Dari artikel ini, anda akan belajar: apa bentuk malformasi vaskular, mengapa terdapat patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu muncul, kemungkinan moden diagnosis dan rawatannya.
Penulis artikel ini: Alina Yachnaya, pakar bedah onkologi, pendidikan perubatan yang lebih tinggi dengan ijazah dalam Perubatan Umum.
Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan maklumat mengenai malformasi vaskular.
Perubahan patologi dalam arteri dan urat berlaku semasa pembentukan embrio dan boleh menjejaskan mana-mana bahagian badan. Dalam perubatan moden, istilah "angiodysplasia arteriovenous, atau AVD" digunakan, yang sinonim dengan kecacatan vaskular.
Perubahan patologi termasuk pembentukan kapal pengikat tambahan antara komponen bekalan darah, vena dan limfatik sistem pembekalan darah dalam kombinasi yang berbeza, yang mengakibatkan kehilangan darah dan kekurangan zat makanan di kawasan di bawah lesi ("lebih rendah" - iaitu, sebagai langkah bendalir). Manifestasi klinikal patologi bergantung kepada saiz batang vaskular utama, perkembangan rangkaian yang menyambungkannya.
Klik pada foto untuk membesarkannya
Penyakit ini dicirikan oleh tempoh jangka panjang tanpa asimtomatik, apabila sistem kardiovaskular mengkompensasi kecacatan yang terhasil.
Malformasi otak dan saraf tunjang paling banyak diwakili dari segi kejadian. Manifestasi klinikal berlaku antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih kerap.
Luka-luka di kaki yang membentuk 5-20% daripada semua angiodysplasias, dan penyetempatan di bahagian kepala dan leher - 5-14%.
Kebanyakan kecacatan vaskular asal - bentuk vena atau limfa, didominasi oleh tidak berpunca (tiada vesel yang mengikat besar), dengan rangkaian vaskular kecil.
Manifestasi penyakit dan keterukan kursus yang berkaitan dengan kawasan yang terjejas. Malformasi luas kapal dengan kerosakan kepada organ sistem saraf pusat (otak, saraf tunjang) dan organ dalaman (usus) adalah berbahaya. Komplikasi penyakit yang teruk - pendarahan, dalam beberapa kes dengan hasil yang teruk.
Malformasi vaskular dengan manifestasi utama pada masa kanak-kanak dibezakan oleh prognosis yang buruk dari segi penyembuhan dan kompensasi penuh patologi. Penyakit ini, yang pertama didiagnosis selepas 40-50 tahun, mempunyai prognosis yang paling baik untuk pemulihan sepenuhnya.
Diagnosis utama kecacatan vaskular boleh dibuat oleh mana-mana doktor, tetapi pendekatan moden untuk rawatan memerlukan penyertaan beberapa doktor: pakar bedah vaskular dan endovaskular, pakar dalam bidang plastik dan neurosurgi.
Patologi terbentuk dalam perkembangan pranatal, tetapi yang paling sering terjadi pada masa dewasa.
Walaupun jarang, malformasi vaskular boleh menjadi sangat sukar, dengan ketara mengganggu kualiti hidup, oleh itu, bekerja untuk mengenal pasti punca kejadian sedang dijalankan sekarang.
Faktor penyebab utama:
Terlepas dari sebabnya, mekanisme untuk perkembangan kecacatan adalah sama: semasa pembentukan sistem pembekalan darah intrauterin, sambungan tambahan antara kapal berkembang dengan pembentukan zat pembuangan darah patologi ("zon pusat"). Bergantung pada masa kemunculan patologi, komunikasi boleh menjadi longgar (tidak berpunca) secara semulajadi, jika kecacatan berlaku pada minggu pertama selepas pembuahan, atau batang - ini adalah perkembangan kecacatan pada akhir yang pertama - permulaan trimester kedua.
Keupayaan angiodysplasias untuk meningkat atau berulang dengan masa selepas rawatan dikaitkan dengan pemeliharaan oleh sel-sel kapal patologi fungsi pertumbuhan yang wujud dalam sel-sel embrio.
Terdapat beberapa klasifikasi angiodysplasias keturunan, dalam amalan klinikal mereka menggunakan segalanya sebagai pelengkap antara satu sama lain dan membolehkan untuk membangunkan satu pelan rawatan individu.
Klasifikasi angiographic of malformations arteriovenous.
Jenis 1 (fistula arteriovenous): memintas (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri yang berasingan (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya urat darah (huruf B dalam gambar).
Jenis 2 (fistula arteriovenous): pintasan (III) pelbagai arteriol (A) dan saliran perparitan (B).
Jenis 3 (fistula arteri-vena): pelbagai shunt (W) antara arteriol (A) dan venula (B).
Menilai jenis gangguan vaskular yang utama:
Ia termasuk subclassification berdasarkan jenis penyambung kapal dan kedalaman lokasi:
Menilai kadar aliran darah dalam pembentukan patologi dan menyoroti tumor vaskular jinak (hemangiomas):
Fistula arteriovenous (fistula)
Menggambarkan perkembangan patologi yang dipentaskan, digunakan untuk memilih rawatan yang optimum.
Pemeriksaan ultrabunyi pada saluran darah adalah pembuangan darah dari arteri ke tempat tidur vena.
Malformasi vaskular kelihatan seperti tumor vaskular jinak
Kapal meningkat dalam diameter
Veins diperluaskan, menyebarkan
Ditentukan oleh peningkatan pulsasi arteri
Malnutrisi tisu dengan ulser dan pendarahan
Pemusnahan struktur tulang (dengan penyetempatan di tulang)
Kekurangan kardiovaskular dengan peningkatan dalam ventrikel kiri
Kompleks gejala dalam angiodysplasia adalah berbeza, bergantung kepada penyetempatan perubahan patologi, termasuk:
Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kecacatan kapal serebrum, yang rumit oleh pendarahan, adalah membawa maut.
Persoalan lengkap pesakit (atau ibu bapanya) dan peperiksaan menyeluruh membenarkan seseorang untuk mengesyaki angiodysplasia arteriovenous dalam kes-kes lokasi cetek atau peralihan ke dalam fasa pertumbuhan aktif.
Malformasi patologi yang disyaki kapal serebrum akan menyebabkan aduan kepada:
Jika anda mempunyai sebarang keraguan, doktor akan menetapkan satu kajian yang kompleks untuk menjelaskan sebab patologi. Untuk angiodysplasias, "standard emas" diagnostik telah dibangunkan:
Jelas menentukan jenis aliran darah dalam kecacatan (cepat, perlahan atau tidak hadir)
Memerlukan tahap latihan pakar yang tinggi
Kajian ini tidak diketahui dengan lokasi mendalam patologi atau penyetempatan di tulang, organ-organ sistem saraf pusat
Kaedah utama penyelidikan dalam kecacatan kapal cerebral dan organ dalaman
Tiada pendedahan radiasi membolehkan penggunaan yang selamat pada kanak-kanak
Boleh menggantikan angiografi radiologi diagnostik
The minus penyelidikan adalah dos radiasi yang tinggi, yang menjadikannya sukar digunakan dalam amalan yang luas
Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah dilabelkan sebagai kaedah pilihan untuk mengawasi pesakit dengan angiodysplasia yang dirawat di bahagian kaki.
Untuk mengurangkan jumlah pendedahan radiasi, kajian selektif tinggi ditunjukkan (pemeriksaan kapal sampel)
Matlamat utama rawatan angiodysplasias arteriovenous ialah penghapusan lengkap atau penutupan semua saluran yang mengikat ("tumpuan utama"). Ligation dari arteri galas atau shunts vaskular tunggal membawa kepada perkembangan penyakit dan hari ini adalah pelanggaran kasar protokol rawatan.
Selalunya memerlukan penyertaan beberapa pakar: profil vaskular dan plastik, traumatologist dan ahli bedah saraf.
Penggunaan dalam rawatan ubat-ubatan dengan pertumbuhan saluran darah (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti berkesan dalam mengurangkan kesakitan dan edema, tanpa tindak balas dari fokus utama. Penyelidikan dalam bidang rawatan ini berterusan.
Prognosis bergantung pada masa diagnosis, kelengkapan rawatan. Dalam hal manifestasi dan perkembangan penyakit pada kanak-kanak, kursus malformasi vaskular adalah agresif, dengan cepat bergerak ke tahap ketidaksuburan eksisi lengkap. Rawatan dalam kes seperti itu adalah bersifat tambahan, bertujuan untuk mencegah perubahan tisu sekunder (ulser, pendarahan).
Kursus asimptomatik penyakit ini hingga 40-50 tahun dibezakan oleh prognosis yang baik dari segi penyembuhan lengkap dan pemeliharaan kualiti hidup.
Ia adalah mungkin untuk bercakap mengenai penawar yang kekal dalam kes-kes luka tunggal yang tidak menyeluruh, apabila pembedahan pembedahan lengkap bagi fokus adalah mungkin. Sekiranya operasi itu tidak mungkin secara teknikal, selalu ada penyembuhan penyakit itu.
Malformasi arteriovenous adalah penyakit di mana sambungan patologi antara arteri dan urat dibentuk. Terlibat terutamanya dalam sistem saraf, tetapi terdapat variasi lain yang lebih kompleks, contohnya, kecacatan antara aorta dan batang paru-paru.
Penyakit ini menjejaskan 12 orang daripada 100,000 penduduk, kebanyakannya lelaki. Selalunya, penyakit itu muncul dalam selang antara umur 20 hingga 40 tahun.
Kecacatan arteriovenous otak membawa kepada peredaran darah yang merosot dalam tisu saraf, menyebabkan iskemia. Sebaliknya, ini membawa kepada pecahan fungsi mental, gejala neurologi dan sakit kepala yang teruk.
Dinding saluran benjolan patologis adalah nipis, oleh itu, penembusan berlaku: 3-4% setiap tahun. Kebarangkalian meningkat hingga 17-18% jika riwayat pesakit sudah menunjukkan tanda-tanda stroke hemorrhagic. Kematian dalam strok hemoragik pada latar belakang ketidakpatuhan berlaku dalam 10%. Daripada semua pesakit, sebagai peraturan, 50% menerima kurang upaya.
Malformasi vaskular membawa kepada komplikasi:
Mekanisme patologi kecacatan sistem vaskular ialah tidak ada kapilari di tapak cacat. Ini bermakna bahawa tiada "penapis" di antara urat dan arteri, jadi darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ia meningkatkan tekanan dalam urat dan memperluaskannya.
AVM otak terbentuk akibat kecacatan intrauterin semasa pembentukan sistem peredaran sistem saraf pusat. Sebab-sebab untuk ini termasuk:
Kecacatan vena arteri mempunyai dua jenis aliran:
Ia didapati dalam 60% daripada semua kecacatan. Jenis aliran ini berlaku dengan shunts saiz kecil, di mana terdapat urat saliran. Juga terdapat di kawasan otak otak. Sindrom dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemorrhagic. Dengan kursus yang laten, penyakit itu tidak begitu asimtomatik.
Kemerosotan kursus hemorrhagic dicirikan oleh peningkatan pesat dalam sakit kepala, gangguan kesedaran dan kelainan. Bahagian tubuh tiba-tiba menjadi kebas, lebih sering satu sisi muka, kaki atau tangan. Ucapan jenis aphasia frustrasi, komponen tatabahasa dari kalimat dilanggar. Kadang-kadang pemahaman mengenai ucapan dan tulisan terganggu. Akibat kursus hemorrhagic - strok dan pemulihan fungsi neurologi jangka panjang.
Bidang paparan jatuh, ketepatannya berkurang. Kadang-kadang terdapat diplopia - penglihatan berganda. Kurang kerap - penglihatan benar-benar hilang dalam satu atau kedua-dua mata pada masa yang sama. Penyelarasan terganggu: gaya berjalan tidak mantap muncul, pergerakan kehilangan ketepatan.
Torpid - versi kedua aliran.
Ketidakseimbangan semulajadi jenis ini mempunyai ciri ciri - cephalgia cluster. Ia dicirikan oleh sakit kepala akut, sukar untuk dibawa dan teruk. Kadang-kadang sindrom kesakitan mencapai ketinggian yang menyebabkan bunuh diri melakukan bunuh diri. Cephalgia muncul episod berkala (cluster) kesakitan di kepala dan hampir tidak dapat diterima oleh tindakan ubat-ubatan anti-radang nonsteroid.
Kerana gangguan kerengsaan teruk, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi kecil. Mereka berlaku pada 20-25% pesakit. Serangan ini dicirikan oleh penguncupan otot mata dan konvulsi otot rangka. Sesetengah membangunkan kejang epilepsi yang besar dengan manifestasi gambar klinikal biasa (aura, prekursor, kejang tonik, sawan clonik dan jalan keluar dari negeri).
Kecacatan arteriovenous dapat meniru neoplasma otak. Dalam kes ini, simptom kekurangan saraf fokus diperhatikan. Sebagai contoh, jika kecacatan itu terletak pada pendahuluan pendahuluan, gangguan pada sfera motor, seperti paresis atau lumpuh, direkodkan. Sekiranya kepekaan parietal terganggu di anggota badan.
Terdapat jenis kelainan ini:
Pesakit dengan kecurigaan kecacatan dijalankan dengan beberapa kaedah instrumental, yang menentukan dalam menentukan diagnosis:
Malformasi dirawat dengan pembedahan. Dalam masa yang diperparah, operasi untuk menghapuskan seketul pembuluh darah ditetapkan. Dengan sindrom hipertensi utama, saliran ventrikel otak dilakukan untuk mengurangkan tekanan intrakranial. Laluan ke tengkorak itu dilakukan dengan cara klasik: pengambilan. Pertama, kapal-kapal yang mengelilingi kecacatan itu dijahit, maka kecacatan itu sendiri terisolasi dan dibalut, maka kecacatan dipotong.
Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam rawatan pembedahan kerana berdekatan dengan pusat fungsian yang penting. Dalam kes sedemikian, pengasingan radiosurgikal ditetapkan.
Malformasi kapiler ("noda wain", "angiodysplasia kapilari") adalah kecacatan kapal-kapal (rangkaian saluran multilayer, yang terletak di lapisan atas dermis), yang merupakan bentuk vaskular datar yang tidak teratur, merah jambu merah, merah dan ungu. Malformasi kapiler adalah kongenital dan tidak menyelesaikan sendiri. Dari masa ke masa, mereka berkembang mengikut kadar pertumbuhan kanak-kanak. Menurut Pertubuhan Kesihatan Dunia, kira-kira 3% kanak-kanak dilahirkan dengan unsur-unsur kapilari kapilari pada kulit.
Sebab utama penampilan malformasi kapilari adalah kekurangan sentuhan saraf dengan bahagian tertentu rangkaian kapilari. Saraf ini bertanggungjawab untuk menyesuaikan diameter saluran darah, dan apabila kecacatan impuls saraf, kapal tidak dapat dikurangkan sepenuhnya, sementara baki berkembang. Oleh kerana saluran darah terletak berdekatan dengan permukaan kulit, patologi ini memperlihatkan dirinya dalam bentuk bintik merah jambu ungu, merah dan terang.
Kemunculan laser
Vbeam Candela Perfecta.
Perlakuan malformasi kapilari yang paling moden dilakukan dengan menggunakan laser vaskular berteknologi tinggi, yang membenarkan, hanya dengan beberapa prosedur, untuk mengurangkan dengan ketara keabsahan kapilari.
Untuk tujuan ini, laser dye 595 nm Vela Candela Perfecta digunakan dalam unit kami.
Asas pendedahan laser terapeutik adalah konsep photothermolysis yang selektif, yang terdiri daripada pemanasan laser dari saluran kulit dilipat ke suhu pembekuan dengan pemeliharaan penuh tisu sekitarnya yang sihat. Kesan yang terpilih pada kapilari yang terjejas membolehkan anda dengan cepat menyelesaikan masalah dengan saluran pelembab patologi kulit.
Penggunaan laser jenis ini, dengan pendekatan individu kepada pesakit, menghilangkan pembentukan parut.
Rawatan laser adalah mercu tanda. Pemilihan parameter operasi laser sentiasa berlaku secara individu untuk setiap kanak-kanak. Rata-rata, bilangan peringkat yang pesakit mesti melalui bervariasi dari 6 hingga 8 dan bergantung kepada keparahan malformasi kapilari, kawasan dan jenis kulit kanak-kanak.
Penampilan pesakit: sebelum rawatan, selepas peringkat 1 dan selepas peringkat 2 rawatan laser.
Di jabatan kami, kanak-kanak yang mengalami malformasi kapilari yang terletak di kawasan maxillofacial dirawat. Memandangkan struktur anatomi yang kompleks (kelopak mata, sayap, hujung dan kelopak hidung, bibir, gegelung), adalah mustahil untuk mencukupi rawatan laser tanpa anestesia yang betul. Untuk tujuan anestesia, anesthesia radas alat penyedut dengan penyediaan "Sevoran" digunakan. Biasanya tempoh anestesia tidak lebih daripada 15 minit.
Untuk masa yang lama, kecacatan kapilari dianggap sebagai ubat semata-mata sebagai masalah kosmetik. Walau bagaimanapun, terbukti bahawa patologi ini sering mencetuskan ketegangan psikologi yang ketara dalam keluarga, menghalang kanak-kanak daripada bersosial sepenuhnya dalam masyarakat. Keputusan untuk memulakan rawatan dibuat secara individu dalam setiap kes. Perlu diingat bahawa, jika mungkin, perlu untuk menyelesaikan rawatan sebelum usia 6-7 tahun. Ia adalah pada zaman ini bahawa kanak-kanak mula memahami bahawa ada sesuatu yang salah dengan penampilannya - dia "tidak seperti" orang-orang di sekelilingnya. Pada masa akan datang, ini boleh menjadi trauma psikologi untuknya dan mempunyai pengaruh yang kuat terhadap pembentukan keperibadiannya.
Kecacatan kapiler ("wain noda", nevus yang menyala) adalah patologi kongenital, bukan keturunan yang ditandai dengan rupa bintik-bintik vaskular, yang digariskan pada kulit. Ia sama-sama biasa (kira-kira 3 daripada 1000 bayi yang baru lahir) di kedua-dua lelaki dan perempuan. Etika penyakit ini, seperti banyak anomali vaskular lain, tidak diketahui sama sekali dan tidak dikaitkan dengan mengambil ubat semasa kehamilan atau ekologi yang kurang baik. "Wain bintik-bintik" boleh berukuran apa-apa, terjadi di mana-mana bahagian badan (biasanya di kepala dan leher), dan, sebagai peraturan, berkembang mengikut kadar pertumbuhan anak. Oleh kerana berdekatan dengan permukaan kulit dan peningkatan aliran darah di kawasan yang terjejas, warna tempat berbeza dari merah jambu atau merah ke ungu. Itulah sebabnya "kotoran wain" sering dikelirukan dengan luka-luka vaskular lain - tanda lahir bayi baru lahir, yang dikenali di dunia sebagai "ciuman malaikat" ("ciuman malaikat"), "gigitan gigitan" ("gigitan gigitan"). Berbeza dengan "wain noda", tanda lahir vaskular secara lulus melewati (dalam 95% kes) dalam tempoh 1 tahun hidup dan tidak memerlukan sebarang rawatan. "Noda wain", sebaliknya, gelap dengan usia dan menjadi lebih kasar.
Diagnosis malformasi kapilari ("wain noda") dibuat berdasarkan pemeriksaan fizikal. Walaupun kesederhanaannya jelas, kadang-kadang sukar untuk membezakan malformasi kapilari dari hemangioma kapilari atau tanda lahir. Dan sekiranya lesi berlaku di muka dengan penglibatan kelopak mata dan gejala ophthalmologik (glaukoma) dan neurologi (kejang) muncul, MRI kepala harus dilakukan untuk mendiagnosis sindrom Sturge-Weber.
Oleh kerana malformasi kapilari dapat berdarah, dan dengan usia, kawasan kulit yang terkena juga berkeringat dan semakin gelap, rawatan "kotoran wain" diperlukan. Dalam rawatan "noda wain" digunakan dua kaedah - terapi laser dan rawatan pembedahan.
Angioma (dari bahasa Yunani Angeon - sebuah kapal dan oma - tumor) - neoplasma jinak, yang terbentuk dari saluran limfatik dan / atau darah. Semua anomali vaskular terbahagi kepada dua kumpulan utama:
Hemangiomas (tumor vaskular)
Malformasi vaskular (angiodysplasias)
Hemangiomas diperhatikan lebih kerap daripada malformasi vaskular. Walau bagaimanapun, untuk memanggil semua anomali vaskular hemangiomas salah. Kursus klinikal, struktur dan rawatan tumor ini berbeza sekali.
Hemangioma (dari bahasa Yunani "Haima" - darah dan "angeon" - sebuah kapal) - tumor benigna yang berkembang dari dinding vaskular. Ia boleh didapati dalam pelbagai organ dan tisu manusia. Dalam sesetengah kes, terdapat kursus yang agresif, di mana terdapat pertumbuhan yang pesat dan percambahan pada tisu di sekelilingnya. Ini seterusnya membawa kepada kemusnahan mereka. Ini mungkin disertai oleh pelbagai kecacatan kosmetik, dan gangguan fizikal yang berbeza.
Salah satu anomali vaskular yang paling biasa pada kanak-kanak adalah hemangioma. Ia boleh berlaku di mana-mana bahagian badan, sama ada pada kulit atau dalam organ. Hemangioma diperhatikan dalam 10-12% bayi yang baru dilahirkan dan kelihatan dengan serta-merta selepas lahir, mendominasi pada perempuan dalam nisbah 7: 1. Dalam 80% kes, satu hemangioma diperhatikan dengan lokalisasi pada badan. Pada 20% boleh muncul di beberapa tempat. Lokasi yang paling biasa adalah kawasan kepala dan leher.
Dalam kebanyakan kes, terdapat perkembangan hemangiomas secara berperingkat.
Peringkat pertama: pertumbuhan ini cepat, dalam tempoh 6-9 bulan pertama. Semasa tahap ini, hemangioma menjadi yang paling nyata, ia memperoleh warna merah terang dan bentuk yang tidak rata. Jika hemangioma tidak berada di permukaan kulit, tetapi lebih dalam daripada itu, warna mungkin berwarna biru.
Tahap kedua: sebaik sahaja pertumbuhan berakhir, hemangioma mula meresap. Proses ini perlahan dan boleh berlangsung dari satu hingga sembilan tahun. Pada masa ini, ia akan menyusut dan warna akan berubah menjadi ungu atau kelabu pucat. Lesi akan menjadi lembut kepada sentuhan, jika ada ulser di hemangeomes, maka mereka boleh meninggalkan parut. Jika ada rambut di badan, akan ada sedikit atau tidak sama sekali di tempat-tempat lesi.
Peringkat ketiga: ini adalah peringkat akhir apabila tapak lesi memperoleh warna biasa dan kadang-kadang hanya terdapat satu potongan kulit yang memanjang yang boleh dikeluarkan.
Penampilan hemangioma bergantung pada lapisan kulit yang ada pada permukaannya atau di lapisan dalam. Hemangioma cetek mempunyai warna merah terang. Warna dalam, biasanya biru atau warna kulit. Beberapa hemangiomas mungkin terdiri daripada kedua-dua permukaan dan serpihan yang mendalam.
Hemangioma kongenital adalah tumor jinak yang sama seperti hemangiomas kanak-kanak, tetapi tidak seperti anak-anak, mereka terbentuk sepenuhnya pada saat lahir. Mereka, seperti kanak-kanak, boleh merosot dan hilang sepenuhnya.
Dalam amalan, hemangiomas kongenital kelihatan kurang kerap pada kanak-kanak. Hemangioma ini boleh menjadi sukar untuk membezakan dari lesi kongenital lain, khususnya dari fibrosarcomas. Oleh itu, sangat penting untuk membuat diagnosis yang tepat mengenai lesi, menghapuskan campur tangan pembedahan yang tidak perlu.
Hemangioma intramuskular adalah luka yang jarang berlaku, ia berbeza daripada hemangioma kanak-kanak kerana ia berlaku pada orang tua. Keadaan ini sering dikelirukan dengan hemangiomas lain. Dalam kebanyakan kes, dalam kesusasteraan, "hemangioma intramuskular" bermaksud tisu lunak malformasi vena. Kekeliruan ini timbul akibat penyelidikan dan kesilapan perubatan yang tidak sesuai. Berbanding dengan kecacatan vena, hemangioma intramuskular dapat dikesan pada usia berapa pun, ia mempunyai nutrisi arteri, dan tidak seperti kecacatan arteriovenous, lesi ini tidak memperlihatkan pintasan arteriovenous.
Secara umum, hemangioma intramuskular juga merupakan tumor jinak, yang boleh berkembang pesat, dan diberi hakikat bahawa ia berada dalam tisu otot, kebanyakan pesakit boleh mengalami pelbagai kesakitan.
Malformasi vaskular - luka vaskular jinak (bukan kanser) juga tersilap disebut "hemangiomas". Kecederaan ini selalu hadir pada saat lahir, tetapi mungkin tetap tidak diketahui dan muncul setelah beberapa hari atau bahkan bertahun-tahun. Gangguan ini berlaku sama rata di kalangan lelaki dan wanita. Perbezaan yang paling ketara antara kecacatan vaskular dan hemangioma adalah cara alami perkembangan lesi. Hemangioma berkembang pesat, dan kemudian mula beransur-ansur menurun, dan kecacatan vaskular tumbuh dengan orang sepanjang hidup dan tidak berkurang. Terdapat lima jenis malformasi vaskular, mereka boleh dikelaskan mengikut jenis bekalan darah mereka (urat, arteri atau saluran limfa).
Malformasi kapilari (mereka juga dikenali sebagai tempat wain Port) hadir semasa lahir dan datang dalam pelbagai saiz dan di tempat yang berbeza, tetapi lebih sering di muka. Luka-luka ini cenderung berkembang mengikut kadar pertumbuhan kanak-kanak dan mempunyai warna merah jambu atau kemerah-merahan, tetapi dengan usia mereka menjadi lebih gelap.
Sehingga baru-baru ini, sebab kemunculan tempat wain Pelabuhan tidak jelas. Hari ini, dipercayai bahawa luka ini muncul sebagai hasil daripada hubungan yang tidak baik atau tiada akhir saraf dengan kawasan kapilari ini. Hasil daripada defisit impuls saraf, penguncupan kapilari berkurang, yang menyebabkan perkembangan mereka. Dan kerana kapilari ini terletak berdekatan dengan permukaan kulit, bintik-bintik merah jambu atau ungu muncul.
Malformasi vena adalah anomali vaskular yang paling biasa. Mereka hadir semasa lahir, dan tidak selalu jelas. Malformasi vena boleh menjejaskan hampir semua jenis tisu di dalam badan, termasuk kulit, otot, tulang, dan organ dalaman. Di samping itu, mereka boleh memampatkan saraf, menyebabkan perubahan dalam aktiviti motor.
Selalunya, lesi ini terletak pada muka, lengan atau kaki. Mereka boleh dilokalisasi di kawasan kecil atau mungkin meliputi sebahagian besar badan (contohnya, seluruh tangan atau separuh muka, dsb.). Malformasi vena boleh mendalam atau cetek. Permukaan kebanyakannya biru dan merah. Luka dalam tidak berwarna atau pengsan. Di permukaan kulit, mereka membuat benjolan atau bonggol. Untuk sentuhan mereka lembut dan hangat, mereka menjadi lebih kecil apabila diperah. Apabila kanak-kanak menangis atau berbohong, luka-luka ini boleh menjadi lebih gelap dan bertambah.
Malformasi vena berkembang mengikut kadarnya dengan kanak-kanak, secara beransur-ansur berkembang, tetapi boleh meningkat apabila berlaku akil baligh atau kontraseptif oral diambil. Wanita mungkin mengalami gejala-gejala yang semakin teruk semasa mengandung.
Malformasi arteriovenous adalah pembentukan saluran darah yang tidak normal apabila darah arteri daripada arteri memasuki urat, memintas rangkaian kapilari. Oleh itu, urat biasanya diluaskan, kerana mereka mengambil jumlah darah tambahan. Lesi ini berlaku semasa kelahiran hanya 40% pesakit. Semasa hidup, mereka mungkin muncul atau meningkat, semasa akil baligh, kehamilan, atau akibat kecederaan.
Malformasi arteriovenous dibahagikan kepada empat keadaan:
Negeri 1 - Keamanan
Lesi mungkin kelihatan seperti kawasan kemerah-merahan pada kulit atau jisim berdenyut dengan warna semulajadi.
Negeri 2 - Menambah
Kawasan yang terjejas menjadi lebih besar dan lebih panas pada sentuhan, dan denyutan urat dangkal dirasakan di permukaan lembut.
Keadaan 3 - Kerosakan
Lesi bermula berdarah dan ulser muncul.
Keadaan 4 - Kerosakan ditambah dengan penampilan kegagalan jantung
Lesi begitu besar sehingga volum darah yang melaluinya mempengaruhi aktiviti jantung.
Malformasi limfatik adalah lesi sifat kongenital, struktur mikroskopik yang menyerupai sista berdinding nipis dengan pelbagai saiz - dari nodul dengan diameter 0.2-0.3 cm kepada jisim yang besar. Malformasi limfatik adalah kurang biasa daripada hemangiomas, dan kira-kira 10-12% daripada semua neoplasma jinak pada kanak-kanak. Pengelasan patologi dan klinikal pada dasarnya sama. Terdapat malformasi limfa yang mudah, gambut dan sista.
Malformasi limfatik yang mudah adalah pembiakan saluran limfa kulit organik dan tisu subkutaneus. Lesi ini adalah penebalan kulit, sedikit bergelombang, tidak digariskan secara mendadak, sebagai peraturan, dengan bahagian subkutan yang kecil. Kadang-kadang pada kulit terdapat pertumbuhan unsur-unsur malformasi dalam bentuk nodul kecil. Permukaan lesi mungkin agak basah (lymphorrhea).
Kemandulan limfatik Cavernous adalah bentuk yang paling umum dilihat pada kanak-kanak. Strukturnya diwakili oleh rongga limfa yang tidak teratur yang terbentuk daripada pangkal spongy tisu penghubung yang mengandungi serat otot licin, tulang elastik, dan saluran limfa kecil yang dibarisi dengan epitel. Kecacatan limfatik Cavernous ditentukan oleh kehadiran bengkak, garis besar unsharp, konsistensi lembut. Selalunya terdapat turun naik. Kulit boleh dibakar untuk membentuk, tetapi tidak berubah atau sedikit berubah. Apabila ditekan, tumor boleh mengecut, kemudian perlahan-lahan diisi semula. Kelemahan tumor adalah rendah. Pertumbuhan agak perlahan. Penyelarasan yang paling khas dari malformasi limfa gergasi adalah leher, rumpun parotid, pipi, lidah, bibir. Proses keradangan yang kerap berlaku dalam lesi ini sangat ciri. Kadang-kadang sebagai hasil keradangan, malformasi limfatik berhenti pertumbuhannya dan bahkan hilang.
Malformasi limfatik kistik boleh diwakili oleh satu atau satu set sista yang berkisar dari 0.3 cm ke saiz kepala kanak-kanak, yang boleh berkomunikasi antara satu sama lain. Ia adalah pembentukan elastik yang ditutup dengan kulit yang diregangkan, yang, sebagai peraturan, tidak berubah. Terdapat perubahan yang berbeza. Kadangkala pembentukan kebiruan muncul melalui kulit menipis. Pada palpation, anda boleh menangkap penyelewengan dinding sista. Selalunya kecacatan ini terdapat pada leher (dan satu bahagian tumor boleh terletak di mediastinum dalam bentuk "jam"). Malformasi limfatik kistik berkembang agak perlahan, tetapi dengan pertumbuhan mereka, mereka dapat memaksa pembuluh darah, saraf, dan ketika berada berhampiran trakea dan kerongkongan - organ-organ ini, yang kadang-kadang memerlukan campur tangan pembedahan kecemasan.
Mungkin ada unsur peralihan dari malformasi limfatik, satu bentuk boleh digabungkan dengan yang lain.
Malformasi limfatik paling sering dijumpai pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak (sehingga 90%), kurang kerap dalam 2-3 tahun pertama. Mereka dilokalisasikan di mana terdapat kluster nodus limfa serantau: di ketiak, leher, pipi, bibir, lidah, pangkal paha, kurang kerap di kawasan akar mesentery, ruang retroperitoneal, mediastinum.
Malformasi limfatik tumbuh agak perlahan, lebih serentak dengan pertumbuhan anak, tetapi kadang-kadang mereka meningkat dengan ketara tanpa mengira usia.
Seperti namanya, gabungan malformasi vaskular termasuk beberapa jenis lesi, mereka terdiri daripada tisu kapilari yang baru dibentuk, diselaraskan dengan kawasan yang lebih matang dari rongga dengan lapisan endothelial (sebagai contoh: vena kapilari, limfatik arteri). Pertumbuhan kecacatan berlaku terutamanya disebabkan oleh kemasukan kapilari, kawasan vena dan arteriovenous terutamanya mewakili bahagian pegun lesi. Malformasi gabungan boleh dicirikan sebagai pembentukan dinamik, yang mewakili peringkat peralihan daripada kapilari kepada malformasi vena dan arteriovenous.
Malformasi gabungan adalah nama-nama doktor yang mula-mula menggambarkan mereka (mereka juga dikenali sebagai sindrom). Pada masa ini terdapat dua sindrom utama, Klippel-Trenaunay dan Parkes Veber.
Sindrom Klippel-Trenaunay adalah kombinasi malformasi kapilari dan limfatik dengan hipertropi tisu lembut dan anggota badan (pertumbuhan anggota badan). Mana-mana bahagian badan dan mana-mana anggota badan mungkin terjejas. Tanda pertama Klippel-Trenaunay berada pada kulit, dan biasanya hanya pada satu anggota badan. Hypertrophy anggota yang terkena boleh muncul pada saat lahir atau dalam beberapa bulan pertama kehidupan.
Seperti dengan kecacatan vaskular lain, stok mampatan elastik digunakan untuk mengurangkan peningkatan kerosakan. Stoking ini akan membantu mengurangkan jumlah bendalir yang terkumpul dalam anggota badan. Apabila ada perbezaan yang signifikan dalam panjang anggota bawah, kaedah pembetulan pembedahan digunakan.
Sindrom Parkes Veber adalah kombinasi dari malformasi kapilari dan arteriovenous. Sindrom ini juga boleh menjejaskan mana-mana anggota dan membawa kepada pertumbuhannya. Di luar, luka ini kelihatan seperti bintik-bintik yang hangat, pada kulit, berubah menjadi sendi vaskular, memanjangkan ke dalam tisu otot. Lulus darah melalui sebatian yang tidak normal ini membawa kepada genangan dan kegagalan jantung.
Rawatan biasanya serupa dengan sindrom Klippel-Trenaunay. Pembedahan atau sclerotherapy dijalankan dalam kes-kes yang luar biasa dengan pemeriksaan yang teliti.
Seperti yang dinyatakan di atas, doktor memanggil sebab-sebab perkembangan proses patologi dalam tisu otak:
Jenis-jenis kecacatan arteri-vena berikut otak dibezakan:
Juga, kecacatan vaskular otak dinyatakan dalam bentuk seperti: vena, telangiektasia, hemangioma, arteri, fistula dura mater otak.
Sifat penyakitnya secara langsung bergantung kepada saiz kecacatan arteri-vena. Malformasi arteriovenous kecil (sehingga 1 cm) lebih sering menyebabkan pendarahan berbanding dengan besar (6 cm).
Kecacatan arteriovenous otak mengubah sistem peredaran darah. Tisu terletak berhampiran dengan malformasi arteri-vena mempunyai penampilan cicatricial atau fibrous.
Terdapat beberapa bentuk yang boleh dimansuhkan vaskular. Untuk sistematisasi mereka, klasifikasi Amerika ISSVA yang diterima pada tahun 1996 digunakan. Perbezaan asasnya daripada klasifikasi lain ialah pembahagian semua anomali ke tumor dan kecacatan.
Malformasi: - kapiler (telangiectasia, angiokeratomas); - vena (sporadis, glomangiomas, sindrom Mafucci); - limfatik; - arteri; - arteriovenous;
Para saintis belum lagi menentukan faktor-faktor yang mempengaruhi pembentukan AVM. Walau bagaimanapun, mereka semua bersetuju bahawa kecacatan arteriovenous dari saluran cerebral berkembang semasa kehamilan.
Akibatnya, risiko pembentukan malformasi vaskular otak meningkat beberapa kali.
Pecutan saluran darah dalam kecacatan arteriovenous otak berlaku pada setiap pesakit ke-2. Bukan peranan terakhir dalam permainan ini bermain agresif, situasi tertekan, penyalahgunaan alkohol.
Sekiranya terdapat kerosakan dalam peredaran darah mana-mana bahagian otak, pendarahan serta-merta berlaku. Yang paling biasa dianggap sebagai pendarahan subarachnoid (SAH).
Gejala pecahnya kecacatan arteri-vena dalam kes ini menyerupai tanda-tanda strok:
Dalam kebanyakan kes, hanya lawatan ke doktor dan diagnosis lengkap sistem peredaran darah akan membolehkan diagnosis yang tepat.
Simptom yang paling biasa penyakit ini:
Gejala malformasi arteriovenous boleh hampir tidak dapat dilihat untuk masa yang lama.
Itulah sebabnya ramai orang yang mengalami luka seperti sistem vaskular, belajar mengenainya secara kebetulan ketika membuat pemeriksaan otak.
Di dalam ini terdapat licik penyakit: anomali secara beransur-ansur berkembang, ia boleh meningkatkan saiz, selepas itu gejala ciri mula muncul. Ini termasuk:
Sebab utama merujuk kepada pakar neurologi sebelum pecah masalah arteri arteri adalah: sakit kepala yang berterusan, epipsysndrom pertama, gejala neurologi focal. Untuk terapi yang berkesan, adalah perlu untuk menentukan dengan tepat bentuk AVM yang sedang berjalan.
Secara klinikal, diagnosis tidak boleh dibuat.
Kaedah diagnostik utama termasuk:
Tomography yang dikompilasi adalah pilihan tinjauan pantas dan kos rendah, tetapi tidak berkesan. Walau bagaimanapun, CT melakukan yang sangat baik dalam mendiagnosis pendarahan.
Kos tinjauan sedemikian tidak kecil, tetapi angiogram paling tepat menunjukkan gambaran penyakit ini, dan kemungkinan risiko kepada kesihatan pesakit.
Kecacatan arteriovenous dari arteri otak menandakan saling ketergantungan antara pemilihan kaedah terapi dan lokasi patologi, jumlahnya, intensiti gejala dan ciri-ciri membezakan tubuh pesakit.
Terapi keadaan berlaku dengan mengambil ubat untuk melegakan simptom utama AVM (sakit kepala teruk, sawan).
Walau bagaimanapun, kaedah sedemikian digunakan hanya jika tiada gejala, atau keamatan kecil manifestasi.
Selain itu, kaedah diberikan untuk mengurangkan risiko akibat yang serius: mengawal tekanan darah, menurunkan kolesterol, meningkatkan fleksibiliti arteri, rawatan penyakit berjangkit, mengelakkan tabiat buruk, merawat latihan fizikal.
Pengusiran operasi digunakan dengan sedikit kecacatan arteriovenous otak, dan merupakan salah satu kaedah yang paling berjaya dan tidak selamat.
Jika anomali mendalam dalam tisu otak, jenis campur tangan ini tidak disyorkan, kerana prosedur itu dikaitkan dengan risiko tertentu.
Kaedah ini boleh bertindak sebagai utama dan bantu sebelum pemotongan operasi untuk mengurangkan risiko permulaan pendarahan yang sengit.
Dalam kes-kes yang luar biasa, embolization kapal membantu mengurangkan atau menghentikan sepenuhnya manifestasi kecacatan arteriovenous.
Stereotactic radiosurgery (CPX) didasarkan pada tumpuan yang sangat tepat terhadap arah pengaruh unsur radioaktif, yang bertujuan untuk memusnahkan kecacatan vena.
Malformasi vaskular otak adalah penyakit yang agak berbahaya, dan bagaimana mengelakkan diri dari perkembangannya tidak jelas. Faktor utama di sini adalah cinta ibu.
Untuk mengelakkan akibat tidak dapat dipulihkan, wanita yang membuat keputusan untuk menjadi seorang ibu perlu mengambil peranan yang lebih bertanggungjawab dalam peranan yang diberikan kepada mereka. Keengganan tabiat buruk, pemeriksaan kesihatan penuh sebelum kehamilan akan membantu menjaga kesihatan bayi.
Adakah malformasi vaskular terdedah kepada pembetulan? Kaedah rawatan bergantung kepada jenis anomali, lokasinya, saiz tumpuan dan kehadiran sejarah strok.
Terdapat tiga kaedah terapi utama:
- pembedahan terbuka; - pembasmian embolisasi yang minimum; - rawatan radiosurgikal bukan invasif.
Yang paling trauma adalah pembedahan terbuka. Untuk masuk ke perapian, pembukaan tengkorak dilakukan, kapal-kapal itu dipotong dan dipintal.
Pilihan ini mungkin jika kecacatan terletak pada permukaan otak dan mempunyai saiz yang kecil. Percubaan untuk mencapai tumpuan yang mendalam dapat mengakibatkan kerosakan pada pusat-pusat penting dan kematian.
Kemudian penyediaan hypoallergenic diperkenalkan ke dalam lumen kapal, yang mengisi semua ruang yang ada dan menghalang aliran darah di kawasan ini. Malangnya, teknik ini tidak memberikan jaminan mutlak bahawa kapal itu akan dimusnahkan sepenuhnya.
Oleh itu, ia paling kerap digunakan sebagai rawatan tambahan.
Kaedah rawatan yang paling canggih terhadap kecacatan vaskular dianggap sebagai pembedahan menggunakan pisau siber (radiosurgery). Inti dari kaedah ini adalah untuk memproses fokus anomali dari titik-titik yang berbeza dengan sinar radioaktif sempit.
Kelebihannya ialah ketiadaan lengkap komplikasi dari sistem saraf. Tetapi terdapat batasan untuk menggunakan kaedah ini:
1. Diameter keseluruhan kapal tidak boleh melebihi tiga sentimeter.2. Tidak sepatutnya ada riwayat strok atau pendarahan lain. Kerana dinding nipis tidak boleh berdiri dan memecahkan jurang antara prosedur dan hlerosirovaniem muktamad terakhir.
Rawatan dan kekhususan rawatan kecacatan arteriovenos bergantung kepada banyak faktor dan ciri-ciri penyakit ini. Intipati rawatan adalah untuk menghapuskan gejala dan kesan pada punca akar.
Tetapi kaedah sedemikian boleh diterima hanya jika tiada gejala yang terang.
Terdapat bidang berikut dalam rawatan kecacatan vaskular:
Rawatan, yang digunakan untuk memerangi kecacatan, terutamanya bertujuan untuk mencegah pendarahan baru, serta pemulihan selepas yang sebelumnya, menghapuskan kesan negatif patologi, serta memulihkan aktiviti otak biasa dan prestasi semua kawasan otak.
Pertama sekali, ujian seperti CT scan, MRI dan angiogram dilakukan. Di samping itu, ujian umum (ujian darah, ultrasound) juga boleh ditetapkan.
Juga, pemeriksaan lain pasti akan diperlukan jika penyakit itu berada pada peringkat yang cukup maju dan manifestasinya telah berjaya menyebabkan akibat negatif untuk organ dalaman lain.
CT sangat sesuai untuk menilai corak masalah dengan kapal dengan cepat, serta menentukan tahap pendarahan dan bidang utama penyetempatannya.
Angiogram dilakukan hanya jika diagnosis telah akhirnya disahkan. Sekali lagi, pemeriksaan sedemikian tidak dilakukan, kerana ia agak mahal.
Dalam kes ini, hanya dengan cara ini seseorang dapat mengetahui dengan jelas gambaran sebenar keadaan pesakit dan tahap kerosakan pada kapal serebrum.
Dalam keadaan ini, terapi perlu sebagai menyeluruh dan bertujuan untuk menghalang pendarahan baru di otak.
Ia juga sangat penting untuk meminimumkan kesan negatif pendarahan sebelumnya (kehilangan penglihatan, kelumpuhan), tetapi ini lebih banyak digunakan untuk terapi pemulihan.
Kaedah utama untuk mencegah pecah dinding kapal biasanya dikaitkan dengan perkara berikut:
Pematuhan dengan semua cadangan doktor yang hadir dan terapi konservatif yang dipilih dengan betul dapat meminimumkan keperluan untuk campur tangan pembedahan dan risiko pelbagai komplikasi.
Untuk melakukan ini, pertama sekali, anda perlu memudahkan aliran darah vena, mengurangkan beban pada dinding saluran darah dan meningkatkan keanjalannya, memperbaiki nada.
Malah sebelum kecacatan itu muncul secara klinikal, fenomena patologi tidak dapat dipulihkan akan tersembunyi pada manusia. Ini disebabkan oleh hipoksia kawasan tisu otak, dystropi dan kematiannya.
Komplikasi yang teruk bermula pada masa dewasa. Kapal yang tidak normal mempunyai dinding yang nipis dan lebih mudah pecah, jadi strok iskemik adalah lebih biasa pada pesakit dengan cacat.
Konglomerat besar arteri dan urat memerah tisu di sekitar mereka, menyebabkan hydrocephalus. Yang paling berbahaya ialah pendarahan kerana pecah beberapa kapal sekaligus.
Stroke hemorrhagic mempunyai prognosis yang kurang menjanjikan dan mungkin berulang dengan masa.
Seperti mana-mana penyakit, kecacatan mempunyai beberapa komplikasi, di antaranya:
Risiko kecacatan adalah kemungkinan komplikasi. Ini adalah ketiadaan mesh kapilari dalam patologi yang menyumbang kepada gangguan dan pendarahan.
Kadang kala pembentukan arteriogenik kecacatan otak tidak mempunyai sambungan kapilari. Akibatnya, urat dan vena menjadi lebih padat dan mula berdenyut dengan kuat dalam irama hati.
Ciri-ciri seperti formasi membuat kebuluran oksigen daripada korteks serebrum.
Rawatan lewat penyakit membawa kepada komplikasi berikut:
Prognosis kecacatan boleh menghasilkan hasil yang baik jika campur tangan yang diperlukan dijalankan tepat pada masanya. Dengan hasil yang positif, pemulihan penuh adalah mungkin.
Masalah utama di jalan untuk pemulihan adalah diagnosis penyakit yang tepat. Symptomatology selalunya mirip dengan manifestasi tumor malignan, itulah sebabnya sangat sukar untuk membezakan fenomena yang serupa.
Pemeriksaan diagnostik menyeluruh akan mendiagnosis dengan tepat. Menurut keputusan diagnosis, rawatan ditetapkan, yang merangkumi semua spesifik dalam perjalanan penyakit.
Jika dalam proses perkembangan embrio pembentukan sistem peredaran darah terganggu, maka kecacatan vaskular terbentuk. Ini adalah sambungan yang tidak normal urat dan arteri, yang muncul pada masa pubertas. Ia semua bermula dengan sakit kepala, migrain dan kekejangan. Dalam kes yang teruk, kanak-kanak mempunyai sawan epilepsi.
Struktur kapal adalah berbeza di seluruh sistem peredaran darah. Sesetengahnya lebih tebal, yang mempunyai dinding otot, ada yang mempunyai injap, tetapi semuanya saling berkaitan dalam urutan tertentu. Jika atas sebab tertentu sifat jujukan itu dilanggar, maka konglomerat kapal yang berbelit, dipanggil malformasi, dibentuk.
Sebagai peraturan, ini adalah patologi kongenital, penyebabnya tidak diketahui. Ia berlaku dalam sembilan belas daripada seratus ribu bayi yang baru lahir setiap tahun. Malformasi boleh menyebabkan sindrom rompakan, meremas tisu saraf tunjang dan otak, aneurysm dan bentuk menjadi penyebab strok dan pendarahan di bawah meninges.
Selalunya, komplikasi didapati sudah dewasa, selepas empat puluh tahun.
Terdapat beberapa bentuk yang boleh dimansuhkan vaskular. Untuk sistematisasi mereka, klasifikasi Amerika ISSVA yang diterima pada tahun 1996 digunakan. Perbezaan asasnya daripada klasifikasi lain ialah pembahagian semua anomali ke tumor dan kecacatan.
Tumor vaskular: hemangioma bayi (muncul pada zaman kanak-kanak); - hemangioma kongenital; - rasuk hemangioma; - spindle-like hemangioendothelioma; - Caphosiform hemangioendothelioma;
Malformasi: - kapilari (telangiectasia, angioikeratoma); - vena (sporadis, glomangioma, sindrom Mafucci); - limfatik; - arteri; - arteriovenous;
Malformasi vena adalah perkembangan urat yang tidak normal dengan perkembangan patologi berikutnya. Ia adalah yang paling biasa di kalangan semua jenis kecacatan. Penyakit ini adalah kongenital, tetapi ia dapat mewujudkan dirinya sendiri pada zaman kanak-kanak dan dewasa.
Lokasi kapal yang diubah suai boleh ada: sistem saraf, organ dalaman, kulit, tulang atau otot. Malformasi venous boleh terletak di permukaan atau terletak di dalam badan, diasingkan atau meregangkan beberapa bahagian badan.
Di samping itu, semakin dekat mereka ke permukaan kulit, semakin tepu mereka menjadi. Oleh kerana bentuk dan warna yang luar biasa, mereka boleh dikelirukan dengan hemangiomas. Untuk diagnostik pembezaan, cukup untuk sedikit tekan kawasan berubah. Malformasi lembut dan mudah berubah warna.
Sekiranya berlakunya kapal-kapal yang tidak normal di dalam tubuh manusia, patologi itu mungkin tidak nyata dalam apa cara.
Seiring dengan pertumbuhan kanak-kanak, kecacatan juga meningkat, tetapi di bawah pengaruh faktor pencetus, seperti campur tangan pembedahan, kecederaan, jangkitan, persediaan hormon, mengandung anak atau semasa menopause, pertumbuhan pesat luas kapal diperhatikan.
Ini adalah kecacatan vaskular, yang dicirikan oleh lokasi yang rendah dari tonsil serebrum. Penyakit ini diterangkan pada akhir abad kesembilan belas oleh seorang doktor Austria, Hans Chiari, yang selepas itu fenomena tersebut dinamakan. Beliau mengenal pasti beberapa jenis yang paling biasa dalam anomali ini.
Disebabkan lokasi amandel yang rendah, sukar bagi otak untuk mengalirkan dari otak ke saraf tunjang, yang menghasilkan tekanan intrakranial yang meningkat dan mencetuskan perkembangan hidrosefalus. Chiari malaria jenis pertama menggambarkan anjakan amandel otak ke bawah dan menolaknya melalui foramen besar.
Susunan ini menyebabkan perkembangan kanal saraf tunjang, yang secara klinikal ditunjukkan semasa baligh. Gejala yang paling sering adalah sakit kepala, tinnitus, ketidakstabilan semasa berjalan, diplopia, gangguan artikulasi, masalah menelan, dan kadang-kadang muntah.
Bagi remaja, penurunan kesakitan dan kepekaan suhu di bahagian atas badan dan anggota badan adalah ciri. Chiari malaria jenis kedua berkembang jika saiz foramen occipital meningkat. Dalam kes ini, tonsil cerebellum tidak turun, tetapi jatuh ke dalamnya. Ini menyebabkan mampatan saraf tunjang dan cerebellum.
Pada masa yang sama, gejala pengekalan cecair di otak, kecacatan jantung, gangguan embriogenesis saluran pencernaan dan sistem urogenital adalah mungkin.
Kesalahan saraf tulang belakang adalah penyakit jarang yang menyebabkan myelopati progresif. Kecacatan arteriovenous lebih suka terletak di antara kepingan cangkang keras atau terletak pada permukaan saraf tunjang di daerah toraks atau lumbar. Lebih kerap patologi berlaku pada lelaki dewasa.
Gejala penyakit menyerupai pelbagai sklerosis dan boleh menyesatkan ahli neuropatologi. Kemerosotan yang tajam berlaku selepas pecahnya pembuluh darah dan pendarahan ke dalam ruang subarachnoid. Pesakit mempunyai masalah sensori dan sfera motor, gangguan dalam kerja organ panggul.
Sekiranya gejala kortikal bergabung, maka penyakit ini menjadi lebih mirip dengan ALS (sclerosis lateral amyotrophic).
Sekiranya pesakit mengadu bahawa ciri-ciri dua gangguan neurologi yang berbeza, doktor mesti mengesyaki kecacatan vaskular dan melakukan pemeriksaan visual tulang belakang.
Tanda-tanda kehadiran kapal-kapal yang diubah adalah lipoma dan kawasan pigmentasi meningkat. Orang semacam itu perlu dihantar untuk tomografi komposit resonans atau myelografi. Ini akan membolehkan untuk mengesahkan diagnosis.
Malformasi vaskular kelihatan seperti bom waktu atau pistol dengan pemicu kecik di tangan seorang kanak-kanak - tidak ada yang tahu kapan bencana akan bermula. Walaupun penyakit itu adalah kelainan kongenital, ia mula terungkap sendiri kemudian.
Terdapat dua jenis aliran malformasi vaskular: - hemorrhagic (dalam 70% kes); - torpid (30%). Tiada pilihan yang tidak boleh dipanggil menarik bagi seseorang yang mempunyai diagnosis ini. Dalam kes kursus hemorrhagic, pesakit mempunyai tekanan darah tinggi, dan nod vaskular kecil dan terletak di okiput.
Setengah orang dengan jenis cacat berdarah mempunyai strok, yang mengakibatkan kecacatan atau kematian. Risiko pendarahan meningkat dengan usia, dan kehamilan dan bersalin adalah faktor tambahan untuk wanita. Jika seseorang telah berjaya mengalami stroke pertama, maka dengan kemungkinan 1: 3 pada tahun akan datang pendarahan semula.
Dan kemudian yang ketiga. Malangnya, selepas tiga episod, beberapa orang masih hidup. Kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai bentuk pendarahan yang rumit dengan pembentukan hematoma intrakranial, intrahepatic atau campuran dan tamponade dari ventrikel otak. Varian kedua kursus ini menyebabkan kecacatan vaskular yang hebat terletak di dalam korteks serebrum.
Gejala-gejalanya agak ciri-ciri: - kesederhanaan sembelit atau kehadiran sawan epileptiform; - sakit kepala yang teruk;
- Kehadiran simptom kekurangan yang serupa dengan tumor otak.
Hampir semua orang dengan kecacatan vaskular terletak di otak, cepat atau lambat muncul syncope (iaitu pengsan). Ini disebabkan penurunan sementara dalam jumlah peredaran serebrum.
Semasa keadaan syncopal, pesakit itu pucat, berpeluh dengan peluh sejuk, tangan dan kakinya sejuk, nadinya lemah, dan pernafasannya cetek. Serangan itu berlangsung kira-kira dua puluh saat, dan pada siapnya pesakit tidak ingat apa-apa.
Setiap tahun lebih daripada setengah juta kes baru muncul, dan hanya sebahagian kecil daripada mereka mempunyai hubungan kausal yang jelas.
Suatu keadaan sintetik boleh disebabkan oleh kerengsaan yang berlebihan daripada sinus karotid, trigeminal atau neuralgia saraf glossopharyngeal, peraturan yang tidak mencukupi sistem saraf autonomi, gangguan irama jantung dan, tentu saja, malformasi vaskular. Arteri dan urat yang tidak normal memberikan penyembuhan darah dan mempercepat aliran darahnya. Disebabkan ini, otak tidak mendapat pemakanan yang cukup, yang ditunjukkan oleh kesedaran yang merosot.
Malah sebelum kecacatan itu muncul secara klinikal, fenomena patologi tidak dapat dipulihkan akan tersembunyi pada manusia. Ini disebabkan oleh hipoksia tisu otak, kemudaratan dan mati.
Bergantung pada lokasi kawasan yang terjejas, ada gejala fokus ciri (gangguan bunyi, kembung, pergerakan sukarela, kecerdasan, dan sebagainya), mungkin ada epilepsi sawan. Komplikasi yang teruk bermula pada masa dewasa.
Kapal yang tidak normal mempunyai dinding yang nipis dan lebih mudah pecah, jadi strok iskemik adalah lebih biasa pada pesakit dengan cacat. Konglomerat besar arteri dan urat memerah tisu di sekitar mereka, menyebabkan hydrocephalus. Yang paling berbahaya ialah pendarahan kerana pecah beberapa kapal sekaligus.
Ini boleh membawa maut, dan berakhir dengan hampir tiada kesan. Ini semua bergantung kepada jumlah darah yang tertumpah. Stroke hemorrhagic mempunyai prognosis yang kurang menjanjikan dan mungkin berulang dengan masa.
Pemeriksaan neurologi primer mungkin tidak mendedahkan apa-apa keabnormalan pada orang dengan cacat vaskular. Sebagai peraturan, anda memerlukan peperiksaan yang disasarkan dan sangat teliti untuk mengenal pasti pelanggaran.
Sekiranya pesakit mengadu sakit kepala yang teruk, gegaran, gangguan kesedaran berkala dan gangguan visual atau berjalan, maka inilah sebabnya untuk menghantarnya untuk melakukan neuroimaging. Ringkasnya, pencitraan resonans magnetik atau otak otak. Angiografi kontras menunjukkan struktur kapal yang paling terperinci dan tepat.
Untuk melakukan ini, cecair radiopaque disuntik ke dalam arteri karotid biasa pesakit dan satu siri tembakan diambil. Kaedah ini mempunyai beberapa komplikasi dan kesan sampingan, oleh itu ia digunakan hanya dalam kes kesukaran dalam membuat diagnosis.
Untuk melihat kelajuan, arah dan tahap aliran darah di kawasan yang diubahsuai, ultrasound doppler digunakan. Kaedah ini membolehkan anda melihat pembuangan darah di antara arteri dan urat, untuk menentukan jenis vesel, untuk mewujudkan kehadiran aneurisma dan komplikasi lain.
Bolehkah kecacatan vaskular diperbetulkan? Kaedah rawatan bergantung kepada jenis anomali, lokasinya, saiz lesi dan sejarah strok. Terdapat tiga kaedah terapi utama: - Pembedahan terbuka; - pembasmian embolisasi dengan minima; - rawatan radiosurgikal bukan invasif.
Bagi setiap daripada mereka terdapat tanda-tanda, kontraindikasi dan senarai kemungkinan komplikasi. Yang paling trauma adalah pembedahan terbuka. Untuk masuk ke perapian, pembukaan tengkorak yang telah dilakukan, kapal-kapal dan menyeberangnya. Pilihan ini mungkin jika kecacatan terletak pada permukaan otak dan mempunyai saiz yang kecil.
Percubaan untuk mencapai fokus mendalam boleh mengakibatkan kerosakan pada pusat-pusat penting dan kematian. Apa yang boleh dilakukan sekiranya pesakit mengalami masalah yang salah? Rawatan terdiri daripada embolisasi endovaskular.
Ini adalah prosedur yang agak lemah, di mana suatu kateter tipis dimasukkan ke dalam kapal besar yang menyumbang konglomerat yang tidak normal di bawah kawalan x-ray dan doktor mencapai kecacatan. Kemudian penyediaan hypoallergenik disuntik ke dalam lumen kapal, yang mengisi semua ruang yang ada dan menghalang aliran darah di kawasan ini.
Malangnya, teknik ini tidak memberikan jaminan mutlak bahawa kapal itu akan dimusnahkan sepenuhnya. Oleh itu, ia paling kerap digunakan sebagai rawatan tambahan. Kaedah rawatan yang paling canggih terhadap kecacatan vaskular dianggap sebagai pembedahan menggunakan pisau siber (radiosurgery).
Inti dari kaedah ini adalah untuk memproses fokus anomali dari titik-titik yang berbeza dengan sinar radioaktif sempit. Ini membolehkan anda dengan cepat memusnahkan kapal yang diubah tanpa merosakkan tisu yang sihat. Proses pengerasan kapal secara purata mengambil masa beberapa bulan. Kelebihannya ialah ketiadaan lengkap komplikasi dari sistem saraf.
Tetapi terdapat sekatan untuk penerapan kaedah ini: 1. Diameter keseluruhan kapal tidak boleh melebihi tiga sentimeter. 2. Tidak ada riwayat strok atau pendarahan yang lain. Kerana dinding nipis tidak boleh berdiri dan memecahkan jurang antara prosedur dan hlerosirovaniem muktamad terakhir.
Istilah "malformasi" merujuk kepada sebarang ketidakstabilan perkembangan yang melibatkan perubahan fizikal dalam struktur atau fungsi organ dan tisu. Gangguan ini boleh menjadi kongenital atau diperolehi.
Malformasi kapal cerebral sering ditunjukkan pada pesakit pada usia 10 hingga 30 tahun. Penyakit ini terletak pada sambungan yang salah dari urat serebral, arteri dan kapilari kecil.
Gejala utama gangguan ini adalah sakit kepala yang berdenyut-denyut, kadang-kadang menyebabkan kejang.
Malformasi vaskular otak jarang berlaku. Terdapat 19 kes patologi per 100 ribu orang. Puncanya penampilannya masih belum diketahui. Adalah diandaikan bahawa kecederaan dan kecacatan janin janin mempunyai kesan negatif ke atas struktur saluran darah.
Pakar mengenal pasti dua kumpulan risiko utama:
Masalah ini masih belum diterokai sehingga akhir, oleh itu, pelbagai hipotesis mengenai sifat kejadiannya muncul.
Sesetengah pakar bercakap tentang faktor-faktor negatif yang ibu terdedah semasa mengandung (alkohol, ubat, merokok, mengambil dadah haram, penyakit kronik).
Hipotesis ini didasarkan pada hakikat bahawa struktur janin otak janin akhirnya dibentuk oleh minggu ke-20 kehamilan, dan sehingga masa itu, sementara masih terdedah, ia terdedah kepada ubah bentuk apabila faktor-faktor negatif muncul.
Sebagai peraturan, kecacatan vaskular otak berlaku apabila arteri dan urat di bahagian belakang hemisfera dipengaruhi, tetapi pembentukan patologi di mana-mana bahagian lain adalah mungkin. Lebih besar nod patologi dan lebih mendalam adalah, lebih jelas gejala neurologi.
Patologi dibahagikan mengikut mana kapal tertentu terjejas:
Dalam kes patologi AVM, pembuluh nipis menyambung urat dengan sentuhan arteri dan mengalir ke dalam satu sama lain, membentuk satu interlacing vaskular.
Dalam plexus ini tiada tembok pelindung yang terdiri daripada kapilari, oleh itu aliran darah di kawasan patologi diperkuat dengan ketara. Akibatnya, hipertrofi dinding arteri berkembang, dan darah arteri memasuki urat.
Pada masa yang sama, keluaran jantung meningkat dengan ketara, memberikan beban penting pada urat. Veins menjadi besar, sentiasa berdenyut dan tegang.
Weaves mengambil darah dan nutrien untuk diri mereka sendiri, merompak neuron. Akibat kelaparan yang dipaksa, fungsi sel otak dan proses metabolik terganggu. Malformasi yang dihasilkan agak terdedah, kerana kapal mereka berada dalam ketegangan yang berterusan, yang berbahaya dengan pecahnya tiba-tiba dan berlakunya pendarahan.
Perubahan arteriovenous ialah:
Saiz kecacatan boleh sangat berbeza: kecil, sederhana, besar. Badan utama yang mampu menyebabkan pendarahan besar-besaran dan kejang epilepsi.
Sekiranya kawasan yang terjejas kecil, maka dalam keadaan seperti itu, penyakit itu tidak membuat dirinya dirasakan untuk masa yang lama dan dikesan secara kebetulan ketika mendiagnosis penyakit lain.
Manifestasi patologi yang lebih jelas sering berlaku selepas kecederaan kepala, tekanan, semasa kehamilan.
Menurut gambar klinikal, terdapat:
Gejala-gejala malformasi vaskular mempunyai ciri-ciri tersendiri dan ditunjukkan dalam:
Jika kecacatan ditemui pada orang yang lebih tua, maka ia sering tidak lagi berkembang.
Sekiranya anda mengesyaki penyakit vaskular di dalam otak atau saraf tunjang, seorang ahli saraf akan merujuk pesakit ke diagnosis yang akan menentukan lokasi tumpuan, saiz dan perubahan ciri dalam kapal. Kaedah diagnostik biasa adalah:
Pesakit mesti diarahkan ke:
Perundingan Oftalmologi juga diperlukan.
Kaedah pilihan langkah-langkah terapeutik bergantung sepenuhnya pada lokasi, keparahan gejala, jenis patologi, ciri-ciri individu pesakit. Jika seseorang sangat bimbang tentang sakit kepala, tentukan ubat simtomatik (ubat penahan sakit). Untuk kejang sawan, terapi anticonvulsant dipilih untuk mengelakkan edema otak dan kematian sel saraf.
Terdapat kes-kes apabila ia mencukupi untuk pesakit untuk sentiasa dipantau oleh doktor dan mengambil ubat yang ditetapkan yang mengurangkan risiko pecahnya plexus choroid. Tetapi kaedah rawatan ini hanya digunakan tanpa adanya gejala dan aduan pesakit.
Dalam kes lain, sentuhan patologi dikeluarkan, dan dinding pembuluh vaskular yang tidak biasa ditenun supaya tidak mengganggu aliran darah umum dan menormalkan peredaran darah otak. Kaedah pembedahan apa, doktor memutuskan. Dipohon kepada:
Antara kemungkinan komplikasi penyakit ini ialah:
Untuk mengelakkan perkembangan komplikasi, adalah mustahil untuk menangguhkan rawatan. Pesakit harus menggunakan semua kaedah rawatan kecacatan arteri-vena yang dicadangkan oleh pakar. Ia tidak boleh dilupakan bahawa pendarahan serebrum mengakibatkan kecacatan atau kematian pesakit.
Pakar mengesyorkan pesakit mereka tidak mengabaikan langkah pencegahan yang bertujuan mencegah komplikasi yang mungkin berlaku. Sekiranya:
Rawatan yang tepat pada masanya dengan reseksi gegelung vaskular memberikan pesakit peluang untuk pemulihan sepenuhnya. Teknologi perubatan moden memungkinkan untuk mengesan penyakit itu pada peringkat awal dan memberi pesakit bantuan yang berkelayakan.
(1
Malformasi kapal serebrum adalah penyakit kongenital yang agak jarang berlaku: pelanggaran perkembangan sistem vaskular otak berlaku hanya dalam 20 kes daripada seratus ribu dan paling kerap didiagnosis pada bayi lelaki. Pada mulanya, patologi itu kebanyakannya tanpa gejala, tanda-tanda amaran pertama mungkin muncul pada kanak-kanak berusia kira-kira 10 tahun.
Di kalangan perubatan, masih ada perselisihan tentang penyebab patologi di arteri dan urat otak. Ramai pakar cenderung untuk mempercayai bahawa penyebabnya adalah kecederaan dari perkembangan intrauterin, atau kerosakan pada sistem gen ibu semasa kehamilan.
Sistem vaskular seseorang yang sihat terdiri daripada urat dan aorta. Sebagai tambahan kepada kapal-kapal besar ini, ada rangkaian kapilari yang luas - kapal terkecil yang bertanggungjawab untuk peredaran mikro darah dalam tisu otak yang menembusi otak dengan oksigen dan nutrien.
Malformasi vaskular otak adalah kapilari yang diubah suai. Pengembangan anomali termasuk: bentuk kapal yang luar biasa, kekakuan berlebihan, berputar kapal ke bola.
Kecacatan vaskular otak mungkin kecil atau besar. Pertumbuhan patologi besar dianggap paling berbahaya, kerana dengan perkembangan mereka meretas tisu saraf organ dan laluan yang berlaku.
Pendidikan boleh didiagnosis baik dalam saraf tunjang dan di otak.
Kapal-kapal yang terbelit dalam kusut hanya tidak berfungsi sebagai kapilari, menjatuhkan darah arteri langsung ke dalam sistem vena, kerana tisu otak tidak menerima nutrisi dan oksigen dalam jumlah yang betul. Malformasi saluran darah membawa kepada gangguan proses metabolik dan berfungsi sepenuhnya otak.
Tempat yang paling biasa penyetempatan lesi adalah cuping oksipital otak. Terdapat sambungan yang jelas antara kedalaman pembentukan dan gejala manifestasi.
Malformasi yang berkembang di kedalaman tisu otak, memberikan gejala neurologi yang lebih ketara daripada yang terletak lebih dekat ke permukaan.
Dalam bidang perubatan, terdapat kes-kes apabila anomali mula secara spontan meningkat dalam saiz atau secara beransur-ansur diselesaikan dengan sendirinya.
Seperti yang dinyatakan di atas, doktor memanggil sebab-sebab perkembangan proses patologi dalam tisu otak:
Faktor-faktor ini boleh menyebabkan perkembangan sistem kapilari yang tidak normal, pengubahsuaian dinding vaskular, dan ubah bentuk kapal.
Perubatan membezakan beberapa jenis penyakit, bergantung kepada lokasi anomali. Antaranya menonjol:
Kecacatan arteriovenous otak.
Jenis pelanggaran ini dicirikan oleh ketiadaan kapilari, yang perlu menghubungkan rangkaian vena dan arteri. Kursus penyakit ini mempunyai hubungan langsung dengan sistem saraf pusat, tetapi ada kes di mana patologi mempengaruhi kerja jantung atau organ penting lain. Anomali mempunyai gejala tertentu, bergantung pada saiz kecacatan arteriovenous, yang mana ia dapat dikenalpasti:
Menyembuhkan sepenuhnya jenis anomali ini sebenarnya hanya di peringkat awal penyakit, dalam kebanyakan kes, patologi dihapuskan oleh kaedah pembedahan.
Patologi limfatik.
Dengan jenis penyakit kongenital ini, pesakit menderita dari saluran limfatik, perbezaan utama dari jenis pembentukan lain boleh dianggap sebagai ketiadaan tanda-tanda tumor. Dalam kebanyakan kes, pesakit mengalami otak, tetapi kadang-kadang keabnormalan berkembang di bahagian lain badan.
Patologi ini hanya boleh dirawat melalui pembedahan.
Penyakit Dandy-Walker.
Jenis kelainan ini dicirikan oleh hypertrophy cerebellar atau tumor yang berkembang di fossa kranial posterior otak. Abnormaliti kongenital timbul akibat kegagalan dalam sistem genetik atau penyakit berjangkit yang dialami oleh wanita semasa kehamilan.
Kecacatan vaskular otak jenis ini dicirikan oleh:
Patologi hanya disembuhkan melalui kaedah pembedahan.
Anomali Arnold Chiari.
Malformasi jenis ini dinyatakan dalam anjakan cerebellum pada pembukaan lobus oksipital, yang mengakibatkan pemampatan medulla. Gejala penyakit:
Terapi untuk kecacatan vena arteri spesies ini mungkin termasuk rawatan dadah dan pembedahan.
Gejala malformasi arteriovenous boleh hampir tidak dapat dilihat untuk masa yang lama.
Itulah sebabnya ramai orang yang mengalami luka seperti sistem vaskular, belajar mengenainya secara kebetulan ketika membuat pemeriksaan otak.
Di dalam ini terdapat licik penyakit: anomali secara beransur-ansur berkembang, ia boleh meningkatkan saiz, selepas itu gejala ciri mula muncul. Ini termasuk:
Dengan anomali kongenital, gejala seperti ini boleh berlaku kira-kira dari usia sepuluh, apabila badan kanak-kanak mula berkembang pesat.
Sekiranya terdapat kecurigaan kehadiran pendidikan di dalam otak pesakit, para pakar mengesyorkan ujian berikut untuk mengesan cacat dan menentukan jenisnya:
Apabila memilih rawatan anomali, pakar perlu mengambil kira banyak faktor, termasuk:
Dalam bidang perubatan, terdapat beberapa cara yang paling biasa merawat patologi, yang semuanya bertujuan menghilangkan kemungkinan pendarahan:
Kecacatan arteriovenous (dengan susunan cetek) kapal otak paling sering dialihkan dengan bantuan campur tangan terbuka, lesi tersebut tertakluk kepada eksisi lengkap.
Kaedah kedua digunakan dalam pembentukan pendidikan yang mendalam, apabila campur tangan terbuka semestinya mustahil. Kateter yang diisi dengan ubat yang mampu menangkap sebuah kapal yang diubah suai dimasukkan ke dalam otak. Rawatan sedemikian biasanya ditetapkan dalam kombinasi dengan operasi mikrosurgikal atau radiosurgeri.
Rawatan konservatif bertujuan untuk memantau keadaan anomali dan melegakan simptom yang menyakitkan.
Pakar mengatakan bahawa pembedahan tepat pada masanya membolehkan pesakit untuk sepenuhnya menyingkirkan masalah. Perkara utama yang perlu untuk prognosis yang baik adalah diagnosis awal penyakit. Semakin cepat masalah itu dikesan, semakin kurang trauma ia akan mungkin untuk menyingkirkannya.
Seperti mana-mana penyakit, kecacatan mempunyai beberapa komplikasi, di antaranya:
Perkembangan tidak normal sistem vaskular otak terutamanya berlaku dalam proses pembangunan embrio janin. Jika patologi tidak dikesan semasa kehamilan, ia mungkin tidak nyata untuk masa yang lama.
Dalam tempoh perkembangan pesat badan kanak-kanak (akil baligh), manifestasi tertentu penyakit mungkin: sakit kepala tidak munasabah, serangan migrain, sawan.
Dengan penyakit yang teruk, kejang epileptik mungkin berlaku pada kanak-kanak.
Tetapi kadang-kadang penyakit itu merasakan dirinya sendiri pada hari-hari awal bayi. Tumpuan luas saluran darah yang cacat dalam bayi boleh mengakibatkan kegagalan jantung kongestif, yang seterusnya menyebabkan kesukaran bernafas. Malformasi kongenital sering menyebabkan pendarahan daripada anomali yang diperolehi.
Jika pesakit didiagnosis dengan perkembangan abnormal kapal cerebral, peraturan berikut harus diikuti untuk mengelakkan komplikasi:
Dengan keabnormalan dalam perkembangan sistem peredaran etiologi kongenital yang disebut "malformations of the cerebral vessels", vena, arteri, dan vesel kecil tidak disambungkan dengan salah.
Penyakit ini mempunyai beberapa gejala yang mula muncul di antara sepuluh dan tiga puluh tahun.
Bagaimanapun, penyakit ini tidak dapat dirasakan sehingga kematangan pesakit dan dijumpai selepas lima puluh tahun.
Dalam kes ini, terdapat kemungkinan pemulihan lengkap. Penyakit ini membawa ancaman tertentu, boleh membawa kepada komplikasi yang serius.
Pada separuh daripada kes, ia menyebabkan strok pendarahan, dalam 30% kes, pesakit mengalami sawan epilepsi separa bentuk mudah atau kompleks. Pendarahan yang meluas boleh berakhir dengan kematian.
Malformasi vaskular, yang juga dikenali sebagai angiodysplasia arteriovenous (AVD), boleh berkembang di embrio dalam rahim, yang mempengaruhi kedua-dua otak dan saraf tunjang. Dalam sistem peredaran otak antara arteri dan urat rangkaian saluran abnormal - gumpalan glomerular.
Pada masa yang sama, bekalan darah di kawasan jiran otak terganggu. Adalah diketahui bahawa pelanggaran tersebut, bergantung kepada luas dan cawangan, membawa kepada pelbagai penyakit. Patologi didiagnosis setiap tahun dalam sembilan belas daripada seratus ribu bayi, seks lelaki lebih terdedah kepadanya.
Dalam kebanyakan kes, terdapat kecacatan kapal di daerah posterior hemisfera serebrum, walaupun struktur dan fungsional keabnormalan arteri dan urat boleh berlaku di kawasan otak lain. Penyetempatan mendalam, saiz lesi yang besar membawa kepada manifestasi neurologi yang lebih jelas penyakit ini. Terdapat beberapa prinsip untuk klasifikasi patologi.
Dengan gabungan yang tidak betul dalam pembuluh darah, kecacatan dipanggil vena.
Sekiranya perubahan diperhatikan di dalam arteri, dan darah dari mereka secara langsung dimasukkan ke dalam venous venous, kita bercakap tentang jenis penyakit ini sebagai kecacatan arteriovenous.
Ia adalah jenis patologi yang paling biasa yang paling biasa di kalangan pesakit. Oleh kerana pembesaran arteri, dinding kapal menjadi lebih nipis, darah mula mengalir melalui urat keluar, meningkatkan aliran darah.
Veins meningkat diameter, overstressed dan berdenyut. Kerana bekalan darah yang dipertingkatkan ke kawasan patologi, sel-sel otak tidak mendapat cukup oksigen dan nutrien, dan fungsi mereka terjejas.
Dari sudut pandangan morfologi, kecacatan arteri dan urat boleh menjadi racemic, fistulous, cavernous. Klasifikasi angiografi mengenalpasti 3 jenis kecacatan:
Dengan bantuan klasifikasi Hamburg, kemungkinan untuk mengungkap anomali di mana kapal-kapal mengetuai. Mereka mungkin:
Juga membezakan bentuk penyakit itu, berdasarkan kapal mana yang berkaitan, sejauh mana mereka berada. Dalam bentuk batang, ikatan tambahan adalah tunggal, dalam hal bon yang tidak terbentuk dan tidak terbentuk adalah longgar. Lesi mungkin jenis terhad atau meresap. Mereka boleh terletak di dalam tisu otak atau lebih dekat ke permukaan.
Menggunakan klasifikasi yang diikuti oleh Persatuan Antarabangsa untuk Kajian Anomali Vaskular (ISSVA), adalah mungkin untuk menggambarkan kelajuan aliran darah dalam pelbagai angiodysplasia, untuk mengetahui sama ada mereka benigna.
Sekiranya peredaran darah telah dipercepatkan, ia menunjukkan bahawa suatu kecacatan arteri, arteriovenous atau fistula arteriovenous hadir. Dalam kes melambatkan aliran darah, ia adalah kapilari, vena, limfa atau gabungan kecacatan. Tumor vaskular diwakili oleh pelbagai hemangiomas.
Klasifikasi Schobinger menerangkan tahap penyakit dalam perkembangannya. Ia mempunyai nilai diagnostik yang penting, membantu menavigasi dengan betul semasa memilih terapi. Alokkan:
Malformasi arteriovenous secara umumnya bukan penyakit kongenital yang sangat biasa. Sebabnya masih belum dijelaskan.
Pakar cenderung percaya bahawa kecederaan ibu semasa kehamilan dan kehadiran kecacatan pada embrio boleh menjejaskan pembentukan saluran darah.
Kebarangkalian berlakunya penyakit meningkat pada lelaki dan dengan kehadiran predisposisi keturunan.
Dengan cara ini, beberapa patologi yang berkaitan mungkin mempunyai sebab yang sama, contohnya, dalam sindrom pelana Turki yang kosong dari otak.
Sesetengah jenis malformasi diwarisi, sebagai contoh, angiomatosis hemoragik. Tetapi ada satu pelanggaran rawak tunggal. Kecenderungan kecacatan kepada pertumbuhan dan kambuh selepas rawatan adalah disebabkan oleh fakta bahawa lesi terdiri daripada sel-sel yang tidak kehilangan keupayaan mereka untuk berkembang.
Malformasi vaskular otak boleh berkembang dalam jenis hemorrhagic. Kemajuan penyakit jenis ini didiagnosis pada tujuh puluh peratus pesakit. Dalam kes ini, kusut tangki yang saling berkait dengan saiz kecil, pesakit menderita tekanan darah tinggi. Sekiranya kawasan patologi tidak memampatkan tisu otak, orang itu mungkin tidak menyedari kewujudan penyakit ini.
Memperkuat manifestasi mampu pecah saluran darah dengan peredaran darah terjejas. Dengan pendarahan kecil, gejala hampir tidak dapat diucapkan. Jika ia meluas, tisu-tisu kawasan kritikal otak terjejas, strok berlaku.
Kerana kerosakan kepada saraf optik, thalamus, nukleus basal, hippocampus, cerebellum, ucapan, visual, fungsi auditori, ingatan, penyelarasan pergerakan dapat dilihat pada seseorang, kelumpuhan lengkap atau separa atau paresis mungkin berkembang. Dalam kes yang teruk, semuanya berakhir dengan kematian.
Jika penyakit itu muncul dalam jenis torpid, plexus vaskular yang signifikan terletak di tisu-tisu korteks serebrum, ia boleh dikelirukan dengan tumor. Dahan arteri otak tengah memberi makan dengan darah.
Pesakit adalah sakit dan pening, mual. Cephalgia boleh menjadi sederhana dan sangat teruk dan, dengan ketara, lokasi kawasan yang terjejas dan tempat sakit kepala tidak sepadan. Pesakit menderita kekejangan, baik secara separa dan keseluruhan.
Pada masa yang sama, terdapat gangguan kesedaran. Manifestasi fokal neurologi meningkat dengan masa. Dan mereka boleh menjadi individu untuk setiap orang, bergantung kepada banyak keadaan. Walau bagaimanapun, tanda-tanda ini tidak mencukupi untuk doktor mengesyaki kecacatan.
Sebagai peraturan, kecacatan arteriovenous dikesan secara tidak diduga semasa pengimejan resonans pengkomputeran atau magnetik, dilakukan untuk mencari dan mendiagnosis satu lagi penyakit.
Sangat ciri adalah keadaan ketika kecacatan vaskular otak tidak mempunyai manifestasi sehingga pecah kapal dan pendarahan. Statistik menunjukkan risiko tiga peratus daripada senario sedemikian, dan dalam kes pendarahan utama terdapat kebarangkalian tinggi kambuh, yang berlaku dalam enam peratus kes, menjadi lebih berkemungkinan selama bertahun-tahun.
Cubaan kecil pecah lebih kerap daripada yang besar. Tetapi secara umum, adalah mustahil untuk meramalkan tepat sama ada sebuah kapal akan pecah. Kadang-kadang terdapat pertumbuhan yang ketara dari kapal yang tidak normal, dan kadang-kadang mereka mengalami kemunduran.
Kebanyakannya, gejala muncul pada orang yang berusia muda dan pertengahan, walaupun ini adalah keadaan pilihan. Malformasi, yang dijumpai secara kebetulan di otak orang tua, kemungkinan besar tidak akan maju dan mengganggunya lebih jauh. Pada wanita, masalah penyakit ini boleh disebabkan oleh kehamilan. Ini disebabkan peningkatan jumlah darah dan peningkatan aliran darah.
Dengan tanda-tanda ciri, ahli neuropatologi boleh mendiagnosis kecacatan vaskular otak. Untuk melakukan ini, ia menggunakan pelbagai kaedah kapal penyelidikan, yang membolehkan untuk menentukan lokasi gegelung anomali, parameter dan ciri-cirinya:
Juga, kecacatan arteriovenous disahkan dengan bantuan ujian darah dan air kencing umum, ujian darah biokimia, coagulogram. Pesakit juga meneliti pakar mata.
Menghilangkan kecacatan vaskular otak adalah mungkin dalam pelbagai cara. Apabila memilih strategi rawatan, jenis anomali, lokasinya, dan saiz AVM diambil kira.
Ia juga mengambil kira sama ada terdapat sebarang kes pecah vaskular dan pendarahan sebelum ini.
Ciri-ciri individu badan dan gejala pesakit dinilai, kesan gangguan pada kehidupan dan kesihatan diambil kira.
Dalam sesetengah keadaan, malformasi vaskular sentiasa dipantau, menjalankan rawatan konservatif, secara berkala memeriksa badan pesakit. Tetapi lebih kerap seseorang perlu beralih kepada kaedah rawatan pembedahan.
Semasa operasi, semua kapal tambahan mesti dikeluarkan atau diputuskan dari rangkaian. Hari ini ia dianggap sebagai kesilapan untuk membalut arteri galas atau shunts vaskular tunggal.
Ini hanya menimbulkan patologi dan memburukkan keadaan pesakit.
Operasi dijalankan dalam tiga cara utama. Setiap mempunyai indikasi dan kontraindikasi sendiri, sehingga pakar yang berkualifikasi dapat memilih yang tepat. Pembedahan otak AVM boleh dibuang melalui pembedahan terbuka.
Ia dijalankan pada anomali cetek dan kecil dan dianggap agak berkesan. Pengasingan lengkap kadang-kadang mustahil dengan cara ini (fokus bertaburan atau terletak dalam tisu otak). Dalam kes ini, ia digabungkan dengan pembedahan intravaskular. Pada masa yang sama, kerja seragam profesional yang sempit seperti pakar bedah vaskular, pakar bedah trauma, ahli bedah saraf diperlukan.
Kaedah invasif minima dianggap sebagai embolisasi endovaskular lengkap dengan kawalan X-ray. Intipati kaedah ini adalah bahawa kateter lembut diletakkan di dalam kapal yang tidak normal dan ditutup, "dimeteraikan" dengan persediaan khusus mereka, tidak termasuk kapal dari aliran darah umum.
Beberapa manipulasi sedemikian selalu diperlukan, kerana angiodysplasia cenderung untuk kembali. Rawatan jenis ini digunakan sebagai utama, hanya jika tidak ada syarat untuk reseksi lengkap.
Terapi laser digunakan untuk lesi cetek saiz kecil pada kanak-kanak (kurang daripada tiga sentimeter). Radiosurgery menggunakan pisau gamma adalah pendedahan radiasi tepat tepat pada glomeruli glomerular dengan kemusnahan mereka.
Kawasan yang sihat di sekeliling tidak terjejas, kerana sinaran difokuskan pada kawasan yang terjejas. Rawatan ini dijalankan dalam beberapa peringkat, peningkatan keberkesanan dengan setiap penggunaan berulang. Kaedah ini sesuai apabila gejala tidak begitu jelas, tidak ada bahaya yang jelas bahawa kapal akan pecah.
Dengan bantuan terapi radiasi stereotactic, dalam sembilan puluh lima peratus kes, patologi boleh dikeluarkan sepenuhnya, tetapi ini adalah proses yang panjang, kadang-kadang memanjangkan selama berbulan-bulan. Ia bukan invasif, tidak ada contraindications kepadanya, anestesia tidak diperlukan. Tetapi kerana tempoh rawatan, ada bahaya bahawa pendarahan akan berlaku di tisu sekitar nidus.
Terapi ubat termasuk ubat-ubatan yang menghalang pertumbuhan vaskular, mengurangkan kesakitan dan bengkak tanpa menjejaskan tumpuan patologi. Kelas ubat ini masih dikaji secara aktif oleh penyelidik.
Selari dengan ini, pesakit dinasihatkan untuk menukar mod dan menu, untuk menghilangkan tabiat yang berbahaya kepada kesihatan. Sangat penting untuk berhenti merokok, menghapuskan diet yang berlemak, asin, asap.
Adalah dinasihatkan agar tidak mendapat berat badan. Anda boleh makan ikan, sayur-sayuran, buah-buahan, buah beri. Daripada lemak haiwan, lebih baik menggunakan minyak sayuran untuk mengurangkan pengambilan garam secara signifikan. Alkohol dibenarkan hanya dalam dos kecil. Tetapi ia benar-benar dilarang jika pesakit mempunyai gangguan saraf dan mental.
Perubatan alternatif hanya boleh ditangani sebagai tambahan kepada rawatan utama, untuk mengurangkan gejala dan mengekalkan keadaan keseluruhan badan. Remedi rakyat berjaya menormalkan tekanan darah, nada vaskular. Hirudoterapi berkesan jika terdapat gangguan aterosklerotik di dalam kapal.
Sering kali, pesakit memandang rendah ancaman terhadap kehidupan mereka, yang merupakan kecacatan vaskular.
Keengganan campur tangan pembedahan boleh mengakibatkan pendarahan di otak, kehilangan fungsi otak penting dan kognitif, dan kematian.
Ketidakpastian gejala dan ketidakpastian keterpurukan penyakit merumitkan keadaan. Dengan peningkatan berterusan dalam saluran darah, manifestasi peningkatan patologi, terdapat risiko pendarahan.
Keadaan ini boleh menjadi lebih teruk di bawah pengaruh stres, trauma, kehamilan. Dalam patologi, kemungkinan pecah kapal yang tidak normal disebabkan pengembangannya di kawasan peningkatan arteriovenous. Bagi bayi, aneurisma agak jarang berlaku.
Jika manifestasi penyakit tidak hadir, gunakan ubat. Dalam kes-kes akut, pesakit segera memerlukan operasi, kerana terdapat peluang lapan puluh peratus kematian disebabkan oleh pendarahan intrakerebral.
Terdapat juga bahaya gangguan disfungsi otak akibat serangan hemorrhagic, stroke iskemia, penyempitan lumen otak, kebarangkalian kehilangan penglihatan, pendengaran, kehilangan keupayaan untuk melayani diri mereka dalam kehidupan seharian, kelumpuhan, gangguan pencernaan. Semua ini membawa kepada kecacatan. Dalam kes yang paling teruk, kematian adalah mungkin.
Apabila meramalkan hasil itu mengambil kira apabila penyakit itu didiagnosis, bagaimana dengan betul dan dirawat sepenuhnya. Pada masa kanak-kanak, anomali boleh berkembang pesat dan sukar untuk menahan reseksi.
Terapi dalam kes ini bertujuan untuk mencegah luka berulang dalam bentuk pendarahan. Jika patologi diteruskan tanpa manifestasi jelas sebelum ulang tahun kelima puluh, penyembuhan lengkap mungkin dilakukan dengan pemeliharaan semua fungsi badan. Penyakit ini tidak berulang jika mungkin untuk mengeksekusi kapal yang berpenyakit sepenuhnya. Jika atas sebab tertentu ini sukar, penyakit akan kembali.
Malformasi arteriovenous adalah penyakit yang agak serius. Untuk mengurangkan risiko pecah-pecah AVM dan pendarahan semula, doktor mengesyorkan supaya pesakit mengikut peraturan ini: