinemik yang penting, ini adalah cryoglobulin campuran jenis 2. Mereka adalah kompleks imun terdiri daripada monoklonal IgM, yang bertindak sebagai antibodi dan polyclonal IgG, yang bertindak sebagai antigen.

Ia juga perlu untuk mengetepikan genetik sekunder, tanda gejala hemorrhagic vasculitis. Pertama sekali, sebagai manifestasi sindrom paraneoplastik.

Vasculitis pendarahan sekunder sering boleh menjadi manifestasi pertama endokarditis infektif, perlombongan, sepsis.

Ruam kulit hemoragik mungkin sama dengan pesakit dengan trombositopenia atau trombosit.

Tidak seperti microangiopathy trombotik (Moschcowitz'disease, thrombocytopenia, Thrombocytopenic Purpura) dalam berdarah Vaskulitis offline thrombocytopenia mendalam, pemecahan, hemolisis, jarang berlaku sochetannye kecederaan otak iskemia dan infarksi.

Kriteria untuk diagnosis pembezaan sindrom artikular di Vaskulitis berdarah, yang membezakannya daripada lain-lain penyakit sendi, ialah ketiadaan radiografi gejala kerosakan sendi.

Dalam kes tersebut, apabila sakit perut tidak akan digabungkan dengan pendarahan kulit, tetapi mendedahkan gejala kerengsaan peritoneum, memerlukan diagnosis pembezaan teliti manifestasi abdomen berdarah Vaskulitis halangan akut usus, apendiks, ulser berlubang perut atau usus, dan penyakit Crohn atau diverticulitis.

Untuk meyakinkan diagnosis pembezaan berdarah Vaskulitis penyakit lain yang berkaitan dengan diatesis berdarah, mesti berusaha untuk memenuhi kajian immunohistological biopsi kulit untuk mengenalpasti menyusup leukocyte perivasakulyarnyh dan deposit IgA yang mengandungi kompleks imun.

Ujian darah am.

Ujian darah biokimia: indeks prothrombin, fibrinogen, fibrin, kreatinin, urea, pecahan protein.

analisis imunologi: Kandungan beredar kompleks imun dalam darah, kehadiran cryoglobulins, kepekatan imunoglobulin IgA, IgM, IgG, ujian faktor reumatoid, penentuan titer anti-streptolysin-O.

Urinalisis.

Rectoromanoscopy atau kolonoskopi untuk sindrom abdomen.

Rawatan. Menghapuskan makanan dan ubat alahan. Dalam bentuk perut penyakit, kelaparan berlangsung beberapa hari.

Heparin disuntik subcutaneously di bahagian atas abdomen. Dos awal 2500-5000 IU 2-4 kali sehari. Dengan kekurangan keberkesanan rawatan sedalam 5-7 hari, dos heparin perlu ditingkatkan hingga 30000-40000 U / hari.). Dengan bentuk derma, heparin diberikan selama 3 minggu, dengan renal sekurang-kurangnya 4-6 minggu. Lebih berkesan ubat heparin berat molekul rendah - Fraxiparin, Fragmin. Mereka tidak menyebabkan agregasi platelet dan sel darah merah. Heparinoids boleh digunakan (innerexide, dan hidrobiologi heparinoid).

antiplatelet gunaan: asid acetylsalicylic (0.075 sekali sehari dalam waktu pagi), ticlopidine (0.2 - 3 kali sehari secara lisan), dipyridamole (0.075 - 2-3 kali sehari), clopidogrel.

Untuk menyekat pengagregatan platelet yang berlebihan dan trombosis kapal kecil boleh menggunakan bahan penyekat daripada synthetase thromboxane dan thromboxane reseptor (ridogrel), penghalang thrombin reseptor (vaniprost) antagonis reseptor IIb / IIIa (integrilin, tirofiban, absiksimab). Ubat ini diambil selama 3-4 minggu, dan dalam kes nefritis - sehingga 6 bulan.

Kesan tinggi menjadikan pentadbiran siri sulfone dadah - dapsone 50-100 mg 2 kali sehari dalam kombinasi dengan trentalom (pentoxifylline) pada 0.4 secara lisan 3 kali sehari dalam kitaran 5-6 hari selang antara kitaran sehari sebelum penghapusan gejala Vaskulitis. Untuk menghapuskan gatal-gatal kulit, anda boleh menggunakan antihistamin - tavegil (oleh, 0,001 secara lisan 2 kali sehari, pagi dan petang), suprastin (di 0.025 secara lisan 3 kali sehari).

Jika tanda-tanda sindrom DIC dengan kekurangan antithrombin III mesti menitis, dan dalam kes-kes yang teruk untuk memperkenalkan jet segar beku plasma (400-1200 ml) atau kibernin - penyediaan antithrombin III.

Dalam tempoh akut, sesi plasmapheresis berulang ditunjukkan untuk menghapuskan kompleks imun yang berlebihan daripada darah.

Keradangan ketara, dengan demam yang tinggi, arthralgias menyakitkan NSAIDs ditetapkan kelak: natrium diclofenac 0.025 secara lisan 3 kali sehari, indomethacin di 0.025 secara lisan 3 kali sehari untuk piroxicam 0.01 segi dalaman 1-2 kali setiap hari.

Dalam kes keberkesanan mencukupi NSAID kemungkinan penggunaan prednisolone untuk 0,5-0,7 mg setiap 1 kg kursus pendek pesakit 5-7 hari dari jangka masa 5 hari. Hard berlaku bentuk HS perut adalah petunjuk untuk prednisolone pada dos 1-2 mg / kg sehari selama 2 minggu.

Untuk rawatan yang berkesan bentuk pesat Nephrotic atau campuran glomerulonephritis digunakan terapi nadi dengan glucocorticoids (methylprednisolone 1000 mg parenterally satu masa setiap hari untuk 3 hari berturut-turut) dan cytostatics (cyclophosphamide 1000 mg 1 kali sehari, secara tunggal, bersama-sama dengan pentadbiran kedua 1000 mg methylprednisolone) dalam kombinasi dengan perencat APF (captopril pada 0.025 di dalam 2 kali sehari atau lisinopril 2.5-5 mg 2 kali sehari).

kesan buruk yang mungkin glukokortikoid pada pesakit dengan hepatitis B: meningkatkan pembekuan darah, seterusnya mengelakkan fibrinolysis dan kemerosotan peredaran mikro, semakin teruk DIC. Oleh itu, penggunaan hormon mesti selalu munasabah dan digabungkan dengan dosis heparin dan antiplatelet yang mencukupi.

Semua pesakit dengan bentuk abdomen dan buah pinggang vaskulitis perlu ditetapkan antibiotik: azithromycin 0.25 secara lisan, 2 kali sehari selama 6 hari berturut-turut.

Perlu diingatkan bahawa banyak ubat-ubatan mungkin dikontraindikasikan pada pesakit dengan HB. Ini terpakai untuk antibiotik, sulfonamida, kompleks vitamin, asid aminokaproik dan inhibitor fibrinolisisis lain, suplemen kalsium.

Vaksinasi dan sampel dengan antigen bakteria adalah kontraindikasi bagi orang yang telah memindahkan HBG.

Ramalan. Prognosis untuk HB pada umumnya lebih baik. Dalam kes penyakit yang berulang, pembentukan kompleks glomerunephritis imun adalah mungkin, dan prognosis lanjut untuk kehidupan pesakit akan bergantung kepada kemajuan yang mana.

Nota ahli pediatrik

Blog Perubatan Pediatrik

Vaskulitis hemoragik (etiologi, patogenesis, klinik, diagnosis)

Berdarah Vaskulitis (Henoch penyakit - Henoch) - merujuk kepada Vaskulitis sistemik dengan kapal luka utama berkaliber kecil (mikrotrombovaskulit umum). Di mana berlaku keradangan aseptik dinding mikrobes dan ketidakstabilan mereka. Kapal yang terkena kulit dan organ dalaman.

Dalam klasifikasi antarabangsa vasculitis hemoragik disulitkan - D 69.0. (ditakrifkan sebagai purpura alergi).
Nama lain untuk penyakit: Henoch - Schönlein, kapilyarotoksikoz, idiopathic berdarah Purpura, hipersensitiviti Vaskulitis, vaskular Purpura netrombotsitopenicheskaya.

Gejala klinikal pertama vaskulitis hemoragik telah diterangkan oleh William Heberden pada tahun 1801. Buat pertama kalinya, diagnosis "Schönlein - Genoch disease" dibuat pada tahun 1890 oleh para doktor von Dos dan Goch.

Pada akhir abad ke-20 dan awal abad ke-21, peningkatan dalam kejadian vasculitis hemoragik diperhatikan. Ia digunakan untuk dianggap sebagai penyakit zaman kanak-kanak, tetapi dalam beberapa dekad kebelakangan ini telah ditentukan bahawa penyakit ini mungkin berlaku pada usia apa pun (walaupun di kalangan orang tua).

Terdapat perbezaan dalam perjalanan penyakit pada kanak-kanak dan orang dewasa. Pada kanak-kanak, vaskulitis hemorrhagic adalah jinak, dalam kebanyakan kes dengan hasil yang baik.
Pada orang dewasa, terdapat lesi kulit yang berpanjangan (tahan terhadap rawatan), perkembangan glomerulonefritis dengan kegagalan buah pinggang kronik.

Penyakit pada masa kanak-kanak didaftarkan 25 orang bagi setiap 10 ribu penduduk kanak-kanak. Kanak-kanak di bawah umur 3 tahun jarang mendapat sakit. Selalunya sakit kanak-kanak dari 3 hingga 11 tahun. Ini disebabkan oleh intensiti tindak balas alahan pada usia ini dan peningkatan tahap kepekaan.

Insiden maksimum datang dalam musim musim semi-musim semi. Alasannya adalah peningkatan dalam kejadian ARVI, peningkatan penyakit kronik, penurunan reaktiviti organisme.

Etiologi

Etiologi vaskulitis hemoragik masih tidak jelas. Walau bagaimanapun, beberapa faktor dapat dikenalpasti yang mempengaruhi berlakunya penyakit ini.
Terdapat faktor provokatif, menyelesaikan dan diselesaikan.

Faktor-faktor yang mencetuskan termasuk: pelbagai jangkitan (virus, bakteria, pencerobohan parasit), alergen makanan.
Faktor menyelesaikannya termasuk: pelbagai beban dadah, pengenalan imunoglobulin, vaksinasi prophylactic.
Faktor yang disatukan termasuk: kecederaan fizikal, pemanasan melampau, penyejukan, dan campur tangan pembedahan.

Kesemua tekanan ini, begitu juga dengan overvoltage neuropikik dan fizikal, mencetuskan perkembangan reaksi paraalergik.

Terdapat juga kajian mengenai kerentanan genetik terhadap perkembangan vaskulitis hemoragik. Telah ditakrifkan bahawa kecenderungan genetik dikaitkan dengan kekurangan pelengkap C7, kehadiran antigen HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Seringkali dalam pesakit ini, genotip TT-TGF-β-509 dikesan.

Merumuskan di atas, kita dapat menyimpulkan bahawa dalam kejadian vasculitis hemoragik sangat penting adalah faktor eksogen dan endogen. Dan dengan adanya sensitisasi organisme dan kecenderungan genetik, sebarang faktor etiologi dapat menentukan dalam perkembangan penyakit Shenlein-Genoch.

Patogenesis

Dalam vasculitis hemoragik, tindak balas imun-alergik berlaku dengan pemendapan kompleks imun pada dinding vaskular mikroskopik.

Sebagai hasil pengangkatan antigen, pengeluaran antibodi yang berlebihan berlaku (immunoglobulin A -80%, imunoglobulin G -20%), dengan pembentukan kompleks imun berikutnya.

Punca pembentukan immunoglobulin yang berlebihan Tetapi belum diketahui. Terdapat anggapan bahawa pengeluaran IgA yang berlebihan berlaku sebagai tindak balas kepada proses berjangkit, kerana vasculitis hemoragik dikaitkan dengan jangkitan saluran pernafasan dan pernafasan.

Adalah diketahui bahawa pembentukan dan peredaran kompleks imun adalah tindak balas fisiologi terhadap pengenalan antigen.
Berat molekul yang tinggi dan kompleks berat molekul yang rendah terbentuk. Kompleks imun berat molekul yang tinggi menyebabkan perubahan dalam kapal, dan berat molekul yang rendah menyebabkan kerosakan tisu.
Dalam vaskulitis hemoragik, kompleks kekebalan berat molekul rendah mendominasi.

Pada masa akan datang, kompleks imun boleh dimusnahkan oleh neutrophils atau makrofag atau mengedarkan darah dengan kerosakan berikutnya ke saluran darah.

Sistem pelengkap (pengaktifannya) juga terlibat dalam tindak balas imun. Imunoglobulin dan kompleks imun diserap oleh platelet, basofil, sel mast. Ini disertai dengan pembebasan kinin, histamin, tindakan yang membawa kepada pendedahan dinding vaskular dan pembesaran saluran darah.

Kesan ini menyumbang kepada penetapan kompleks imun terhadap dinding vaskular. Pemendapan mereka berlaku pada tahap precapillaries, kapilari, venules, arterioles. Pada masa yang sama, mikrob kulit kulit, sendi, mesenterium usus dan buah pinggang paling banyak dijejaskan.

Kerana penetapan kompleks imun ke dinding vaskular, diikuti oleh dilatasi, sel-sel endothelial menyimpang, kebolehtelapan vaskular terganggu, sambil mengekalkan integriti, sel darah merah menembusi saluran.

Akibat kerosakan dinding vaskular, sistem pembekuan hemostasis diaktifkan (sistem platelet dan pembekuan). Microthrombosis berkembang. Thrombosis juga boleh dilakukan di dalam saluran limfa, yang membawa kepada perkembangan edema akut.

Hasil daripada mekanisme patogenetik, kesan berikut berlaku:

• Meningkatkan kebolehtelapan dinding vaskular;
• Hypercoagulation develops;
• Rheologi darah merosot;
• Sistem antikoagulan habis;
• Iskemia tisu berlaku.

Merumuskan di atas, asas patogenesis vasculitis hemoragik ialah:

• Hypermodulation kompleks molekul berat badan rendah;
• Keluarkan pengaktifan;
• Peningkatan kebolehtelapan vaskular;
• Kerosakan kepada endothelium vaskular;
• Pengaktifan platelet dan hiperakaagulasi;
• Perkembangan microthrombovascular.

Pengkelasan

Tiada klasifikasi seragam vasculitis pendarahan.

Untuk aktiviti praktikal gunakan klasifikasi berikut:

• Bentuk vaskulitis hemoragik: kulit, perut artikular, buah pinggang, fulminant, bercampur (yang menggabungkan lebih daripada dua bentuk);
• Semasa: akut - sehingga 2 bulan, berpanjangan - sehingga 6 bulan, berulang - lebih daripada 6 bulan;
• Keparahan (aktiviti): I Art. - cahaya, II st. - sederhana, Seni III. - berat;
• Komplikasi: kegagalan buah pinggang kronik, intussusception usus, perforasi usus, pendarahan gastrointestinal, peritonitis, pendarahan serebrum dan organ lain, anemia post-hemorrhagic akut.

Gambar klinikal

Tempoh prodromal

Vaskulitis hemoragik didahului oleh tempoh prodromal.
Biasanya, 1-4 minggu sebelum penyakit ini, pesakit menderita jangkitan virus atau bakteria (sakit tekak, jangkitan virus pernafasan akut) atau kesan alahan (ubat, vaksinasi, pemutihan penyakit alahan).

Tempoh prodromal berlangsung dari 4 hari hingga 2 minggu dan diiringi oleh indisposition, sakit kepala, demam.

Permulaan penyakit adalah akut atau mungkin beransur-ansur. Kadangkala gejala pertama penyakit berlaku di latar belakang kesihatan yang lengkap. Selalunya, penyakit ini bermula dengan ruam hemoragik pada kulit (sindrom kulit).

Bentuk kulit

Sekiranya bentuk kulit, kulit akan terjejas.
Ruam hemorrhagic adalah salah satu daripada gejala utama penyakit ini. Rash muncul di antara 1 dan 5 hari penyakit. Disifatkan oleh ruam-hemoragik papular, tetapi pada permulaan penyakit itu, ruam boleh dijangkiti, kecil-kecil, spotty-nodular (selalunya ia berbutir kasar, erythematous).
Ruam jarang terdapat di muka, perut, dada (di tempat ini adalah mungkin dalam kes-kes yang teruk). Ia sering berlaku pada awal urtikaria penyakit atau lain-lain variasi ruam alergi.

Ciri-ciri ruam dengan vaskulitis hemoragik:

• Rash halus dan petechial;
• Melakukan di atas permukaan kulit;
• Simetri;
• Dilekalkan pada permukaan ekstensor anggota badan (maksimum di sekeliling sendi);
• Ruam terdedah kepada gabungan dan kekambuhan;
• Ruam segar terletak di sebelah ruam yang lama (yang terbalik dalam perkembangan).

Ruam pada mulanya mempunyai pewarna kemerah-merahan, yang cepat berubah menjadi ungu biru-kehijau. Kemudian ada perkembangan sebaliknya unsur-unsur kulit, dan ruam menjadi kekuningan-coklat.
Kadang-kadang ruam boleh muncul dalam bentuk papules, di tengah-tengahnya adalah pendarahan yang tepat (cockade).
Dalam kes-kes yang teruk, sebahagian daripada unsur kulit boleh necrotize, yang dikaitkan dengan microthrombosis.
Rash mungkin disertai dengan gatal-gatal. Dalam satu pertiga daripada pesakit selepas hilangnya ruam, pigmentasi kekal. Dengan relaps yang kerap boleh mengelupas.

Untuk sindrom kulit vaskulitis hemoragik dicirikan oleh kursus seperti gelombang. Ruam baru mungkin berlaku sebagai pelanggaran tidur, selepas kesilapan dalam diet. Biasanya gelombang tersebut adalah dari 3 hingga 5.

Dalam pesakit yang menyembuhkan, selepas pengembangan diet, petechiae tunggal (tidak menonjol di permukaan kulit) mungkin berlaku. Ruam-ruam ini tidak memerlukan rawatan, kerana ia dianggap kesan sisa vasculitis.
Dalam kes yang teruk, ruam boleh membran mukus.

Sindrom kulit mungkin nyata sebagai angioedema pembengkakan tisu, biasanya pada kaki, tangan, muka. Kanak-kanak lelaki mungkin mempunyai edema scrotal.

Borang bersama

Apabila bentuk artikular menjejaskan kulit dan sendi. Kerosakan pada sendi berlaku serentak dengan sindrom kulit atau beberapa hari selepas itu. Sering kali, sindrom artikular mendahului sindrom derma, yang menjadikannya sukar untuk mendiagnosis vaskulitis hemoragik.

Kerosakan sendi menyumbang kepada pelanggaran kebolehtelapan vaskular dan pendarahan di kawasan sendi sederhana dan besar (sering pergelangan tangan, pergelangan kaki). Kekalahan sendi kecil kaki dan tangan tidak tipikal.

Sindrom artikular menunjukkan dirinya dengan perubahan berikut dalam sendi:

• sakit;
• peningkatan jumlah bersama;
• sakit pada palpation;
• sekatan pergerakan;
• hiperemia tempatan;
• peningkatan dalam suhu tempatan;
• perkembangan kesakitan.

Perubahan dalam sendi diadakan selama beberapa hari (sehingga 5 hari), kemudian lulus, tanpa kecacatan. Selalunya, sindrom artikular disertai dengan peningkatan suhu badan kepada nombor febrile dan angioedema.

Bentuk perut

Bentuk ini berlaku pada hampir separuh pesakit dengan vasculitis pendarahan. Dalam satu pertiga daripada pesakit, sakit perut mendahului perubahan dalam kulit, yang sangat merumitkan diagnosis penyakit.

Kesakitan abdomen berlaku tiba-tiba, mempunyai watak kram tanpa penyetempatan jelas. Kebanyakan sakit di sekitar pusar, kurang kerap di kawasan iliac yang betul, yang boleh meniru usus buntu atau halangan usus. Kadang-kadang rasa sakit sangat parah sehingga pesakit berada dalam posisi terpaksa.

Kesakitan dikaitkan dengan pendarahan di dalam usus (lapisan subserous) dan mesentery. Pada ketinggian sakit perut mungkin muntah dengan darah, darah segar dalam najis, melena. Mungkin ada yang mendesak dengan najis atau sembelit yang kerap.

Apabila dilihat - rasa sakit pada palpasi abdomen. Palpation abdomen boleh didapati, yang merupakan tanda diagnostik untuk mengecualikan ahli patologi pembedahan akut. Gejala kerengsaan peritoneal biasanya tidak dipatuhi. Hati dan limpa tidak diperbesarkan.

Sindrom abdomen mungkin berulang. Kambuh biasanya disebabkan oleh kesilapan dalam diet. Tempoh sindrom abdomen berbeza (dari 2-3 gelombang hingga 10). Biasanya, pengulangan kesakitan digabungkan dengan ruam kulit baru. Bersama-sama dengan sakit perut, mungkin terdapat manifestasi toksikosis dengan exsiccosis, yang memerlukan pelantikan terapi intensif.

Komplikasi bentuk perut mungkin merupakan penyebaran usus, halangan usus, peritonitis, nekrosis usus.

Bentuk renal

Ginjal dipengaruhi pada kira-kira sepertiga pesakit dengan vasculitis pendarahan. Sindrom buah pinggang biasanya berlaku selepas muncul ruam hemorrhagic. Selalunya ia berlaku pada bulan pertama atau kedua penyakit ini. Sangat jarang, pada permulaan penyakit ini, kegagalan buah pinggang akut mungkin timbul, disebabkan oleh penyumbatan peredaran mikro buah pinggang.

Secara klinikal, kerosakan buah pinggang berlaku dalam dua cara:

• Sindrom kencing yang transien.
  Diwujudkan oleh mikro - hematuria kasar, atau hematuria dengan proteinuria (sederhana) - protein kurang daripada 1 g / hari, silindruria dengan aliran seperti gelombang;
• Nefritis (nefritis toksik kapilari).
  Bentuk Jade adalah mungkin:
  - hematurik (berlaku lebih kerap);
  - nefrotik dengan hematuria;
  - Glomerulonefritis yang cepat progresif.

Untuk hematuria dengan vaskulitis hemorrhagic, torpid kepada rawatan adalah ciri. Hipertensi sangat jarang berlaku. Nefritis boleh berlangsung dari beberapa minggu hingga bulan.
Peralihan kepada glomerulonefritis kronik berlaku dalam 30-50% kes. Kursus yang berpanjangan atau berulang (kronik) boleh mengakibatkan kegagalan buah pinggang kronik. Prognosis yang tidak baik untuk penyakit ini adalah perkembangan sindrom nefrotik dan hipertensi arteri.

Kerosakan buah pinggang adalah manifestasi berbahaya vaskulitis hemoragik, jadi doktor yang hadir harus memantau fungsi ginjal dan komposisi urin sepanjang penyakit.

Borang Kilat

Bentuk yang teruk. Ia jarang berlaku (terutamanya pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun). Ia berlaku sehubungan dengan reaktiviti badan hiperergik (reaksi Arthus) atau perkembangan koagulasi intravaskular yang tersebar (trombovascularitis nekrotik).

Kursus penyakit menyerupai proses septik. Permulaan panas. Amat mabuk, hyperthermia. Pendarahan yang meluas cepat muncul di pelbagai bahagian badan. Mungkin terdapat nekrosis dan unsur sianotik kecil. Pendarahan cenderung untuk bergabung, banyak. Kadang-kadang terdapat vesikel dengan kandungan hemorrhagic. Selepas membuka vesikel, permukaan erosif yang luas terbentuk.

Kemungkinan gangguan saraf: hilang kesedaran, sawan. Ini disebabkan oleh pendarahan di bahagian otak. Mungkin terdapat pendarahan pada kelenjar adrenal (Waterhouse-Frederiksen syndrome).

Dalam ujian darah: hyperleukocytosis, peningkatan ESR, indeks prothrombin meningkat, kekurangan faktor pembekuan V, VII, X.

Apabila bentuk fulminant diucapkan sebagai sindrom abdomen dan artikular. Ramalan itu serius. Sekiranya tidak dirawat, kematian adalah mungkin.

Dalam vasculitis hemoragik, kerosakan kepada organ dan sistem lain mungkin (kurang biasa). Ia mungkin: pericarditis hemoragik, sindrom meningalny, kejang epileptiform, hemiparesis sementara, batuk dengan garis darah, hepatomegali, pendarahan di skrotum.

Keterukan manifestasi klinikal vaskulitis hemoragik ditentukan oleh tahap aktiviti:

• Ijazah (mudah).
  Ruam kulit adalah kecil. Suhu badan adalah normal, boleh meningkat kepada nombor subfebril. Organ dan sistem lain tidak terjejas. Peningkatan ESR hingga 20 mm / jam. Keadaan umum memuaskan;
• Ijazah II (sederhana).
  Kulit dan sindrom sendi yang dirumuskan. Disifatkan oleh mabuk (kelemahan, sakit kepala, demam ke nombor febrile). Renal dan sindrom abdomen adalah sederhana.
  Dalam analisis leukositosis darah, peningkatan jumlah neutrophils dan eosinophils. Dysproteinemia, hypoalbuminemia. ESR meningkat kepada 20-40 mm / jam. Keadaan pesakit adalah sederhana;
• Gred III (teruk).
  Kulit, artikular, perut, sindrom buah pinggang dinyatakan. Amoksia yang teruk (demam kepada jumlah yang tinggi, kelemahan, myalgia, sakit kepala). Kemungkinan kerosakan kepada sistem saraf pusat dan sistem saraf periferal. Dalam analisis darah, peningkatan ketara dalam leukosit, neutrofil, ESR (lebih daripada 40 mm / jam). Mungkin ada anemia, penurunan bilangan platelet. Keadaan pesakit adalah teruk.

Diagnostik

Nilai makmal untuk vaskulitis hemoragik tidak khusus:

• Secara umumnya, analisis darah - leukositosis, neutrofil, mengalihkan formula ke kiri, dipercepatkan ESR. Dengan peningkatan aktiviti proses ditentukan oleh eosinopenia (eosinofil terkumpul di dalam tisu). Dalam fasa pemulihan, bilangan peningkatan eosinofil, yang merupakan gejala yang menguntungkan;
• Dalam analisis umum air kencing (dengan sindrom buah pinggang) - hematuria mikro atau kasar, silinder, proteinuria;
• Dalam analisis tinja untuk darah okultisme (dalam bentuk perut) -Gregersen reaksi positif;
• Dalam ujian darah biokimia, dysproteinemia dengan hipoalbuminemia, peningkatan kepekatan seromukoid, protein C-reaktif positif;
• Dalam sistem pembekuan hemostasis, hypercoagulation ditentukan: pengurangan masa pembekuan darah Li-White, hiperfibrinogenemia, pengurangan AT III, peningkatan toleransi plasma kepada heparin, pengurangan masa rekalifikasi plasma;
• Dalam kajian biopsi kulit, deposit kompleks imun IgA dan SZ ditentukan;
• Imunogram meningkatkan tahap imunoglobulin (Ig) A, M, G, E. Bilangan limfosit B-meningkat. Bilangan limfosit T menurun. Aktiviti phagocytic neutrophils berkurangan;
• Pemeriksaan endoskopi bentuk perut boleh mendedahkan duodenitis erosive atau hemorrhagic, hakisan di perut dan usus.

Rawatan vaskulitis hemoragik akan dibincangkan dalam artikel seterusnya.

• Purpura Schönlein - Genoh pada kanak-kanak: pendekatan klinikal dan diagnostik A.S. Tretyakov
  Simferopol 2012 tahun.