Kajian penuh penyakit ini dan sindrom Budd-Chiari

Dari artikel ini, anda akan belajar: patologi apa yang dipanggil sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom ini berbeza dengan penyakit Budd-Chiari. Punca dan rawatan.

Pengarang artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori kedua, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

Sindrom Budd-Chiari - stasis darah di hati, disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari badan, yang berkembang terhadap latar belakang pelbagai patologi dan penyakit bukan vaskular (peritonitis, perikarditis). Hasil gangguan aliran darah adalah kerosakan pada hati dan peningkatan tekanan darah pada vena portal (sebuah saluran darah yang besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

Struktur anatomi kawasan epigastrik rongga perut. Klik pada foto untuk membesarkannya

Secara kondisional terdapat dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

1. Penyakit, atau patologi utama (penyebabnya adalah keradangan dinding dalaman salur darah yang membekalkan hati).
2. Sindrom Budd-Chiari, atau patologi sekunder (berlaku pada latar belakang penyakit bukan vaskular).

Sindrom adalah penyakit yang jarang berlaku, menurut statistik ia didiagnosis dalam 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia antara 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih kerap daripada pada lelaki.

Dalam kes patologi, untuk pelbagai sebab (peritonitis, trombosis pembuluh darah), sempadan dan saluran dalaman hati sempit. Mengurangkan aliran darah menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (sel-sel organ) dengan pembentukan parut dan nod. Tisu dipadatkan dan bertambah dalam saiz, dengan kuat memaksa kapal.

Akibatnya, pelanggaran bekalan darah, iskemia (kebuluran oksigen) dan atrofi (kelelahan) dari lobus pinggang hati, stasis darah di bahagian tengah, dengan cepat membawa kepada peningkatan tekanan (hipertensi portal) di dalam kapal yang masuk.

Penyakit ini berkembang pesat kepada komplikasi yang mengancam nyawa - terhadap latar belakang stagnasi, kekurangan buah pinggang dan hepatik (fungsi kerapuhan), sirosis (regenerasi organ, penggantian dengan tisu tidak berfungsi), sejumlah besar cecair berkumpul di rongga dada atau perut (lebih daripada 500 ml, hydrothorax dan ascites) ). Dalam 20%, sindrom dalam beberapa hari menjadi maut akibat koma hepatik dan pendarahan dalaman.

Penyembuhan lengkap untuk sindrom Budd-Chiari tidak mungkin. Terapi ubat dan kaedah pembedahan dalam kompleks memanjangkan hayat pesakit dengan bentuk kronik (sehingga 10 tahun), tetapi tidak berkesan dalam bentuk akut penyakit.

Pelantikan perubatan dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi; pembetulan pembedahan dilakukan oleh pakar bedah.

Punca penyakit

Penyebab segera dari sindrom adalah perpaduan atau gabungan gabungan dinding salur darah yang memastikan pengaliran darah vena dari organ. Untuk memprovokasi penampilan mereka boleh:

• trauma abdomen mekanikal (kejutan, lebam);
• peritonitis (keradangan akut di bahagian perut);
• pericarditis (keradangan tisu penyambung tisu luar jantung);
• penyakit hati (lesi fokus dan sirosis);
• pembengkakan perut;
• kecacatan kelahiran vena cava inferior (sebuah kapal besar yang menyediakan aliran keluar darah dari hati);
• trombosis (tumpang tindih katil vaskular dengan trombus);
• polycythemia (penyakit di mana bilangan sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
• hemoklofururia pada waktu malam yang paroki semenjak (sejenis anemia, pembuangan air malam yang bercampur dengan darah);
• memindahkan trombophlebitis mendalam (penampilan serentak beberapa gumpalan darah yang besar di dalam kapal yang berlainan);
• jangkitan (streptococcal, bacillus tubercle);
• ubat-ubatan (kontraseptif hormon).

Dalam 25-30% kes penyebab penyakit itu tidak dapat ditubuhkan; patologi ini disebut idiopatik.

Tahap kerosakan hati. Klik pada foto untuk membesarkannya

Gejala

Penyakit ini boleh berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronik:

1. Bentuk akut dicirikan oleh peningkatan pesat tanda-tanda penyakit - rasa sakit akut, mual, muntah, rupa edema yang ditandakan dari kaki bawah, ascites dan hydrothorax (cecair di dada dan perut). Pesakit sukar untuk bergerak dan melakukan apa-apa tindakan fizikal. Biasanya bentuk akut Budd-Chiari sindrom dan penyakit ini berakhir dengan koma dan kematian dalam beberapa hari.
2. Bentuk subacute berlaku dengan gejala yang teruk (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang dengan cepat sebagai akut, dan lebih kerap menjadi kronik. Keupayaan untuk bekerja adalah terhad.
3. Bentuk kronik pada tahap awal adalah asymptomatic (75-80%), kelemahan dan kelelahan mungkin terhadap latar belakang peningkatan kekurangan bekalan darah ke tubuh, yang tidak berkaitan dengan aktivitas fisik. Semasa kemajuan, kegagalan menimbulkan kemunculan gejala-gejala ketara yang disertai dengan rasa sakit, rasa kenyang di hipokondrium kiri, muntah-muntah, tanda-tanda sirosis hati. Keupayaan pesakit untuk bekerja dalam tempoh ini adalah terhad dan mungkin tidak dapat pulih (disebabkan oleh kerumitan proses yang kerap).

Kesakitan akut, tidak dapat ditoleransi di rantau epigastrik (di bawah bahagian bawah sternum, di bawah sudu) atau hipokondrium kanan

Sedikit kesedihan mata sclera dan kulit

Pembengkakan urat dangkal di dada dan abdomen

Bengkak kaki yang teruk

Asma hemoragik (kehadiran darah dalam cecair yang terkumpul akibat pendarahan dalaman)

Pembesaran limpa (splenomegaly)

Ketidakselesaan dan kelembutan di hipokondrium yang betul (di kawasan hati)

Kelemahan, keletihan

Pelanggaran sifat fiziko-kimia darah (peningkatan kelikatan, pembekuan)

Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hipokondrium

Penampilan corak vena di atas perut dan dada

Fenomena dispepsia (senak)

Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan pesat komplikasi yang serius:

• kegagalan buah pinggang dan hepatik;
• hidrotoraks dan asid hemoragik;
• pendarahan dalaman;
• sirosis;
• koma dan keputusan maut.

Kehidupan purata pesakit tanpa rawatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

Diagnostik

Sindrom Budd-Chiari sebelum ini didiagnosis oleh peningkatan yang signifikan dalam hati dan limpa, di latar belakang gangguan pembekuan darah dan asites berkembang.

Untuk mengesahkan diagnosis yang ditetapkan diagnosis makmal klinikal:

• kiraan darah terperinci dengan mengira bilangan platelet dan leukosit (peningkatan 70% dalam bilangan);
• penentuan faktor pembekuan darah (perubahan dalam indeks coagulogram, peningkatan masa prothrombin);
• ujian darah biokimia (peningkatan fosfatase alkali, aktiviti transaminase hati, sedikit peningkatan dalam bilirubin dan pengurangan albumin).

Sebagai kaedah instrumental digunakan:

1. Komputasi tomografi dan ultrasound (menentukan tahap dan penyetempatan kawasan hati dengan gangguan peredaran darah).
2. Angiografi pada saluran hati (cara yang bermaklumat untuk menentukan penyetempatan penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, oklusi) dan darjah lesi vaskular).
3. Peronggaan rendah (pemeriksaan vena cava inferior untuk kehadiran rintangan kepada aliran darah).
4. Biopsi, atau dalam vivo mengambil bahan biologi (membolehkan anda menentukan tahap degenerasi, nekrosis atau atrofi sel).

Kadang-kadang catheterization yang ditetapkan oleh vena hepatic (untuk menentukan lokalisasi thrombosis).

CT scan perut seorang pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari

Kaedah rawatan

Untuk mengubati penyakit ini tidak mungkin sepenuhnya, dalam kebanyakan kes, terapi ubat tidak berkesan, hanya sedikit dan melegakan pesakit untuk masa yang singkat (memanjangkan umur sehingga 2 tahun).

Sindrom Badda Chiari Wikipedia

Sindrom Budd-Chiari - halangan (trombosis) dari urat hati, yang diamati pada tahap aliran masuk mereka ke vena cava inferior dan menyebabkan gangguan keluar darah dari hati.

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh doktor Inggeris G. Budd pada tahun 1845. Kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria N. Chiari memberikan maklumat mengenai 13 kes sindrom ini.

Kursus penyakit ini boleh menjadi akut dan kronik. Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah. Penyebab penyakit kronik adalah fibrosis urat intrahepatik, dalam kebanyakan kes disebabkan oleh proses keradangan.

Gejala klinikal penyakit ini ialah: sakit di bahagian atas abdomen, hati ringan, sakit pada palpation, ascites.

Diagnosis adalah berdasarkan penilaian manifestasi klinikal penyakit, keputusan pemeriksaan ultrasound Doppler aliran darah vena, kaedah pemeriksaan pencitraan (CT, MRI organ rongga abdomen); data spleno dan hepatomanometry, cavography yang lebih rendah, biopsi hati.

Rawatan adalah penggunaan antikoagulan, ubat thrombolytic dan diuretik. Operasi shunting dilakukan untuk menghilangkan halangan vaskular. Pesakit dengan akut akut Budd-Chiari sindrom ditunjukkan mempunyai pemindahan hati.

Klasifikasi Sindrom Budd-Chiari
Klasifikasi sindrom Budd-Chiari oleh genesis:
Sindrom Budd-Chiari Utama.

Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.

Penyebaran membran vena cava inferior adalah keadaan patologi yang jarang berlaku. Paling umum di kalangan penduduk Jepun dan Afrika.

Dalam kebanyakan kes, sirosis hati, ascites dan varises urat esophagus didiagnosis pada pesakit dengan infeksi membran yang rendah vena cava.

Sindrom Budd-Chiari sekunder.

Berlaku dengan peritonitis, tumor rongga abdomen, pericarditis, trombosis vena cava inferior, sirosis dan lesi hati fokus, migrasi trombophlebitis penderaan, polycythemia.

Klasifikasi sindrom Budd-Chiari oleh aliran:
Sindrom Budd-Chiari akut.

Permulaan akut Sindrom Budd-Chiari adalah akibat daripada trombosis urat hati atau vena cava yang rendah.

Dengan halangan akut urat hati, muntah tiba-tiba muncul, sakit sengit di rantau epigastrik dan di hipokondrium kanan (disebabkan oleh bengkak hati dan regangan kapsul glisson); jaundis dicatat.

Penyakit ini berkembang pesat, ascites berkembang dalam masa beberapa hari. Di peringkat terminal, muntah berdarah berlaku.

Apabila trombosis menyertai vena cava inferior, edema pada bahagian bawah kaki dan pembesaran urat pada dinding abdomen anterior diperhatikan. Dalam kes-kes yang teruk dalam jumlah halangan pada urat hati, trombosis dari alat mesenterik berkembang dengan rasa sakit dan cirit-birit.

Dalam akut akut Budd-Chiari sindrom, gejala-gejala ini berlaku secara tiba-tiba dan diucapkan dengan perkembangan pesat. Penyakit ini mematikan dalam tempoh beberapa hari.

Sindrom Budd-Chiari kronik.

Penyebab kronik sindrom Budd-Chiari boleh menjadi fibrosis pada urat intrahepatik, kebanyakan kes yang disebabkan oleh proses keradangan.

Penyakit ini boleh berlaku hanya hepatomegali dengan penambahan sakit secara beransur-ansur dalam hipokondrium yang betul. Di peringkat maju, hati meningkat dengan ketara, menjadi padat, ascites muncul. Hasil dari penyakit ini adalah kegagalan hati yang teruk.

Penyakit ini boleh menjadi rumit dengan pendarahan dari urat-urat yang melebar dari esophagus, perut dan usus.

Klasifikasi sindrom Budd-Chiari dengan penyetempatan halangan vena:

Terdapat beberapa jenis sindrom Budd-Chiari.

• Saya jenis sindrom Budd-Chiari - Menghalang vena cava inferior dan halangan kedua-dua urat hati.
• Type II Budd-Chiari Syndrome - obstruksi vein hepatik besar.
• Jenis ketiga sindrom Budd-Chiari adalah halangan pada pembuluh darah hati kecil (penyakit veno-occlusive).
• Klasifikasi sindrom Badd-Chiari oleh etiologi:
  • Sindrom Budd-Chiari Idiopathic.

    Dalam 20-30% pesakit, etiologi penyakit itu tidak boleh ditubuhkan.

    Sindrom Budd-Chiari kongenital.

    Terjadi dengan stenosis kongenital atau gabungan membran daripada vena cava inferior.

    Sindrom trombotik Budd-Chiari.

    Perkembangan sindrom Budd-Chiari jenis ini dalam 18% kes dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III).

    Di samping itu, penyebab Sindrom Budd-Chiari boleh: mengandung, sindrom antiphospholipid, penggunaan kontraseptif oral.

    Post-traumatik dan / atau disebabkan oleh proses keradangan.

    Terlibat dengan flekbitis, penyakit autoimun (penyakit Behcet), kecederaan, radiasi pengionan, penggunaan imunosupresan.

    Terhadap latar belakang neoplasma malignan.

    Sindrom Budd-Chiari mungkin timbul pada pesakit dengan sel renal atau karsinoma hepatoselular, tumor adrenal, leiomyosarcomas vena cava inferior.

    Pada latar belakang penyakit hati.

    Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku pada pesakit dengan sirosis hati.

Epidemiologi Sindrom Budd-Chiari

Di dunia, kejadian Sindrom Budd-Chiari adalah rendah dan berjumlah 1: 100 ribu orang.

Dalam 18% kes, perkembangan sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan gangguan hematologi (polycythemia, hemoglobinuria psexysmal semenjak, kekurangan protein C, kekurangan prothrombin III); dalam 9% kes - dengan neoplasma malignan. Ia tidak mungkin untuk mendiagnosis sebarang penyakit bersamaan dalam 20-30% pesakit (Budd-Chiari idiopathic syndrome).

Selalunya wanita dengan gangguan hematologi menjadi sakit.

Sindrom Budd-Chiari muncul pada usia 40-50 tahun.

Kadar kelangsungan hidup 10 tahun adalah 55%. Kematian berlaku akibat kegagalan hati fulminant dan asites.

Kod ICD-10

Etiologi dan patogenesis

• Etiologi Sindrom Budd-Chiari
  • Dalam 20-30% pesakit dengan sindrom Badda-Chiari, penyakit ini adalah idiopatik.
  • Penyebab mekanikal.
    • Serangan membran kongenital pada vena cava yang lebih rendah.
      • Jenis I: membran nipis yang terletak di vena cava inferior.
      • Jenis II: tiada segmen vena cava inferior.
      • Tipe III: kekurangan aliran darah pada vena cava inferior dan perkembangan cagaran.
    • Stenosis urat hepatik.
    • Hipoplasia urat suprahepatic.
    • Halangan pasca operasi vena hepatic dan vena cava inferior.
    • Penyakit post-traumatik pada urat hati dan vena cava inferior.
  • Pemakanan parenteral.

    Terdapat kes-kes perkembangan sindrom Budd-Chiari sebagai komplikasi catheterization vena cava inferior pada bayi baru lahir.

  • Tumor.
    • Karsinoma sel renal.
    • Karsinoma hepatoselular.
    • Tumor kelenjar adrenal.
    • Leiomyosarcoma daripada vena cava inferior.
    • Myxoma atrium yang betul.
    • Tumor Wilms.
  • Gangguan pembekuan.
    • Gangguan hematologi.
      • Polycythemia.
      • Thrombocytosis
      • Hemoglobinuria malam paroxysmal.
      • Penyakit myeloproliferatif.
    • Coagulopathy.
      • Kekurangan Protein C.
      • Kekurangan protein Protein
      • Kekurangan antithrombin II.
      • Sindrom antiphospholipid.
      • Coagulopati lain.
    • Sistemik vasculitis.
    • Anemia sel sakit.
    • Penyakit usus radang kronik.
    • Penerimaan kontraseptif oral.
  • Penyakit berjangkit.
    • Tuberkulosis.
    • Aspergillosis.
    • Filariasis.
    • Echinococcosis.
    • Amebiasis.
    • Sifilis
• Patogenesis Sindrom Budd-Chiari

  Diameter vena hepatic besar (kanan, kiri tengah) adalah 1 cm. Mereka mengumpul darah dari kebanyakan hati dan mengalir ke dalam vena cava inferior. Di dalam urat darah urat yang lebih kecil masuk dari lobus caudate hati dan beberapa bahagian lobus kanan.

  Keberkesanan aliran darah melalui vena hepatic bergantung kepada kelajuan aliran darah dan tekanan di atrium kanan dan di vena cava inferior. Semasa kebanyakan kitaran jantung, darah bergerak dari hati ke arah jantung. Pergerakan ini melambatkan semasa systole atrium kanan disebabkan peningkatan tekanan di dalamnya.

  Selepas systole, terdapat peningkatan yang pendek dalam aliran darah melalui urat hati akibat gelombang tekanan, kejadian yang menyebabkan penutupan tajam injap tricuspid pada awal systole ventrikel.

  Gelombang tekanan membawa kepada penyongsangan sementara aliran darah vena hepatic, yang menunjukkan keanjalan tisu hati dan keupayaan badan untuk menyesuaikan diri dengan perubahan ini.

  Patologi hepatoselular hati membawa kepada ketegaran tisu hati. Yang lebih ketara perubahan patologi dalam parenchyma hati, semakin rendah keupayaan vena hati untuk menyesuaikan diri dengan gelombang tekanan.

  Penyumbatan yang berkepanjangan atau mendadak vena cava atau vena hepatic inferior boleh menyebabkan hepatomegali dan penyakit kuning.

  Dalam sindrom Badda-Chiari, halangan vena, yang menyumbang kepada peningkatan tekanan di ruang sinusoidal, menyebabkan aliran darah vena terjejas dalam sistem vena portal, ascites, dan perubahan morfologi dalam tisu hati. Kedua-dua penyakit akut dan kronik penyakit dalam hati (dalam zon centrolobular) tanda stasis vena muncul, keparahan yang menentukan tahap fungsi hati terjejas. Peningkatan tekanan di ruang sinusoidal hati boleh membawa kepada nekrosis hepatoselular.

  Halangan salah satu daripada urat hati adalah asimtomatik. Untuk manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari, gangguan aliran darah diperlukan sekurang-kurangnya dua daripada urat hati. Pelanggaran aliran darah vena menyebabkan hepatomegali, menyumbang kepada pembesaran kapsul hati dan terjadinya rasa sakit.

  Pada kebanyakan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, aliran keluar darah berlaku melalui urat yang tidak berpasangan, saluran intercostal, dan urat paravertebral. Walau bagaimanapun, saliran ini tidak berkesan, walaupun beberapa darah disingkirkan dari hati melalui sistem vena portal.

  Akibatnya, pada sindrom Budd-Chiari, atropi bahagian periferal hati dan hypertrophy pusat berkembang. Dalam kira-kira 50% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, hypertrophy pampasan dari lobus caudate hati diperhatikan, yang menyebabkan halangan sekunder vena cava inferior. Dalam 9-20% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari, trombosis vena portal berlaku.

  • Sindrom A-Budd-Chiari berlaku akibat aliran darah vena hepatik yang merosot akibat stenosis, trombosis urat hati atau gabungan membran vena cava yang rendah. Bahagian ekor hipertropi hati menyumbang kepada berlakunya halangan sekunder vena cava inferior. Pembuluh darah abdomen melebar; cagaran dibentuk.
  • Dalam - pada kajian venografi, vena hepatik yang betul tidak divisualisasikan; rangkaian cagaran kelihatan seperti web.
  • C - pemeriksaan histologi sinusoid hati mengelilingi vena pusat diluaskan dan diisi dengan darah; Tanda nekrosis centrolobular divisualisasikan.
  • D - urat hati tidak berubah.
  • E - gambaran histologi tisu hati yang tidak berubah.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang dicirikan oleh halangan hati pembuluh darah, menyebabkan aliran darah dan stasis vena terganggu. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan utama dalam kapal dan gangguan sekunder sistem peredaran darah. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku yang berlaku dalam bentuk akut, subakut atau kronik. Gejala utama adalah sakit parah di hipokondrium kanan, hati yang diperbesar, mual, muntah, jaundis sederhana, ascites. Bentuk akut yang paling berbahaya bagi penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pesakit. Rawatan konservatif tidak memberikan hasil yang berpanjangan, jangkaan jangka hayat bergantung kepada pembedahan yang berjaya.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologi yang dikaitkan dengan perubahan aliran darah di hati akibat penurunan lumen urat yang bersebelahan dengan organ ini. Hati melakukan pelbagai fungsi, fungsi normal badan bergantung kepada keadaannya. Oleh itu, gangguan peredaran darah menjejaskan semua sistem dan organ dan mengakibatkan mabuk umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder urat besar, yang membawa kepada genangan darah dalam hati, atau sebaliknya, perubahan utama dalam saluran darah yang berkaitan dengan keabnormalan genetik. Ini adalah patologi yang agak jarang berlaku dalam gastroenterology: menurut statistik, kekerapan lesi ialah 1: 100,000 penduduk. Dalam 18% kes, penyakit itu disebabkan oleh gangguan hematologi, dalam 9% - oleh tumor malignan. Dalam 30% kes, mustahil untuk mengenal pasti komorbiditi. Selalunya, patologi itu mempengaruhi wanita 40-50 tahun.

Punca Sindrom Budd-Chiari

Perkembangan sindrom Budd-Chiari boleh disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai anomali kongenital pada hati hati dan komponen strukturnya, serta penyempitan dan penghapusan urat hati. Dalam 30% kes, adalah mustahil untuk mengetahui sebab sebenar keadaan ini, maka mereka bercakap tentang sindrom Budd-Chiari idiopatik.

Trauma yang buruk ke perut, penyakit hati, keradangan peritoneal (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, ubat tertentu, penyakit berjangkit, kehamilan dan kelahiran boleh mencetuskan kemunculan sindrom Badda-Chiari.

Kesemua sebab-sebab ini membawa kepada patensi vena yang merosakkan dan perkembangan stagnasi, yang secara beransur-ansur menyebabkan kemusnahan tisu hati. Di samping itu, peningkatan tekanan intrahepatik, yang boleh menyebabkan perubahan nekrotik. Sudah tentu, dengan penghapusan salur besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cawangan vena lain (urat yang tidak berpasangan, urat intercostal dan paravertebral), tetapi mereka tidak dapat mengatasi jumlah darah sedemikian.

Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bahagian periferal hati dan hipertrofi bahagian tengahnya. Peningkatan saiz hati seterusnya memburukkan lagi keadaan, kerana ia memerah vena cava lebih kuat, menyebabkan halangannya yang lengkap.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Kapal yang berbeza boleh terlibat dalam proses patologi dalam sindrom Budd-Chiari: urat hepatic kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinikal sindrom ini bergantung kepada jumlah kapal yang rosak: jika hanya satu vein yang menderita, maka patologi itu tidak gejala dan tidak menyebabkan kemerosotan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih urat tidak lulus tanpa jejak.

Gejala dan intensiti mereka bergantung kepada penyakit akut, subakut atau kronik penyakit ini. Bentuk patologi akut berkembang secara tiba-tiba: pesakit mengalami kesakitan yang teruk di dalam perut dan di kawasan hipokondrium yang betul, mual dan muntah. Penyakit jaundis sederhana muncul dan saiz hati meningkat secara dramatik (hepatomegali). Sekiranya patologi mempengaruhi vena cava, maka pembengkakan anggota badan yang lebih rendah, pembesaran urat saphenous pada badan dicatatkan. Selepas beberapa hari, kegagalan buah pinggang, ascites dan hydrothorax muncul, yang sukar dirawat dan diiringi oleh muntah berdarah. Sebagai peraturan, bentuk ini berakhir dengan koma dan kematian pesakit.

Kursus subakut dicirikan oleh hati yang diperbesar, gangguan rheologi (atau sebaliknya, peningkatan pembekuan darah), ascites, splenomegaly (pembesaran limpa).

Bentuk kronik boleh sekian lama tidak memberikan tanda-tanda klinikal, penyakit ini hanya disifatkan oleh peningkatan saiz hati, kelemahan dan peningkatan keletihan. Secara beransur-ansur, ketidakselesaan muncul di bawah tulang rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa diperbesar, dan kegagalan hati berkembang sebagai hasilnya. Ia adalah bentuk kronik penyakit yang direkodkan dalam kebanyakan kes (80%).

Sastera menggambarkan sejarah terpencil bentuk kilat, yang dicirikan oleh peningkatan pesat dan progresif dalam gejala. Dalam masa beberapa hari, penyakit kuning, kegagalan buah pinggang dan hepatik, ascites.

Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

Sindrom Badd-Chiari boleh disyaki dengan perkembangan gejala ciri: asites dan hepatomegali dengan peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, ahli gastroenterologi perlu melakukan pemeriksaan tambahan (ujian instrumental dan makmal).

Kaedah makmal memberi keputusan berikut: kiraan darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan ESR; Coagulogram menunjukkan peningkatan dalam masa prothrombin, ujian darah biokimia menentukan peningkatan dalam aktiviti enzim hati.

Kaedah instrumen (ultrasound hati, sonografi Doppler, portografi, imbasan CT, hati MRI) boleh mengukur saiz hati dan limpa, menentukan tahap kebasahan dan vaskular, serta punca penyakit, mengesan pembekuan darah dan stenosis vena.

Rawatan Sindrom Budd-Chiari

Langkah-langkah terapeutik bertujuan untuk mengembalikan aliran darah vena dan menghapuskan gejala. Terapi konservatif memberikan kesan sementara dan menyumbang kepada peningkatan yang sedikit dalam keadaan keseluruhan. Pesakit dirawat diuretik, yang mengeluarkan cecair yang berlebihan dari badan, serta ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk melegakan kesakitan dan proses keradangan, glukokortikosteroid digunakan. Ejen antiplatelet dan fibrinolitik diresepkan kepada semua pesakit, meningkatkan kadar resorpsi darah beku dan meningkatkan sifat rheologi darah. Kematian dengan penggunaan terapi kaedah teratur konservatif adalah 85-90%.

Adalah mungkin untuk memulihkan bekalan darah ke hati hanya dengan pembedahan, tetapi prosedur pembedahan dijalankan hanya jika tiada kegagalan hati dan trombosis urat hati. Sebagai peraturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosa - komunikasi buatan antara kapal yang rosak; shunting - penciptaan cara tambahan aliran darah; pemindahan hati. Sekiranya stenosis vena cava unggul, prostesis dan pengembangannya ditunjukkan.

Prognosis dan komplikasi Sindrom Budd-Chiari

Prognosis penyakit ini mengecewakan, ia dipengaruhi oleh usia pesakit, patologi kronik yang bersamaan, kehadiran sirosis. Kekurangan rawatan berakhir dengan kematian pesakit dari segi 3 bulan hingga 3 tahun selepas diagnosis. Penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk hepatic encephalopathy, pendarahan, kegagalan buah pinggang yang teruk.

Terutama berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari sindrom Budd-Chiari. Masa hidup pesakit dengan patologi kronik mencapai 10 tahun. Prognosis bergantung kepada kejayaan pembedahan.

Sindrom Budd-Chiari: sebab, tanda, diagnosis, bagaimana merawat, prognosis

Hati adalah organ penting dan pelbagai fungsi. Gangguan di hati menjejaskan keadaan seluruh organisma dan membawa kepada perkembangan pelbagai penyakit. Sebab kegagalan ini boleh menjadi banyak. Salah satu proses patologi yang menyebabkan disfungsi hepatik ialah sindrom Budd-Chiari. Gejala kompleks ini disebabkan oleh halangan pada urat hati, yang membawa kepada penurunan dalam lumen vaskular dan bekalan darah yang rosak kepada organ.

Sindrom Budd-Chiari ditemui pada akhir abad ke-19 oleh ahli bedah dari United Kingdom, Budd, dan ahli patologi Austria Kiari. Mereka secara bebas menggambarkan trombosis urat besar hati pada tahap sambungan mereka, yang menghalang penyingkiran darah dari lobulus hepatik. Menurut ICD-10, patologi kompleks urat hati dikaitkan dengan kumpulan "Embolisme dan trombosis urat yang lain" dan menerima kod I82.0.

Para saintis perubatan moden membezakan dua istilah perubatan: "penyakit" dan "sindrom" Budd-Chiari. Dalam kes pertama, kita bercakap tentang proses akut yang dikaitkan dengan trombosis vena vena hati, atau bentuk penyakit kronik, yang disebabkan oleh trombophlebitis dan fibrosis urat intrahepatik. Dalam kes kedua, bercakap tentang manifestasi klinikal penyakit bukan vaskular. Pembahagian proses patologi seperti gejala dan manifestasi yang sama ke dalam dua bentuk berbeza adalah bersyarat. Kekurangan oksigen dalam tisu hati membawa kepada iskemia, yang mempunyai kesan negatif terhadap aktiviti penting semua organ dan menunjukkan dirinya sebagai sindrom mabuk.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit jarang yang mempunyai kursus akut, subakut, kronik, atau fulminant. Dengan hujung urat hati, bekalan darah normalnya terganggu. Pesakit mempunyai rasa sakit yang teruk di sebelah kanan abdomen, dispepsia, penyakit kuning, ascites, hepatomegali. Bentuk patologi akut dianggap paling berbahaya. Ia sering menyebabkan koma atau kematian pesakit.

Penyakit gastroenterologi ini sering menjejaskan wanita matang berusia 35-50 tahun yang menderita penyakit hematologi. Pada lelaki, penyakit ini kurang biasa. Baru-baru ini, doktor telah membunyikan penggera, kerana sindrom itu jauh lebih muda. Di Eropah, ia didaftarkan dengan satu orang dalam sejuta.

Semua pesakit dengan sindrom Budd-Chiari disyaki menjalani pemeriksaan perubatan penuh, termasuk Doppler hati vaskular ultrasound, CT dan MRI, biopsi tisu hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Terapi ubat yang komprehensif dan pembedahan tepat pada masanya hanya boleh memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Pesakit yang ditetapkan diuretik, disagregants dan thrombolytics. Dengan bentuk yang akut, peristiwa-peristiwa ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati ditunjukkan untuk pesakit tersebut.

Etiologi

Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat pelbagai. Kesemua mereka dibahagikan kepada dua kumpulan - kongenital dan diperolehi. Dalam hal ini, saintis telah mengenal pasti bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

• Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - jangkitan membran atau stenosis vena cava inferior adalah biasa di Jepun dan Afrika. Ia dijumpai secara kebetulan, semasa pemeriksaan pesakit untuk penyakit hati yang lain, gangguan vaskular, atau asites dari asal tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Keabnormalan kongenital pada hati adalah faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
• sindrom menengah - komplikasi peritonitis, kecederaan perut, pericarditis, neoplasms malignan, penyakit hati, kolitis kronik, thrombophlebitis, hematologic dan gangguan autoimun, pendedahan kepada radiasi, jangkitan bakteria dan serangan parasit, mengandung dan melahirkan anak, pembedahan, pelbagai prosedur perubatan invasif, dengan mengambil tertentu mengion ubat-ubatan.
• Sindrom Idiopathic berkembang dalam 30% kes apabila tidak mungkin untuk menentukan punca penyakit yang tepat.

Klasifikasi etiologi sindrom ini mempunyai 6 bentuk: kongenital, trombosis, pasca trauma, radang, onkologi, hepatik.

Pautan sindrom patogenetik:

1. Kesan faktor penyebab
2. Pembentukan dan halangan pembuluh darah,
3. Melambatkan aliran darah
4. Pembangunan genangan,
5. Pemusnahan hepatosit dengan pembentukan parut,
6. Hipertensi dalam sistem urat portal,
7. Pengaliran keluar darah melalui pembuluh darah kecil hati,
8. Iskemia mikrovaskular organ,
9. Penurunan dalam bahagian bahagian periferal hati,
10. Hypertrophy dan pemadatan bahagian tengah badan,
11. Proses nekrotik dalam tisu hati dan kematian hepatosit,
12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologi penyakit:

• Tisu hati yang besar, licin dan ungu yang menyerupai pala;
• Massa trombotik yang dijangkiti;
• Gumpalan darah yang mengandungi sel-sel tumor;
• Stasis vena dan lymphotase;
• Nekrosis zon centrolobular dan fibrosis yang meluas.

Perubahan patologi sedemikian membawa kepada gejala penyakit pertama. Dengan pemisahan satu urat hati, gejala ciri mungkin tidak wujud. Penyumbatan dua atau lebih batang venous berakhir dengan pelanggaran aliran darah portal, peningkatan tekanan dalam sistem portal, perkembangan hepatomegali dan overstretching kapsul hati, yang secara klinikal ditunjukkan oleh rasa sakit pada hipokondrium kanan. Kerosakan hepatosit dan disfungsi organ menyebabkan penyebab kematian atau kematian pesakit.

Faktor-faktor yang mendorong perkembangan trombosis vena portal:

1. Duduk atau berdiri kerja
2. Gaya hidup sedentari
3. Kurangnya aktiviti fizikal biasa
4. Tabiat buruk, terutama merokok,
5. Penerimaan beberapa ubat yang meningkatkan pembekuan darah,
6. Berat badan berlebihan.

Symptomatology

Gambaran klinikal sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Sebab utama yang menyebabkan pesakit beralih kepada doktor adalah sakit, yang menyebabkan dia tidak tidur dan berehat.

• Bentuk akut penyakit berlaku tiba-tiba dan ditunjukkan oleh sakit yang tajam di kuadran dan perut, gejala suram - muntah-muntah dan cirit-birit, demam kuning pada kulit dan sclera, hepatomegali. Bengkak kaki disertai oleh pengembangan dan pembesaran urat saphenous di dalam perut. Gejala muncul secara tiba-tiba dan berkembang dengan pesat, memburukkan keadaan umum pesakit. Mereka bergerak dengan kesukaran dan tidak dapat lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi renal berkembang pesat. Cecair bebas terkumpul di dada dan perut. Muncul limfostasis. Proses sedemikian praktikal tidak dapat diterima oleh terapi dan berakhir dengan koma atau kematian pesakit.
• Tanda-tanda bentuk sindrom subakut adalah: hepatosplenomegali, sindrom hypercoagulative, ascites. Symptomatology meningkat dalam tempoh enam bulan, keupayaan bekerja pesakit berkurangan. Bentuk subacute biasanya menjadi kronik.
• Bentuk kronik berkembang terhadap latar belakang trombophlebitis urat hati dan percambahan serat fibrous dalam rongga mereka. Ia mungkin tidak nyata selama bertahun-tahun, iaitu, ia mungkin tanpa gejala, atau ia mungkin menunjukkan tanda-tanda sindrom asthenic - malaise, keletihan, keletihan. Dalam kes ini, hati sentiasa diperbesarkan, permukaannya padat, pinggirnya menonjol dari bawah gundik kostum. Sindrom dikesan hanya selepas peperiksaan menyeluruh terhadap pesakit. Secara beransur-ansur, mereka mengalami ketidakselesaan dan ketidakselesaan di hipokondrium yang betul, kurang selera makan, kembung perut, muntah, sclerera icteric, dan bengkak pergelangan kaki. Sindrom nyeri adalah sederhana.
• Bentuk fulminant dicirikan oleh peningkatan pesat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam masa beberapa hari, pesakit mengalami jaundis, disfungsi buah pinggang, dan asites. Perubatan rasmi menyedari kes terpencil dalam bentuk patologi ini.

Sekiranya tiada terapi sokongan dan gejala, komplikasi serius dan akibat berbahaya akan berlaku:

1. pendarahan dalaman
2. disuria,
3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
4. urat varicose esofagus,
5. hepatosplenomegaly,
6. sirosis hati,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatic encephalopathy,
9. kegagalan hepatorenal
10. peritonitis bakteria.

akibat daripada peningkatan hipertensi portal - satu gejala "kepala ubur-ubur" dan asites (kanan)

Pada peringkat terakhir kegagalan hati progresif, koma timbul, dari mana pesakit jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah gangguan fungsi fungsi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerosakan hati yang teruk. Koma disifatkan sebagai perkembangan yang konsisten. Pada mulanya, kebimbangan, kegelisahan atau suram, keadaan apatis timbul pada pesakit, sering euforia. Pemikiran melambatkan, tidur dan orientasi dalam ruang dan masa terganggu. Kemudian gejala-gejala menjadi lebih teruk: pesakit menjadi keliru, mereka menjerit dan menangis, mereka akut bereaksi terhadap peristiwa-peristiwa biasa. Gejala meningisme, "hati" dari mulut, gegaran tangan, pendarahan dalam mukosa mulut dan saluran pencernaan muncul. Sindrom hemorrhagic disertai oleh edematous-ascitic. Nyeri tajam di sebelah kanan, pernafasan patologi, hiperbilirubinemia - tanda patologi peringkat akhir. Pesakit mempunyai sawan, murid dilebarkan, penurunan tekanan, refleks mati-matian, berhenti bernafas.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinikal, data anamnestic dan hasil makmal dan teknik instrumental. Selepas mendengar aduan dari pesakit, doktor menjalankan pemeriksaan visual dan mengenal pasti tanda-tanda ascites dan hepatomegali.

Diagnosis akhir membolehkan peperiksaan tambahan.

• Hemogram - leukositosis, peningkatan ESR,
• Coagulogram - peningkatan dalam masa dan indeks prothrombin,
• Biokimia darah - pengaktifan enzim hati, meningkatkan kadar bilirubin, mengurangkan jumlah protein dan nisbah pecahan pecahan,
• Dalam cecair ascitic - albumin, leukosit.
1. Ultrasound hati - pengembangan urat hati, peningkatan urat portal;
2. Sonographic Doppler - gangguan vaskular, trombosis dan stenosis urat hepatic,
3. Portografi - kajian sistem vena portal selepas suntikan agen sebaliknya ke dalamnya;
4. Hepatomanometry dan splenometry - pengukuran tekanan dalam urat hati dan limpa;
5. X-ray rongga abdomen - ascites, karsinoma, hepatosplenomegali, varian esophageal;
6. Angiografi dan venohepatografiya sebaliknya - penyetempatan bekuan darah dan darjah sirkulasi hepatik terjejas;
7. Pemeriksaan CT - hypertrophy hati, pembengkakan parenchyma, kawasan heterogen tisu hati;
8. MRI - proses atropik di hati, fokus pada nekrosis dalam tisu hati, regenerasi lemak organ;
9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atropi hepatosit, kesesakan, microthrombus;
10. Scintigraphy membolehkan menentukan lokasi trombosis.

Kajian komprehensif membolehkan anda menubuhkan diagnosis yang tepat, walaupun dengan gambar klinikal yang paling kompleks. Taktik prognosis dan rawatan bergantung pada bagaimana dengan tepat dan cepat diagnosis penyakit.

Peristiwa perubatan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Langkah terapeutik umum sedikit dan secara ringkas memudahkan keadaan pesakit dan mencegah perkembangan komplikasi.

• Pembuangan blok vena
• Penghapusan hipertensi portal,
• Pemulihan aliran darah vena
• Normalisasi bekalan darah ke hati,
• Mencegah komplikasi
• Penghapusan gejala patologi.

Semua pesakit adalah tertakluk kepada hospital. Ahli gastroenterologi dan pakar bedah memberi mereka ubat-ubatan berikut:

1. diuretik - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticosteroids - Prednisolone, Dexamethasone,
4. agen antiplatelet - Clexan, Fragmin,
5. thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolitik - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. protein hidrolisis,
8. transfusi sel darah merah, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi yang teruk, sitostatik diberikan kepada pesakit. Terapi diet adalah sangat penting dalam rawatan asites. Ia terhad kepada natrium. Dos yang besar diuretik dan paracentesis ditunjukkan.

Rawatan konservatif tidak berkesan dan hanya memberikan peningkatan jangka pendek. Ia memanjangkan hayat 2 tahun 80% sakit. Apabila terapi dadah tidak mengatasi hipertensi portal, kaedah pembedahan digunakan. Tanpa pembedahan, komplikasi mematikan berkembang dalam masa 2-5 tahun. Kematian berlaku dalam 85-90% kes. Kegagalan hepatik dan ensefalopati hanya dirawat secara gejala, yang dikaitkan dengan ketidakpatuhan perubahan patologi organ-organ.

Campur tangan bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum pembedahan, semua pesakit menjalani angiography, yang membolehkan untuk menubuhkan penyebab oklusi urat hati.

Jenis utama operasi:

contoh operasi shunt

• Anastomosis - penggantian saluran yang diubah secara patologi dengan mesej tiruan untuk menormalkan aliran darah dalam urat hati;
• shunting adalah operasi yang memulihkan aliran darah di dalam kapal-kapal hati dengan melewati tapak oklusi menggunakan shunts;
• prostena vena cava;
• pelebaran vein yang terjejas dengan belon;
• stenting vaskular;
• angioplasti dilakukan selepas dililit;
• Transplantasi hati adalah rawatan yang paling berkesan untuk patologi.

Rawatan pembedahan berkesan dalam 90% pesakit yang dikendalikan. Transplantasi hati membolehkan anda mencapai kejayaan yang baik dan memanjangkan hayat pesakit selama 10 tahun.

Ramalan

Bentuk akut dari Budd-Chiari syndrome mempunyai prognosis yang kurang baik dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang teruk: koma, perdarahan dalaman dan peradangan bakteria peritoneum. Sekiranya tiada terapi yang mencukupi, kematian berlaku dalam tempoh 2-3 tahun dari kemunculan tanda-tanda penyakit klinikal yang pertama.

Kehidupan selama sepuluh tahun adalah tipikal bagi pesakit yang menjalani sindrom kronik. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pesakit, kehadiran penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan lengkap untuk pesakit kini tidak mungkin. Perkembangan transplantologi pada masa akan datang akan meningkatkan peluang pesakit kembali pulih.

Budd - penyakit Chiari

1. Ensiklopedia perubatan kecil. - M.: Ensiklopedia perubatan. 1991-96 2. Pertolongan cemas. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Kamus ensiklopedia kamus perubatan. - M.: ensiklopedia Soviet. - 1982-1984

Lihat apa "penyakit Budd - Chiari" dalam kamus lain:

Penyakit Chiari - Penyakit Chiari melihat penyakit Budda Chiari. Penyakit Chiari II (N. Chiari, 1851 1916, ahli patologi Austria; sinonim: trombosis urat hepatic primer, penyakit Chiari, endophlebitis, pembiakan hati hepatik) penyakit etiologi yang tidak diketahui, yang disebabkan oleh......

Ascites - I Ascites (ascites, greek), abyss (nosos) dropsy, abdominal abdominal dropsy, dropsy abdomen) terkumpul cecair di rongga perut.

Sindrom Hepatolienal - Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemoglobin, Hemorrhoid Hepatolienal, Berlaku...... Ensiklopedia Perubatan

Hati - I Hati (hepar) organ tidak berpasangan pada rongga perut, kelenjar terbesar dalam tubuh manusia yang melakukan pelbagai fungsi. Di hati, peneutralan bahan toksik yang memasukinya dengan darah dari saluran pencernaan berlaku; di dalamnya... Ensiklopedia Perubatan

Thrombophlebitis - I Thrombophlebitis (thrombophlebitis; darah beku thrombos Yunani + phleps, vlad phlebos + itis) keradangan akut dinding vena dengan pembentukan bekuan darah dalam lumennya. Dalam perkembangan T. beberapa faktor penting: melambatkan aliran darah, mengubahnya...... Ensiklopedia perubatan

Hipertensi portal - (vein portal portena vena), sinonim untuk hipertensi portal) peningkatan tekanan darah dalam sistem vena portal yang berlaku apabila terdapat kesukaran dalam pengaliran keluar darah daripadanya. Tanda-tanda utama P. g. Varicose veins dari esophagus, perut, dan...... Ensiklopedia perubatan

Hepatomegaly - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA TRUE - madu. Polycythemia sejati (polycythemia vera) adalah penyakit neoplastik, disertai dengan peningkatan bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Sumber pertumbuhan tumor adalah sel pendahuluan myelopoiesis. Kekerapan 0.6 kes per 10,000...... Panduan Penyakit

Cirrhosis Hati - Cirrhosis Hati... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - madu. Sirosis hati adalah penyakit hati kronik dengan kematian hepatosit secara beransur-ansur, fibrosis dan nodul yang meluas dengan regenerasi, secara beransur-ansur menggantikan parenchyma; disertai dengan kekurangan fungsi hepatokyte dan perubahan dalam aliran darah...... Buku rujukan Penyakit

Kesihatan, perubatan, gaya hidup yang sihat

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom ini dikaitkan dengan nama Budd dan Chiari, walaupun Budd menggambarkannya [5] meninggalkan manifestasi klinikal, dan keutamaan dalam mengkaji gejala tidak termasuk dalam Chiari [8]. Sindrom ini termasuk hepatomegali, sakit perut, ascites, serta pengembangan dan gabungan sinusoid dalam zon 3 dengan pemeriksaan histologi. Sindrom ini adalah berdasarkan halangan pada urat hati pada setiap peringkat - dari vena lobular yang terpencil ke pertemuan vena cava inferior ke atrium kanan (Rajah 11-7). Sindrom yang sama mungkin berlaku dengan perikarditis konstruktif atau kegagalan ventrikel kanan.

Tanda-tanda sindrom Budd-Chiari didapati dalam 60% pesakit dengan eritremia [45], kedua-duanya dinyatakan secara klinikal dan dikesan hanya dalam kajian pertumbuhan tulang sumsum eritrosit. Ia sering ditemui pada wanita muda.

Sindrom Budd-Chiari boleh berkembang pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik [14] atau beredar antikoagulan lupus [35], kadang-kadang dalam kombinasi dengan DIC. Sindrom antiphospholipid adalah primer dan sekunder terhadap sistemik lupus erythematosus [34]. Sindrom Budd-Chiari kadang-kadang dijumpai dalam vasculitis granulomatous idiopatik dengan luka yang dominan venules. Penyakit ini berjaya dirawat dengan kortikosteroid [50].

Sindrom Budd-Chiari yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza, dari asymptomatic hingga mematikan, boleh juga berkembang dengan hemoglobinuria pada malam yang tidak normal.

Ia dijumpai pada pesakit yang mengalami kekurangan antikoagulan semulajadi, contohnya apabila terdapat kekurangan protein S dan C [7] atau antitrombin III, baik primer dan sekunder, yang disebabkan oleh proteinuria yang teruk [10]. Sindrom Budd-Chiari boleh berlaku dengan ketahanan keturunan terhadap protein C yang diaktifkan oleh antikoagulan (faktor cacat V Leyden) [12, 40].

Dalam penyakit Behcet, perkembangan trombosis urat hati secara tiba-tiba mungkin disebabkan oleh penyebaran bekuan darah dari vena cava yang rendah ke mulut vena hepatic [1, 2].

Apabila mengambil pil perancang, risiko mengembangkan sindrom Budd-Chiari meningkat sebanyak 2 kali. Pada masa yang sama, kekerapannya kira-kira sepadan dengan kekerapan trombosis dari lokasi lain [46]. Mungkin kontraseptif oral memburukkan kecenderungan keturunan untuk trombosis.

Terdapat laporan trombosis urat hati pada wanita hamil [23].

Penyebab yang paling biasa kecederaan yang membawa kepada trombosis urat hati ialah kemalangan jalan raya (biasanya tumpul kecederaan abdomen).

Pada pesakit dengan polycystosis yang teruk hati, mampatan mekanik urat hepatik mungkin [43].

Dalam tumor malignan, misalnya, pada pesakit dengan kanser buah pinggang atau adrenal, halangan vena cava inferior berkembang disebabkan oleh trombosis. Ia juga mungkin disebabkan pertumbuhan invasif fcc [41] atau angiosarcoma [37]. Penyebab perkembangan sindrom Budd-Chiari termasuk tumor jarang seperti leiomyosarcoma dari urat hati [27] dan metastasis kanser testis di atrium kanan [16]. Dengan tumor Wilms, metastasis ke vena cava inferior dan urat hepatic mungkin [38].

Rajah. 11-7. Faktor etiologi sindrom Budd-Chiari.

Pelanggaran aliran keluar vena dari hati boleh berlaku akibat myxoma atrium kanan. Terdapat juga laporan mengenai aspergilloma yang berkecambah di urat hati.

Halangan vena cava inferior berlaku pada pesakit dengan membran tisu penghubung dalam lumennya di atas pertemuan vektor hepatic. Penyakit ini paling biasa di Jepun dan Amerika Selatan, kurang kerap di India [44]; juga boleh dikesan pada kanak-kanak [20]. Mereka mengesan kedua-dua membran nipis dan helai berserat padat; pada masa yang sama, oklusi dan stenosis mungkin disebabkan oleh trombosis vena dan akibatnya [22]. Sifat kongenital penyakit tidak mungkin, terutamanya apabila anda menganggap gejala pertama muncul pada orang dewasa.

Sindrom Budd-Chiari boleh dikaitkan dengan perubahan dalam vena pusat lobule hepatik dalam penyakit hati alkohol dan penyakit veno-occlusive (PSA) (lihat Bab 18).

Selepas pemindahan hati, penyempitan urat hepatic kecil dengan beberapa ciri PSA adalah mungkin. Sebagai peraturan, ini berlaku semasa terapi dengan azathioprine dan penolakan rasuah [13].

Pada kira-kira satu perempat pesakit, penyebab Sindrom Budd-Chiari tidak diketahui [9 [. Pada masa ini, kekerapan peningkatan pengesanannya, bentuk-bentuk sindrom yang telah dihapuskan dikenalpasti, yang mungkin disebabkan penggunaan kaedah pengimejan dalam diagnostik, terutama ultrasound.

Ciri-ciri morfologi

Pemeriksaan morfologi mendedahkan oklusi urat hati di mana-mana peringkat - dari mulut ke cawangan terkecil. Ia juga mungkin penyebaran bekuan darah dari vena cava inferior. Bergantung kepada punca trombosis, gumpalan darah mungkin mengandungi nanah atau sel tumor. Dengan proses yang panjang, dinding vena akan menebal, mungkin pemulihan separa aliran darah (recanalisation) atau penggantian lengkap kapal dengan tali berserabut; Selaput membran tisu yang terdapat dalam lumen.

Perubahan pada urat hati yang besar biasanya disebabkan oleh trombosis. Penyumbatan terpencil vena cava inferior atau urat kecil pada hati biasanya tidak bersifat trombogenik [26].

Hati diperbesar, warnanya ungu, permukaan licin. Oleh kerana kesesakan vena diucapkan pada hirisan, tisu hati mempunyai penampilan ciri "pala". Urat hepatik proksimal ke tapak halangan diluaskan, jelas ditakrifkan. Dalam fasa akut, saluran limfa yang subkapsular diluaskan juga ditentukan.

Dengan proses yang panjang, lobus caudate diperbesar (Rajah 11-8), memerah vena cava inferior melewati di belakang hati (lihat Rajah 11-12). Di kawasan dengan halangan yang kurang teruk, nodul hiperplasia regeneratif ditentukan [II]. Peningkatan limpa dengan perkembangan anastomosis portosystemik adalah mungkin. Kadangkala terdapat trombosis dari kapal mesenterik.

Pemeriksaan histologi di zon 3 mendedahkan varises, tanda-tanda stagnasi dengan pendarahan dan nekrosis (Rajah 11-9 dan 11-10). Sel-sel darah di ruang Disse mungkin menunjukkan kehadiran aliran darah di luar sinusoid, melewati halangan vena. Zon periportal tidak berubah. Gambar sedemikian dapat dilihat sebagai pelanggaran aliran keluar vena dari hati, tanpa menghiraukan etiologi, misalnya, pada pesakit yang mengalami kegagalan jantung atau pericarditis konstruktif.

Pada peringkat kemudian, zakar 3 fibrosis dan ciri morfologi daripada sirosis jantung berkembang.

Rajah. 11-8. Gangguan hati menegak dalam halangan vena kronik. Kawasan regenerasi cahaya dan zon stagnasi gelap boleh dilihat. Hypertrophy yang ditandai dengan lobus caudate (X).