Ubat kecemasan

Berdarah Vaskulitis (anaphylactoid Purpura, penyakit Henoch-Schönlein) - salah satu daripada gangguan pendarahan yang paling biasa, yang berdasarkan pelbagai melkoochagovyj mikrotrombovaskulit asal imun.

Etiologi vaskulitis hemoragik

Etiologi penyakit itu tidak difahami sepenuhnya. Ia didapati bahawa ini kerosakan mikrovaskular immunocomplex nonspecific, yang mungkin dicetuskan oleh pelbagai berjangkit (virus dan bakteria) dan radang penyakit, ubat-ubatan dan makanan alahan, vaksin, superelevation mikroflora usus, serangan parasit, sejuk dan t. D. Selalunya terdapat sambungan (terutamanya kanak-kanak) dengan luka-luka gejala dan subklinikal enterococcal dan enterovirus, yang menjelaskan kadar yang tinggi pada permulaan penyakit gangguan gastrousus.

Patogenesis vaskulitis hemoragik

Patogenesis asas penyakit ini adalah kerosakan pada dinding kapilari, venules dan arteriol antigen - antibodi dengan pelengkap. Menguasai mikrotrombovaskulit dengan nekrosis fibrinoid, edema perivascular, sekatan peredaran mikro, perubahan dystrophic dalam, sehingga pembangunan nekrosis tempatan, pendarahan. Ini mikrotrombovaskulit berganda dalam banyak aspek sama dengan sindrom thrombus (sindrom pembekuan intravaskular disebarkan), tetapi tumpuan dan parietal berbeza sifat proses pembekuan darah, kelaziman semua peringkat gangguan penyakit hypercoagulation, kekurangan dalam kebanyakan kes hypofibrinogenaemia lebih atau kurang ketara dan tanda-tanda coagulopathy dan penggunaan thrombocytopathy, perkembangan bukan sahaja ruam hemorrhagic kulit, tetapi juga banyak pendarahan usus dan buah pinggang pada latar belakang yang hypercoagulable bukannya pencegahan penggumpalan darah darah (Barkagan 3. S. 1980).

Klinik vaskulitis hemoragik

Vasculitis pendarahan berkembang pada usia muda, biasanya akut tanpa sebab yang jelas. Kadang-kadang ia berlaku tidak dapat dilihat, disertai oleh kelemahan, kelemahan, sendi dan peningkatan suhu badan, bergantung kepada keparahan dan keterukan penyakit.

Gejala yang paling khas dari penyakit ini adalah ruam paparan-hemorrhagic kulit, yang muncul secara simetri pada anggota badan, punggung, kurang kerap pada badan. Ruam itu monomorfik, mempunyai asas keradangan yang jelas dinyatakan dalam tempoh awal, dalam kes yang teruk rumit oleh nekrosis pusat, ditutup dengan kerak dan ditinggalkan pigmentasi yang tahan lama.

Gejala kedua yang paling biasa selepas ruam kulit adalah sindrom artikular, yang dinyatakan oleh kesakitan yang meruap dan bengkak, terutamanya daripada sendi besar. Ia sering berlaku bersama-sama dengan gejala kulit atau beberapa jam atau hari selepas mereka. Kerosakan pada sendi yang tidak stabil dan hanya dalam kes-kes yang jarang disertai oleh pendarahan atau pengaliran ke rongga sendi.

Salah satu manifestasi yang paling teruk berdarah Vaskulitis adalah sindrom abdomen menyebabkan pendarahan di dinding usus dan mesenteri. Ia adalah lebih biasa di kalangan kanak-kanak dari (54-72% daripada pesakit), dan pesakit dalam kira-kira 7z ia menguasai gambar klinikal, dan dalam beberapa kes didahului oleh ruam kulit, yang amat sukar untuk mendiagnosis. pencernaan kekalahan radas dicirikan kekejangan sakit perut, jenis kolik usus (biasanya di sekitar pusat), muntah darah, dan pendarahan usus kadang-kadang, sering simulasi penyakit pembedahan akut rongga abdomen. Dengan pendarahan berat, keruntuhan dan anemia post-hemorrhagic akut berkembang.

Dalam 30-50% pesakit dengan vasculitis pendarahan, sindrom buah pinggang berkembang, yang paling kerap berlaku dalam bentuk glomerulonefritis akut atau kronik. Ginjal biasanya tidak terjejas segera, tetapi 1-4 minggu selepas permulaan penyakit. Hipertensi dalam bentuk nefritis ini jarang diperhatikan. Kadangkala sindrom nefrotik berkembang. Dalam sesetengah kes, kerosakan buah pinggang berkembang dengan pesat, semasa 2 tahun pertama penyakit berakhir dengan uremia.

Perlu diingat bahawa organ dan sistem lain juga boleh terlibat dalam proses patologi dalam vaskulitis hemorrhagic. kesusasteraan menerangkan kes lesi vaskular paru-paru, kadang-kadang dengan pendarahan paru-paru membawa maut, berdarah pleurisy, bentuk cerebral penyakit dengan sakit kepala, gejala meningeal, sawan epileptiform dan juga gambar diasingkan meninges luka (pendarahan otak pada kulit). Wanita mungkin mengalami pendarahan rahim.

Terdapat empat bentuk utama vaskulitis hemorrhagic:

• 1) mudah, ditunjukkan oleh sindrom hemorrhagic kulit;
• 2) kulit-sendi, dicirikan oleh kombinasi kulit dan sindrom sendi;
• 3) abdomen, yang dicirikan oleh luka-luka radas pencernaan;
• 4) kilat, berbeza dari bentuk sebelumnya keparahan manifestasi klinikal (lesi kulit, radang pencernaan, buah pinggang dan organ lain) dan kursus kematian yang paling akut.

Pengasingan varian di atas penyakit ini sangat bersyarat, kerana sindrom di atas boleh digabungkan dalam pelbagai kombinasi.

Gambar darah dalam kes biasa tanpa ciri. Dalam penyakit yang teruk ditunjukkan anemia hypochromic sederhana, leukocytosis dan peralihan ke arah kiri dipercepatkan ESR. Kiraan platelet adalah normal. parameter tradisional pembekuan (masa pembekuan, tempoh pendarahan, masa recalcification, penggunaan prothrombin, penarikan balik beku, dan lain-lain.) Adakah tidak pernah berubah, walaupun gangguan sistem pembekuan darah agak ketara (dis-seminirovannoe pembekuan intravaskular). Oleh itu, perubahan yang dicatatkan pada arah hypercoagulable ujian autokoagulyatsionnogo tindak balas positif kepada produk degradasi (pemisahan) produk fibrinogen paracoagulation dan kompleks monomer fibrin, peningkatan tahap plasma percuma laminar faktor 4 dan 3, meningkat pengagregatan platelet spontan dan sebagainya. G. Kebanyakan dilafazkan perubahan ini pada pesakit dengan perubahan necrotic di zon luka-luka untuk membentuk penyakit dan penyakit buah pinggang perut (L. Barkagan 3. 1977 3. Barkagan S., 1980).

Diagnosis vaskulitis hemoragik adalah berdasarkan mengenalpasti tanda-tanda utama penyakit ini:

• 1) ruam hemoragik kulit;
• 2) polimorfisme gambar klinikal, yang dicirikan oleh sindrom utama - kutaneus, artikular, abdomen dan buah pinggang;
• 3) Nilai normal masa pembekuan masa pendarahan darah, penarikan balik darah beku ketiadaan platelet menyanyi dengan tanda-tanda sindrom thrombus (hypercoagulation mengikut autokoagulogramme, peningkatan produk serum fibrinogen degradasi, positif, etanol dan ujian protaminsulfatny dan t. D.).

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

rawatan asas dan pathogenetically wajar, terutamanya dalam Vaskulitis berdarah yang teruk, permohonan awal adalah dalam dos yang mencukupi heparin, menghapuskan semua tanda-tanda darah hypercoagulable. 3. Barkagan L. (1977) dan S. 3. Barkagan (1980) mengesyorkan menetapkan heparin dikawal ujian autokoagulyatsionnogo, etanol dan protaminsulfatnoy sampel dalam dos harian awal 300-400 IU setiap 1 kg berat badan pesakit. Untuk mencapai keseragaman tindakan heparin ditadbir melalui kateter atau infusi ke dalam vena, atau sekali setiap 4 h dalam dos yang sama secara intravena atau intramuskular. Kawalan pembekuan dijalankan sebelum pentadbiran seterusnya dadah, dengan menentukan masa pembekuan yang sekurang mencukupi geparinotera-FDI perlu diperluaskan berbanding dengan norma kira-kira 2 kali.

Sejak pentadbiran intravena kerap heparin selepas 4 h tidak memberikan pencegahan penggumpalan darah darah yang dikehendaki (ia menyimpan hanya 27g-3 jam) boleh digunakan subkutaneus (dalam tisu dinding anterior abdomen melalui setiap 5-6 jam) penyediaan suntikan. Lebih baik menggunakan kalsium heparinat, yang mempunyai kesan yang berpanjangan.

Selalunya dos 300-400 IU heparin / kg tidak mencukupi untuk menghapuskan semua tanda-tanda darah hypercoagulability, berkaitan dengan mana ia adalah secara beransur-ansur (pada 100 unit / kg sehari) ditingkatkan dan membawa sehingga 800 U / kg. Dan walaupun dos ubat tidak berfungsi, yang diperhatikan dalam kira-kira 17% daripada pesakit dengan bentuk yang paling teruk Vaskulitis, ia adalah yang paling sering dikaitkan dengan plasma rendah pesakit dengan antithrombin III (kerana penggunaan intensif), tanpa yang aktiviti heparin mendadak dikurangkan. Dalam keadaan ini, kecekapan heparin boleh diperbaiki (untuk mengurangkan dos kepada 500 U / kg) dengan gemopreparatov serentak intravena yang mengandungi anti-grombin III (plasma asli atau beku), atau antithrombin III pekat.

Rawatan dengan heparin atau heparin dalam kombinasi dengan penderma antithrombin III memberikan majoriti pesakit kesan positif yang cepat, terutamanya dengan rawatan awal dan sindrom abdomen. Yang terakhir sering dihentikan pada penghujung hari pertama rawatan, jika pesakit tidak mempunyai penyebaran usus, nekrosis usus, atau komplikasi lain yang memerlukan campur tangan pembedahan.

Untuk perdarahan yang teruk, terapi heparin digabungkan dengan pemindahan darah atau darah heparinisasi yang ditimbulkan.

Pesakit perlu dimasukkan ke hospital, dan memberikan mereka kepada rehat di atas katil untuk sekurang-kurangnya 3 minggu, alergen diet (dari diet yang tidak termasuk strawberi, strawberi, limau, koko, kopi, coklat, makanan untuk mana pesakit mempunyai keanehan yang). Dalam 2-3 hari pertama, enema berpuasa dan pembersihan membantu.

Dalam beberapa kes, terutamanya apabila tanda-tanda luka alat pencernaan, dalam fasa awal penyakit ditetapkan secara lisan untuk 4-5 hari antibiotik spektrum luas (gentamicin sulfat, kanamycin atau 1,5-2 g sehari atau campuran daripada beberapa antibiotik dalam dos yang tinggi).

Secara umum, menurut 3. S. Barkagan (1980), preskripsi antibiotik, sulfonamida dan ubat-ubatan alahan lain (termasuk vitamin), yang boleh menimbulkan keterlaluan proses, harus dielakkan.

Pesakit dengan vasculitis pendarahan, terutamanya dengan kursus yang teruk, ditetapkan prednison dalam dos sederhana dan tinggi (sehingga 1.5 mg / kg), terutamanya dalam bentuk teruk. 3. P. Walau bagaimanapun Barkagan menganggap penggunaannya tanpa perlindungan dos yang mencukupi anticoagulants secara amnya tidak praktikal kerana ia tidak menghalang pembentukan kompleks imun dan melengkapkan pengaktifan, tidak menghalang kesan merosakkan mereka pada saluran darah, meningkatkan pembekuan darah, menghalang fibrinolysis, memburukkan sindrom trombogemorragichesky.

Dalam bentuk arthralgic, pyrazolone (analgin), Brufen, Indomethacin, turunan Voltarenum boleh ditetapkan. Adalah tidak diingini untuk menggunakan asid acetylsalicylic kerana risiko erakan gastrik, yang boleh menyebabkan pendarahan dalam kes terapi heparin.

Prognosis dalam sebilangan besar kes adalah baik. Berbahaya perut dan buah pinggang berbentuk, sering disertai dengan pelbagai komplikasi (peritonitis, intussusception usus, penyakit buah pinggang), dan khususnya kilat berbentuk, ciri-ciri kursus kematian yang cepat pesat dan malignan dari pendarahan otak.

Pencegahan pendarahan dalam vaskulitis hemoragik - pengiktirafan awal penyakit ini dan penggunaan rawatan patogenetik, iaitu terapi heparin. Mencegah ketegangan dan kambuhan penyakit ini adalah untuk mencegah jangkitan akut dan kronik, menghapuskan hubungan dengan alergen. Vaksinasi prophylactic dan ujian diagnostik dengan antigen bakteria - tuberkulin, Burne, dan lain-lain - dikontraindikasikan pada pesakit, kerana mereka sering menyebabkan kambuhan penyakit yang teruk. Yang terakhir ini juga boleh diprovokasi dengan penyejukan, usaha fizikal yang hebat, kekurangan zat makanan.

Keadaan kecemasan di klinik penyakit dalaman. Gritsyuk, A.I., 1985

Patogenesis vasculitis hemoragik

Vaskulitis hemorrhagic (Schönlein - Genoch disease, Sindrom Osler, purpura anaphylactic, toksikosis kapilari, purpura atrombositopenic, purpura vaskular akut, dll.) Adalah penyakit dari kumpulan vasculitis hipersensitif, yang terjadi dengan luka mikrovasculature dan penyakit vaskular microcirculatory). buah pinggang.

jangka panjang adalah "kapillyarotoksikoz" tidak mencerminkan intipati pathogenetic dan morfologi penyakit ini, dan pada cadangan EM Tareeva dan VA Nasonova (1959) digantikan oleh "yang Vaskulitis berdarah." J. L. Schonlein pada tahun 1837 menyifatkan penyakit yang berlaku dengan ruam hemoragik pada kulit dan merosakkan sendi. E. Henoch pada 1868 menambah gambar klinikal dengan ciri-ciri sindrom perut dalam bentuk kolik usus dengan pendarahan dan nefritis. W. Osier (1914) menganggap penyakit itu dalam rangka "eritema eksudatif," yang menunjukkan hubungan patogenetik yang rapat antara penyakit serum dan vasculitis hemoragik.

Di negara kita, kajian terperinci tentang vasculitis pendarahan bermula pada tahun 50-an.

Vaskulitis hemoragik dalam kekerapan peringkat pertama di kalangan CB. Kebanyakan orang muda di bawah usia 20 tahun dan kanak-kanak sakit, kurang kerap dewasa (lelaki dan wanita sama-sama kerap).

Sindrom klinikal yang terkemuka - pendarahan kulit - berfungsi sebagai asas bagi kemasukan penyakit dalam kumpulan diathesis hemorrhagic, iaitu penyakit etiologi, patogenesis, manifestasi klinikal, ciri-ciri pembekuan, hearkasis mikrokarkulasi dan platelet.

Etiologi. Vaskulitis hemoragik adalah penyakit polyetiologi. Tidak syak lagi hubungannya dengan alahan dadah dan perkembangan selepas penggunaan penisilin, tetracycline, sulfonamides. Sesetengah pengarang menganggap sebagai bukti meyakinkan etiologi dadah alergi terhadap vaskulitis hemoragik berulang-ulang ruam selepas ubat berulang (contohnya, thiazides, quinine, acetylsalicylic acid).

Hubungan vasculitis hemoragik dengan penggunaan serum dan vaksin disahkan oleh peningkatan yang ketara dalam penyakit selepas pengenalan vaksinasi massa, terutama pada anak-anak.

Perkembangan vaskulitis hemoragik berdasarkan idiosyncrasi makanan kepada susu, telur, buah-buahan, daging ayam, strawberi, dan bijirin digambarkan.

Gigitan serangga, alahan sejuk juga boleh menyebabkan vaskulitis hemoragik.

Trauma (fizikal, mental), penyejukan, insolasi dianggap sebagai kesan tidak khusus yang menyumbang kepada berlakunya penyakit ini.

Perkembangan vasculitis hemorrhagic selepas jangkitan streptokokus, penyakit pernafasan akut membolehkan sesetengah penulis mencadangkan penyakit etiologi yang menular, tetapi kekurangan peningkatan titer antibodi anti-streptokokus, kambuhan penyakit secara spontan, ketidakcekapan terapi antibiotik memungkinkan untuk mempertimbangkan jangkitan sebelumnya sebagai faktor pemecahan daripada faktor penyebab vascularitis hemorrhagic.

Patogenesis dan patologi. Mekanisme patogenetik utama vaskulitis hemoragik ialah pembentukan CEC dan pemendapannya pada kulit dan organ dalaman.

kompleks imun sering mempunyai ciri-ciri kriopretsipitiruyuschimi dijumpai di dalam dinding kapal, dan pelbagai organ dan tisu dalam serum dalam 50-60% daripada pesakit, vaskular gelung mesangium glomerular dan dalam 96% daripada pesakit. Pada masa yang sama, IgA paling sering dikesan dalam kompleks imun. Hiperproduksi polimer IgA dengan pengumpulannya dalam serum darah dan di CEC adalah disebabkan adanya autoantibodi kepada IgA, yang merupakan ciri penyakit Schönlein-Henoch. Dengan peningkatan tahap IgA serum, pengaktifan sistem pelengkap, yang merupakan ciri vasculitis hemoragik, dikaitkan dengan laluan seli. Walaupun antigen termasuk dalam kompleks imun tidak dikenal pasti, dan data mengenai hubungan langsung antara tahap aktiviti CEC dan klinikal berdarah Vaskulitis disenaraikan hanya dalam komunikasi individu immunocomplex usul penyakit ini tidak ragu-ragu.

Dalam patogenesis vaskulitis hemoragik, terutamanya bentuk yang teruk, gangguan peredaran mikro yang dikaitkan dengan hiperakaagakan intravaskular mengambil tempat tertentu. Dalam kompleks imun, fibrinogen sering dikesan.

Dinding vaskular dalam vasculitis pendarahan terpengaruh akibat pengaruh kompleks imun dan pelengkap dan pemendapan deposit subendothelially dan sekitar kapal.

Tiga mekanisme diketahui di mana kompleks imun atau cryoglobulin membawa kepada perkembangan vasculitis: 1) pengeluaran antibodi yang ditujukan terhadap endothelium; 2) pengeluaran antibodi bukan spesifik atau kompleks yang merosakkan dinding kapal; 3) kemunculan produk degradasi antibodi atau kompleks merosakkan struktur perivascular dan endothelium, yang membawa kepada peningkatan ketelapan vaskular [Gorodetsky VM Ryzhko VV 1984].

Perubahan morfologi yang paling teruk berlaku di arterioles, kapilari dan venules dengan perkembangan mikrovasculites yang merosakkan dan merosakkan.

Microvasculitis disertai dengan pelbagai microthrombosis, peningkatan kebolehtelapan vaskular dan tisu dan pelepasan protein plasma dan eritrosit dari darah.

Microtromboses dalam vasculitis hemoragik menyerupai pelanggaran hemostasis dalam DIC. Sebaliknya dengan microthrombosis yang berdekatan, dinding berlaku semasa vasculitis, fokus pada lesi dan fasa hypercoagulation yang berpanjangan adalah ciri.

Kadang-kadang, vaskulitis hemorrhagic mempengaruhi arteri yang berkaliber kecil dan sederhana.

Gejala klinikal. Kekerapan perbandingan simptom klinikal vasculitis pendarahan pada orang dewasa dan kanak-kanak diberikan dalam jadual. 12

Permulaan penyakit itu sering akut, tiba-tiba. Pesakit kadang-kadang boleh menamakan bukan sahaja satu hari, tetapi juga satu jam penyakit. Penyakit ini boleh berkembang secara beransur-ansur, dengan kesejahteraan pesakit, yang secara tidak sengaja menemui perubahan kulit.

Jadual 12. Kekerapan perbandingan simptom klinikal vasculitis pendarahan pada orang dewasa dan kanak-kanak (menurut T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

Dalam 75% kes, penyakit bermula dengan ruam kulit tipikal dan sindrom artikular. Kadang-kadang ada arthritis akut, disertai oleh demam tinggi, ruam hemoragik dan perut. Penyakit ini boleh bermula dengan sakit perut akut, kram, digabungkan dengan melena, muntah. Luka khas kulit dan sendi tidak lama lagi berkembang; kemungkinan hematuria.

Ruam kulit hemorrhagic diperhatikan di semua pesakit. Mereka dikenali dengan angiitis leukocytoclastic, yang berlaku dalam beberapa penyakit. Ruam kulit adalah mata hemoragik atau bintik-bintik 2-5 mm, mudah ditentukan bukan sahaja secara visual, tetapi juga semasa palpation, yang mempunyai nilai diagnostik perbezaan dalam membezakan vasculitis hemorrhagic dengan perubahan kulit yang serupa. Pada mulanya, unsur-unsur kelihatan seperti bintik-bintik keradangan kecil yang menyerupai lepuh, penampilan mereka disertai dengan gatal-gatal kulit, selepas beberapa jam mereka berubah menjadi ruam hemoragik dengan kecenderungan untuk bergabung. Pathognomonic orthostatism: ruam timbul semula apabila berjalan dan tetap tegak selama 1-2 minit. Selepas beberapa hari, ruam berubah menjadi pucat, memperoleh warna coklat dan sering meninggalkan bintik-bintik berpigmen pada kulit (pemendapan hemosiderin). Kerana kecenderungan untuk berulang pada kulit, sering terdapat unsur-unsur lama dan segar, dan ia mengambil penampilan beraneka warna. Rash pada kulit, sebagai peraturan, simetri.

Menguras purpura dan ekchymosis boleh menyebabkan pembentukan gelembung hemoragik, selepas pembukaan yang kekal hakiki atau ulser mendalam. Lesi nekrotik ulseratif lebih biasa pada orang dewasa. Dalam kebanyakan pesakit, perubahan kulit bersifat berulang.

Ruam kulit yang besar menyebabkan pembentukan edema tempatan, terdedah kepada ortostatisme. Bengkak muka, tangan, kulit kepala. Dalam 2/3 kanak-kanak, kandungan protein tinggi didapati dalam cecair edematous.

Dalam 95% kes, ruam terletak pada permukaan extensor bahagian bawah dan bahagian atas. Rashes pada badan jarang berlaku, membran mukus dengan vaskulitis hemorrhagic tidak dapat dipengaruhi.

Menurut EM Tareeva (1974), penyetempatan yang utama luka-luka pada kaki dan kaki ini telah dipilih baro hipersensitiviti dan volyumoretseptorov untuk pengedaran darah dalam orthostasis dengan pengumpulan tempatan kinins.

Kerosakan pada sendi adalah gejala ciri khas vasculitis hemoragik, yang berlaku dalam 2/3 pesakit. Tahap kerosakan sendi boleh merangkumi arthralgia kepada arthritis. Kesakitan sering menjadi sederhana, sakit, diperburuk oleh pergerakan dan palpasi. Kemandulan ciri kesakitan. Terutamanya sendi besar terjejas, terutamanya lutut dan pergelangan kaki, kadang-kadang luchezapyasny, sendi kecil tangan, dan kadang-kadang maxillary. Edema Periartikular berkembang, perubahan tulang dan ubah bentuk berterusan sendi dalam vaskulitis hemoragik tidak dipatuhi.

Gejala kulit dan sendi sering diiringi oleh demam.

Dalam 0.8% kes, manifestasi artikular mendahului ruam kulit.

Sindrom abdomen berlaku pada hampir 70% kanak-kanak dan 50% orang dewasa. Biasanya, sindrom perut berkembang pada masa yang sama dengan kerosakan pada kulit dan sendi, tetapi kadang-kadang boleh mendahului mereka. Saluran pencernaan pada awal penyakit ini lebih kerap terjejas pada kanak-kanak.

Sindrom abdomen berlaku sehubungan dengan edema dan pendarahan di dinding usus, mesentery atau peritoneum, dalam kes-kes yang teruk - penyusupan hemorrhagic jisim usus atau mesentery. Vaskulitis yang kurang lazim dikembangkan dengan nekrosis dan kemungkinan perforasi dinding usus. Seringkali menjejaskan usus kecil (bahagian awal dan akhir); kadang-kadang perubahan hemorrhagic dan ulcerative-necrotic terdapat di kolon, perut, esofagus.

Bersama-sama dengan komplikasi hemorrhagic, gangguan fungsi usus adalah mungkin dalam bentuk kekejangan yang disebut dan dyskinesia, yang merupakan salah satu punca sindrom kesakitan.

Kekalahan saluran gastrointestinal dicirikan oleh kesakitan, aduan-aduan, cirit-birit, pendarahan usus, komplikasi pembedahan. Simptom yang paling biasa adalah sakit perut. Ia berlaku secara tiba-tiba sebagai kolik usus dan dilokalkan dalam mesogaster. Kesakitan mempunyai watak kram. Serangan menyakitkan boleh diulangi banyak kali pada siang hari dan berlangsung hingga 10 hari atau lebih. Dalam sesetengah kes, kesakitan di perut mempunyai watak yang membosankan tanpa penyetempatan jelas, meningkat dengan palpasi perut; kadang-kadang terdapat gejala kerengsaan peritoneal.

Mual dan muntah dicatatkan pada 50% kanak-kanak dan 12-15% orang dewasa; muntah berdarah sering. Cirit-birit (kadang-kadang dengan darah) berlaku pada 35-50% kanak-kanak yang sakit dan 20% orang dewasa.

Dalam kajian tinja, hampir semua pesakit dengan sindrom perut mendapati darah tersembunyi.

Sindrom perut dicirikan oleh demam jenis yang salah dan leukositosis.

Pemerhatian berikut menggambarkan perkembangan vaskulitis hemorrhagic akut dengan luka utama saluran gastrointestinal.

Patient M., berusia 18 tahun. Anamnesis tanpa ciri. Pada bulan Disember 1977, dia mengalami penyakit pernafasan akut, yang mana dia mengambil tetracycline dan norsulfazole. Di latar belakang ubat-ubatan menyatakan kesakitan pada sendi lutut dengan bengkak, ruam hemoragik pada kulit kaki. Selepas pemansuhan ubat-ubatan dan mengambil antihistamin, kesakitan dan ruam sendi hilang.

Selepas 2 minggu berkaitan dengan suhu badan sejuk dan subfebrile bebas penerimaan diperbaharui tetracycline, maka keadaan pesakit merosot - suhu badan meningkat kepada 38,5 ° C, muncul berdarah ruam longkang pada kaki yang telah merebak ke bahagian pinggang dan punggung, meningkat secara mendadak sakit kepala kesakitan. Di rumah sakit dengan meningitis yang disyaki. Selepas 2 hari, sakit perut tajam, mengulangi muntah dan cirit-birit dengan darah diikuti.

Pada pemeriksaan, keadaan pesakit sangat teruk, suhu badan adalah 38 ° C Ciri-ciri pucat, kurus, menonjol. Ia terletak di sisinya, dengan kakinya bengkok ke perut. Pada kulit permukaan extensor kaki dan kaki terdapat pelbagai ruam hemoragik parit. Sendi lutut dan pergelangan kaki diperbesar dalam jumlah, pergerakan di dalamnya sangat menyakitkan. Akut, sakit perut perut berlaku setiap 3-5 minit, semasa serangan, pesakit bergegas, menjerit. Lidah kering, bersalut putih. Perut ditarik balik, dengan palpasi dangkal yang sangat menyakitkan, terdapat tanda-tanda kerengsaan peritoneal. Tabur sehingga 30 kali sehari dengan darah, hampir tanpa kotoran; mengulangi muntah warna "alasan kopi". Ujian darah: 80 g / l, leukosit 27.6 • 10 9 / l, menusuk 17%, ESR 54 mm / j. Urinalisis: ketumpatan relatif 1,015, protein 0.9 g / l, sel darah merah 50-60 dalam bidang pandangan, kreatinin serum 0.105 mmol / l (1.2 mg%). Terapi dengan kortikosteroid (sehingga 300 mg secara intravena), heparin tidak berjaya. Pesakit meninggal 2 minggu selepas permulaan penyakit.

25% pesakit mengalami pendarahan usus dengan kemunculan najis tarry yang tipikal, dan pendarahan mungkin tidak disertai dengan rasa sakit, aduan spekulasi.

Komplikasi pembedahan vasculitis hemoragik adalah lebih biasa pada kanak-kanak dalam bentuk pencerobohan, halangan usus dan perforasi usus dengan perkembangan peritonitis. Penyebaran dikaitkan dengan rembesan hemoragik mukosa usus, yang merupakan punca paresisnya, dan pengenalan gelung peristaltik ke dalam segmen yang mendasari. Halangan usus disebabkan oleh pelanggaran dinamik akibat gangguan hemodinamik, pendarahan di mesentery atau dinding usus, edema mukosa usus. Nekrosis usus membawa kepada kolitis ulseratif atau pernafasan ulser dengan perkembangan peritonitis.

Persoalan rawatan pembedahan untuk sindrom abdomen selalu rumit, terutamanya tanpa adanya manifestasi sendi kulit. Dalam kes seperti itu, apendisitis akut, ulser usus berlubang dan patologi pembedahan lain didiagnosis. Kesakitan tajam yang disebabkan oleh paresis usus tidak memerlukan campur tangan pembedahan. Aktiviti berlebihan dalam kes-kes ini memerlukan atrium usus dalam tempoh selepas operasi dan kemungkinan komplikasi vaskular.

Terdapat bahaya peritonitis dengan nekrosis usus dan ulser berlubang, jadi hanya pemerhatian klinikal pesakit dalam dinamik terhadap latar belakang terapi konservatif yang sedang berjalan akan menjawab persoalan keperluan untuk rawatan pembedahan.

Kerosakan buah pinggang adalah sindrom ciri-ciri ketiga vaskulitis hemoragik; berkembang dalam 60% pesakit dan mempunyai prognosis yang lebih buruk pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua. Ia lebih kerap diperhatikan pada pesakit dengan perut.

Ciri-ciri morfologi ciri dalam berdarah Vaskulitis glomerulonephritis berkaitan percambahan tumpuan mesangial, sel-sel epitelium dengan pemendapan dalam mesangium (kurang glomerular bawah tanah membran) kompleks imun mengandungi IgA dalam kombinasi dengan pecahan pelengkap C3, fibrinogen, sekurang-kurangnya - imunoglobulin lain. Proliferasi tumpuan sel epitelium sering membawa kepada pembentukan synechia dengan kapsul glomerular dan pembentukan hemilunus fibroepithelial dalam glomeruli individu. Pada masa yang sama, vasculitis yang produktif sering dijumpai dalam tisu buah pinggang. Selain di atas diterangkan paling biasa berlaku dalam berdarah Vaskulitis fokus glomerulonephritis mesangioproliferative dilihat variasi morfologi yang lebih teruk - meresap mesangial proliferatif diffusely-fokus (crescentic lebih daripada 50% daripada glomeruli), glomerulonephritis mesangiocapillary. Dalam varian ini, kompleks imun glomerular sering tidak dikesan oleh IgA, tetapi oleh IgM, IgG.

Kursus glomerulonephritis dalam vaskulitis hemoragik tidak bergantung pada keparahan manifestasi extrarenal.

Sebaliknya, sebagai glomerulonephritis berlangsung, kekerapan dan keterukan gejala extrarenal biasanya menurun. Glomerulonephritis sering tidak digabungkan dengan triad ciri, tetapi dengan satu atau dua gejala extrarenal. Glomerulonephritis biasanya dilampirkan dalam 4-6 minggu pertama penyakit ini, 20% daripada pesakit - lebih daripada satu tahun selepas pembukaan berdarah Vaskulitis, dalam satu berulang atau extrarenal selepas kehilangan gejala. Ia jarang diperhatikan debut nefrotik dengan penambahan sebilangan ruam kulit, sindrom artikular.

Dalam varian klinikal tipikal glomerulonephritis, gejala utama ialah mikrohematuria, digabungkan dengan proteinuria sederhana (kurang daripada 1 g / l). Hematuria kasar yang berulang diperhatikan dalam 30-40% pesakit, lebih kerap pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua. Hipertensi berterusan tidak menjadi ciri. Walau bagaimanapun, dalam tempoh pembengkakan di 20-30% pesakit menghidapi sindrom nefritik akut. Kerosakan buah pinggang boleh mempunyai kursus ulang dengan hematuria sementara dan proteinuria dan kehilangan lengkap gejala kencing apabila penyakit berkurangan. Dalam beberapa kes membangunkan nefritis kronik, yang terdedah kepada perkembangan kedua-duanya dengan ruam kulit berulang, sindrom bersama atau perut, dan selepas kehilangan semua gejala Vaskulitis.

V. I. Lenchik (1966) mengenal pasti varian klinikal kerosakan buah pinggang berikut vaskulitis hemoragik:

1. Minimal, apabila pesakit mempunyai sindrom kencing yang berulang dalam bentuk proteinuria dan mikrohematuria yang sederhana, dikaitkan dengan penyakit yang mendasari penyakit. Keupayaan fungsi ginjal pada pesakit kumpulan ini tidak terjejas. Setengah pesakit pulih.

2. Kerosakan ginjal dengan jenis glomerulonephritis akut dengan perkembangan sindrom nefrotik atau hipertensi arteri. Separuh daripada pesakit dalam kumpulan ini pulih; dalam kes lain, nefritis kronik berkembang dengan kecenderungan untuk perkembangan.

3. Nefritis kronik jenis nefrotik atau hipertensi; jed campuran atau laten. Kerosakan buah pinggang boleh dilakukan dengan jenis nefritis extracapillary subacute. Proses proses buah pinggang dalam kumpulan ini ditentukan oleh sifat perubahan morfologi dan kekerapan relaps.

Dalam 20-30% kes, glomerulonephritis mempunyai hasil dalam CRF. Kursus ini lebih baik dengan varian klinikal tipikal glomerulonephritis. Kriteria untuk prognosis yang lemah glomerulonefritis: pesakit yang lebih tua; proteinuria tinggi, sindrom nefrotik, sindrom akut-nephrit berulang, varian morfologi yang teruk nefritis. Menurut klinik kami [Shcherbin AA 1986], manifestasi klinikal yang paling kerap glomerulonephritis dalam berdarah Vaskulitis adalah microhematuria (90%), sindrom nefrotik (52%), darah tinggi (31%). Semasa biopsi buah pinggang 23 pesakit dengan vasculitis pendarahan, glangiulonephritis mesangioproliferatif telah dikesan dalam 15 pesakit dan lebih sedikit lagi varian morfologi nefritis.

Sindrom pulmonari berlaku pada 6% pesakit. Ia disebabkan oleh septal interalveolar kapilari dengan pendarahan di dalam alveoli. Kajian imunofluoresensi mendedahkan simpanan IgA dalam dinding alveolar, kurang kerap vasculitis diperhatikan di dinding bronkus, trakea, dan epiglottis.

Batuk dengan jumlah sedikit dahak, hemoptisis, dan sesak nafas muncul semasa ketinggian penyakit di latar belakang ruam hemoragik, arthritis, perut dan glomerulonephritis. Tanda kegagalan pernafasan berkembang pesat. Pesakit mendengar rale basah, crepitus. Perlu diperhatikan gambar percanggahan agak kecil dengan tahap perubahan radiologi. Pemeriksaan sinar-X mendedahkan pneumonia vaskular atau infiltrat berganda terutamanya di bahagian tengah dan bawah. Perubahan patologi dalam paru-paru boleh digabungkan dengan edema akut laring, trakea. Kes-kes pleurisy hemoragik diterangkan.

Kesan paru-paru biasanya mengiringi vaskulitis hemorrhagic akut, yang berlaku dengan penderita lain. Dalam hal ini, ramalan bentuk vasculitis hemoragik ini adalah serius.

Perubahan jantung dalam vaskulitis hemoragik sangat jarang berlaku. Perikarditis hemoragik, pendarahan di endokardium diterangkan. Dalam kes yang jarang berlaku, nekrosis miokardium berlaku dengan gejala elektrokardiografi infarksi miokardium. Sebagai peraturan, perubahan ini boleh diterbalikkan dan hilang serentak dengan selebihnya gejala penyakit.

Kekalahan SSP diperhatikan dalam 1-8% pesakit. Perubahan neurologi disebabkan oleh kapilari atau vasculitis dari kapal otak yang lebih besar dan meninges dengan manifestasi hemoragus transudatif yang wujud dalam penyakit ini. Sesetengah pesakit dengan vaskulitis hemoragik dengan kerosakan buah pinggang dan hipertensi arteri yang tinggi boleh menyebabkan encephalopathy hipertensi atau komplikasi vaskular.

Gejala klinikal utama lesi CNS digabungkan dengan tanda ciri penyakit lain - pendarahan kulit, tanda perut dan buah pinggang. Fenomena otak mempunyai penyakit aneh saat ini.

Pesakit mengadu sakit kepala yang parah, pening, gangguan neurotik yang mungkin berlaku (kesunyian, kerengsaan, perubahan mood yang cepat).

Perubahan yang lebih teruk dalam sistem saraf, yang disebabkan oleh pembengkakan meninges dan bahan otak, dengan perkembangan gejala meningeal dan sawan epileptiform, juga diperhatikan. Kekalahan bahan otak membawa kepada kemunculan sindrom koreopati atau gejala fokus.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, terdapat perubahan dalam jiwa dalam bentuk kesedaran keliru, koma serebrum dan halusinasi.

Neuritis periferal dalam vasculitis hemoragik adalah jarang dan menengah. Neuritis saraf tibial, femoral, dan saraf muka digambarkan, serta sindrom polyneuropathy Guinein-Barre. Mononeuritis dikaitkan dengan iskemia pada batang saraf akibat pemampatan cecair edematous.

Peningkatan suhu badan diperhatikan pada separuh daripada pesakit dengan vasculitis pendarahan, biasanya bersifat jangka pendek dan mengiringi simptom-sendi kulit. Reaksi febril yang lebih tinggi dan berpanjangan diperhatikan pada kanak-kanak dan di dalam sindrom abdomen.

Aliran Hiliran membezakan bentuk berikut vaskulitis hemorrhagic: fulminant; akut; berpanjangan atau kekal berulang; berulang dengan remisi yang berpanjangan.

Bentuk fulminant dicirikan oleh permulaan ribut berupa arthritis akut, pendarahan parit banyak pada kulit, demam tinggi, sakit perut teruk dengan tanda perdarahan usus atau perut akut. Kematian pesakit boleh berlaku dalam beberapa hari pendarahan usus atau strok.

Bentuk akut berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan. Disifatkan oleh kesakitan teruk pada sendi, demam, pendarahan kulit, kolik usus, muntah berdarah, cirit-birit dengan darah. Selalunya, angioedema berkembang, diletakkan pada muka atau kaki. Gangguan serebrum dengan gejala meningeal atau pembengkakan otak adalah mungkin. Kadang-kadang penyakit ini bermula dengan demam dan edema tempatan, dan tanda-tanda kulit dan sendi muncul kemudian.

Bentuk akut vasculitis hemoragik berakhir dalam pemulihan atau memperoleh kursus ulang.

Dalam kursus ulang, pelbagai manifestasi kulit, manifestasi kulit, perut, dan febrile penyakit dengan sindrom nefrotik atau hematurik yang berlaku secara klinikal. Gelombang seperti ini boleh berlaku dengan kekerapan yang berlainan - dalam beberapa bulan, enam bulan. Lama kelamaan, mereka mungkin kurang kerap dan hilang selama 1-2 tahun atau lebih.

Vaskulitis hemoragik dengan pengampunan jangka panjang mempunyai permulaan yang tipikal dalam bentuk kulit dan sindrom sendi, abdominalgias, yang boleh berulang. Pengampunan yang lebih lengkap berlaku, bertahan selama bertahun-tahun, dan kemudian penyakit ini muncul semula dalam bentuk nefritis kronik dengan sindrom kencing atau nefrotik. Kadang-kadang "tiba-tiba" mengalami kegagalan buah pinggang, yang mengingatkan pada episod awal lesi kulit atau sakit perut.

Data makmal tidak khusus. Bentuk kutaneus penyakit ini sering berlaku tanpa perubahan ketara dalam formula ESR dan leukosit.

Leukositosis adalah ciri-ciri bentuk vasculitis yang teruk dengan sindrom perut dan artikular. Perubahan yang ditekankan dalam bilangan leukosit, bergantung pada peningkatan manifestasi gastrointestinal; dalam pesakit-pesakit ini, sebagai peraturan, pergeseran tikam dan peningkatan ESR diperhatikan.

Kemerosotan glomerulonephritis yang teruk juga disertai oleh peningkatan ESR.

Kadang-kadang ada eosinophilia sederhana (sehingga 10-15%).

Anemia tidak menjadi ciri, ia berlaku hanya dengan pendarahan usus, kegagalan buah pinggang.

Kiraan platelet adalah normal. Dalam kes-kes yang teruk, terdapat DIC sekunder, yang dicirikan oleh hypercoagulation yang berpanjangan dengan hiperkibrinemia. Berbeza dengan sindrom DIC primer, vaskulitis hemorrhagic tidak membina hypocoagulation fasa II dengan penurunan paras fibrinogen dan trombositopenia.

Dalam tempoh penyakit yang akut, disinfotinemia berlaku dengan peningkatan paras a2-globulin. Nilai diagnostik peningkatan kandungan IgA, didapati pada separuh pesakit dengan vasculitis pendarahan.

Diagnosis vasculitis hemoragik tidak sukar dalam kes-kes yang tipikal dengan kehadiran triad klasik - sindrom kulit-artikular, abdominalgias dan kerosakan buah pinggang.

Diagnosis lebih rumit apabila sindrom abdomen berlaku dalam gambar klinikal dan mendahului manifestasi sendi kulit. Dalam kes sedemikian, adalah perlu untuk memberi perhatian kepada sifat kesakitan (kekejangan, berulang) dalam kombinasi dengan cirit-birit dan pendarahan usus. Pemeriksaan X-ray menentukan beberapa cacat dalam pengisian mukosa usus dan penyempitan lumen usus kecil.

Dalam kes diagnostically sukar, perlu menggunakan laparoskopi, yang boleh digunakan untuk mengesan ruam hemoragik atau nekrosis dinding usus dan peritoneum.

Dalam menentukan diagnosis vaskulitis hemoragik, peranan penting dimainkan oleh biopsi kulit dan tisu buah pinggang. Untuk biopsi, tampalan kulit yang diubahsuai dengan unsur-unsur segar diambil. Perubahan dilokalisasikan dalam dermis papillaria, yang ditunjukkan oleh mikrovasculitis dari kapal kecil (kapilari, venules, arterioles) dengan penyusupan dengan sel mononuklear (limfosit, makrofag, sel plasma). Diagnosis disahkan oleh pengesanan kompleks imun yang mengandungi IgA di dalam kapal. Dalam vasculitis hemoragik, terdapat praktikal tiada kontra untuk biopsi jarum buah pinggang. Peperiksaan histologi mengasingkan dua jenis lesi glomerular: glomerulonephritis proliferatif segmental dan meresap focal. Peranan utama dalam diagnosis ditugaskan untuk kajian imunohistokimia, yang mengungkapkan pemendapan yang kuat dari pecahan IgA dan C3-pelengkap di mesangium dan sepanjang membran bawah tanah.

Diagnosis keseimbangan. Dalam sindrom perut, diagnosis pembezaan dilakukan dengan apendisitis akut, halangan usus, ulser gastrik berlubang.

Kadang-kadang perlu membezakan vasculitis pendarahan daripada penyakit berjangkit, terutamanya dari disentri.

Sekiranya gangguan otak yang teruk, pemeriksaan neurologi dan minuman keras perlu dipantau untuk menahan meningitis.

Bentuk renal penyakit ini mesti dibezakan dari nefropati IgA yang lain, terutamanya dari penyakit Berger, di mana, sama seperti vaskulitis hemoragik, glomerulonephritis hematurik berkembang, peningkatan kadar serum IgA dan perubahan morfologi serupa dari tisu ginjal diperhatikan - deposit). Penyakit Berger sering disertai dengan manifestasi sistemik - scleritis, "sindrom kering", perut dan lumbodia. Kursus glomerulonephritis dalam vasculitis hemoragik lebih parah, variasi morfologi lain kerosakan buah pinggang mungkin.

Diagnosis pembedaan yang paling rumit dalam bentuk kulit penyakit, kerana purpura hemorrhagic adalah ciri-ciri banyak keadaan patologi, termasuk jangkitan, tumor, limfoproliferatif, penyakit sistemik tisu penghubung, dan lain-lain. Dalam ruam hemoragik pada kulit, diagnosis pembezaan tidak kurang sukar daripada di mana demam asal tidak diketahui.

Ia perlu mengkaji secara terperinci sejarah penyakit, menarik perhatian kepada sifat ruam, masa penampilan mereka dan gejala yang berkaitan; mengenal pasti tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman (jantung, buah pinggang, hati, limpa), nodus limfa yang bengkak.

Untuk mengecualikan tumor, lakukan pemeriksaan X-ray, pemeriksaan endoskopi dan ultrasound. Kajian imunologi menyediakan penentuan cryoglobulins, RF, ANF, pelengkap, HBsAg. Kajian ini dapat mengesahkan atau menolak penyakit tertentu, salah satu gejala yang merupakan ruam kulit hemorrhagic (atau leukocytoclastic angiitis). Skema pembezaan vaskulitis hemoragik pada kulit ditunjukkan di bawah.

Vaskulitis hemoragik. Etiologi. Klasifikasi patogenesis. Klinik, diagnosis. Rawatan.

- atau penyakit Schönlein-Henoch, mengikut klasifikasi moden, tergolong dalam kumpulan vaskulitis, dan dianggap sebagai microthrombovasculitis umum etiologi yang tidak diketahui, yang menjejaskan saluran kecil kulit, sendi, buah pinggang dan saluran gastrointestinal. Ia lebih biasa pada kanak-kanak usia prasekolah (dengan kekerapan 25:10 000).

Kanak-kanak dari semua peringkat umur sakit, kecuali kanak-kanak 1 tahun.
Puncak terbesar ialah 4-6 tahun dan 12-15 tahun.
Penyakit polyetiologic.
Penyakit ini menyebabkan lesi infeksi badan: selesema, sakit tekak, jangkitan virus pernafasan akut, cacar air dan demam merah. Dalam proses penyakit ini, kerosakan pada dinding kapilari berlaku, pengeluaran kompleks imun meningkat

• virus
• bakteria
• hipotermia
• ubat (penisilin, tetracyclines)
• sera dan vaksin
• kecederaan

Musim - musim cuti (banyak manis)

Mekanisme patogenetik HB

• tindak balas kompleks imun

• reaksi hyperergik jenis lambat (fenomena Arthus)
• tindak balas autoimun
• reaksi paraallergik

Kesan tindak balas patogenetik dalam HB:

• peningkatan kebolehtelapan vaskular
• pemusnahan dinding vaskular
• hypercoagulation
• kemerosotan sifat rheologi darah
• pautan antikoagulan kekurangan
• tekanan radikal bebas
• iskemia tisu

Tiada klasifikasi HS yang diterima secara umum. Dari sudut pandang klinikal, bentuk klinikal HB berikut adalah dinasihatkan sebagai pilihan kerja.

1. Mudah (purpura kulit).
   Saiz ruam berbeza-beza dari titik kecil, terletak secara berasingan, ke tempat yang besar (atau kecil, tetapi terletak dalam kumpulan, kadang-kadang menggabungkan bersama). Penyetempatan ruam sering diperhatikan di bahagian bawah dan bahagian atas (simetri pada sendi), punggung, dan perut. Secara tipikal, ruam diletakkan di atas permukaan extensor anggota badan, di telapak tangan dan kaki, kelihatan jarang. Pada badan dan ruam wajah mungkin tidak hadir (atau mempunyai kemunculan unsur tunggal individu). Ciri-ciri punctate (1-3 mm) pendarahan juga boleh dilihat pada mukosa mulut. Beberapa hari kemudian ruam menjadi gelap dan hilang, selepas itu kulit tetap berpigmen. Di tengah-tengah unsur-unsur besar, tapak nekrosis (nekrosis) mungkin muncul dengan pembentukan kerak berikutnya. Rashes muncul dan hilang secara serentak, jadi anda dapat melihat unsur-unsur berdekatan ruam, yang berada di peringkat pembangunan yang berlainan.
2. Sindrom artikular kulit (purpura, polyarthralgia, angioedema).
   Luka sendi (arthritis) ditunjukkan oleh penampilan simetri bengkak dan kesakitan pada sendi besar kaki (pergelangan kaki, siku, lutut, pergelangan tangan). Bengkak membawa kepada gangguan konfigurasi sendi. Sendi-sendi anggota bawah lebih banyak dijangkiti daripada bahagian atas. Gejala ini mungkin disertai oleh demam dan kemerosotan keseluruhan kesejahteraan kanak-kanak. Manifestasi radang sendi boleh terjadi serentak dengan ruam atau beberapa hari kemudian. Ruam muncul bukan sahaja pada kulit pada sendi, tetapi juga di dalam sendi. Ini menerangkan rupa kesakitan apabila bergerak. Kanak-kanak sering memilih kedudukan perlindungan untuk mengelakkan pergerakan di sendi. Tahap kerosakan pada sendi boleh berbeza: dari sensasi yang menyedarkan rasa sakit kepada perubahan radang. Luka-luka sendi boleh diterbalikkan. Selepas beberapa hari (biasanya 3-4), sakit dan bengkak secara beransur-ansur hilang, dan fungsi motor dipulihkan. Kekurangan sendi tidak berlaku.
3. Purpura dengan sindrom abdomen.
   lebih kerap, kedua-dua ruam dan sakit perut muncul pada masa yang sama. Kejadian kesakitan dikaitkan dengan ruam hemoragik di dinding organ-organ pencernaan. Keterukan serangan menyakitkan mungkin berbeza. Kesakitan boleh diselaraskan dalam pusar atau di bahagian bawah kanan, meniru apendisitis akut (kadang-kadang ini boleh menyebabkan campur tangan pembedahan yang tidak munasabah). Serangan kesakitan boleh diulang beberapa kali sehari, mungkin disertai dengan loya, muntah, cirit-birit. Selalunya, darah yang segar atau diubah ditambah kepada gag. Bentuk abdomen merujuk kepada bentuk vasculitis hemorrhagic yang teruk, salah satu daripada komplikasi yang pendarahan gastrousus. Penembusan serius dinding usus dengan perkembangan peritonitis seterusnya juga merupakan komplikasi yang serius. Dengan hasil yang menggembirakan penyakit ini, sakit perut dalam 3-4 hari berlalu.
4. Purpura dengan kerosakan buah pinggang.
   Kerosakan buah pinggang dalam vasculitis hemoragik ditunjukkan oleh gambaran klinikal glomerulonephritis akut. Menghadapi latar belakang gejala mabuk (kelemahan, demam tinggi, kekurangan selera makan) terdapat perubahan dalam air kencing (protein dan sel darah merah), edema (kelaziman mereka bergantung kepada keterukan proses); kadang-kadang tekanan darah meningkat. Kehilangan protein boleh menjadi penting, tahap kolesterol dalam darah dapat meningkat, nisbah pecahan protein dalam tubuh terganggu.
5. Pilihan yang jarang (karditis, gangguan neurologi).
6. Campuran (gabungan semua bentuk).

Ciri-ciri kursus penyakit pada kanak-kanak

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dalam 50% kes tidak mempunyai manifestasi kulit.

Pada kanak-kanak, simptom vaskulitis pertama adalah tanda-tanda kerosakan pada sendi dan saluran pencernaan.

Kemerosotan renal pada kanak-kanak kurang biasa dan hilang tanpa sebarang akibat.

Dengan diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis untuk vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak adalah baik, dan semua manifestasi penyakit hilang dalam masa sebulan.

Diagnosis penyakit ini

Parameter makmal diagnostik khusus untuk vaskulitis hemoragik tidak.

Dalam ujian darah klinikal, jumlah ESR dan leukosit boleh meningkat. Terdapat juga perubahan nisbah pecahan protein (peningkatan globulin alfa-2 dan penurunan albumin) dan peningkatan ciri-ciri penunjuk keradangan (protein C-reaktif, seromucoids, antistreptolysin O, dan antihyaluronidase). Dalam kes penyakit yang teruk, peningkatan parameter pembekuan darah muncul. Dalam beberapa kes, angiografi dilakukan untuk menjelaskan diagnosis.

Diagnosis dibuat berdasarkan data klinikal - kehadiran sindrom hemorrhagic jenis vasculitis-ungu. Petunjuk makmal tidak mempunyai nilai diagnostik.

Kursus penyakit ini boleh menjadi akut, beralun dan berulang.

Ramalan. Dalam 2/3 kes, semua gejala hilang 4-6 minggu selepas permulaan tahap penyakit akut. Kira-kira 25% kanak-kanak dengan kerosakan buah pinggang dalam fasa akut penyakit ini mempunyai proses renal kronik sehingga perkembangan gagal ginjal kronik. Prognosis tidak menguntungkan untuk varian glomerulonefritis yang progresif pesat. Dalam fasa akut penyakit ini, komplikasi yang paling serius adalah kegagalan buah pinggang, dalam kes-kes yang jarang berlaku, kematian boleh berlaku akibat komplikasi saluran pencernaan (pendarahan, penyebaran, infarksi usus) atau kerosakan kepada sistem saraf pusat.

Rawatan

• had aktiviti motor
• diet penghapusan (hypoallergenic)
• enterosorption
• terapi antiplatelet
• terapi antikoagulan
• terapi antihistamin
• terapi antibakteria
• terapi glucocorticoid
• terapi infusi

Mod motor. Dalam tempoh yang teruk penyakit ini, batasan aktiviti motorik (rehat tidur) diperlukan sehingga kehilangan ruam hemoragik berterusan; 5-7 hari selepas ruam yang terakhir, rejim secara beransur-ansur menjadi kurang ketat. Sekiranya berlaku pelanggaran tempat tidur, ruam berulang mungkin, dijelaskan sebagai "purpura ortostatik." Secara purata, tempoh rejim ini adalah 3-4 minggu. Apabila tempoh jed tidur berehat bergantung pada kursusnya. Penyembuhan semula ruam hemoragik memerlukan pulangan tidur.

Diet Ia adalah sangat penting untuk mengecualikan pesakit tambahan, termasuk alergen makanan, oleh itu pemakanan penghapusan (hypoallergenic) adalah perlu: bahan ekstraktif, telur, coklat, koko, kopi, buah sitrus, strawberi, strawberi, epal merah, muffin, dan produk pengetinan industri tidak termasuk, serta makanan yang tidak dapat dielakkan secara individu. Apabila sindrom perut menunjukkan nombor 1 diet, dengan nefritis berat - nombor 7 (tanpa garam, menurut kesaksian tanpa keju daging dan keju) dengan peralihan beransur-ansur ke diet hipoklorit, menambah garam kepada makanan siap pada kadar 0.5 g / hari 1.5-2 bulan - 3-4 g / hari. Jika anda menentukan sejarah alahan dadah, ubat-ubatan ini dikecualikan, serta ubat-ubatan alergi (termasuk semua vitamin) yang dapat menyokong atau menimbulkan HB akut.

Enterosorption ditunjukkan dalam semua bentuk klinikal HB, dengan mempertimbangkan mekanisme tindakannya: pengikatan bahan aktif biologi dan toksin dalam lumen usus. Dadah berikut digunakan:

• Thioverol - 1 sudu teh 2 kali sehari;
• polyphepan - 1 g / kg sehari dalam 1-2 dos;
• nutriclins - 1-2 kapsul 2 kali sehari.

Tempoh terapi dalam tempoh akut penyakit ini - 2-4 minggu, dengan gelombang seperti - 1-3 bulan.

Terapi antiplatelet juga ditunjukkan dalam semua bentuk klinikal hepatitis B.
Dos harian ubat-ubatan yang digunakan: chimes - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirin - 5-10 mg / kg, ticlopedine - 0.25. Ejen antiplatelet ditetapkan untuk keseluruhan rawatan (sekurang-kurangnya 3-4 minggu).

Terapi antikoagulan juga ditunjukkan dalam semua bentuk klinikal HB. Ubat utama - heparin

Dos yang berkesan heparin adalah salah satu yang meningkatkan masa tromboplastin parsial diaktifkan sebanyak 1.5-2 kali. Kesan penggunaan heparin hanya dapat dilihat apabila berinteraksi dengan AT-III - perencat utama trombin. Oleh itu, jika pesakit mempunyai kekurangan AT-III, boleh menggunakan plasma beku segar (FFP) sebagai sumber AT-III (lihat di bawah).

Terapi antihistamin adalah dinasihatkan jika pesakit mempunyai sejarah alahan makanan dan ubat, memandangkan mekanisme hyperergic dan paramergik patogenesis HB. Ubat-ubatan yang digunakan: tavegil, diazolin, fenkarol, terfen dalam dos harian 2-4 mg / kg selama 7-10 hari.

Terapi antibakteria sesuai untuk faktor berikut:

• jangkitan bersampingan;
• eksaserbasi penyakit kronik jangkitan;
• aliran berterusan seperti purpura kulit (sebagai terapi juvantibus bekas);
• pembentukan jed.

Perlu diingat bahawa kenaikan suhu, leukositosis, peningkatan ESR mungkin disebabkan oleh keradangan aseptik imun. Resipi antibiotik generasi baru adalah wajar - rendah alergen, dengan spektrum aksi yang luas, pengambilan sekali sehari dalam dos umur. Makrolida yang paling berkesan (sumamed, klacid).

Terapi Glucocorticoid (GC). Keberkesanan HA dengan HB adalah disebabkan gabungan kesan imunosupresif dan anti-radang mereka.

Petunjuk untuk terapi glukokortikoid untuk HB adalah seperti berikut:

• purpura kutaneus biasa dengan komponen thrombohemorrhagic yang ketara dan nekrosis atau komponen exudative yang disebut ruam;
• sindrom abdomen yang teruk;
• purpura kulit seperti gelombang;
• nefritis dengan hematuria kasar atau sindrom nefrotik.

Dos prednison dos harian adalah 2 mg / kg. Tempoh permohonan Lejar dan skim pembatalan ditentukan oleh bentuk klinikal HB (Jadual 2).

Pentadbiran awal GK membolehkan anda menghentikan gejala klinikal di atas dengan lebih cepat, mengurangkan keseluruhan terapi dan (sangat penting!), Mencegah perkembangan selanjutnya kerosakan buah pinggang.

Terapi infusi digunakan di HB untuk memperbaiki sifat reologi darah dan peredaran mikro perifer:

• dengan komponen thrombohemorrhagic yang jelas purpura, angioedema dan sindrom perut, pengganti plasma berat molekul sederhana ditadbir - reopolyglucine, reomacrodex pada kadar 10-20 ml / kg i / v drip, secara perlahan;
• dalam kes sindrom abdomen yang teruk, pentadbiran campuran glucosonovocaine (1: 2) pada kadar 10 ml / tahun hidup (tetapi tidak lebih daripada 100 ml) adalah berkesan;
• dalam kes pankreatitis reaktif dengan sindrom perut, adalah perlu untuk memperkenalkan inhibitor enzim proteolitik dan sistem kinin - contryk 20-40 ribu unit sehari, trasiolol - 50-100 ribu unit sehari;
• dengan tidak berkesan terapi terhadap latar belakang kekurangan AT-III, pengenalan campuran plasma-heparin berkesan: FFP pada kadar 10-20 ml / kg sehari. + 500 IU heparin setiap 50 ml FFP. Pengenalan FFP dikontraindikasikan pada pesakit yang berisiko untuk pembangunan nefritis.

Terapi di atas dalam pelbagai kombinasi dan urutan dalam kursus akut HB membolehkan kebanyakan pesakit mencapai pengampunan, tetapi dengan nephritis berulang, berulang-ulang, perlu menggunakan terapi alternatif: perlantikan ubat anti-radang, anti-metabolit, ubat penstabilan membran, dadah imunomodulasi.

Nonsteroidal anti-radang dadah (NSAIDs)

NSAID perlu digunakan dalam kes aliran purpura seperti purpura kulit, terutamanya dengan komponen hemorrhagic dengan adanya kontraindikasi terhadap rawatan HA. Kesan anti-radang paling ketara (dengan ketahanan yang baik) dalam ortofen. Dos harian adalah 1-2 mg / kg, tempoh terapi adalah 4-6 minggu. Ortofen tidak boleh diberikan serentak dengan asid acetylsalicylic, kerana paras plasma darahnya berkurangan disebabkan oleh perpindahan dari persatuan dengan protein darah dan penghentian cepat empedu ke dalam usus.

Kesan anti-radang dan imunomodulator juga wujud dalam derivatif derivatif, plaquinil. Ubat ini menstabilkan membran sel, mengurangkan pembebasan enzim lysosomal dan beberapa limfokin, yang menghalang kemunculan klon sel yang sensitif, pengaktifan sistem pelengkap dan sel T-pembunuh. Kesan terapeutik berkembang selepas 6-12 minggu dari permulaan rawatan. Apabila HB Plakenil ditunjukkan untuk nefritis - hematurik, nefrotik, dan bentuk campuran. Dos harian ialah 4-6 mg / kg, sekali malam, rawatan adalah dari 4 hingga 12 bulan. Dalam hematuria kasar, nefrotik dan campuran bentuk nefritis, plaquenil diresepkan semasa rawatan HA pada permulaan pengurangan dos mereka. Disebabkan risiko retinopati, rawatan dilakukan di bawah pengawasan seorang oculist (1 kali sebulan). Apabila nefritis pada kanak-kanak dengan HB, penggunaan plaquenil membolehkan untuk mencapai remisi dalam kebanyakan kes.

Cytostatics dengan HB digunakan dalam jed dalam situasi berikut:

• di hadapan kontraindikasi terhadap rawatan GK,
• dengan jalan jed yang pesat berkembang,
• dengan pengulangan nefritis dengan hematuria kasar,
• dengan tidak berkesan terapi.

Mereka harus digunakan hanya sebagai pilihan, memandangkan kesan mereka yang menyedihkan pada sumsum tulang dan imuniti dan risiko berlakunya komplikasi yang berkaitan. Pada kanak-kanak, dinasihatkan menggunakan azathioprine, memandangkan kesan myelosupresif yang minimum. Azathioprine, antagonis asas purine, berkesan dalam HB kerana ia:

• menghalang imuniti selular dan tindak balas antibodi,
• melanggar proses pengenalan antigen dengan menghalang perkembangan reseptor sel pada sel limfoid.

Dos harian dadah - 2 mg / kg, tempoh terapi - sekurang-kurangnya 6 bulan. Anda mesti mengawasi ujian darah dengan kerap. Pengalaman menggunakan azathioprine untuk nefritis pada kanak-kanak dengan HB menunjukkan hasil klinikal yang baik tanpa adanya kesan sampingan.

Penstabil membran harus digunakan untuk:

• purpura kulit yang teruk,
• aliran ikalnya
• jed

Keberkesanannya adalah disebabkan oleh:

• kesan menyedihkan pada reaksi radikal bebas,
• pengaktifan sintesis faktor perlindungan yang tidak spesifik,
• potentiasi ubat anti-radang vitamin E.

Dos harian ubat yang digunakan: vitamin E - 5-10 mg / kg, retinol - 1.5-2 mg / kg, rutin - 3-5 mg / kg, dimephosphone - 50-75 mg / kg. Tempoh terapi adalah 1 bulan. Sekiranya perlu, kursus berulang mungkin.

Terapi imunomodulator. Persoalan perlantikan ubat dalam kumpulan ini diselesaikan secara individu. Tujuan mereka adalah dinasihatkan untuk kanak-kanak yang sakit dengan masalah purpura kulit, dengan nefritis, sebagai peraturan, menentang latar belakang ARVI atau eksaserbasi penyakit kronik jangkitan. Dadah berikut adalah paling berkesan: traumel (1 tablet tiga kali sehari selama 1-3 bulan), dibazol (1-2 mg / kg sehari dalam dua dos yang dibahagikan selama 1 bulan). Dalam vasculitis yang teruk, pentadbiran awal traumel intramuscularly dalam dos 2 ml sekali sehari selama lima hingga sepuluh hari adalah mungkin, diikuti dengan beralih ke pentadbiran oral.

Pemulihan kanak-kanak dengan HBV yang bertujuan mencegah penyakit itu berulang termasuklah perkara berikut.

• Pemerhatian Dispensari selama 3-5 tahun.
• Pengenalpastian dan pemulihan penyakit kronik jangkitan.
• Rawatan penyakit bersamaan.
• Pencegahan jangkitan virus pernafasan dan pernafasan.
• Diet hipokalen selama 1 tahun.
• Pembuangan dari vaksin pencegahan selama 3-5 tahun.
• Di samping itu, apabila jed - mod rumah dan latihan di rumah selama 1 tahun, ubat herba; dengan ARVI - ubat-ubatan antibakteria siri penisilin + disaggregant + vitamin E selama 7-10 hari; pemantauan air kencing, ujian buah pinggang berfungsi, ultrasound buah pinggang, nephroscintigraphy.