Sindrom Churg-Stross: gejala, garis panduan rawatan

Sindrom Churg-Strauss (ESS) merujuk kepada sistemik vasculitis dan diberi nama selepas penemu Y.Churg dan L.Strauss. ESS agak jarang berlaku: mengikut pelbagai sumber, 6-8, 10-13 kes bagi setiap 1,000,000 penduduk.

Penyakit ini terutamanya terjejas oleh kapal berkaliber sederhana dan kecil. Ia dicirikan oleh gabungan vaskulitis necrotizing dengan hyporeosinophilia dan asma bronkial. Selalunya lelaki adalah sakit daripada wanita.

Gejala-gejalanya sering menyerupai penyakit lain, jadi diagnosis Churg-Strauss tepat pada masanya sukar dan tidak selalu mungkin untuk memulakan rawatan "betul" pada waktunya. Dengan rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, prognosis pada umumnya lebih baik. Kelangsungan hidup pesakit selama lima tahun 80-88%. Tanpa rawatan yang tepat, prognosis untuk kehidupan tidak menguntungkan (maut). Kerosakan kepada kapal sistem saraf pusat dan jantung lebih cenderung membawa kematian.

Penyebab sebenar sindrom tidak diketahui. Telah dinyatakan bahawa dalam beberapa kes, ESS berlaku selepas vaksinasi, penggunaan antibiotik, hiposensitisasi (apabila alergen diberikan dalam dos kecil untuk rawatan keadaan alahan), dan pentadbiran sulfonamides. Tetapi hubungan kausal belum dijumpai. Dalam perkembangan penyakit berlaku kombinasi proses imunokompeten dan alergi. Dalam tisu perivaskular (perivaskular) dan dinding ves itu sendiri, granuloma necrotik kecil ("nodul") terbentuk.

Gejala

Semasa ESS terdapat tiga tempoh.

Dalam tempoh pertama (yang disebut prodromal) adalah mustahil untuk menentukan penyakit dengan pasti. Ia boleh bertahan dari satu atau dua tahun ke 10 (menurut beberapa data sehingga 30 tahun). Dalam tempoh ini terdapat pelbagai keadaan alergi:

• Pollinosis (alahan kepada debunga bermusim dari April hingga September): ditunjukkan oleh hidung berair, gatal-gatal, mata merah, mengoyak, sakit tekak;
• rhinitis alahan (sepanjang tahun) dalam bentuk bersin, pelepasan cecair dari hidung, gatal-gatal selepas bersentuhan dengan alergen (habuk, hama rumah, rambut haiwan);
• asma bronkial (kesukaran bernafas, batuk, berdesir).

Ia berlaku bahawa rhinitis alergi boleh menjadi salah satu manifestasi pertama ESS. Rhinitis berterusan selama bertahun-tahun, sering rumit oleh polip hidung dan sinusitis berulang (sinusitis, sinusitis frontal, etmoiditis). Sinusitis dicirikan oleh kesesakan hidung, sakit kepala (mungkin meningkat dengan kepala lentur), rasa sakit di frontal, wilayah maxillary.

Tempoh kedua dicirikan oleh eosinophilia dalam darah dan tisu.

Apa yang perlu diberitahu? Biasanya, jumlah eosinofil dalam ujian darah klinikal adalah sehingga 5%. Kelebihan eosinofil di atas norma dipanggil eosinofilia. Jika keputusan analisis eosinofil lebih daripada 10%, maka anda perlu menjalani peperiksaan tambahan. Oleh kerana penyusupan tisu dengan eosinofil pada peringkat ini, perkembangan pneumonia eosinofilik (batuk, sesak nafas), gastroenteritis eosinofilik (najis cecair, sakit perut) adalah mungkin.

Dalam tempoh ketiga, tanda-tanda vasculitis sistemik mendominasi (yang bermaksud keradangan dinding vaskular "di seluruh badan" atau dalam banyak sistem organ, dan bukan hanya di mana-mana organ tertentu). Kelemahan umum, demam, penurunan berat badan, dan kadang-kadang kesakitan pada sendi dan otot muncul. Luka pelbagai organ berkembang.

Apakah organ-organ apa yang lebih kerap dipengaruhi?

Paru-paru

Jika pesakit sebelum ini mempunyai serangan asma bronkial, maka dalam tempoh ini, serangan menjadi kerap dan parah, lebih teruk oleh inhaler.

• serangan asma;
• sesak nafas (kesukaran bernafas) semasa senaman dan rehat;
• batuk dengan atau tanpa ekspektasi.

Gambar yang menyerupai radang paru-paru (batuk, kelemahan, sakit di dada) atau pleurisy (sesak nafas bertambah, sakit di dada) berkembang.

Saluran gastrousus

Nyatakan sakit perut tanpa penyetempatan jelas, cirit-birit (3-4 kali sehari). Dalam kes-kes yang teruk, pendarahan gastrousus mungkin berlaku (muntah alasan kopi, najis najis hitam, atau hanya darah dalam najis) muncul di latar belakang kelemahan teruk.

Hati

• pericarditis (keradangan "beg hati");
• koronaritis (peradangan kapal yang membekalkan otot jantung - miokardium);
• myocarditis (keradangan miokardium);
• jarang infarksi miokardium.

Pada masa yang sama, ketidakselesaan, kesakitan di belakang tulang belakang atau di bahagian kiri dada, perasaan gagal jantung, berdebar-debar jantung, sesak nafas semasa senaman boleh diperhatikan. Dari masa ke masa, kegagalan jantung berkembang.

Otak

Kira-kira 1/4 pesakit mempunyai kelakuan tingkah laku, strok, gangguan mental.

Sistem saraf periferal

Mono- dan polyneuritis, polyneuropathy berkembang. Menghadapi latar belakang kelemahan, kesakitan pada kaki, pesakit mengingati rasa mati rasa, perasaan merangkak pada kulit tangan dan kaki.

Perubahan pada kulit boleh muncul di mana-mana tahap penyakit, tetapi ia tidak spesifik. Boleh didapati di kulit:

• petechiae (titik pendarahan, iaitu, lebam warna merah, yang akhirnya menjadi coklat gelap);
• hives (merah jambu atau bengkak ruam kemerah-merahan, bulat atau tidak teratur, kadang-kadang boleh bergabung);
• eritema (papules merah atau kecacatan);
• Mesh langsung (pokok atau bercabang kulit corak);
• nodul subkutan.

Buah pinggang

Diagnosis glomerulonephritis (kerosakan glomerular buah pinggang) dan selari meningkatkan tekanan darah.

Diagnostik

Seperti yang dapat dilihat dari atas, adalah tidak realistik untuk mendiagnosis sindrom Churg-Strauss sendiri di rumah. Oleh kerana manifestasi penyakit ini sangat berbeza, pesakit sedemikian rupa pertama kali jatuh ke dalam jabatan yang berlainan: paru, rheumatologi, neurologi, terapeutik. Di peringkat diagnosis, banyak penyakit yang berlaku dengan eosinophilia dikecualikan (periarteritis nodosa, pneumonia eosinophilic kronik, granulomatosis Wegener, pencerobohan parasit, sindrom hypereosinophilic idiopathic dan lain-lain). Sebagai peraturan, selepas menjalankan penyelidikan tambahan dan konsultasi pelbagai pakar, sekumpulan doktor (melalui perundingan) menetapkan diagnosis ini.

Bagi ESS, kriteria diagnostik berikut telah dibangunkan dan diterima pakai:

1. Asma
2. Sejarah alergi (rhinitis alahan atau makanan, hubungan alergi, kecuali ubat).
3. Eosinophilia.
4. Mono - atau polyneuropathy.
5. Sinusitis.
6. Inframerah paru-paru (ditentukan oleh radiografi).
7. Pengumpulan Eosinophil dalam ruang extravascular (dikesan oleh biopsi).

Mengendalikan ujian makmal berikut:

• ujian darah klinikal;
• urinalysis;
• ujian darah biokimia;
• pemeriksaan imunologi darah (immunoglobulin E biasa, ANCA dengan kekhususan untuk myeloperoxidase, dan lain-lain, seperti yang diperlukan);
• Protein C-reaktif, faktor rheumatoid;
• analisis dahak untuk eosinophils.

Menurut kesaksian yang dijalankan:

• ECG (kardiogram);
• ECHO CS (echocardioscopy = ultrasound jantung);
• radiografi dada;
• Ultrasound organ perut;
• X-ray sinus sinus paranasal;
• gastroduodenoscopy;
• tomografi terkumpul multispiral (MSCT kepala, sinus paranasal, dada, perut, dll.);
• Arteri doppler dan urat perut;
• MRI saraf tunjang, lumbosacral tulang belakang;
• electroneuromyography (dengan penglibatan sistem saraf perifer);
• sumsum tulang sumsum.

Rawatan

Rawatan itu dijalankan di hospital.

1. Pertama, terapi asas dengan glucocorticoids (hormon) ditetapkan. Langkah pertama adalah terapi nadi yang dipanggil (methylprednisolone intravena), kemudian meneruskan untuk menerima tablet prednisolone. Kursus terapi nadi seperti ini berulang kali. Ia adalah mungkin untuk membatalkan sepenuhnya glucocorticoids tidak lebih awal daripada satu tahun dari permulaan rawatan.
2. Dalam kes teruk dan keberkesanan terapi hormon yang tidak mencukupi, sitostatics (cyclophosphamide, azathioprine) ditambah kepada rawatan.
3. Plasmapheresis - dengan cara yang progresif vaskulitis dan peralatan plasmapheresis di hospital.
4. Kortikosteroid terendam (beclamethasone, flexotide, fluticasone), bronchodilators dihidu (salbutamol, fenoterol, salmeterol) atau inhaler gabungan ("Seretid") dengan kehadiran asma.
5. Baki baki adalah gejala, iaitu bergantung kepada keparahan dan penyetempatan proses keradangan.

Sebagai kesimpulan, perlu diingat bahawa dalam mengenal pasti penyakit itu dan selepas menerima rawatan di hospital, terapi penyelenggaraan diperlukan di bawah pengawasan seorang doktor.

Charga Strauss angiitis.

Definisi Charga-Strauss Angiitis (ASF) adalah vaskulitis necrotizing granulomatous eosinophilic yang menjejaskan kapal kecil dan sederhana, digabungkan dengan asma bronkial.

MK B10: M30.1 - Polyarteritis dengan kerosakan pada paru-paru [Churg-Strauss]

Etiologi. Etika ASF telah sedikit dikaji. Mempunyai nilai keadaan alahan pesakit dalam kemunculan penyakit ini. Faktor permulaan boleh menjadi jangkitan virus laten. Dalam penyakit ini, antibodi kepada virus hepatitis B sering dikesan.

Patogenesis. Hasil daripada kecacatan kekebalan yang diperolehi dalam tubuh pesakit, MPO-ANCA dan P-ANCA muncul - autoantibodi sitoplasmik antineutrophik patologi untuk myeloperoxidase dan autoantibodies perinuclear. Ralat imunoallergic dan keradangan merosakkan menyebabkan kerosakan kepada kapal kecil dan sederhana, granulomatosis extravascular.

Paru-paru yang terjejas. Proses ini melibatkan arteri dan urat yang kecil, dindingnya menjadi sel yang menyusup, di mana terdapat banyak eosinofil dan sel gergasi. Proses peradangan akut berakhir dengan perubahan sclerosis pada kapal dan tisu paru-paru. Perubahan patologi diperbetulkan oleh perubahan dalam bronkus dan bronkiol, ciri-ciri asma bronkial. Dinding bronkus menyusup dengan eosinofil, mukosa bengkak, otot licin berada dalam keadaan hipertrofi. Pneumonia Eosinophilic mungkin berlaku.

Tanda patogenetik yang penting ASF adalah necrotizing granulomas eosinophilic. Bersama dengan vasculitis, mereka boleh muncul bukan sahaja pada tisu paru-paru, tetapi juga pada organ-organ pencernaan, ginjal, jantung, kulit, dan tisu subkutan. Granuloma dicirikan oleh kehadiran zon nekrotik, yang dikelilingi oleh histiocytes epitheliod. Terdapat banyak eosinofil dalam granuloma, dan kristal Charcot - Leiden adalah eosinofil yang mati. Pembentukan granuloma seperti sarcoid adalah mungkin.

Gambar klinikal. Penyakit ini berlaku dalam tiga fasa.

Fasa pertama. Dalam kes yang biasa, ASF bermula dengan rinitis alergi, pertumbuhan polipus mukosa hidung, sinusitis. Kemudian ada asma bronkial, yang merupakan sindrom klinikal terkemuka pada tahap penyakit ini. Kursus penyakit segera menjadi teruk, memaksa doktor untuk menetapkan kortikosteroid pada peringkat awal. Pemeriksaan asma kerap, kurang dikawal dengan mengambil dos sederhana glukokortikosteroid. Remisi dikurangkan, keamatan dan keterukan manifestasi klinikal asma bronkial semakin meningkat. Inframerah pulmonari muncul. Selalunya mereka berada dalam beberapa segmen, tetapi boleh merebak ke seluruh lobus paru-paru. Infiltrat dengan pantas diterbalikkan apabila prednison ditadbir.

Fasa kedua dicirikan oleh hypereosinophilia dalam darah periferal, penghijrahan eosinofil ke dalam tisu organ-organ dalaman. Penyusupan eosinofilik kronik paru-paru berlaku. Exudate muncul dalam rongga pleura dan pericardial, mengandungi sebilangan besar eosinofil. Infiltrat Eosinophilic terbentuk dalam organ pencernaan, jantung, dan organ lain. Penyusupan eposinophil pada kulit yang ditunjukkan oleh urtikaria, ruam erythematus.

Fase ketiga penyakit sepadan dengan kemunculan gejala vasculitis sistemik: demam dengan mabuk yang teruk, myalgia, arthralgia, penurunan berat badan. Menghadapi latar belakang manifestasi klinikal vasculitis sistemik, keparahan asma bronkial mungkin berkurangan.

Kerosakan jantung (endocarditis eosinophilic, myocarditis, pericarditis, koronaritis), yang membawa kepada kegagalan jantung progresif, semakin memburukkan. Tebesan dinding perut dan usus adalah mungkin.

Pada kulit kelihatan bullous, makular, papular atau urticarial ruam, pendarahan, foci infarctions kulit.

Seringkali, neuropati periferal terbentuk. Lebih kerap dalam bentuk mononeuropathy, polyneuropathy distal. Kurang biasa, polyneuropathy asimetri berlaku. Asas perubahan ini adalah penyusupan kapal epineural dengan eosinofil, imunoglobulin dengan IgE, kompleks imun, komponen pelengkap. Vaskulitis dari saluran cerebral ditunjukkan oleh kejang epilepsi, yang sering rumit oleh stroke hemorrhagic.

Patologi serius buah pinggang biasanya tidak berlaku. Hanya dengan kandungan tinggi antinutrophil antinutrophil autoantibodies antinutrophik (P-ANCA) dalam darah boleh glomerulonephritis fokus terbentuk, yang berjalan agak mudah dan tidak membawa kepada kegagalan buah pinggang.

Diagnosis Secara umum, analisis darah adalah anemia normokromik sederhana, peningkatan ESR, leukositosis, hypereosinophilia mutlak. Bilangan eosinofil melebihi 10% dalam relatif dan 1.5 * 10 9 / l dalam nilai mutlak.

Analisis biokimia darah menunjukkan hipergammaglobulinemia, kepekatan tinggi beredar kompleks-kompleks imun, haptoglobin, seromukoid, fibrin.

Satu kajian imunologi mendapati IgE yang tinggi, mengedarkan kompleks imun, ujian positif untuk faktor rheumatoid, myeloperoxidase (MPO-ANCA) dan autoinibodies sitoplasmik antineutrophil perinuklear (P-ANCA).

Pemeriksaan histologi persediaan flap otot kulit menunjukkan tanda-tanda vasculitis dengan penyusupan eosinophilic perivaskular, granuloma eosinophilic nekrotik.

Gejala menunjukkan kehadiran angiitis Churg-Strauss mudah diingati dengan menggunakan singkatan mnemonic bahasa Inggeris BEANSAP:

Eosinophilia darah (eosinofilia darah).

Sinus kelainan (sinusitis).

Eosinophils perivaskular (eosinofilia perivaskular).

Diagnosis keseimbangan. Ia dilakukan dengan granulomatosis Wegener, polyarteritis nodosa, polangiitis mikroskopik.

Di ASF, berbeza dengan granulomatosis Wegener, hypereosinophilia yang teruk, infiltrat perosakofosino eosinofilik dan granuloma necrotizing eosinofilik berlaku. Myantoperoxidase (MPO-ANCA) dan autoinibodies sitoplasmik antinutrophil (P-ANCA) khusus untuk ASF, sedangkan granulomatosis Wegener dicirikan oleh autoantibodies sitoplasma antineutrophil untuk proteinase-3 (PR-ANCA).

Polyarteritis nodular berbeza dari ASF jika tiada kerosakan paru-paru. Granuloma tidak dikesan dalam spesimen biopsi; penyusupan eosinophilic perivaskular tidak hadir. Dalam darah pesakit dengan polyarteritis nodosa, MPO-ANCA dan P-ANCA tidak dikesan.

Dengan polihiitis mikroskopik, tidak seperti ASF, tidak ada asma bronkial, tiada hipereosinofilia yang jelas, tiada tanda-tanda granulomatosis, penyusupan eosinophilic perivaskular dalam bahan biopsi, tidak ada MPO-ANCA dan P-ANCA dalam darah.

Ujian darah am.

Urinalisis.

Analisis biokimia darah: jumlah protein dan pecahan, seromukoid, haptoglobin, fibrin.

Kajian imunologi: kandungan CEC, kandungan IgE, faktor rheumatoid, myeloperoxidase (MPO-ANCA) dan autoinibodies sitoplasma antineutrophil perinuklear (P-ANCA).

Pemeriksaan histologi kepak-otot kulit.

Rawatan. Berikan glucocorticoids - prednisone 1 mg / kg sehari selama sebulan. Kemudian dosnya secara beransur-ansur dikurangkan ke tahap yang diperlukan untuk menyokong remisi. Keberkesanan terapi meningkat dengan ketara dengan gabungan prednison dan sitostatika. Cyclophosphamide ditambah kepada prednisolon pada kadar 2 mg per kilogram berat pesakit. Kursus terapi direka untuk 9-12 bulan.

Dalam ketakutan yang teruk ASF, sesi plasmapheresis berulang ditunjukkan.

Boleh menggunakan kaedah monoterapi denyut dengan methylprednisolone - 15 mg / kg intravena selama 1 jam 1 kali sehari selama 3-6 hari berturut-turut

Dalam keadaan yang mengancam nyawa, terapi pulse dengan methylprednisolone diberikan secara parenteral pada 1000 mg / hari selama 3 hari berturut-turut. Pada hari kedua, 1000 mg cyclophosphamide juga diberikan.

Pesakit dalam terapi gabungan dengan glucocorticosteroids dan cyclophosphamide, untuk mengelakkan pneumonia, yang paling sering menyebabkan Pneumocystis carini, disyorkan untuk mengambil trimethoprim / sulfamethoxazole (Biseptol) 960 mg sehari tiga kali seminggu.

Ramalan. Masa hidup pesakit dengan ASF lebih daripada 10 tahun. Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya memberi tempoh 3-5 tahun lagi.

Sindrom Churg-Stross: sebab, simptom, prinsip rawatan

Sindrom Churg-Strauss (Churja-Strauss, granulomatosis alahan dan angiitis) adalah penyakit sistemik kepunyaan kumpulan vasculitis, terutamanya yang menjejaskan kapal kaliber sederhana dan kecil, saluran pernafasan, dan dalam kes yang teruk - organ dan sistem lain. Secara klinikal, patologi ini serupa dengan periarteritis nodosa, bagaimanapun, ia melibatkan bukan sahaja arteri, tetapi juga urat dan kapilari dalam proses patologi.

Sindrom Churge-Strauss agak jarang berlaku - setiap tahun mereka sakit kurang daripada 2 orang bagi setiap 200 ribu penduduk planet kita. Kanak-kanak menderita jarang sekali, jumlah kes yang sangat besar adalah di antara umur 40 dan 50 tahun, namun kes-kes penyakit ini dicatatkan pada kedua-dua orang muda dan orang tua.

Mengenai mengapa patologi ini berlaku, apa gejala yang ditunjukkannya, serta prinsip diagnosis dan rawatannya, anda akan belajar dari artikel kami.

Pengkelasan

Bergantung pada keistimewaan sindrom Churg-Strauss, 2 bentuknya dibezakan - akut dan kronik.

Berdasarkan keputusan ujian, tahap aktiviti penyakit ditentukan - minimum, sederhana dan tinggi. Apabila penyakit itu berada dalam pengampunan, bentuk tidak aktifnya boleh didiagnosis.

Punca dan mekanisme pembangunan

Untuk menjawab mengapa seseorang itu mempunyai sindrom Churg-Strauss, ubat hari ini, sayangnya, tidak boleh. Dibuktikan bahawa ini adalah proses autoimun, tetapi faktor apa yang merangsang permulaannya, sebagai peraturan, adalah tidak mungkin untuk mengetahui. Dalam sesetengah kes, pakar mengaitkan permulaan penyakit dengan kesan pada badan:

• virus hepatitis B atau staphylococcus;
• hipotermia atau, sebaliknya, pendedahan yang berlebihan kepada matahari;
• tekanan;
• tidak bertoleransi terhadap ubat tertentu;
• penyakit alahan.

Walau bagaimanapun, maklumat yang boleh dipercayai mengenai isu-isu ini belum tersedia.

Morfologi, sindrom Churg-Strauss adalah keradangan granulomatous, di mana saluran pernafasan terlibat dalam proses patologi, dan necrotizing keradangan dinding-dinding pembuluh darah kecil dan sederhana (vaskulitis). Pesakit sedemikian, sebagai peraturan, menderita asma bronkial, dan di dalam darah periferal mereka menunjukkan tahap eosinofil yang tinggi - eosinofilia.

Untuk sebab tertentu, keradangan imun berkembang di dalam badan. Kebolehtelapan dinding vaskular meningkat, perubahan yang merosakkan berlaku di dalamnya (cukup mudah, bahagian tertentu kapal dimusnahkan), gumpalan darah dan pendarahan berlaku, dan bahagian-bahagian tubuh yang mana vesel yang terkena membawa darah kurang oksigen dan nutrien lain - iskemia berkembang.

Banyak infiltrat eosinofil dan granuloma keradangan necrotizing dikaitkan dengan organ dan tisu yang dikaitkan dengan peningkatan tahap darah ANCA (antibodi sitoplasmik antineutrophil). Sasaran bahan-bahan ini adalah sel-sel darah myeloperoxidase dan protease-3 - neutrofil. ANCA mengganggu fungsi sel-sel ini dan mengakibatkan pembentukan granuloma.

Apabila diperiksa di bawah mikroskop tisu paru-paru yang terjejas, pelbagai saiz dan bentuk infiltrat eosinofilik terdapat di dalamnya, terutamanya di sekitar kapal, di dinding mereka, dan di dinding bronkus dan alveoli. Sebagai peraturan, mereka tidak biasa - mereka didiagnosis dalam satu atau beberapa segmen paru-paru, tetapi dalam beberapa kes, mereka boleh menjejaskan seluruh lobus. Perubahan sclerosis (parut) di dinding pembuluh darah dan tanda-tanda keradangan dalam darah juga ditentukan.

Manifestasi klinikal

Dalam sindrom Churja-Strauss, hampir semua organ dan sistem badan kita boleh terlibat dalam proses patologi.

Yang paling ciri patologi ini ialah kerosakan saluran udara. Terdapat:

Luka saluran gastrousus adalah pelbagai. Pesakit boleh didiagnosis:

Dengan penglibatan sistem kardiovaskular dalam pesakit, terdapat:

Pada bahagian sistem saraf periferal, sindrom Churg-Strauss mungkin wujud sebagai mono- atau polneuropati (sensasi yang merosot dengan jenis sarung kaki dan sarung tangan), dan pada bahagian sistem saraf pusat, dengan strok atau encephalopathies.

Pilihan untuk lesi kulit berbeza-beza:

• eritema (kemerahan);
• nodul;
• urticaria (ruam maculopapular terdedah kepada perpaduan);
• purpura (pendarahan dot di bawah kulit);
• jejaring hidup (corak jejaring, marbling kulit);
• perubahan nekrotik ulseratif.

Dengan kerosakan buah pinggang mungkin berlaku:

Dari sistem muskuloskeletal:

Secara konvensional, terdapat 3 tempoh penyakit:

• prodromal - berterusan sehingga beberapa tahun; dicirikan oleh gejala kerosakan saluran udara - pesakit mempunyai rhinitis alahan, kesesakan hidung, polip hidung, sinusitis berulang, serta bronkitis yang kerap dan asma bronkial boleh dikesan;
• Tempoh II - dalam darah dan tisu-tisu yang terjejas tahap eosinofil meningkat dengan ketara; secara klinikal, ini ditunjukkan oleh semakin memburuknya asma bronkial - pesakit bercakap mengenai serangan batuk yang sangat kuat dan ekspirasi (semasa bernafas) sesak nafas, hemoptisis mungkin berlaku; Juga, pesakit memberi perhatian kepada kelemahan yang kuat, demam yang tidak munasabah, sakit otot, kehilangan berat badan; dalam kes-kes yang teruk, pneumonia eosinophilic atau pleurisy mungkin berkembang, bronchiectasis mungkin muncul;
• Tempoh III dicirikan oleh dominasi manifestasi vaskulitis dan kerosakan kepada organ dan sistem lain; perjalanan asma bronkial menjadi lebih lembut; darah periferal menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam tahap eosinofil - sehingga 85%.

Prinsip diagnosis

Sebagai peraturan, orang yang menderita sindrom Churg-Strauss pergi untuk diagnosis utama tidak kepada seorang pakar reumatologi, tetapi kepada seorang pakar dari mana-mana profil lain, bergantung kepada gejala penyakit mereka:

• ahli terapi;
• pulmonologist;
• seorang ahli gastroenterologi;
• ahli kardiologi dan lain-lain.

Ia hanya semasa peperiksaan bahawa terdapat hubungan antara beberapa penyakit manusia (contohnya, asma bronkial, urtikaria dan gastritis), serta perubahan ciri dalam analisis untuk patologi sistemik. Apabila doktor mempunyai kecurigaan terhadap sebarang patologi sistemik di pesakitnya, dia mengarahkannya kepada seorang pakar reumatologi, yang akan membuat diagnosis akhir.

Rheumatologi akan mendengar aduan pesakit, membiasakan diri dengan sejarah penyakit dan kehidupannya, menjalankan pemeriksaan objektif, dan kemudian menetapkan makmal pesakit dan kaedah penyelidikan instrumental:

• ujian darah klinikal (mendedahkan anemia, eosinofilia, kepekatan leukosit yang tinggi, ESR tinggi);
• ujian darah biokimia (imunoglobulin E tinggi dan antibodi perinuclear (ANCA));
• x-ray organ-organ dada (bayang-bayang fokus, tanda-tanda efusi dalam rongga pleura dan perubahan lain);
• biopsi paru-paru (perubahan morfologi yang diterangkan di atas);
• kaedah diagnostik lain, bergantung kepada patologi yang dikenal pasti atau disyaki.

Kriteria diagnostik

Pakar telah membangunkan kriteria yang membolehkan kebarangkalian yang tinggi untuk menilai kehadiran atau ketiadaan sindrom Chardz-Strauss dalam pesakit:

1. Asma bronkial (riwayat serangan asma atau mengeringkan kering pada masa tamat yang dijumpai oleh doktor).
2. Tahap darah tinggi eosinofil - lebih daripada 10%.
3. Sejarah - penyakit alahan (demam hay, makanan atau alahan hubungan).
4. Gejala lesi sistem saraf periferal - neuropati, terutamanya dalam jenis sarung kaki dan sarung tangan.
5. Menyusup di paru-paru - sementara (di tempat yang sama) atau migrasi, yang terdapat pada radiografi.
6. Tanda-tanda klinikal kerosakan pada sinus paranasal atau perubahan yang sepadan pada radiografi.
7. Keputusan biopsi: pengumpulan eosinofil di luar saluran darah.

Sekiranya pesakit mempunyai 4 atau lebih kriteria di atas, dia didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss.

Diagnostik yang berbeza

Sindrom Churg-Strauss juga berlaku kepada beberapa penyakit lain. Mereka harus dibezakan dari satu sama lain, kerana diagnosis yang salah akan melibatkan rawatan yang tidak mencukupi yang tidak memperbaiki keadaan pesakit. Diagnosis keseimbangan penting untuk dilakukan dengan:

• Granulomatosis Wegener;
• polyarteritis nodosa;
• polangiitis mikroskopik;
• pneumonia eosinofilik;
• sindrom hypereosinophilic idiopathik, dan sebagainya.

Prinsip rawatan

Orang yang telah didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss harus dirawat di hospital reumatologi untuk pemilihan rawatan selamat, berkesan dan maksimum yang selamat untuk mereka.

Yang utama dalam merawat patologi ini adalah 2 kumpulan ubat:

Glucocorticoids (prednisone, methylprednisolone, dan lain-lain) digunakan dalam monoterapi, jika tidak ada tanda kegagalan multiorgan dan perkembangan proses patologi.

Pada peringkat awal rawatan, ubat yang ditetapkan diambil secara lisan dalam beberapa dos, selepas seminggu memindahkan pesakit kepada satu dos hormon pada waktu pagi. Pada dos yang ditetapkan, seseorang mengambil dadah selama sebulan. Apabila kesan terapi dicapai, dos glukokortikoid secara beransur-ansur dikurangkan kepada penyelenggaraan, yang mana pesakit perlu menerima masa yang lama - dalam masa 2-5 tahun.

Berhati-hati! Pengurangan dos pesat atau pengeluaran lengkap ubat mengancam seseorang dengan kemerosotan mendadak.

Kadang-kadang doktor mengesyorkan memulakan rawatan dengan terapi hormon nadi (pentadbiran intravena dos besar, yang diulangi hanya beberapa kali, dan kemudian memindahkan pesakit ke bentuk ubat tablet).

Cytostatics digunakan, sebagai peraturan, dalam vasculitis yang teruk, tanda-tanda aktiviti yang tinggi, kerosakan kepada banyak organ dan sistem, atau jika tiada kesan monoterapi glukokortikoid. Biasanya digunakan:

Ubat-ubatan ini mesti ditetapkan secara eksklusif oleh seorang pakar, dan proses rawatan itu sendiri mesti berada di bawah kawalannya yang lengkap, kerana terdapat risiko yang tinggi untuk kesan sampingan yang serius terhadap rawatan tersebut.

Terdapat bukti kesan klinikal positif imunoglobulin intravena, diberikan sekali sebulan pada dos 2 mg / kg jisim pesakit selama setengah tahun, digabungkan dengan sesi pertukaran plasma.

Kesimpulan dan ramalan

Sindora Cerca-Strauss adalah penyakit dari kumpulan vasculitis sistemik yang disifatkan oleh keradangan granulomatous di dalam saluran pernafasan dan keradangan necrotizing dinding saluran darah berkaliber sederhana dan kecil. Sebab-sebab kejadiannya tidak diketahui. Manifestasi klinikal utama adalah asma bronkial dalam kombinasi dengan semua jenis ruam pada kulit dan tahap eosinofil yang tinggi dalam darah. Dalam kes yang teruk atau maju, gejala kerosakan pada organ dan sistem lain berlaku.

Ia didiagnosis menggunakan kriteria yang membolehkan diagnosis ditegakkan oleh 85% pesakit.

Peranan utama dalam rawatan ini adalah glucocorticoids dan sitostatics, yang mana pesakit perlu mengambil berat secara teratur dan untuk masa yang lama - sehingga 2-5 tahun atau lebih.

Prognosis penyakit bergantung kepada ciri-ciri kursusnya pada orang tertentu - tahap kegagalan pernafasan, penyebaran proses (kerosakan pada saraf, ginjal dan organ lain). Sebagai peraturan, 8 daripada 10 pesakit hidup 5 tahun sejak bermulanya penyakit ini.

Diagnosis tepat pada masanya (pada peringkat awal) dan pematuhan penuh kepada cadangan doktor untuk rawatan dengan ketara dapat meningkatkan peluang pesakit bahawa sindrom Churge-Strauss akan remisi, bilangan komplikasi terapi akan menjadi serendah mungkin, dan kualiti hidup akan lebih tinggi.

Doktor yang hendak dihubungi

Apabila seseorang menderita asma, batuk, digabungkan dengan ruam kulit, hidung berair, pelanggaran kepekaan kulit, anda perlu berunding dengan pakar rheumatologi. Rundingan dengan doktor khusus ini juga diperlukan untuk pesakit yang telah lama dan tidak diubati untuk sinusitis, gastritis, enteritis dan banyak penyakit lain. Sebaliknya, dalam kes sindrom Churg-Strauss yang teruk, pesakit perlu dipantau oleh kepakaran yang berkaitan dengan ENT, ahli pulmonologi, ahli gastroenterologi, pakar dermatologi, ahli kardiologi, ahli nefrologi, dan lain-lain, bergantung kepada gejala yang sedia ada.

Maklumat berguna mengenai sindrom Churg-Strauss:

Memperluaskan konsep "sindrom crass"

Sindrom Sindrom Sindrom - penyakit di mana terdapat keradangan saluran darah, di mana terdapat pelanggaran peredaran darah organ-organ penting untuk kehidupan, yang dicetuskan oleh reaksi alergi. Juga dikenali sebagai granulomatosis alahan, masih angiitis eosinofilik.

Penyakit ini jarang berlaku dan malangnya ia tidak dapat disembuhkan. Anda boleh mengekalkan keadaan pesakit, tetapi tidak mungkin untuk menyingkirkan penyakit sepenuhnya.

Sebabnya

Doktor, saintis, doktor sains tidak mengetahui sepenuhnya apa yang disebut penyebab sindrom Charge Strauss. Tetapi mereka mempunyai beberapa sketsa dan apa yang dipanggil pendapat yang hampir terbukti. Mereka percaya bahawa granulomatosis alahan, iaitu, gejala-gejalanya muncul apabila terdapat kombinasi faktor dalaman dan luaran, tetapi ia tidak diketahui tentang apa sebenarnya. Tetapi menjadi jelas bahawa pada pesakit sindrom syrzha strain sistem imun adalah terlalu aktif dalam bertindak balas terhadap bahan yang tidak diketahui. Dalam kes penyakit, pertuduhan itu agak aneh: ia tidak melindungi dirinya dari bahan-bahan berbahaya atau luaran dalaman, tetapi sebaliknya, imuniti mula memusnahkan tisu badan peribadi. Reaksi yang agresif seperti itu mengakibatkan pembuluh darah benar-benar semua organ terjejas.

Menurut beberapa statistik, kita dapat melihat bahawa ada orang-orang yang mengalami sindrom Charge Strauss mula berkembang setelah meminum narkoba antielergik Montelukast.

Angiitis Eosinophilic muncul di sesetengah pesakit dengan asma bronkial, apabila bertukar dari pentadbiran oral dos kecil ubat cortexteroid ke bentuk rawatan terhirup. Tetapi sebab ini hanyalah anggapan saintis, bukan kesimpulan akhir.

Faktor risiko

Sehingga kini, tidak terdapat statistik mengenai penyakit ini dan tidak dikira berapa tahun setahun yang menderita penyakit ini, tetapi seperti yang disebutkan di atas, sangat jarang berlaku.

Faktor risiko terdapat di banyak orang, tetapi ini tidak bermakna bahawa orang ini akan menjadi sakit dari penyakit yang dikenakan. Kesimpulan sedemikian mengesahkan bahawa ubat tidak begitu mendalami diagnosis seperti sindrom chesha.

Faktor risiko diambil oleh:

• penunjuk umur. Lebih banyak pesakit pada penyakit ini sakit dalam 40-50 tahun. Sangat jarang, kanak-kanak kecil dan warga tua dihadapkan dengan sindrom chardja;
• faktor sejarah. Mengikut penyakit ini, untuk sebahagian besar, diagnosis didengar oleh orang-orang yang mempunyai penyakit alergi lain dalam patogenesis, iaitu: asma bronkial, rhinitis alergi, yang paling mengalami bentuk yang teruk.

Diagnostik

Pertama, doktor meneliti pesakit secara visual. Oleh itu, ada kemungkinan terdapat beberapa gejala diagnosis ini. Ditugaskan untuk ujian darah. Apabila sistem imun menjangkiti tubuh anda, maka protein penting - autoantibodi - akan hadir dalam darah - antibodi yang berinteraksi dengan antigen tubuh anda. Dengan analisis darah adalah mungkin untuk menentukan bilangan eosinophils - mereka melakukan fungsi perlindungan di dalam seseorang, ini adalah apa yang dipanggil "penanda" penyakit.

Setelah semua ini, visualisasi dilakukan. Pencitraan tomografi komputer, X-ray dan pengimejan resonans magnetik dilakukan. Dilakukan untuk menentukan perubahan dalam paru-paru. Biopsi ditetapkan. Doktor, jika perlu, mengambil sekeping kecil organ yang diperiksa dan memeriksa di bawah mikroskop. Untuk menentukan diagnosis dengan mengambil kira kehadiran asma bronkial, secara amnya kehadiran alahan dalam badan apa-apa jenis dan bentuk, neuropati, sinusitis alahan.

Video: Diagnosis Sindrom Sturg Chargh

Semasa

Tiga peringkat penyakit ditakrifkan:

1. prodromal - tempohnya hampir sepuluh tahun, ia ditunjukkan oleh rinitis alergik, asma bronkial alahan, polinomial;
2. peringkat kedua - apabila muncul eosinophilia periferal, pneumonia eosinofil dan gastritis;
3. peringkat ketiga - penyakit itu muncul dan kelihatan seperti vasculitis sistemik.

Gejala

Sindrom caj boleh mewujudkan dirinya dengan gejala yang berbeza dan juga yang paling tidak dapat diramalkan. Setiap orang bertindak balas terhadap penyakit ini dengan cara yang berbeza, seseorang boleh mempunyai hanya sedikit gejala yang memungkinkan untuk terus hidup, dan untuk sesetengahnya, penyakit itu mengambil nyawa. Ia boleh menjejaskan beberapa organ sekaligus, dan mungkin satu.

Sistem pernafasan. Laluan udara dan paru-paru di atas terpengaruh. Mereka dikaitkan dengan asma bronkial, dan dalam bentuk ini penyakit itu akan nyata. Ini adalah gejala utama. Oleh kerana tubuh sudah lemah, penyakit berjangkit lain di dalam sistem bronchopulmonary boleh menyertai, yang menjadikannya sukar untuk mendiagnosis dan mengubati penyakit ini. Pada peringkat awal, infiltrat eosinofil di paru-paru adalah biasa. Pleurisy boleh berkembang dalam penyelesaian yang mendedahkan sebilangan besar eosinofil. Sebagai tambahan kepada asma alahan dari sistem pernafasan, gejala-gejala itu adalah alahan rhinitis, sinusitis, pollinosis.

Sistem gastrointestinal. Dalam sistem gastrousus terdapat pelanggaran yang signifikan. Gastroenteritis Eosinophilic dan vasculitis usus mula berkembang. Kerana penyakit ini, terdapat kesakitan yang teruk dalam perut, cirit-birit dan pendarahan. Dengan bentuk yang sangat teruk mungkin perforasi usus, peritonitis, dan juga halangan usus.

Sistem saraf Dalam sistem ini, saraf kranial yang terjejas terjejas sedikit, gejala-gejala polyneuritis perifer muncul. Dengan kekalahan sistem saraf boleh menyebabkan strok dan serangan jantung, serta kejang.

Sistem kardiovaskular. Sistem yang paling berbahaya, kerana ia termasuk jantung. Jadi, seseorang mula berkenalan dengan penyakit seperti perikarditis, gejala-gejalanya muncul, hipertensi arteri sangat cepat berkembang.

Sistem muskuloskeletal. Arthralgia, polyarthritis, myositis.

Rawatan

Sindrom pencegahan strauss bukanlah penyakit yang mudah, jadi hanya dengan mengambil ubat-ubatan anti-reergik, kortikosteroid, seperti alahan lain, ia tidak semestinya realistik untuk menyembuhkannya. Puluhan tahun menderita penyakit ini, oleh itu ia perlu dirawat sepanjang tahun ini. Tetapi sangat sedikit orang yang bernasib baik dan dia sembuh sepenuhnya, ramai yang mati, dan ramai yang hanya mengekalkan negeri itu untuk hidup. Hasil yang baik hanya dapat dijangkakan apabila rawatan bermula tepat pada waktunya pada tahap awal, tetapi pada tahap ini sangat sedikit orang yang menyadarinya.

Dalam rawatan sindrom Churg Stross, sebilangan besar ubat digunakan:

• kortikosteroid. Di negara asing, Prednisolone digunakan, tetapi hanya dalam dos yang besar, ia dapat segera mengurangkan beberapa gejala;
• imunosupresan. Pesakit yang manifestasi penyakitnya tidak begitu biasa dengan kekurangan prednison sahaja. Pesakit dengan lesi yang ditandakan dengan baik ini tidak mencukupi. Kemudian kompleks memerlukan penggunaan ubat-ubat yang menekan sistem kekebalan tubuh, seperti cyclophosphamide atau methotrexate;
• imunoglobulin. Immunoglobulin disuntik hanya ke dalam urat. Jika anda memasukkannya setiap bulan, maka ia menjadi cara paling selamat untuk merawat penyakit ini. Tetapi kaedah ini mempunyai beberapa perkara negatif: ubat ini sangat mahal, mereka tidak boleh bertindak, tidak bertindak balas terhadap penyakit ini. Pada asasnya, doktor tidak menetapkan immunoglobulin di tempat pertama, tetapi kemudian apabila kebuntuan kekal.

Petua untuk sakit

Dengan rawatan yang berpanjangan dengan kortikosteroid, banyak kesan sampingan telah dijalankan. Sekiranya anda tahu peraturan ini, anda boleh mengelakkan akibat buruk. Salah satu tindakan sedemikian ialah pemusnahan tulang, sehingga kalsium dan 2000 IU vitamin D setiap hari juga diperlukan.

Memerlukan latihan fizikal yang berterusan untuk sistem muskuloskeletal. Anda perlu mengawal berat badan anda, kerana kortikosteroid adalah hormon dan apabila mereka diambil dengan cepat mendapatkan berat badan, dan ini boleh menyebabkan kencing manis. Ia adalah perlu untuk membangunkan kekuatan otot, berlari. Semua aktiviti ini tidak mendatangkan mudarat kepada anda, tetapi tubuh anda akan terkawal. Dengan sindrom Churg Stross, asap rokok boleh memburukkan lagi kesan sampingan.

Diet Diet yang sihat diperlukan. Kurang manis untuk dimakan, kerana ia dapat meningkatkan tahap gula darah. Makan lebih banyak buah-buahan dan sayur-sayuran.

Sentiasa diperhatikan oleh doktor. Dengan penyakit yang teruk seperti sindrom Churg Strauss, ia perlu sentiasa dipantau oleh doktor, dia mesti mengawal keseluruhan penyakit, dia tahu apa yang menggantikan ubat ini atau ubat itu, dia akan lebih baik menentukan apa yang perlu dilakukan supaya penyakit tidak berkembang dengan cepat.

Komplikasi penyakit

Seperti yang dikatakan sebelumnya, sindrom Carta Stross berkaitan dengan hampir semua organ tubuh manusia. Ia memberi kesan kepada organ-organ yang paling penting seperti paru-paru, buah pinggang, kulit, perut, dan yang paling berbahaya adalah kerosakan hati. Tanpa rawatan, semuanya berakhir dengan kematian.

Kerosakan berlaku seperti berikut:

1. saraf periferal rosak;
2. Gatal yang tidak tertanggung akibat daripada penyakit berjangkit yang muncul;
3. keradangan pericardium - lapisan jantung, otot jantung itu sendiri, dan secara umum, kegagalan jantung mula berkembang, serangan jantung menjadi lebih kerap;
4. glomeruli buah pinggang yang meradang, mereka tidak memungkinkan untuk melakukan fungsi penapisan, dan terhadap latar belakang ini, kekurangan buah pinggang muncul.

Anda tidak boleh mengabaikan sindrom Charge Stross dan melupakannya selama satu minit. Seseorang yang tinggal dengannya hanya dalam kes rawatan kekal yang ditetapkan oleh doktor, rawatan diri atau rawatan tidak membawa kepada kematian.

Sindrom Churga Strauss
(vasculitis eosinophilic granulomatous, sindrom Churg-Strauss, sindrom Churg-Strauss, polyarteritis pulmonari, sindrom Churg-Stross, asma hypereosinophilic dengan vasculitis, angiitis granulomatous alahan)

Penyakit pernafasan

Penerangan umum

Sindrom Churg-Strauss (ESS) merujuk kepada sistemik vasculitis. Dari ESS kumpulan ini terdapat 6 ciri asas:

• manifestasi asma bronkial;
• peningkatan lebih daripada 10% dalam bilangan eosinofil;
• mono- atau polyneuropathy;
• infiltrat paru-paru yang bersifat tidak menentu;
• sinusitis;
• akumulasi eosinophils dalam tisu.

Diagnosis ESS dianggap terbentuk apabila kehadiran sekurang-kurangnya 4 dari 6 tanda-tanda ditentukan. Tidak boleh dipertikaikan adalah ia adalah gejala-gejala asma bronkial yang membolehkan doktor memilih betul-betul bentuk vasculitis ini, dan bukan yang lain.

Anda boleh jatuh sakit pada usia apa-apa, tetapi lebih berkemungkinan pada usia 40-50 tahun. Pada wanita, ESS berlaku 3 kali lebih kerap daripada lelaki.

Kejadian vaskulitis biasanya diperhatikan dengan pengangkutan berpanjangan dan sering asimptomatik dalam tubuh virus hepatitis B dan C, serta jenis imunodefisiensi I. Adalah dipercayai bahawa peningkatan pengeluaran antibodi ke sitoplasma kelas neutrofil ANCA, yang mempunyai kesan merosakkan pada kapal. Terdapat bukti bahawa ia adalah tepat jenis tindak balas keradangan dinding vaskular kepada kesan ANCA ditentukan secara genetik. Pemerhatian ini disokong oleh hakikat bahawa dalam keluarga di mana pesakit dengan vasculitis sistemik hidup, terdapat kecenderungan alergi. Perubahan patologi dalam ESS berlaku dengan pembentukan nekrosis dan rongga cavernous di paru-paru dengan tahap yang berbeza dari kelaziman mereka.

Gejala Sindrom Churg-Strauss

• Rhinitis alahan.
• Pertumbuhan polipus di hidung, sinusitis.
• Pengawalan awal kortikosteroid sistemik untuk asma yang teruk.
• Kemunculan infiltrat pulmonari.
• Peningkatan suhu badan yang berpanjangan.
• Pelangsingan
• Myalgia, arthralgia.
• Sesak nafas.
• Edema.
• Penampilan pada kulit batang dan anggota badan nodul ungu dan subkutaneus.
• Kecerdasan psiko-emosi.
• Kejang epileptik.

Diagnostik Sindrom Churg-Stross

• Jumlah darah lengkap: 10% lebihan bilangan eosinofil; peningkatan kadar sedimentasi erythrocyte.
• Urinalisis: penampilan protein dan peningkatan jumlah sel darah merah.
• Komponen komputasi paru-paru: visualisasi infiltrat parenchymal, yang, sebagai peraturan, terletak di pinggir; penebalan dinding bronkus; di beberapa tempat yang diperbesarkan, bronkiektasis kelihatan.
• Biopsi transbronchial, biopsi kulit dan tisu subkutaneus: penyusupan eosinophilic yang teruk pada dinding kapal kecil, granuloma necrotizing.
• Mikroskopi exudate pleura: pengesanan eosinofilia.
• Mikroskopi lavage bronchoalveolar: pengesanan eosinophilia.
• Kajian imunologi: peningkatan kandungan antibodi ANCA. Perhatian asas diberikan untuk meningkatkan tahap jumlah antibodi IgE dan perinuclear dengan aktiviti anti-myeloperoxidase (PANCA).
• Pemeriksaan Echocardiographic: tanda-tanda regurgitation mitral, perubahan fibrotik dalam otot jantung.

Rawatan Sindrom Churg-Stross

Dilakukan ubat glukokortikosteroid sistemik, mereka membantu hampir serta-merta selepas permulaan penggunaan. Tujuan dos awal "Prednisolone" dilakukan pada kadar 1 mg ubat per 1 kg berat badan pesakit setiap hari, selepas sebulan dos dikurangkan. Dan kemudian kursus terapi penyelenggaraan dikira selama sekurang-kurangnya sembilan bulan.

Mengurangkan dos glucocorticosteroids boleh dicapai melalui penggunaan bersama mereka dengan "Cyclophosphamide". Ia ditetapkan pada kadar 2 mg setiap 1 kg berat badan pesakit setiap hari. Dalam kes ini, rawatan dikira sekurang-kurangnya setahun. Oleh kerana ketoksikan ubat yang tinggi, dosnya diselaraskan dengan memantau fungsi buah pinggang dan parameter darah putih.

Dalam sesetengah kes, ia menunjukkan untuk menjalankan kaedah penyembuhan, sebagai contoh, pesakit yang mengalami masalah yang teruk menunjukkan plasmapheresis untuk mengurangkan kesan sampingan daripada penggunaan sitostatics. Sekiranya pemecutan itu mengambil watak yang mengancam nyawa, maka satu kursus denyut terapi Methylprednisolone adalah mungkin (15 mg / kg setiap pentadbiran sejam selama 36 hari).

Daripada komplikasi ESS, yang paling berbahaya adalah perkembangan pneumonia, faktor etiologi yang paling sering Pneumocystis carini.

Ubat-ubatan penting

Terdapat kontraindikasi. Rundingan diperlukan.

Sindrom Churg-Strauss (eosinophilic angiitis) - penyebab dan rawatan

Sindrom Churg-Strauss, juga dikenali sebagai granulomatosis alahan atau angiitis eosinofil, adalah keradangan alahan saluran darah yang mengganggu peredaran darah dalam organ dan tisu penting.

Penyakit ini jarang berlaku dan tidak dapat diubati.

Satu-satunya perkara yang boleh mengesyorkan ubat moden ialah pentadbiran imunosupresan dan kortikosteroid untuk mengurangkan gejala penyakit.

Punca Sindrom Churg-Stross

Granulomatosis alahan mungkin disebabkan oleh gabungan beberapa faktor luaran dan dalaman, tetapi sains masih tidak tahu dengan tepat. Adalah diketahui bahawa pada orang-orang dengan sindrom Churg-Strauss, sistem imun bertindak balas terhadap bahan-bahan asing. Daripada hanya melindungi tubuh daripada bakteria dan virus yang berbahaya, imuniti yang agresif pesakit mempengaruhi tisu-tisu badannya sendiri. Reaksi ini menyebabkan radang saluran darah dalam semua organ.

Terdapat bukti bahawa dalam sesetengah orang Churg-Strauss sindrom berkembang selepas mengambil agen anti-alergi Montelukast. Penyakit ini boleh berlaku dalam sesetengah asma yang beralih dari pentadbiran lisan dosis kecil kortikosteroid ke steroid yang disedut. Bagaimanapun, data-data dari pakar Barat ini tetap menjadi subjek perbincangan.

Faktor Risiko Sindrom Caj-Stross

Tidak ada cara untuk mengira dengan tepat berapa peratus orang yang menderita sindrom Churg-Strauss, tetapi penyakit ini jarang berlaku. Walaupun banyak orang mempunyai faktor risiko, beberapa daripada mereka mengalami penyakit ini. Ini sekali lagi menegaskan bahawa ubat ini jauh dari semua yang diketahui tentang punca sindrom Churg-Strauss.

Faktor risiko termasuk:

1. Umur. Umur kebanyakan pesakit berusia 38-52 tahun. Sindrom Churg-Stross jarang berlaku pada kanak-kanak dan orang tua.

2. Sejarah asma dan rinitis alergi. Majoriti pesakit yang menderita salah satu penyakit ini, banyak dalam bentuk yang teruk.

Gejala Churg-Stross Syndrome

Sindrom Churg-Stross boleh menampakkan diri dengan pelbagai gejala.

Sesetengah pesakit hanya mempunyai manifestasi kecil, di lain-lain penyakit boleh mengancam nyawa.

Terdapat 3 fasa, atau peringkat penyakit. Setiap peringkat mempunyai simptom tersendiri, tetapi tidak setiap pesakit berkembang dalam urutan yang sama. Ini terutama berlaku apabila sindrom Churg-Strauss didiagnosis awal dan mula sembuh.

1. Tahap alah.

Ini biasanya peringkat pertama, disertai dengan tindak balas alahan berikut:

- Asma adalah gejala paling penting dalam sindrom Churg-Strauss. Asma biasanya berkembang 3 hingga 10 tahun sebelum tanda-tanda penyakit lain muncul.

- Demam hay (rhinitis alah). Reaksi ini menyebabkan bengkak mukosa hidung, bersin dan hidung berair.

- Sakit dan keradangan sinus (sinusitis). Diwujudkan dengan nyeri di hidung dan pertumbuhan polip hidung yang berkembang akibat keradangan kronik.

2. Tahap Eosinofilik.

Sindrom Churg-Strauss dicirikan oleh hypereosinophilia, kandungan eosinophil darah yang tinggi. Sebilangan besar eosinofil dalam darah dan tisu membawa kepada kerosakan sel.

Gejala peringkat ini termasuk:
- Peningkatan suhu.
- Berat badan
- Serangan asma.
- Kelemahan dan keletihan.
- Berpeluh malam.
- Batuk kerap.
- Kesakitan abdomen.
- Pendarahan dalam saluran penghadaman.

Fasa penyakit ini boleh berlangsung selama berbulan-bulan, bahkan bertahun-tahun. Gejala mungkin hilang selama beberapa saat dan kemudian muncul kembali. Tahap ini sering berlangsung secara serentak dengan peringkat ketiga penyakit - vasculitis sistemik.

3. Sistemik vasculitis.

Ia adalah keradangan pembuluh darah di seluruh badan. Vasoconstriction dan keradangan saluran darah membawa kepada gangguan bekalan darah ke organ dan tisu, termasuk kulit, jantung, sistem saraf, otot, saluran penghadaman, buah pinggang, dan sebagainya.

- Ruam kulit atau luka.
- Kesakitan dan pembengkakan sendi.
- Neuropati periferal.
- Kesakitan perut yang teruk.
- Cirit-birit, mual dan muntah.
- Dyspnea disebabkan oleh asma dan kegagalan jantung.
- Hemoptysis.
- Kesakitan dada yang teruk.
- Nadi yang tidak teratur.
- Hematuria (darah di dalam air kencing).

Diagnosis Sindrom Churg-Stross

Tiada ujian khusus untuk sindrom Churg-Strauss. Gejala-gejala penyakit ini sangat pelbagai, menjadikan diagnosis sukar. Untuk memudahkan diagnosis,

American College of Rheumatology mencadangkan 6 kriteria untuk sindrom Churg-Strauss:

1. Eosinophilia.
2. Asma bronkial.
3. Neuropati (poli atau mononeuropati).
4. Memindahkan infiltrat pulmonari pada x-ray.
5. Kehadiran eosinofil di luar kapal.
6. Masalah dengan sinus hidung (sinusitis).

Untuk diagnosis sindrom Churg-Strauss, doktor boleh menggunakan kaedah berikut:

1. Ujian darah. Jika sistem imun pesakit menyerang badannya sendiri, maka protein khas dapat dikesan dalam darah - autoantibodi. Juga, ujian darah akan membantu menentukan kandungan eosinofil - penanda penting penyakit ini.

2. Visualisasi: tomografi yang dikira, MRI dan X-ray. Kaedah ini digunakan untuk mengesan kelainan pada paru-paru dan sinus.

3. Biopsi tisu yang terjejas. Doktor boleh mengambil sekeping kecil organ yang terkena untuk pemeriksaan di bawah mikroskop.

Rawatan Churg-Stross Syndrome

Tidak mustahil untuk menyingkirkan penyakit ini sekali dan untuk semua, tetapi ada rawatan yang akan membantu orang yang mengalami gejala yang teruk untuk mencapai pengampunan. Hasil yang baik dan risiko komplikasi yang rendah diperhatikan dengan diagnosis awal dan rawatan yang tepat pada masanya terhadap sindrom Churg-Strauss.

Untuk rawatan sindrom Churg-Stross, ubat-ubatan ini digunakan:

1. Hormon kortikosteroid. Di Amerika Syarikat, pesakit paling sering diresepkan Prednisone. Doktor boleh menetapkan dosis tinggi hormon ini untuk menghentikan gejala secepat mungkin.

2. Imunosupresan lain. Bagi pesakit yang mempunyai gejala prednison ringan mungkin mencukupi. Pesakit lain mungkin memerlukan ubat tambahan yang menyekat sistem imun - cyclophosphamide atau methotrexate.

3. Immunoglobulin secara intravena. Pentadbiran imunoglobulin bulanan adalah cara paling selamat untuk merawat sindrom Churg-Strauss. Tetapi kaedah ini mempunyai 2 kekurangan - ia sangat mahal dan tidak selalu berkesan. Pengenalan imunoglobulin di Amerika Syarikat tidak berlaku untuk terapi lini pertama, dan digunakan untuk pesakit yang tidak bertindak balas terhadap ubat lain.

Petua untuk sakit

Rawatan jangka panjang dengan kortikosteroid - ubat biasa untuk Churg-Strauss - dikaitkan dengan sejumlah besar kesan sampingan.

Anda boleh mengambil beberapa langkah untuk meminimumkannya:

1. Lindungi tulang anda. Cotricosteroids menyebabkan masalah kekuatan tulang. Ambil cukup kalsium dan kira-kira 2000 IU vitamin D setiap hari untuk melindungi tulang anda.

2. Kesihatan sistem muskuloskeletal bergantung kepada latihan dan berat badan anda. Di samping itu, pesakit kortison mudah terdedah kepada berat badan, dan berat badan adalah faktor risiko diabetes. Membangunkan kekuatan otot, mengawal berat badan anda, berjoging - semua ini akan memberi manfaat kepada anda.

3. Berhenti merokok. Selain hakikat bahawa merokok menyebabkan banyak masalah kesihatan, merokok juga menguatkan beberapa kesan sampingan daripada ubat-ubatan.

4. Makan makanan yang sihat. Steroid boleh menyebabkan peningkatan dalam gula darah, jadi jangan menyalahgunakan manis. Memilih diet yang sihat dengan banyak sayur-sayuran dan buah-buahan, serta kandungan minimum lemak haiwan dan gula. Dapatkan meter glukosa darah dan tingkatkan paras gula anda dengan kerap.

5. Jangan terlepas lawatan ke doktor. Dengan sindrom Churg-Strauss, adalah sangat penting bahawa doktor sentiasa memantau perjalanan penyakit dan juga memantau kesan sampingan ubat-ubatan. Jangan abaikan melawat doktor!

Komplikasi Sindrom Churg-Stross

Sindrom Churg-Strauss menjejaskan pelbagai jenis organ, termasuk paru-paru, jantung, kulit, otot, buah pinggang, saluran gastrousus dan sendi. Tanpa rawatan, penyakit ini boleh membawa maut.

Komplikasi yang mungkin termasuk:

Kerosakan saraf periferi.

2. Pruritus, ulser dan jangkitan.

3. Peradangan perikardium (pericardium), otot jantung (miokarditis), serta serangan jantung dan perkembangan kegagalan jantung.

4. Keradangan glomeruli buah pinggang (glomerulonephritis) dengan kehilangan keupayaan penapisan buah pinggang yang beransur-ansur, yang mengakibatkan kegagalan buah pinggang.