Vaskulitis dan vasculopathy

Vaskulitis adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh perubahan radang dan nekrotik dalam saluran darah. Vaskulitis adalah primer dan sekunder. Vaskulitis yang boleh menjejaskan sistem saraf pusat, lihat jadual. 2-11. Kesemua mereka boleh menyebabkan iskemia tisu (walaupun tidak ada keradangan akut), sejauh mana ia boleh berbeza dari neuropraxia hingga serangan jantung.

Tab. 2-11. Vasculitis yang menjejaskan sistem saraf pusat

Nota: 0 = jarang diamati atau tidak diterangkan; + = kerap; ++ = kerap kali
‡ kumpulan penyakit, kekerapan penglibatan sistem saraf pusat bergantung kepada subspesies
† melihat bahagian mengenai nosologi ini

T.N. arteritis tengkorak. Arteritis granulomatous sistemik etiologi yang tidak diketahui, yang mempengaruhi terutamanya cawangan-cawangan ASA. Sekiranya tidak dirawat dengan sewajarnya, ia boleh menyebabkan buta. Arteritis Temporal termasuk dalam tajuk arteritis sel gergasi (beberapa pengarang menggunakan nama-nama ini secara bergantian), yang juga termasuk arteritis Takayasu (yang serupa dengan arteritis temporal, tetapi hanya mempengaruhi arteri besar pada wanita muda). ≈50% pesakit dengan arteritis temporal mempunyai polimialgia rematik (dicirikan oleh sekatan yang menyakitkan dari mobiliti otot proksimal dengan tempoh ≥4 minggu, peningkatan ESR dan CPK), yang dianggap sebagai keadaan yang berasingan tetapi bertindih yang mempunyai banyak gejala yang sama.

Ia berlaku hampir secara eksklusif di kalangan orang kulit putih keturunan Eropah> 50 tahun (usia purata penyakit ini adalah 70 tahun). Insiden kes baru adalah ≈17 / 100.000 (had: 0.49-23), dan kelaziman keseluruhan adalah ≈223 / 100.000 (menurut autopsi, bilangan kes baru lebih tinggi). Polymyalgia rematik adalah lebih biasa (prevalen ≈500 / 100.000). Arteritis Temporal adalah lebih biasa di latitud utara dan di kalangan orang yang berasal dari Scandinavia. ♀: ≈2: 1 (had: 1.05-7.5: 1).

Tindak balas keradangan berulang-ulang yang terdiri daripada limfosit, sel plasma, makrofag, sel-sel gergasi (jika tidak ada, perlu ada percubaan intimal yang jelas), yang terletak di lapisan tengah arteri yang terkena. Yang paling biasa adalah arteri isyarat, cabang EBL, dan semua kapal sistem HCA (di mana arteri temporal dangkal adalah cawangan akhir). Di samping itu, kerosakan pada aorta perut, femoral, bahu dan mesenterik mungkin berlaku. Tidak seperti periarteritis nodosa, arteri buah pinggang biasanya tetap utuh.

Pelbagai pilihan untuk gejala arteritis temporal, lihat jadual. 2-12. Permulaan penyakit biasanya halus, tetapi kadang-kadang terdapat kes-kes akut.

Tab. 2-12. Gejala Varinta kompleks arteritis duniawi

1. G / B: gejala awal yang paling kerap. G / B boleh menjadi tidak spesifik atau dilokalkan dalam satu atau kedua-dua kawasan temporal, dahi atau occiput. Ia boleh menjadi cetek atau membakar dan kadang-kadang menyebalkan.

2. Tanda-tanda gangguan peredaran darah menurut ASA (mereka adalah petunjuk serius arteritis temporal, walaupun tidak patognomonik): disfungsi otot mandible, lidah, dan tekak

3. Simptom mata: dikaitkan dengan keradangan dan penyumbatan cawangan Ophta dan VBS

4. buta sementara, buta, kehilangan bidang visual, diplopia, ptosis, sakit mata, edema kornea, kimia

5. kebutaan: frekuensi ≈7%; jika ia telah timbul, maka pemulihan penglihatan tidak mungkin

6. gejala perlembagaan yang tidak spesifik: demam (dalam 15% daripada kes-kes yang mungkin kelihatan seperti demam etiologi yang tidak diketahui), anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan, keadaan yang menyakitkan

7. Arteri temporal mempunyai penampilan biasa dengan pemeriksaan klinikal dalam 33% kes. Dalam kes lain, kesakitan, bengkak, eritema, penurunan denyutan atau kehadiran nodul mungkin ditentukan.

1. periarteritis nodosa
2. vasculitis hipersensitif
3. aterosklerosis occlusive
4. penyakit ganas: gejala demam subfebril, kelemahan dan penurunan berat badan
5. jangkitan
6. neuralgia trigeminal
7. migrain ophthalmoplegic
8. penyakit pergigian

1. ESR: biasanya> 50 mm / h menurut teknik Westergren (jika> 80 mm / h dan gejala yang dinyatakan di atas hadir, maka diagnosis arteritis temporal sangat mungkin)
2. Protein C-reaktif: penunjuk lain proses akut, nilai yang setanding dengan ESR. Kelebihannya ialah ia dapat dikesan dalam plasma beku.
3. ujian air kencing: mungkin ada anemia normokromik ringan
4. faktor rheumatoid, antibodi antinuklear, paras pelengkap plasma biasanya normal
5. Petunjuk fungsi hati biasanya berubah dalam 30% kes (biasanya ↑ alkali fosfatase)
6. biopsi arteri temporal dalam kes di mana tidak ada penjelasan lain untuk gejala dan peningkatan ESR> 50 mm / h (lihat di bawah)
7. AH dari arteri temporal tidak membantu dalam membuat diagnosis (tetapi boleh ditunjukkan jika arteri besar disyaki)
8. CT scan: biasanya tidak membantu; terdapat satu mesej bahawa kawasan penyerapan sesuai dengan arteri temporal

Biopsi arteri temporal

Kepekaan dan kekhususan kaedah ditunjukkan dalam Jadual. 2-13.

Tab. 2-13. Biopsi arteri temporal

Petunjuk dan tarikh

Pertimbangan tentang keperluan untuk biopsi adalah agak kontroversi. Ramai penulis telah berhujah memihak kepada biopsi kerana ketoksikan jangka panjang steroid pada pesakit tua dan frekuensi tinggi reaksi awal yang menipu steroid dalam penyakit lain. Hujah terhadap biopsi adalah bahawa walaupun hasil biopsi negatif tidak dapat menolak kehadiran penyakit, dalam hal biopsi negatif, gambaran klinikal yang jelas masih dirawat seperti arteritis temporal. Pada umumnya, dianggap munasabah untuk melakukan biopsi sebelum memulakan terapi panjang dengan dosis tinggi steroid. Komplikasi semasa biopsi (pendarahan, jangkitan) jarang terjadi, dan kejadian nekrosis kulit dijelaskan hanya dengan vasculitis akut, tidak dikaitkan dengan biopsi.

Walaupun perubahan patologi dapat bertahan selama beberapa minggu dan bahkan bertahun-tahun selepas permulaan terapi, lebih baik untuk melakukan biopsi secepat mungkin selepas permulaan rawatan dengan steroid (iaitu, tidak perlu menangguhkan permulaan rawatan sebelum biopsi), sebaiknya dalam 2-5 hari ini, keberkesanannya dikurangkan).

Teknik biopsi arteri temporal

Dalam kes biopsi negatif di bahagian yang terjejas, kajian yang dijalankan secara lain meningkatkan prestasi keseluruhannya sebanyak 5-10%.

Kes rawatan tidak dinyatakan. Steroid boleh mengurangkan simptom dan mencegah perkembangan kebutaan (peningkatan dalam penglihatan visual 24-48 jam selepas permulaan rawatan dengan dos steroid yang mencukupi jarang dipatuhi). Dengan kebutaan yang lengkap atau gangguan visual yang lama, seseorang tidak sepatutnya mengharapkan apa-apa kesan daripada rawatan ini.

1. dalam kebanyakan kes:
A. Mulakan dengan prednisone pada 40-60 mg / d PO, berpecah menjadi 2-3 p / d (mengambil ubat setiap hari pada permulaan rawatan biasanya tidak berkesan)
B. Jika x 72 jam tindak balas terhadap rawatan tidak hadir, dan diagnosisnya tidak diragukan lagi, maka dos tersebut # 8593 hingga 10-25 mg 4 r / d
C. selepas kesan ubat telah diperhatikan (biasanya x 3-7 d), memberikan seluruh dos pada waktu pagi x 3-6 minggu sehingga gejala sepenuhnya diselesaikan dan ESR dinormalisasi (dalam 87% pesakit yang berlaku x ≈4 minggu) atau penstabilan daripada 50% kes arthralgia diperhatikan (tetapi bukan arthritis sebenar).

Gejala neurologi selalunya terdiri daripada luka-luka FMN (biasanya II, III, IV, VI, kurang kerap V, VII, VIII, sangat jarang dikalahkan IX, X, XI, XII) dan neuropati periferal, simptom sehingga 9 bulan). Luka fokus GM dan SM kurang biasa.

• Satu "granuloma median maut" (yang mungkin sama atau sama dengan retikulosa polymorphic) boleh bertukar menjadi limfoma. Boleh menyebabkan kerosakan tempatan sementara tisu hidung. Perbezaan dengan penyakit ini adalah penting kerana dalam kes ini, rawatan radiasi diperlukan; imunosupresi adalah kontraindikasi (contohnya, cyclophosphamide). Mungkin bukan granuloma sebenar. Tiada pengambilan saluran ginjal atau saluran pernafasan.
• Penyakit kulat: Sporothrix schenckii dan Coccidioides boleh menyebabkan sindrom yang sama.
Vasculitis lain: terutamanya sindrom Schurg-Strauss (asma dan eosinophilia periferi biasanya diperhatikan) atau periarteritis nodosa (tanpa granul)

Penyakit jarang berlaku. Paru-paru, kulit (bintik-bintik erythematous atau plak yang dipadatkan dalam 40% kes) dan sistem saraf (SSP dalam 20% kes; neuropati periferi dalam 15%) amat terjejas. Sinaran paranasal, nodus limfa dan limpa biasanya tetap utuh.

Luka mata berulang dan ulser berulang di dalam mulut dan di kawasan genital; kadang-kadang disertai dengan lesi kulit, trombophlebitis dan arthritis. G / B diperhatikan> daripada 50% kes. Manifestasi neurologi termasuk pseudotumor, ataksia cerebellar, paraplegia, sawan, trombosis sinus dural. Gejala neurologi adalah manifestasi pertama penyakit hanya dalam 5% kes.

86% pesakit telah meningkatkan protein dan pleocytosis dalam CSF. CAG biasanya tidak mendedahkan apa-apa perubahan. Pada CT boleh menjadi tumpuan kepadatan rendah KU.

Steroid biasanya meningkatkan gejala mata dan otak, tetapi biasanya tidak menjejaskan lesi kulit dan kelamin. Dalam kajian yang tidak terkawal, kesan sitotoksik menunjukkan beberapa kesan positif. Penggunaan thalidomide mungkin mempunyai kesan positif (dalam kajian yang tidak terkawal), tetapi ia mempunyai risiko yang serius terhadap PD (kesan teratogenetik, neuropati perifer, dan sebagainya).

Walaupun kesakitan, penyakit ini biasanya jinak. Melibatkan sistem saraf menyebabkan prognosis yang lebih teruk.

Vaskulitis terasing daripada CNS

T.N. angiitis CNS. Penyakit jarang (oleh 1983, diterangkan ≈20 kes121); kebimbangan hanya kapal sistem saraf pusat. Hampir selalu ada luka kecil kapal → keradangan segmental dan nekrosis kecil leptomeningeal dan parenchymal vessels dengan iskemia tisu atau pendarahan di sekelilingnya.

Gabungan H / B, kekeliruan, demensia dan mengantuk. Kadang-kadang sawan. Luka otak focal dan multifocal diperhatikan> daripada 80% kes. Gangguan visual adalah perkara biasa (akibat daripada lesi arteri choroidal dan retina atau luka pada korteks visual → halusinasi visual).

ESR dan leukositosis biasanya normal. CSF boleh mempunyai komposisi normal atau ia boleh mempunyai pleocytosis dan / atau peningkatan jumlah protein. QD mungkin mempunyai zon QA berkepadatan rendah.

AG (diperlukan untuk diagnosis): ciri adalah kehadiran pelbagai bidang penyempitan simetrik (jenis "manik tali"). Kehadiran hipertensi normal tidak mengecualikan diagnosis ini.

Diagnosis histologi (disyorkan): tanaman harus dibuat dari semua bahan biopsi. Biopsi otak jarang menunjukkan vasculitis. Biopsi leptomeningeal semestinya menunjukkan penglibatan.

Gangguan neurologi bukanlah manifestasi utama kumpulan vaskulitis ini, yang merangkumi:

• vasculitis yang disebabkan oleh tindak balas alahan terhadap ubat-ubatan
• vasculitis kutaneus
• serum penyakit → encephalopathy, sawan, koma, neuropati periferal
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulitis disebabkan oleh tindak balas alahan terhadap ubat-ubatan

Pelbagai ubat boleh menyebabkan vasculitis serebral. Ini termasuk methamphetamine ("kelajuan"), kokain (vasculitis jelas jarang), heroin dan ephedrine.

Vaskulitis cerebral otak (vaskulitis CNS): gejala, rawatan, tanda-tanda, penyebab

Cerebral vasculitis otak.

CNS Vaskulitis dicirikan oleh keradangan pada dinding saluran dengan nekrosis fibrinoid dan leukocyte penyusupan pada pemeriksaan histologi, lumen vasoconstriction, kerosakan dinding vaskular kemunculan aneurisme, risiko trombosis, pendarahan. Dalam kebanyakan kes, saluran cerebral dipengaruhi oleh penyakit sistemik, tetapi angiitis serebral terpencil juga digambarkan. Dalam sistemik vasculitis, vesculitis terlibat dalam 40% kes.

Klasifikasi vaskulitis serebrum otak (vaskulitis TsNS)

Kekalahan kapal serebrum juga mungkin dengan vasculitis sistemik primer dan sekunder. Mereka harus dibezakan daripada vasculitis primer ("terisolasi") sistem saraf pusat.

Jika tindak balas autoimun, yang menyebabkan keradangan, berlaku secara langsung di dalam dinding kapal, vaskulitis dipanggil utama. Vaskulitis sekunder berkembang disebabkan oleh penyakit tisu penyambung yang meresap, proses berjangkit, toksik atau neoplastik. Vaskulitis primer dikelaskan berdasarkan ciri-ciri klinikal dan perubahan histologi.

Vasculitis utama

• arteritis sel gergasi kapal tengkorak (Takayasu, arteritis temporal Horton)
  
  • Arteritis Temporal
  • Arteritis Takayasu
• Polyarteritis nodular
• Sindrom Churd - Strauss
• SSP angiitis terisolasi
• Granulomatosis Wegener
• Penyakit Behcet
• periesteritis nodal
• angiopati mikroskopik
• angiitis alahan granulomatous
• Sindrom Kawasaki
• Schonlein-Henoch Purpura

Vaskulitis menengah

• Penyebaran penyakit tisu penghubung (kolagenosis)
  
  • Sistemik lupus erythematosus
  • Scleroderma
  • Sindrom Sjogren
• Keracunan
• Penyakit neoplastik
• dadah (terutamanya morfin, kokain, amphetamine, serta fentoin, thyreostatics, thiazide, penicillin, sulfonamide)
• jangkitan / fenomena parainfectious (meningitis bakteria, endokarditis bakteria, sifilis, penyakit Lyme, batuk kering, hepatitis B, jangkitan virus immunodeficiency manusia, herpes, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, Streptococcus, genus kulat Aspergillus, ascarids, tsistitserok)
• digabungkan dengan kolagenosis
• penyakit ganas
• penyakit autoimun.

Vasculitis primer CNS (jarang): diagnosis angiitis terpencil dari CNS adalah, pertama, diagnosis pengecualian, dan, kedua, pengesahan histologi diperlukan untuk terapi perancangan.

Gejala dan tanda-tanda otak vaskulitis otak (vaskulitis CNS)

Gejala dalam kebanyakan kes mencerminkan kehadiran iskemia serebrum yang pelbagai. Manifestasi yang paling kerap adalah sakit kepala yang meresap, gangguan mental, gangguan penglihatan, kejang epilepsi, hemisyndromes, dan tanda-tanda kerosakan pada batang otak. Mononeuropati dan polneuropati yang banyak dikaitkan dengan luka vasa nervorum juga diperhatikan.

Gejala dan simptom neurologi:

• defisit motor deria
• sakit kepala (terutamanya dengan arteritis duniawi Horton)
• keabnormalan psikiatri (gangguan kognitif, perubahan personaliti, gangguan afektif atau psikotik)
• myelitis
• neuropati
• ensefalitis
• myalgia dengan myositis

• demam, berpeluh malam, kehilangan berat badan, kelemahan
• dengan lesi kulit: purpura, nekrosis, ulser, urticaria, gejala Raynaud
• lesi saluran pernafasan: sinusitis, ulser membran mukus, hemoptysis, gejala asma
• dengan kerosakan pada jantung dan saluran darah: angina pectoris, gejala akibat perimiocarditis, trombosis, stenosis, aneurisme dan infark embolik
• dengan kekalahan saluran gastrointestinal: sakit perut jenis kolik, najis bercampur dengan darah
• dengan luka saluran urogenital: oliguria, poliuria, edema, hematuria
• dengan luka sistem muskuloskeletal: pembengkakan sendi, myalgia, arthralgia, aduan rheumatoid

Diagnosis vaskulitis serebrum otak (vaskulitis CNS)

Diagnosis dibuat berdasarkan hasil kajian klinikal, makmal dan neuroimaging (MRI, angiography). Untuk mengesahkannya, biopsi kawasan terjejas kapal dengan pemeriksaan histologi diperlukan.

Gabungan proses keradangan dalam sistem saraf pusat dan lesi vaskular menunjukkan vasculitis serebral.

Untuk diagnosis vaskulitis, klasifikasi Kolej Rheumatologi Amerika harus digunakan.

• Ketua Makmal Diagnostik: ujian darah parameter keradangan (protein C-reaktif, kadar pemendapan eritrosit), creatine kinase, elektroforesis, Immunoelectrophoresis, kreatinin, kadar penapisan glomerular (GFR), status air kencing, termasuk protein, glukosa, albumin.
• Ujian makmal khas:
  
  • serologi hepatitis (keputusan positif sehingga 60% pada pesakit dengan polyarteritis nodosa)
  • pANCA (Sindrom Churg-Stross, polyarteritis mikroskopik)
  • cANCA (granulomatosis Wegener)
  • ANA (titer meningkat oleh hampir semua kolagenoses)
  • antibodi kepada DNA, lupus anticoagulant (lupus erythematosus)
  • melengkapi SZ dan C4 (menurun dengan lupus sistemik dan vasculitis umum, meningkat dengan keradangan sistemik = protein fasa akut)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) dan aHTH-La- (SS-B -) - antibodi (Sjogren syndrome)
  • anti-5SY-70 antibodi (scleroderma)
  • Antibodi RNP
  • cryoglobulins (selalunya dinaikkan dengan vasculitis bukan ANCA)
  • faktor rheumatoid
  • serologi untuk sifilis, antibodi kepada borrelia, pengesahan HIV
  • cecair serebrospinal: kiraan sel, protein, glukosa, band oligoklonal, laktat.
• Visualisasi struktur otak: MRI (luka atipikal tidak sesuai di bawah plak atherosclerotic) dan MP-CT atau angiografi (stenosis multiochagovye, selalunya terletak di pinggir, berbeza terbuka batang vaskular); angiography catheter diperlukan untuk pengesahan.
• Untuk mengesahkan diagnosis, pemeriksaan histologi sentiasa disyorkan: biopsi kulit / membran mukus, saluran darah, otot, saraf, ginjal, hati, dan kadang-kadang leptomeningeal atau tisu otak.
• Diagnostik tambahan untuk mengecualikan kerosakan organ: radiografi atau CT scan dada.

Ultrasound organ perut, elektro-neurografi, yang disebabkan oleh potensi somatosensori, elektromilografi.

Diagnostik yang berbeza

Vaskulitis serebral harus dibezakan terutamanya dengan stenosis aterosklerotik arteri intrakranial (ini mengambil masa umur dan faktor risiko).

Komplikasi vasculitis kapal intrakranial

• Iskemia serebrum berulang
• Kekalahan beberapa bahagian kapal dan kolam vaskular
• Ketidakhadiran kapal

Rawatan vaskulitis serebrum otak (vaskulitis CNS)

Terapi ubat ini bertujuan merawat penyakit yang mendasari. Prognosis penglibatan vaskular serebrum biasanya tidak menguntungkan. Berikut ini menerangkan prinsip-prinsip rawatan penyakit individu.

• Apabila kejang konvoi berlaku, terapi antiepileptik perlu ditetapkan.
• Dengan sakit kepala, analgesik dengan kesan periferi, sebagai peraturan, mempunyai kesan yang baik.
• Dengan kehadiran gangguan motor, kaedah rawatan konvensional ditunjukkan, seperti latihan fisioterapi, beban meter atau latihan dengan ahli terapi pertuturan.

Aktiviti utama terapeutik dalam Vaskulitis utama adalah penindasan keradangan bagi tujuan pengampunan mulanya kortison (contohnya, prednisolone) dalam kombinasi dengan pelbagai ubat-ubatan imunosupresif (cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil kadang-kadang). Apabila melakukan terapi, mereka dibimbing oleh penyebab penyakit dan keterukan vasculitis.

Dalam kes vaskulitis sekunder, penghapusan ejen yang mencetuskan atau terapi penyakit yang mendasari terlebih dahulu datang ke hadapan. Terapi antibiotik atau antivirus segera dimulakan terutamanya dalam kes vasculitis berjangkit (contohnya, vasculitis sifilis, vaskulitis dengan ensefalitis herpes).

Gejala-gejala keradangan saluran cerebral (vasculitis)

Keadaan ketika badan menganggap sel sebagai alien tidak terhad kepada alahan mudah. Patologi sistem imun, di mana perjuangan terhadap tisu sendiri bermula, menyebabkan penyakit yang serius. Secara kekerapan, vasculitis (nama lain adalah angiitis) adalah lesi kapal kecil berkaliber dan kecil: kapilari, urat, arteri.

Dengan patologi ini, terdapat kerosakan sistem imun, yang membawa kepada fakta bahawa antibodi disimpan di dinding arteri. Pertahanan tubuh menentukan tisu mereka sendiri sebagai berbahaya. Hasilnya, sel-sel yang terjejas membentuk mediator, yang mencetuskan proses keradangan. Akibatnya, bekalan darah menurun, otak mengalami kelaparan oksigen.

Sebabnya

Keradangan pada organ pusat sistem saraf dipanggil serebral vasculitis. Terdapat beberapa faktor yang menyumbang kepada perkembangan penyakit ini:

• penyakit berjangkit dan berjangkit;
• kerosakan hemorrhagic pada kulit, membran mukus mata dan mulut;
• tekanan darah tinggi;
• tumor;
• reaksi alahan;
• rematik;
• sistemik lupus erythematosus;
• periarteritis nodosa;
• kecederaan;
• vaksinasi;
• kerosakan kapal oleh agen bakteria.

Semua penyebab penyakit sehingga akhirnya tidak jelas. Mana-mana penyakit yang menjejaskan kerja imuniti, boleh menyebabkan vasculitis sistem saraf pusat. Peranan penting dimainkan oleh kecenderungan genetik, penyakit ini mungkin muncul selepas terlalu panas (terbakar) atau hipotermia (radang dingin).

Gejala

Vasculitis sistem saraf pusat adalah penyakit berbahaya, kerana pada tahap awal ia sangat mirip dengan selesema atau selesema. Terdapat tanda-tanda multiple sclerosis. Dan walaupun selepas pemeriksaan sinar-X, keadaan tidak dijelaskan, kerana kerintutan choroid menyerupai neoplasma dalam penampilan.

Keradangan saluran cerebral: gejala:

• demam;
• kesakitan;
• meningkat berpeluh (terutamanya pada waktu malam);
• adynamia;
• mengurangkan kepekaan kulit;
• gangguan pendengaran dan penglihatan;
• pengsan;
• kegelisahan, kerengsaan, sawan mungkin dan psikosis;
• kontraksi otot sukarela;
• pada kanak-kanak: kelesuan, keinginan tidak munasabah;
• berat badan;
• sakit kepala akut.

Diagnostik

Sekiranya terdapat kecurigaan keradangan pada saluran cerebral dan kemunculan tanda-tanda pertama anda perlu pergi ke doktor. Oleh kerana penyakit ini menyebabkan komplikasi yang serius, adalah mustahil untuk menangguhkan lawatan ke doktor.

Biopsi tisu tidak boleh diambil, jadi pakar membuat kesimpulan berdasarkan sejarah yang dikumpulkan, tinjauan, mengkaji gaya hidup pesakit, menubuhkan status neurologinya (menguji kepekaan, gejala Brudzinsky), dan beberapa kajian sedang dijalankan.

Diagnosis keradangan saluran cerebral terdiri daripada beberapa peringkat:

1. Analisis:

• jumlah darah: di sini pakar memberi perhatian kepada sel darah merah (untuk lelaki, ESR sehingga 10 mm / h, untuk wanita - 15 mm / h), sel darah putih dan platelet;
• biokimia darah - peningkatan paras imunoglobulin keradangan menunjukkan proses keradangan di dalam badan. Apabila nombor bermula pada 4 g / l, maka penyakit itu akan berkembang. Dan juga tahap fibrinogen adalah penting. Dalam kes-kes yang lebih tinggi (dengan komplikasi buah pinggang), nilai creatine mencapai nilai yang paling berbahaya - lebih daripada 120 μm / l;
• Kajian imunologi - vaskulitis didiagnosis jika imunoglobulin lebih daripada 4.5 g / l;
• dalam analisis umum air kencing, darah hadir, dan penunjuk protein dari 0.033 g / l;
• ujian untuk penyakit berjangkit, untuk STD, HIV;
• mengkaji komposisi cecair serebrospinal. Dalam kes ini, perhatikan tahap glukosa, protein dan sel-sel imun.

1. Pengimejan resonans magnetik (MRI).
2. Pengimbasan duplex.

Pengkelasan

Bergantung kepada saiz saluran darah yang terjejas, berikut dibezakan:

• arteritis - keradangan berlaku di dinding aorta, arteri dan cabang. Dalam sel temporal atau gergasi (penyakit Horton), kapal-kapal kuil, mata dan tulang belakang terjejas. Aortoarteritis yang tidak spesifik amat jarang berlaku apabila keradangan berlaku di arteri besar kepala.
• arteriolitis - arteriol terjejas (mungkin komplikasi adalah hipertensi arteri);
• kapilari - mengikut statistik, kapilari kaki lebih kerap terkena, termasuk pada kanak-kanak berumur 5 hingga 15 tahun. Seorang kanak-kanak mengembangkan bintik ungu, sakit perut dan gatal-gatal;
• phlebitis - kekalahan urat.

Menurut Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD) vaskulitis adalah:

• utama (terpencil) - dianggap sebagai patologi autoimun yang berasingan. Didiagnosis pada orang yang lebih tua daripada 40 tahun. Dicirikan oleh penguncupan kapal yang berkaliber yang berbeza, peredaran darah akibat penurunan ini. Akibat: nekrosis, strok iskemia;
• perkembangan sekunder pada latar belakang jangkitan atau penyakit kronik. Ini biasanya arthritis rheumatoid atau hipertensi. Dengan kata lain, bekalan darah tidak pecah di bahagian otak, tetapi di seluruh badan. Kerana apa yang ada kekurangan nutrien dan oksigen. Boleh menyebabkan stroke hemoragik.

Rawatan

Apabila membuat diagnosis: vasculitis dari saluran cerebral, kebanyakan pesakit bertanya kepada diri sendiri: bolehkah kita menyingkirkan penyakit ini selama-lamanya dan bagaimana untuk mengelakkan berulang. Doktor menjawab: ya. Tetapi hasilnya akan positif hanya apabila orang itu tidak menangguhkan rawatan dan dengan ketat mengikuti semua cadangan doktor.

Kebanyakan terapi bertujuan untuk menindas gejala dan menghalang perkembangan komplikasi. Pendekatannya adalah kompleks dan bergantung kepada jenis penyakit. Hospitalisasi sentiasa ditunjukkan untuk memantau fungsi jantung dan organ pernafasan. Di rumah, dengan komplikasi atau perubahan negatif, mustahil untuk membantu seseorang.

Terapi konservatif melibatkan beberapa jenis ubat:

• menekan kekebalan - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• antibiotik generasi terkini digunakan untuk melawan jangkitan - Cefatoxin, Cefipem;
• ubat antiviral (jika penyebab penyakit itu adalah virus) - Interferon, Anaferon;
• mengurangkan bengkak (antikanker) - Prednisolone, Cyclophosphamide.
• antikoagulan - Novoparin, Kleksan;
• mengurangkan kelikatan darah - Agapurin, Trental;
• anti-radang - Analgin, Aspirin;
• sedatif untuk mengurangkan kebimbangan, penggoda,
• vasodilators - Persanthin, Complamin;
• untuk pencegahan trombosis - Trental, Curantil, Agapurin;

Rawatan rakyat untuk memerangi vasculitis - banyak resipi untuk penyediaan infus dan decoctions. Pelbagai tumbuhan digunakan: arnica, Badan, jus nettle. Persiapan herba dari ekor kuda, yarrow, pudina, elderberry hitam, atau campuran tansy, immortelle, wormwood, dan elecampane.

Kaedah rawatan sedemikian tidak asas, tetapi hanya tambahan. Mereka tidak menggantikan terapi tradisional, sebelum anda mula mengambilnya adalah perlu untuk berunding dengan pakar. Di samping itu, penting untuk diingati tentang sikap tidak bertoleransi dan kes penolakan individu. Sekiranya ada tanda-tanda alergi atau kemerosotan kesihatan, penggunaan tincture herba perlu berhenti.

Angiitis adalah penyakit berulang. Remisi boleh berakhir pada bila-bila masa, jadi doktor mengesyorkan pesakit mereka:

• berhenti merokok dan minum alkohol;
• makan dengan betul dan kerap. Di dalam diet perlu buah-buahan segar, sayur-sayuran, sayur-sayuran;
• menghapuskan hubungan dengan mana-mana alergen;
• ujian darah dan air kencing secara berkala.

Pengarang artikel: Doktor neurologi kategori tertinggi Shenyuk Tatiana Mikhailovna.

Vaskulitis serebral

Vaskulitis serebral adalah penyakit yang disebabkan oleh peradangan di dinding pembuluh serebral. Terutamanya terutamanya menengah. Manifestasi berubah-ubah: encephalopathy, paresis, gangguan mental, kejang epilepsi, syncope, gangguan visual, kehilangan pendengaran, ataxia. Diagnosis adalah berdasarkan maklumat klinikal, data status neurologi, keputusan MRI, angiografi serebrum, CSF, biokimia darah. Rawatan dilakukan secara berbeza mengikut ciri etiologi dan klinikal. Boleh termasuk kortikosteroid, sitostatics, ubat vaskular, nootropik, agen simtomatik.

Vaskulitis serebral

Cerebral vasculitis (CV) berlaku terutamanya dalam struktur vasculitis sistemik atau terhadap latar belakang jangkitan, penyakit rematik, oncopathology, dan mabuk. Istilah "vaskulitis" bermaksud luka keradangan pada dinding vaskular. Vasculitis serebral terisolasi merujuk kepada bentuk yang jarang berlaku. Insiden yang tepat tidak ditubuhkan, kerana tidak ada kriteria diagnostik klinis dan instrumental tertentu untuk CV. Sejumlah penulis menunjukkan kelaziman patologi - 2-3 kes setiap 100 ribu orang. Orang-orang dari 7 hingga 71 tahun adalah tertakluk kepada penyakit ini, selalunya - wakil-wakil kumpulan umur dari 30 hingga 60 tahun. Perbezaan jantina dalam insiden tidak dapat dilihat.

Punca vaskulitis serebrum

Etiologi lesi terisolasi (primer) yang terlepas dari saluran cerebral tidak diketahui. Peranan kecederaan traumatik, tekanan, hipotermia sebagai pencetus yang mencetuskan debut vasculitis tidak dikecualikan. Dalam sastera mengenai neurologi menggambarkan perkembangan penyakit selepas kecederaan otak traumatik. Penyebab CV menengah boleh menjadi:

• Lesi vaskular sistemik yang tidak spesifik genesis keradangan. Penyakit Takayasu, sindrom Cerca-Strauss, polyangiitis mikroskopik, periarteritis nodosa, vasculitis hemorrhagic berlaku dengan penglibatan katil vaskular sistem saraf pusat.
• Penyakit rematik: SLE, arthritis rheumatoid, scleroderma sistemik, sindrom Sjogren. Terdapat lesi jarang arteri serebral berbanding dengan visceral, yang disebabkan oleh kerja penghalang darah-otak.
• Penyakit berjangkit: sifilis, tuberkulosis, typhus, jangkitan herpes, trichinosis, listeriosis. Ejen berjangkit dan toksin mereka membangkitkan keradangan vaskular.
• Ketoksikan. Vaskulitis cerebral yang dijelaskan dengan penyalahgunaan amphetamine, ketagihan kokain, ketagihan dadah "farmasi".
• Penyakit onkologi. Kesukaran diagnosis menyebabkan pengesanan jarang CV dalam proses neoplastik.

Patogenesis

Mekanisme pembangunan CV terasing tidak dipasang. Morfologi, menyusup (kelompok sel mononuklear) dikesan di dinding vaskular, pembentukan granuloma diperhatikan. Vaskulitis serebrum sekunder dalam penyakit vaskular dan rematik sistemik mempunyai patogenesis autoimun: dinding vaskular rosak oleh antibodi yang dihasilkan kepada unsur-unsurnya akibat tindak balas yang tidak mencukupi sistem imun. Dalam kes lain, mekanisme keradangan dicetuskan oleh tindakan langsung etiofaktor (toksin, bakteria, virus). Keradangan dinding vaskular menyebabkan penipisan, penyempitan lumen vaskular, peningkatan kebolehtelapan. Gangguan hemodinamik berkembang, bekalan darah ke bahagian otak tertentu merosot, episod iskemia serebrum, infarksi lacunar, dan pendarahan fokus kecil berlaku. Biasanya proses serebral adalah pelbagai.

Pengkelasan

Terdapat perbezaan yang signifikan dalam perjalanan borang idiopatik dan menengah CV. Oleh itu, kepentingan klinikal pembahagian penyakit itu mengikut etiologi:

• Vaskulitis serebrum primer adalah perubahan keradangan idiopatik hanya pada arteri serebral. Penyakit vaskular sistemik, tiada penyakit latar belakang.
• Bentuk sekunder - proses keradangan di dinding arteri berlaku akibat daripada penyakit yang mendasari. Merupakan sebahagian besar kes-kes CV.

Seperti vasculitis sistemik, proses serebrum meneruskan penglibatan utama arteri berkaliber tertentu. Bergantung pada diameter memancarkan:

• CV dengan luka besar batang vaskular. Diperhatikan dengan penyakit Takayasu, arteritis duniawi.
• CV dengan kerosakan kepada kapal berkaliber kecil dan sederhana. Disifatkan oleh polyangiitis mikroskopik, sistemik lupus erythematosus.

Gejala-gejala vaskulitis serebrum

CV utama mempunyai manifestasi akut dengan sakit kepala sengit, paroxysm epilepsi, atau permulaan defisit neurologi yang mendadak. Sesetengah penyelidik menunjuk kepada kemungkinan tempoh subklinikal yang panjang sebelum bermulanya penyakit. Selepas itu, salah satu daripada varian gejala berikut telah direalisasikan: ensefalopati akut dengan gangguan mental, manifestasi multifokal, mirip dengan klinik pelbagai sklerosis, gejala serebral dan focal khas pembentukan sebahagian besar otak. Ciri yang paling ketara ialah ketidakcukupan piramid dalam bentuk paresis satu, lebih kerap daripada dua, anggota badan dengan peningkatan nada otot dan refleks. Sejumlah kes disertai dengan kompleks gejala tinja-cerebellar: nystagmus (kelengkungan bola mata), ataksia cerebellar (ketidakstabilan perjalanan, diskoordinasi, tidak seimbang pergerakan), gangguan fungsi pergerakan mata. Gangguan pertuturan (aphasia), kehilangan sebahagian daripada medan visual (hemianopia), sindrom sawan (tanda epilepsi) adalah mungkin.

CV sekunder dicirikan oleh peningkatan manifestasi secara beransur-ansur. Pada masa awal, pesakit mengadu kehilangan pendengaran, penglihatan yang cacat, sakit kepala, episod pra-tidak sedarkan diri, ptosis kelopak mata atas. Tempoh diperluas bergantung kepada patologi yang mendasari. Penglibatan kapal serebrum dalam rangka vasculitis sistemik ditunjukkan oleh hyperkinesis (perbuatan motor sukarela), pengsan, episod cataplexy dan narcolepsy, sawan kejang. Vasculitis serebral etiologi reumatik dicirikan oleh klinik korea kecil sementara dengan hyperkinesia paroxysmal. Vasculitis otak dengan SLE dalam 60% kes berlaku dengan ketidakupayaan mental sementara (kecemasan, kelakuan tingkah laku, psikosis). Manifestasi yang kerap CV dari genesis tubercula adalah paresis, choreoathetosis, dysarthria, disorientasi. Apabila recketioses mengamati koma, paroxysms convulsive.

Komplikasi

Gangguan bekalan darah cerebral akut di kawasan arteri serebral yang terjejas oleh vaskulitis menyebabkan strok. Kebanyakan mengamati strok iskemik fokal kecil, yang diulangi. Penipisan dinding vaskular yang berpenyakit boleh menjadi rumit oleh strok pecah dan hemoragik. Iskemia serebrum kronik yang disebabkan oleh vaskulitis membawa kepada penurunan fungsi kognitif (ingatan, perhatian, pemikiran), pembentukan demensia. Satu komplikasi sindrom keperangan adalah status epilepticus. Dalam kes yang jarang berlaku, perjalanan penyakit boleh membawa kepada perkembangan koma.

Diagnostik

The heterogeneity mekanisme kejadian, kursus, gambar klinikal CV ketara merumitkan diagnosis, memerlukan penyertaan beberapa pakar: seorang ahli saraf, seorang pakar rheumatologi, seorang ahli infeksi, pakar psikiatri. Pengenalpastian / pengecualian penyakit mendasar adalah penting. Tahap utama algoritma diagnostik adalah:

• Pemeriksaan neurologi. Mengesan gangguan piramid, refleks patologi, tanda cerebellum dan disfungsi batang otak, gejala hipertensi intrakranial.
• Perundingan pakar mata. Termasuk pemeriksaan ketajaman visual, ophthalmoscopy, perimetry. Menentukan kehilangan penglihatan, pembengkakan cakera saraf optik, hemianopia.
• MRI otak. Pada kemunculan penyakit ini tidak dapat memperbaiki perubahan patologi. Patologi kemudian pada MRI didiagnosis dalam 50-65% pesakit. Terdapat banyak foci kecil di bahagian otak, edema medulla, zon infarksi lacunar yang dipindahkan, episod akut akut.
• Angiografi serebrum. Ia boleh dilakukan secara radiologi dan dengan MRI kapal. Menurut pelbagai data, adalah mungkin untuk mengenal pasti perubahan vaskular dalam 40-90% pesakit. Angiogram menunjukkan kekaburan litar vaskular, kontraksi, tapak peleburan, gangguan, penghalangan, kehadiran pelbagai cagaran.
• Pengimbasan USDG dan dupleks aliran darah serebral menunjukkan perubahan tidak spesifik dalam hemodinamik, yang mungkin disebabkan oleh penyakit vaskular lain. Kadang-kadang digunakan untuk menilai dinamika terapi latar belakang.
• Pemeriksaan cecair serebrospinal. Mungkin tidak dapat mengesan kelainan. Apabila vasculitis reumatik Kejadian mengamati limfositosis, kepekatan protein yang agak tinggi. Takrif etiologi berjangkit menyumbang kepada PCR, RIF dengan minuman keras.
• Kajian biokimia darah. Membolehkan anda mengesan kehadiran penanda penyakit rematik dan autoimun. Termasuk analisis RF, CRP, antibodi kepada Sm dan Scl-70, lupus antikoagulan, pelengkap C3 dan C4, antibodi antinuklear.
• Biopsi parenchyma serebrum. Kajian spesimen biopsi mendedahkan perubahan keradangan pada arteri berkaliber kecil. Walau bagaimanapun, kawasan dengan kapal yang diubah mungkin tidak masuk ke dalam bahan biopsi. Kemungkinan kerosakan kepada arteri besar, biopsi yang tidak dijalankan.

Vaskulitis serebral harus dibezakan dengan encephalitis multifocal, atherosclerosis serebrum, patologi demyelinating (pelbagai sclerosis, optikomyelitis, sclerosis Balo). Pada pesakit muda, perlu untuk mengecualikan sindrom antiphospholipid.

Rawatan vaskulitis serebrum

Terapi bentuk terpencil, lesi serebral sekunder dengan vasculitis sistemik dan reumatik dijalankan oleh glucocorticosteroids. Terdiri dari 2 peringkat: rawatan kejutan dan sokongan. Dalam kes yang teruk, steroid digabungkan dengan sitostatics (azathioprine, cyclophosphamide). Terapi asas varian lain dari vaskulitis sekunder bergantung kepada patologi yang mendasari. Etiologi berjangkit memerlukan rawatan antibakteria atau antiviral yang sesuai, toksik - detoksifikasi.

Untuk meningkatkan aliran darah serebrum, ubat vasoaktif digunakan, yang meningkatkan sifat rheologi darah. Penyelenggaraan metabolisme sel saraf, rangsangan fungsi kognitif dijalankan oleh pelantikan nootropik. Rawatan yang kompleks termasuk terapi gejala, latihan fisioterapi dan urutan anggota paroki, latihan dengan ahli terapi ucapan (untuk gangguan ucapan), dan lain-lain.

Prognosis dan pencegahan

Pada umumnya, vaskulitis serebrum boleh dirawat dan mempunyai prognosis yang menggalakkan. Sesetengah pakar neurologi menunjuk kesan terbaik terapi pada pesakit dengan fokus MR yang sihat. Kesukaran diagnosis dalam beberapa kes membawa kepada diagnosis lewat dan permulaan terapi terapi, yang membawa kepada perkembangan gejala kepada kecacatan yang mendalam, kematian. Tiada profilaksis tertentu. Pencegahan CV menengah dikurangkan kepada penghapusan mabuk, rawatan jangkitan yang tepat pada masanya dan penyakit sistemik.

Vaskulitis otak

N.V. Pizova, Akademi Perubatan Negeri Yaroslavl

Gangguan serebrovaskular dalam vasculitis sistemik *

Penyakit vaskular otak adalah salah satu masalah perubatan dan sosial yang mendesak masa kita. Pemerhatian klinikal dan kajian saintifik pada tahun-tahun kebelakangan ini menunjukkan bahawa faktor risiko penting yang memainkan peranan penting dalam patogenesis gangguan serebrovaskular termasuklah: hipertensi arteri, lesi occidentalis atherosclerotic arteri utama kepala, aktiviti jantung, keturunan dan memperoleh trombophilia dan lain-lain, dan interaksi dua faktor dan lebih banyak adalah tidak menguntungkan.

Penyakit rematik adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh perkembangan proses autoimun terhadap antigen hampir semua organ dan tisu badan, yang sering digabungkan dengan pembentukan autoantibodi dengan sifat khusus organ. Berkenaan dengan patogenesis lesi vaskular dalam penyakit reumatik, kini penyakit ini tergolong dalam kumpulan proses autoimun. Lesi yang umum bagi katil vaskular adalah asas proses patologi dalam sistemik vasculitis, apabila keradangan imun menangkap arteri dan urat dari pelbagai saiz, semua hubungan jalur peredaran mikro. Pemusnahan dinding vaskular, ubah bentuk dan sklerosis seterusnya, menyebabkan gangguan hemodinamik di kawasan masing-masing vaskular. Penyakit rematik autoimun dicirikan oleh penglibatan sistem saraf dalam proses patologi pada kebanyakan pesakit. Etiologi kebanyakan majoriti vasculitis sistemik tidak diketahui.

Sistemik vasculitis (SV) adalah kumpulan penyakit heterogen, ciri morfologi utama yang keradangan dinding vaskular, dan spektrum manifestasi klinikal bergantung kepada jenis, saiz dan lokalisasi kapal yang terjejas dan keparahan gangguan keradangan yang berkaitan (Jadual 1). Meskipun kemajuan yang signifikan dalam kajian sistemik vasculitis, mekanisme patogenetik yang mendasari luka dinding vaskular tidak difahami sepenuhnya.

Mekanisme pembangunan gangguan saraf dan mental pada pesakit dengan SV adalah kompleks dan pelbagai. Terdapat lima mekanisme utama yang menyebabkan gangguan neurologi dan mental: iskemia; pendarahan; kerosakan benda putih; disfungsi neuron; ciri tindak psikologi.

Penyebab perkembangan kerosakan iskemik kepada sistem saraf pusat dalam infark bersama-sama dengan luka vaskular langsung (vaskulitis) adalah: antiphospholipid dan antibodi lain; aterosklerosis; trombosis arteri dan / atau urat; embolisme; pembedahan vaskular; kekejangan vaskular; sebab-sebab lain yang biasa berlaku dalam populasi umum.

Kekerapan kerosakan kepada sistem saraf pusat, menurut pelbagai penulis, pada pesakit dengan vasculitis sistemik mencapai 82%. Manifestasi klinikal termasuk pelbagai gejala / sindrom (Jadual 2. 3).

Berdasarkan Akademi Perubatan Negeri Yaroslavl, pemeriksaan klinikal dan makmal dijalankan, di mana 117 pesakit dengan pelbagai bentuk nosologi SV telah mengambil bahagian. Antaranya ialah 70 (59.8%) wanita dan 47 (40.2%) lelaki. Umur purata peserta adalah 41.9 ± 11.6 tahun. Aktiviti utama dalam kumpulan adalah minima dalam 62 pesakit (53%), sederhana di 46 (39.3%), dan disebut dalam 9 (7.7% daripada kes). Bentuk utama lesi vaskular otak dibezakan mengikut klasifikasi yang diterima pakai di Rusia oleh E.V. Schmidt (1985). Dengan CB, peningkatan tanda-tanda ensefalopati disysirculatory (DE) diperhatikan, yang mencerminkan penyebaran kerosakan otak. Dalam kumpulan ini, dengan peningkatan aktiviti dari minimum ke tahap sederhana, peralihan DE I st. dalam DE II Art. dan kekerapan DE III Art. (tab 4). Dalam peralihan dari tahap sederhana hingga teruk, bilangan kes DE I meningkat. disebabkan peralihan pesakit dengan manifestasi awal kekurangan bekalan darah cerebral (UMC) dan tanpa patologi serebrovaskular.

Dalam CB utama, kekerapan maksimum NMC sementara dan pukulan diperhatikan dalam 5 tahun pertama dari kemunculan klinikal penyakit ini dan dari segi lebih daripada 10 tahun. Episod NMC yang berulang dalam tempoh 5 tahun pertama sejak kemunculan penyakit itu dicatatkan dalam 25% kes, dari segi 6-10 tahun - dalam 20% pesakit. Pada pesakit dengan SV, NMC sementara dan strok berkembang dengan minimum (12.9 dan 12.9%), sederhana (19.6 dan 30.6%) dan ketara (44.4%) aktiviti proses reumatik. Dalam semua bentuk SV dengan peningkatan dalam aktiviti proses reumatik, terdapat peningkatan kekerapan PNMK dan pukulan. Manifestasi klinis pada pesakit dengan pelbagai bentuk SV adalah beragam. Sindrom utama dan kekerapannya ditunjukkan dalam jadual 5.

Untuk diagnosis lesi otak struktur dalam CB, komputer dan / atau pengimejan resonans magnetik (MRI) digunakan secara meluas (Jadual 6).

Antara pesakit yang diperiksa, 52 pesakit dengan pelbagai bentuk vasculitis sistemik telah dilakukan MRI otak (Jadual 7). Pada pesakit dengan SV, terhadap latar belakang peningkatan dalam aktiviti proses imunopatologi, peningkatan bilangan cortikal dan periventricular foci, yang lebih kerap "segar", telah diperhatikan.

Apabila angiografi kapal serebrum pada pesakit dengan NE diperhatikan pelbagai segmen penyelewengan vaskular, tempatan atau meresap, separa atau lengkap, pekeliling atau stenosis aneh dan pengembangan arteri intrakranial kecil dan sederhana dengan pembentukan kemungkinan aneurisme dengan gangguan darah yang teruk atau ringan.

Kajian morfologi mengenal pasti angiitis tempatan, segmental, necrotizing, atau granulomatous angiitis dari leptomeningal atau parenchymal vessels kecil, biasanya bersilih ganti, serta tanda-tanda proses akut, subakut, dan "kedengaran" dengan fibrosis intimal. Secara histologis, dengan angiitis terisolasi, SSP mungkin granulomatous dengan kehadiran sel-sel gergasi, keradangan, keradangan limfositik atau campuran dengan perkembangan pelbagai infark serebral.

Rawatan vasculitis serebral utama, yang disahkan oleh angiografi, melibatkan penggunaan terapi imunosupresif dan pelantikan neuroprotective, vasoactive, disaggregation dan ubat lain, bergantung kepada manifestasi klinikal.

* Prosiding Kongres Kebangsaan Kong "Cardioneurology", Moscow, 2008.

Senarai kesusasteraan adalah dalam kata-kata.

Vaskulitis

Vasculitis (vaskulitis; Vasculum Latin adalah vesculum kecil + -itis; sinonim dengan angiitis) - keradangan dinding saluran darah pelbagai etiologi. "Vaskulitis" adalah istilah kumpulan dan tidak boleh digunakan sebagai diagnosis nosologi tanpa ciri klinikal, morfologi dan (atau) etiologi; Vaskulitis tidak termasuk lesi saluran darah yang tidak keradangan atau tidak jelas - arteriopati, contohnya, displasia fibromuskular arteri buah pinggang.

Bergantung pada jenis dan kaliber kapal yang terjejas, jenis Vasculitis berikut dibezakan: arteritis, arteriolitis, kapilari, flekbitis; sering kapal-kapal dari beberapa jenis kaliber berlainan secara serentak atau secara konsisten terlibat dalam proses patologi (dalam kes ini mereka dirujuk sebagai Vasculitis secara umum atau sistemik, tidak seperti Vasculitis serantau atau segmen, yang timbul sebagai proses tempatan terhad dalam satu atau kawasan lain sistem vaskular, kadang-kadang hanya organ atau tisu berasingan).

Selaras dengan perubahan lokalisasi utama keradangan dalam lapisan dalaman, tengah atau luar (adventitia) dinding vaskular, endo-, meso- dan perivasculitis dibezakan (jika hanya arteri dipengaruhi - endo-, meso- dan periarteritis); luka semua lapisan dinding vaskular ditunjuk oleh istilah "panvasculitis" (dengan lesi terpencil arteri, "panarteritis").

Oleh asalnya Vaskulitis boleh: a) primer, di mana lesi vaskular sistemik adalah penyakit bebas utama; b) sekunder, yang timbul berdasarkan sebarang penyakit berjangkit, berjangkit-alahan, toksik-alahan, metabolik-endokrin atau penyakit neoplastik dan menjadi salah satu komponen (kadang-kadang sangat penting) penyakit ini.

Etiologi.

Vaskulitis sekunder dikaitkan secara etiologi dengan penyakit yang mendasari mereka. Biasanya, ini adalah sama ada penyakit berjangkit (tifus, demam berdarah, akut dan subakut bentuk sepsis, termasuk endokarditis bakteria kronik) atau sistemik penyakit tisu penghubung (penyakit sendi, artritis reumatoid, systemic lupus erythematosus, scleroderma sistemik, dermatomyositis), atau penyakit toksik dan alergi dan keadaan (allergopathy herediter, intoleransi ubat), atau penyakit metabolik dan endokrin (microangiopathy diabetik).

Etiologi Vasculitis utama dalam kebanyakan kes masih tidak diketahui dan dianggap hanya dengan cara yang mengejutkan. Faktor-faktor berikut dibincangkan sebagai faktor penyebab yang mungkin: a) jangkitan akut dan kronik, terutamanya jangkitan fokal kronik, khususnya streptokokus; b) pendedahan kepada bahan kimia dan biologi ejen, termasuk ubat-ubatan (penisilin dan antibiotik lain, sulfonamides, barbiturat, derivatif pyrazol ia diuretik merkuri, persediaan iodin, pil perancang, analog sintetik vitamin tertentu, enzim, hormon, ubat vitamin B2 B1, B6, cocarboxylase, ACTH, kortikosteroid), sera, vaksin, produk sisa flora kulat; c) pengaruh faktor fizikal - pendinginan, pembakaran, insolasi, radiasi pengionan, kecederaan fizikal; d) gangguan vegetatif-neurotropik dan gangguan endokrin, khususnya penurunan fungsi fungsi sistem hipotalamus-pituitari-adrenal dalam kombinasi dengan kesan fizikal atau kimia; e) faktor genetik (contohnya arteritis cawangan kecil arteri pulmonari dengan hipertensi pulmonari primer kongenital).

Kebanyakan faktor ini kerap tidak bertindak sebagai penyebab Vasculitis, melainkan memainkan peranan yang memprihatinkan, mencetuskan atau mengenali momen-momen.

Patogenesis.

Kebanyakan konsep berhujah dan diterima secara meluas adalah asal alahan Vaskulitis sistemik, mengikut mana penyakit morfologi dan klinikal disebabkan tidak membuat apa-apa tertentu dan ejen yang lebih khusus, dan suatu hyperergic tindak balas sistem ungkapan kepada pelbagai pendedahan (lihat Allergy).

Teori alergi terhadap patogenesis sistemik Vaskulitis mempunyai asas eksperimen yang kuat. Pemerhatian klinikal juga mengesahkan genesis alergi (hipersensitif) dari beberapa bentuk penyakit vaskular sistemik (contohnya, Vasculitis, yang timbul daripada intoleransi ubat, penggunaan vaksin, serum). Kepentingan penting dalam mekanisme pembangunan sistemik Vaskulitis dilampirkan kepada gangguan autoimun; pada masa yang sama mereka didasarkan pada kemungkinan pembentukan autoantibody (lihat) yang ditubuhkan oleh beberapa penulis untuk bahan selular dan tisu dinding vaskular [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Kaedah imunofluoresensi menunjukkan pemendapan globulin gamma, antibodi pendarfluor dan kompleks imun dalam dinding vaskular dengan periarteritis nodosa. Kehadiran globulin antigamma dikesan dalam serum pesakit dengan arteritis. Dalam perkembangan periarteritis nodosa, kepentingan kompleks virus; sebagai contoh, peranan antigen Australia dan antibodinya ditunjukkan (lihat antigen Australia). Sejumlah pengarang, menggunakan kaedah penyerapan antiglobulin, mendapati antibodi untuk endothelium vaskular dalam vasculitis hemoragik [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Memandangkan konsep dikurangkan daripada patogenesis Vaskulitis sistemik agen patogenik (bakteria, virus, toksin dalaman dan luaran, metabolit yang tidak normal, Phys. Dan Chem. Pendedahan) tidak dianggap sebagai sebab tertentu penyakit ini, tetapi hanya sebagai faktor yang boleh mengubah suai struktur antigen elemen tisu vaskular dinding yang memperoleh sifat autoantigens dan merangsang pengeluaran autoantibodies. Kompleks imun yang terbentuk akibat proses autoimun (antigen - antibodi - komplemen) ditetapkan pada unsur dinding vaskular (membran, endothelium, sel otot), menyebabkan kerosakan membran, pengaktifan enzim lisosom, meningkatkan kebolehtelapan vaskular dan lain-lain.

Antara lain teori patogenesis Vaskulitis sistemik, neurogenik dan endokrin layak mendapat perhatian, tidak bergantung kepada data percubaan pepejal, tetapi pada kaitan klinikal antara gangguan neurovegetative dan endokrin dan perkembangan penyakit vaskular tertentu. Contoh klasik gangguan neurotik dan neurotropik neurotropik adalah sindrom Raynaud (lihat penyakit Raynaud), selalunya bertindak sebagai manifestasi pertama primer atau sekunder (dengan kolagenosis) Vasculitis. Peranan gangguan endokrin dalam patogenesis Vaskulitis ditunjukkan dalam eksperimen oleh Selye (N. Selye) dan assoknya. menyebabkan perubahan dalam jenis kapal periarteritis nodosa, atau thromboangiitis haiwan obliterans selepas nephrectomy apabila memberikan mereka dos yang tinggi kortikosteroid terhadap makanan yang kaya dengan garam, atau apabila diberikan kepada ekstrak pituitari anterior haiwan atau hormon somatogenic yang merangsang sintesis adrenal mineralocorticoid; kesan hormon ini meningkat, jika pengenalan mereka digabungkan dengan kesan tekanan (sejuk, trauma, terlalu panas, pengenalan protein asing). Penglibatan faktor endokrin dalam patogenesis beberapa bentuk Vaskulitis juga boleh dianggap berdasarkan perbezaan seksual kekerapan bentuk individu Vaskulitis: kekuasaan yang jelas dari wanita di kalangan orang yang menderita penyakit Takayasu, dan perkembangan yang lebih kerap untuk peminjam thromboangiitis pada lelaki, yang sering menjadi remaja, akil baligh (bentuk remaja).

Anatomi patologi.

The morfogenesis dan gambar histologi lesi vaskular dalam pelbagai bentuk Vaskulitis, terdapat beberapa persamaan, nampaknya disebabkan oleh persamaan patogenesis mereka. Dalam banyak Vaskulitis di dinding vaskular boleh dikesan menyebabkan perubahan (degeneratif dan necrotic), exudative, dan proses-proses pembaikan-sklerotik proliferatif, tahap yang bergantung kepada tindak balas umum dan imunologi organisma pesakit, ciri-ciri agen etiologi yang, tahap dan peringkat penyakit. Pada peringkat awal biasanya menguasai menyebabkan perubahan, fenomena exudative - edema, exudation fibrinous, bengkak mucoid dan fibrinoid bahan perubahan asas dan struktur berserabut dinding vaskular (lihat distrofi mukus, transformasi fibrinoid), yang paling ketara dalam shell tengah. Sebagai proses perubahan keradangan menangkap semua lapisan dinding kapal dikesan oleh nekrosis fibrinoid dan tunica intima, dalaman kemusnahan membran anjal; berkembang dinding penyusupan limfoid vesel, epitheloid, sel-sel plasma, neutrophilic dan leukosit eosinophilic (sel menyusup dalam komposisi sebahagian besarnya bergantung kepada pangkalan Vaskulitis pathogenetic). Penyebaran proses keradangan dalam Intima sering diiringi oleh trombosis dalam lumen kapal. Pada masa akan datang, mula menguasai proses proliferatif dan reparative, tisu granulation maju, menembusi limfoid dan unsur-unsur sel histiocytic. Di peringkat akhir tisu granulation digantikan oleh tisu penghubung berserabut, sklerosis vaskular bermula dengan penyempitan atau penghapusan lumen. Apabila bentuk semasa yang positif Vaskulitis terdapat manifestasi kurang proses di atas diterangkan dan boleh datang pemulihan lengkap struktur normal dinding vaskular. Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa tahap dan urutan perubahan dalam pelbagai bidang sistem vaskular tidak sama: manakala dalam saluran satu kawasan (badan) boleh mengesan perubahan awal lain mendedahkan proses keradangan teruk pada kesan reparative ketiga berada di dalam fasa pembangunan yang berbeza. Semua ini mewujudkan kepelbagaian dan kepelbagaian gambaran morfologi Vaskulitis. Di samping itu, walaupun terdapat beberapa persamaan perubahan morfologi setiap borang clinico-pathogenetic dan etiologic daripada Vaskulitis ciri-ciri topografi, anatomi dan ciri-ciri histomorphological. Oleh itu, bagi periarteritis nodosa dicirikan oleh kehilangan meluas sederhana dan arteri kecil jenis otot yang melibatkan semua lapisan dinding vaskular (panarteriit) tetapi dengan pengubahsuaian berfaedah (adventitial) cengkerang bekas pertengahan dan luar, dengan yang paling biasa adalah proses yang merosakkan proliferatif di dinding vaskular dengan segmen nekrosis dan pembangunan aneurisme kecil dan pembentukan perivascular (boleh dilihat dengan mata kasar) nodul; Yang paling kerap terlibat ialah vesel (buah pinggang, jantung, organ perut, paru-paru). Dalam menghapuskan brachium-cephalad arteri - penyakit Takayasu ini - memberi kesan arteri jenis musculo-elastik yang besar, bermula dari gerbang aortic atau toraks beliau dan kemasan perut - bernama, karotid biasa dan dalaman, subclavian, intercostal jarang, buah pinggang, arteri iliac; Ia berpengaruh proses radang infiltrative histologi dalam semua lapisan dinding kapal, tetapi terutamanya dalam Intima, s granulomatosis Giant dan trombosis. penyakit Horton ini - arteritis sel gergasi - satu proses patologi yang terlibat dan berkaliber arteri sederhana - cetek duniawi, berhubung dgn hujung, intrakranial, dan visceral kurang, dengan perubahan morfologi yang paling biasa adalah granulomatosis media tunica dan kehadiran sel-sel gergasi dalam granulomas. Apabila thromboangiitis obliterans - penyakit Winiwarter - Buerger - perubahan patologi ditemui terutamanya di arteri periferal otot, dan jarang dalam urat; dalam dinding saluran darah, terutamanya dalam Intima, membangun proses filtrativno yn-proliferatif dengan kecenderungan untuk pembentukan thrombus dan kapal berongga penghapusan; kapal yang agak jarang terjejas oleh organ dalaman. Dalam berdarah Vaskulitis - penyakit Schönlein - Henoch - dalam proses patologi sebahagian besarnya melibatkan kapilari (di sini nama lama penyakit "berdarah kapillyarotoksikoz"), arteriol, venules, sekurang-kurangnya arteri kecil, sambil menyatakan gangguan teruk kebolehtelapan membran vaskular, bengkak dan perkembangan kapal endothelial, penyusupan dinding vaskular oleh leukosit; kurang sering mendapati perubahan fibrinoid di dinding arteri kecil.

Klasifikasi vaskulitis. klasifikasi Single standard Vaskulitis tidak, yang boleh sebahagiannya dijelaskan oleh kekurangan pandangan yang disatukan dalam keadaan dan kesukaran pembezaan klinikal dan morfologi. Klasifikasi yang dicadangkan oleh penulis Soviet (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) sebagai bentuk utama sistemik Vaskulitis diperuntukkan periarteritis nodosa (lihat periarteritis nodosa), thromboangiitis obliterans (lihat obliterans thromboangiitis), berdarah Vaskulitis (lihat Schönlein - penyakit Henoch), obliterative arteritis brachiocephalic (lihat sindrom Takayasu ini); bentuk jarang termasuk arteritis temporal (gergasi see sel arteritis), Thrombocytopenic Purpura trombotik (lihat Moschcowitz'disease). Satu tempat yang istimewa di kalangan Vaskulitis sistemik mengambil kerugian umum arteri kecil jenis necrotizing arteritis, digabungkan dengan luka-luka necrotic-granuloma saluran atas pernafasan, paru-paru, tulang muka, tisu retrobulbar mata, menyifatkan Wegener dan namanya - Granulomatosis Wegener (lihat granulomatosis Wegener). Ramai penulis menggabungkan borang ini penyakit ini dengan nodular nodosa, walaupun alasan cukup kuat bagi apa-apa kaitan dengan mana-mana tempat morfologi atau klinikal berpendapat sana.

Dari menengah Vaskulitis kepentingan besar praktikal umum kerosakan pembuluh darah dengan tifus, demam berdarah, endokarditis bakteria yang berpanjangan, penyakit reumatik, artritis reumatoid, systemic lupus erythematosus, sklerosis sistemik, serta perubahan dalam kapal kecil dalam penyakit kencing manis - microangiopathy kencing manis.

Gambar klinikal. Walaupun kepelbagaian klinikal dan morfologi bentuk individu Vaskulitis sistemik, semua daripada mereka mempunyai ciri-ciri beberapa manifestasi biasa klinikal atau simptom: demam (sering berombak, serentak dengan wabak lesi vaskular segar), kulit berdarah dan sindrom musculo-artikular, penglibatan yang kerap dalam proses patologi saraf periferal sistem (mono dan polyneuritis), meningkatkan keletihan, luka-luka mnogoorgannost visceral: jantung - dengan sindrom iskemia koronari atau gejala myocarditis, buah pinggang - dengan sindrom hipertensi dan klinik nefritis atau infarksi buah pinggang, saluran gastrousus, hati, pankreas, limpa - dengan perut dan (atau) sindrom hepato-yg berkenaan dgn limpa, sistem bronchopulmonary - dengan bronchospastic atau paru-paru, pleural sindrom kekalahan membran serous dengan fenomena poliserozita.

Dalam kebanyakan kes, progresif atau berulang. Lebih terperinci klinik bentuk Vaskulitis individu - lihat artikel yang berkaitan dan dalam jadual 1 dan 2.

Diagnosis dan rawatan lesi sistem saraf dalam penyakit reumatik

Penyakit rematik adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh perkembangan proses autoimun terhadap antigen hampir semua organ dan tisu badan, yang digabungkan dengan pembentukan autoantibodies dengan sifat khusus organ.

Proses autoimun bertukar-tukar maklumat antara neuroendocrine dan sistem imun, dengan autoantibodies kepada hormon, mediator dan reseptor mereka memainkan peranan utama. Sintesis neuropeptida dalam sel-sel imunokompeten telah ditunjukkan, dan kemungkinan mensintesis limfokin dan monokin telah terbukti dalam sel-sel sistem neuroendokrin.

Data mengenai peraturan neurogenik fungsi imun dan gangguan mereka, pada masa yang sama, sel imunokompeten dan mediator mereka dapat mempengaruhi fungsi sistem saraf pusat (CNS) berdasarkan neuroimmunomodulation. Telah ditunjukkan bahawa keseluruhan sistem saraf pusat dan periferal mempunyai sifat neurosecretion. Pengaruh sistem imun dan saraf antara satu sama lain adalah melalui struktur reseptor sel-sel, interaksi yang menghasilkan sambungan "reseptor-reseptor" dan dengan demikian menganjurkan mekanisme molekul kerja bersama kedua-dua sistem.

Maklumat berfungsi dan memberi isyarat sel disediakan oleh mediator dan neurotransmitter dalam kedua-dua sistem; maklumat ditukar antara sistem saraf dan sistem imun melalui sitokin, steroid, dan neuropeptida [1, 2].

Oleh itu, keluasan dan saling hubungan sistem saraf dan imun, kesamaan antara struktur dan fungsi mereka dan perkembangan arah baru dalam imunologi moden - neuroimunologi [3, 4] telah dibuktikan. Pelbagai sindrom neurologi dalam penyakit sistemik autoimun membolehkan kita mempertimbangkannya sebagai sistem model untuk mengkaji peranan pathogenetik mekanisme imun kerosakan kepada sistem saraf pusat dan periferal [5].

sasaran yang berpotensi untuk antigen pencerobohan autoimun boleh pelbagai tisu saraf, termasuk myelin, termasuk yang berkaitan dengan Glikoprotein dan protein gangliosida protein nukleus utamanya dan sel-sel neuron yang lain [6]. Oleh itu, mishenevidnye antigen dengan antigen dibentangkan neyrolyupuse tisu neuron, ribosom P protein, rDNA, ribonucleoprotein nuklear kecil dan phospholipid anionik dalam sindrom Antiphospholipid yang menyebabkan spektrum yang luas gejala neurologi dalam patologi ini [7, 8].

Menurut pelbagai penulis, kekerapan luka sistem saraf dalam penyakit reumatik (RH) berbeza dari 40% kepada 70% atau lebih tinggi, memandangkan sindrom psikologi, dan sakit kepala. sindrom neurologi adalah termasuk dalam kriteria klasifikasi Vaskulitis sistemik, yang diterbitkan oleh American College of Rheumatology pada tahun 1990, kriteria diagnostik dan kriteria untuk aktiviti sistemik lupus eritematosus (SLE), serta beberapa kriteria diagnostik yang lain, seperti polyarteritis nodosa kanak-kanak. Gangguan neurologi di RH memerlukan diagnosis pembezaan dan destinasi rawatan yang sesuai bersama-sama reumatologi dan pakar neurologi.

Di SLE, sawan atau psikosis dimasukkan dalam kriteria diagnostik untuk lesi neurologi. Kerosakan CNS terutamanya disebabkan oleh patologi vaskular, termasuk vasculopathy, trombosis, vasculitis sebenar, serangan jantung dan pendarahan [7]. Antibodi antineuronal dikesan dalam cecair cerebrospinal, peningkatan paras protein, peningkatan dalam komposisi sel ditentukan. Jenis kejutan sawan yang berbeza dijelaskan: besar, kecil, mengikut jenis epilepsi temporal, serta hyperkinesis. Dalam CNS lupus, sakit kepala jenis migrain berlaku yang tahan terhadap analgesik, tetapi bertindak balas terhadap rawatan dengan glucocorticosteroid. Palsu saraf kranial biasanya disertai oleh ophthalmoplegia, gejala cerebellar dan pyramidal, dan nystagmus. Terdapat gangguan visual, gangguan peredaran peredaran otak. Myelitis melintang akut adalah jarang dan mempunyai prognosis yang buruk. Sindrom mental berbeza dan dicirikan oleh manifestasi seperti afektif, otak organik atau skizofrenia [9, 10].

Sindrom antiphospholipid juga telah digambarkan sebagai sebahagian daripada SLE. Sindrom ini termasuk: arteri berulang atau trombosis vena, keguguran biasa dan thrombocytopenia dan ciri-ciri tambahan: livedo gejala neurologi: chorea, epilepsi, sakit kepala migrain, penyakit serebrovaskular dan demensia kerana pelbagai infarcts, ulser kaki kronik, hemolitik Coombs positif anemia, penyakit jantung injap dan serologi penanda - antibodi Antiphospholipid, termasuk antibodi anticardiolipin Saya gG dan IgM dan antikoagulan lupus [11].

Dalam scleroderma sistemik (SSC) sindrom neurologi terutamanya diwakili manifestasi polinevriticheskimi berkaitan dengan perubahan vaskular dan proses fibrotik dalam tisu penghubung. polyarteritis nodular dicirikan oleh pelbagai mononeuritis, granulomatosis Wegener - simetri polyneuropathy, untuk aortoarteritis nonspecific - encephalopathy dan aliran darah serebral.

data yang betul termasuklah pemeriksaan 229 pesakit dengan pelbagai bentuk RP, antaranya 110 pesakit yang menderita penyakit tisu perantara sistemik 88 pesakit SLE, 22 - MIC dan 119 pesakit - sistemik Vaskulitis: thromboangiitis obliterans (OT) - 21, polyarteritis nodosa (CM) - 27, nonspecific aortoarteriit - (NAA) - 32, berdarah Vaskulitis (GV) - 15 dan granulomatosis Wegener (Gr) - 2, bentuk lain - 22. pemeriksaan neurologi terperinci, ultrasound transcranial Doppler reoentsefalogr serebrovaskular Afiyan, komputer (CT) dan pengimejan resonans magnetik (MRI) otak, electroencephalography, kajian status imun.

Di kebanyakan pesakit, penyakit ini bermula dengan kulit (50.6%), artikular otot (35.4%) dan sindrom vaskular (27.1%). Dalam pembukaan, lesi organ dicatatkan dengan kekerapan sebanyak 7%, sindrom hipertensi arteri - dalam 5.2%, demam - dalam 7.0%, gangguan hematologi - 7.9%. Gangguan neurologi pada kemunculan penyakit ini dicatatkan pada 12.2% dan ditunjukkan oleh sindrom mono- dan polneuropati dan encephalomyello-pyradiculoneuritis (EMPRN). Kekalahan sistem saraf periferal pada kemunculan penyakit ini terutama ciri-ciri UE dan diperhatikan dalam 30% pesakit. Penyebab utama sindrom CNS adalah cephalgic (10.5%) dan vestibular (6.3%), yang paling sering dilihat di NAA. Penglibatan sistem saraf pusat berlaku pada pesakit 96 (41.9%), yang paling ketara dalam SLE, NAA, UE.

patologi serebrovaskular adalah dominan dalam gambar klinikal penyakit pada 34.7% daripada pesakit, dan kadang-kadang pelbagai gejala CNS maju sebelum gambar polisindromnoy penyakit ini. manifestasi klinikal utama patologi serebrovaskular termasuk: cephalgic (82%), asthenia (76%), vestibular-atactic (80%), piramid (74%) sindrom sindrom kekurangan vegetovascular (69%), dissomnicheskie (79%) dan sampul surat basal (37%), disfungsi gipopotalamicheskoy (34.7%).

Digambarkan gejala neurologi sering dikaitkan dengan gejala kekurangan serebrum vaskular, yang telah digabungkan sindrom vaskular encephalopathy 1 (11%) 2 (26.4%) atau darjah 3 (8%). Dalam 7.8% pesakit, pencabulan peredaran serebral berlaku.

disfungsi hypothalamic pada pesakit dengan RA telah ditunjukkan gangguan neuroendocrine polimorfik, gangguan thermoregulation terutamanya kepada jenis hyperthermia pusat datang tiba-tiba, insomnia, sfera psiko-emosi patologi.

Menubuhkan dominasi penting pada pesakit dengan ketidakcukupan piramid di sebelah kiri (41%). Kelaziman ketidakcukupan piramid di sebelah kanan direkodkan kurang kerap (23.7%). Fenomena dystonik berupa sistem vestibular-cerebellar tangan dan hipotonia otot yang berpecah di kaki juga lebih jelas di sebelah kiri. Data yang diperolehi menunjukkan lesi semasa sistem pyramidal dan sensori, serta struktur bukan spesifik hemisfera yang betul, yang berkait rapat dengan kawasan hipotalamik dan memastikan penyesuaian organisma kepada faktor-faktor alam sekitar yang mempengaruhi. Asimetri fungsi yang dikesan menunjukkan pecahan mekanisme penyesuaian sistem saraf dan menunjukkan peranan disfungsi sistem hemispherik-hypothalamic yang betul.

Apabila menggunakan kaedah MRI dan / atau CT mendedahkan perubahan sistem ventrikel dalam bentuk pengembangan atau perubahan bentuk dan / atau pengembangan ruang subaraknoid dan luka-luka tumpuan pelbagai struktur otak, dan atrofi otak bahan anomali craniovertebral. Tanda-tanda hidrosefalus luaran, dalaman atau gabungan diperhatikan dalam semua bentuk nosologi. perubahan fokus bahan otak termasuk giperdensitivnye zon gipodensitivnye zon dengan atau tanpa edema beliau, tunggal atau berbilang.

Dalam kajian sistem vaskular dan peredaran otak ketara meningkatkan vaskular Tonus diperhatikan, dan hipertonik jenis peredaran dyscirculatory mengikut rheoencephalography (REG) dan peningkatan dalam halaju linear aliran darah dalam arteri serebrum tengah. Pesakit dengan penglibatan sistem saraf pusat berbeza electroencephalography: mereka telah disifatkan oleh luka-luka meresap, kehadiran gangguan alpha-irama, gangguan denyutan jantung dan aktiviti datang tiba-tiba.

Analisis korelasi penyakit serebrovaskular dan hasil kajian instrumental dari saluran cerebral menunjukkan bahawa dalam semua bentuk nosologi, pesakit mempunyai pelanggaran hemocirculation vena. Selanjutnya, arteri serebral menyempit, gangguan liquorodinamik dengan pembentukan hipertensi intrakranial, dan peredaran mikro di otak. Luka otak focal berbeza proses penyetempatan, bergantung kepada bentuk nosologi. Dalam tab. Manifestasi neurologis utama RH dibentangkan.

Di 39% daripada pesakit SLE muda luka CNS telah pelanggaran peredaran serebrum, dengan separuh daripada mereka maju strok pada awal penyakit ini. Serentak dengan membuka strok pada pesakit SLE dikesan lebih kerap "Butterfly vaskular" dan / atau sindrom vasospastic, tekanan darah tinggi, darah diastolik kerap. Pesakit-pesakit ini mempunyai titres sederhana atau tinggi cardiolipins IgG, antibodi untuk DNA asli dan faktor reumatoid (RF) IgM, yang boleh menunjukkan kehadiran Vaskulitis serebrum ini. Data-data ini disahkan oleh pengenalan hyper kapal intrakranial rintangan dan peredaran mikro patologi meningkatkan bilangan kapilari berfungsi, Vigneswaran mereka disebut dengan memperlahankan aliran darah dalam arteriol. Perubahan dalam sistem pembekuan telah dicirikan oleh sindrom hypercoagulable. Faktor-faktor risiko asas untuk strok pada pesakit dengan RA: tekanan darah tinggi, penyakit jantung, hypercoagulable, radang imun dinding vaskular, ketidakseimbangan aliran darah serebral.

Antara pesakit dengan cerebrovasculitises RA (CV) berlaku pada 28.3% daripada pesakit. Diagnosis CV dibangkitkan apabila pengesanan gejala neurologi tumpuan, perubahan dalam fundus, penglihatan dikurangkan, terdapat tanda-tanda peredaran serebrum, serta keputusan CT dan nuklear pengimejan resonans magnetik (MRI), di mana hydrocephalus luaran dan dalaman yang dikesan, perubahan fokus dalam korteks dan bahan subkortikal. Pada masa yang sama, dari masa ke masa, bilangan fokus dari mana-mana penyetempatan di otak meningkat. Magnetik resonans angiografi (MRA) kajian berkata pelbagai penyelewengan vaskular segmen, stenosis pekeliling atau aneh dan pembesaran arteri kecil dan sederhana dengan pembentukan aneurisme intrakranial, gangguan aliran darah. Penurunan diperhatikan dalam keamatan isyarat MPA pada aktiviti yang lebih tinggi proses reumatik menunjukkan kehadiran TSV.

penanda immunologic dipercayai antibodi CV kepada DNA-IgG antibodi asli cardiolipin (ACL) dan ACL IgM, antibodi cytoplasmic anti-neutrophil (ANCA), sedikit sebanyak - RF dan lupus antikoagulan (LA). Terdapat korelasi klinikal dan imunologi dengan manifestasi neurologi.

Terpencil (utama) CV dicirikan oleh CNS gejala pengesanan penglibatan dan tanda-tanda seperti sakit kepala, sawan, sindrom meningeal, encephalopathy progresif akut tanpa bukti Vaskulitis extracranial atau sistemik, sindrom psikiatri, demensia, penurunan kecerdasan progresif, strok, penglihatan kabur, nystagmus. Selalunya periventricular foci dikesan pada tahun pertama penyakit ini.

Sejumlah pesakit yang berunding dengan seorang optometri berkaitan dengan kemerosotan penglihatan, sehingga amaurosis, kehadiran uveitis, neuritis iskemia. Tekanan angiopati berlaku pada 41% pesakit ini, phlebopathy dalam 14%, retinovasculitis dalam 6%, angiospasm pada 13%, angiosclerosis pada 18%.

sindrom Polinevritichesky bertemu majoriti pesakit (96.7%) sebagai sensor, polyneuropathy sensitif-motor atau dalam kombinasi dengan CNS luka ESN sindrom dan EMPRN. Apabila SSD, OT dan HV bentuk utama sebagai polyneuropathy sensitif atau peka-motor, dan untuk SLE dan NAA - membentuk lesi gabungan NA periferal (PNS) dan sistem saraf pusat - dan EMPRN sindrom ESN. Apabila RT dan NAA diperhatikan berbeza penceraian polyneuropathy keterukan paksi badan, di mana pada gejala RT adalah lebih ketara di kaki, apabila NAA - tangan. Secara umum, polyneuropathy simetri berlaku pada 19.2% daripada pesakit, mencapai maksimum pada UE (59.3%).

Patologi NA dengan RH sering menentukan prognosis, gambaran klinikal penyakit dan kualiti hidup pesakit, dan juga memerlukan penggunaan gabungan mandat anti-radang asas, angioprotectors dan neuroprotectors. Kumpulan neuroprotektor termasuk Actovegin, Instenon. Ubat-ubatan yang digunakan untuk meningkatkan peredaran serebral, - Vinpocetine, Kavinton, agen metabolik dengan tindakan antihypoxant - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, menurut kesaksian sedatif dan anticonvulsant, antidepresan.

Dalam kes RH, terapi termasuk glucocorticosteroids, immunosuppressants, immunoglobulin, pertukaran plasma, imunomodulator, disagregants, ubat anti-radang nonsteroid, dan agen simtomatik.

Rawatan terdiri daripada beberapa peringkat: penindasan pesat terhadap tindak balas imun dalam kemunculan penyakit dan semasa pembesarannya (induksi remisi); terapi penyelenggaraan jangka panjang dengan imunosupresan, dalam dos yang mencukupi untuk mencapai remisi penyakit klinikal dan makmal; penentuan tahap kerosakan kepada organ atau sistem badan dan pembetulannya, langkah-langkah pemulihan susulan.

Peringkat pertama terdiri daripada penindasan yang berkesan untuk keradangan imun pada peringkat awal penyakit ini dan melibatkan penggunaan kortikosteroid, Immunosuppressants cytostatic jenis kesan cyclophosphamide dan antimetabolitnogo jenis tindakan methotrexate, tsitokinsupressivnogo penggubalan Cyclosporin A, satu kursus tugasan imunoglobulin intravena berulang terapi nadi dengan methylprednisolone dan cyclophosphamide dalam kombinasi dengan kaedah extracorporal rawatan.

Untuk gangguan cerebral akut dengan aktiviti SLE yang tinggi, rejimen terapi pulse digunakan dengan pentadbiran Metipred 1 g secara intravena 1 kali sehari selama 3 hari dan dengan tambahan 800 mg Cyclophosphamide pada hari ke-2. Dalam kursus kronik SLE, dos harian prednisolone adalah 15-20 mg, diikuti dengan penurunan secara beransur-ansur, Cyclophosphamide diberikan intramuskular pada dos 400 mg seminggu kepada 1600-2000 mg setiap kursus, kemudian 200 mg seminggu selama setahun atau lebih. Ujian mofetil mycophenolate dan leflunomide diuji.

Apabila patologi organ NSAID ditetapkan diclofenac dalam bentuk suntikan, persediaan lisan dan kemudian kumpulan ini, disaggregants, jika terdapat tanda-tanda aktiviti radang menambah dos sederhana kortikosteroid, dan dengan penurunan mendadak aktiviti dan gejala dinyatakan menggunakan terapi nadi.

Rejimen yang paling berkesan dan kurang toksik untuk penggunaan dadah imunosupresif, laluan pentadbiran mereka, dan kemasukan dadah yang meningkatkan peredaran mikro dan / atau menjejaskan sifat rheologi darah (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid) dalam rawatan kompleks dijalankan.

Dalam sesetengah kes, ubat-ubatan diresepkan sebagai Reaferon, dan dengan adanya ulser yang dijangkiti, nekrosis kulit atau anggota badan, antibiotik digunakan. Oleh kerana pelbagai bentuk nosologi, pilihan ubat-ubatan dalam debut penyakit ini dipengaruhi oleh kelaziman proses patologi dan kehadiran jangkitan semasa. Pelantikan angioprotectors dan terapi posindromnaya ditunjukkan.

Memandangkan jumlah patologi neurologi yang tinggi, pesakit dengan RH perlu menjalani kajian neurologi klinikal dan instrumental yang komprehensif pada peringkat awal proses patologi. Diagnosis RH dan terapi kompleks dengan glucocorticosteroids dan immunosuppressants menyumbang kepada pembetulan gangguan CNS dan PNS.

Marov E.I. (ed.). Neuroendokrinologi. Yaroslavl: Dia-tekan; 1999

Stenberg E.M. Neuroendocrine regulasi penyakit autoimun / inflamasi // J. Endokrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. dan lain-lain. Masalah sebenar neuroimunologi // Vestn. RAMS 1994, 1: 4-7.