Image

Sistemik vasculitis. Pengkelasan.

Bergantung pada kaliber kapal yang terjejas, bentuk utama vasculitis sistemik dibezakan.

Kerosakan kapal berkaliber besar.

Arteritis sel raksasa (temporal) - keradangan granulomatous aorta dan cawangan utama dengan luka cawangan ekstrakranial arteri karotid, terutamanya arteri temporal. Ia biasanya berkembang pada pesakit lebih daripada 50 tahun dan sering digabungkan dengan polymyalgia reumatik.

Arakitis Takayasu - keradangan granulomatous aorta dan cawangan utamanya, biasanya bermula pada usia 50 tahun.

Kerosakan kapal berkaliber purata.

Polyarteritis nodular adalah keradangan necrotizing arteri tengah dan kecil tanpa glomerulonephritis atau vasculitis arterioles, kapilari dan venules.

Kekalahan kapal yang berkaliber kecil.

Granulomatosis Wegener adalah keradangan granulomatous yang melibatkan saluran pernafasan dan vaskulitis nekrotis yang memberi kesan kepada saluran kecil dan sederhana (kapilari, venules, arteriol dan arteri) dengan perkembangan glomerulonefritis necrotizing.

Sindrom Churg-Strauss adalah keradangan granulomatous yang melibatkan saluran pernafasan yang berkaitan dengan asma dan eosinofilia, dan vaskulitis nekrotisasi yang menjejaskan kapal kecil dan sederhana.

Kriteria klasifikasi.

Kriteria klasifikasi untuk polyarteritis nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A et al., 1990).

Kehilangan berat badan sejak bermulanya penyakit, iaitu 4 kg atau lebih, tidak berkaitan dengan tabiat makan, dsb.

Mesh livedo: jerawatan, perubahan jaringan pada corak kulit pada anggota badan dan badan.

Sakit atau kelembutan buah zakar: rasa sakit atau kelembutan pada buah zakar, tidak dikaitkan dengan jangkitan, trauma, dsb.

Myalgia, kelemahan atau kesakitan pada otot-otot kaki bawah yang lebih rendah: myalgia menyebar (tidak termasuk tali pinggang bahu atau ruas lumbar), kelemahan otot atau kesakitan pada otot kaki bawah.

Mononeuritis atau polyneuropathy: perkembangan mononeuropathy, pelbagai mononeuropathy atau polyneuropathy.

Perkembangan hipertensi arteri dengan tekanan darah diastolik lebih daripada 90 mm Hg.

Peningkatan urea darah (> 40 mg%) atau kreatinin (> 1324.5 μmol / L) dalam darah, tidak dikaitkan dengan dehidrasi atau pengeluaran air kencing yang merosot.

Hepatitis B jangkitan virus: kehadiran HBsAg (antigen permukaan hepatitis B) atau antibodi serum untuk virus hepatitis B.

Perubahan arteriografi: aneurisme atau kesanggupan arteri pendarahan yang dikesan semasa angiografi, tidak dikaitkan dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular dan penyakit bukan radang.

Biopsi: perubahan histologi menunjukkan kehadiran granulosit dalam dinding arteri.

Kehadiran tiga atau lebih daripada apa-apa kriteria membolehkan anda membuat diagnosis dengan kepekaan sebanyak 82.2% dan spesifisinya sebanyak 86.6%.

Kriteria pengkelasan untuk granulomatosis Wegener (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Keradangan hidung dan mulut: ulser mulut, pelepasan hidung purba atau berdarah.

Perubahan pada paru-paru semasa ujian X-ray: nodul, infiltrat atau rongga di dalam paru-paru.

Perubahan dalam air kencing: mikrohematuria (> 5 sel darah merah dalam bidang pandangan) atau pengumpulan sel darah merah dalam sedimen air kencing.

Biopsi: keradangan granulomatous di dinding arteri atau di ruang perivaskular dan extravascular.

Mempunyai pesakit dua atau lebih daripada mana-mana kriteria membolehkan anda membuat diagnosis dengan kepekaan sebanyak 88% dan spesifisinya sebanyak 92%.

Kriteria pengkelasan untuk Sindrom Charg-Strauss (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Asma: kesukaran bernafas atau menghidu berdehit sambil menghirup.

Sejarah alergi: alahan bermusim (rinitis alahan) atau reaksi alahan lain (makanan, kontak), kecuali ubat.

Mononeuropathy, pelbagai mononeuropati, atau polyneuropathy jenis "sarung tangan" atau "stoking".

Infiltrasi pulmonari yang berpindah atau transien dikesan oleh peperiksaan X-ray.

Sinusitis: sakit dalam sinus paranasal atau perubahan radiografi.

Biopsi: pengumpulan eosinofil dalam ruang extravascular.

Kehadiran pesakit empat atau lebih dari sebarang tanda-tanda membolehkan anda membuat diagnosis dengan kepekaan sebanyak 85% dan kepelbagaian 99%.

Kriteria klasifikasi Schönlein-Henoch purpura (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Palpable purpura: perubahan kulit hemorrhagic yang sedikit tinggi yang tidak dikaitkan dengan thrombocytopenia.

Umur permulaan adalah kurang daripada 20 tahun.

Kesakitan perut menyebar, diperkecil selepas makan, atau iskemia usus (mungkin pendarahan usus).

Biopsi: perubahan histologi, yang ditunjukkan oleh penyusupan granulosit pada dinding arteriol dan venula.

Mempunyai pesakit dua atau lebih daripada sebarang kriteria membolehkan anda membuat diagnosis dengan kepekaan 87.1% dan spesifitinya 87.7%.

Kriteria klasifikasi untuk arteritis Takayasu (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Bermulanya penyakit pada usia kurang daripada 40 tahun.

Klaudikasi anggota sekejap-sekejap: kelemahan dan ketidakselesaan dalam otot-otot anggota semasa pergerakan.

Melemahnya nadi dalam arteri brachial: pengurangan denyutan dalam satu atau kedua arteri brachial.

Perbezaan tekanan darah sistolik> 10 mm Hg. apabila diukur pada arteri brachial kanan dan kiri.

Bunyi yang dikesan oleh auscultation ke atas kedua-dua arteri subclavian atau aorta abdomen.

Perubahan dalam angiografi: penyempitan lumen atau oklusi aorta, cawangan besar di bahagian proksimal bahagian atas dan bawah, tidak dikaitkan dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular dan lain-lain keadaan yang sama (perubahan dalam segmen fokus).

Kehadiran tiga atau lebih daripada mana-mana kriteria membolehkan anda membuat diagnosis dengan kepekaan 90.5% dan kekhususan 97.8%.

Kriteria klasifikasi untuk arteritis sel gergasi (HunderG.G.etal, 1990).

Perkembangan gejala penyakit pada orang yang lebih tua daripada 50 tahun.

Kemunculan sakit kepala yang tidak diketahui sebelumnya atau perubahan sifatnya dan (atau) penyetempatan.

Perubahan pada arteri temporal: kepekaan kepada palpasi atau penurunan denyut arteri temporal, tidak dikaitkan dengan aterosklerosis arteri serviks.

ESR meningkat> 50 mm / jam.

Perubahan biopsi arteri: vasculitis, dengan penyusupan mononuklear atau keradangan granulomatous, biasanya dengan sel gergasi multinucleated.

Kehadiran tiga atau lebih daripada apa-apa kriteria membolehkan anda membuat diagnosis dengan kepekaan 93.5% dan kekhususan 91.2%.

Polihisitis mikroskopik (polyarteritis) adalah vaskulitis necrotizing dengan jumlah yang kecil atau kekurangan simpanan imun, yang melibatkan terutamanya vesel kecil (kapilari, venules atau arteriol), kurang kerap arteri berkaliber kecil dan sederhana. Gambar klinikal dikuasai oleh fenomena glomerulonephritis necrotizing dan kapilari pulmonari.

Schonlein-Genoh Purpura - vasculitis dengan deposit IgA yang dominan, yang menjejaskan pembuluh kecil (kapilari, venules, arteriol). Penglibatan kulit, usus dan glomeruli buah pinggang adalah tipikal, sering digabungkan dengan arthralgia atau arthritis.

Vaskulitis cryoglobulinemik penting adalah vaskulitis dengan deposit cryoglobulin-imun, yang menjejaskan pembuluh kecil (kapilari, venules dan arteriol), terutamanya kulit dan glomeruli buah pinggang, yang berkaitan dengan kehadiran cryoglobulin dalam serum.

Vasculitis leukocytoclastic kulit adalah angiitis leukocytoklastik kulit yang terisolasi tanpa vasculitis sistemik atau glomerulonephritis.

Contoh diagnosis kata-kata:

Sindrom Churg-Strauss, aksi II, asma bronkial, peringkat III, eosinofilia, pemindahan infiltrat di kedua-dua paru-paru, DN-II, etmoiditis polypous, arthritis, FC-III, mononeuritis berbilang asimetrik.

Sistemik vasculitis. Pengkelasan

Klasifikasi vasculitis sistemik

Sepanjang tempoh kajian kumpulan CB, pelbagai penulis cuba mencipta nama dan klasifikasi mereka. Yang paling meluas adalah klasifikasi berdasarkan prinsip pathomorphological, di mana kaliber kapal yang terjejas (terutamanya kecil, sederhana atau besar) dan sifat keradangan dinding kapal (leukocytoclastic, necrotizing, granulomatous) digunakan sebagai tanda asas. Juga terdapat klasifikasi yang diambil kira mekanisme imunopatologi yang membawa kepada penyusupan infiltrasi radang dinding vaskular.

Pada awal tahun 1990-an. Dua sistem klasifikasi baru untuk pemisahan CB utama dicadangkan, yang kebanyakannya menggunakan prinsip yang sama. Oleh itu, American College of Rheumatology (American College of Rheumatology - ACR) pada tahun 1990 merumuskan kriteria klasifikasi ST utama, setelah dianalisis 1020 kes di 48 pusat di Amerika Syarikat, Kanada dan Mexico selama 5 tahun. Kriteria yang ada membolehkan kami membezakan antara sindrom terkemuka dengan ketepatan yang tinggi, menggunakan tanda-tanda penyakit klinikal dan ujian tambahan yang tersedia untuk mewujudkan asas bagi kajian perbandingan.

Kepelbagaian dan kepekaan kriteria klasifikasi berbeza-beza mengikut had yang agak luas: 71.0-95.3% untuk kepekaan dan 78.7-99.7% untuk kekhususan. Pada masa yang sama, perlu mengambil kira hakikat bahawa kriteria yang dikemukakan tidak boleh digunakan sebagai diagnostik, kerana mereka tidak diuji dalam populasi umum dan di kalangan pesakit dengan penyakit tisu penghubung yang meresap.

Pada 1994, di Persidangan Konsili Antarabangsa di Amerika Syarikat (Persidangan Konsensus Bukit Chapel), definisi 10 penyakit tidak berjangkit yang paling biasa yang paling biasa ditemui dalam amalan klinikal telah dibangunkan dan dicadangkan, dan dibahagikan kepada tiga kumpulan utama: vasculitis kapal besar, sederhana dan kecil (Jadual 8.1). ). Banyak perhatian pada persidangan ini telah dibayar kepada soalan tentang kepentingan diagnostik antigenutrophil antibodi sitoplasma (ANCA). Dihantarkan vasculitis ANCA positif. Walau bagaimanapun, untuk pertama kalinya, polangiitis mikroskopik (MPA) telah dikenalpasti sebagai bentuk nosologi bebas dan tanda-tanda diagnostik pembezaan utama polio nodular (UE) dan MPA telah ditentukan.

Jadual 8.1. Bentuk klinikal vasculitis sistemik (Persidangan Konsensus Bukit Chapel, Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Pada masa yang sama, sejak tahun 1990 terdapat Klasifikasi Antarabangsa Penyakit X Revisi, yang bertujuan untuk rubrikasi semua penyakit dan keadaan patologi (Jadual 8.2). Kumpulan SV telah diberikan cipher M30-M31. Walau bagaimanapun, beberapa bentuk SV berada dalam tajuk lain. ICD bukan klasifikasi kerja. Walau bagaimanapun, ia boleh digunakan untuk menilai kelaziman bentuk patologi tertentu.

Jadual 8.2. Sistemik vasculitis (revisi ICD X)

Sistemik vasculitis

Sistemik vasculitis menggabungkan sekumpulan penyakit di mana terdapat keradangan dan pemusnahan dinding vaskular, yang membawa kepada iskemia organ dan tisu. Sistemik vasculitis diwakili oleh arakitis Takayas, granulomatosis Wegener, periarteritis nodular, Sindrom Behcet, obliterans thromboangiitis, arteritis sel gergasi, dan sebagainya. biopsi dan angiografi pendengaran. Terapi dengan glucocorticoids, sitostatics, ubat vaskular dapat mengurangkan kerosakan organ penting, mencapai remisi klinikal.

Sistemik vasculitis

Penyakit yang dikemukakan oleh vaskulitis sistemik utama berkembang secara bebas dan dicirikan oleh keradangan tidak spesifik dinding vaskular. Kemunculan vasculitis sistemik utama dikaitkan dengan kereaktifan imun terjejas, biasanya disebabkan oleh agen berjangkit. Keradangan dalam vasculitis sistemik memberi kesan kepada semua lapisan dinding vaskular: ia boleh merosakkan sifatnya, menyebabkan oklusi kapal, gangguan mikrosirkulator dan, akibatnya, iskemia organ sehingga nekrosis dan serangan jantung.

Vaskulitis sekunder adalah unsur patologi lain dan dianggap sebagai manifestasi atau komplikasi pilihan tempatan (contohnya, vasculitis dengan demam merah, meningitis, typhus, sepsis, psoriasis, tumor, dan sebagainya). Selalunya, vasculitis sistemik menjejaskan lelaki pertengahan umur.

Klasifikasi vasculitis sistemik

Terdapat vasculitis sistemik dengan luka kecil kapal kecil, sederhana dan besar. Kumpulan lesi vaskular kecil dilambangkan oleh granulomatosis Wegener, Chardzh-Stross syndrome, polyangiitis mikroskopik, vasculitis cryoglobulinemic penting, dan Schonlein-Henoch purpura. Sistemik vaskulitis dengan kepentingan kapal kaliber sederhana termasuk penyakit Kawasaki dan periarteritis nodosa (polyarteritis). Vaskulitis sistemik kapal besar termasuk penyakit Takayasu dan arteritis sel gergasi.

Gejala vasculitis sistemik

Klinik untuk vasculitis sistemik termasuk pelbagai gejala tidak khusus: demam, kehilangan selera makan, asthenia, dan penurunan berat badan. Sindrom kulit dengan sistemik vasculitis dicirikan oleh ruam hemoragik, ulser, nekrosis kulit. Luka-luka artikular dijumpai oleh myalgia, arthralgia, arthritis. Perubahan dalam sistem saraf periferal dalam sistemik vasculitis berlaku dalam bentuk polyneuropathy atau multiple mononeuropathy. Lesi visceral klinikal boleh menunjukkan strok, infark miokard, kerosakan pada mata, buah pinggang, paru-paru, dan sebagainya.

Dalam penyakit aortoarteritis yang tidak khusus (penyakit Takayasu), gerbang aortik dengan cawangan yang meluas daripadanya terlibat dalam keradangan granulomatous. Penyakit ini ditunjukkan oleh kesakitan umum, gangguan mikro perencatan di bahagian atas kaki, penglibatan kapal mesenterium dan paru-paru, angina, kegagalan jantung. Arteritis sel tempur gergasi (penyakit Horton), yang merupakan sebahagian daripada kumpulan vasculitis sistemik, berlaku dengan keradangan karotid, temporal, kurang umum arteri vertebra. Klinik lesi arteri ditunjukkan oleh sakit kepala, hyperesthesia dan bengkak pada kulit kawasan temporal, gejala-gejala okular, dan gangguan neurologi.

Penyakit Kawasaki, yang berlaku dengan sindrom mukosa kulit-glandular, memberi kesan kepada kanak-kanak. Klinik ini termasuk demam, konjungtivitis, ruam maculopapular yang meresap, eritema, edema, mengelupas kulit. Dalam bentuk sistemik vaskulitis, limfadenopati, luka lidah, dan bibir mukus dicatatkan. Dengan penglibatan arteri koronari, aneurisma dan serangan jantung boleh berkembang.

Periarteritis nodular (polyarteritis, periarteritis) dicirikan oleh perubahan nekrotik dalam arteri berkaliber sederhana dan kecil dan tanda-tanda lesi polysystem. Menghadapi latar belakang kegelisahan umum, sindrom buah pinggang (glomerulonephritis, hipertensi ganas, kegagalan buah pinggang), arthralgia, polyneuritis, pneumonitis, coronaritis, mikro-pukulan berkembang.

Penyakit Schönlein-Henoch adalah vaskulitis sistemik yang menjejaskan saluran kecil akibat daripada pharyngitis streptokokus etiologi streptokokus. Ia biasanya berlaku pada kanak-kanak; meneruskan dengan pendarahan halus, polyarthralgia dan polyarthritis, sindrom abdomen, glomerulonephritis immunocomplex.

Angiitis alahan atau sindrom Churga-Strauss dikaitkan dengan penyusupan eosinofil dinding vaskular; meneruskan dengan klinik asma bronkial dan pneumonia eosinofilik, polneuropati. Biasanya berkembang pada individu dengan sejarah alahan, serta melawat negara-negara tropika. Dalam vasculitis granulomatous sistemik Wegener, saluran paru-paru dan buah pinggang terjejas. Penyakit ini ditunjukkan oleh perkembangan sinusitis, rhinitis nekrut, batuk, kesulitan bernafas, hemoptisis, gejala nefritis.

Sindrom vaskulitis sistemik hyperergik (kulit atau leukocytoclastic vasculitis) berlaku dengan keradangan imunokompleks pada kapilari, arteriol, dan venules. Manifestasi kulit biasa (purpura, lepuh, ulser) dan polyarthritis. Untuk polangiitis mikroskopik, perkembangan arteritis necrotizing, glomerulonephritis dan kapilari katil pulmonari adalah khusus.

Sistemik vasculitis, yang berlaku dalam bentuk cryoglobulinemia penting, disebabkan keradangan dan penyumbatan saluran darah yang disebabkan oleh pendedahan kepada kompleks cryoglobulin. Kompleks gejala tindak balas berkembang selepas rawatan dengan penisilin, sulfonamida, dan ubat lain; ia dikenali sebagai purpura, urtikaria, arthritis, arthralgia, limfadenopati, glomerulonephritis. Rawan terhadap regresi manifestasi selepas pengecualian etiofaktor.

Diagnosis vasculitis sistemik

Semasa diagnosis vasculitis sistemik, pemeriksaan komprehensif pesakit dijalankan dengan nasihat pakar rheumatologi, neurologi, ahli nefrologi dan pakar lain. ECG, echocardiography, ultrasound buah pinggang, radiografi paru-paru, dan lain-lain. Pertumbuhan ESR adalah ciri, tetapi tidak khusus, tanda vasculitis sistemik. Dalam darah vena, antibodi ke sitoplasma neutrofil (ANCA) dan CIC ditentukan.

Satu pemeriksaan angiografi mendedahkan vasculitis pada diameter diameter kecil dan sederhana. Biopsi tisu yang terlibat dan kajian morfologi berikutnya mempunyai makna diagnostik yang paling besar untuk vasculitis sistemik.

Rawatan vasculitis sistemik

Peringkat utama rawatan vasculitis sistemik terdiri daripada menekan tindak balas hyperimmune untuk mendorong pengurangan klinikal dan makmal; menjalankan kursus imunosupresif; mengekalkan pengurangan yang stabil, pembetulan gangguan organ dan pemulihan. Asas farmakoterapi vaskulitis sistemik adalah kursus anti-radang dan imunosupresif hormon kortikosteroid (prednisolone, dexamethasone, triamcinolone, betamethasone). Berkesan menjalankan terapi nadi dengan methylprednisolone.

Ubat sostostatik untuk vaskulitis sistemik digunakan dalam kes generalisasi dan perkembangan proses, hipertensi buah pinggang yang ganas, lesi CNS, kegagalan terapi kortikosteroid. Penggunaan cytostatics (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine) membolehkan penindasan mekanisme imun keradangan. Ejen biologi yang tidak aktif TNF (etanercept, infliximab) berkesan dan cepat menghapuskan keradangan; NSAIDs (ibuprofen, naproxen, diclofenac).

Terapi dengan antikoagulan dan agen antiplatelet (heparin, dipyridamole, pentoxifylline) ditunjukkan untuk tanda-tanda hypercoagulation dan DIC. Gangguan peredaran mikro peredaran diperbetulkan oleh pentadbiran asid nikotinik dan derivatifnya. Dalam rawatan vasculitis sistemik yang digunakan angioprotectors, vasodilators, penyekat saluran kalsium.

Selain kursus ubat dalam vasculitis sistemik, sesi hemocorrection extracorporeal (cryoforesis dan penapisan rantai plasma) ditunjukkan untuk menghilangkan antibodi yang beredar dan kompleks imun dari darah. Terapi vasculitis sistemik yang rumit memerlukan kolaborasi bersama seorang pakar rheumatologi, ahli nefrologi, ahli pulmonologi, ahli otolaryngologi, pakar neurologi, pakar bedah, ahli oktik, dan sebagainya.

Prognosis dan pencegahan vasculitis sistemik

Prospek kesihatan dan kecacatan dalam vasculitis sistemik ditentukan oleh bentuk patologi, usia pesakit, dan keberkesanan rawatan. Rawatan komprehensif dan bertahap vasculitis sistemik mengurangkan bilangan kematian dan keputusan mematikan.

Pencegahan vasculitis sistemik terdiri daripada pengecualian hubungan dengan ejen berjangkit dan alergen, penolakan vaksinasi yang tidak berasas dan preskripsi ubat.

BAB 49. VASKULIT SYSTEM

Sistemik vasculitis adalah kumpulan penyakit akut dan kronik dengan pelbagai manifestasi klinikal. Tanda patologis yang paling penting dari vasculitis sistemik adalah keradangan dinding vaskular.

KLASIFIKASI

Pembahagian vaskulitis ke dalam primer dan sekunder digunakan secara tradisional. Kategori sekunder termasuk vaskulitis, yang dicirikan oleh sambungan yang stabil dengan jangkitan akut dan kronik, penyakit tisu penyambung sistemik, neoplasma malignan dan keadaan patologi yang lain. Dalam kes vaskulitis utama, faktor etiologi masih tidak jelas.

Klasifikasi yang paling moden dari vaskulitis sistemik adalah terhad untuk menyenaraikan borang nosologi mereka dan mengambil kira kaliber kapal yang terjejas.

Pada tahun 1990, Persatuan Amerika untuk Rheumatology (American College of Rheumatology) menerbitkan kriteria klasifikasi 7 bentuk Vaskulitis sistemik: polyarteritis nodosa, sindrom Churg-Strauss, granulomatosis Wegener, Henoch Purpura-Shonlyayna, Vaskulitis, hipersensitiviti, Takayasu arteritis dan sel gergasi (temporal) arteritis. Ia harus ditekankan bahawa tugas kajian ini adalah untuk membuat klasifikasi (bukan diagnostik!) Kriteria, dan bukan untuk mengembangkan tatanama vasculitis sistemik. Mereka dicipta untuk penyelidikan, bukan untuk kegunaan rutin dalam amalan klinikal. Kriteria ini tidak mempunyai sensitiviti yang mencukupi untuk memastikan pengenalan awal dan, oleh itu, diagnosis yang betul dari bentuk nosologi individu.

Pada tahun 1994, satu nama tatanama telah dibangunkan di Chapel Hill dan takrifan sistemik kosong telah diterima pakai. Menurut konsensus di Chapel Hill, pilihan berikut dibezakan.

• Vaskulitis dari vesel besar.

n Arteritis sel raksasa.

n Arteritis Takayasu.

• Vaskulitis kapal berkaliber sederhana.

n Polyarteritis nodular (polyarteritis nodosa klasik).

penyakit n Kawasaki.

• Vaskulitis daripada vesel kecil.

granulomatosis n Wegener.

sindrom Churg-Strauss.

n Polangiitis mikroskopik (polyarteritis mikroskopik).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Essential cryoglobulinemic vasculitis.

n Cangkir leukocytoclastic vasculitis.

49.1. NON-SPECIFIC AORTOARTERIITIS

Nonspecific aortoarteritis (penyakit Takayasu) adalah penyakit radang kronik aorta dan cawangan utamanya, kurang kerap cabang arteri pulmonari dengan perkembangan stenosis atau penyumbatan saluran yang terjejas dan iskemia organ dan tisu.

Penyebaran penyakit ini bervariasi dari 1.2 hingga 6.3 kes per juta penduduk setahun. Kebanyakan wanita terjejas (15 kali lebih kerap berbanding lelaki) di antara umur 10 dan 30 tahun. Penyakit ini lebih biasa di Asia, Amerika Selatan, kurang kerap di Eropah dan Amerika Utara.

PATHOMORPHOLOGY

Gambar histologi aortoarteritis yang tidak spesifik diwakili oleh panarteritis dengan infiltrasi keradangan dengan sel mononuklear dan kadang-kadang gergasi. Deposit imun dijumpai di dinding saluran darah. Proliferasi sel lapisan dalaman arteri, fibrosis, parut dan vascularization membran pertengahan, serta degenerasi dan pecah membran elastik dinyatakan. Hasil prosesnya adalah pengerasan saluran darah. Selalunya menjejaskan vasorum vasa. Menghadapi latar belakang keradangan, perubahan aterosklerotik sering diturunkan di dinding kapal.

KLASIFIKASI

Tiada klasifikasi yang diterima secara umum. Varian klinikal dan morfologi berikut dibezakan (Rajah 49-1): Jenis I - luka lengkung aorta dan cawangannya (8%); Jenis II - luka pada pangkal toraks dan perut (11%); Jenis III - luka pada arka, toraks dan perut aorta (65%); Jenis IV - luka arteri pulmonari dan mana-mana bahagian aorta (6%).

Bergantung kepada sifat aliran, bentuk penyakit berikut dibezakan.

• Dalam kes-kes akut, penyakit ini bermula dengan demam, ditandakan sindrom artikular, disertai dengan penampilan awal gangguan iskemia, peningkatan ketara dalam tahap darah fasa peradangan akut.

• Sekiranya berlaku subakut, demam diperhatikan (sehingga nilai subfebril), lambat (untuk bulan) perkembangan gejala lesi vaskular.

• Dalam kursus kronik, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur dalam bentuk sindrom iskemia di arteri vertebra, gangguan visual, dan arthralgias.

Apabila merumuskan diagnosis, adalah perlu untuk menunjukkan jenis kursus, varian klinikal dan morfologi lesi aorta dan cawangannya, dan penyetempatan sindrom iskemia.

GAMBAR KLINIKAL

Gambar klinikal penyakit ini terdiri daripada simptom dan gejala luka-luka organ-organ individu yang biasa.

• Gejala umum penyakit ini. Dalam kemunculan penyakit ini sering untuk masa yang lama terdapat demam atau peningkatan ESR. Kadang-kadang diperhatikan penurunan berat badan, kelemahan, mengantuk.

• Kemerosotan organ visi. Gangguan Ophthalmic dicatatkan pada 60% pesakit. Mereka ditunjukkan oleh penyempitan medan visual, keletihan mata, penurunan ketajaman penglihatan secara beransur-ansur, diplopia. Kadang-kadang ada kehilangan penglihatan secara tiba-tiba akibat dari oklusi akut arteri retina tengah dengan atropi berikutnya kepala saraf optik. Kajian kapal fundus mendedahkan aneurisma saluran retina, pendarahan, jarang - detasmen retina.

• Sarkoma arch Aortic. Istilah "sindrom aortic arch" menggabungkan gejala yang disebabkan kerosakan pada arteri, mulutnya terletak di gerbang aorta.

n Tiada nadi dalam arteri radial.

n Episod iskemia serebrum atau strok.

n manifestasi Ophthalmic.

• Sindrom bekalan darah yang tidak mencukupi pada muka dan leher. Sindrom ketidakcukupan bekalan darah ke muka dan leher diperhatikan sangat jarang. Gangguan tropis dalam bentuk gangrene hujung hidung dan telinga, penembusan septum hidung, atrofi otot muka digambarkan.

• Kekalahan CCC. Arteri koronari jarang terjejas, tetapi sindrom iskemia dan infark miokardium memburukkan lagi ramalan prognosis. Lebih sering lagi, patologi jantung dikaitkan dengan kekalahan bahagian menaik dari aorta, disertai dengan pemadatan dan dilatasi aorta, diikuti dengan pembentukan kekurangan injap aorta atau aneurisme dindingnya. Perkembangan kegagalan jantung berlaku terhadap latar belakang hipertensi pulmonari atau hipertensi, ketidakcekupan katup aorta. Sindrom AH mempunyai genesis renovaskular kerana penglibatan arteri buah pinggang dalam proses.

Lesi vaskular mempunyai sifat stenosis atau oklusif dan ditunjukkan oleh gejala iskemia organ progresif.

n Sindrom yang paling kerap sekumpulan claudication sekelip mata, yang berkaitan dengan kelemahan, keletihan, sakit (kebanyakannya unilateral) dalam anggota proksimal, diperparah oleh penuaan fizikal. Walau bagaimanapun, walaupun dengan penghambatan arteri subclavian, dinyatakan iskemia pada kaki kaki dengan perkembangan gangren tidak diperhatikan kerana perkembangan kolateral.

n Objektif data pemeriksaan: tiada denyutan (atau melemah) di bawah tapak oklusi arteri, murmur sistolik ke atas kapal yang terjejas (di atas arteri subclavian, aorta abdomen). Dengan kekalahan arteri subclavian menentukan perbezaan tekanan darah di tangan.

• Kerosakan ginjal - akibat stenosis arteri buah pinggang (sering memberi kesan kepada arteri renal kiri). Mungkin perkembangan glomerulonefritis, trombosis arteri buah pinggang. Sangat jarang amiloidosis buah pinggang diperhatikan.

• Kerosakan paru-paru ditunjukkan oleh hipertensi paru-paru dan berlaku dalam versi klinikal-morfologi jenis penyakit IV, biasanya digabungkan dengan mana-mana gejala di atas, kurang kerap - dalam pengasingan.

• Sindrom artikular. Gejala umum penyakit ini adalah arthralgia, kurang biasa adalah polietrangkritis, menyerupai rheumatoid.

• Gangguan neurologi berlaku pada latar belakang luka-luka kiri (kurang kerap kanan) arteri karotid biasa, arteri vertebra. Kadang-kadang, pesakit melihat pengsan. Keparahan kerosakan otak berkorelasi dengan tahap stenosis arteri karotid kiri; dengan penyempitan dua hala, iskemia paling ketara dan mungkin rumit oleh strok. Kerosakan pada arteri vertebral dicirikan oleh memori, perhatian, dan prestasi yang rosak, yang bertambah seiring peningkatan tahap iskemia serebrum.

PENYELIDIKAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

• Secara umum, kiraan darah menunjukkan peningkatan ESR.

• Urinalisis tidak berubah (kecuali bagi keadaan semasa glomerulonephritis berkembang).

• Apabila ujian darah biokimia mendedahkan penunjuk fasa akut keradangan, kepekatan yang berkorelasi dengan tahap aktiviti proses. Faktor reumatoid, AT antinuklear, AT hingga cardiolipin jarang dijumpai.

• Aortografi dan angiografi terpilih bagi kapal yang terjejas adalah kaedah diagnostik yang paling bermaklumat. Kenal pasti bidang stenosis dan pengembangan poststenotic, aneurisme saccular, hujung cawangan lengkungan aorta, berbeza dalam penyetempatan dan panjang. Untuk visualisasi stenosis arteri, ultrasound digunakan.

DIAGNOSTIK

Kriteria klasifikasi Persatuan Rheumatologi Amerika (1990) membantu untuk mendiagnosis penyakit ini.

• Umur kurang daripada 40 tahun.

• Klaudikasi sekejap anggota atas - perkembangan pesat keletihan dan ketidakselesaan apabila bekerja dengan tangan anda.

• Melembutkan denyut nadi di arteri radial, melemahkan pulsasi dalam satu atau kedua-dua arteri brachial.

• Perbezaan tekanan darah sistolik di arteri brachial kanan dan kiri adalah lebih daripada 10 mm Hg.

• Symola murmur di atas arteri subclavian atau aorta abdomen.

• Perubahan angiografi: penyempitan atau penyumbatan aorta dan / atau cawangannya, tidak berkaitan dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular, atau punca lain. Perubahan biasanya dilakukan secara tempatan atau segmen.

Diagnosis ini dianggap boleh dipercayai dengan kehadiran 3 atau lebih kriteria.

DIAGNOSTIK BERBEZA

Diagnosis keseimbangan dengan penyakit berikut diperlukan.

• Anomali kongenital sistem vaskular dan tromboembolisme. Thromboembolism mempunyai permulaan yang teruk; mungkin terdapat pembekuan darah di rongga jantung. Dalam tromboembolisme dan anomali kongenital pada kapal, perubahan hanya berkaitan dengan arteri tertentu, dan bukan kepada sekumpulan kapal yang memanjang dari aorta pada jarak dekat antara satu sama lain.

• Hipertensi renovaskular bukan sahaja terbentuk dalam aortoarteritis bukan spesifik, tetapi juga pada aterosklerosis saluran buah pinggang, displasia fibromuskular mereka. Tidak seperti aortoarteritis yang tidak spesifik, aterosklerosis sering berkembang pada lelaki yang lebih tua. Displasia fibromuskular dari buah pinggang, serta penyakit aortoarteritis yang tidak spesifik, berlaku lebih kerap pada wanita muda, tetapi tidak ada gejala kerosakan pada arteri lain dan tanda-tanda keradangan akut. Diagnosis pembezaan membantu angiografi. Dalam arteritis sel gergasi, berbeza dengan penyakit yang tidak spesifik, pesakit biasanya berusia lebih dari 60 tahun. Biasanya arteri temporal terlibat dalam proses patologi, sering polymyalgia rematik diperhatikan.

• Dengan diagnosis pembezaan sebab-sebab hipertensi pulmonari, anda tidak sepatutnya lupa tentang aortoarteritis yang tidak spesifik. Tanda-tanda penolakan arteri di kawasan lain (melemahkan denyut nadi pada arteri radial, stenosis arteri renal, dan sebagainya) memberi kesaksian.

RAWATAN

RAWATAN PERUBATAN

Biasanya prednison ditetapkan dalam dos 40-60 mg / hari untuk mencapai kesan klinikal (selepas 1-3 bulan). Kemudian secara beransur-ansur mengurangkan dos penyelenggaraan (5-10 mg / hari). Dalam kebanyakan kes, terapi prednisone dapat mencapai remisi. Sekiranya remisi tidak dicapai, tambah methotrexate pada dos 15 mg / minggu. Dalam kes ketidak-efektifan terapi kombinasi dengan prednison dan methotrexate (seperti dalam kes kontraindikasi untuk pentadbiran HA atau perkembangan kesan sampingan yang serius apabila digunakan), cyclophosphamide ditetapkan pada dos 2 mg / kg / hari. Terapi imunosupresif jelas mengurangkan keterukan simptom aortoarteritis yang tidak spesifik. Walau bagaimanapun, keputusan meyakinkan mengenai kesan terapi imunosupresif pada prognosis penyakit itu belum diperolehi.

Rawatan antihipertensi adalah komponen yang sangat diperlukan dalam rawatan pesakit dengan hipertensi renovaskular, kerana ia dirujuk sebagai faktor prognostik yang tidak baik untuk aortoarteritis yang tidak spesifik. Perlu diingat bahawa inhibitor ACE dikontraindikasikan pada pesakit dengan stenosis arteri renal bilateral.

Untuk pencegahan trombosis arteri, sesetengah penyelidik mencadangkan pelantikan antikoagulan dan agen antiplatelet, tetapi hari ini tidak ada pemerhatian yang mencukupi yang menunjukkan kelayakan penggunaannya.

RAWATAN SURGIK

Intervensi pembedahan dilakukan hanya setelah melegakan proses keradangan yang aktif. Sifat operasi bergantung kepada panjang lesi (sebaiknya segmen) dan patensi katil vaskular periferi.

• Endarterectomy dilakukan pada occlusions segmen terpencil dari arteri utama yang terus menerus dari aorta.

• Angioplasti percutaneus ditunjukkan untuk perubahan stenosis tunggal dalam saluran buah pinggang. Dengan pelbagai stena, ia tidak berkesan.

• Bypass shunting menggunakan prostetik vaskular sintetik ditunjukkan untuk stena kritis untuk jarak yang jauh dan pelbagai lesi.

• Terdapat beberapa pemerhatian yang berjaya dalam nefrectomy dengan pemindahan buah pinggang berikutnya pada pesakit dengan stenosis arteri renal dan hipertensi simptomatik.

FORECAST

Kursus aortoarteritis yang tidak spesifik adalah dalam kebanyakan kes panjang, saka. Bentuk-bentuk progresif pesat ini diperhatikan lebih kerap pada usia muda (sehingga 20 tahun). Pengembangan komplikasi dalam aortoarteritis tidak spesifik (hipertensi, strok, retinopati, kegagalan jantung, amyloidosis) dengan ketara mengurangkan jangka hayat.

49.2. GIANT CELL ARTERIITIS

Arteritis sel raksasa (arteritis temporal, penyakit Horton) adalah vasculitis granulomatous sistemik dengan lesi utama arteri extracranial dan intrakranial yang berlaku pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun. Sering digabungkan dengan polymyalgia rematik, yang dianggap sebagai salah satu manifestasi arteritis sel gergasi.

Penyebaran penyakit ini adalah antara 11.7 hingga 17.0 kes bagi setiap 100 ribu penduduk. Wanita mengalami 5 kali lebih kerap daripada lelaki.

ETIOLOGI

Etiologi tidak diketahui. Kebetulan puncak dalam kejadian arteritis sel gergasi dan polimialgia reumatik dengan pertumbuhan penyakit berjangkit yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae diturunkan. Sambungan arteritis sel gergasi dengan pembawa Ar HLA-DR4 dan dengan alel HLA-DRB104 dikesan.

PATHOMORPHOLOGY

Ciri histologi ciri arteritis sel gergasi adalah penyusupan semua lapisan dinding vaskular oleh sel mononuklear dengan pemusnahan membran elastik dalaman dan rupa sel gergasi di dalamnya. Arteri jenis kepala otot, terkadang organ-organ dalaman terkena. Kesan dangkal, maxillary, occipital, vertebral, ofthalmic, arteri ciliary posterior terlibat dalam proses dalam 75-100% kes; segmen proksimal pusat arteri retina, arteri karotid luaran dan dalaman - dalam 35-60%.

KLASIFIKASI

Varian klinikal berikut arteritis sel gergasi dibezakan.

• Gabungan arteritis dan polymyalgia reumatik.

• Arteritis sel raksasa dengan lesi arteri besar (karotid, subclavian, vertebral) dan aorta.

• Demam tanpa tanda-tanda tengkorak kranial dan kerosakan otot.

GAMBAR KLINIKAL

Gambar klinikal penyakit ini terdiri daripada manifestasi berikut.

• Tanda-tanda umum - demam, sakit kepala, sakit otot. Demam biasanya febrile, terutama menyakitkan pada waktu malam, disertai oleh berpeluh berat. Hampir semua pesakit melaporkan kelemahan yang teruk, penurunan berat badan, anoreksia.

Manifestasi vaskular bergantung kepada lokasi arteri yang terkena.

Dengan kekalahan arteri temporal dangkal (90-100% daripada kes) dicirikan oleh sakit kepala berterusan yang sengit (kedua-dua pihak unilateral dan dua hala), diperparah dengan menyentuh kulit kepala. Arteri Temporal kelihatan menebal, bengkak, menyakitkan pada palpasi. Kesakitan kadang-kadang begitu jelas bahawa pesakit tidak boleh menyisir atau meletakkan bantal. Pulsasi arteri menjadi lemah.

n Jika arteri maxillary terjejas (4-67% daripada kes), kesakitan dan kebas keledaan diperhatikan di kawasan otot klinik. Pesakit bimbang tentang sakit gigi tanpa sebab yang jelas.

lesi arteri oksipital ditemani oleh sakit kepala di kawasan occipital.

lesi arteri lingual menunjukkan dirinya sebagai gejala yang sangat luar biasa "claudication sekejap" lidah (kesakitan dan rasa mati rasa muncul semasa perbualan, yang boleh lega dengan rehat, sama seperti claudication sekelip mata).

luka-luka arteri yang membekalkan mata dan otot mata ditunjukkan oleh neuropati optik iskemik, ophthalmoplegia, diplopia, kehilangan penglihatan sebagai akibat daripada penghambatan arteri retina tengah, chorioretinitis iskemia, iritis, konjunktivitis, episculitis, scleritis.

n Menggambarkan kekalahan aorta dan cawangannya dalam bentuk aortitis, kekurangan injap aorta, koronaritis dengan perkembangan infarksi miokard, aneurisme aorta dengan risiko pembedahan. Aneurisme dari aorta toraks berlaku apabila arteritis sel gergasi adalah 17.4 kali, dan bahagian perut adalah 2.4 kali lebih kerap daripada penduduk umum.

• Lesi sistem saraf diwakili oleh mononeuritis, polyneuropathy. Strok berlaku akibat kerosakan pada arteri otak.

• Kekalahan sistem kardiovaskular menampakkan diri dalam bentuk infarksi miokardium, membedah aneurisma aorta.

• Polymyalgia reumatik berlaku pada 30% pesakit dengan sel gergasi dan dicirikan oleh kesakitan simetri dua hala parah dan kekakuan pada otot leher, bahu dan ikat pinggang pelvis; sinovitis yang mungkin. Kesakitan meningkat dengan pergerakan dan menjadi kurang rehat.

Polymyalgia rematik sering digabungkan dengan arteritis sel gergasi. Ia dicirikan oleh rasa sakit dan ketegangan dalam proksimal (leher, bahu dan ikat pinggang pelvis), kekakuan pagi; sinovitis yang mungkin. Kelemahan otot dan atrofi otot tidak ciri.

PENYELIDIKAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

Apabila kajian makmal dan instrumental mendapati perubahan berikut.

• Secara amnya, ujian darah menunjukkan anemia normokromik, leukositosis, trombositosis, peningkatan ESR lebih 40 mm / h, dan penunjuk fasa akut keradangan (CRP) dikesan.

• Apabila biopsi arteri temporal adalah penting untuk mendapatkan kajian sekurang-kurangnya 2.5 cm arteri, kerana lesi adalah bersifat segmental dan pengasingan kawasan kecil tidak dapat mengesan perubahan ciri. Pemeriksaan histologi mendedahkan peradangan granulomatous kronik dengan pembentukan sel-sel gergasi berhampiran membran elastik (dalam 50% kes) atau panarteritis dengan penyusuan yang besar dengan limfosit dan sel mononuklear (50% daripada kes). Dengan keputusan negatif, biopsi arteri yang bertentangan ditunjukkan.

• Arterografi arteri temporal kurang bermaklumat daripada biopsi.

DIAGNOSTIK

Dalam diagnosis penyakit itu, kriteria klasifikasi Persatuan Rheumatologi Amerika (1990) memberikan bantuan.

• Permulaan penyakit selepas 50 tahun.

• Penampilan sakit kepala jenis baru (perubahan sifat atau penyetempatan kesakitan).

• Perubahan dalam arteri temporal: kepekaan kepada palpation atau pengurangan denyutan, yang tidak dikaitkan dengan aterosklerosis arteri serviks.

• Peningkatan ESR lebih daripada 50 mm / h.

• Hasil biopsi arteri temporal: vaskulitis, yang dicirikan oleh penyusupan mononuklear atau keradangan granulomatous, biasanya dengan sel gergasi pelbagai teras.

Untuk diagnosis diperlukan 3 kriteria.

DIAGNOSTIK BERBEZA

Diagnostik pembezaan arteritis sel gergasi dilakukan dengan tumor pelbagai penyetempatan, termasuk otak, neuralgia trigeminal, glaukoma, amiloidid senile, aortoarteritis non-spesifik, serta penyakit berikut.

• Diagnosis pembezaan polimialgia reumatik, sering dikaitkan dengan arteritis sel gergasi, dilakukan dengan polymyositis, sindrom otot yang tidak spesifik dalam tumor pelbagai penyetempatan, penyakit berjangkit, trichinosis.

• Penyakit yang disertai oleh kepala saraf optik yang tidak stabil. Gangguan visual dalam arteritis sel gergasi disebabkan oleh arteritis arteri cili posterior dan cawangan artrial tetalurgia, yang membawa kepada iskemia akut saraf optik. Pemeriksaan fundus mata menunjukkan edema kepala saraf optik, pendarahan kecil. Ketiadaan arteri retina pusat kurang biasa. Ia ditunjukkan oleh perubahan yang menyerupai kepala saraf optik yang tidak stabil: pucat retina, yang mana makula menonjol. Untuk tujuan diagnosis pembezaan cakera kongestif dan perubahan dalam saraf optik yang berkaitan dengan iskemia dalam arteritis sel gergasi, ketajaman penglihatan ditentukan, yang boleh kekal lama untuk normal dengan cakera kongestif. Dengan arteritis sel gergasi, penglihatan semakin berkurangan, dan buta boleh berkembang dalam masa 5-7 hari.

• Penyakit Takayasu lebih kerap diperhatikan pada wanita muda sebagai luka ciri pada aorta dan cabangnya dengan gejala yang sepadan. Lesi arteri temporal berkembang sangat jarang dan tidak digabungkan dengan polymyalgia reumatik.

• Fibromyalgia ditunjukkan oleh kesakitan umum, kekejangan, dan peningkatan keletihan otot rangka, insomnia. Fibromyalgia tidak dicirikan oleh demam, anemia, peningkatan ketara dalam ESR.

• Migrain pada orang tua sering perlu dibezakan daripada arteritis sel gergasi. Perubahan dalam stereotaip sakit kepala yang wujud sebelum (penyetempatan, sifat, keamatan, keadaan yang membangkitkan) adalah ciri arteritis sel gergasi. Apabila migrain perubahan luaran arteri temporal tidak berlaku. Dalam sesetengah kes, biopsi arteri perlu untuk mengetepikan dengan pasti pengecualian arteritis sel gergasi. Harus diingat bahawa terapi GK ex ju vantibus adalah gejala berbeza yang tidak spesifik, kerana intensitas kesakitan migrain juga boleh melemahkan di bawah tindakan GK.

RAWATAN

• Jika anda mengesyaki perkembangan arteritis sel gergasi dan pengecualian penyakit lain (tumor, dsb.) Harus segera memulakan rawatan HA untuk menghalang perkembangan kebutaan.

• HA - kaedah utama rawatan, mencegah kerosakan yang tidak dapat dikembalikan kepada organ dalaman.

n Prednisolone 40-60 mg / hari dalam beberapa dos sehingga ESR dinormalkan dan gejala hilang. Selepas itu, mengurangkan dos 2.5-5 mg setiap hari setiap 2 minggu sehingga mencapai dos 20 mg / hari; kemudian 10% setiap 2 minggu untuk dos 10 mg / hari; maka 1 mg sehari setiap 4 minggu.

n Dalam proses mengurangkan dos prednison, berhati-hati mengawasi dinamik simptom dan memantau ESR setiap 4 minggu selama 2-3 bulan pertama; kemudian setiap 8-12 minggu selama 12-18 bulan selepas selesai rawatan.

Jika tidak ada gangguan penglihatan atau luka pada vesel besar, dos awal prednison yang mencukupi mungkin kurang - dalam lingkungan 20 mg / hari.

Dalam kes yang teruk, dos HA perlu ditingkatkan kepada 60-80 mg / hari atau terapi nadi harus dilakukan (methylprednisolone 1 g selama 3 hari iv, diikuti dengan beralih kepada dos penyelenggaraan 20-30 mg / hari secara lisan). Sekiranya tiada kesan dalam tempoh 2-3 minggu, dos awal HA meningkat secara beransur-ansur.

n Tempoh terapi dinilai secara individu untuk setiap pesakit. Jika dalam tempoh 6 bulan mengambil prednisolone pada dos 2.5 mg / hari tidak ada manifestasi klinikal penyakit, rawatan boleh dihentikan.

• Keberkesanan methotrexate (7.5 mg / minggu) belum terbukti.

• Mengambil aspirin (100 mg / hari) mengurangkan risiko mengembangkan kebutaan buta dan serebrovaskular.

FORECAST

Prognosis biasanya baik, kecuali untuk kes-kes infark miokard, kemalangan serebrovaskular, membedah aneurisma aorta. Adalah dipercayai bahawa arteritis sel gergasi tidak menjejaskan jangka hayat.

49.3. NODULAR POLYARTERITIS

Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, polyangiitis nodosa) adalah penyakit arteri yang berkaliber sederhana dan kecil yang disertai oleh pembentukan aneurisma dan kerosakan sekunder kepada organ dan tisu. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Kussmaul dan Meyer pada tahun 1866 sebagai sejenis kerosakan pada arteri, yang berlaku bersama dengan penyakit Bright (glomerulonephritis akut) dan kelumpuhan otot yang progresif.

Poliesterter nodular merujuk kepada penyakit-penyakit yang jarang berlaku: prevalen adalah antara 0.7 hingga 6.3 kes bagi setiap 100 ribu penduduk. Lelaki menjadi lebih kerap sebanyak 2.5 kali; Umur purata pesakit adalah 38-43 tahun.

ETIOLOGI

Sebab-sebab bagi polyarteritis nodular mungkin menjadi faktor berikut.

• Virus Hepatitis B (dari 30 hingga 80% kes) dan C; HIV, sitomegalovirus, parvovirus B19.

• Ubat (yodium, bismut, sulfonamida, antibiotik), serum.

Ejen berjangkit (terutamanya virus) boleh memberi kesan toksik langsung pada sel endothelial atau struktur subendothelial.

PATHOGENESIS DAN PATHOMORPHOLOGI

Mekanisme kerosakan pada dinding vaskular dalam polyarteritis nodular tidak jelas. Apabila mikroskop elektron dalam kapal kaliber sederhana tidak dapat mengesan sebarang perubahan patologi; Deposit imun dalam glomeruli buah pinggang sama ada tidak wujud atau terdapat dalam kuantiti yang sangat terhad. Oleh itu, walaupun fakta bahawa CIC sering dijumpai pada pesakit dengan polyarteritis nodular, adalah mustahil untuk membincangkan koneksi antara penyakit dan deposit imun vaskular. Di samping itu, kerosakan pada dinding arteri dan kapilari kecil adalah ciri mekanisme kompleks imuniti kerosakan.

Untuk polyarteritis nodular dicirikan oleh kekalahan arteri jenis otot dengan perkembangan panvasculitis necrotizing; kemungkinan pembentukan aneurysm. Akibat panvasculitis yang teruk boleh menjadi serangan jantung, pendarahan, parut. Kerosakan pada dinding vaskular membawa kepada pengagregatan platelet dan sel darah merah, hypercoagulation, perkembangan trombosis dan DIC.

GAMBAR KLINIKAL

Gambar klinikal terdiri daripada manifestasi umum penyakit dan kerosakan kepada organ-organ individu.

Permulaan penyakit biasanya akut atau subakut. Pesakit bimbang tentang demam sehingga 38-39 ° C, myalgia (terutamanya dalam otot betis, kejadian mereka mendahului perkembangan neuritis), arthralgia sendi besar, arthritis kurang kerap. Selama beberapa bulan, kehilangan berat badan boleh 20-30 kg. Manifestasi kulit mungkin: nodul (perubahan aneurisme pada arteri dalam 15-20% kes), livedo reticularis. Jangkitan ischemia atau gangren pada bahagian kaki. Selepas 2 hingga 3 bulan, tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman muncul.

• Buah pinggang terjejas dalam 60-80% kes. Lesi ini berlaku dalam bentuk peningkatan tekanan darah sehingga perkembangan hipertensi ganas dengan kegagalan buah pinggang yang progresif. Ia dicirikan oleh sindrom kencing dengan proteinuria dan hematuria yang sederhana. Sindrom nefrotik jarang diamati. Mungkin perkembangan komplikasi jarang - pecah aneurisma arteri buah pinggang dengan pembentukan hematoma pararenal.

• Polyneuritis motor asimetri berkembang dalam 60-65% pesakit dengan paresis tangan dan kaki. Berbeza dengan lesi sistem saraf periferal etiologi yang berbeza (alkohol, virus, dengan kanser) untuk polyarteritis nodular yang dicirikan oleh gangguan motor, kesakitan teruk, pelbagai luka.

• Sindrom perut - akibat vasculitis pada perut abdomen (mesenteric vessels, arteri yang membekalkan pankreas, arteri hepatik sendiri). Kesakitan perut yang teruk boleh berlaku; peritonitis mungkin timbul akibat penembusan ulser usus (biasanya usus kecil), pankreatitis, nekrosis pundi hempedu.

Untuk diagnosis tepat pada masanya mengenai lesi yang dijelaskan, kajian sistem saraf periferal, penilaian kerosakan buah pinggang dalam sejarah.

Kekalahan organ dan sistem lain berlaku dengan polyarteritis nodular kurang kerap. Kemungkinan kerosakan kepada arteri koronari (angina, infark miokard), orchitis, kerosakan kepada sistem saraf pusat, paru-paru (pneumonitis).

PENYELIDIKAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

Mengendalikan makmal dan kajian instrumental berikut.

• Dengan ujian darah umum, peningkatan ESR, leukositosis, trombositosis; anemia jarang berlaku.

• Urinalisis: sederhana (sehingga 3 g / l) proteinuria, hematuria (yang paling biasa mikrohematuria).

• Analisis biokimia darah: peningkatan kepekatan kreatinin serum, penurunan dalam GFR. Dengan kerosakan hati, tanda-tanda sindrom cytolisis berlaku.

• Kajian imunologi dijalankan kehadiran penanda virus hepatitis B atau C (termasuk ELISA), kehadiran DNA virus hepatitis B, RNA virus hepatitis C serum.

• Apabila angiografi arteri mesenterik atau buah pinggang, aneurisma atau stenena segmen dikesan.

• Biopsi tisu (salah satu daripada kaedah diagnostik yang paling boleh dipercayai) adalah dua kali sebagai maklumat jika ia dilakukan di kawasan kulit yang terjejas atau otot yang menyakitkan.

DIAGNOSTIK

Diagnosis polyarteritis nodosa dibuat berdasarkan gejala klinikal penyakit dan kriteria diagnostik. Berikut adalah gejala-gejala klinikal diagnostik polyarteritis nodosa.

• Penglibatan sistem saraf periferi dalam bentuk polyneuritis motor asimetri.

• Sindrom abdomen, yang ditunjukkan oleh kesakitan perut, fenomena gejala dan sering rumit oleh penembusan ulser usus, pendarahan gastrousus, pankreatitis necrotizing atau cholecystitis.

• Coronaritis dengan perkembangan stenocardia atau lebih kerap bentuk infarksi miokardium.

Kriteria klasifikasi Persatuan Rheumatologi Amerika (1990).

• Berat badan lebih daripada 4 kg, tidak berkaitan dengan sebab lain.

• Sakit di buah zakar, tidak dikaitkan dengan jangkitan, trauma, atau sebab lain.

• Myalgia (kelemahan atau kesakitan otot pada kaki bawah).

• Mononeuritis, polyneuropathy atau gabungan mononeuritis.

• Tekanan darah diastolik lebih daripada 90 mm Hg.

• Peningkatan kepekatan urea serum lebih daripada 660 mmol / l atau kreatinin lebih daripada 132.5 μmol / l, tidak dikaitkan dengan dehidrasi atau halangan saluran kencing.

• Kehadiran penanda virus hepatitis B dalam darah.

• Perubahan yang dikesan semasa arteriografi: aneurisma atau penyumbatan arteri visceral, tidak berkaitan dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular dan penyakit tidak radang yang lain.

• Pengesanan pemeriksaan histologi arteri granulosit berkaliber kecil dan sederhana dan penyusupan mononuklear dinding kapal.

Diagnosis memerlukan pengesanan 4 kriteria.

DIAGNOSTIK BERBEZA

Poliesteritis nodular pertama sekali harus dibezakan daripada penyakit sistemik tisu penghubung yang lain.

• Polangiitis mikroskopik - vasculitis penjagaan, yang menjejaskan kapilari, venules, arteriol, mengalir dengan kehadiran ANCA dalam darah. Perkembangan glomerulonefritis dengan kemunculan hipertensi ringan dan kegagalan buah pinggang yang cepat, serta alveolitis necrotizing dengan pendarahan paru-paru, sangat ciri.

Granulomatosis Wegener dicirikan oleh kehadiran kemusnahan tisu: ulser mukosa hidung, perforasi septum hidung, dan perpecahan tisu paru-paru. Selalunya mencari ANCA.

• Rheumatoid vasculitis berlaku dengan perkembangan ulser trophik anggota badan, polneuropati. Penilaian terhadap sindrom artikular (polyarthritis erosive dengan kecacatan), pengesanan faktor rheumatoid membantu dalam membuat diagnosis yang betul.

• Infarksi kulit yang menyerupai mereka yang mempunyai polyarteritis nodular mungkin disebabkan oleh embolisme dalam sepsis, myxoma atrium kiri. Ia adalah perlu untuk mengecualikan sepsis sebelum menetapkan terapi imunosupresif untuk disyaki polyarteritis nodular.

• Gabungan polneuropati, demam, polyarthritis boleh didapati dalam penyakit Lyme. Adalah perlu untuk mengetahui sejarah epidemiologi (menggigit gigitan, tinggal di kawasan tumpuan semula jadi dari Mei hingga September). Pengesahan diagnosis memerlukan pengesanan AT ke borrelia.

RAWATAN

RAWATAN PERUBATAN

Kumpulan utama ubat-ubatan yang digunakan dalam polyarteritis nodular termasuk HA dan sitostatics (cyclophosphamide, azathioprine), kaedah pembersihan darah extracorporeal (pertukaran plasma).

• Oleh kerana kekerapan tinggi (96%) daripada perkembangan penyakit itu, monoterapi GK tidak digunakan untuk merawat polyarteritis nodular.

• Taktik pelantikan GK:

Pada awal penyakit ini, HA biasanya ditetapkan dalam beberapa dos pada dos 1 mg / kg / hari, dan kemudian (selepas 7-10 hari) dengan dinamik positif parameter klinikal dan makmal, mereka dipindahkan ke satu dos pada pagi hari;

n tempoh rawatan supresif HA adalah 3-4 minggu;

n selepas mencapai kesan itu, dos ubat secara beransur-ansur dikurangkan sebanyak 5 mg pada 2 minggu untuk penyelenggaraan (0.15-0.2 mg / kg / hari), yang ditetapkan dari satu tahun hingga 3-5 tahun;

Terapi n pulse: digunakan pada pesakit yang refraktori dengan terapi piawai, serta untuk induksi pengampunan vaskulitis dan untuk menahan ketegangannya (terapi peningkatan).

• Cyclophosphamide adalah ubat pilihan untuk polyarteritis nodular.

n 1-2 mg / kg / hari (secara lisan) selama 10-14 hari, diikuti dengan penurunan, bergantung kepada kandungan leukosit dalam darah periferal. Dengan perkembangan vasculitis yang sangat pesat, cyclophosphamide ditetapkan pada dos 4 mg / kg / hari selama 3 hari di dalamnya, kemudian 2 mg / kg / hari selama 7 hari atau sebagai terapi nadi (10-15 mg / kg / hari).

n Tempoh keseluruhan rawatan selama sekurang-kurangnya 12 bulan selepas mencapai remisi lengkap. Kemudian dos ubat secara beransur-ansur dikurangkan dalam tempoh 2-3 bulan oleh 25-50 mg.

◊ n Pemilihan dos: kandungan leukosit tidak boleh lebih rendah daripada 3.0-3.5 10 9 / l, dan neutrophils - 1.0-1.5◊10 9 / l. Pada permulaan rawatan, disarankan untuk mengawal kandungan leukosit setiap hari, dan selepas menstabilkan jumlahnya, sekurang-kurangnya sekali setiap 2 minggu.

n Terdapat bukti keberkesanan terapi sekejap dengan dosis tinggi cyclophosphamide (digabungkan dengan HA) dan penurunan latar belakang bilangan kesan sampingan ubat ini (500-700 mg / m 2 bulanan selama 6-12 bulan).

Pada pesakit dengan kekurangan buah pinggang (serum kreatinin> 500 μmol / l), dos cyclophosphamide perlu dikurangkan sebanyak 25-50%.

n Cyclophosphamide rawatan perlu dilakukan sekurang-kurangnya 1 tahun selepas mencapai remisi.

Rawatan dengan cyclophosphamide dikaitkan dengan peningkatan dalam kesan sampingan (terutamanya, komplikasi berjangkit paru-paru dan kanser pundi kencing), yang menentukan kecacatan dan kematian yang tinggi.

• Digunakan untuk mengekalkan remisi dalam vaskulitis necrotizing: ia menyebabkan kurang kesan sampingan daripada cyclophosphamide.

• Dos yang optimum 1-3 mg / kg / hari; dos penyelenggaraan - 50 mg sehari.

• Petunjuk utama: dalam terapi gabungan untuk akut, progresif penyakit ini, ditunjukkan dengan nefritis yang cepat progresif (tahap kreatinin> 500 μmol / l) dan vasculitis yang teruk.

• Bersama HA, ia digunakan untuk merawat polyarteritis nodosa yang berkaitan dengan virus hepatitis B.

• Penggunaan plasmapheresis pada pesakit dengan polyarteritis nodular, dengan faktor prognosis yang tidak memuaskan, tidak meningkatkan pesakit pesakit 5 tahun (berbanding dengan GC standard dan terapi sitotoksik).

Pada masa ini, dalam kebanyakan kes, terapi gabungan dengan HA dan ubat sitotoksik digunakan untuk polyarteritis nodular.

• ◊ Terapi induksi (4-6 bulan): cyclophosphamide 2 mg / kg / hari selama bulan (maksimum 150 mg / hari); mengurangkan dos sebanyak 25 mg jika pesakit berusia> 60 tahun (bilangan leukosit perlu> 4 10 9 / l) digabungkan dengan prednison 1 mg / kg / hari (maksimum 80 mg / hari); mengurangkan setiap minggu hingga 10 mg / hari selama 6 bulan.

• Terapi penyelenggaraan: azathioprine 2 mg / kg / hari atau cyclophosphamide 1 mg / kg / hari dengan kombinasi prednisone 5-10 mg / hari.

• Terapi eskalasi (penyakit teruk aktif dengan peningkatan kreatinin> 500 μmol / L atau pendarahan paru-paru): 7-10 prosedur plasmapheresis selama 14 hari (penyingkiran plasma dalam jumlah 60 ml / kg dengan penggantian 4.5-5). 5% albumin manusia) atau terapi nadi dengan methylprednisolone (15 mg / kg / hari), dexamethasone (2 mg / kg) selama 3 hari; jika umur pesakit adalah ≤ 60 tahun, cyclophosphamide boleh diberikan pada dos 2.5 mg / kg / hari.

• Dengan adanya tanda replikasi virus hepatitis B, preskripsi persediaan interferon (interferon kejuruteraan genetik recombinant) dan lamivudine pada dos 100 mg / hari (sehingga 6 bulan) dengan gabungan HA dan plasmapheresis ditunjukkan:

KAEDAH RAWATAN SURGICAL

Rawatan pembedahan ditunjukkan untuk perkembangan kegagalan buah pinggang (pemindahan buah pinggang) dan trombosis arteri mesenterik. Perlu diingatkan bahawa hasil pemindahan buah pinggang pada pesakit dengan polyarteritis nodosa tidak lebih buruk daripada pada pesakit yang telah menjalani pemindahan ginjal untuk penyakit lain.

FORECAST

Bahaya paling besar adalah perforasi usus dan perkembangan hipertensi ganas. Walau bagaimanapun, rawatan yang mencukupi dapat meningkatkan prognosis. Oleh itu, kadar kelangsungan hidup selama 5 tahun dengan ketiadaan rawatan untuk polyarteritis nodosa hanya 5%, sementara terapi imunosupresif meningkat kepada 40%.

49.4. Mungkinkah thrombangiitis

Pemudar tromboangiitis adalah keradangan membran dalaman arteri dan urat yang kecil dan sederhana, yang paling sering adalah anggota badan yang lebih rendah, yang ditunjukkan oleh penyempitan lumen, trombosis dan gangguan peredaran periferalnya, sehingga perkembangan nekrosis iskemia. Proses ini diselaraskan terutamanya di arteri distal kaki dan kaki. Kekalahan biasanya bersifat simetris.

Pemandulan Thromboangiitis dikesan dalam 6-6.7% pesakit dengan patologi kapal kaki yang lebih rendah. Lelaki sakit 9 ​​kali lebih kerap daripada wanita. Umur purata penyakit berpenyakit adalah 30 tahun. Perokok mendominasi di kalangan pesakit.

ETIOLOGI

Penyakit etiologi tidak ditubuhkan. Pada pesakit dengan penghilang thromboangiitis, gen HLA-B5 dan HLA-A9 lebih kerap dikesan daripada populasi umum.

Patogenesis

Dianggap bahawa peminjam thromboangiitis mungkin disebabkan oleh:

• tindak balas terhadap komponen asap tembakau pada individu dengan fenotip tertentu;

• tindak balas imun patologi untuk jenis kolagen I dan III yang terkandung dalam dinding saluran darah.

PATHOMORPHOLOGY

Thromboangiitis obliterans memberi kesan kepada arteri yang berkaliber kecil dan sederhana, serta urat dangkal kaki. Lesi adalah bersifat segmental. Di peringkat akut, pembiakan sel endotelium dan penyusupan lapisan dalaman salur darah oleh limfosit berlaku, tetapi membran elastik dalaman kekal utuh. Gumpalan darah yang dihasilkan dianjurkan dan sebahagiannya direkal semula. Sampul tengah boleh disusutkan dengan fibroblas. Fibrosis periodarterial adalah ciri tahap seterusnya.

GAMBAR KLINIKAL

Gambaran klinikal dicirikan oleh triad sindrom: klaudikasi seketika, fenomena Raynaud dan trombophlebitis migrasi. Kurang biasa, mereka disertai oleh sindrom lain.

• Klaudikasi sekejap mata diperhatikan dalam 75% pesakit. Gejala iskemia - kesakitan di kaki semasa pergerakan, hilang semasa rehat. Nadi pada arteri yang terkena (radial, tibial posterior, arteri dorsal kaki) sangat lemah, manakala di kawasan utuh katil tidur (brachial, femoral, arteri popliteal) tidak berubah. Warna kulit berubah mengikut posisi anggota badan: bahagian yang sangat dibangkitkan menjadi pucat, anggota bawah yang diturunkan memperoleh pewarna sianotik. Perubahan pucat dan sianosis dalam kedudukan yang berbeza anggota badan membantu menghilangkan proses keradangan di mana kulit tidak berubah warna bergantung pada kedudukannya. Di peringkat seterusnya, ulser dan gangren bergabung. Kesakitan menjadi panjang, semakin panas.

• Fenomena Raynaud diperhatikan dalam 34-57% pesakit. Manifestasinya termasuk serangan vasospasm, disertai oleh pucat dan jari sejuk. Dalam selang-selang antara bosan tangan (kaki) sianotik (lihat Bab 47 "Scleroderma sistemik").

• Trombophlebitis migrasi berkembang dalam 60% pesakit dan cenderung untuk berulang. Kekalahan itu kebanyakannya daripada urat dangkal kecil pada lengan dan kaki. Pesakit mengadu kesakitan tempatan. Urat pada palpasi adalah padat, menyakitkan, kulit di kawasan yang terkena adalah hiperemik.

• Kekalahan sistem kardiovaskular bermula mengikut jenis arteriitis arteri koronari dengan penambahan thrombosis seterusnya. Manifestasi klinikal utama adalah angina tahan api terhadap rawatan dengan nitrat. Apabila infark miokard berlaku, terutamanya dengan gelombang Q pada usia muda, pesakit thromboangiitis harus disyaki. Infark miokardium biasanya berlaku tanpa rasa sakit.

Kerosakan kepada kapal retina dengan ketajaman penglihatan yang kurang dan kehilangan medan visual jarang berlaku.

• Kekalahan saluran pencernaan jarang terjadi dan disebabkan oleh vasculitis dari kapal mesentery dengan perkembangan iskemia organ-organ perut. Thrombosis dari kapal mesentery ditunjukkan oleh rasa sakit abdomen sifat tersebar. Perut adalah tegang, tetapi tiada tanda-tanda kerengsaan peritoneal yang ditemui. Apabila gangren usus berkembang, suhu badan meningkat, usus usus berkembang, dan tanda-tanda kerengsaan peritoneal muncul.

• Kerosakan CNS berlaku dalam 2-30% kes. Tanda-tanda klinikal vaskulitis dari saluran cerebral bergantung kepada topografi lesi. Pusing, paresthesia, hemiplegia seketika, aphasia, gangguan visual diperhatikan. Gangguan mental adalah mungkin.

• Sindrom artikular terutamanya diwakili oleh polietralia.

PENYELIDIKAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

Apabila makmal dan pemeriksaan instrumental mengesan perubahan berikut.

• Peningkatan ESR, leukositosis, disinfotinemia tidak jelas. Penanda imunologi khusus tidak diserlahkan.

• Biopsi kawasan perubahan trophik tidak selalu membenarkan diagnosis pasti.

• Daripada kaedah penyelidikan radiologi, arteriografi ditunjukkan. Penyempitan segmen di perairan distal anggota badan dengan perkembangan kolateral yang mempunyai penampilan seperti spin adalah tipikal.

• Rheovasografi, plethysmography, bantuan ultrasound untuk mendaftarkan penurunan aliran darah utama.

• Jika arteri koronari terjejas, ECG menunjukkan tanda iskemia miokardium (untuk maklumat lanjut, lihat bahagian 2.2 "Angina" dan 2.5 "Infarksi miokardium" dalam Bab 2 "Penyakit Jantung Koronari").

DIAGNOSTIK

Kriteria diagnostik berikut dibezakan.

• Kriteria yang besar adalah iskemia anggota bawah di perokok muda tanpa ketiadaan hiperlipidemia, kencing manis, penyakit tisu penyambung sistemik, patologi hematologi, atau tromboembolisme.

n Trombophlebitis berpindah ulangan.

fenomena Raynaud.

n Ischemia anggota atas.

Diagnosis tromboangiitis obliterans didirikan dengan kehadiran kriteria besar dan 2 kecil.

DIAGNOSTIK BERBEZA

Diagnosis pembezaan thromboangiitis obliterans dilakukan dengan penyakit berikut.

• Atherosclerosis, sebagai peraturan, berkembang pada usia tua, lebih kerap berlaku asimetrik, mempengaruhi arteri besar dan sederhana dan disertai oleh gangguan metabolisme lipid. Collaterals dalam aterosklerosis arteri adalah ringan. Kecenderungan untuk mengembangkan gangren lebih jelas. Tahap wajib diagnosis pembezaan adalah pengecualian mikroangiopati diabetes.

• APS dapat nyata untuk pertama kalinya oleh trombosis dan oleh itu, apabila trombosis berlaku pada orang muda, antibodi antiphospholipid perlu dikesan.

• Dalam penyakit Behcet, serta tumor pankreas, trombophlebitis migrasi boleh berkembang. Penyakit Behcet menunjukkan stomatitis aphthous berulang, perubahan ulseratif membran mukus rongga mulut dan organ kemaluan, kerosakan mata dalam bentuk uveitis atau iridocyclitis. Dalam diagnosis penyakit Behcet, ujian patrice membantu: terjadinya papule erythematous dengan diameter lebih daripada 2 mm 48 jam selepas suntikan dengan jarum steril di bawah kulit ke kedalaman 5 mm.

• Thromboembolism, tidak seperti tromboangiitis obliterans, dicirikan dengan permulaan yang tiba-tiba. Oleh kerana rongga jantung adalah sumber tromboembolisme arteri dari lingkaran besar peredaran darah, adalah penting untuk diingati tentang kemungkinan kehadiran pesakit dengan fibrillation atrial, myxoma, endokarditis.

• Vaskulitis sistemik yang lain dengan sindrom oklusi arteri perifer (polyarteritis nodosa, arteritis sel gergasi), berbanding pesakit thromboangiitis, disertai oleh aktiviti keradangan dan imunologi yang tinggi (lihat bahagian 49.3 "polyarteritis nodular" dan 49.2 "arteritis sel raksasa").

RAWATAN

Penghentian merokok adalah aspek penting dalam rawatan, kerana perkembangan penyakit pada orang yang terus merokok tidak dapat dielakkan.

RAWATAN PERUBATAN

Infusi intravena yang sangat berkesan iloprost (analog sintetik prostacyclin) pada dos 50 μg / hari selama 3-4 minggu. Terdapat bukti keberkesanan pentoxifylline, penyekat saluran kalsium. GK, antikoagulan, antibiotik tidak berkesan.

RAWATAN SURGIK

Sympathectomy hanya digunakan untuk terapi patogenetik ulser tidak hidup jika tiada kesan terapi dadah. Keberkesanan sympathectomy berkisar antara 45 hingga 64%. Kesan operasi shunting terus dikaji. Terdapat laporan mengenai keputusan menguntungkan anastomosis antara arteri tibial dan peroneal.

FORECAST

Secara umumnya, kematian pesakit dengan pemakan thromboangiitis tidak melebihi tahap purata dalam populasi umum. Risiko keburukan berulang lebih tinggi pada pesakit yang terus merokok.

49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Granulomatosis Wegener adalah penyakit dari kumpulan vasculitis sistemik, yang dicirikan oleh perkembangan keradangan granulomatous nekrotizing dan vasculitis necrotizing dengan lesi utama saluran pernafasan atas, paru-paru dan buah pinggang.

Insiden adalah 4 kes bagi setiap 1 juta penduduk, prevalensi adalah 3 kes setiap 100 ribu penduduk. Insiden puncak dicatatkan pada usia 40 tahun. Lelaki mendapat 1.3 kali lebih kerap daripada wanita. Antara wakil-wakil bangsa Negroid, penyakit ini tidak berlaku.

ETIOLOGI

Etimologi granulomatosis Wegener tidak difahami dengan baik. Peranan jangkitan virus (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus) dalam perkembangan penyakit diandaikan. Data klinikal sering menunjukkan hubungan antara perkembangan atau pemisahan granulomatosis Wegener dengan jangkitan pada saluran pernafasan atas. Kaitan dengan granulomatosis Wegener berulang dengan kegigihan Staphylococcus aureus dalam rongga hidung telah diperhatikan. Persatuan dengan jangkitan juga disahkan oleh keberkesanan dalam beberapa kes terapi antibiotik.

Patogenesis

Granulomatosis Wegener didasarkan pada pelbagai gangguan imuniti selular dan humoral. Dalam serum pesakit dengan granulomatosis Wegener, ANCA dikesan, yang bertindak balas dengan enzim neutrophil tertentu (terutamanya dengan proteinase-3). Antibodi ini dianggap sebagai penanda serologi tertentu dan faktor penyakit patogenetik yang mungkin. Sifat granulomatous lesi organ-organ dalaman dan kehadiran limfosit T-aktif dalam infiltrasi inflamasi ginjal dan paru-paru mengesahkan kepada kepentingan patogenetik penting tindak balas imun selular.

Peranan penting dalam pembangunan vasculitis dan glomerulonephritis dimainkan oleh neutrofil, yang merupakan sel sasaran utama untuk ANCA. Dalam penapisan glomeruli dengan neutrofil adalah tanda morfologi kerosakan buah pinggang. Enzim yang dikeluarkan semasa degranulasi neutrophil mempunyai keupayaan untuk merosakkan membran bawah tanah glomerular.

PATHOMORPHOLOGY

Ciri patologi khas Vegané granulomatosis adalah nekrut vasculitis arteri dan urat kaliber kecil dan sederhana, disertai dengan pembentukan granulomas baik di dinding kapal dan di tisu lain.

Dalam kes-kes yang biasa, perhatikan beberapa luka infiltratif dua hala paru-paru dengan pembentukan rongga. Kekalahan bronkus dalam fasa keradangan aktif atau semasa parut fibrous boleh menyebabkan halangan mereka dengan perkembangan seterusnya atelektasis. Dengan kekalahan saluran pernafasan atas, terutamanya sinus sinus dan nasofaring, mereka menunjukkan keradangan, nekrosis dan pembentukan granuloma dalam kombinasi dengan atau tanpa vaskulitis.

KLASIFIKASI

Terdapat 3 varian klinikal granulomatosis Wegener.

• Dalam varian tempatan, hanya saluran pernafasan atas terjejas (rhinitis ulseratif, sinusitis, laringitis); kerosakan kepada organ penglihatan (granuloma orbit) adalah mungkin.

• Dalam kes terhad, bersama-sama dengan kerosakan pada saluran pernafasan atas, organ penglihatan atau pendengaran (otitis), perubahan dalam paru-paru diperhatikan.

• Dalam bentuk umum penyakit ini, glomerulonephritis bergabung, selalunya cepat progresif.

GAMBAR KLINIKAL

Gambar klinikal terdiri daripada manifestasi umum penyakit dan kerosakan kepada organ-organ individu.

• Penyakit ini bermula dengan akut atau subacutely dengan manifestasi umum atau setempat. Manifestasi umum termasuk demam hingga 38-39 ° C, myalgia, arthralgia, kurang kerap kulit berubah dalam bentuk purpura vaskular atau vaskulitis ulseratif-nekrotik kulit.

• Pengertian saluran pernafasan atas dicatatkan pada semua pesakit dengan granulomatosis Wegener. Tempoh varian tempatan lesi mungkin berbeza dari beberapa minggu hingga beberapa tahun. Penyakit ini bermula dengan rhinitis dan sinusitis. Pesakit mengadu hidung berair dengan hidung hidung, pelepasan hidung, kesesakan hidung, pembentukan kerak kering di rongga hidung, pendarahan hidung, kekurangan bau. Penembusan septum hidung boleh menyebabkan ubah bentuk hidung (hidung pelana). Dengan perkembangan lanjut proses ini, perubahan ulseratif-nekrotik membran mukosa faring, laring dan trakea bergabung.

• Kerosakan kepada organ pendengaran dalam bentuk otitis didapati dalam 30-35% pesakit dengan granulomatosis Wegener dan mungkin tanda pertama penyakit. Otitis media adalah bersifat sekunder dan berkembang akibat keradangan tiub pendengaran, kadang-kadang rumit oleh paresis saraf wajah.

• Lesi organ penglihatan berkembang pada kira-kira separuh pesakit dengan granulomatosis Wegener dan ditunjukkan sebagai granulomatosis orbit ("pseudotumor") dengan exophthalmos menengah, atrofi saraf optik dan kehilangan penglihatan; kemungkinan kerosakan pada membran mata dengan perkembangan panofthalmitis.

• Luka paru-paru diperhatikan dalam 80% pesakit, gejala klinikal yang separuh daripada mereka jelas dinyatakan: batuk, kadang-kadang sejuk, sakit dada, hemoptysis, sesak nafas; dalam sesetengah pesakit, hanya gejala radiologi yang dijumpai. Apabila auskultasi mendengar rale kering dan lembap, crepitus. Di CT paru-paru, perubahan dalam bentuk bayang-bayang tunggal atau bulat berganda dengan kontur kabur, terutamanya di medan paru-paru bawah dan bawah, dikesan. Dinamik positif pesat corak sinar-X semasa rawatan dengan imunosupresan adalah ciri; dalam sesetengah kes, perubahan fokus mungkin kekal selama beberapa bulan. Untuk granulomatosis Wegener, penyusutan cepat infiltrat dengan pembentukan rongga berdinding nipis adalah tipikal. Pelbagai infiltrat disusun secara simetri, penampilan mereka adalah rumit oleh kegagalan pernafasan, kadang-kadang dengan pembentukan kegagalan ventrikel kanan akut.

Selalunya dengan granulomatosis Wegener, trakea, bronkus besar, dan bronkiol terjejas. Hasil granulomatosis bronkus besar - stenosis dengan kemunculan respirasi stridorosis.

• Kerosakan buah pinggang dalam granulomatosis Wegener berkembang dalam 85% pesakit. Ia berlaku berikutan perubahan ulseratif-nekrotik di saluran pernafasan atas dan keruntuhan infiltrat di dalam paru-paru. Walau bagaimanapun, dengan bentuk nefropati yang progresif, kerosakan buah pinggang berlaku secara serentak dengan perubahan dalam sistem pernafasan, dan selalunya kedua-duanya diwakili sangat sederhana. Nefropati ditunjukkan oleh proteinuria sehingga 3 g / hari (selalunya lebih), mikrohematuria (tanda penting aktiviti proses), dan jarang oleh hematuria kasar. Di sesetengah pesakit, sindrom nefrotik dan hipertensi diperhatikan. Selalunya, kerosakan buah pinggang dalam granulomatosis Wegener berakhir dengan kegagalan buah pinggang; dalam 10-20% terdapat kursus nephropathy.

PENYELIDIKAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

• Dengan ujian darah umum, peningkatan ESR, leukositosis, trombositosis, anemia normokromik atau hipokromik dikesan.

• Ujian darah biokimia dapat mengesan dysproteinemia (peningkatan dalam 2-globulin dan globulin), peningkatan kadar CRP, peningkatan kepekatan fibrinogen.

• Dalam kajian imunologi, 95% pesakit pada ketinggian tanda-tanda klinikal penyakit menunjukkan ANCA terhadap protea-3.

• Untuk diagnosis granulomatosis Wegener, biopsi atas mukosa saluran pernafasan atas, tisu orbital, paru-paru digunakan, yang mendedahkan keradangan granulomatous dengan kehadiran sel gergasi yang tipikal dan vaskulitis nekrut. Dengan biopsi buah pinggang, granuloma biasanya tidak dijumpai, tetapi mereka mendedahkan kehadiran glomerulonefritis dan varian morfologinya.

• Radiografi sinus adalah perlu. Radiograf organ dada mendedahkan pemadaman nodular di dalam paru-paru, selalunya di tengah-tengahnya terdapat fokus pada nekrosis atau rongga.

DIAGNOSTIK

Persatuan Rheumatologi Amerika pada tahun 1990 mencadangkan kriteria pengelasan berikut yang boleh digunakan sebagai bantuan pengiktirafan granulomatosis Wegener.

• Keradangan membran mukus hidung dan mulut, ulser mulut, purulen atau pendarahan dari hidung.

• Perubahan pemeriksaan x-ray pada paru-paru: nodul, infiltrat, rongga.

• Perubahan urinalisis: mikrohematuria (lebih daripada 5 sel darah merah dalam bidang pandangan).

• Pengesanan biopsi keradangan granulomatous di dinding arteri atau ruang perivaskular.

Diagnosis memerlukan 2 atau lebih kriteria.

DIAGNOSTIK BERBEZA

Diagnosis pembezaan granulomatosis Wegener dijalankan bergantung kepada bentuk penyakit.

• Dalam bentuk tempatan, dengan pansinusitis, otitis media, granulomas median muka (hidung), tumor dari tisu sekitarnya, scleroma.

Untuk granuloma muka pertengahan, aliran cepat adalah ciri. Proses nekrotik lebih kerap menjadi satu sisi, ia ditandakan dengan peralihan kepada tisu lembut, pemusnahan tulang bahagian muka tengkorak, kurang kesan daripada agen sitostatik, penderita sangat jarang berlaku. Biopsi membran mukus sangat penting, di mana, tidak seperti granulomatosis Wegener, vasculitis necrotizing kapal kecil dan granuloma polymorphoncellular dengan sel gergasi yang dikesan, kurang kerap tanda-tanda tumor (contohnya, limfoma sel T) dikesan.

Di dalam pseudo-tumor orbit, sebagai tambahan kepada ultrasound dan CT, biopsi adalah sangat penting bagi diagnostik: biasa untuk perubahan histologi granulomatosis Wegener.

Varian terhad granulomatosis Wegener dibezakan daripada radang paru-paru (staphylococcal etiology), tuberkulosis, atau tumor. Untuk diagnosis granulomatosis Wegener, kehadiran luka pada saluran pernafasan atas, organ pendengaran, penglihatan, dan keputusan ujian positif dalam ANCA dalam serum adalah penting. Dalam sesetengah kes, kajian bakterologi, bronkologi dan biopsi membran mukus saluran pernafasan atas, bronkus atau parenchyma paru-paru adalah perlu.

• Diagnosis pembezaan varian umum granulomatosis Wegener dilakukan dengan sindrom Goodpasture, polangiitis mikroskopik, hemosiderosis pulmonari, dan vasculitis sistemik yang lain.

sindrom n Goodpascher adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku, klinik yang dikuasai oleh glomerulonephritis dengan cepat menindas dan kerosakan paru-paru, yang rumit oleh pendarahan. Kekalahan saluran pernafasan atas untuk sindrom Goodpasture tidak tipikal. Dalam sindrom Goodpasture, antibodi ke membran bawah tanah glomeruli buah pinggang dan alveoli pulmonari dikesan, sementara ANCA tidak dikesan.

Dengan polyarteritis nodular, tiada kerosakan pada urat, granuloma, ANCA, atau proses pemusnahan di dalam paru-paru. Tidak seperti granulomatosis Wegener, ganas AH adalah tipikal; Penanda virus hepatitis B dan C sering dijumpai.

sindrom Churgue-Strauss disertai dengan eosinophilia darah dan pembentukan granuloma eosinofilik dalam tisu. Gabungan biasa dengan asma bronkial. Kerosakan buah pinggang tidak disertai oleh kemerosotan progresif fungsi mereka.

n Dengan polyangiitis mikroskopik, alveolitis necrotizing dengan pendarahan dan glomerulonephritis pesat progresif diperhatikan dengan ketiadaan hipertensi. Pembentukan granuloma dan kerosakan tisu tidak menjadi ciri.

RAWATAN

RAWATAN PERUBATAN

Dalam rawatan granulomatosis Wegener, GK dan agen sitotoksik (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine) digunakan.

• Monoterapi GK tidak digunakan untuk mengubati granulomatosis Wegener disebabkan kejadian perkembangan penyakit yang tinggi.

• Taktik pelantikan GC adalah sama dengan polyarteritis nodular.

• Cyclophosphamide adalah ubat pilihan untuk granulomatosis Wegener.

• Taktik rawatan adalah sama seperti polyarteritis nodular.

• Digunakan untuk mengekalkan remisi dalam vaskulitis necrotizing: ia menyebabkan kurang kesan sampingan daripada cyclophosphamide.

• Dos yang optimum 1-3 mg / kg / hari; dos penyelenggaraan - 50 mg sehari.

• Dos ubat 12.5-17.5 mg seminggu.

• Dalam kombinasi dengan HA, ia digunakan untuk merawat granulomatosis Wegener tanpa nefritis yang cepat progresif dan kerosakan paru-paru yang teruk; sebagai peraturan, dengan intoleransi cyclophosphamide atau untuk mengekalkan remisi penyakit.

Pada masa ini, dalam kebanyakan kes, terapi gabungan dengan HA dan sitostatika digunakan.

Terapi gabungan untuk granulomatosis Wegener

Rawatan rawatan adalah sama seperti polyarteritis nodular.

Pada dos 2 g / hari digunakan untuk mengekalkan remisi pada pesakit dengan granulomatosis Wegener.

• Ia kadang-kadang digunakan untuk mengekalkan remisi pada granulomatosis Wegener dengan kegagalan terapi lain, tetapi penggunaannya terhad kerana potensi nefrotoxicity dari ubat.

Terdapat beberapa pemerhatian mengenai kesan klinikal positif apabila menggunakan ubat ini dalam dos 40 mg / hari dalam kombinasi dengan 10 mg / hari prednisolone untuk mengekalkan remisi dalam granulomatosis Wegener.

• Terdapat laporan penggunaan co-trimoxazole / trimethoprim (160/800 mg 2 kali sehari) untuk mengekalkan remisi pada pesakit dengan granulomatosis Wegener, terutamanya dengan bentuk yang terhad (kerosakan ENT) dan pada peringkat awal penyakit; Dos (160/800 mg 3 kali seminggu) digunakan untuk pencegahan komplikasi berjangkit yang disebabkan oleh Pneumocystis carinii, terhadap latar belakang terapi imunosupresif dengan methotrexate sambil mengekalkan remisi penyakit.

• Penggunaan ubat sebagai monoterapi atau kombinasi dengan prednisone tidak berkesan untuk mengekalkan remisi dalam bentuk umum dari granulomatosis Wegener.

RAWATAN SURGIK

Ia ditunjukkan dalam perkembangan perubahan tisu tanpa peredaran (gangren periferal); stenosis subfaryngeal dalam granulomatosis Wegener (dilaraskan mekanikal trakea dalam kombinasi dengan pentadbiran tempatan HA).

FORECAST

Terapi imunosupresif yang mencukupi meningkatkan prognosis penyakit: terhadap latar belakang pelaksanaannya, remisi dicapai dalam 75% pesakit, dan 90% terdapat peningkatan yang ketara.

49.6. MICROSCOPIC POLYNGIIT

Polangiitis mikroskopik (polyarteritis mikroskopik) adalah vaskulitis necrotizing yang dicirikan oleh pemendapan sejumlah kecil deposit imun atau ketidakhadiran mereka, yang menjejaskan terutamanya vesel kecil dan ditunjukkan oleh nefritis necrotizing dan kapilari pulmonari.

Lelaki polangiitis mikroskopik berjangkit 1.3 kali lebih kerap, usia purata pesakit adalah kira-kira 40 tahun. Pada masa ini, sesetengah penulis mencadangkan untuk mempertimbangkan semua kes vaskulitis necrotizing, yang berlaku dengan glomerulonephritis, sebagai polyangiitis mikroskopik, mengasingkannya dari kumpulan polyarteritis nodular.

ETIOLOGI

Etiologi polangiitis mikroskopik belum dipelajari.

Patogenesis

Perkembangan vaskulitis dan glomerulonephritis nekrut dalam polangiitis mikroskopik adalah disebabkan oleh autoantibodies terhadap pelbagai komponen sitoplasma neutrofil. Ia terbukti dengan mikroskopik polangiitis, data AT dengan kekerapan yang sama adalah khusus untuk serine proteinase 3 (mempunyai pencahayaan cycloplasmic) dan myeloperoxidase (mempunyai perinuclear luminescence). Dalam fasa aktif penyakit ini, ANCA didapati hampir 100% pesakit.

PATHOMORPHOLOGY

Narkotika vasculitis dengan polyangiitis mikroskopik adalah perkara biasa. Banyak organ terjejas, tetapi perubahan yang paling ketara diperhatikan di dalam paru-paru, buah pinggang dan kulit. Dalam leukosit polymorphonuclear infiltrat infiltrat menguasai, tiada granuloma. Apabila pemeriksaan immunofluorescent glomeruli buah pinggang tidak mengesan kompleks imun atau antibodi ke membran bawah tanah. Dalam paru-paru, kapilari alveoli terutamanya terjejas dengan perkembangan alveolitis hemorrhagic.

GAMBAR KLINIKAL

Dalam semua pesakit, penyakit ini bermula dengan manifestasi tidak spesifik dalam bentuk demam, kelemahan umum, kerosakan sendi, myalgia, dan penurunan berat badan. Lesi sendi termasuk arthralgia, separuh daripada pesakit - arthritis berterusan sendi besar.

• Lesi kulit yang ditunjukkan terutamanya dalam bentuk purpura vaskular; Kadang-kadang, ulser nekrotik diperhatikan bahawa merebak ke tisu lembut sehingga nekrosis aseptik terbentuk.

• Kekalahan saluran pernafasan atas berlaku pada 35% pesakit dengan rhinitis ulseratif-nekrotik, yang diterbalikkan semasa rawatan dengan imunosupresan. Tidak seperti granulomatosis, Wegener tidak dikesan oleh pemeriksaan histologi dengan granuloma.

• Dalam 25% pesakit, kerosakan mata dalam bentuk keratoconjunctivitis dan episkleritis diperhatikan; sebagai peraturan, ia boleh diterbalikkan.

Kekalahan paru-paru dan ginjal adalah manifestasi klinikal utama polangiitis mikroskopik, yang menentukan prognosis penyakit.

• Kerosakan paru-paru berlaku pada 55% pesakit. Tanda-tanda klinikal kerosakan paru-paru - batuk, sakit dada. Dalam 70% pesakit, hemoptisis diperhatikan, dan dalam 10-15% kes - perkembangan pendarahan pulmonari fulminant. Majoriti pesakit mencatatkan peningkatan pesat kegagalan pernafasan dengan cara yang terhad. Kaedah sinar-X dalam paru-paru mendedahkan gambaran alveolitis pesat progresif (hemorrhagic, jarang fibrosing). Prognosis untuk perkembangan pendarahan pulmonari fulmin biasanya tidak menguntungkan.

• Kerosakan buah pinggang di kalangan pesakit dengan polangiitis mikroskopik dijumpai dalam 100% kes. Dalam 85% kes, ia dicirikan oleh perkembangan glomerulonephritis necrotizing segmental focal, digabungkan dengan pembiakan extracapillary sel epitelium dan pembentukan hemi-lunar. Kerosakan buah pinggang ditunjukkan oleh sindrom kencing - proteinuria dan hematuria pada 80% pesakit; 20% mengembangkan sindrom nefrotik. Hipertensi (sederhana atau sederhana) berlaku pada separuh daripada pesakit satu tahun selepas tanda-tanda awal nefropati muncul. Ciri khas glomerulonephritis dalam polangiitis mikroskopik berbanding dengan vaskulitis necrotizing lain adalah frekuensi tinggi bentuk yang progresif yang cepat. Ciri-ciri klinikal nefritis yang cepat progresif dalam polyangiitis mikroskopik termasuk kegagalan buah pinggang akut (42% daripada kes) dan sindrom nefrotik dengan perkembangan terbalik semasa terapi imunosupresif.

DIAGNOSTIK

Diagnosis polangiitis mikroskopik didasarkan pada tanda-tanda klinikal penyakit, pemeriksaan histologi kulit, membran mukus, tisu paru-paru, ginjal, dan penentuan ANCA dalam serum darah, yang dipercayai dapat dikesan pada 95-100% pesakit dalam fasa akut penyakit ini.

DIAGNOSTIK BERBEZA

Diagnosis keseimbangan dilakukan dengan granulomatosis Wegener, dan penyakit yang menimbulkan sindrom pulmonari-renal: sindrom Goodpasture, sindrom Churga-Strauss, jangkitan Schönlein-Genoch, cryoglobulinemia, vasculitis dan nefritis.

• Tidak seperti polyarteritis nodular, polangiitis mikroskopik menjejaskan saluran kecil, tidak ada jangkitan dengan hepatitis B virus, ANCA adalah lebih biasa (dalam 80-100% kes).

• Tidak seperti polangiitis mikroskopik, granulomatosis Wegener disifatkan oleh kehadiran granuloma saluran udara dengan perpecahan.

• Dalam sindrom Goodpascher, tidak ada tanda-tanda vasculitis sistemik; dalam serum dan biopsi buah pinggang mengesan antibodi ke membran bawah tanah.

• Untuk vasculitis eosinofilik (Sindca Cerca-Strauss), asma bronkial, infiltrat eosinofilik dalam organ dan tisu adalah tipikal, dengan kadar pengesanan rendah ANCA (10-15%).

RAWATAN

Untuk rawatan polyangiitis mikroskopik menggunakan dos yang tinggi HA (1 mg / kg dari segi prednisolone) dan terapi cyclophosphamide nadi (1000 mg / w) setiap 10-12 hari, selalunya dicampurkan dengan mengambil cytostatics. Apabila kesan akut mereda, mereka terus mengambil dadah di dalamnya. Plasmapheresis dilakukan pada pesakit dengan kegagalan buah pinggang (kreatinin 500 umol / L) sebagai persediaan untuk hemodialisis atau pendarahan paru-paru. Rawatan dengan azathioprine hanya dianjurkan dalam pengampunan. Polangiitis mikroskopik dicirikan oleh kursus berulang, jadi rawatan dengan imunosupresan dilakukan untuk jangka masa yang panjang - selama beberapa tahun.

FORECAST

Prognosis politiagnosis mikroskopik fulminant adalah serius: menurut beberapa penyelidik, kadar survival 5 tahun dalam 34 pesakit dengan polangiitis mikroskopik dengan kerosakan buah pinggang adalah 55%. Tanda-tanda prognosis yang buruk termasuk: umur lebih dari 50 tahun, kepekatan kreatinin serum di atas 500 μmol / l, oliguria, proteinuria tinggi, dan kekurangan rawatan yang mencukupi.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Henoch Purpura Shonlyayna- (berdarah Vaskulitis) - Vaskulitis berdarah, dicirikan oleh pemendapan pada dinding saluran darah kecil kompleks imun yang mengandungi antibodi kelas IgA, dengan biasa ruam berdarah simetri, artritis, sindrom perut dan glomerulonephritis.

Lazimnya ialah 14 kes bagi setiap 100 ribu penduduk. Terutama lelaki menjadi sakit (2 kali lebih kerap) sehingga 20 tahun (40% daripada pesakit). Kejadian puncak berlaku pada musim bunga.

ETIOLOGI

Faktor-faktor yang mencetuskan mungkin adalah agen berjangkit (selalunya - kumpulan streptokokus hemolytic A, mycoplasma, virus pernafasan), alergen makanan, gigitan serangga, dadah, termasuk ubat imun (vaksin, imunoglobulin).

PATHOGENESIS DAN PATHOMORPHOLOGI

Dasar patogenesis adalah keradangan yang disebabkan oleh CEC. Struktur kompleks imun, yang didepositkan pada dinding-dinding perahu kecil, termasuk kelas IgA A, komponen pelengkap C3, properdin. Penetapan kompleks imun pada dinding saluran darah menyebabkan pengaktifan sistem pelengkap dan pembekuan intravaskular darah. Pembentukan thrombus membawa kepada peredaran mikro. Peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular yang terjejas menyebabkan perkembangan sindrom hemorrhagic. Penglibatan yang paling sering diambil dari buah pinggang, mesenterik dan kulit.

Perubahan morfologi dalam buah pinggang berbeza dari glomerulonephritis proliferatif kepada glomerulonefritis dengan semi-bulan. Mikroskopi elektron mendedahkan mesangial, deposit subendothelial yang serupa dengan penyakit Berger. Seperti penyakit Berger, deposit yang terdiri daripada mendedahkan IgA, ia telah dicadangkan untuk mempertimbangkan penyakit ini sebagai Berger pilihan monosindromny Purpura Henoch-Shonlyayna dewasa.

KLASIFIKASI

Tiada klasifikasi yang diterima secara umum. Diagnosis harus menunjukkan sindrom dengan manifestasi tertentu.

GAMBAR KLINIKAL

Bermulanya gejala akut dengan demam kepada nilai subfebril, kelemahan, rasa sakit. Manifestasi penyakit berikut adalah ciri.

• Sindrom kulit. Pada peringkat yang berlainan penyakit ini, sindrom kulit diperhatikan di semua pesakit. Dicirikan oleh ciri-ciri berikut ruam.

n Kecil-terkesan, kurang kerap urtikarnaya, simetri.

n Diameter bintik dari 2 hingga 5 mm. Tempat tidak hanya kelihatan pada mata, tetapi juga ketara, jadi sindrom kulit dipanggil "purpura palpable." Apabila ditekan, bintik-bintik tidak hilang.

n Rash hilang dalam 2-3 hari.

Penyetempatan tipikal ruam - anggota bawah, punggung, permukaan extensor lengan, bahu, kawasan sendi terjejas.

n Disifatkan oleh penampilan atau menguatkan ruam dalam kedudukan tegak.

n Biasanya 2-4 gelombang letusan diperhatikan, oleh itu kedua-dua elemen "lama" dan "segar" boleh hadir pada kulit pada masa yang sama.

• Kerosakan bersama diperhatikan dalam 59-100% kes. Terdapat lesi simetri sendi besar, terutamanya anggota badan yang lebih rendah, lebih kerap pada dewasa berbanding dengan kanak-kanak. Terdapat sakit pada sendi, bengkak dan sekatan fungsi mereka. Arthritis biasanya digabungkan dengan myalgia dan edema dari kaki bawah. Tempoh sindrom artikular jarang melebihi 1-2 minggu. Luka sendi mempunyai kursus bergelora. Pembentukan kecacatan tidak tipikal.

• Sindrom perut diperhatikan dalam 70% kes. Disifatkan oleh penampilan tiba-tiba sakit perut sengit dan gangguan dyspeptik (mual, muntah, cirit-birit). Kesakitan abdomen dikaitkan dengan peningkatan kebolehtelapan vaskular dan berpeluh plasma dari kapal ke dalam dinding usus. Separuh daripada pesakit mengalami pendarahan gastrousus. Perforasi usus disebabkan oleh iskemia jarang berlaku. Pada kanak-kanak, pencerobohan usus adalah mungkin.

• Kerosakan ginjal berlaku dalam 10-50% kes dan, sebagai peraturan, menentukan prognosis penyakit. Perkembangan glomerulonefritis lebih sering diperhatikan pada orang dewasa berbanding pada kanak-kanak (sering digabungkan dengan pendarahan usus). Disifatkan oleh perkembangan makrohematuria yang terpencil atau gabungannya dengan proteinuria. Sindrom nefrotik dan hipertensi jarang berlaku. Kerosakan buah pinggang dianggap sebagai tanda kronik penyakit yang mungkin. Dengan hematuria dan proteinuria yang berterusan, CRF boleh berkembang.

• Lesi CNS dilihat sangat jarang, dan ia berlaku dalam bentuk sakit kepala, sindrom sawan, perubahan status mental, dan neuropati periferal. Gangguan hemoragik dalam sistem saraf pusat (hematomas subdural, infark otak) - jarang.

PENYELIDIKAN INSTRUMENTAL LABORATORIUM

Tiada penanda makmal khusus untuk Schönlein-Genoch purpura.

• Secara amnya, ujian darah mendedahkan leukositosis sederhana, pergeseran ke formula leukosit kiri, peningkatan ESR. Kiraan platelet adalah normal.

• Urinalisis: hematuria, proteinuria.

• Dalam kajian imunologi, penambahan antistreptolysin O titer didapati dalam 30% kanak-kanak.

• Untuk sindrom perut, analisis tinja untuk darah ghaib adalah perlu.

• Kajian imunohistokimia pada kawasan kulit yang diambil semasa biopsi mendedahkan infiltrat leukosit perivaskular, deposit kompleks imun yang mengandungi kelas IgA AT, properdin dan komponen pelengkap C3. Tanda-tanda glomerulonephritis didapati dalam spesimen biopsi buah pinggang.

• Dengan pengairan, perhatian diberikan kepada kecacatan pengisian yang besar yang menyerupai gambar X-ray penyakit Crohn atau tumor.

• Pemeriksaan endoskopik pada sindrom abdomen membantu mengenal pasti duodenitis hemoragik atau erosif, hakisan di dalam perut, usus kecil atau besar.

DIAGNOSTIK

Dalam diagnosis, anda juga boleh menggunakan kriteria klasifikasi Persatuan Rheumatologi Amerika (1990).

• purpura Palpable jika tiada trombositopenia.

• Umur di bawah umur 20 tahun.

• Kesakitan perut menyebar, bertambah buruk selepas makan; tanda-tanda pendarahan usus.

• Penyusupan granulosit pada dinding arteri dan urat (dalam kajian bahan yang diperolehi oleh biopsi).

Diagnosis itu dianggap boleh dipercayai dengan kehadiran dua atau lebih kriteria.

DIAGNOSTIK BERBEZA

Diagnosis keseimbangan perlu dilakukan terutamanya dengan penyakit berikut.

• Purpura thrombocytopenic ditunjukkan oleh ruam petechial dan pendarahan. Terdapat bilangan platelet yang rendah dalam darah.

• Tidak seperti DIC, tidak ada fasa hypocoagulation di Schönlein-Genoch purpura.

• Trombosit thrombocytopenic purpura berlaku dengan thrombocytopenia, pemecahan erythrocyte, hemolisis, dan berlakunya ARF. Trombositopenia dan hemolisis tidak ciri Schonlein-Henoch purpura.

• Penyakit serum berlaku 7-12 hari selepas pengenalan serum alien dan ditunjukkan oleh perkembangan urticaria (kurang kerap purpura), arthritis atau edema periartikular, demam, edema, sakit perut dan cirit-birit. Dalam kes yang jarang berlaku, glomerulonephritis berlaku. Mengesan antibodi IgE kelas dalam kepekatan tinggi, sementara kehadiran deposit antibodi kelas IgA adalah tidak jelas.

• Purpura hypergammaglobulinemic ditunjukkan oleh ruam purpura berulang kecil pada kulit kaki distal. Selepas kehilangan ruam ini, bintik-bintik pigmen kekal di tempatnya. Mengesan tahap IgG yang tinggi. Purpura hypergammaglobulinemic mungkin dikaitkan dengan sindrom Sjogren, SLE, endokarditis infektif.

• Untuk cryoglobulinemia, sebagai tambahan kepada ruam hemoragik, kehadiran manifestasi kulit dalam bentuk retikularis hidup, akrokyanosis atau ulser; Fenomena Raynaud, neuropati periferal, glomerulonephritis diperhatikan. Cryoglobulins adalah protein whey yang mempunyai keupayaan anomali untuk menderita terbalik dan membentuk gel pada suhu rendah. Ciri-ciri mereka berdasarkan definisi makmal mereka. Cryoglobulinemia dikaitkan dengan jangkitan virus, terutamanya hepatitis B dan C, serta jangkitan bakteria, parasit, penyakit tisu penyambung sistemik, dan sarcoidosis.

RAWATAN

Untuk mengelakkan ketakutan penyakit itu, menetapkan diet hypoallergenic. Apabila kursus penyakit paru-paru (kulit dan sindrom artikular) yang digunakan NSAID (ibuprofen, indomethacin) atau paracetamol. Sindrom abdomen - petunjuk untuk prednisolone pada dos 1 mg / kg / hari selama 2 minggu. Dalam rawatan Sindrom Ginjal GK tidak berkesan. Penggunaan cyclophosphamide, serta cyclosporine untuk rawatan sindrom buah pinggang, sedang dalam kajian. Terdapat laporan keputusan yang baik imunoglobulin intravena dalam rawatan glomerulonephritis dengan ungu Shonlyayna-Henokh. Dalam sesetengah kes, sesi plasmapheresis berulang mempunyai kesan positif.

FORECAST

Prognosis adalah baik, penyakit itu pulih dalam masa 2-4 minggu. Proses kronik berlaku di hadapan sindrom buah pinggang dalam kemunculan penyakit atau tempoh penyakit selama lebih dari 3 bulan. Faktor prognostik yang buruk termasuk berikut.

• Memelihara ruam lebih daripada 2 bulan.

• Perdarahan gastrointestinal dengan bahaya perforasi.

• Hematuria dengan proteinuria di atas 1 g / hari.

• Sindrom nefrotik dengan kegagalan buah pinggang dan pengesanan glomerulonephritis dengan biopsi separa lunar.